多發(fā)性大動(dòng)脈炎

天冷時(shí)，尤其是停止活動(dòng)的時(shí)候，下肢特別是腳部便會(huì)感到寒冷，這是因?yàn)槿说南轮嘈呐K最遠(yuǎn)，局部血流相對(duì)緩慢的原因，若為了行走方便，穿著較少，就會(huì)感到寒冷。但有的人即使氣溫并不太低，鞋的保暖作用也很好，仍感下肢寒冷、麻木，甚至夏季也不例外，這種異常的下肢冷，往往是某種疾病的一種報(bào)警信號(hào)。遇到這種異常的下肢發(fā)冷，一定要到醫(yī)院檢查一下到底是什么原因造成的，切莫大意。引起下肢寒冷的疾病常見的有以下幾種。1.血栓性閉塞性脈管炎。此病是周圍血管的慢性閉塞性病變，主要累及四肢的中小動(dòng)脈，以下肢更為多見，多發(fā)生于男性青壯年，發(fā)病初期，大多表現(xiàn)為受寒后感到足部發(fā)冷、麻木、疼痛；走路時(shí)小腿酸脹、乏力。若病情逐漸加重，可表現(xiàn)為間歇性跛行（即走幾步之后就感覺下肢無力），患肢發(fā)涼、怕冷、麻木、疼痛加劇，尤以夜間為甚，嚴(yán)重者有肢端潰瘍和壞死脫落。 2.閉塞性動(dòng)脈硬化。早期癥狀為患肢發(fā)冷、麻木感，以及間歇性跛行，隨后可見患肢皮膚蒼白、觸覺減退、溫度減低、肌肉萎縮、趾甲增厚變形等，病變晚期可出現(xiàn)壞疽，且較為廣泛。因本病是全身動(dòng)脈粥樣硬化疾患的表現(xiàn)形式之一，常大中動(dòng)脈受累，兩下肢同時(shí)發(fā)病，因此老年人、高血壓及高血脂、糖尿病患者等，如發(fā)現(xiàn)上述癥狀，尤應(yīng)警惕該病的發(fā)生。 3.多發(fā)性大動(dòng)脈炎(無脈癥)。本病為少見病，多見于女性，約有20％是由于動(dòng)脈炎波及下肢大動(dòng)脈，導(dǎo)致下肢缺血缺氧。表現(xiàn)為下肢發(fā)冷，并伴有下肢酸軟、麻木、疼痛，同時(shí)有間歇性跛行，檢查可見，從股動(dòng)脈開始，動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，血壓測不出或明顯降低，上肢血壓增高，腹部或腰背部可聽到收縮期雜音?；顒?dòng)期，可見發(fā)熱、蒼白、紅細(xì)胞沉降率增快、白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多、丙種球蛋白增高、白蛋白降低等，可有結(jié)節(jié)性紅斑等。 4.肢端動(dòng)脈痙攣癥。肢端動(dòng)脈痙攣癥又稱雷諾氏病，是一種血管神經(jīng)功能紊亂而引起的肢體末端小動(dòng)脈痙攣性疾病，表現(xiàn)為手指等四肢對(duì)稱性端陣發(fā)性發(fā)白、紫紺，然后潮紅和疼痛，通常因寒冷刺激或情緒激動(dòng)而誘發(fā)。多發(fā)生于女性，發(fā)病年齡多在20~30歲，在寒冷季節(jié)中發(fā)作較頻，起病緩慢，一般在受寒后，尤其是與冷水接觸后發(fā)作，故冬季多發(fā)，無壞疽。 5.甲狀腺機(jī)能減退癥。這是由甲狀腺素分泌不足而引起的病變，如果是幼年時(shí)發(fā)病，則為呆小病，身體發(fā)育與智力發(fā)育嚴(yán)重滯后。成年時(shí)期發(fā)病，則為黏液性水腫，智力減退、皮膚蒼白而粗糙、四肢冷、有凹陷性水腫，伴有脈率緩慢、心動(dòng)過緩等。實(shí)驗(yàn)室檢查，有中度貧血，呈低血色素或大紅細(xì)胞型，基礎(chǔ)代謝率在－20％以下，最低可達(dá)－45％。 6.神經(jīng)系統(tǒng)疾患：一些神經(jīng)衰弱患者，由于植物神經(jīng)功能紊亂，也可出現(xiàn)持續(xù)性下肢寒冷感，不過，尚有心悸、氣短、多汗、腹脹、頭痛、易疲勞、失眠、軀體不適等癥狀，而在體格檢查時(shí)又常常無異常現(xiàn)象；有些癔病患者也可由于言語暗示引起雙下肢寒冷感，暗示療法對(duì)此可收到立竿見影的療效。

多發(fā)性大動(dòng)脈炎又稱無脈動(dòng)脈疾病、閉塞性血栓主動(dòng)脈病、特發(fā)性中層主動(dòng)脈病和動(dòng)脈病等，是一種慢性炎癥性纖維化動(dòng)脈炎，主要累及主動(dòng)脈及其分支，受累血管出現(xiàn)漸進(jìn)性炎癥至閉塞，從而引起肢體或器官缺血的癥狀和體征。多發(fā)于小于40歲的女性（＞80%），根據(jù)病變部位，可分為頭臂型、胸腹主動(dòng)脈型、腎動(dòng)脈型、肺動(dòng)脈型及混合型，其中尤以頭臂型最為常見，且治療難度最大。一、多發(fā)性大動(dòng)脈炎的發(fā)病原因多發(fā)性大動(dòng)脈炎的發(fā)病原因至今不明，曾經(jīng)認(rèn)為與結(jié)核、梅毒或其他細(xì)菌感染有關(guān)，但在病變的動(dòng)脈組織中并未找到病原菌，實(shí)驗(yàn)檢查也未得到充分證據(jù)。目前認(rèn)為，本病的發(fā)病原因可能與以下因素有關(guān)：1、免疫因素 可能與細(xì)菌（結(jié)核桿菌、鏈球菌）、立克次體等感染，誘發(fā)主動(dòng)脈和其主要分支動(dòng)脈壁的抗原性，產(chǎn)生抗主動(dòng)壁的自身抗體，抗原抗體反應(yīng)，從而引起動(dòng)脈壁的炎癥反應(yīng)所致。2、雌激素的影響 機(jī)體內(nèi)高水平的雌激素，可引起血管的損傷，受累血管出現(xiàn)內(nèi)膜的成纖維組織增厚或變薄，纖維變性，纖維組織和彈性纖維斷裂、重疊或消失，平滑肌細(xì)胞空泡變性等病變，從而引發(fā)本病。3、遺傳因素 近親如姐妹、母女等常共患此病，本病的發(fā)生與一種先天遺傳因子有關(guān)。二、多發(fā)性大動(dòng)脈炎的病理變化多發(fā)性大動(dòng)脈炎所累及的都是含彈性纖維的大、中動(dòng)脈，主要好發(fā)部位是主動(dòng)脈及其分支和肺動(dòng)脈。按發(fā)病變率高低，依次為鎖骨下動(dòng)脈、降主動(dòng)脈、腎動(dòng)脈、肺動(dòng)脈、頸動(dòng)脈、升主動(dòng)脈、椎動(dòng)脈、髂動(dòng)脈、腦動(dòng)脈、腸系膜動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈。肢體的中小動(dòng)脈極少發(fā)生病變，發(fā)病后可同時(shí)或先后累及數(shù)處血管，受累的部位大多局限在動(dòng)脈的起始部，也可累及整個(gè)胸、腹主動(dòng)脈和無名動(dòng)脈。病變的血管呈灰白色，管壁僵硬、皺縮，與周圍組織明顯粘連，管腔狹窄或閉塞。在少數(shù)情況下，病變血管壁被廣泛破壞，而結(jié)締組織修復(fù)不足，從而引起動(dòng)脈擴(kuò)張，甚至動(dòng)脈瘤形成。病變?cè)缙谑莿?dòng)脈周圍炎及動(dòng)脈外膜炎，以后向血管中層及內(nèi)膜發(fā)展。有不同程度的漿細(xì)胞及淋巴細(xì)胞浸潤、彈性纖維斷裂、肌層破壞、纖維結(jié)締組織增生。內(nèi)膜增厚、水腫，滋養(yǎng)血管增生，肉芽腫形成，血管腔變細(xì)，到后期則全層血管壁均被破壞，管腔內(nèi)可有血栓形成，以至全部閉塞。在病變處偶可看到吞噬細(xì)胞。病程超過5年者，血管壁可發(fā)生鈣化。本病的基本病理生理：一是病變的遠(yuǎn)端缺血，二是病變的近端高血壓。具體表現(xiàn)和輕重與阻塞的部位和程度有關(guān)。三、多發(fā)性大動(dòng)脈炎的臨床表現(xiàn)本病大多發(fā)生于年輕女性，發(fā)病年齡4～28歲，平均27.2歲。30歲以內(nèi)占70%，兒童期發(fā)病為數(shù)不少。女性發(fā)病率明顯高于男性，約為7～8∶1。本病的發(fā)展大多比較緩慢，最短為1周，最長20年。早期癥狀輕重不同，輕者僅有低熱、乏力、肌肉關(guān)節(jié)酸痛、厭食等不適。重者有高熱、胸腹部或頸根部疼痛等，少數(shù)可有皮疹。此期病變?cè)诓±砩线€在大血管炎癥階段。因此，體征僅有肌肉關(guān)節(jié)酸痛、大血管區(qū)壓痛等，尚未出現(xiàn)血供不足的表現(xiàn)。當(dāng)病情不斷發(fā)展，受血管逐漸產(chǎn)生狹窄或閉塞，此時(shí)臨床上正式開始出現(xiàn)一系列血供不足的體征。根據(jù)受累血管的不同可將本病分為以下幾種類型。1、頭臂型 病變位于左鎖骨下動(dòng)脈、左頸總動(dòng)脈或頭臂干的起始部，可累及一根或多根動(dòng)脈，其中以左鎖骨下動(dòng)脈最常見，約占33%。輕者表現(xiàn)耳鳴、視物模糊。逐漸出現(xiàn)記憶力減退、嗜睡、頭昏、眩暈、一時(shí)性黑矇等。當(dāng)頸動(dòng)脈狹窄使局部腦血流量降至正常的60%時(shí)，可出現(xiàn)明顯的腦缺血癥狀。重癥頭臂型大動(dòng)脈炎的患者，表現(xiàn)為反復(fù)暈厥、視力明顯低下、視物模糊、失明、持久腦缺血癥狀或腦卒中；由于腦灌注壓極低，腦供血不足，患者只能平臥，一旦坐起或站立造成低血壓，可使患者發(fā)生暈厥，嚴(yán)重影響活動(dòng)及生活質(zhì)量。合并腦循環(huán)缺血時(shí)還可有耳鳴、耳聾、共濟(jì)失調(diào)、昏睡等癥狀。腦循環(huán)障礙可有兩種表現(xiàn)形式，一種表現(xiàn)為慢性腦缺血癥狀，另一種則是短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）。眼底檢查可顯示視網(wǎng)膜病變。合并鎖骨下動(dòng)脈或頭臂干病變的患者上肢可無力、發(fā)麻、發(fā)冷、無脈等。當(dāng)一側(cè)鎖骨下動(dòng)脈近端發(fā)生阻塞引起無脈癥時(shí)，開口在阻塞遠(yuǎn)端的椎動(dòng)脈仍然通暢，但壓力下降導(dǎo)致血液逆流，使腦供血反流入鎖骨下動(dòng)脈而更進(jìn)一步加重腦缺血，稱為“鎖骨下動(dòng)脈竊血綜合征”。即在肢體活動(dòng)后出現(xiàn)頭暈甚至?xí)炟实饶X缺血癥狀。腦缺血癥狀嚴(yán)重時(shí)，日常生活很難或根本不能自理。2、胸腹主動(dòng)脈型 此型病變累及降主動(dòng)脈或（和）腹主動(dòng)脈。臨床主要表現(xiàn)為頭頸、上肢的高血壓及下肢的血供不足的癥狀。如頭痛、頭昏、心悸、下肢發(fā)冷、間歇性跛行等。嚴(yán)重者可出現(xiàn)心力衰竭。累及腸系膜上動(dòng)脈或腹腔動(dòng)脈者，常因閉塞血管周圍有豐富的側(cè)支循環(huán)而不出現(xiàn)胃腸道缺血癥狀。如影響下肢動(dòng)脈供血時(shí)，可出現(xiàn)皮溫降低、阻塞遠(yuǎn)端的脈搏明顯減弱或消失。在阻塞的部位?？陕牭绞湛s期血管雜音，而上肢的血壓常明顯增高。3、腎動(dòng)脈型 腎動(dòng)脈阻塞可發(fā)生在單側(cè)或雙側(cè)，多為雙側(cè)腎動(dòng)脈受累，病變主要位于腎動(dòng)脈起始部。由于缺血腎分泌腎素使血管緊張素－醛固酮系統(tǒng)激活，引起腎血管性高血壓。臨床表現(xiàn)為頑固性的持續(xù)高血壓，腹部可聞及收縮期血管雜音。但單純性腎動(dòng)脈病變較少僅占16%，而合并腹主動(dòng)脈狹窄者高達(dá)80%。4、混合型 本型患者可兼有頭臂型、胸腹主動(dòng)脈型、腎動(dòng)脈型的臨床表現(xiàn)。此類患者往往是先有某一型的局限性病變，以后逐漸發(fā)展成為混合型。其中以腎動(dòng)脈同時(shí)受累最為多見。癥狀和體征根據(jù)累及動(dòng)脈的先后和輕重而有相應(yīng)的表現(xiàn)。極少數(shù)病例由于病變涉及冠狀動(dòng)脈也可表現(xiàn)為心絞痛和心肌梗塞。伴主動(dòng)脈擴(kuò)張者可導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，從而嚴(yán)重影響心臟功能。少數(shù)患者可發(fā)生動(dòng)脈瘤而有破裂的危險(xiǎn)。5、肺動(dòng)脈型 約45%～50%的多發(fā)性大動(dòng)脈炎的患者合并有肺動(dòng)脈病變。可見于單側(cè)或雙側(cè)肺葉動(dòng)脈或肺段動(dòng)脈，且為多發(fā)性病變。由于肺動(dòng)脈血供不足時(shí)常可被支氣管動(dòng)脈的側(cè)支循環(huán)所代償，故單純肺動(dòng)脈型病變?cè)谂R床上一般無明顯癥狀。僅在肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及收縮期雜音?？傊?，多發(fā)性大動(dòng)脈炎表現(xiàn)有：①疾病發(fā)作年齡≤40歲，有與多發(fā)性大動(dòng)脈炎有關(guān)的癥狀或體征；②肢體跛行，即當(dāng)運(yùn)動(dòng)時(shí)，一個(gè)或多個(gè)肢體肌肉疲勞和不適，尤其在上肢；③一側(cè)或兩側(cè)肱動(dòng)脈脈搏減弱；④兩臂收縮壓差＞10mmHg；⑤聽診可見一側(cè)或兩側(cè)鎖骨下動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈有雜音；⑥血管造影有異常，整個(gè)主動(dòng)脈、其主要分支、上肢及下肢近端大動(dòng)脈血管有狹窄或閉塞，不是由動(dòng)脈硬化、纖維性肌發(fā)育不良或類似原因所致，通常是局部或節(jié)段性的。

多發(fā)性動(dòng)脈炎為主動(dòng)脈及其主要分支的慢性進(jìn)行性非特異性炎變，常引起不同部位的狹窄或閉塞。本病多發(fā)生于青年女性，男女比例為1:2~4，發(fā)病年齡以15~30歲為多。病因：本病的病因尚不明確，曾被考慮的可能因素有風(fēng)濕性疾病（風(fēng)濕熱或系統(tǒng)性紅斑狼瘡）、感染（結(jié)核病或梅毒）、先天性血管異常、外傷等。發(fā)病亦不清楚。近來認(rèn)為可能是感染引起血管壁上的變態(tài)反應(yīng)所致。在患者血液中α、γ球蛋白和免疫蛋白G增高，血中抗動(dòng)脈抗體陽性，提示本病可能屬于自身免疫性疾病范疇。病理：慢性進(jìn)行性大動(dòng)脈炎常侵犯主動(dòng)脈及其主要分支，其中以腹主動(dòng)脈、降主動(dòng)脈、雙側(cè)腎動(dòng)脈、左鎖骨下動(dòng)脈及升主動(dòng)脈為主。大多數(shù)患者侵犯多支動(dòng)脈。累及動(dòng)脈全層，受累動(dòng)脈各層均有大量的淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤及彌漫性纖維組織增生，或伴有中層彈力纖維和平滑肌纖維破壞和斷裂，導(dǎo)致管腔有不同程度的狹窄和繼發(fā)性血栓形成而閉塞；或有動(dòng)脈擴(kuò)張或動(dòng)脈瘤的形成。隨后，病變動(dòng)脈有側(cè)支循環(huán)的形成。臨床表現(xiàn)：根據(jù)病變部位可分為三種臨床類型：1. 頭臂動(dòng)脈型：癥狀：①頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈狹窄或閉塞，可引起腦部不同程度缺血，如頭昏、眩暈、頭痛、記憶力減退、咀嚼時(shí)腭部肌肉疼痛等。嚴(yán)重者有反復(fù)暈厥、抽搐、失語、偏癱或昏迷。尤以頭部上仰時(shí)，上述癥狀更易發(fā)作。②鎖骨下動(dòng)脈或無名動(dòng)脈狹窄或閉塞，可出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)上肢缺血：上肢無力，發(fā)涼，酸痛，麻木甚至肌肉萎縮。③少數(shù)患者可發(fā)生鎖骨下動(dòng)脈竊血綜合征：由于一側(cè)鎖骨下動(dòng)脈或無名動(dòng)脈有1／2以上狹窄閉塞，可引起同側(cè)椎動(dòng)脈的壓力降低10mmHg以上，可使對(duì)側(cè)椎動(dòng)脈的血液逆流入狹窄或閉塞側(cè)的椎動(dòng)脈和鎖骨下動(dòng)脈。此外，當(dāng)患側(cè)上肢活動(dòng)時(shí)，其血流量可增加50－100％，此時(shí)在狹窄或閉塞部位的遠(yuǎn)端可引起虹吸現(xiàn)象，加重腦部缺血，而發(fā)生一過性頭暈或暈厥。體征：①單側(cè)或雙側(cè)頸動(dòng)脈、橈動(dòng)脈、肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失。②上肢血壓明顯降低或測不出，下肢血壓則正?；蛟黾?。③約半數(shù)患者于頸部或鎖骨上部可聽到二級(jí)以上收縮期血管雜音，多數(shù)觸不到細(xì)震顫。④如有側(cè)枝循環(huán)形成，則血流經(jīng)過擴(kuò)大彎曲的側(cè)枝血管時(shí)，可產(chǎn)生連續(xù)性血管雜音。2. 主、腎動(dòng)脈型：癥狀：①胸腹主動(dòng)脈及其分支的狹窄或閉塞可引起單側(cè)或雙側(cè)下肢缺血，產(chǎn)生下肢無力、發(fā)涼、酸痛、麻木、易疲勞和間歇性跛行等。②雙側(cè)或單側(cè)腎動(dòng)脈狹窄或閉塞可引起頑固性高血壓，甚至發(fā)生左心衰竭癥狀。③少數(shù)患者大動(dòng)脈炎波及冠狀動(dòng)脈或冠狀動(dòng)脈口，發(fā)生心絞痛或心肌梗塞。體征：①股動(dòng)脈和足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱。②下肢血壓明顯降低或測不出，而上肢血壓增高。單純胸或腹主動(dòng)脈狹窄，則上肢血壓高，下肢血壓低或測不出；單純腎血管性高血壓，上下肢血壓均增高，上肢舒張壓常超過16Kpa（120mmHg），下肢血壓較上肢高20mmHg左右；主動(dòng)脈和腎動(dòng)脈均狹窄，則上、下肢血壓差更大。③胸主動(dòng)脈狹窄者于背部脊柱兩側(cè)或胸骨旁可聽到收縮期血管雜音，嚴(yán)重者于胸壁可見表淺動(dòng)脈搏動(dòng)；腎動(dòng)脈受累時(shí)60~ 90%于上腹部可聽到二級(jí)以上高調(diào)收縮期血管雜音，雜音出現(xiàn)率以雙側(cè)腎動(dòng)脈受累較單側(cè)為高。④胸腹主動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄產(chǎn)生側(cè)枝循環(huán)時(shí)，可出現(xiàn)連續(xù)性血管雜音。⑤由高血壓引起左心室肥厚、擴(kuò)大、以至心力衰竭的體征。3. 廣泛型（混合型）：約2／5患者具有上述兩種類型的臨床癥狀和體征特點(diǎn)，病變廣泛而多發(fā)，一般病情較重。上述三種類型均可合并肺動(dòng)脈狹窄和閉塞，約占半數(shù)的50％；常呈多發(fā)性，但其病變程度較輕。目前尚未發(fā)現(xiàn)大動(dòng)脈炎單獨(dú)侵犯肺動(dòng)脈者，約25％患者于晚期可并發(fā)中度肺動(dòng)脈高壓，可出現(xiàn)心悸、氣短，肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及收縮期噴射音及收縮期雜音，P2明顯亢進(jìn)。實(shí)驗(yàn)室及其他檢查：1. 血液檢查：在動(dòng)脈炎活動(dòng)期中，紅細(xì)胞沉降率增快，C反應(yīng)蛋白增高，白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多，部分患者有紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和血紅蛋白量降低，血清蛋白降低而α、γ球蛋白增高，免疫球蛋白G和抗主動(dòng)脈抗體增高。在晚期則上述抗體效價(jià)降低。2. 眼底檢查：在頭臂動(dòng)脈型中可見視乳頭蒼白、視神經(jīng)萎縮、視網(wǎng)膜動(dòng)靜脈不同程度的擴(kuò)張和相互吻合，末稍血管閉塞；在主腎動(dòng)脈型及混合型可見高血壓和眼底改變。3. 心電圖檢查：在主腎動(dòng)脈型及混合型可有左心室肥大或伴有勞損，偶可出現(xiàn)心肌梗塞改變。4. X線檢查：在主腎動(dòng)脈型及混合型，胸片可見左心室增大。選擇性主動(dòng)脈造影，在頭臂動(dòng)脈型可顯示主動(dòng)脈弓和（或）其分支有狹窄或阻塞；累及升主動(dòng)脈者，可見升主動(dòng)脈擴(kuò)張和主動(dòng)脈返流；在主、腎動(dòng)脈型可顯示降主動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈狹窄和阻塞，腎動(dòng)脈亦可有狹窄和阻塞，前段狹窄，后段血管可擴(kuò)張，其附近可見粗大扭曲的側(cè)支循環(huán)血管。此外，靜脈腎盂造影可示患者腎縮小，腎盂顯影淺淡。5. 同位素：放射性核素腎圖顯示患側(cè)腎臟有缺血性改變。6. 超聲血管檢查：可顯示狹窄遠(yuǎn)端動(dòng)脈的搏動(dòng)強(qiáng)度和血流量減低。超聲多普勒尚可了解狹窄的部位、程度及血流減少情況。7. 血管造影：可明確病變狹窄的部位程度及范圍。診斷：凡青少年，尤其女性，具有以下一種以上表現(xiàn)者，應(yīng)懷疑本病：①單側(cè)或雙側(cè)上肢出現(xiàn)缺血癥狀，伴有脈搏減弱或消失，上肢血壓降低或測不出。②腦缺血癥狀伴有單側(cè)或雙側(cè)頸動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，以及頸部血管雜音者。③按期發(fā)生高血壓或頑固性高血壓，伴上腹部二級(jí)以上高調(diào)收縮期血管雜音者。④原因不明低熱，伴有血管雜音及四肢脈搏或上下肢血壓差有異常改變者。⑤無脈病有眼底改變者。有懷疑者需進(jìn)一步作有關(guān)檢查，選擇主動(dòng)脈造影可明確動(dòng)脈的狹窄部位、程度及范圍。鑒別診斷：1. 先天性主動(dòng)脈縮窄：為主動(dòng)脈的局部狹窄，嬰兒型位于主動(dòng)脈峽部，成人型位于動(dòng)脈相接處形成局限性縮窄，多見于男性。上肢血壓高，脈壓大，而下肢血壓顯著低于上肢血壓，脈壓也小。血管雜音局限于胸骨旁或背部脊椎旁。無全身炎癥活動(dòng)表現(xiàn)（無發(fā)熱，血沉正常，C反應(yīng)蛋白陰性等），選擇性胸主動(dòng)脈造影可以確診。2. 血栓閉塞性脈管炎：為周圍血管的慢性閉塞性炎癥病變，主要累及四肢中小動(dòng)脈和靜脈，下肢較多見，常見于30歲以下的青壯年，多有吸煙史。表現(xiàn)為肢體缺血、劇痛、間歇性跛行、足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，并經(jīng)常發(fā)生游走性血栓性淺靜脈炎和血管痙攣癥狀。嚴(yán)重者可有肢端潰瘍和壞死等。一般結(jié)合臨床可以鑒別。3. 動(dòng)脈粥樣硬化：主要發(fā)生在40歲以上，動(dòng)脈粥樣硬化所致四肢動(dòng)脈的狹窄和閉塞，下肢較上肢多見，男性較女性更易產(chǎn)生。有糖尿病、高脂血癥和吸煙等危險(xiǎn)因素存在，并常同時(shí)伴有冠狀動(dòng)脈及腦動(dòng)脈硬化的臨床特點(diǎn)，血清抗主動(dòng)脈抗體測定陰性。4. 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎：有發(fā)熱、血沉快和脈管炎等表現(xiàn)，與本病鑒別有一定困難，一般均需經(jīng)過詳細(xì)檢查及皮膚和肌肉的活組織檢查，才能作出正確診斷。治療：1. 內(nèi)科治療：①抗炎治療：如有活動(dòng)性結(jié)核或鏈球菌感染，可應(yīng)用抗癆藥及青霉素治療，對(duì)抑制體內(nèi)免疫機(jī)制可能有幫助。②激素：對(duì)急性活動(dòng)期有助于制止或減緩病變的發(fā)展，對(duì)已有狹窄或閉塞的血管并無療效。常用強(qiáng)地松龍30~40mg/日，清晨頓服，待炎癥控制后，逐漸減量，并可用小劑量強(qiáng)地松龍長期維持。③免疫抑制劑：左旋咪唑、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等，一般常與激素合并應(yīng)用，能更好的調(diào)節(jié)機(jī)體免疫功能。④血管擴(kuò)張劑：心痛定10~20mg，口服每日3次；煙酸100mg，口服每日3次；妥拉蘇林25~50mg，口服每日3次。⑤降壓藥物：一般降壓藥效果差，目前多選用巰甲丙脯酸25~50mg，口服每日3次。其它可用阿斯匹林40mg，每日1次，口服；右旋糖酐或706代血漿250ml，靜脈滴注，每日1次，10次一療程；丹參注射液2~4ml，肌注，每日1次或2次。2. 手術(shù)治療：慢性期，病變穩(wěn)定而又局限者，有嚴(yán)重腦缺血時(shí)；腦膜主動(dòng)脈受累、引起上肢嚴(yán)重高血壓；或腎動(dòng)脈受累引起腎性高血壓。有嚴(yán)重臨床表現(xiàn)時(shí)可考慮施行血管重建術(shù)。包括血管旁路移植術(shù)、頸總動(dòng)脈一鎖骨下動(dòng)脈吻合術(shù)、動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)加自體大隱靜脈片增補(bǔ)術(shù)等。對(duì)單側(cè)腎動(dòng)脈受累而腎動(dòng)脈較細(xì)，無法施行腎動(dòng)脈重建手術(shù)者，如患側(cè)腎臟萎縮不明顯，可考慮自體腎臟移植術(shù)。腎臟萎縮已很明顯者，可考慮患側(cè)腎臟切除術(shù)。

多發(fā)性大動(dòng)脈炎，中醫(yī)又稱“脈痹”，出自《素陰·痹論》，說：“風(fēng)寒濕三氣雜至，合而為痹也，”這就是說，素體陰虧，風(fēng)寒濕三邪外襲，阻塞氣血運(yùn)行，閉痹脈絡(luò)而發(fā)病。本病屬中醫(yī)“痹證”、“脈痹”、“血痹”等范疇。其發(fā)病為風(fēng)、寒、濕、熱等病邪侵襲血脈，導(dǎo)致脈中氣血阻滯，經(jīng)絡(luò)閉塞，機(jī)體組織虧于濡養(yǎng)，久之損傷正氣，甚至引起壞死。故中醫(yī)臨床常以活血化瘀、溫陽通脈、益氣活血為主要治療原則。并結(jié)合辨證用清熱解毒、祛濕化濁、滋陰補(bǔ)腎、平肝潛陽等法。飲食治療方案如下：營養(yǎng)不足尤其是維生素B和C缺乏更能使血管遭受損害。因此，鼓勵(lì)患者多食蔬菜、水果，在壞死期間患者應(yīng)給予高營養(yǎng)及豐富的蛋白質(zhì)和維生素的補(bǔ)充。因病變血管腔內(nèi)均有血栓形成，盡量減少脂肪的攝入，少量動(dòng)物性脂肪，嚴(yán)格戒煙，少量飲酒，禁食生冷、辛辣等刺激食物。