鼻竇惡性腫瘤

最近接連收治幾例晚期鼻腔、鼻竇腫瘤患者，感到非常惋惜，因?yàn)榭梢哉f造成這種結(jié)果的原因，都是患者自己沒有基本的疾病知識(shí)，導(dǎo)致耽誤診斷和治療造成的。如果患者有一些基本的知識(shí)，也許這些本來是可以避免的。為了以后能夠少出現(xiàn)這種情況，特總結(jié)幾點(diǎn)供借鑒。首先，和所有惡性腫瘤一樣，隨著年齡的增大，發(fā)生鼻腔鼻竇惡性腫瘤的可能性也增加，因此，對(duì)于超過40歲的人，都應(yīng)警惕惡性腫瘤的可能，如果出現(xiàn)鼻涕帶血、持續(xù)鼻塞等鼻部癥狀，都應(yīng)及時(shí)就診，排除鼻腔鼻竇腫瘤。其次，鼻腔鼻竇惡性腫瘤，由于其腫瘤增生破壞的特性，可以破壞周圍結(jié)構(gòu)引起正常外形的改變。因此，無任何原因出現(xiàn)一些以前沒有的癥狀，如最近出現(xiàn)的鼻塞，新近出現(xiàn)的鼻涕帶血，近期出現(xiàn)的牙疼或頭痛，都應(yīng)警惕，及時(shí)就診，排除鼻腔鼻竇腫瘤。當(dāng)然，腫瘤也可以發(fā)生在年輕人、甚至兒童身上，因此，任何一種癥狀持續(xù)存在3個(gè)月及以上，都應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，以免延誤診治。最后，鼻腔鼻竇惡性腫瘤的癥狀早期沒有特異性，但所有癥狀都有一定的意義，所以，如果以下癥狀持續(xù)出現(xiàn)3個(gè)月，都應(yīng)引起注意，避免耽誤病情，錯(cuò)過最佳治療時(shí)機(jī)。1.鼻塞：鼻為呼吸、通氣器官，早期鼻腔有腫瘤占據(jù)氣道，較早出現(xiàn)鼻呼吸不暢，隨腫瘤長大，鼻通氣不暢逐漸加重。2.血性鼻涕：凡在40歲以上病人一側(cè)鼻腔經(jīng)常少量出血或是涕中帶血或是血膿鼻涕，尤其是帶有一定臭味，應(yīng)該早期醫(yī)學(xué)診治，這也是鼻竇癌的早期癥狀。3.面部麻木：上牙齒疼痛、松動(dòng)、脫落。發(fā)生于上頜竇的癌腫，病人早期可出現(xiàn)面部麻木或蟻?zhàn)吒?，不明原因的上牙疼，或脫落?.復(fù)視：也就是我們稱為看物體是雙影，這也是鼻竇癌腫侵犯眼球肌肉。影響眼球轉(zhuǎn)動(dòng)，出現(xiàn)看物體的雙影。本文系江超武醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

鼻竇腫瘤通常位于隱蔽，深在的鼻竇內(nèi)，還容易侵犯臨近的眼眶和顱底，手術(shù)切除難度大。 既往鼻竇腫瘤的切除方法包括鼻側(cè)切開，面中部翻揭等，創(chuàng)傷大，并發(fā)癥多。 鼻內(nèi)鏡手術(shù)切除鼻竇腫瘤的優(yōu)勢(shì)： 1. 通過鼻腔鼻竇自然腔道到達(dá)病變部位，借助特殊手術(shù)器械，可以充分暴露，切除腫瘤； 2. 鼻內(nèi)鏡良好的照明，多角度視野和放大作用，更有助于完整切除腫瘤； 3. 療效肯定，創(chuàng)傷小，并發(fā)癥少。 然而，并不是所有鼻竇腫瘤都能完全經(jīng)鼻內(nèi)鏡切除，腫瘤范圍超出鼻竇并侵犯周圍器官的情況下，可能需要鼻內(nèi)鏡結(jié)合輔助切口才能完成手術(shù)。 早期發(fā)現(xiàn)，早期治療是鼻竇腫瘤治療的關(guān)鍵。 本文系陳福權(quán)醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載

上月參加了在昆明的鼻腔鼻竇惡性腫瘤內(nèi)鏡治療的討論會(huì)，會(huì)議采取圓桌會(huì)議的形式，國內(nèi)的鼻內(nèi)鏡治療專家和腫瘤治療專家在一起討論如何健康穩(wěn)妥地開展內(nèi)鏡下鼻腔鼻竇惡性腫瘤的大會(huì)，這是一次民主和科學(xué)的討論，由國內(nèi)知名專家張秋航教授主持會(huì)議，同時(shí)還廣泛征求了在座專家的意見。 在這個(gè)會(huì)上，我在臺(tái)下聽到國內(nèi)眾多專家提出的很多合理和科學(xué)的建議，收益匪淺。 結(jié)合個(gè)人臨床體會(huì)，我提出幾點(diǎn)個(gè)人意見。首先，內(nèi)鏡惡性的爭(zhēng)議很多，關(guān)鍵是目前我們內(nèi)鏡治療的專家還沒有拿出高級(jí)別的循證醫(yī)學(xué)依據(jù)，這是目前爭(zhēng)議不能平息的主要原因；其次，內(nèi)鏡能否開展惡性腫瘤，在沒有臨床試驗(yàn)的結(jié)果出來之前，我們可以在技術(shù)上應(yīng)該接受傳統(tǒng)手術(shù)專家的質(zhì)疑，這是為了內(nèi)鏡的健康發(fā)展；最后，從內(nèi)鏡技術(shù)層面來講，內(nèi)鏡能不能切除干凈腫瘤，獲得陰性切緣，不應(yīng)該在成為爭(zhēng)議的主題，關(guān)鍵是切除的過程是否科學(xué)?？茖W(xué)切除的過程并非只有“整塊切除”這一個(gè)原則，實(shí)際上，腫瘤切除原則包括6條，術(shù)中禁忌擠壓也是一個(gè)非常重要的原則。如果內(nèi)鏡下切除惡性腫瘤，在處理術(shù)中出血時(shí)對(duì)瘤體反復(fù)填壓，理論上有可能將瘤壓到循環(huán)當(dāng)中，這種切除方法是值得商榷的。總之，內(nèi)鏡切除惡性腫瘤應(yīng)該嚴(yán)格選擇，切除的范圍不應(yīng)小于傳統(tǒng)的范圍；外科切除的原則不能低于該疾病傳統(tǒng)手術(shù)的現(xiàn)有標(biāo)準(zhǔn)。

鼻腔副鼻竇惡性腫瘤放射治療指引一、檢查項(xiàng)目（一）實(shí)驗(yàn)室檢查1．三大常規(guī)：血常規(guī)+血型、尿常規(guī)、大便常規(guī)。2．血清學(xué)檢查；肝功能8項(xiàng)、腎功能3項(xiàng)、脂糖5項(xiàng)。（二）影像學(xué)檢查X線胸部正側(cè)位片；鼻腔上頜竇CT平掃或磁共振掃描（MHI）檢查；腹部B型超聲波檢查。（三）特殊檢查鼻窺及/或副鼻竇鏡檢查以及口腔檢查：了解病變范圍，通過腫瘤組織活檢及/或涂片送病理檢查。（四）其它心電圖（五）參考檢查項(xiàng)目1．N2及以上的病人全身骨骼核素掃描。2．有鼻腔副鼻竇腫瘤的癥狀及體征，經(jīng)上述檢查未能明確病理診斷者，應(yīng)進(jìn)行以下檢查：（1）鼻腔篩竇腫物活檢或穿刺涂片：適合于粘膜下鼻腔篩竇癌。（2）鼻腔劇鼻竇探查，切開腫瘤組織冰凍檢查：適宜于鼻腔副鼻竇病灶明顯，多次病理檢查無法確診的患者。二、臨床分期臨床分期標(biāo)準(zhǔn)采用UICC．1997．副鼻竇癌臨床TNM分期法：（一）上頜竇T1腫瘤局限在竇壁黏膜，沒有骨質(zhì)侵蝕或破壞。T2腫瘤引起骨質(zhì)侵蝕或破壞，除了上頜竇后壁外，包括侵犯至硬腭和/或中鼻道。T3腫瘤侵犯如下任何部位：上頜竇后壁骨質(zhì)，皮下組織，面頰皮膚，眼眶底壁或中部，額下窩，翼突及其顎部，篩竇。T4腫瘤侵犯眼窩內(nèi)容物、而且超出底壁或中部包括眼尖和/或如下任何部位：篩板，顱底，鼻咽，蝶竇，額竇。（二）篩竇T1腫瘤局限在篩竇內(nèi)，無骨質(zhì)破壞。T2腫瘤擴(kuò)展到鼻腔。T3腫瘤擴(kuò)展到眼眶前部和/或上頜竇。T4腫瘤擴(kuò)展到顱內(nèi)，眼眶內(nèi)擴(kuò)展包括眶尖，累及蝶骨和/或額竇和/或鼻部皮膚。NX不能估定區(qū)域淋巴結(jié)。NO無區(qū)域淋巴結(jié)。N1單一同側(cè)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，最大徑線≤3cm。N2單一同側(cè)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，最大徑線＞3cm或＜6cm；或同側(cè)多個(gè)淋巴結(jié)，最大徑線≯6cm；或雙側(cè)或?qū)?cè)淋巴結(jié)，最大徑線≯6cm。N2a單一同側(cè)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，最大徑線＞3cm，但＜6cm。N2b多個(gè)同側(cè)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，最大徑線＜6CM。N2c雙側(cè)或?qū)?cè)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，最大徑線≯6cm。N3淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移最大徑線＞6cm。注：中線淋巴結(jié)為同側(cè)淋巴結(jié)。MX不能估定有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。MO無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。M1有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。分期歸類：0期TisNOMOⅠ期T1NOMOⅡ期T2NOMOⅢ期T1N1MOT2N1MOT3NO，N1MOⅣ期AT4NO，N1MOⅣ期B任何TN2MO任何TN3MOⅣ期C任何T任何NM1三、治療原則（一）綜合治療原則鼻腔惡性腫瘤，未分化癌、低分化癌以根治性放療為主，腫物殘留予以手術(shù)救援。高分化癌采用夾心療法（放療+手術(shù)+術(shù)后視切緣有無殘留酌加放療）。黑色素瘤以手術(shù)+免疫治療為主，殘留者補(bǔ)加放、化療。上頜竇之鱗癌先放療后手術(shù)；腺癌先手術(shù)后放療。篩竇癌治療原則與鼻腔癌同。晚期患者。姑息放療/手術(shù)后應(yīng)予以化療。（二）放射治療原則1．原發(fā)灶照射原則：（l）根治性放療：適用于鼻腔癌（篩竇）未分化癌及低分化癌T1-2者；（2）術(shù)前放療：適用于鼻腔癌（篩竇）高分化癌及上頜鱗癌；（3）術(shù)后放療：適用于鼻腔、副鼻竇（腺）癌術(shù)后殘留者；（4）姑息性放療：適用于晚期病例，不能手術(shù)及根治性放療者；以及用于遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移止痛等。（5）放療前處理原則：上須竇惡性腫瘤放療前應(yīng)予開窗引流。2．頸部照射原則：頸部淋巴結(jié)陰性者，不作預(yù)防照射。上頸淋巴結(jié)陽性者，行上半頸淋巴結(jié)清掃術(shù)；全頸淋巴結(jié)陽性者，行頸清掃術(shù)，術(shù)后輔以化療。清掃術(shù)后有殘留，才予以殘留區(qū)域術(shù)后放療。四、常規(guī)放射治療方案（一）鼻腔（篩竇）惡性腫瘤設(shè)野原則1．面前矩形野：上界：眉弓連線下界：平硬膊水平外側(cè)：鼻翼緣內(nèi)側(cè)：過中線1～2cm本設(shè)野適于一側(cè)鼻腔、篩竇受侵犯而未波及上頜竇的病人。照射范圍包括同側(cè)鼻腔及篩竇。2．面前“L”形野：上界：眉弓連線下界：平硬腭水平或上腭槽骨外側(cè)：內(nèi)外眥連線中點(diǎn)或外眥水平；內(nèi)側(cè):過中線1-2cm本設(shè)野適于侵及同側(cè)上頜竇時(shí)用。照射范圍包括鼻腔及同側(cè)上頜竇受侵部位。照射時(shí)注意保護(hù)晶體?！飺跹墼瓌t：用直徑1cm鉛柱擋晶體或依據(jù)病灶侵犯情況制低熔點(diǎn)鉛擋塊保護(hù)眼睛。3．面前品字形野（凸形野）：參照“L”形野，取消內(nèi)側(cè)界，雙側(cè)均到外側(cè)界。本設(shè)野適于腫物侵及雙側(cè)上頜竇的病人。照射范圍包括鼻腔、篩竇、雙側(cè)上頜竇受侵部位。4．面前方形野：上、下界：同前；內(nèi)界：對(duì)側(cè)內(nèi)眈；外界：上頷竇外緣。本設(shè)野適用于腫物位于篩竇后組，侵及一側(cè)或雙側(cè)篩竇（對(duì)側(cè)未侵及眼眶），同側(cè)眼眶及球后，有突眼的病人。5．加楔形濾過板的雙額側(cè)矩形野：適用于病變靠后、侵及眶后、上頜竇后壁下頜關(guān)節(jié)區(qū)以及為提高后組篩竇劑量而用，為使劑量均勻故用楔形濾過板。6．鼻前電子線野：鼻腔腫瘤位置靠近前庭，常規(guī)設(shè)野照射后補(bǔ)量用。應(yīng)在TPS設(shè)計(jì)下輔加。垂直或成角交叉照射。（二）照射方式：以前野為主，先照前野，一周后改為輪照。（三）劑量比例：鼻前野：病側(cè)野：健側(cè)野=4:l:l（病灶居中）3:2:1（病灶偏心）（四）上頜竇惡性腫瘤設(shè)野原則：原則上應(yīng)超過腫瘤邊緣1cm，一般采用前野和側(cè)野，但應(yīng)注意盡量減少晶體和脊髓的受量。1．前野：上界在眼眶下緣上0.5cm；下界包括上齒槽骨；內(nèi)里為體正中線；外界在面部正、側(cè)游離緣。2．側(cè)野：上、下界與前野上、下界相同水平；前界與前野外側(cè)界共緣；后界在下頜關(guān)節(jié)突前。如病變累及篩竇，則前野需包括篩竇，側(cè)野將上線移到后弓水平；如病變已累及眶下骨板，在爭(zhēng)取保留眼球的措施下，前野同前；側(cè)野前界向上延至眉弓水平，后界仍在眶下緣上0.5cm水平，前后頂端連線構(gòu)成斜行的側(cè)野上界。前野照射時(shí)，令患者眼球上翻，以避免晶體照射。眼睛的保護(hù)可參照前述有關(guān)擋眼原則。此種設(shè)界，使側(cè)野照射包括眼眶內(nèi)容，但避開晶體，可免于放療后產(chǎn)生白內(nèi)障。前、側(cè)兩野均需加450楔形濾過板夾角照射。（五）照射體位及固定：仰臥頜面水平位，面罩固定。（六）放射源：直線加速器6～8MV高能X線及/或6～12MeVβ線、60COγ線。（七）時(shí)間劑量分割1．根治性：低分化、未分化癌總量66～70Gy/33～35次/6～7周黑色素瘤5Gy/次，2次/周，50Gy/5周．2．術(shù)前照射：腫瘤量40～50Gy/20～25次/4～5周3．術(shù)后照射：腫瘤量60～70Gy/30～35次/6～7周。己行術(shù)前放療者縮野追量至根治量。4．姑息放療：腫瘤量50Gy/25次/5周，姑息效果好者可照射至根治量。五、隨訪要求1．時(shí)間：治療后頭3個(gè)月，每月一次，后改為每3個(gè)月次。l年后每半年一次，3年后一年一次。2．內(nèi)容：(1)原發(fā)灶及/或頸淋巴結(jié)控制情況：常規(guī)體檢，鼻窺檢查，臨床記錄要求包括近期療效、局部控制、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。近期及/或遠(yuǎn)期放射性損傷（眼球及視路損傷、鼻甲粘連、皮膚反應(yīng)、口腔并發(fā)癥、張口困難，進(jìn)食困難、放射性骨壞死、腦脊髓損傷）。定期3－6個(gè)月行鼻腔、副鼻竇區(qū)CT及/或鼻竇鏡檢查。但對(duì)經(jīng)濟(jì)困難患者亦可選擇檢查鼻-頦位（water’s瓦氏位）及鼻-額（Calwell’s）片。（2）遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移情況：胸片，腹部B超，必要時(shí)進(jìn)行全身ECT檢查。（3）放療的療效評(píng)定（4）KPS評(píng)分（5）復(fù)發(fā)情況：復(fù)發(fā)時(shí)間，復(fù)發(fā)部位：原發(fā)灶，頸淋巴結(jié)。（6）復(fù)發(fā)后治療：無、手術(shù)、放療、化療、生物治療、支持治療、其它治療。（7）轉(zhuǎn)移情況：轉(zhuǎn)移時(shí)間：轉(zhuǎn)移部位：肺、肝、其它。（8）轉(zhuǎn)移后治療：無、手術(shù)、放療、化療、其它治療。（9）第二原發(fā)癌：出現(xiàn)時(shí)間：部位（ICD）、病理（M編碼）。（10）生存情況：生存無復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移、生存有復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移、失訪時(shí)無復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移、失訪時(shí)已有復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移。（11）死亡日期。（12）死因：死于本病、死于第二腫瘤、死于非腫瘤、死于并發(fā)癥、死因不明。六、放射性損傷評(píng)價(jià)：按照’91RTOG/EORTC急性放射反應(yīng)評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)及后期放射損傷評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)（參照鼻咽癌部分）。七、治療流程圖鼻腔、篩竇惡性腫瘤臨床檢查→影像學(xué)檢查→病理確診→實(shí)驗(yàn)室檢查→放療前處理病理及臨床分期高分化癌放療40-50Gy/4-5周+手術(shù)低分化癌、未分化癌T1-2根治性放療60-70Gy/6-7周高分化癌、未分化癌T>2姑息性放療黑色素瘤術(shù)后+放療+化療+生物治療臨床檢查→影像學(xué)檢查→病理確診→實(shí)驗(yàn)室檢查→放療前處理病理及臨床分期高分化癌術(shù)前放療40Gy/4周不能手術(shù)者姑息性放療腺癌（術(shù)后殘留）術(shù)后放療根治量上頜竇癌術(shù)后殘留加到根治量

發(fā)病部位 鼻竇的惡性腫瘤較原發(fā)于鼻腔者為多見，在鼻竇惡性腫瘤中尤以上額竇惡性腫瘤最為多見，甚至可高達(dá)60%至80%，并且有1/3上頜竇癌病人伴有篩竇癌。篩竇惡性腫瘤次之，約占3.8%。原發(fā)于額竇者僅占2.5%，蝶竇惡性腫瘤則屬罕見。早期臨床表現(xiàn)膿血鼻涕面頰部疼痛和麻木鼻塞磨牙疼痛和松動(dòng)晚期癥狀(1)破壞前壁 面頰部隆起 (2)向上壓迫 眼部癥狀 (3)向下發(fā)展 硬腭下塌，牙槽變形 (4)向后侵入翼腭窩 頑固性神經(jīng)痛和張口困難 (5)顱底擴(kuò)展 顳部隆起，頭痛 (6)頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移 同側(cè)頜下淋巴結(jié) (7)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移診斷1．早期確診較難, 對(duì)有上述癥狀者應(yīng)提高警惕。2．前后鼻鏡檢查3．鼻竇內(nèi)窺鏡檢查4．鼻竇CT或MRI檢查5 活檢及細(xì)胞涂片治療可分為手術(shù)、放射治療和化學(xué)療法，5年生存率30-40%。1 . 手術(shù)加放療2 . 化療加手術(shù)3 . 手術(shù)加放療加化療4 . 中醫(yī)中藥治療5 . 有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移時(shí)，行下頜區(qū)和頸部淋巴結(jié)廓清術(shù)6 . 其他治療：激光治療或冷凍治療。

一. 發(fā)病概況鼻腔側(cè)壁、上頜竇和篩竇在解剖上互相鄰接,除早期癌外,通常很難區(qū)分這部位腫瘤的原發(fā)位置。鼻腔惡性腫瘤多為原發(fā)癌,多位于鼻腔外側(cè)壁, 少數(shù)發(fā)生在鼻中隔,鼻前庭及鼻腔底。鼻竇和鼻咽的惡性腫瘤可直接擴(kuò)展進(jìn)入鼻腔。鼻腔的轉(zhuǎn)移癌較少見。鼻腔惡性腫瘤以上皮源性的癌為多見,多為鱗狀細(xì)胞癌,其他為腺癌,腺樣囊性癌,未分化癌,基底細(xì)胞癌等,非上皮源性的有淋巴瘤、嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤、惡性黑色素瘤、平滑肌肉瘤、軟骨肉瘤及其它肉瘤等。以前在臨床常見的所謂壞死性肉芽種，已歸納入為T細(xì)胞淋巴瘤。二. 外科病理學(xué)(一)鱗狀上皮細(xì)胞癌：占絕大多數(shù)，都幾乎每位鼻腔癌患者初診時(shí)都有骨破壞，腫瘤可以從鼻腔進(jìn)入上頜竇、篩竇，穿過紙樣板入眼眶，侵犯前壁到鼻背或頰部軟組織，亦可穿破硬腭而侵入口腔。(二)腺癌：包括小涎腺來源腫瘤。腺癌與鱗狀細(xì)胞癌一樣有相似的骨破壞和臨床癥狀及過程。病理上分為高度惡性和低度惡性兩類，前者預(yù)后極差。涎腺型腫瘤中以腺樣囊性癌居多，好發(fā)于鼻腔上部，主要向眼眶及篩竇擴(kuò)展，較常有血管神經(jīng)侵犯而易于遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。(三)惡性黑色素瘤：約占鼻腔副鼻竇癌1%。多見于鼻中隔（25～50％）或中、下鼻甲，常向上頜竇擴(kuò)展或突出鼻外。男女發(fā)病率之比相等，年齡高峰在40-60歲。黑色素瘤常表現(xiàn)為灰、藍(lán)色或黑色息肉狀腫塊，常伴有周圍衛(wèi)星灶和頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。無色素性黑色素瘤常表現(xiàn)為單側(cè)息肉樣改變，因此，手術(shù)后全部息肉樣物質(zhì)均應(yīng)送病理檢查。黑色素瘤的生物學(xué)行為很難預(yù)測(cè)。有些切除后不再復(fù)發(fā)，而有些則擴(kuò)散極其廣泛，可在幾個(gè)月之內(nèi)死亡。也有的經(jīng)治療后，似乎能通過有效的免疫系統(tǒng)抑制腫瘤數(shù)年。50% 存活3年。約20％發(fā)生頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，多數(shù)先轉(zhuǎn)移至頜下淋巴結(jié)，然后至頸內(nèi)靜脈淋巴結(jié)鏈。可以經(jīng)顱底侵入顱內(nèi)，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移較為多見。(四)嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤：較少見，也稱作成感覺神經(jīng)細(xì)胞瘤或神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。腫瘤發(fā)生于鼻腔上部,源于神經(jīng)脊干細(xì)胞的嗅覺細(xì)胞。該腫瘤似乎有11-20歲和51-60歲兩個(gè)發(fā)病高峰，在老年組則稱作神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。在20歲左右發(fā)病組里局部復(fù)發(fā)率低而遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率較高；在50歲左右發(fā)病組里則相反。腫瘤生長慢，較大時(shí)常會(huì)累及篩板。病理上類似未分化癌，診斷需借助于特定的腫瘤標(biāo)記。臨床一般采用Kadish分期，根據(jù)腫瘤累及范圍將病變分為三期：A期為腫瘤限于鼻腔；B期腫瘤累及一個(gè)或多個(gè)副鼻竇；C期腫瘤超出這些范圍。(五)淋巴網(wǎng)狀細(xì)胞腫瘤：惡性淋巴瘤多發(fā)生自鼻腔后部，腫塊較大，常向軟腭及咽部擴(kuò)展。包括三類：淋巴瘤性多發(fā)肉芽腫，髓外漿細(xì)胞瘤，非霍奇金氏淋巴瘤。(六) 內(nèi)翻性乳頭瘤: 鼻腔鼻副竇乳頭狀瘤為不常見的交界性腫瘤，具有潛在惡性。尤其在多次不徹底的手術(shù)后復(fù)發(fā)往往變?yōu)閻盒曰虺蔀轺[狀細(xì)胞癌。其組織病理學(xué)細(xì)分為內(nèi)翻性乳頭瘤、菌狀乳頭狀瘤和圓柱細(xì)胞乳頭狀瘤,后兩者更為罕見。其中內(nèi)翻性乳頭瘤的特點(diǎn)是容易復(fù)發(fā)，尤其是局部小范圍手術(shù)切除后。最常見的癥狀是鼻堵(71%),其次是鼻衄(27%)，17%同時(shí)合并有鼻竇或鼻腔的鱗狀細(xì)胞癌,或乳頭狀瘤惡變。內(nèi)翻性乳頭狀瘤常原發(fā)于鼻側(cè)壁，偶見于篩竇、上頷竇、蝶竇惑額竇。顱內(nèi)侵及或侵及硬腦膜很少見，常與術(shù)后復(fù)發(fā)、惡變有關(guān)，極罕見的情況下可經(jīng)咽鼓管直接延伸累及中耳、顳骨。三. 臨床表現(xiàn)（一）癥狀（1） 鼻腔的血性或膿性分泌物。為鼻腔癌的較早期癥狀，偶有鼻衄。鱗癌因淺層瘤組織壞死合并感染故多膿血性分泌物，且有異味；惡性黑色素瘤則多見血性分泌物；惡性淋巴瘤、腺癌、軟組織肉瘤則較少異常分泌物。（2） 鼻阻塞。為最常見癥狀。腫瘤引起鼻腔內(nèi)氣道的阻塞，一般為單側(cè)，但腫瘤較大時(shí)壓迫鼻中隔使對(duì)側(cè)鼻阻塞，甚至阻塞咽腔引起呼吸困難。（3） 嗅覺障礙?？捎赡[瘤侵犯嗅區(qū)所致，也可由于氣道阻塞所引起。（4） 疼痛?？杀憩F(xiàn)為鼻內(nèi)痛、上牙痛、偏頭痛等，多為腫瘤侵犯神經(jīng)所致。晚期鼻腔惡性腫瘤可侵及第II、III、Ⅳ、V、VI等對(duì)腦神經(jīng)。（5） 頸部或頜下腫塊。因頸部或頜下淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移而出現(xiàn)。（6） 其他。如腫瘤侵犯周圍組織器官所致的表現(xiàn)：壓迫鼻淚管引起流淚，侵犯眼眶引起眼球移位、復(fù)視，侵犯齒槽引起牙齒松動(dòng)等。（二）體征（1）鼻外形改變。由于腫瘤的擠壓使鼻外形發(fā)生改變，即鼻背變寬、突起，到晚期腫瘤可穿破鼻背皮膚。（2）鼻腔腫物。經(jīng)鼻窺鏡及間接鼻咽鏡檢查，可發(fā)現(xiàn)鼻腔腫物，有時(shí)腫物可突至鼻前庭。鱗狀細(xì)胞癌多呈菜花樣，表面潰破及壞死，質(zhì)脆且易出血。惡性黑色素瘤瘤體多呈黑色或淺棕色，少數(shù)也可無色素，多伴有血性滲出物。嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤似息肉樣或灰紅色，血管豐富。腺癌瘤體多呈結(jié)節(jié)狀，早期粘膜正常，晚期也可潰破。惡性淋巴瘤及軟組織肉瘤的瘤體一般較大，表面粘膜光滑。（3）眼球移位。晚期腫瘤侵犯眼眶，擠壓眼球向外、前、上移位，眼球移動(dòng)受限，結(jié)膜水腫。（4）頸部淋巴結(jié)腫大。有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的患者，可觸及腫大的淋巴結(jié)，其中以頸深上淋巴結(jié)及頜下淋巴結(jié)腫大多見。 四、診斷（一）臨床表現(xiàn)主要為腫瘤占位產(chǎn)生的擠壓堵塞癥狀,包括有面部腫脹或鼻腔血性或膿性分泌物、鼻阻塞及顱面部神經(jīng)性疼痛。體征則表現(xiàn)為鼻腔腫塊、鼻外形改變及眼球移位等。(二)、影像診斷1. 普通X線片：在X片上,可見鼻腔軟組織陰影,患側(cè)鼻腔擴(kuò)大,常見鼻腔側(cè)壁骨質(zhì)破壞,如有鼻竇口堵塞,可見副鼻竇混濁。自有了CT以來，X線片檢查意義就不再重要了。2. CT掃描: CT能很好地顯示鼻腔腫塊的范圍及與比鄰結(jié)構(gòu)的關(guān)系，顯示骨結(jié)構(gòu)的破壞情況，可以幫助判斷病變的性質(zhì)。3. 磁共振成像（MRI）：MRI可直接多平面成像并具有良好的軟組織分辨力，能準(zhǔn)確顯示病變的范圍，還可對(duì)一些病變作出鑒別，特別是腫瘤和炎癥。鼻腔內(nèi)的腫瘤中絕大部分在T2加權(quán)像上呈低信號(hào)或中等信號(hào)，主要是因?yàn)檫@些腫瘤富于細(xì)胞，且多為鱗癌，其次為小涎腺瘤，尤其是惡性粘液上皮樣型涎腺瘤，其T2加權(quán)像上的信號(hào)越低，侵襲性越大。其它尚有淋巴瘤、髓外漿細(xì)胞瘤、橫紋肌肉瘤和神經(jīng)膠質(zhì)瘤。而炎性病變?cè)赥2加權(quán)像上通常為高信號(hào)。乳頭狀瘤在T2加權(quán)像上呈高信號(hào)，黑色素瘤在T1和T2加權(quán)像上都為高信號(hào)。腫瘤許多時(shí)候伴有炎癥，慢性炎癥的部位腫瘤發(fā)生的機(jī)會(huì)多，特別是鱗癌，但炎癥在T2加權(quán)像上呈明顯的高信號(hào)。（三）、 組織活檢對(duì)于鼻腔腫瘤的確診，需要活體組織檢查。鼻腔腫瘤活檢時(shí),應(yīng)注意以下幾點(diǎn)：1. 鼻腔腫瘤的表面常有一層壞死組織,如果取材表淺,可能取不到腫瘤組織,但做深部大塊組織活檢,又有可能引發(fā)不必要的出血,因此,活檢時(shí)應(yīng)首先去除表面壞死組織,然后在腫瘤實(shí)體的外層取材,組織塊以夠用為度；2. 有時(shí)鼻腔腫瘤伴有息肉,乳頭狀瘤,血管瘤或血塊,此時(shí)應(yīng)注意尋找不同外觀的組織活檢,以免漏掉腫瘤；3. 鼻腔腫瘤有時(shí)是雙側(cè)發(fā)生,但不屬同一病理形態(tài),因此要將兩側(cè)取材分別送病理檢查,不能混合,以免誤診?；顧z可導(dǎo)致腫瘤的擴(kuò)散,因此應(yīng)安排在各項(xiàng)檢查都完備以后進(jìn)行,以便開始治療,對(duì)于惡性黑色素瘤,一般不主張?jiān)缁顧z,應(yīng)等到檢查完備,治療即將開始的時(shí)候活檢,并且應(yīng)快速出病理報(bào)告。五、鑒別診斷1內(nèi)翻性乳頭狀瘤此病以男性發(fā)病率較高，多在中年患病，男女病人之比為2－5：1。腫瘤好發(fā)于鼻腔外側(cè)壁及副鼻竇，常為多發(fā)，外觀呈顆粒狀、乳頭狀或息肉狀，紅或紫紅色。組織學(xué)特點(diǎn)為鱗狀上皮或移行上皮向間質(zhì)內(nèi)呈指狀伸入生長，形成大小不等的隱窩，其中有上皮細(xì)胞、白細(xì)胞及壞死組織；有些隱窩消失，形成細(xì)胞巢或細(xì)胞團(tuán)；上皮細(xì)胞之間可見大量含糖原空泡及小粘液腺囊；上皮與其下的間質(zhì)有完整的基底膜相隔，間質(zhì)為纖維性或水腫結(jié)構(gòu)，間有炎癥細(xì)胞浸潤。本病的臨床表現(xiàn)依腫瘤大小而異，最常見的表現(xiàn)是鼻阻塞及鼻內(nèi)腫塊、鼻分泌物增多，部分患者有鼻衄、頭面疼痛等。內(nèi)翻性乳頭狀瘤具局部破壞性，容易復(fù)發(fā)，且有10%－20%癌變，絕大多數(shù)惡變?yōu)轺[狀細(xì)胞癌。一般通過腫物活檢可鑒別。此病的治療以手術(shù)治療為主。2.鼻息肉多發(fā)于成年人，可發(fā)生在一側(cè)或兩側(cè)鼻腔，表現(xiàn)為鼻塞、鼻分泌增多、嗅覺失靈及頭疼等。鼻息肉系鼻粘膜受慢性刺激而發(fā)生的水腫肥厚，水腫組織向下垂墜而形成息肉。息肉的附著處多在鼻腔外側(cè)壁，其形圓滑而有光澤，灰白色，如荔枝肉樣；用探針觸之，質(zhì)軟不易出血；用血管收縮劑后，不易使其縮小。將息肉切除送病理檢驗(yàn)可作鑒別。3.鼻硬結(jié)癥多發(fā)于30歲左右，病變?cè)诒乔磺安?，表現(xiàn)為質(zhì)硬的結(jié)節(jié)，伴有感染，鼻外部及上唇變硬、變形。病理特征為肉芽腫伴漿細(xì)胞浸潤及異物巨細(xì)胞，有豐富的膠原纖維。通過腫物活檢可鑒別。4.副鼻竇癌晚期副鼻竇癌常累及鼻腔，鼻阻塞為其繼發(fā)癥狀，X線照片及CT掃描顯示病變主要在副鼻竇。 六.綜合治療鼻腔高分化鱗癌的治療應(yīng)首選放療十手術(shù)綜合治療。鼻腔篩竇鱗癌綜合治療的5年生存率可達(dá)60％。頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移時(shí)綜合治療措施應(yīng)包括頸部，頸部淋巴結(jié)臨床陰性時(shí)，不主張預(yù)防性頸部照射。低分化鱗癌和未分化癌就診時(shí)多為晚期，而且對(duì)放療較敏感，單純放射治療可獲得較滿意的療效。放療失敗后手術(shù)仍有挽救的機(jī)會(huì)。腺樣囊性癌常沿神經(jīng)鞘侵犯，手術(shù)殘留或安全切緣不夠時(shí)應(yīng)輔助術(shù)后放療。惡性黑色素瘤 鼻腔惡性黑色素瘤較原發(fā)于軀干的惡性黑色素瘤的預(yù)后好，治療失敗的主要原因仍是遠(yuǎn)地轉(zhuǎn)移。治療以放療十手術(shù)十化療及生物治療的綜合治療模式為好。內(nèi)翻性乳頭狀瘤 鼻腔上頜竇內(nèi)翻性乳頭狀瘤首選治療是手術(shù),對(duì)于手術(shù)不能徹底切除,或多次復(fù)發(fā)患者,或有惡性變時(shí),治療原則同鼻腔鱗癌，應(yīng)考慮放射治療。鼻側(cè)壁切除治療復(fù)發(fā)率30%，小范圍切除病例的多發(fā)率高達(dá) 71%。盡管近年文獻(xiàn)中報(bào)導(dǎo)了較多的鼻竇保守手術(shù)，但對(duì)于鼻腔、鼻竇的內(nèi)翻性乳頭狀瘤仍主張鼻側(cè)切開的鼻側(cè)壁切除術(shù)。內(nèi)窺鏡下切除，對(duì)于相對(duì)較局限的早期病變也是可行的。對(duì)臨床Ａ期的嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤可單純放療或單純手術(shù)切除，。而Ｂ期嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤則以放療加手術(shù)綜合治療為宜，也有報(bào)道單一方法治療與綜合治療效果相近。臨床Ｃ期嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤因常有眶內(nèi)、前顱凹等部位受侵，應(yīng)以放療為主，輔以手術(shù)治療。A、B期預(yù)后較好，3年生存率分別為88.9%與83.3%，C期則預(yù)后差，3年生存率降到52.9%。鼻腔篩竇癌單純放療的5年生存率早期為60％左右，晚期為20％-30％。綜合治療5年生存率早期為60％-70％，晚期為60％左右。