川崎病，您知道多少？

川崎病（Kawasaki Disease，KD）曾稱為皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，是兒童期較為常見的血管炎之一，主要癥狀是發(fā)熱以及炎癥區(qū)域腫脹發(fā)紅，初始癥狀容易與感冒或胃腸疾病混淆，常見于5歲以下兒童，如果不治療，發(fā)熱及其他急性炎癥平均持續(xù)約兩周后逐步消退。雖然KD常為自限性疾病，但如果由于KD引發(fā)了心血管并發(fā)癥而未得到充分的治療，則可能導(dǎo)致冠狀動脈瘤、心肌梗死、心率失常等嚴(yán)重并發(fā)癥甚至死亡，因而我們應(yīng)充分認(rèn)識并積極治療兒童川崎病。

由其名字不難看出，KD是在日本被首次發(fā)現(xiàn)并命名的。1967年，日本Tomisaku Kawasaki首次描述此病，并成為日本的法定報告疾病。依現(xiàn)有可查資料，每100名日本兒童中約有1名會在5歲前患KD，因而其成為日本非常常見的疾病。在我國，5歲以下兒童川崎病發(fā)病率約為日本兒童發(fā)生率的20-25%，然而近些年的發(fā)病率有上升趨勢。發(fā)病年齡80%-90%集中在5歲以下兒童中，其中男孩患病率又是女孩的1.5倍。自首次發(fā)現(xiàn)至今，導(dǎo)致KD的病因仍然未知，可能的病因歸于免疫應(yīng)答、感染性病因以及遺傳因素，均不甚明朗。雖然病因不明，但不存在人傳人，因而不影響兒童入學(xué)、照護(hù)等。KD的癥狀包括發(fā)熱，眼白發(fā)紅，嘴唇干裂與發(fā)紅，舌頭腫脹與發(fā)紅，始于生殖區(qū)而常見于胸背部、腹部、手臂、腿部的皮疹，頸部淋巴結(jié)腫大，手掌與足底的皮膚腫脹、發(fā)紅，特征是數(shù)日后手指指尖、腳趾脫皮。

KD的確診有一套科學(xué)的診斷流程，在實際臨床中，醫(yī)護(hù)人員通過問診與查體可判斷是否為川崎病，患者通常還需進(jìn)行一些輔助檢查來明確疾病程度及并發(fā)癥，如血液檢查、尿液檢查、超聲心動圖等。只要符合KD的診斷標(biāo)準(zhǔn)，就需要給予治療。針對所有患者的治療方案為靜脈用免疫球蛋白（也稱為IVIG）并聯(lián)用阿司匹林（除非有禁忌癥），該方案能夠有效降低KD并發(fā)癥尤其是冠狀動脈瘤的發(fā)生風(fēng)險，可使得更快退熱，并更快減少心臟損害。

1981年，臨床首次應(yīng)用大劑量IVIG治療特發(fā)性血小板減少性紫癜并取得良好療效后，其免疫調(diào)節(jié)作用被逐步重視，1983年首次應(yīng)用于KD治療，隨后多次臨床和基礎(chǔ)研究證實，早期靜注IVIG可顯著減輕患者炎癥反應(yīng)，現(xiàn)已廣泛應(yīng)用于自身免疫性疾病、炎癥性疾病、器官移植等領(lǐng)域。IVIG應(yīng)用于KD的治療方案較為成熟，但機(jī)制仍不明確。多次臨床研究、基礎(chǔ)研究發(fā)現(xiàn)，早期應(yīng)用IVIG可顯著減輕患者炎癥反應(yīng)，減少KD所致的冠狀動脈病變。自此IVIG成為KD急性期的首選治療用藥，治療時機(jī)多以起病之初7-10日給予IVIG的療效最為明確，但是如果患者就診時已經(jīng)發(fā)病超過10日，并排除了其他耦合癥狀，仍應(yīng)該按照本治療方案執(zhí)行。截至目前，IVIG經(jīng)過四十余年的驗證，已成為KD治療的安全性良好的一線藥物，規(guī)范其使用對于避免KD所致的冠狀動脈病變極為重要。

在明確的KD診療方案中，阿司匹林是一種非甾體抗炎藥，通過作用于下丘腦體溫調(diào)節(jié)中樞，引起外周血管擴(kuò)張，從而增加皮膚血流量、出汗、散熱以降溫。但此降溫機(jī)制并非為應(yīng)用的本質(zhì)原因，KD患者應(yīng)用阿司匹林主要是對抗其炎癥指標(biāo)升高、血小板升高，即阿司匹林大劑量抗炎、小劑量抗血小板，可有效對抗KD導(dǎo)致的心臟血管損害。阿司匹林治療KD雖然較為有效，但其在應(yīng)用的時候仍遵循用藥注意事項，一些禁用、慎用情況需要臨床特別注意，以避免發(fā)生不良反應(yīng)，除此之外，KD亞急性期常出現(xiàn)持續(xù)高熱，臨床有可能應(yīng)用布洛芬退熱，其會對抗阿司匹林誘導(dǎo)不可逆的血小板抑制作用，因此如KD患者已明確有冠狀動脈病變，則應(yīng)避免用布洛芬聯(lián)合阿司匹林退熱，這種情況可替換為對乙酰氨基酚。

KD治療痊愈后，建議隨訪監(jiān)測發(fā)熱、超聲檢查心臟受累情況。另因為患者使用IVIG治療后，被動獲得的抗體會持續(xù)較長的時間，期間可能感染疫苗的免疫原性，建議如需接種減活病毒疫苗應(yīng)至少推遲一年再行接種。如果沒有推遲接種，應(yīng)在IVIG治療后至少間隔11個月完成疫苗復(fù)種以達(dá)到較好免疫原性。