腸疾病

結(jié)腸黑變病是指結(jié)腸黏膜內(nèi)出現(xiàn)大量吞噬有脂褐素樣物質(zhì)的巨噬細(xì)胞，使黏膜色素沉著的病變，為非炎癥性、良性、可逆性病變，主要癥狀有便秘，腹痛，腹瀉，腹脹，肛門墜脹等。其病因病機(jī)之色素來源目前尚不清楚，多認(rèn)為與長期便秘服用瀉藥有關(guān)，因常伴發(fā)結(jié)腸腫瘤而逐漸受到重視。

為啥大腸變黑了?隨著人們對腸鏡的普遍接受，很多患者檢查后被告知腸道粘膜變黑色，診斷結(jié)腸黑變病等，這種疾病到底有多大危害性?又是怎么產(chǎn)生的?是否可以治愈?今天給大家談?wù)劇Y(jié)腸黑變病。1、什么是結(jié)腸黑變病?結(jié)腸黑變病就是黑色素沉淀的原因?qū)е碌姆茄装Y性的腸道疾病，其本質(zhì)是結(jié)腸黏膜固有層內(nèi)巨噬細(xì)胞含有大量脂褐素。資料表明男性多于女性，發(fā)病年齡多大于60歲。主要有腹脹、便秘及排便困難，少數(shù)患者有下腹部隱痛及食欲欠佳等。但近年來的門診數(shù)據(jù)顯示，女性多于男性，且多見于40歲左右，可能與這一年齡段女性追求減肥、“排毒、清腸”，大量服用某些所謂清腸藥有關(guān)。2、結(jié)腸黑變病病因是什么?結(jié)腸黑變病無遺傳性，常見于老年人，至今確切病因尚不清楚。結(jié)腸黑變病的本質(zhì)是結(jié)腸黏膜固有層內(nèi)巨噬細(xì)胞含有大量脂褐素，以往國外報道較多，國內(nèi)報道較少，近年結(jié)腸黑變病在我國呈現(xiàn)明顯的上升趨勢。早在1928年Banle提出了結(jié)腸黑變病與蒽醌類瀉藥(73%)的關(guān)系，長期口服瀉藥被多數(shù)學(xué)者公認(rèn)是引起結(jié)腸黑變病的主要原因，其中尤以蒽醌類藥物(美鼠李皮，番瀉葉，大黃蘇打等)為主，口服以牛黃解毒片，麻仁潤腸丸，蘆薈，果導(dǎo)等提取物制成的瀉藥和二苯甲烷類瀉藥(如比沙可啶)，亦可引起結(jié)腸黑變病，并且服藥的時間和方法也影響著結(jié)腸黑變病的發(fā)生。有報告服用瀉藥者出現(xiàn)結(jié)腸黑變病的最短時間國外為4個月，國內(nèi)為1個月，小于4個月者為23.0%。另一組資料顯示，間斷服藥小于1年的患者，結(jié)腸黑變病的發(fā)生率為9.52%;間斷服藥超過1年者為11.25%，連續(xù)服藥小于1年，結(jié)腸黑變病的發(fā)生率為77.78%;連續(xù)服藥超過1年者，發(fā)病率高達(dá)81.06%。3、結(jié)腸黑變病的臨床表現(xiàn)結(jié)腸黑變病無特異性癥狀和體征，主要有腹脹、便秘及排便困難，少數(shù)患者有下腹部隱痛及食欲欠佳等。部分患者有低血鉀、低血鈉、低血鈣。偶見水腫性結(jié)腸狹窄。較多伴發(fā)結(jié)腸癌、腺瘤和息肉。4、結(jié)腸黑變病的檢查①.實(shí)驗(yàn)室檢查通過血常規(guī)的檢查顯示正常，但是有少數(shù)的患者會有鈉鉀鈣的缺乏。②.腸鏡檢查結(jié)腸黑變病的內(nèi)鏡下表現(xiàn)為，結(jié)腸黏膜光滑、完整，可見淺棕色、棕褐色或黑色的色素沉著，呈條紋狀、斑片狀、虎皮狀改變，可網(wǎng)絡(luò)狀間斷或連續(xù)分布，腸腔明顯變暗。可伴有白色或粉紅色息肉隆起，個別病例黏膜無明顯著色，而于乙狀結(jié)腸的息肉活檢意外證實(shí)為結(jié)腸黑變病。5、結(jié)腸黑變病的分度I度:呈淺黑色，類似豹皮，黏膜血管紋理隱約可見，病變多較局限，與周圍正常黏膜分界不很清楚。Ⅱ度:暗黑褐色，在暗黑褐色黏膜間有線條狀的乳白色黏膜，多見于左半結(jié)腸或某一段結(jié)腸黏膜上，黏膜血管不清楚，與正常黏膜有明顯分界。Ⅲ度:暗棕黑色，深棕黑色粘膜有小奶白色線條狀或斑點(diǎn)狀黏膜，黏膜下血管看不見，這種表演在整個結(jié)腸較為常見。從病變的位置來看，如果病變在近端結(jié)腸更常見，則可以在整個結(jié)腸中進(jìn)行。6、結(jié)腸黑變病的病理診斷主要根據(jù)腸鏡下腸黏膜有不同程度的色素沉著，病理組織學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)黏膜固有層內(nèi)有大量含有色素顆粒的巨噬細(xì)胞，黑色素染色陽性，而鐵染色陰性。臨床表現(xiàn)不能作為診斷依據(jù)。7、結(jié)腸黑變病的治療結(jié)腸黑變病無特殊治療，停服上述瀉藥后可癥狀改善。對結(jié)腸黑變病目前尚無特效的藥物治療。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，結(jié)腸黑變病是一種良性可逆性的非炎癥性腸道黏膜病變，隨著便秘癥狀的改善和瀉藥的停用，大量脂褐素經(jīng)溶酶體消化、分解，結(jié)腸黑變病的色素沉著可減輕甚至消失。對直腸前突、直腸內(nèi)套疊等一些可能引起黑變病的原因應(yīng)給予治療，如行直腸前突修補(bǔ)、內(nèi)套同定術(shù)等。對于已經(jīng)確診為結(jié)腸黑變病的患者，要定期隨訪腸鏡，及時發(fā)現(xiàn)伴發(fā)的結(jié)腸息肉、腺瘤及結(jié)腸癌，早期內(nèi)鏡下進(jìn)行高頻電切或手術(shù)根除治療。但對無服用瀉藥史而有本病者，治療方法尚待進(jìn)一步探討。祝各位:腸痔久安!

一個瀕臨絕境的腸衰竭患者??????25歲的小喬第一次來到李寧教授診室的時候，像一個15、6歲的孩子，骨瘦如柴、頭發(fā)枯黃，皮膚異樣的白皙，由媽媽攙扶著在檢查床上躺下，露出疤痕累累的腹部。??????李寧教授不知道接診過多少這樣的年輕、沒有惡性疾病史的腸衰竭患者，都是在其他醫(yī)院幾經(jīng)輾轉(zhuǎn)，住院、手術(shù)、轉(zhuǎn)院、再手術(shù)、再轉(zhuǎn)院……幾年、十幾年下來仍然體重不增、腹部癥狀不緩解、腸外營養(yǎng)脫不掉。不甘心的小喬的媽媽通過各種渠道找到李寧教授，懇求他再想想辦法。??????媽媽遞過來的病歷厚厚一沓，手術(shù)記錄就有3份，包括“15歲時的橫結(jié)腸切除+闌尾切除術(shù)”、“16歲時的結(jié)腸次全切除術(shù)+胃大部切除術(shù)”、“22歲時的回腸部分切除+結(jié)腸全切除術(shù)”。最后一次的病理結(jié)果提示“慢性腸炎伴管腔擴(kuò)張，肌層神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少，且鈣視網(wǎng)膜蛋白染色陰性或弱陽性，提示神經(jīng)節(jié)細(xì)胞功能障礙。腸平滑肌局部肥厚、膠原沉積，呈退行性改變?！苯?jīng)歷三次腹部手術(shù)后，患者殘余小腸2米，但這殘余的小腸仍呈現(xiàn)典型假性腸梗阻改變：回腸全程擴(kuò)張，數(shù)處成角改變，伴內(nèi)容物潴留。?小喬早已習(xí)慣大家對她的外貌、腹部疤痕、深靜脈置管的驚詫反應(yīng)，她很平靜的說，她自小就無法正常吃飯，無法正常排便，反復(fù)發(fā)作腸梗阻，已經(jīng)家庭腸外營養(yǎng)2年了，只有在電解質(zhì)紊亂、貧血熬不住的時候去急診輸液、輸血。西安的大三甲醫(yī)院的教授早就告訴她，只能接受小腸移植了，她不死心，所以來上?？纯?。媽媽在旁流著淚補(bǔ)充道，她爸爸也是這個病，折騰了幾年，年紀(jì)輕輕就走了，沒想到孩子還要再經(jīng)歷一次這樣的過程。李寧教授敏銳的察覺到：“有遺傳性！是基因相關(guān)的疾病，孩子有沒有做過全外顯子基因檢測？”小喬的全外顯子檢測結(jié)果提示ACTG2基因變異。ACTG2基因編碼腸道平滑肌中的γ-2肌動蛋白。ACTG2基因的突變可以干擾正常的肌肉收縮，導(dǎo)致蠕動功能受損和腸梗阻的癥狀?結(jié)合小喬的病史、切除腸管的病理表現(xiàn)、家族史及基因檢測結(jié)果，可以肯定的得出結(jié)論：小喬得的是原發(fā)性假性腸梗阻，并已經(jīng)進(jìn)展到了腸衰竭期。假性腸梗阻發(fā)病率約為百萬分之二，如此罕見的疾病在病程早期常出現(xiàn)漏診、誤診，故而是腸衰竭的常見病因之一。假性腸梗阻是腸動力障礙疾病譜中最嚴(yán)重的類型，患者消化道喪失蠕動能力，可出現(xiàn)頑固性的惡心、嘔吐、便秘、腹瀉、腹脹、腹痛?；颊卟荒苷＿M(jìn)食也就不能獲得足夠的營養(yǎng)，所以患者往往出現(xiàn)漸進(jìn)性的營養(yǎng)不良、各種微量元素缺乏、代謝紊亂等。兒童起病的慢性的營養(yǎng)不良還會影響多臟器的發(fā)育，導(dǎo)致神經(jīng)、肌肉骨骼、生殖系統(tǒng)等發(fā)育落后。另外，腸衰竭患者需要長期通過靜脈輸注營養(yǎng)液來維持，但長期的靜脈營養(yǎng)本身會產(chǎn)生很多副作用，比如膽汁淤積、肝功能損害、深靜脈置管的感染等。反復(fù)、長時間住院過程中，患者需要反復(fù)經(jīng)歷輸液、插管、抽血、手術(shù)等等創(chuàng)傷性操作，才25歲的小喬所感受到的痛苦和恐懼超乎想象。同時，患者帶給家人的壓力也是巨大的，不論是精神上還是經(jīng)濟(jì)上。既往報道表明，成人型的假性腸梗阻約1/3患者需終身腸外營養(yǎng)，死亡率10%（其中45-80%源于長期腸外營養(yǎng)的相關(guān)并發(fā)癥）；兒童型假性腸梗阻約60%-80%需終身腸外營養(yǎng)，死亡率高達(dá)10%-40%。對于這樣一個瀕臨絕境的花季女孩，我們能怎么幫助她呢？李寧教授徐徐道：“腸衰竭并不是非得接受小腸移植，但它是一個典型的多學(xué)科協(xié)作才能處理的疾病，腸康復(fù)治療需要臨床營養(yǎng)、藥物、手術(shù)、腸道微生態(tài)與精神心理等學(xué)科的多管齊下?！?腸衰竭的經(jīng)典治療三聯(lián)：（一）營養(yǎng)治療：優(yōu)化口服飲食及腸內(nèi)營養(yǎng)配方，適時予以腸外營養(yǎng)（二）藥物：盡量減輕癥狀，延緩或逆轉(zhuǎn)原發(fā)病（三）手術(shù)治療的目標(biāo)是解除消化道解剖異常并最大限度地保留其功能，例如將剩余小腸與剩余結(jié)腸進(jìn)行再吻合、修復(fù)瘺口、緩解小腸梗阻和清除病變腸段等。但假性腸梗阻患者的手術(shù)需尤為慎重，原因有：①動力障礙往往累及全消化道，局部切除重建效果欠佳，②反復(fù)手術(shù)造成的腹腔粘連、慢性炎癥等，令動力更難以恢復(fù)，③部分腸切除僅推薦用于局限腸管擴(kuò)張帶來顯著腹痛難以緩解、腸段繼發(fā)絞窄壞死?腸衰竭的治療新進(jìn)展：腸道微生態(tài)治療（一）腸道菌群與腸黏膜屏障腸道菌群是人體最大、最復(fù)雜的微生態(tài)系統(tǒng)。腸道菌群按照一定的數(shù)量和比例分布在腸道不同的部位，在質(zhì)和量上形成一個既相互依存又相互制約并具有相對穩(wěn)定性的微生態(tài)系統(tǒng)，對宿主發(fā)揮著生物屏障、營養(yǎng)與免疫調(diào)節(jié)等重要的生理作用。（二）腸衰竭致腸道菌群與腸黏膜屏障功能的變化腸衰竭患者依賴腸外營養(yǎng)來維持機(jī)體能量和正常的生理需求。但腸外營養(yǎng)在提供能量及營養(yǎng)物質(zhì)的同時，也會引起腸道內(nèi)穩(wěn)態(tài)的紊亂。與此同時，由于大量腸管的切除，小腸長度大大縮短，回盲瓣功能降低甚至回盲部被切除，消化物在小腸中快速通過，提前到達(dá)結(jié)腸，未被正常消化吸收的氨基酸、脂肪、在膽汁及胰液的作用下，腸道菌群結(jié)構(gòu)紊亂。由于回盲部的功能減弱、喪失甚至被切除，結(jié)腸內(nèi)的消化物及細(xì)菌返流入小腸，進(jìn)而引起小腸內(nèi)細(xì)菌過度生長。對比腸衰竭患者與正常人的腸道菌群發(fā)現(xiàn)，腸衰竭患者腸道菌群的多樣性和豐富度顯著下降，腸衰竭患者腸道中乳桿菌屬、變形菌門比例顯著增加，而梭菌屬、厚壁菌門比例顯著減少。菌群紊亂導(dǎo)致消化吸收及代謝紊亂進(jìn)一步加重患者腸功能障礙，而腸衰竭、長期腸外營養(yǎng)又可加重菌群紊亂，形成惡性循環(huán)，最終誘發(fā)腸源性肝損害、全身炎性反應(yīng)綜合征，甚至多器官功能障礙綜合征。調(diào)節(jié)腸道微生態(tài)是慢性假性腸梗阻、腸衰竭患者的全新治療方向。（三）慢性假性腸梗阻的腸道微生態(tài)治療——周期性抗生素應(yīng)用：如腸衰竭患者懷疑小腸細(xì)菌過度生長，可周期性使用腸道選擇性抗生素降低小腸內(nèi)有害菌豐度。從而減輕腸胃氣脹、慢性腹瀉、脂肪瀉等癥狀?！嫔褂茫嚎筛纳凭憾鄻有院陀幸婢S度。乳酸桿菌、雙歧桿菌被認(rèn)為可促黏膜再生，修復(fù)腸黏膜屏障。——?糞便菌群移植：最新臨床研究表明多療程菌群移植可緩解部分假性腸梗阻患者的腹脹腹痛癥狀，減輕小腸擴(kuò)張，提高患者對腸內(nèi)營養(yǎng)的耐受性?！?小腸液移植：人體腸道菌群的分布在各個腸段體現(xiàn)出顯著差異，提示不同的消化道空間需有對應(yīng)匹配的菌群分布1.?十二指腸及近端空腸，這些部位仍然保持較低的pH值和有氧條件，鏈球菌（Streptococcus）和普雷沃菌屬（Prevotella）是這一部位的主要細(xì)菌屬。2.??維氏菌（Veillonella）在空腸中富集3.??梭形桿菌屬（Clostridium）在回腸中富集。4.??結(jié)腸處于厭氧環(huán)境，傳輸速度比小腸慢許多，這些條件是結(jié)腸腸腔形成了最豐富的細(xì)菌共生體，主要以擬桿菌科（Bacteroidaceae）、腸桿菌科（Enterobacteriaceae）、拉克諾氏菌科（Lachnospiraceae）、腸球菌科（Enterococcaceae）和瘤胃球菌科（Ruminococcaceae）家族代表。???????人體消化道全長5到7米，各個節(jié)段的腸道菌群有鮮明差異，與該腸段行使的消化吸收功能密切相關(guān)?經(jīng)歷三次手術(shù)后，小喬的結(jié)腸已被全部切除，目前的集中矛盾是小腸的運(yùn)動及消化吸收功能障礙，是否應(yīng)該“因地制宜”的為這類患者選擇小腸菌群移植呢？??????小腸液移植用于復(fù)雜、疑難的小腸疾病造成的腸衰竭已經(jīng)在第十人民醫(yī)院結(jié)直腸病?？崎_展了10余例，隊(duì)列研究發(fā)現(xiàn)81%的患者（9/11）可減少腸外營養(yǎng)用量，1例患者完全擺脫了腸外營養(yǎng)。小腸液移植帶來腸道菌群多樣性恢復(fù)，有益菌增加。??????在得知小腸液移植可能挽救小喬的生命后，第二天一位敦實(shí)的秦川漢子就來到了病房，他是小喬的表哥，自愿給妹妹捐獻(xiàn)小腸液。在體檢合格后，一根1米4長的鼻腸管從鼻腔一路插到了捐獻(xiàn)者的空腸，溫?zé)岬男∧c液緩緩流入采集器。另一邊，趙笛醫(yī)生等快速對小腸液進(jìn)行過濾、分離、質(zhì)檢。為期3周的質(zhì)檢合格后再經(jīng)由鼻腸管回輸給等待已久的小喬。幾天以后，小喬就像一株蔫了的小花澆足水那樣漸漸變得精神，原本最為抗拒的鼻腸管現(xiàn)在每天都精心護(hù)理，也慢慢恢復(fù)了愛說愛笑的性格。在這個過程中，小喬媽媽的狀態(tài)也發(fā)生了明顯的變化，一開始，她無比焦慮，對于我們的治療方案也存在很多疑慮，不停地在走廊上哭著打著電話，我們每一條醫(yī)囑的更改都會讓她不安。在一次次溝通、解釋以后，小喬媽媽才不再糾結(jié)。當(dāng)小喬的體重終于開始有所增長，體力明顯恢復(fù)，小言媽媽臉上緊鎖的眉頭得以舒展，她再也不質(zhì)疑我們的治療了，我們感覺她終于放心地把孩子交給了我們。現(xiàn)在的小喬已經(jīng)接受了2期小腸液移植治療，期間逐步恢復(fù)飲食，胃口越來越好，那顆腸梗阻的定時炸彈再也沒有發(fā)作過。得知小喬身體好轉(zhuǎn)后，表哥主動打來電話，告訴小喬他還會再來上海捐獻(xiàn)小腸液，讓她安心養(yǎng)病。所有知道小喬故事的人都由衷感慨：“幸好沒放棄”。是的，幸好小喬的媽媽沒有放棄，幸好十院結(jié)直腸病?？频尼t(yī)護(hù)沒有放棄，幸好小喬自己也沒有放棄。?腸衰竭簡介腸衰竭是指腸消化吸收、運(yùn)動及屏障功能因各種原因產(chǎn)生了障礙，腸功能降低至低于營養(yǎng)素和/或水和電解質(zhì)吸收所需的最小值，以至于需要靜脈補(bǔ)充以維持健康和/或生長。腸衰竭的主要病因有以下5種：1.短腸綜合征；2.廣泛黏膜?。?.機(jī)械性梗阻；4.頑固動力障礙；5.腸瘺。其中，最常見的病因是短腸綜合征（64.4%），其次是頑固性腸動力障礙。（以下表格點(diǎn)擊后展開）腸衰竭病因（良性疾病）?腸衰竭在治療上非常棘手，既考驗(yàn)醫(yī)療團(tuán)隊(duì)的技術(shù)和水平也考驗(yàn)醫(yī)療團(tuán)隊(duì)的耐心和毅力。患者除本身消化系統(tǒng)的疾病以外，往往存在嚴(yán)重營養(yǎng)不良、代謝紊亂、肝膽腎骨并發(fā)癥、反復(fù)置管相關(guān)感染、敗血癥、發(fā)育落后等各種并發(fā)癥，治療過程中需要反復(fù)多次手術(shù)、長期的靜脈營養(yǎng)，住院時間非常長，給整個患兒家庭在精神上和經(jīng)濟(jì)上都帶來巨大的壓力。第十人民醫(yī)院結(jié)直腸病?？圃诶顚帯⑶丨h(huán)龍教授帶領(lǐng)下，采取內(nèi)外科、臨床營養(yǎng)科、腸道微生態(tài)與精神心理多學(xué)科整合治療，在過去五年里成功救治了10余例來自全國各地的慢性假性腸梗阻患者，創(chuàng)新性的提出“周期性腸道去污聯(lián)合小腸液移植”的治療方法，為這些罕見、疑難病患者帶來新的希望。?