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吳娜主任醫(yī)師 盛京醫(yī)院 小兒內(nèi)分泌科 低血鉀，合并低鎂和低尿鈣，需警惕吉特曼綜合癥/Gitelman綜合癥1、吉特曼綜合癥/Gitelman綜合征是罕見病嗎？是的，是罕見病第一批目錄的編號33疾病。2、目前國家兩批罕見病目錄一共納入多少種疾病？目前的兩批罕見病目錄，一共收錄了207種罕見病。2018年，國家衛(wèi)健委等5部門聯(lián)合發(fā)布了《第一批罕見病目錄》，當時收錄121種罕見病，其中就包括吉特曼綜合癥/Gitelman綜合征（編號33）。2023年，國家衛(wèi)健委等6部門共同發(fā)布《第二批罕見病目錄》，新增86種罕見病.3、什么是吉特曼綜合癥/Gitelman綜合征?Gitelman綜合征（GS)，又名家族性低鉀低鎂血癥，是最常見的遺傳性腎小管病變，呈常染色體隱性遺傳，以低鉀代謝性堿中毒、低鎂血癥和低尿鈣為特征。4、吉特曼綜合癥/Gitelman綜合征很罕見很少見嗎？在歐洲發(fā)病率4萬分之1,在亞洲人中發(fā)病率更高（日本發(fā)病率1萬分之10）5、吉特曼綜合癥/Gitelman綜合征有什么表現(xiàn)？常見臨床癥狀為低血鉀、低血鎂在全身多系統(tǒng)的表現(xiàn)，常累及骨骼肌、腎臟、胃腸道、心血管和神經(jīng)系統(tǒng)，來自中國人群的報告數(shù)據(jù)見表。兒童患者常見就診原因為手麻、肌無力、生長發(fā)育遲緩、手足抽搐等。大樣本量病例報告顯示70%的GS患者同時存在至少3個系統(tǒng)的臨床癥狀。GS患者還可出現(xiàn)蛋白尿和腎功能損害，腎臟病理除球旁器增生外，還可表現(xiàn)為慢性腎小管間質(zhì)損傷,少數(shù)病例合并有其他腎小球疾病。GS合并腎小球損害的病例包括局灶節(jié)段性腎小球硬化、C1q腎病、微小病變腎病等，但目前尚不能在二者之間建立因果關(guān)系。6、如何診斷吉特曼綜合癥/Gitelman綜合征？（1）根據(jù)患者病史排除消化道鉀攝入不足或腹瀉、使用利尿劑、細胞內(nèi)外鉀分布異常等情況。（2）存在腎性失鉀及低鉀血癥相關(guān)臨床表現(xiàn)，可伴有低鎂血癥或低鈣尿癥。腎性失鉀：血鉀＜3.0mmol/L時，尿鉀排泄量〉20mmol/24h；或血鉀＜3.5mmol/L時，尿鉀排泄量＞25mmol/24（3）血壓正常或偏低。（4）代謝性堿中毒。7、診斷吉特曼綜合癥/Gitelman綜合征的治療策略是什么？（1）可通過飲食和藥物補充鉀和鎂。補鉀建議采用氯化.補鎂建議采用有機制劑：嚴重低鉀血癥或低鎂血癥者可予靜脈補充。（2）當患者存在頑固性電解質(zhì)紊亂及相：關(guān)臨床癥狀，或依賴大劑量和/或靜脈補鉀補鎂治療，或補鉀補鎂不耐受-推薦聯(lián)合使用保鉀利尿劑（如螺內(nèi)酯、依普利酮和阿米洛利）、COX抑制劑（如吲哚美辛）。8、吉特曼綜合癥/Gitelman綜合征，如何治療？（8.1）飲食補充：多食用富含鉀、鎂的食物,如谷物、薯類、牛奶、蔬菜、堅果、黑巧克力等。如未合并高血壓，鼓勵多進食含鹽飲食。（8.2）藥物替代治療：藥物替代治療1-補充氯化鉀:在補鉀的同時補充尿液中丟失的氯離子，不加重代謝性堿中毒。當患者無法耐受口服補鉀或有嚴重低鉀血癥時（如出現(xiàn)心律失常、軟癱、呼吸衰竭、橫紋肌溶解等并發(fā)癥）,可予靜脈補鉀治療。通常認為GS患者的血鉀糾正目標為3.0mmol/L以上。藥物替代治療2-合并低鎂血癥時:應(yīng)優(yōu)先補鎂治療，可減少尿鉀排泄，有助于低鉀血癥的糾正。同時有助于改善患者神經(jīng)肌肉癥狀和抑郁狀態(tài)】減輕生長發(fā)育遲滯及鈣質(zhì)沉積等補鎂藥物劑型方面，可口服有機酸鹽制劑（如門冬氨酸鹽、枸椽酸鹽、乳酸鹽等），生物利用度更高，分次隨餐服用可減輕消化道癥狀。當出現(xiàn)嚴重低鎂血癥伴手足抽搐或心律失常時，可靜脈補鎂治療。通常認為GS患者合適的血鎂水平為0.6mmol/L以上。（8.3）基于發(fā)病機制的治療藥物：當GS患者存在頑固性電解質(zhì)紊亂及相關(guān)臨床癥狀，或依賴大劑量/或靜脈補鉀補鎂治療，或補鉀補鎂治療不耐受時，可聯(lián)合用藥以改善電解質(zhì)紊亂、減少替代治療藥物劑量。聯(lián)合用藥主要包括3類:保鉀利尿劑、COX抑制劑、ACEI/ARB。目前，關(guān)于GS聯(lián)合用藥的文獻僅包含1項隨機病例交叉研究,其余多為病例報道。（8.4）隨訪監(jiān)測和預(yù)后：患者的管理強調(diào)個體化?；颊邞?yīng)每3~6個月。至腎內(nèi)科和內(nèi)分泌科隨診1次，評估相關(guān)癥狀、腎功能和電解質(zhì)水平、并發(fā)癥情況（心律失常、糖和骨代謝異常等）、心理情緒狀態(tài)、藥物副作用等，調(diào)整藥物治療方案和劑量，疏導(dǎo)可能發(fā)生的情緒障礙。如GS患者合并其他疾病，用藥時應(yīng)慎用易誘發(fā)血鉀或血鎂降低的藥物，如P2受體激動劑、質(zhì)子泵抑制劑、高劑量胰島素和葡萄糖、非保鉀利尿劑、瀉藥等。多數(shù)GS患者預(yù)后良好，但亦有引起嚴重表型、甚至危及生命的個案報道，因此早期診斷、規(guī)范化治療和管理對改善預(yù)后具有積極意義。（8.5）慢性并發(fā)癥及合并癥的管理1、可出現(xiàn)糖代謝異常，包括空腹血糖受損、糖耐量減低和2型糖尿病，應(yīng)定期監(jiān)測葡萄糖耐量和血糖水平補鉀補鎂及螺內(nèi)酯治療可改善患者的糖代謝異常2、補鎂治療可預(yù)防或減少焦磷酸鈣沉積??；發(fā)作性關(guān)節(jié)腫痛急性期可予非甾體抗炎藥或小劑量秋水仙堿對癥治療9、如何與Bartter綜合征鑒別？Bartter綜合征H型，編碼氯離子通道ClC-Kb的CLCNKB基因突變所致?；颊甙l(fā)病相對較早（多在3歲前），更易出現(xiàn)生長發(fā)育遲緩，血鎂水平多正常，尿鈣水平正?；蚱?。行氯離子清除試驗，若患者對氫氯噻嗪試驗有反應(yīng)而對咲塞米試驗無反應(yīng)，將有助于臨床診斷Bartter綜合征，基因檢測可進一步鑒別。10、吉特曼綜合癥/Gitelman綜合征，治療4要點（1）個體化終身口服補鉀和補鎂是主要治療方法。（2）在出現(xiàn)低鎂血癥的情況下，應(yīng)首先考慮補充鎂，因為鎂的補充會促進鉀的補充，并減少手足搐搦和其他并發(fā)癥的風險。建議起始劑量為每日300mg(12.24mmol)鎂元素(兒童為5mg/kg,即0.2mmol/kg)，補充應(yīng)分2~4次，最好隨餐服用。若口服補鎂效果欠佳，出現(xiàn)急性手足搐搦、心律失常時，可考慮靜脈用藥，靜脈滴注20%氯化鎂(0.1mmol/kg)，每6h重復(fù)1次。GS患者的治療目標為血鉀＞3.0mmol/L,血鎂＞0.6mmol/L。【潘南金，每片含無水門冬氨酸鎂140mg（相當于11.8mg鎂離子）和無水門冬氨酸鉀158mg（相當于36.2mg鉀離子）】（3）對一些患者而言，大劑量補充鉀可能導(dǎo)致嚴重的副反應(yīng)，包括胃潰瘍、嘔吐、腹瀉甚至更加嚴重的電解質(zhì)失衡，因此治療目標應(yīng)根據(jù)患者的治療耐受性和癥狀負擔進行個體化設(shè)定，重點是癥狀緩解而不是固定在嚴格的數(shù)字目標上。（4）若患者單純補鉀效果欠佳，可酌情考慮聯(lián)合應(yīng)用保鉀利尿劑（螺內(nèi)酯、依普利酮）、血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑、血管緊張素受體拮抗劑等藥物治療。參考文獻：1、中國研究型醫(yī)院學會罕見病分會,中國罕見病聯(lián)盟,北京罕見病診療與保障學會,等.Gitelman綜合征診療中國專家共識(2021版)[J].罕見病研究,2022(001-001).2、吳婷,谷偉軍,母義明.Gitelman綜合征的遺傳和臨床研究進展[J].中國實用內(nèi)科雜志,2022,42(5):4.2024年08月10日
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任衛(wèi)東主任醫(yī)師 河北北方學院附屬第一醫(yī)院 內(nèi)分泌科 發(fā)現(xiàn)血鉀低，可能有哪些原因呢？前言????有時我們在門診會碰到因為“血鉀低”來就診的患者，有時患者說不清是血鉀低，還是甲狀腺激素低，那么什么是血鉀低呢？血鉀低又稱為“低鉀血癥”，讓我們了解下低鉀血癥吧。01、低鉀血癥是什么????鉀是人體內(nèi)一種非常重要的電解質(zhì)，可以協(xié)助肌肉、心臟和消化系統(tǒng)的工作。98%的鉀離子分布于細胞內(nèi)液，細胞內(nèi)液、外液鉀離子互相交換保持動態(tài)平衡，故血鉀能夠反應(yīng)體內(nèi)鉀的含量。低鉀血癥是指血液中的鉀含量低，當我們的身體丟失了太多的鉀，沒有從食物中吸收足夠的鉀或者鉀離子向細胞內(nèi)轉(zhuǎn)移時，就會發(fā)生低鉀血癥。02、什么原因會導(dǎo)致低鉀血癥呢???鉀在胃腸道丟失：腹瀉或嘔吐??飲酒過多，出汗過多??進食過少，沒有攝取足夠的鉀??藥物使用：如利尿劑、降壓藥、抗生素、胰島素、質(zhì)子泵抑制劑；過量使用甘草、瀉藥；?疾病導(dǎo)致血鉀減低：腎臟或腎上腺相關(guān)疾病，如伴隨有高血壓的原發(fā)性醛固酮增多癥、庫欣綜合征和Liddle綜合征，不伴隨高血壓的腎小管疾病如Gitelman綜合征、Bartter綜合征和Fanconi綜合征等??部分甲狀腺功能亢進癥、周期性麻痹（以周期性發(fā)作的弛緩性癱瘓為特點的肌肉疾?。┗颊邥霈F(xiàn)發(fā)作性低鉀血癥??有些患者是因為長期食用棉籽油導(dǎo)致的低鉀血癥03、低鉀血癥的表現(xiàn)是什么?????如果您有輕度低鉀血癥，可能沒有任何跡象或癥狀。如果中重度低鉀血癥，可能有以下表現(xiàn)??乏力??便秘，嚴重時可出現(xiàn)麻痹性腸梗阻??排尿頻繁或排尿量大??肌肉抽筋或皮膚刺痛??肌肉無力，在鍛煉過程中，您可能會出現(xiàn)肌肉無力。在嚴重低鉀血癥，肌肉無力可能導(dǎo)致癱瘓和呼吸衰竭??心跳加快或不規(guī)則??發(fā)作性低鉀血癥往往表現(xiàn)為四肢軟癱、呼吸費力04、如何診斷低鉀血癥???血清學檢查如電解質(zhì)可以直接反映血液中鉀的水平?????心電圖可以記錄您的心率和心跳的快慢，低鉀可以出現(xiàn)心律不齊，特征性U波05、低鉀血癥怎么治療????在補鉀之前，一定要去醫(yī)生那里進行診斷，診斷低鉀血癥的原因。??藥物或食物補鉀：富含鉀的食物包括香蕉、橙子、西紅柿、土豆、瘦肉、酸奶和牛奶等，但食物補鉀效果較慢。您可以通過口服藥物補鉀，如氯化鉀緩釋片、枸櫞酸鉀口服溶液。嚴重的低鉀血癥也可以經(jīng)過醫(yī)生醫(yī)囑通過靜脈補鉀。??治療引起低鉀的原發(fā)疾?。喝绻牡脱浗?jīng)過檢查明確了病因，對因治療才能解決問題。如果您的低鉀血癥來源于利尿劑或者過量的瀉藥，應(yīng)該停止應(yīng)用。??對于腎功能不好的患者或者合并腎上腺皮質(zhì)功能不全的患者，如何補充鉀要詢問醫(yī)生，否則可能會導(dǎo)致過多的鉀在您的身體中堆積，可能會導(dǎo)致高鉀血癥????總之，低鉀血癥的病因較多，如果出現(xiàn)低鉀血癥，不要慌張，可至內(nèi)分泌科就診，通過檢查明確病因。2022年08月07日1234
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賈鈺華主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院 中醫(yī)內(nèi)科 鉀是人體內(nèi)非常重要的一種營養(yǎng)元素，不論是心臟的跳動，還是神經(jīng)肌肉活動或呼吸功能，都需要體內(nèi)有正常濃度的鉀離子來維持，一旦體內(nèi)鉀元素不足，會給健康帶來極大的威脅，這些表現(xiàn)都是缺鉀的人群身上常見的。1.全身乏力：缺鉀會讓人明顯感覺沒有力氣，最早一般會表現(xiàn)為四肢無力，隨著病情逐漸發(fā)展會出現(xiàn)遲緩性麻痹癥狀，嚴重的甚至會因此而出現(xiàn)呼吸肌麻痹，讓患者無法自主呼吸。2.腎臟損傷：低鉀血會讓患者的尿液濃縮，日常的排尿次數(shù)會大大增加，并且會讓腎小球的過濾性減少，會給腎臟帶來不利的威脅。3.血壓升高：體內(nèi)鉀元素過低會導(dǎo)致醛固酮分泌減少，體內(nèi)的酸堿平衡也會因此而失調(diào)，血壓會因此而出現(xiàn)異常的升高。臨床上不少罹患高血壓的患者，身上也同時存在低鉀血癥。4.影響心臟：低鉀血癥會導(dǎo)致心肌興奮性增加，容易發(fā)生心律失常，繼而引起心室纖維顫動等異常的心臟疾病出現(xiàn)。2022年07月29日1027
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任衛(wèi)東主任醫(yī)師 河北北方學院附屬第一醫(yī)院 內(nèi)分泌科 《Gitelman綜合征診療中國專家共識（2021版）》 臨床診斷 1.對于青少年或成年發(fā)病，表現(xiàn)為代謝性堿中毒、血壓正常的低鉀血癥、低鎂血癥或低鈣尿癥患者，應(yīng)排查Gitelman綜合征（3B）； 2.氫氯噻嗪試驗是輔助診斷Gitelman綜合征的一種重要臨床功能試驗，有助于鑒別腎小管損傷部位，反映腎臟鈉氯共轉(zhuǎn)運蛋白（NCC）功能狀態(tài)（3B）； 3.建議臨床診斷為Gitelman綜合征的患者行基因檢測確認，Gitelman綜合征高頻突變可能存在種族差異（3B）； 4.最常用的基因檢測方法為SLC12A3基因直接測序法， 二代測序技術(shù)、 多重連接探針擴增技術(shù)（MLPA）也逐漸用于Gitelman綜合征診斷（3B）； 5.根據(jù)ACMG基因變異致病性解讀指南對變異進行分類，必要時可開展體內(nèi)或體外功能試驗，為確定致病性提供證據(jù) （3B）。 Gitelman綜合征具體診療流程圖見圖1。 圖1 Gitelman綜合征診療流程圖 圖注：RTA，腎小管酸中毒；RAS，腎素?血管緊張素系統(tǒng)；COX，環(huán)氧化酶；ACEI/ARB，血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑/血管緊張素受體拮抗劑。 臨床分級與分型 1.Gitelman綜合征臨床表現(xiàn)多樣，臨床癥狀嚴重程度與低鉀、低鎂血癥程度相關(guān)，但個體間存在差異（3B）； 2.部分Gitelman綜合征患者血鎂正常，正常血鎂較低血鎂患者臨床表現(xiàn)輕，可將血鎂作為臨床分型的依據(jù)之一（3B）； 3.Gitelman綜合征患者的尿前列腺素E2（PGE2） 代謝產(chǎn)物水平可升高，且與臨床表現(xiàn)嚴重程度相關(guān)，可將其作為臨床分型指導(dǎo)治療的依據(jù)之一（3B）。 Gitelman綜合征患者低鉀血癥、低鎂血癥嚴重程度分級可見表2，而臨床表現(xiàn)分級可見表3。 表2 Gitelman綜合征鉀、鎂分級建議 表3 Gitelman綜合征臨床表現(xiàn)分級建議 治療策略 1.Gitelman綜合征患者可通過飲食和藥物補充鉀和鎂。補鉀建議采用氯化鉀，補鎂建議采用有機酸鹽制劑；嚴重低鉀血癥或低鎂血癥者可予靜脈補充（3B）； 2.當Gitelman綜合征患者存在頑固性電解質(zhì)紊亂及相關(guān)臨床癥狀，或依賴大劑量和／或靜脈補鉀補鎂治療，或補鉀補鎂不耐受時，推薦聯(lián)合使用保鉀利尿劑（如螺內(nèi)酯、 依普利酮和阿米洛利）、 COX抑制劑（如吲哚美辛）（證據(jù)等級：１ｂ；推薦強度：Ａ）， 也可聯(lián)合使用血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑（ACEI）／ 血管緊張素受體拮抗劑（ARB）類藥物，但需監(jiān)測血壓（3B）。 慢性并發(fā)癥及合并癥管理 1.糖代謝異常 ①Gitelman綜合征患者可出現(xiàn)糖代謝異常，包括空腹血糖受損、糖耐量減低和2型糖尿病，應(yīng)定期監(jiān)測葡萄糖耐量和血糖水平（3B）； ②補鉀補鎂及螺內(nèi)酯治療可改善Gitelman綜合征患者的糖代謝異常（3B）。 2.骨關(guān)節(jié)改變 ①兒童起病的Gitelman綜合征患者可出現(xiàn)身材矮小，補鉀補鎂治療可改善部分患者的身高增長速度；如常規(guī)治療后患者身高增長不理想， 可行生長激素刺激試驗，對于生長激素缺乏者可予生長激素治療（3B）； ②補鎂治療可預(yù)防或減少焦磷酸鈣沉積病；發(fā)作性關(guān)節(jié)腫痛急性期可予非甾體抗炎藥或小劑量秋水仙堿對癥治療（3B）。 特殊情況管理 1.合并妊娠 ①妊娠可加重低鉀、低鎂血癥，特別是妊娠早期，應(yīng)嚴格監(jiān)測血電解質(zhì)水平，并增加鉀和鎂的補充；分娩后血鉀、血鎂水平可改善（3B）； ②可根據(jù)患者情況采用剖宮產(chǎn)或陰道分娩，圍產(chǎn)期應(yīng)多學科協(xié)作，進行密切監(jiān)測（3B）。 2.圍術(shù)期管理 ①因Gitelman綜合征患者存在電解質(zhì)、酸堿平衡紊亂，以及QT間期延長甚至惡性心律失常的風險，圍術(shù)期應(yīng)充分評估，強調(diào)多學科協(xié)作，制訂個體化管理方案（3B）。2021年12月24日1809
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吳小慶主任醫(yī)師 無錫市人民醫(yī)院 心血管內(nèi)科 低鉀血癥治療中的細節(jié)分析：細節(jié)決定成敗 吳小慶 臨床上往往有許多醫(yī)療細節(jié)，許多人并不在意，但這些細節(jié)卻往往是決定治療是否成功的關(guān)鍵。下面就拿低血鉀來分析：低血鉀是臨床上常見的急診，不僅僅是內(nèi)科，所有的科室，所有的醫(yī)生在接診患者的過程中，都有可能遇到低鉀血癥的患者，嚴重者需立即搶救，現(xiàn)在就常見的搶救低血鉀過程中可能遇到的細節(jié)分析如下： 1、10%氯化鉀30ml，分次口服： 這是在臨床上很常見的一個醫(yī)囑，但同時也是一個非常不精確的醫(yī)囑。按醫(yī)囑患者拿到這一小瓶氯化鉀后，往往不知道該怎么服用，一次服多少，分幾次服用，每次間隔多少時間，每次服多少毫升。第二天查房時往往看到這瓶藥水仍在患者的床頭柜上，喝掉一點或更本沒有喝。這與醫(yī)生的治療目的差了許多。所以醫(yī)生在臨床上要盡量避免開這種不確定的醫(yī)囑，開明確清楚的醫(yī)囑，因此這個醫(yī)囑應(yīng)該這樣開：10%氯化鉀溶液10ml，q3h或tid；或10%氯化鉀溶液30ml，頓服。這樣的明確醫(yī)囑。 2、補液結(jié)束后復(fù)查血鉀！ 低鉀血癥需立即糾正，不然有生命危險，補鉀又以靜脈補鉀為主，但高濃度的靜脈補充血鉀，又容易引起高血鉀，同樣危及生命。所以在治療過程中要監(jiān)測血鉀。以往常常有這樣一個醫(yī)囑：“補液結(jié)束后復(fù)測血鉀”。 這是因為擔心靜脈補鉀時會干擾血鉀的濃度，測定不出正確的血鉀值。但沒有考慮到靜脈補鉀需要的時間，有時補500-1000ml含鉀溶液需5-8個小時，甚至出現(xiàn)下班前開的測血鉀醫(yī)囑，待第二天早晨上班時發(fā)現(xiàn)仍未執(zhí)行的極端現(xiàn)象，因患者的補液仍未結(jié)束。而在這段時間內(nèi)患者的血鉀變化就無法掌握，醫(yī)生無法及時掌握病情的變化，往往留有安全隱患。 所以合適的醫(yī)囑應(yīng)該是：定期測定患者的實時血鉀，2-3小時一次，根據(jù)患者實時的血鉀水平，及時調(diào)整補鉀方案，真正做到：低血鉀不過夜。同時也要在補鉀治療低血鉀的同時，防止出現(xiàn)高鉀血癥。 3、治療低血鉀時仍沒有停用排鉀利尿劑！ 臨床上造成低鉀血癥的一個重要原因就是醫(yī)源性的低鉀血癥。臨床應(yīng)用排鉀利尿劑易造成的低血鉀。治療這類低血鉀時應(yīng)及時停掉這類藥物，臨床沒有直接停掉這類藥物的原因是，往往是這類藥的不明顯存在。如存在于復(fù)合制劑中的氫氯噻嗪、吲達帕胺等。具體藥物有：珍菊降壓片、海捷亞、復(fù)代文、復(fù)奧坦、安博諾、美嘉素、百普樂等。 4、應(yīng)用氯化鉀緩釋片治療急性低血鉀！ 氯化鉀緩釋片可緩慢平穩(wěn)地提供氯化鉀，補充血鉀，治療低血鉀。但因為其緩釋劑型吸收較慢，所以不能用于治療急性低血鉀，只用于血鉀的維持。治療急性低血鉀最好使用氯化鉀口服溶液，或靜脈補鉀。口服氯化鉀溶液吸收很好，可以用來治療急性低血鉀，但比較難喝，可加入橙汁或飲料中一起喝下。注意：大量口服氯化鉀溶液也可以引起高鉀血癥！ 5、在低血鉀時仍在補充葡萄糖溶液，有時甚至合用胰島素！ 在葡萄糖合成糖原進入儲存之時需鉀離子的參與，可將使部分鉀離子從細胞外轉(zhuǎn)移到細胞內(nèi)，影響血漿血鉀的濃度。特別是在與胰島素合用時，影響更大。在糖尿病患者，使用胰島素時產(chǎn)生的低血鉀，更應(yīng)小心。 6、血鉀久補不上！ 有些低鉀血癥患者，特別是老年人，雖經(jīng)大量的補鉀，但血鉀久補不上，給臨床醫(yī)生造成很大的困惑。 此時要定下心來，仔細分析患者低血鉀的原因。往往是低鉀原因沒有找到，病因沒有去除，所以治療效果不好。低血鉀的常見原因有：甲狀腺功能亢進、原發(fā)性醛固酮增多癥、腎小管性酸中毒（需重視）、家族性周期性麻痹等。但大部分的原因還是鉀的排出與攝入的平衡被破壞，只要仔細分析一下就能知道的。如伴有水腫與低鈉血癥的低鉀血癥，往往與血液稀釋與臨床應(yīng)用利尿劑有關(guān)，這時可加利水劑治療。 7、單純補鉀效果不好！ 鉀離子為陽離子，低血鉀時有時補鉀效果不好的話，可適當補充一點鎂離子（可以用硫酸鎂溶液），有時可以起到事半功倍的效果。 8、靜脈補鉀！ 氯化鉀可以靜脈滴注，但不能靜脈注射。但目前有許多醫(yī)院在特定的情況下，采用靜脈微泵控量控速使用，取得良好效果。 治療低血鉀，細節(jié)決定成敗，只要掌握好血鉀監(jiān)測這一點，一切就迎刃而解了。2021年08月26日1621
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任衛(wèi)東主任醫(yī)師 河北北方學院附屬第一醫(yī)院 內(nèi)分泌科 乏力、軟癱，您是否想到還有低鉀血癥這種??？鉀離子平衡對機體非常重要 鉀離子是維持細胞正常生理活動，調(diào)節(jié)滲透壓及維持機體酸堿平衡的主要陽離子之一，對于維持神經(jīng)、肌肉細胞的興奮性至關(guān)重要。正常飲食可滿足日常鉀需求，隨飲食攝入的鉀被腸道吸收，體內(nèi)的鉀98%分布在細胞內(nèi)，2%分布在細胞外。鉀主要經(jīng)腎臟隨尿液排出體外，消化道及汗液亦可排出少量的鉀。正常情況下，機體對鉀的攝入和排出達到平衡狀態(tài)，血中鉀的濃度穩(wěn)定。什么是低鉀血癥？ 正常情況下，體內(nèi)血清鉀離子濃度保持在3.5～5.5mmol/L。當各種原因，如攝入減少、鉀在細胞內(nèi)外分布異常或排出增多導(dǎo)致血清鉀離子濃度低于3.5mmol/L時，我們稱之為低鉀血癥。當血清鉀離子濃度在3.0～3.5mmol/L之間時，為輕度低鉀血癥，當血清鉀離子濃度在2.5～3.0mmol/L之間時，為中度低鉀血癥，當血清鉀離子濃度小于2.5mmol/L時，為重度低鉀血癥。如何識別低鉀血癥？ 低鉀血癥患者的臨床表現(xiàn)的嚴重程度與血清鉀降低的程度及速度有關(guān)。輕度低鉀血癥時患者多無不適癥狀；長期低鉀血癥，即使程度為中度甚至重度的患者中有部分亦可因機體耐受而無明顯癥狀。 短時間內(nèi)血鉀明顯下降或中重度低鉀血癥會引起患者出現(xiàn)典型的臨床表現(xiàn)：乏力是最常見的癥狀，多從下肢開始，逐步進展至軀干及上肢，嚴重者可出現(xiàn)暫時性癱瘓或因呼吸肌受累導(dǎo)致呼吸衰竭而危及生命。除乏力、軟癱外，患者還可出現(xiàn)肌肉痛性痙攣，橫紋肌溶解（表現(xiàn)為肌痛、茶色尿）等。當累及消化道時，腸道蠕動減慢或消失可引起惡心、嘔吐、厭食、腹脹，嚴重者引起腸梗阻。嚴重低鉀血癥患者可出現(xiàn)各種類型的心律失常，表現(xiàn)為心悸、頭暈、暈厥等，嚴重者可出現(xiàn)室性心動過速、心室顫動等惡性心律失常而危及生命。長期低鉀血癥可導(dǎo)致腎臟濃縮功能障礙、低鉀性腎病等，表現(xiàn)為多尿、煩渴、夜尿增多等。 因此，出現(xiàn)乏力、軟癱等上述癥狀時需要到醫(yī)院檢測血鉀，以明確是否存在低鉀血癥。導(dǎo)致低血鉀的原因有哪些？1）進食少導(dǎo)致攝入減少 進食減少，含鉀食物減少，導(dǎo)致血鉀降低2）鉀離子在體內(nèi)的分布異常 細胞外鉀離子暫時進入細胞內(nèi)，發(fā)病時存在低鉀血癥，發(fā)病間期血鉀正常，多見于低鉀型周期性麻痹等3）排出增多 包括經(jīng)腎臟、消化道、汗液丟失。長期大量嘔吐、腹瀉、胃腸道引流及大量出汗等可引起低鉀血癥。經(jīng)腎臟丟失是低鉀血癥最常見的病因。正常情況下，體內(nèi)缺鉀后腎臟會通過減少尿鉀排泄以提高血鉀濃度；而由于腎排鉀增加導(dǎo)致低鉀血癥時，尿中鉀離子排出不會相應(yīng)減少。當血鉀＜3.5mmol/L時, 24小時尿鉀＞25mmol，或當血鉀＜3.0mmol/L時，24小時尿鉀＞20mmol時判斷為經(jīng)腎臟丟鉀導(dǎo)致低鉀血癥。經(jīng)腎臟丟鉀的原因很多，常見于使用排鉀利尿劑（呋塞米、氫氯噻嗪、吲達帕胺等）和甘草制劑，食用棉籽油等。疾病導(dǎo)致的低鉀血癥1）低鉀血癥伴正常血壓：腎小管酸中毒、Bartter綜合征、Gitelman綜合征等2）低鉀血癥伴高血壓：原發(fā)性醛固酮增多癥、腎動脈狹窄等。發(fā)現(xiàn)低鉀血癥后怎么辦？ 化驗檢查發(fā)現(xiàn)血鉀低的患者應(yīng)到內(nèi)分泌科門診就診，通過檢查明確引起低鉀血癥的病因，并給予相應(yīng)處理。如果為中重度的低鉀血癥或伴癥狀，應(yīng)該立即到醫(yī)院急診就診進行緊急診治。就診時注意向醫(yī)生提供目前使用的藥物和飲食情況。怎么治療低鉀血癥？對癥補鉀治療 1）對于輕、中度低鉀血癥，可給予口服藥物補鉀，常見的補鉀藥物包括氯化鉀緩釋片、枸櫞酸鉀顆粒/口服液等。由于口服補鉀有胃腸道刺激，可飯后服用以減少刺激。對于中重度低鉀血癥或癥狀明顯的低鉀血癥患者，可經(jīng)靜脈補鉀盡快糾正低鉀血癥，此外，還應(yīng)密切監(jiān)測患者的生命體征，以免出現(xiàn)惡性心律失常、呼吸肌受累而危及生命。對因治療 2）一旦明確為低鉀血癥，應(yīng)盡快明確導(dǎo)致低鉀血癥的基礎(chǔ)疾病后進行對因治療，以免延誤病情的診治。部分低鉀血癥可通過根治原發(fā)病而得到治愈，如部分原發(fā)性醛固酮增多癥、腎動脈狹窄等。部分低鉀血癥雖不能得到根治，但亦有針對性藥物控制血鉀，如部分原發(fā)性醛固酮增多癥、Liddle綜合征、腎小管酸中毒等?？偨Y(jié)： 低鉀血癥往往是其他疾病引起的臨床表現(xiàn)之一，當存在低鉀血癥時，建議到內(nèi)分泌科進一步就診，尋找低鉀血癥背后的元兇。部分低鉀血癥可通過根治原發(fā)病痊愈；對于無法根治的原發(fā)病，通過治療原發(fā)病及補鉀，低鉀血癥可得到完全或部分糾正，預(yù)后良好。2021年07月09日1542
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鄭黎暉主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 心律失常一病區(qū) 鉀是人體內(nèi)一個非常重要的微量元素，對于人體內(nèi)環(huán)境的維持至關(guān)重要。血鉀正常值范圍一般是3.5-5.5mmol/L，血鉀過高或者過低都會帶來心律失常，一般心律失?；颊?，建議血鉀維持于4.0-4.5mmol/L為宜。血鉀降低會帶來什么心律失常？當血鉀降低，會引起心肌細胞內(nèi)的血鉀濃度降低，心肌興奮性增加，易于產(chǎn)生心律失常，一般表現(xiàn)為早搏（房性早搏，室性早搏），室性心動過速，心房顫動）等，通過補鉀治療后，血鉀恢復(fù)到正常水平，可能減少心律失常的發(fā)作。低鉀血癥時，患者會表現(xiàn)出現(xiàn)四肢乏力，惡心，往往和鉀攝入不足有關(guān)系。由于鉀的攝入主要依靠消化系統(tǒng)，因此多可首選口服補鉀治療，包括富含鉀的食物包括香菇，橙汁、香蕉等。必要時可以口服鉀劑補鉀治療。若口服補鉀困難，可以靜脈補鉀治療。血鉀增高引起的心律失常是什么？血鉀增高時，可能導(dǎo)致心肌細胞內(nèi)血鉀濃度增高，心肌興奮性降低，對心肌產(chǎn)生抑制作用，也會產(chǎn)生心律失常，多表現(xiàn)為心跳減慢，嚴重者可出現(xiàn)心臟停博，甚至危及生命?；颊呖沙霈F(xiàn)四肢乏力，皮膚蒼白發(fā)冷等表現(xiàn)，甚至有些患者出現(xiàn)四肢麻痹，心臟驟停，一旦出現(xiàn)高鉀血癥，需要立刻停用補鉀藥物和食物，立刻急診就診，采取靜脈輸液等急救措施糾正高鉀血癥。血鉀對于生命體征和心臟功能的維持至關(guān)重要，建議對于補鉀的患者需要定期監(jiān)測血鉀，進行合理的調(diào)節(jié)。保持生命的健康。2021年03月07日3509
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李文宇主治醫(yī)師 天津市胸科醫(yī)院 心血管內(nèi)科 低鉀低鎂的危害及防治辦法鉀是人體內(nèi)一種重要的微量元素，主要貯存于細胞內(nèi)，它與細胞外的鈉協(xié)同起著維持細胞內(nèi)外正常滲透壓和酸堿平衡的作用，并且能維持神經(jīng)和肌肉的正常功能。特別是能維持心肌正常運動等作用。血清鉀參與細胞內(nèi)的代謝活動，血鉀偏低時容易導(dǎo)致心肌的興奮性增高，心臟內(nèi)電傳導(dǎo)加速，容易出現(xiàn)快速型心律失常，比如竇性心動過速、房性早搏、室性早搏、室上性心動過速、甚至會誘發(fā)嚴重室性心動過速或室顫等危及生命的惡性心律失常。低鉀還會影響到心臟收縮及舒張功能從而導(dǎo)致心臟功能不全甚至心衰等。如果人體輕中度缺鉀，會使人感到倦意無力，精神和體力下降，耐熱能力也會降低。如果人體嚴重缺鉀，將會導(dǎo)致心律失常和全身肌肉無力。鎂這種微量元素對我們的心血管系統(tǒng)有很好的保護作用，鎂有助于降低神經(jīng)和肌肉的興奮性，維持心臟彈性，預(yù)防中風和心臟病突發(fā)，鎂離子能使超氧陰離子生成減少，使超氧化物歧化酶和過氧化物酶活性增加，使谷胱甘肽濃度增加，自由基清除增多，減少氧化應(yīng)激導(dǎo)致的心臟損傷。鎂能抑制一氧化氮等內(nèi)皮源性舒張因子生成，減少一氧化氮與過氧化物結(jié)合，從而減少氧化亞硝酸鹽生成，防止脂質(zhì)過氧化，減輕心臟毒性。此外，鎂還可以減少我們血液中的膽固醇含量，預(yù)防動脈硬化。鎂能使我們的冠狀動脈擴張，增加心肌供血。鎂缺乏后，能促進自由基生成，加劇心肌層的氧化損傷，導(dǎo)致心肌梗死。鎂缺乏能導(dǎo)致心臟收縮和舒張功能低下，加重氧化損傷，降低心臟功能。鎂缺乏時，血清超氧陰離子和神經(jīng)肽增多，刺激心臟纖維細胞增殖，導(dǎo)致心肌纖維化，影響心臟的運動功能和傳導(dǎo)功能。鉀、鎂都是人體生長必需的營養(yǎng)元素，對維持人體酸堿平衡、調(diào)節(jié)心臟節(jié)律、維持正常心臟功能非常重要。當人體缺乏鉀、鎂離子時，會出現(xiàn)心律不齊、神經(jīng)傳導(dǎo)異常等、乏力癥狀。當人體在大量丟失水分，如出汗過多、腹瀉、嘔吐、進食不足等情況下，除了補充水分，還應(yīng)該補充鉀、鎂等電解質(zhì)。對于應(yīng)用排鉀利尿藥、低鉀性家族周期性麻痹、長期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和補充高滲葡萄糖、失鉀性腎病、洋地黃中毒引起的快速性心律失常等人群，其低鉀風險高。對于消化性潰瘍、消化道腫瘤、克羅恩病、肝癌、肝硬化、進食減少、腎功能不全透析、腎功能不全多尿期、甲狀腺功能亢進等患者，其低鎂風險高。以上人群也應(yīng)該補充鉀、鎂等電解質(zhì)。對于低鉀人群，平時的飲食中應(yīng)多食用含鉀豐富的食物，如谷類、豆類、蛋類、香蕉、草莓、西瓜、橘子、葡萄、檸檬、茶葉等。對于低鎂人群，平日生活中應(yīng)多進食含鎂量高的食物，如紫菜等海產(chǎn)品；谷類、豆類、蘑菇、綠葉蔬菜、辣椒、楊桃、桂圓、核桃、花生、芝麻等。在補鎂補鉀的同時，要注意少喝純凈水，多喝礦物質(zhì)水；咖啡和茶的濃度不宜過高；低鹽飲食，每日鹽的攝入量小于6克；少喝或不喝酒，節(jié)制魚蝦肉蛋類含磷量過多的食物，這樣才能達到較好的補鎂補鉀效果。對于明顯低鉀、低鎂的人群，除了進食鉀、鎂豐富的食物外，還可口服補鉀、補鎂的藥物。常用的補鉀藥物有氯化鉀片劑、氯化鉀緩釋片、10%氯化鉀溶液、枸櫞酸鉀、門冬氨酸鉀鎂。常用的補鎂藥物有硫酸鎂、門冬氨酸鉀鎂、萄糖酸鎂口服液、鈣鎂片、多種微量元素片等。門冬氨酸鉀鎂是門冬氨酸，鉀和鎂的混合物，作為糖類鹽類與酸堿平衡調(diào)節(jié)藥，是能夠同時補充鉀鎂的藥物，可用于低鉀血癥、低鉀及洋地黃中毒引起的心律失常、低鎂血癥、心肌炎后遺癥、充血性心力衰竭、心肌梗塞、冠心病、高血壓、腫瘤化療引起的心肌損害等心血管系統(tǒng)疾病的輔助治療?？捎糜谥夤芟⒙宰枞苑渭膊〖奥苑涡牟〉群粑到y(tǒng)疾病。還可用于神經(jīng)系統(tǒng)疾病、代謝性疾病、病毒性肝炎，肝硬化合肝性腦病的治療。2020年12月16日5415
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趙小麗主任醫(yī)師 西安市第一醫(yī)院 心血管內(nèi)科 西安市第一醫(yī)院 心內(nèi)科 趙小麗據(jù)世界心臟聯(lián)盟統(tǒng)計，每天死亡3人就有1人的死因是心血管病癥。心臟疾病的危害無年齡、身份、地域之分，并且已逐漸成為威脅人類健康的“第一殺手”。而心臟性猝死最常見的原因是惡性心律失常，惡性心律失常是指在十分鐘到數(shù)小時內(nèi)對患者生命構(gòu)成威脅的心律失常，預(yù)后差，需要緊急干預(yù)治療。而心律失常的病因除了有各種器質(zhì)性心臟病的基礎(chǔ)，最常見的原因是電解質(zhì)紊亂，而低鉀、低鎂最為重要。鉀離子、鎂離子主要存在于細胞內(nèi),是人體細胞內(nèi)含量最多的陽離子，是細胞維持正常代謝及形態(tài)和功能的必須元素，是正常心臟電生理的關(guān)鍵離子，鉀鎂協(xié)調(diào)作用，共同維持正常的心臟電生理活動。研究顯示血鉀低于4.0mmol/L，室性心律失常風險增加27%，而血鉀每降低0.08mmol/L，室性心律失常風險增加20%。WHO的數(shù)據(jù)顯示：40%-50%的心血管病死因是因為心臟性猝死，而65%-85%的心臟性猝死是因為嚴重的室性心律失常。通過分析超過100萬例的心血管疾病患者的數(shù)據(jù)，一致建議心血管疾病患者的血鉀水平至少應(yīng)該維持在4.0 mmol/L以上。即血鉀在3.5-4.0mmol/L 的時候?qū)】等丝赡軟]有明顯的影響，但對于有心臟病、高血壓等心血管疾病的患者會使死亡風險增加30%-70%。鎂是細胞內(nèi)約325種酶的激活劑，廣泛參與細胞的物質(zhì)能量代謝和物質(zhì)轉(zhuǎn)運。來自Fraingham的研究數(shù)據(jù)顯示：低鎂增加房顫風險。而研究顯示：鎂離子是人體所必需的一種礦物質(zhì)，可以有效的促進新陳代謝。在日常生活中的食物之中，大米、豆制品、辣椒、蘑菇里面都含有非常豐富的鎂元素。而番茄、海帶、紫菜、蘋果或者楊桃等食物中的鎂元素含量也比較豐富。除此之外核桃仁、芝麻、花生等堅果類食物中的鎂元素，也可以有效的促進新陳代謝，可以在一定程度上起到穩(wěn)定情緒、降低抽搐的功效。正常的血清鎂濃度為0.75-1.25mmol/L。血清鎂的濃度小于0.75mmol/L時，稱為低鎂血癥。缺鎂可出現(xiàn)以下癥狀：1.神經(jīng)肌肉方面：早期可有厭食、惡心、嘔吐、衰弱及淡漠。缺鎂嚴重可出現(xiàn)行為異常等?？捎邪l(fā)熱、大汗、驚厥或昏迷。抑郁、妄想、淡漠、焦躁、神志混亂及定向力消失。2.心臟癥狀：可有心律失常，房性或室性期前收縮、室性心動過速及心室顫動、心臟猝死。鎂是激話Na -K -ATP酶必不可少的物質(zhì)，缺鎂可使機體失鉀，在心電圖檢查可顯示信息PR及QT間期增加，QRS波變寬，ST段降低，T波變寬、波低或顛倒，有時候出現(xiàn)U波，與低鉀血癥相搞混，或與血鉀改變相關(guān)?，F(xiàn)代科學確認，鎂對心臟活動具備關(guān)鍵的緩沖作用。它根據(jù)對心臟的抑止，使心臟的規(guī)律和激動傳輸變?nèi)?，進而有益于心臟的歇息。若身體缺鎂，會造成供應(yīng)心臟血液主動脈筋攣，從而導(dǎo)致各種各樣的心律失常，乃至心臟驟停而猝死。此外，鎂對內(nèi)分泌系統(tǒng)亦有非常好的維護功效。它是身體生成大豆卵磷脂的伴侶蛋白，大豆卵磷脂能推動膽固醇的排出，降低血液中膽固醇的成分，預(yù)防動脈粥樣硬化，另外還能舒張冠脈，改善心臟供血。身體一旦缺鎂，大豆卵磷脂生成會降低，就變成主動脈粥樣硬化產(chǎn)生的安全隱患。3.其他癥狀：缺鎂可引起貧血?？傊辨V可造成對人體健康的危害，可出現(xiàn)昏迷，抽搐，心律失常，心臟猝死等，所以對于低鎂血癥，要查明原因，積極干預(yù)，糾正缺鎂。另外，生物學家還發(fā)現(xiàn)，鎂能夠避免藥品或自然環(huán)境有害物質(zhì)對內(nèi)分泌系統(tǒng)的損害，提升內(nèi)分泌系統(tǒng)的解毒功效。日本國島根大學的家森幸男專家教授等確認這一點。家森專家教授和在我國醫(yī)藥學工作人員從北京市、上海市、廣州市、石家莊市、拉薩市五個地域開展了臨床流行病學調(diào)研，調(diào)查對象為50--54歲的身心健康男人女人，每一個地域選30名，搜集他們24小時的尿液，剖析在其中的營養(yǎng)元素，并討論他們與血壓的關(guān)聯(lián)。結(jié)果顯示，某一地域被測者尿中的鎂成分越低，該地域群體中的高血壓、腦中風的患病率越高。缺鎂與糖尿病相關(guān)，糖尿病患者通常很缺鎂。鎂欠缺使患者對胰島素的敏感度降低，導(dǎo)致高胰島素尿癥和糖代謝紊亂。鎂在一種水平上有利于調(diào)整胰島素的代謝，有利于提高胰島素對葡萄糖的反應(yīng)性，有利于減少體細胞對胰島素的抵抗水平。一項科學研究顯示信息，提升鎂攝取量，女士糖尿病病發(fā)風險可降低10%，超重女性可降低20%。英國糖尿病研究會（ADA）曾強烈推薦一份糖尿病人的10種超級食物（Diabetes superfoods），包含豆類食品、深棕色綠葉蔬菜、柑橘類、蕃薯、青梅類、西紅柿、含ω-3油酸的淡水魚、全麥面包、干果、低脂牛奶和酸牛奶。她們強烈推薦的原因除開較低的血糖值轉(zhuǎn)化成指數(shù)值，還有一個關(guān)鍵的原因是含有鈣、鎂、鉀、維生素D、C和E及其膳食纖維素等礦物和維他命，由此可見鎂和別的幾類關(guān)鍵的礦物和維他命對糖尿病人一樣關(guān)鍵。食物鉀鎂的補充：眾多的研究證明，合理增加膳食鉀鎂有助于心血管疾病的預(yù)防，構(gòu)成一大干預(yù)因素。富含鎂的食物包括:小油菜、龍須菜、口蘑、莧菜等蔬菜;芝麻、葵花子、杏仁、花生、榛子、腰果等堅果;牛排、蝦皮、海參等海鮮肉類;黑豆、燕麥、黃豆、黑米等谷物。 富含鉀的食物包括:蛋黃、肝、瘦肉、海產(chǎn)品，以及綠葉蔬菜和新鮮水果，如香蕉、葡萄、柑桔、芒果、西瓜、桃、杏、菠蘿和櫻桃等。 需要注意的是，食品的加工會使鉀鎂大量流失，如焯水會使易溶于水的鉀大量流失，而炒菜的高溫會使鎂與蔬菜中的植物酸結(jié)合從而影響腸道的吸收。 因此，減少食物加工以及食用新鮮的水果是增加膳食鉀鎂的理想方法。但糖尿病患者應(yīng)當注意避免食用水果而導(dǎo)致的血糖升高。目前臨床上常用的補鉀藥物有氯化鉀緩釋片，枸櫞酸鉀顆粒、門冬氨酸鉀鎂。 而作為門冬氨酸鉀鎂潘南金，它有獨特的結(jié)構(gòu)，決定它在補鉀的重要地位。鎂離子只有進入細胞內(nèi)才能發(fā)揮它的電生理作用。門冬氨酸作為鉀鎂離子的載體與細胞膜有很強的親和力，可載鉀、鎂離子順利地進入細胞內(nèi)，發(fā)揮其作用。對于心血管患者，應(yīng)常規(guī)檢測血鉀水平，并每3-6個月復(fù)查1次血鉀，即使血鉀維持在3.5-4.0mmol/L的邊緣范圍，死亡風險也顯著增加。因此，血鉀＜4.0mmol/L應(yīng)及時糾正，以降低心律失常和死亡之風險。鉀鎂具有協(xié)同抗心律失常的作用，提高血鉀、血鎂水平均有利于降低心律失常的風險。而低鉀常伴低鎂，因此，單純補鉀難以達到理想的效果。而補鎂有利于機體保鉀，并可加速鉀向細胞內(nèi)的轉(zhuǎn)運，促進鉀的跨膜電位平衡，減少惡性心律失常風險的發(fā)生。2020年10月10日3294
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