-
吳德超副主任醫(yī)師 深圳市兒童醫(yī)院 骨科 Po蘭的綜合征波蘭綜合征一、許多孩子因?yàn)槭种付绦『筒≠|(zhì)來(lái)就診，這種情況大部分是屬于波蘭的綜合征，也叫波蘭綜合征。這種疾病最早由英國(guó)解剖學(xué)家埃菲的Poland的發(fā)現(xiàn)，因此命名為Poland的綜合征或波蘭綜合征。Poland的綜合征多數(shù)為男性，基本為單側(cè)發(fā)病，病因不是很清楚，是一種先天性畸形，遺傳性較低。Poland的綜合征的表現(xiàn)可能包括胸壁發(fā)育缺陷，包括胸骨、肋骨、脊柱、胸大肌、乳房等上肢發(fā)育不良，手短小及病史。對(duì)于兒童時(shí)期po冷的綜合癥的治療主要是針對(duì)病值，建議一歲左右做病值分離。但是對(duì)于手掌、手指的短小目前并沒(méi)有非常有效的手術(shù)方法，部分合適的病例可以在成年后行手指延長(zhǎng)手術(shù)。其他如胸壁畸形的矯正，如必要，一般建議成年后進(jìn)行，謝謝關(guān)注。 期待轉(zhuǎn)發(fā)與點(diǎn)贊。2022年05月04日
334
0
0
-
陳江海主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 手外科 說(shuō)起波蘭綜合征，很多人其實(shí)都沒(méi)有聽(tīng)過(guò)，但在手外科的門診上卻是比較常見(jiàn)的。前幾天，在我的門診上就接診了這么一位從北京遠(yuǎn)道而來(lái)的小患者。這個(gè)小寶寶的是波蘭綜合征，右手是短指、并指，平時(shí)抓東西比較吃力。今天，以這個(gè)小寶寶看門診的事情為楔子，來(lái)給大家解答一下家長(zhǎng)們比較在意的幾個(gè)問(wèn)題： 一、什么是波蘭綜合征？ 波蘭綜合征是一組以一側(cè)胸肌缺如或發(fā)育不良，上肢特別是手短小，短指或并指為主要臨床表現(xiàn)的先天性上肢畸形序列組合。 二、波蘭綜合征有哪些特征？ 波蘭綜合征的特征主要有以下四種： 1、單側(cè)示、中、環(huán)小指短??； 2、受累手指并指； 3、手指發(fā)育不良； 4、同側(cè)胸大肌、鎖骨頭發(fā)育不良或缺失。 三、波蘭綜合征如何進(jìn)行治療？ 根據(jù)前面波蘭綜合征的定義，我們建議波蘭綜合征的治療應(yīng)以解決患手并指、短指的問(wèn)題為主。 1. 并指 對(duì)于并指，就是要對(duì)患手進(jìn)行分指手術(shù)，把原本并在一起的手指給釋放出來(lái)，使其能夠發(fā)育。 2. 短指 針對(duì)寶寶短指的情況，是否需要進(jìn)行延長(zhǎng)，一般取決于它的生長(zhǎng)速度和患手的比例程度。如果說(shuō)到了一定年齡，寶寶的患手手指生長(zhǎng)速度比較正常并且患手的比例比較協(xié)調(diào)，就不用考慮做延長(zhǎng)。如果患手不怎么生長(zhǎng)，同時(shí)整個(gè)手掌的比例不協(xié)調(diào)的話，這種情況就可以考慮做延長(zhǎng)了。 四、并指能一次分開(kāi)完嗎？ 放在以前的話，波蘭綜合征寶寶的并指只能分?jǐn)?shù)次分開(kāi)解決?，F(xiàn)在的話，我們采用免植皮技術(shù)可以盡可能一次將并起來(lái)的手指全部分開(kāi)，減少手術(shù)次數(shù)，讓寶寶少遭罪，并且家長(zhǎng)可以用更少的時(shí)間去護(hù)理寶寶。 五、手術(shù)治療后，患手能恢復(fù)正常嗎？ 這個(gè)問(wèn)題也是很多寶寶家長(zhǎng)們所關(guān)心的一個(gè)問(wèn)題，其實(shí)呢，做完手術(shù)后，很多孩子的手部功能是比較好的，比如說(shuō)：抓、握、刷牙、拿筷子吃飯等。但要想完全恢復(fù)正常就有些困難。 六、寶寶多大手術(shù)比較好？ 一般來(lái)說(shuō)，如果說(shuō)孩子身體健康，體重達(dá)標(biāo)，通常在6-8個(gè)月的時(shí)候就可以手術(shù)了。因?yàn)檫@個(gè)時(shí)間段進(jìn)行治療的話，并指分指過(guò)程中皮膚缺損會(huì)比較小，愈合時(shí)間短，愈合質(zhì)量也比較好，功能鍛煉跟上以后，整個(gè)的恢復(fù)效果會(huì)比較理想。 七、手術(shù)時(shí)長(zhǎng)是多少？ 手術(shù)的時(shí)長(zhǎng)一般為2.5小時(shí)-3個(gè)小時(shí)左右。 八、手術(shù)后護(hù)理的時(shí)候有哪些需注意的地方？ 1. 克氏針 由于寶寶需要進(jìn)行分指手術(shù)，為了對(duì)分出來(lái)的手指進(jìn)行固定，就會(huì)用克氏針進(jìn)行固定。一般來(lái)說(shuō)，術(shù)后 4-6周時(shí)間內(nèi)就會(huì)把它取下來(lái)。 2. 洗澡 術(shù)后早期帶孩子有些困難，因?yàn)槭中g(shù)部位在沒(méi)長(zhǎng)好之前是不能見(jiàn)水的，家長(zhǎng)平時(shí)在護(hù)理的過(guò)程中一定要格外注意。一般來(lái)說(shuō)，傷口長(zhǎng)好大概要需要6-8周左右。這段時(shí)間內(nèi)，傷口是不能見(jiàn)水的，并且還得盡量給寶寶維持一個(gè)比較涼爽的環(huán)境，減少其出汗量。 總之，這8個(gè)問(wèn)題都是平日門診上波蘭綜合征家長(zhǎng)們最關(guān)心的幾個(gè)問(wèn)題，希望我的解答對(duì)大家有所幫助。2022年12月30日917
0
0
-
2021年12月24日372
0
0
-
陳江海主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 手外科 波蘭綜合征特點(diǎn)很明顯，短指、并指，整個(gè)手掌都很小。由于孩子手掌短小，再加上手指都并在一起，所以孩子可以抓的東西很少。正因?yàn)榭梢宰サ臇|西少，孩子就不愿意用患手去抓，患手感受到力的刺激就少。因此，對(duì)于波蘭綜合征，我們建議早點(diǎn)手術(shù)，盡早手術(shù)把并指分開(kāi)之后，孩子可以抓的東西就多了，力量也使得上，患手經(jīng)常使用，長(zhǎng)起來(lái)也會(huì)比較快。 那么波蘭綜合征什么時(shí)候做手術(shù)呢？我個(gè)人建議是六個(gè)月左右就可以手術(shù)了，這個(gè)年齡段進(jìn)行免植皮并指分指有一個(gè)好處是整個(gè)皮膚缺損會(huì)比較少，我們做了手術(shù)之后，愈合時(shí)間短，愈合質(zhì)量也比較好，功能鍛煉跟上以后，整個(gè)的恢復(fù)效果會(huì)比較理想。 波蘭綜合征的孩子除了有并指的問(wèn)題，還有短指的問(wèn)題，有些家長(zhǎng)來(lái)門診之后會(huì)問(wèn)能不能同時(shí)解決這兩個(gè)問(wèn)題。其實(shí)并指和短指不是同時(shí)解決的，我們會(huì)先解決并指的問(wèn)題，以前是分次分指，現(xiàn)在我們會(huì)盡可能一次性全部分開(kāi)，減少手術(shù)次數(shù)，讓寶寶少遭罪，家長(zhǎng)可以用更少的時(shí)間護(hù)理寶寶。并指全部分開(kāi)之后，等到需要的時(shí)候再考慮做短指延長(zhǎng)，或者是不做延長(zhǎng)。2021年12月11日623
2
0
-
陳江海主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 手外科 手術(shù)之前，這個(gè)孩子的手非常小，來(lái)復(fù)查的時(shí)候，家長(zhǎng)說(shuō)孩子的手長(zhǎng)大了很多，而且活動(dòng)的很好，抓東西也很好。波蘭綜合征就是這樣，越早干預(yù)，效果就越好，因?yàn)椴桓深A(yù)，孩子手的活動(dòng)范圍就非常有限，當(dāng)我們?cè)诒容^早的時(shí)候就把并指分開(kāi)的話，孩子手的活動(dòng)范圍就可以更多一些，孩子就愿意去動(dòng)這個(gè)手，這樣孩子手的發(fā)育就會(huì)比較好。并指畸形可以單獨(dú)出現(xiàn)，也可能是其他畸形的癥狀之一，目前文獻(xiàn)記載有超過(guò)300種綜合征伴有并指畸形，最常見(jiàn)的就是poland綜合征(波蘭綜合征)、Apert綜合征(尖頭并指綜合征)、束帶綜合征等。2021年08月03日1711
0
0
-
2019年11月13日3140
1
1
相關(guān)科普號(hào)
倪浩醫(yī)生的科普號(hào)
倪浩 主任醫(yī)師
上海市胸科醫(yī)院
胸外科
1767粉絲4.6萬(wàn)閱讀
陳江海醫(yī)生的科普號(hào)
陳江海 主任醫(yī)師
華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院
手外科
3959粉絲80.9萬(wàn)閱讀
沈小芳醫(yī)生的科普號(hào)
沈小芳 主任醫(yī)師
蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院
骨科
4895粉絲13.4萬(wàn)閱讀