多發(fā)性大動脈炎

女性，48歲，頭暈2月。因多發(fā)性大動脈炎（“東方美女病”）于2008年行升主動脈至左頸動脈人造血管旁路術，現右側頸總動脈重度狹窄，患者特地拿著當年的出院小結再次來門診就診，行載藥球囊擴張術，術后癥狀改善。

一、概述多發(fā)性大動脈炎為主動脈及其分支的慢性、進行性、且常為閉塞性的炎癥，臨床上根據受累動脈的不同而分為不同的臨床類型，其中以頭和臂部動脈受累引起的上肢無脈癥為最多，其次是降主動脈、腹主動脈受累的下肢無脈癥和腎動脈受累引起的腎動脈狹窄性高血壓，也可見肺動脈和冠狀動脈受累而出現肺動脈高壓和心絞痛甚至急性心肌梗死。本病的病因尚不明確，目前多認為本病可能是與鏈球菌、結核菌、病毒等感染有關的自身免疫性疾病。1.病因：動脈栓塞主要由血栓所造成，此外，空氣、脂肪、癌栓以及導管折斷等異物也能成為栓子。栓子的主要來源如下：①心源性，如風濕性心臟病、冠狀動脈硬化性心臟病及細菌性心內膜炎時，心室壁的血栓脫落；人工心臟瓣膜上的血栓脫落等。②血管源性，如動脈瘤或人工血管腔內的血栓脫落；動脈粥樣斑塊脫落。③醫(yī)源性，動脈穿刺插管導管折斷成異物，或內膜撕裂繼發(fā)血栓形成并脫落等。其中以心源性為最常見。栓子可隨直流沖入腦部、內臟和肢體動脈。一般停留在動脈分叉處。在周圍動脈栓塞中，下肢較上肢多見，依次為股總動脈、髂總動脈、腘動脈和腹主動分叉部位；在亡肢，依次為肱動脈、腋動脈和鎖骨下動脈。主要病理變化有：早期動脈痙攣，以后發(fā)生內皮細胞變性，動脈壁退行性變；動脈腔內繼發(fā)血栓形成；嚴重缺血后6～12小時，組織可以發(fā)生壞死，肌肉及神經功能喪失。二、臨床表現1.癥狀體征：發(fā)熱、全身不適、食欲不振、出汗、蒼白，可伴關節(jié)炎和結節(jié)性紅斑。急性動脈栓塞的臨床表現，可以概括為5“P”：疼痛、感覺異常、麻痹、無脈和蒼白。⑴疼痛：往往是最早出現的癥狀，由栓塞部位動脈痙攣和近端動脈內壓突然升高引起疼痛。起于阻塞平面處，以后延及遠側，并演變?yōu)槌掷m(xù)性。輕微的體位改變或被動活動均可致劇烈疼痛，故患肢常處于輕度屈曲的強迫體位。⑵皮膚色澤和溫度改變：由于動脈供血障礙。皮下靜脈叢血液排空，因而皮膚呈蒼白色。如果皮下靜脈叢的某些部分積聚少量血液，則有散在的小島狀紫斑。栓塞遠側肢體固供血不足，皮肢溫度降低并有冰冷感覺。用手指自趾(指)端向近側順序檢查，常可捫到驟然改變的變溫帶，其平面一般要比栓塞平面約低一手寬的距離。對栓塞部位的定位有一定臨床意義。如腹主動脈末端栓塞音，約在雙側大腿和臀部；髂總動脈栓塞者，約在大腿上部；股總動脈栓塞者。約在大腿中部；腘動脈栓塞者，約在小腿中部。⑶動脈搏動減弱或消失：由于栓塞及動脈痙攣，導致栓塞平面遠側的動脈搏動明顯減弱，以至消失；栓塞的近側動脈搏動反而加。⑷感覺和運動障礙：由于周圍神經缺血，引起栓塞平面遠側肢體皮膚感覺異常、麻木甚至喪失。然后可以出現深感覺喪失，運動功能障礙以及不同程度的足或腕下垂。⑸動脈栓塞的全身影響：栓塞動脈的管腔愈大，全身反應也愈重。伴有心臟病的病人，如果心臟功能不能代償動脈栓塞后血流動力學的變化，則可出現血壓下降、休克和左心衰竭，甚至造成死亡。栓塞發(fā)生后，受累肢體可發(fā)生組織缺血壞死，引起嚴重的代謝障礙，表現為高鉀血癥、肌虹蛋白尿和代謝性酸中毒，最終導致腎功能衰竭。2.并發(fā)癥：最為常見的是重要器官缺血，嚴重者導致死亡。三、醫(yī)技檢查1.實驗室檢查⑴紅細胞沉降率(ESR)：在提示該疾病活動性方面有一定意義，尤其是年輕患者，在活動期83%ESR加速(≥20mm/小時)。然而，隨著年齡增長，ESR有下降趨勢。ESR的高低與急性發(fā)作，不成正比，故ESR不能提示本病活動程度。此外本病在活動期抗鏈球菌溶酶素滴度常上升，C反應蛋白可呈陽性，類風濕因子、抗主動脈抗體甚Coomb’s抗體均可陽性，血清白蛋白降低，α1、α2、γ球蛋白增高，IgM、IgG可先后呈不同程度增高。⑵腎素活性測定：該疾病腎動脈型腎素-血管緊張素體系的升壓作用已被公認，測定兩側靜脈腎素活性比值(患側腎素/對側腎素)以及周圍循環(huán)腎素的水平或對側腎靜脈腎素與周圍血腎素的比值，不僅有助于證實血管病變對腎功能的影響程度借以明確手術指證，對術后預后有較明確的估價。⑶活組織檢查：呈節(jié)段性改變、分布不均勻，活檢陽性率僅35%。由于標本本來源困難，且有一定痛苦及危險性，實用價值不大。2.腦血流圖：在頭臂型，當頸動脈和/或無名動脈受累時，腦血供減少。因此腦血流圖檢查可間接提示上述動脈的病變。3.肺掃描：在肺動脈型，同位素113m銦聚合大分子白蛋白掃描，可見肺野放射性分布明確缺陷。4.節(jié)段性肢體血壓測定和脈波描記：采用應變容積描記儀(SPG)、光電容積描記儀(PPG)測定動脈收縮壓并可以在指、趾描記動脈波形，了解肢體各個平面的動脈血供情況。多發(fā)性大動脈炎患者若同側肢體相鄰段血壓或兩側肢體對稱部位血壓差＞2.67kPa(20mmHg)提示壓力降低的近端動脈狹窄或阻塞。由于此法簡單、方便、無痛苦，樂于被病人接受，可作為本病客觀指標之一廣泛應用于臨床，并可和于隨訪病變進展。5.數字減影血管造影(DSA)：DSA是應用計算機減影技術，探測注射造影劑前后所得影像差別，消除與血管圖像無關的影像單獨顯示血管圖像。本病DSA顯像不如常規(guī)動脈造影清晰且無立體感，但DSA不需動脈插管，造影劑用量少，對腎功能損害小，適用于門診選和術后隨訪。6.核磁共振顯像(MIR)：多發(fā)性大動脈炎引起血管狹窄或阻塞，相應臟器缺血所致的代謝障礙，可通過MRI診斷。由于該疾病為動脈全層的非化膿性炎癥及纖維化，MRI可觀察到動脈壁異常增厚，受累的胸腹主動脈狹窄。與常規(guī)血管造影相比，避免了動脈腔內操作，減輕了痛苦，是無損傷血管檢測技術的一大發(fā)展。但1986年Miller在分析10例多發(fā)性大動脈炎用MRI和動脈造影進行診斷的前瞻性雙盲對照研究時指出：MRI僅對主動脈、無名動脈和雙側髂總動脈或經細心選擇的病例動脈方顯影清晰正確，MRI診斷多發(fā)性大動脈炎的敏感性僅為38%。因此目前此法尚不能完全取代動脈造影。7.排泄性尿路造影：腎動脈阻塞，靜脈腎盂造影可有四大改變：⑴兩腎大小差異。目前認為兩腎長度相差1.5cm左右有重要意義。⑵兩腎腎盂顯影時間差異。腎動脈阻塞引起腎小球濾過率降低，尿經過時間延長，從而延緩顯影劑在收集小管出現的時間。⑶兩腎腎盂顯影劑濃度差異?；紓饶I小管水和鈉再吸收高于健側，可利用尿素使健腎更快地排出顯影劑，加強兩側腎盂顯影的差異。⑷輸尿管壓跡。由側支循環(huán)所致。近年大多數學者認為此檢查陽性率不高且在雙側病變時更難判別。然而Dean最近指出陽性率不高，但可以顯示雙腎形成以摒除其他腎病，且操作簡單、方便、仍可作為該疾病初步篩選方法之一。8.同位素腎圖：是一種安全、簡單、敏感、迅速的分腎功能測定方法，可作為腎動脈病變的輔助檢查。腎動脈受累影響腎功能，腎釁可表現為低功能或無功能，血管段及分泌段降低，若已形成豐富側支循環(huán)，腎圖可完全正常。其缺點是只能反映腎功能改變，不能顯示病理結構改變，若動脈狹窄尚未影響腎功能，腎圖可正常，腎圖無特異性，不能作出確診。9.動脈造影：迄今仍公認為診斷多發(fā)性大動脈炎的重要方法，也是手術治療的必要依據，它可參清晰而正確地顯示病變部位及其范圍。早期患者可見主動脈管壁有多發(fā)局限性不規(guī)則改變；晚期可見管腔狹窄或閉塞，少數呈動脈擴張，主動脈分支病變常見于開口處，呈節(jié)段性。胸降主動脈狹窄多始于中段，逐漸變細表現為特征性“鼠尾巴”形狀，側支循環(huán)豐富。鎖骨下動脈近端閉塞可見鎖骨下動脈竊血現象。在腸系膜動脈閉塞或腸系膜上、下動脈間的腹主動脈縮窄，可見腸系膜血管彎曲等特異性動脈造影像。在心絞痛患者冠狀動脈造影?？娠@示冠狀動脈缺如和多支病變。但應注意動脈造影是一種創(chuàng)傷性血管檢查，有一定并發(fā)癥，應嚴重掌握適應證。四、診斷依據1.在青少年時期發(fā)病。女性為多，起病隱匿，發(fā)展緩慢。2.可有風濕或結核病病史，常有心悸、低熱、乏力、盜汗、食欲不振、關節(jié)酸痛等不適。3.特征性表現因患病大動脈不同而迥異?；驗閱蝹然螂p側肢體脈搏減弱甚或消失，血壓不對稱(患肢降低)，患肢無力、麻木、發(fā)涼、活動后疼痛等；眩暈、頭痛、視力減退、發(fā)作性暈厥、健忘等。休息后好轉。4.病變血管處可有局限性血管雜音和震顫，或可聽到側枝循環(huán)的血管雜音。腎動脈狹窄時可出現高血壓，上腹部及腎區(qū)可聽到收縮期雜音，左心室增大等。5.X線檢查可見到受累動脈之鈣化影。動脈造影可見到病變動脈腔狹窄、擴張或動脈瘤及側枝循環(huán)等改變。患部血流圖和超聲多普勒檢查示狹窄遠端的脈搏強度減弱和血流量減少。6.血沉增快。血清類風濕因子和C反應蛋白可顯陽性。血清α和β-球蛋白增高，IgG值增高。五、容易誤診的疾病1.結締組織性疾?。憾喟l(fā)性動脈炎早期有乏力、發(fā)熱、肌內關節(jié)酸痛等非特異性癥狀，與結締組織疾病相似，需進一步測定血類風溫因子、抗核抗體、血中找狼瘡細胞等綜合性實驗性檢查以資鑒別。雖某些結締組織性疾病可能引起肢體小動脈閉塞，但不會發(fā)生大動脈病變。2.先天性主動脈狹窄：本病以男性多見，狹窄部位常位于動脈導管韌帶附近且呈環(huán)狀，雜音在胸骨左緣上方，不在下方，一般無其他動脈受累表現。3.動脈硬化性閉塞性：本病多見于40～50歲以上的男性患者，主要累及大中動脈，常伴有高血壓、高血脂、糖尿病等。4.血栓閉塞性脈管炎：絕大多數發(fā)生于青年男性，有吸煙史，多見于寒冷潮濕地區(qū)，病變主要累及中小動脈，以下肢血管受累多見，易引起肢端壞死。5.胸廓出口綜合征：由于胸廓出口解剖結構異常壓迫鎖骨下動、靜脈及臂叢神經引起患側上肢發(fā)涼無力，橈動脈搏動減弱同時有明顯臂叢神經受壓表現，如臂及手部放射痛、感覺異常等。還可因鎖骨下靜脈受壓出現頸部和上肢靜脈怒張。體檢發(fā)現橈動脈搏動弱可隨頭頸和上肢的轉動改變。X線攝片有時可顯示頸肋畸形。六、治療原則由于病程進展快，后果嚴重，診斷明確后，必須采取積極的有效治療措施。1.非手術治療：由于動脈栓塞的病人常伴有嚴重的心血管疾患，因此，即使要施行急癥取栓術的病人，亦應重視手術前后非手術治療處理，以利改善全身情況，減少手術危險性，提高手術療效。適用于：①小動脈栓塞，如下肢脛腓干遠端動脈栓塞；上肢肱動脈遠端的動脈栓塞；②全身情況嚴重，不能耐受手術者；③肢體己出現明顯的壞死征象，手術已不能挽救肢體。常用藥物有：纖溶、抗凝及擴血管藥物。目前仍以尿激酶最為常用?？山涭o脈內注射、栓塞動脈近端穿刺注射以及經動脈內導管利用輸液泵持續(xù)給藥等三種方法。如能在發(fā)病后3天內開始治療，可望取得良好效果?？鼓委熆梢苑乐估^發(fā)血栓蔓延，初以全身肝素化3～5天，然后用香豆素類衍化物維持3～6個月。使用纖溶或抗凝藥物治療期間必需嚴密觀察病人的凝血功能，及時調整用藥劑量或中止治療，防止重要臟器出血性并發(fā)癥的發(fā)生。2.手術療法：手術方法主要是取栓術。凡是動脈栓塞的病人，除非肢體已發(fā)生壞疽，或有良好的側支建立可以維持肢體的存活，如果病人全身情況允許，應及時作手術取栓。取栓術有兩種主要方法：①切開動脈直接取栓；②利用Fogarty球囊導管取栓；導管取栓不僅簡化操作，縮短手術時間，而且創(chuàng)傷小，只要備有球囊導管都應采用該法取栓。術后，除了嚴密觀察肢體的血供情況外.仍應繼續(xù)治療相關的內科疾病。尤其應重視肌病腎病性代謝綜合征的防治：高血鉀、酸中毒、肌紅蛋白尿以及少尿、無尿。是腎功能損害的表現，必須及時處理，否則將出現不可逆性腎功能損害。術后患肢出現腫脹，肌組織僵舊、疼痛，應及時作肌筋膜間隔切開術；肌組織已有廣泛壞死者，需作截肢術。七、預防預防血栓的形成。該疾病是一種侵襲全身大動脈的疾病，且多見于青年女性，嚴重者?？芍職埳踔了劳?，因此，必須早期明確診斷及早期治療。凡是青年人，尤其青年女性，出現上述癥狀和體征者，都要考慮本病的可能，及時到條件較好的醫(yī)院，即能作各種心血管造影和能開展各種血管外科手術及心血管介入診療技術的醫(yī)院進行詳細的檢查，以便及早明確診斷和治療，目前較有效的治療方法是手術和經皮腔內血管成形術。

多發(fā)性大動脈炎，又名無脈病，但它還有一個美麗的名字——東方美人病。多發(fā)性大動脈炎是人主動脈及其主要分支的慢性非特異性炎癥（無菌性炎癥）性疾病，常引起多發(fā)性動脈狹窄和閉塞，出現相應動脈供血的器官和組織缺血的癥狀?！皷|方美人病”并不只發(fā)生于美人。多發(fā)性大動脈炎以40歲以下的年輕女性為主，常見于中國、日本等亞洲國家，因此被稱為“東方美人病”，但男性亦會發(fā)病，男女發(fā)病比率約1:10.4。病如美人，千姿百態(tài)。多發(fā)性大動脈炎的癥狀因累及的血管不同會呈現多種多樣的表現，根據其累及血管的范圍，分為頭臂干型，胸腹主動脈型，肺動脈型和廣泛型四種；但總的來說，多發(fā)性大動脈炎可能會出現體弱，全身乏力，體重減輕，發(fā)熱，器官缺血等癥狀；嚴重的會出現腦梗，心梗，頑固性高血壓（尤其青少年的頑固性高血壓需警惕此病）；肢體的血管阻塞時，會出現下肢跛行，無脈等。由于側枝循環(huán)的建立及分流和充血性心衰的代償，肺動脈型通常沒有明顯的特異癥狀。微創(chuàng)治療讓健康變得更美麗。炎癥活動期的多發(fā)性大動脈炎以保守治療為主，通過免疫相關藥物治療來降低炎癥反應性；炎癥反應控制后，可進行手術治療。手術治療方式包括傳統開放手術及微創(chuàng)腔內手術。傳統的開放手術主要是狹窄或閉塞的血管搭橋術，手術創(chuàng)傷較大，絕大部分手術需全身麻醉；微創(chuàng)腔內手術是通過球囊擴張狹窄的血管明顯改善患者的癥狀，該手術只需局麻，手術切口小，無手術疤痕，不影響美觀；但傳統球囊主要應用于動脈粥樣硬化性的血管狹窄，而多發(fā)性大動脈炎的血管狹窄性質與動脈粥樣硬化不同，隨著微創(chuàng)治療醫(yī)療器械的研發(fā)，在國內專業(yè)的血管外科治療中心，一些特效球囊開始應用于多發(fā)性大動脈炎的微創(chuàng)治療，并取得了良好的治療效果。

多發(fā)性大動脈炎（Takayasu arteritis，TA）是指主要累及大動脈管壁的慢性非特異性炎癥，可造成血管腔狹窄甚至阻塞。本病主要累及主動脈及其主要分支，因此可能使頭部、上肢、下肢和內臟器官的血液供應受到影響，發(fā)病原因不明。由于本病可造成上肢或下肢動脈脈搏減弱或消失，故又被稱為“無脈癥”。本病多發(fā)于30歲以下的年輕女性，我國及日本、韓國等東亞國家發(fā)病率較高。根據病變部位可分為四種類型：（1）頭臂動脈型：頸動脈和椎動脈狹窄和閉塞，可引起腦部不同程度的缺血，出現頭昏、眩暈、頭痛，記憶力減退，單側或雙側視物有黑點，視力減退，視野縮小甚至失明，咀嚼肌無力和咀嚼疼痛。少數患者因局部缺血產生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓潰瘍，牙齒脫落和面肌萎縮。腦缺血嚴重者可有反復暈厥、抽搐、失語、偏癱或昏迷。上肢缺血可出現單側或雙側上肢無力、發(fā)涼、酸痛、麻木，甚至肌肉萎縮。頸動脈、橈動脈和肱動脈搏動減弱或消失，表現為“無脈征”。（2）胸－腹主動脈型：由于缺血，下肢出現無力、酸痛、皮膚發(fā)涼和間歇性跛行等癥狀，特別是髂動脈受累時癥狀最明顯。腎動脈受累出現高血壓，可有頭痛、頭暈、心悸。高血壓為本型的一項重要臨床表現，尤以舒張壓升高明顯，主要是腎動脈狹窄引起的腎血管性高血壓；此外胸降主動脈嚴重狹窄，使心排出血液大部分流向上肢，可引起節(jié)段性高血壓；主動脈瓣關閉不全導致收縮期高血壓等。在單純腎血管性高血壓中，其下肢收縮壓較上肢高20~40mmHg。（3）混合型：具有上述兩種類型的特征，屬多發(fā)性病變，多數患者病情較重。（4）肺動脈型：本病合并肺動脈受累并不少見，約占50%，上述三種類型均可合并肺動脈受累，而在各類型中伴有或不伴有肺動脈受累之間無明顯差別，單純肺動脈受累者罕見。肺動脈高壓大多為一種晚期并發(fā)癥，約占1/4，多為輕度或中度，重度則少見。臨床上出現心悸、氣短，重者心功能衰竭，肺動脈瓣區(qū)可聞及收縮期雜音和肺動脈瓣第二音亢進。多發(fā)性大動脈炎在何時需要外科治療？多發(fā)性大動脈炎是一種免疫性疾病，外科治療并非對因治療。在炎癥活動期主要的治療手段是糖皮質激素或免疫抑制劑。通常以血沉和C反應蛋白下降趨于正常為糖皮質激素減量的指標，劑量減至每日5~10mg時，應長期維持一段時間。血管搭橋還是支架成形？在炎癥穩(wěn)定后，炎癥導致的血管狹窄可造成相應靶器官的缺血，造成腦梗、腎血管性高血壓、腎衰等問題，這時就需要外科處理狹窄的血管。因多發(fā)性大動脈的血管狹窄病變是血管全層的炎性疤痕狹窄，在支架成形術中，擴張病變血管導致炎癥疤痕撕裂，隨之而來的就是病變血管的再次炎癥疤痕修復，因此與動脈粥樣硬化型血管狹窄相比，多發(fā)性大動脈炎使用支架成形術或球囊擴張術治療的遠期效果較差。而外科搭橋手術，如升主動脈到頸內動脈搭橋，腹主動脈到腎動脈搭橋，避免了對炎癥狹窄血管的刺激，其遠期效果則更為可靠。本文系馮翔醫(yī)生授權好大夫在線（www.btabogados.com）發(fā)布，未經授權請勿轉載。

患者，女，19歲，鄭州市某賓館服務員。以反復發(fā)作頭朦、雙眼視物不清4月余于2012-7-9住院。4個月前無明顯誘因出現短暫性頭朦，雙眼眼前發(fā)黑、視物不清，多在行走時出現，臥位時癥狀消失。伴乏力、納差，并有2次“暈倒”。但無意識喪失，無發(fā)熱，無頭痛、嘔吐，無復視、耳鳴，無言語及肢體活動障礙。在某醫(yī)學院附屬醫(yī)院檢查血糖、眼底正常，診斷未明。1個月前在某縣醫(yī)院就診，查血沉60mm/h,診斷未明。后到某鄉(xiāng)村醫(yī)生處就診時，發(fā)現雙上肢血壓測不到，認為營養(yǎng)不良，給予輸液等治療，無效。發(fā)病以后，食欲欠佳，體重下降約10公斤。既往無高血壓、心臟病、糖尿病、腦血管病史。查體：雙上肢血壓測不到。雙側橈動脈未觸及搏動，左鎖骨上窩可聞及明顯收縮期雜音。神智清楚，語言流利。理解力、定向力、記憶力、計算力正常。顱神經正常，四肢肌力、肌張力正常。雙側腱反射對稱、適中。病理反射未引出。無腦膜刺激征。心電圖正常，血沉 27mm/h。CTA檢查顯示雙側鎖骨下動脈狹窄-閉塞、左側頸內動脈未顯影，右側頸內動脈和雙側椎動脈顯示尚可。胸、腹主動脈，腎動脈，雙側髂動脈顯示正常。7月23日，患者突然左側偏癱，言語不清，MRI DWI證實為右側大腦大片狀腦梗塞。根據患者年齡、性別、臨床表現和CTA檢查結果，診斷為多發(fā)性大動脈炎。也就是所謂的“東方美女病”。CTA：雙側鎖骨下動脈狹窄-閉塞，左側頸內動脈未顯影，右側頸內動脈和雙側椎動脈顯示尚可胸、腹主動脈、腎動脈、雙側髂動脈顯示正常7月23日，患者突然左側偏癱，言語不清，MRI DWI證實為右側大腦大片狀腦梗塞。東方美女病太可怕了患者是一位非常美麗的青年女性，她才19歲。非常遺憾，拍照時她已經左側偏癱“東方美女病”實際上是一種病的別稱，實際上就是多發(fā)性大動脈炎。因為最早發(fā)現這種病的是一位日本醫(yī)生，叫高安，后來很多人也把它叫做“高安氏病”。又因為多發(fā)性大動脈炎多發(fā)于世界東方，也就是中國、日本、印度這幾個國家的青年女性，所以國際上有很多專家就把它戲稱為“東方美女病”。 “多發(fā)”的含義就是說這個病發(fā)生在好幾個容易發(fā)生的部位，首先可以多發(fā)在頸部血管，第二也好發(fā)于胸、腹主動脈這一段，第三部分好發(fā)于腎動脈這一部分，整個主動脈軸和主要的分支都是好發(fā)的部位，所以叫做多發(fā)性大動脈炎。本例患者的主要病變就在頸部血管。 多發(fā)性大動脈炎的早期表現，一般是渾身不舒服，到處跑著痛，因為到處在發(fā)炎。還有發(fā)熱，查血血沉快，白細胞有一定程度的升高。這個階段是一些非特異性的表現，但在這個階段，哪個部位受到累及，比如說頸動脈受到累及了，它會有明確的疼痛壓痛。多發(fā)性大動脈炎的主要臨床表現是：1、視物模糊，視力下降。2、上半身游走性疼痛。3、脈搏消失。 4、頭暈目眩。5、肢體冰涼。遇到年輕女性患者有上述癥狀，一定要考慮到多發(fā)性大動脈炎的可能性而做相應的檢查。這位患者在就診時已經具備多發(fā)性大動脈炎的一些典型表現，如年齡、性別、視力模糊、脈搏消失等。但由于有的經治醫(yī)生沒有想到這種病的可能性，檢查不全面（沒有測血壓，摸脈搏），有的醫(yī)生雖然已經發(fā)現患者雙側血壓測不到，卻推測患者是營養(yǎng)不良而沒有考慮到疾病的嚴重性。多發(fā)性大動脈炎的治療：一旦診斷了多發(fā)性大動脈炎就必須及早治療。對早期還沒有血管閉塞等并發(fā)癥的情況，針對一般炎癥主要是藥物治療，目前最有效的是激素控制。包括它的一系列癥狀，疼痛、發(fā)熱、血沉快、不舒服等等，用一定的藥物控制以后，也許進展就慢下來，甚至終止了。但是相當比例的患者，是一直還是往前發(fā)展的。動脈閉塞了就要產生了一系列重要器官對應的癥狀，這個時候的治療就要強調一定要在出現不可避免的并發(fā)癥或者嚴重的器官功能受損之前，采取手術治療，開通血管。近年來發(fā)展起來的血管內支架植入術對于部分患者也是值得考慮的治療方法。文中這位女孩就是在河南省人民醫(yī)院介入科進行了血管內介入治療。

多發(fā)性大動脈炎，是一種累及主動脈及其主要分支、肺動脈的慢性非特異性炎癥性疾病。因該病可發(fā)生在大動脈的多個部位而引起不同的臨床表現，所以又有很多名稱，例如：高安病、無脈癥、主動脈弓綜合征、不典型主動脈狹窄、青年女性動脈炎、青年特發(fā)性大動脈炎、縮窄性大動脈炎、巨細胞性動脈炎等。發(fā)病率：有明顯的地區(qū)性，日本、中國、印度等國家發(fā)病率較高。病因：未明。多認為是自身免疫性疾病。1、 自身免疫因素：患者血清α、γ球蛋白、免疫球蛋白升高，尤其是IgA、IgM及C反應蛋白等升高，類風濕因子常呈陽性。2、 遺傳因素：與HLA基因有關。3、 性激素：雌激素的持續(xù)高水平，或長期口服雌激素，可以損傷血管壁。表現： 多見于女性，青少年。多在12-30歲左右出現癥狀，最小者出生后2個月發(fā)病。多表現為動脈病變導致的內臟或肢體缺血。 病變活動期：全身不適、發(fā)熱、易疲勞、食欲不振、體重下降、多汗、月經不調等。 小兒主要表現：高血壓、無脈癥、心衰、心肌病、心瓣膜病。分型1、 頭臂型： 因頸總動脈、無名動脈狹窄或閉塞，引起腦部缺血癥狀，例如耳鳴、視物模糊、頭暈、頭痛、記憶力減退、嗜睡或失眠、多夢，眩暈、黑矒、昏厥、偏癱、偏盲、復視、突發(fā)性失明。因鎖骨下動脈狹窄或閉塞，引起上肢供血不足，脈搏減弱或消失。2、 胸腹主動脈型：因胸主動脈及或腹主動脈狹窄或閉塞，引起頭頸、上肢的高血壓，而下肢供血不足，例如下肢發(fā)涼、麻木無力、間歇性跛行等；引起腹主動脈主要分支供血不足導致的胃腸道癥狀；引起脊髓供血不足導致的下肢活動后排便、排尿失禁；以及繼發(fā)腎缺血性高血壓，主動脈瓣關閉不全，心力衰竭。3、 腎動脈型：因腎缺血，引起腎性高血壓。一般降壓藥效果不佳。4、 混合型：可以由1-3型組成，癥狀較重。5、 肺動脈型：可因輕-中度肺動脈高壓，引起心悸、氣短等。檢查：1、 血液檢查：活動期，血沉加快、C反應蛋白陽性、白細胞輕度增高、α及γ球蛋白升高、免疫球蛋白IgG升高，抗O抗體、類風濕因子、結核菌素實驗等有時陽性。2、 超聲血管檢查。3、 腦血流圖。4、 眼底檢查。5、 超聲心動圖及心電圖。6、 CTA、MRA、血管造影。 美國風濕病學會（ACR）大動脈炎診斷標準（需符合6項中的至少3項）標準定義發(fā)病年齡小于40歲與大動脈炎相關病癥的發(fā)生或發(fā)展年齡小于40歲肢體運動障礙一個或多個肢體肌肉疲勞不適發(fā)展或惡化，特別是手臂肌肉上肢動脈搏動減弱一只或兩只上肢動脈搏動減弱血壓差大于10mmHg上肢收縮壓差大于10mmHg鎖骨下動脈或主動脈雜音一側或雙側鎖骨下動脈或腹主動脈聽診可聞及雜音血管造影異常整個主動脈血管及其分支，肢體近端大動脈 美國NIH急性期診斷標準1、 全身系統癥狀：發(fā)熱、肌肉骨骼痛（非其他原因造成）2、 血沉加快3、 血管缺血或血管炎表現：跛行、脈搏細弱或消失，血管雜音，任意上下肢血壓不對稱4、 典型的血管造影特征治療原則：盡量恢復遠端動脈的血流，改善臟器肢體供血。治療：非手術治療： 活動期或早期患者，原則上不手術治療，應使用激素類等藥物治療直至病情穩(wěn)定。藥物治療包括激素、免疫抑制劑、抗凝、擴血管、降壓等藥物。血管腔內治療（介入治療），目前為首選： 經皮腔內血管成形術PTA。（必要時可以采用支架植入術STENT。） 優(yōu)點：微創(chuàng)、簡單、易行、可多次反復應用。開放手術治療： 多采用病變遠近端正常動脈旁路轉流術，手術一般不游離病變部位，吻合口均在正常動脈組織，手術安全效果好，并可以保留已建立的側支循環(huán)。手術時機：一般在病變穩(wěn)定后6-12個月后進行，臨床檢查包括：體溫、血沉、白細胞計數、IgG均正常。并爭取挽救臟器和肢體功能。參考：臨床血管外科學（第三版），科學出版社，2011年

患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）：14歲時 因頭痛 血壓高，經動脈造影檢查后診斷為腎動脈一側狹窄一側閉塞導致腎性高血壓，雙側鎖骨下動脈也狹窄，后診斷為多發(fā)性大動脈炎。未采取其他治療。今年8月1日晚，突然右側肢體麻木，無法正常運動偏癱，經核磁診斷 大腦左側中動脈起始端梗塞?，F已恢復部分功能。在恢復期內 手功能恢復良好 可以生活自理，腿部出現踝陣攣 膝過伸等正常，并時常出現頭后部疼痛，尤其在興奮狀態(tài)或者激動狀態(tài) 勞累狀態(tài)下，出現頭特別沉的正常， 血壓 150/100 左臂脈弱 右臂無脈。希望能治療大動脈炎 使血壓等問題解決 謝謝 北京大學首鋼醫(yī)院神經內科杜漢軍：看了您的片子，動脈狹窄部位非常多。而且你已經發(fā)病，有了 腦梗塞，所以需要及時治療動脈狹窄問題。通?？梢宰龃顦蚴中g或者支架手術。搭橋手術創(chuàng)傷大、風險高；支架手術相對安全。二者對于遠期效果沒有差異。主要是動脈炎患者血管彈性較差，可能擴張不開，但是可以試試。你現在首先需要治療的是雙側鎖骨下動脈、左側大腦中動脈以及雙側頸內動脈末段的狹窄。核磁的圖像不是非常清晰，還需要進一步做造影確認。大動脈炎是復雜的免疫性疾病，需要長期激素、免疫抑制劑治療。 患者：謝謝您的回復，我現在大動脈炎已經穩(wěn)定 風濕因子檢查是陰性。請問 狹窄的部位 除了搭橋或者支架就沒有其他方法可以治療了嗎？ 謝謝 北京大學首鋼醫(yī)院神經內科杜漢軍：除了支架和搭橋，真的沒有別的可靠的方法。服藥立普妥、波利維、阿斯匹林等等，都是輔助性的方法，支架以后需要服用。以后隨著年齡的增長，供血一定越來越差。隨時有因為大動脈閉塞而再次發(fā)病的風險。建議盡早支架治療。 患者：謝謝您的回復，麻煩問下 狹窄的地方 不可以建立側支循環(huán)來供血嗎？因為多個動脈狹窄 支架對我來說危險比較大 謝謝 北京大學首鋼醫(yī)院神經內科杜漢軍：呵呵，您還知道側支循環(huán)。側支循環(huán)是可以建立，但是所謂側支循環(huán)都是主干閉塞了，沒辦法，自己通過細小的血管代償供血，遠遠沒有原來的主干供血效果好。您現在很多血管還沒有閉塞，為什么要等待那些非常不可靠的側支循環(huán)呢？而且每次血管閉塞，都會發(fā)病，都會造成神經功能缺損，都有后遺癥。次數多了，您的生活質量會急劇下降！所以，您現在當務之急就是及時做支架治療。因為隨著年齡增長、血管的逐漸閉塞、供血量會逐漸變差，發(fā)病的風險在逐漸累積。一旦重要部位發(fā)生腦梗塞，后悔晚矣。您雖然動脈多發(fā)狹窄，但是可以選擇重要血管、選擇狹窄最嚴重的血管首先治療呀。不必要一次性把所有狹窄部位都放支架。如果造影發(fā)現有極重度狹窄的部位，支架就是直接挽救一次嚴重的腦梗塞。另外，腎動脈狹窄也急需做支架。可以保住您的唯一的腎！那是救命的腎！

大動脈炎是發(fā)生于青壯年婦女的一種自身免疫性疾病，是一種以中膜損害為主的非特異性全動脈炎，全層呈彌漫性不規(guī)則增厚和纖維化，增厚的內膜向腔內增生引起動脈的狹窄和阻塞。根據累計動脈的部位和范圍分為四種類型：頭臂動脈型（主動脈弓綜合征）；胸、腹主動脈型；廣泛型和肺動脈型。至于治療，由于大動脈炎是全身性疾病，目前的治療均為對癥處理或姑息治療。約20%是自限性的，在發(fā)現時疾病已穩(wěn)定，對這類病人如無合并癥可隨訪觀察。對發(fā)病早期有上呼吸道、肺部或其他臟器感染因素存在，應有效地控制感染，對防止病情的發(fā)展可能有一定的意義。激素治療：是基礎治療。腎上腺皮質激素對本病活動期仍是主要的治療藥物，及時用藥可有效改善癥狀，緩解病情。以血沉和C反應蛋白下降趨于正常為減量的指標，應長期維持一段時間。如用常規(guī)劑量潑尼松無效，可改用其他劑型，危重者甚至可大劑量靜脈沖擊治療，但要注意激素引起的合并癥，如Cushing 綜合癥、感染、高血壓、、糖尿病、精神癥狀和消化道出血等不良反應，長期使用要防止骨質疏松。免疫抑制劑：適用于單純腎上腺皮質激素療效欠佳、或為增加療效和減少激素用量可用免疫抑制劑，最常用的藥物為：環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨喋呤。新一代的免疫抑制劑，如：環(huán)孢霉素A、驍悉、來氟米特等療效似乎更好，副作用小單仍存在。嚴重病例會危機生命和造成健康的重大危害，現多認為大動脈炎一經診斷，應積極早日開始免疫抑制劑與激素的聯合治療法。即使臨床緩解，免疫抑制劑維持使用仍應持續(xù)較長時間。擴血管抗凝改善血循環(huán) 使用擴血管、抗凝藥物支持治療，能部分改善因血管狹窄較明顯病人的一些臨床癥狀，對血壓高的病人應積極控制血壓。介入治療：經皮腔內血管成形術 為大動脈炎的治療開辟了一條新的途徑，目前已應用治療腎動脈狹窄及腹主動脈、鎖骨下動脈狹窄等，獲得較好的療效。但是不適于病變活動期。外科手術治療 手術目的主要是解決腎血管性高血壓及腦缺血。胸或腹主動脈嚴重狹窄者，可行人工血管重建術。單側或雙側腎動脈狹窄者，可行移位腎臟自身移植術或血管重建術，患側腎臟明顯萎縮者可行腎切除術。頸動脈竇反射亢進引起反復暈厥發(fā)作者，可頸動脈竇摘除術及頸動脈竇神經切除術。冠狀動脈狹窄可行冠狀動脈搭橋術或支架置入術。治療的關鍵是“合適的時間做合適的事”，避免錯誤治療。監(jiān)測主要指標成為評估治療效果以及決定治療方案的依據。監(jiān)測指標：（1）紅細胞沉降率 是反映本病病變活動的一項重要指標。疾病活動時血沉增快，病情穩(wěn)定血沉恢復正常。（2）C反應蛋白 其臨床意義與血沉相同，為本病病變活動的指標之一。（3）抗結核菌素試驗 我國的資料提示，約40%的病人有活動性結核，如發(fā)現活動性結核灶應抗結核治療。對結核菌素強陽性反應的病人，要仔細檢查，如確認有結核病的可能也應抗結核治療。（4）其他 少數患者在疾病活動期白細胞增高或血小板增高，也為炎癥活動的一種反應?？沙霈F慢性輕度貧血，高免疫球蛋白血癥比較少見。