梨狀窩瘺

我們頭頸部有瘺管嗎？！有，其實(shí)還是很常見(jiàn)，如果處理不當(dāng)，反復(fù)紅腫化膿，要及時(shí)確診，有效治療，避免并發(fā)癥及復(fù)發(fā)是治療的關(guān)鍵。一直想寫(xiě)一篇兒童先天性頭頸部瘺管的科普文章，我是耳鼻咽喉科醫(yī)生，也是小兒頭頸外科醫(yī)生。各種先天性頭頸部瘺管的病人接踵而來(lái)，包括初診患兒（這是比較幸運(yùn)的，及時(shí)確診，沒(méi)有走彎路）、已經(jīng)在外院行手術(shù)的患兒以及在外科門(mén)診反復(fù)切開(kāi)換藥。第三類(lèi)中部分患兒經(jīng)歷換藥半年以上，各種辛酸痛苦，只有當(dāng)事家長(zhǎng)才能體會(huì)，天天抱著孩子到醫(yī)院，把孩子按在床上，沖洗傷口，有的換藥半年以上都為確診，更談不上治療，孩子遭罪，家長(zhǎng)痛苦，所以及時(shí)準(zhǔn)確地診斷，才能選擇正確的治療方式——這是正道！所謂冤有頭，債有主，頭頸部同一部位的感染反復(fù)發(fā)作，必有妖。先來(lái)說(shuō)說(shuō)耳前瘺管吧，很多人先天耳前有小凹陷，很容易被發(fā)現(xiàn)，有的地方俗稱(chēng)“聚財(cái)坑”，很多人的耳前瘺管不會(huì)發(fā)作，那就無(wú)需治療；但有的人耳前瘺管卻會(huì)反復(fù)化膿感染，需要手術(shù)治療才能根治。做出上述診斷不難，普通的耳前瘺管手術(shù)也相對(duì)簡(jiǎn)單，術(shù)后復(fù)發(fā)率較低。但也曾遇見(jiàn)一些特殊病例。病例1：一名8歲男孩，左耳屏前反復(fù)化膿感染，3個(gè)月左右發(fā)作一次，每次發(fā)作后切開(kāi)排膿，換藥2周后好轉(zhuǎn)。如此往復(fù)，患兒痛苦，但一直沒(méi)有找到病因，輾轉(zhuǎn)多次后到了我這里就診。經(jīng)過(guò)仔細(xì)檢查發(fā)現(xiàn)，其耳周干干凈凈，確實(shí)沒(méi)有瘺口，但患兒反復(fù)發(fā)作說(shuō)明必然存在問(wèn)題。后用耳鏡檢查耳道，我發(fā)現(xiàn)了藏在耳道深處的瘺管口，真是柳暗花明又一村。發(fā)現(xiàn)瘺管口是治療的第一步。發(fā)現(xiàn)病因，剩下的就是手術(shù)，這種變異型耳前瘺管雖然手術(shù)難度相對(duì)大，但找到問(wèn)題的根源就明確了解決問(wèn)題的辦法。?位于頭頸部的瘺管，首先是第一鰓裂囊腫（瘺管）。這是一種棘手的疾病，手術(shù)難度比較大。處理不好術(shù)后有面癱、復(fù)發(fā)和涎漏的可能，手術(shù)產(chǎn)生的瘢痕較大，影響患兒面容，以上種種都讓家長(zhǎng)難以接受。其中患兒和家長(zhǎng)最恐懼的就是術(shù)后面癱的風(fēng)險(xiǎn)。但不做瘺管切除，患兒無(wú)法自愈，且會(huì)一直反復(fù)流膿感染，手術(shù)切除是唯一的選擇。第一鰓裂囊腫（瘺管）也是一種極易被誤診的疾?。ㄒ妆徽`診為耳后膿腫、耳后囊腫、頸部感染等等）。有的患兒誤診為耳后囊腫，在外院手術(shù)做簡(jiǎn)單的部分切除，術(shù)后傷口無(wú)法愈合，反復(fù)流膿感染；有的患兒誤診為頸部簡(jiǎn)單的膿腫，在門(mén)診反復(fù)換藥，換藥數(shù)月不見(jiàn)好轉(zhuǎn)，后經(jīng)歷各種檢查，卻還是無(wú)法確診。無(wú)法準(zhǔn)確診斷并對(duì)癥根治，以上兩種情況都讓家長(zhǎng)及患兒痛苦不堪。近期還完成了一例頜下瘺管手術(shù)。病例2：6歲男孩，在外科門(mén)診切開(kāi)排膿后反復(fù)換藥很長(zhǎng)時(shí)間，也不見(jiàn)好轉(zhuǎn)，找不到原因，后來(lái)外科醫(yī)生推介找到我。詳細(xì)詢(xún)問(wèn)病史，找不到原因肯定處理不了，要求患兒做增強(qiáng)CT，卻遭到孩子父親的質(zhì)疑，“已經(jīng)做了很多檢查了，卻還沒(méi)有搞清楚什么病。再做增強(qiáng)CT有什么意義？！”“我是第一次給你孩子看病，結(jié)合其他檢查結(jié)果，沒(méi)有辦法知道頜下流膿感染的原因。做增強(qiáng)CT是為了準(zhǔn)確了解瘺管情況，才能開(kāi)展這個(gè)手術(shù)。這是對(duì)你們的負(fù)責(zé)?！保一卮鸬?。后來(lái)家長(zhǎng)非常配合，患兒做了增強(qiáng)CT檢查，這時(shí)孩子母親的一句話，提醒了我，她說(shuō)孩子頜下從小有個(gè)小口。再仔細(xì)觀察，頜下還真是有凹陷小口，這樣我心里就有底了。沒(méi)有金剛鉆，不攬瓷器活。手術(shù)如期而至，該患兒術(shù)后恢復(fù)很好，也沒(méi)有復(fù)發(fā)。必要的檢查，能在檢查中發(fā)現(xiàn)蛛絲馬跡，能明確診斷，對(duì)手術(shù)也大有幫助！甲狀舌骨囊腫（瘺），兒童頸部最常見(jiàn)的腫物。以前我對(duì)這個(gè)疾病的認(rèn)識(shí)，也是常見(jiàn)的頸部腫物——舌骨水平的腫物，光滑，固定，隨吞咽活動(dòng)是這個(gè)疾病的特點(diǎn)。常規(guī)的甲狀舌骨囊腫診斷手術(shù)都不復(fù)雜，但也有復(fù)發(fā)的可能。但也有變異型的，最近做了3例胸骨上的甲狀舌骨囊腫（瘺）后，我對(duì)這個(gè)疾病有了更深的認(rèn)識(shí)。病例3：4歲女孩，在外科門(mén)診反復(fù)換藥3個(gè)月，炎癥還是沒(méi)有根治，家長(zhǎng)心力交瘁。也是科室同事推介到我這里，他們一心想孩子做手術(shù)，要求馬上手術(shù)，消除孩子的痛苦！我知道炎癥狀態(tài)下手術(shù)，風(fēng)險(xiǎn)較大，容易復(fù)發(fā)！后來(lái)經(jīng)過(guò)查閱大量資料，在一篇英文文獻(xiàn)中找到了這種疾病的特點(diǎn)，后來(lái)該患兒的手術(shù)順利，孩子恢復(fù)良好，知己知彼，才能百戰(zhàn)不殆。醫(yī)學(xué)真的是不斷學(xué)習(xí)積累的過(guò)程。胸骨上的甲狀舌骨囊腫（瘺）發(fā)病率低，但巧合的是在2周內(nèi)又碰到了2例，與病例3情況類(lèi)似，膿腫沒(méi)有切開(kāi)，直接手術(shù)切除，手術(shù)順利。后來(lái)兩個(gè)孩子非常幸運(yùn)，避開(kāi)了門(mén)診切開(kāi)排膿，反復(fù)換藥的麻煩和痛苦。頸部，還有第二腮裂畸形，包括第二腮裂囊腫和腮裂瘺管，這種腮裂畸形不容易誤診，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)較小，當(dāng)然也有復(fù)發(fā)的可能性。病例4：梨狀窩瘺，2017年以前，梨狀窩瘺在耳鼻喉科被誤診的患兒很多。我外出學(xué)習(xí)，進(jìn)修了小兒頭頸專(zhuān)科，才徹底了解了這種疾病，也讓我們醫(yī)院包括耳鼻喉科、普外科，對(duì)這個(gè)疾病有了正確的認(rèn)識(shí)。近幾年隨著不斷講課，相關(guān)醫(yī)學(xué)知識(shí)的普及，一般的醫(yī)院誤診的比較少了。梨狀窩瘺是頸部甲狀腺的位置，反復(fù)發(fā)作的頸部膿腫。該膿腫特別大，切開(kāi)排膿時(shí)，膿液有惡臭。當(dāng)然也有容易誤診的類(lèi)型，即喉內(nèi)腫脹的類(lèi)型。還有一種類(lèi)型，新生兒的梨狀窩瘺。一般在母體胎內(nèi)B超檢查就有發(fā)現(xiàn)，新生兒的梨狀窩瘺與兒童梨狀窩瘺有很大差異，主要表現(xiàn)為頸部隆起，頸部巨大腫物。梨狀窩瘺的治療包括支撐喉鏡下瘺口封閉術(shù)，頸外入路瘺管切除術(shù)，各有優(yōu)勢(shì)。最后一種，第四腮裂畸形，有人也叫胸鎖關(guān)節(jié)竇，即位于頸部下方，位于胸骨頭處的瘺口，表現(xiàn)也是反復(fù)的頸下部紅腫化膿。第四腮裂畸形手術(shù)不復(fù)雜，炎癥靜止期手術(shù)即可，難度較小。?綜上所述，頭頸部的異常瘺口，要重視，應(yīng)該及時(shí)就診，少走彎路，如果有紅腫發(fā)炎建議及時(shí)治療，待炎癥控制住后選擇手術(shù)，先天性疾病變異情況較多，手術(shù)都存在復(fù)發(fā)的可能。???如所患疾病符合先天性頭頸部瘺管的診治范疇，希望得到詳盡的咨詢(xún)和專(zhuān)業(yè)、規(guī)范的診治，可通過(guò)“就醫(yī)160”網(wǎng)絡(luò)咨詢(xún)或掛號(hào)就診。???陽(yáng)光無(wú)法恩澤每一寸渴望綠色的植物，天使亦無(wú)法救扶每一位有期盼的患者。然而，身著白袍，專(zhuān)業(yè)領(lǐng)域里，吾將竭盡所能，心向明月，常懷悲憫之心，力求“有時(shí)，去治愈；常常，去幫助；總是，去安慰。”

醫(yī)學(xué)科普——影像陰性，可以排除梨狀窩瘺嗎？廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室 現(xiàn)代醫(yī)學(xué)中，影像檢查常常被賦予挖掘真像、甄判疾病、甚至一錘定音的診斷職能。隨著智能醫(yī)學(xué)影像信息診斷系統(tǒng)研發(fā)的日臻完善、迭代并服務(wù)于臨床，不久的將來(lái)，疾病無(wú)所遁形或許不是夢(mèng)。但是，現(xiàn)階段受限于諸多主觀因素，所謂客觀的影像陰性結(jié)果，并不能作為實(shí)踐中非黑即白的絕對(duì)依據(jù)?！景咐阂饬现馇槔碇械念i部膿腫病因】 6歲的小潔，來(lái)自粵東某市，2020年10月初，因“發(fā)熱伴咽痛一周”就醫(yī)，時(shí)值新冠肆虐，先被當(dāng)?shù)蒯t(yī)院的發(fā)熱門(mén)診接收排查，隨后轉(zhuǎn)至傳染科，接著又轉(zhuǎn)入普兒科，期間發(fā)熱反復(fù)，還出現(xiàn)了右側(cè)頸部腫痛，B超和頸部MRI均提示右頸部淋巴結(jié)炎并局部膿腫形成，最后女孩被轉(zhuǎn)入小兒外科實(shí)施切開(kāi)排膿...... 輾轉(zhuǎn)多科，歷經(jīng)個(gè)把月的治療，突如其來(lái)的莫名腫痛云消霧散，可是病因卻懸而未決，驚魂未定的家長(zhǎng)經(jīng)同行推介，慕名來(lái)穗。彼時(shí)，女孩曾經(jīng)紅腫熱痛的脖子早已平復(fù)如初，唯一的蛛絲馬跡就是頸前右側(cè)一抹2cm長(zhǎng)、略微膨隆的暗紅色傷疤——記載著全家30多個(gè)日夜的寢食難安和就醫(yī)波折。 詳詢(xún)病史、仔細(xì)查體后，病因溯源似有眉目，可惜，模糊不清的外院影像卻無(wú)法成為順藤摸瓜的確鑿證據(jù)。謹(jǐn)慎之余，我建議完善頸部CT、下咽造影和電子喉鏡等檢查。 一周后，家長(zhǎng)滿(mǎn)心歡喜地告訴我：陳主任，我們所有檢查都無(wú)異常。全部陰性的結(jié)果令我愕然。按以往的經(jīng)驗(yàn)，臨床疑似病例接受多項(xiàng)檢查，終歸有一兩項(xiàng)陽(yáng)性，全軍覆沒(méi)的少之又少，難道判斷有誤？ 為了不讓某些擅于藏匿、精于偽裝的疾病成為漏網(wǎng)之魚(yú)，縝密考量后，我給出兩個(gè)合理化選項(xiàng)：第一、等待觀察，如果觀察期間再次發(fā)生右側(cè)頸部腫痛，及時(shí)復(fù)診。第二、經(jīng)口內(nèi)鏡檢查，如果焦慮且迫切急于知道結(jié)果，可近期入院內(nèi)鏡檢查，若術(shù)中確診，則同期手術(shù)。 尋思許久，小潔父母以“工作忙，難以請(qǐng)假”為由，選擇了前者。個(gè)中原因或許是“好了傷疤忘了疼”，或許是對(duì)內(nèi)鏡檢查的恐懼和疑慮。強(qiáng)扭的瓜不甜，不如順?biāo)浦邸ＥR行前，我反復(fù)叮囑隨診事宜。 2個(gè)多月后，三口之家依時(shí)復(fù)診，媽媽主動(dòng)打開(kāi)了話匣。原來(lái)，上次回家不久，右下頸腫痛再次來(lái)襲，幸好邪不壓正，吊了一周的針?biāo)⒆拥念i部又伸展自如。既來(lái)之，再次評(píng)估免不了，然而，自信的期待又被打臉，下咽造影和頸部CT居然還是陰性。莫非？但是，專(zhuān)業(yè)直覺(jué)無(wú)不提醒，謎底距水落石出僅一步之遙。 心有余悸的寶媽寶爸主動(dòng)要求入院。兩天后，翹首以盼的結(jié)果印證了未曾動(dòng)搖的預(yù)判：右側(cè)梨狀窩瘺。結(jié)局既出乎意料，又合乎情理。【梨狀窩瘺的影像檢查有哪些？】 梨狀窩瘺的臨床確診依賴(lài)病史、癥狀、體征以及相關(guān)輔助影像檢查。典型的陽(yáng)性征象可給臨床醫(yī)生清晰、明確的輔判。目前，常用影像手段有下咽造影、CT、MRI、B超、電子喉鏡等。 受限于檢查儀器的特性（如：輻射、耗時(shí)、費(fèi)用、功能成像等）、評(píng)價(jià)者的經(jīng)驗(yàn)和診斷水平、患者的配合程度及依從性、疾病所處炎癥不同時(shí)期等客觀因素，每種手段的診斷陽(yáng)性率不盡相同、高低不一（表1），臨床中，常聯(lián)合運(yùn)用多種手段，以提高診斷陽(yáng)性率。【常用影像檢查的優(yōu)缺點(diǎn)及選擇】（表1）【重視梨狀窩瘺患者病史與體征信息采集】 在疾病的診斷過(guò)程中，影像輔助技術(shù)所扮演的角色日趨重要，然而常態(tài)化的過(guò)度依賴(lài)，勢(shì)必造成醫(yī)者主觀上對(duì)第一手資料（病史和體征）收集的弱化和忽視。大量的臨床實(shí)踐顯示，基于疾病特點(diǎn)的原始信息收集和去蕪存菁，才能切中肯綮地洞見(jiàn)本質(zhì)。 關(guān)于梨狀窩瘺患者病史及體征信息要點(diǎn)的采集，具體可參見(jiàn)下表2?！纠鏍罡C瘺診斷的金標(biāo)準(zhǔn)】 在梨狀窩瘺的診斷過(guò)程中，當(dāng)臨床疑似，而影像又無(wú)法提供確鑿依據(jù)時(shí)，并不意味著確診的山窮水盡，不要忘記還有最后的錦囊妙計(jì)——內(nèi)鏡檢查。2020年《兒童梨狀窩瘺診斷與治療臨床實(shí)踐治指南》明確指出：“支撐喉鏡能夠充分暴露梨狀窩并發(fā)現(xiàn)內(nèi)瘺口，是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)（圖1）?！薄窘Y(jié)語(yǔ)】 影像檢查僅是梨狀窩瘺診斷的輔助手段，不可奉為“非此即彼”的圭臬，每一種手段都是“尺有所短、寸有所長(zhǎng)”，影像結(jié)果“不可不信，不可盡信”。 病史與體征既是無(wú)言的智者，也是無(wú)聲的證詞。在梨狀窩瘺的診斷過(guò)程中，當(dāng)影像結(jié)論與病史體征等臨床線索指向?qū)覍冶畴x時(shí)，不可輕言否定。此時(shí)，經(jīng)口內(nèi)鏡檢查應(yīng)及時(shí)介入明辨，以免遺漏。參考文獻(xiàn)陳良嗣, 梁璐, 羅小寧, 等.支撐喉鏡CO2激光燒灼治療先天性梨狀窩瘺的初步經(jīng)驗(yàn)[J]. 中華耳鼻咽喉頭頸外科,2014,49(7):582-585.梁璐，張貝，陳良嗣，等. 內(nèi)鏡燒灼治療兒童先天性梨狀窩瘺[J]. 中華小兒外科雜志, 2015,36（12）：890-893.梁璐，陳良嗣，周正根，等. 先天性梨狀窩瘺的影像特征[J]. 中華放射學(xué)雜, 2016, 3(50):39-44.黃舒玲，陳良嗣，張貝，等. 改良Killian法電子喉鏡檢查在先天性梨狀窩瘺診斷中的應(yīng)用[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志, 2017,52(10):744-748.李曉艷，劉大波，陳良嗣，等（中國(guó)婦幼保健學(xué)會(huì)微創(chuàng)分會(huì)兒童耳鼻咽喉學(xué)組）.兒童先天性梨狀窩瘺診斷和治療臨床實(shí)踐指南.臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2020，34（12）：1060-1064.附：如需了解先天性梨狀窩瘺的相關(guān)知識(shí)，可參考以往的科普文章（《匠心所致，不能？可能?。ㄒ焕龔?fù)發(fā)性梨狀窩瘺）......》、《先天性梨狀窩瘺的“前世今生”》、《先天性梨狀窩瘺有問(wèn)必答：術(shù)前篇》、《先天性梨狀窩瘺有問(wèn)必答：手術(shù)篇》、《先天性梨狀窩瘺有問(wèn)必答：術(shù)后篇》、《守得云開(kāi)見(jiàn)月明，梨狀窩瘺頸部開(kāi)放手術(shù)可以按圖索驥了》、《跨越1300多公里，他終于找到了能治好兒子的大夫！》、《“竇娥冤”，不是所有的頸深間隙感染都源自梨狀窩瘺（寫(xiě)在350例梨狀窩瘺診治完成之際）！》、《讀懂B超，慧眼識(shí)瘺（梨狀窩瘺）》、《梨狀窩瘺可能誤診為哪些疾?。俊?、《梨狀窩瘺致命否》、《罕見(jiàn)的雙側(cè)梨狀窩瘺》、《梨狀窩瘺可以自愈嗎？》、《兒童先天性梨狀窩瘺診斷與治療臨床實(shí)踐指南》、《“性”相近，“表”相遠(yuǎn)：新生兒梨狀窩瘺，不一樣的梨狀窩瘺！》、《在這里，梨狀窩瘺“不罕見(jiàn)”（寫(xiě)在500例梨狀窩瘺診治完成之際）！》、《梨狀窩瘺的左鄰右里》等）。End文：陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室廣東.廣州初稿于2021年10月8日（辛丑寒露）（ILMSS、GBO）如需解惑和幫助，可識(shí)別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問(wèn)診或電話咨詢(xún)。

醫(yī)學(xué)科普——梨狀窩瘺的左鄰右里廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室 “千里修書(shū)只為墻，讓他三尺又何妨？萬(wàn)里長(zhǎng)城今猶在，不見(jiàn)當(dāng)年秦始皇?！边@首“讓墻詩(shī)”記載了清朝康熙年間禮部尚書(shū)張英主動(dòng)讓出三尺宅基地，化干戈為玉帛的歷史典故。 與鄰為睦、和諧共處，是中華民族的傳統(tǒng)美德?？墒牵梭w中，異常的梨狀窩瘺與頸深部諸多組織器官鄰里間的恩怨情仇，卻不是大事化小、小事化了，僅憑“”與“睦”就可搪塞了斷的。 那么，梨狀窩瘺的歸屬、座落、走行究竟如何？它又是怎樣騷擾和禍害左鄰右里的呢？我們嘗試從專(zhuān)業(yè)的解剖視角為您層層解析?！纠鏍罡C的解剖】 解剖學(xué)上，隸屬上消化道又毗鄰上呼吸道的梨狀窩是下咽（喉咽）部的一個(gè)重要結(jié)構(gòu)，呈上寬下窄扁平漏斗狀，左右各一，守候在喉口兩旁。具體為：兩側(cè)梨狀窩前內(nèi)側(cè)借杓會(huì)厭皺襞緊鄰喉口（向下延續(xù)為喉腔、氣管、支氣管及肺）；后內(nèi)側(cè)與環(huán)狀軟骨板后方圍成環(huán)后間隙，向下移行為食道入口；外側(cè)緊鄰甲狀軟骨及甲狀舌骨膜。（圖1a） 深在、隱蔽的梨狀窩是咽腔（包括：鼻咽、口咽及下咽）最為狹窄的一段（圖1b），不僅易于嵌頓異物，也是下咽癌的好發(fā)部位，同時(shí)還是先天性疾病——梨狀窩瘺瘺管的起始部位?！纠鏍罡C瘺內(nèi)瘺口的位置】 “梨狀窩瘺的內(nèi)瘺口位于梨狀窩的底部……”，專(zhuān)業(yè)文獻(xiàn)的描述既抽象又晦澀，若無(wú)專(zhuān)科常識(shí)，通常也只能意會(huì)了。怎么理解梨狀窩瘺內(nèi)瘺口的具體位置呢？不妨把梨狀窩瘺瘺管想象為高速公路上旁開(kāi)的一條岔道，那么既不清晰又不顯眼的梨狀窩瘺內(nèi)瘺口就等同于岔道的入口。在實(shí)施內(nèi)鏡檢查（比如：支撐喉鏡、食道鏡等）時(shí)，倘若術(shù)者解剖不熟、觀察不仔細(xì)，這樣“不顯山不露水”的隱蔽瘺口勢(shì)必被熟視無(wú)睹或者匆忙錯(cuò)過(guò)。 日常中，下咽部的門(mén)診檢查多采用間接喉鏡，可受咽反射敏感、配合程度、依從性等多因素影響，梨狀窩底部往往有如霧里看花，即便采用電子喉鏡也難以一睹芳容，除非配合特殊體位。 什么才是顯露梨狀窩瘺內(nèi)瘺口的最佳手段？當(dāng)然，非“支撐喉鏡”莫屬。內(nèi)鏡直視下：絕大多數(shù)的內(nèi)瘺口位于梨狀窩底部的尖端，呈縱向裂隙樣（嬰幼兒或低齡兒童）或漏斗狀（兒童、青少年及成人）。在瘺口與其內(nèi)側(cè)的食道入口之間存在著一個(gè)重要的異常解剖結(jié)構(gòu)——矢狀走向的黏膜皺襞（貝氏皺襞）（圖2a）。對(duì)于初學(xué)者而言，這好比岔道入口的路標(biāo)，是辨認(rèn)內(nèi)瘺口的重要標(biāo)識(shí)。特別要指出的是，炎癥感染期，瘺口周?chē)乃[黏膜，可遮蓋、擠壓細(xì)微的瘺口，干擾術(shù)者的探查和識(shí)別。如果梨狀窩瘺患者合并頸深部膿腫，此時(shí)，擠壓頸前腫脹處，膿性分泌物多可逆行經(jīng)內(nèi)瘺口滲出（圖2b）?！纠鏍罡C瘺的瘺管走行及分段】 在已有的教科書(shū)和部分國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)中，梨狀窩瘺瘺管的理論走行（圖3a）：漫長(zhǎng)、彎曲、迂回，用“九拐十八彎”來(lái)形容之也不為過(guò)。初涉此領(lǐng)域者不是淺嘗即止，就是知難而退。所幸，這種基于不同鰓弓發(fā)育規(guī)律而推斷的復(fù)雜走行從未被證實(shí)。也就是說(shuō)，梨狀窩瘺的理論走行只是一個(gè)以訛傳訛的真實(shí)謊言。 現(xiàn)實(shí)的瘺管走行又是如何？基于豐富、扎實(shí)的的臨床實(shí)戰(zhàn)積累，2018年我們首次系統(tǒng)闡述梨狀窩瘺瘺管的完整走行路徑、瘺管分段及區(qū)域毗鄰解剖規(guī)律。不同于虛擬走行的蜿蜒漫長(zhǎng)，真實(shí)瘺管的平均長(zhǎng)度只有區(qū)區(qū)2-3cm左右，但這“旁門(mén)左道”偏偏鉆頭覓縫、不甘寂寞，走出一段不凡的“瘺生”。 接下來(lái)，讓我們褪去瘺管云山霧罩、欲遮還羞的神秘面紗，還原它的真實(shí)路徑（附圖3b）：瘺管自梨狀窩底部的尖端發(fā)出，斜向外下，沿甲狀軟骨翼板后緣內(nèi)側(cè)下行，緊鄰甲狀軟骨下角內(nèi)側(cè)或外側(cè)走行，穿經(jīng)咽下縮肌與環(huán)咽肌之間薄弱區(qū)域進(jìn)入環(huán)甲間隙，下行經(jīng)甲狀腺上極穿入并終于腺體內(nèi)。 實(shí)踐中，依據(jù)瘺管與毗鄰解剖的相關(guān)性，我們把瘺管分為四段：甲狀軟骨翼板后內(nèi)段、甲狀軟骨下角段、甲狀腺腺體內(nèi)段、甲狀腺腺體外下段。前三段為真性瘺管，第四段為假性瘺道（圖4）?！纠鏍罡C瘺是如何禍及鄰里的？】 從解剖路徑來(lái)看，梨狀窩瘺瘺管行程雖短，但卻跨界穿行，行經(jīng)下咽、喉、甲狀腺周?chē)g隙和甲狀腺。毗鄰喉上神經(jīng)外側(cè)支、喉返神經(jīng)、頸段氣管、頸段食管和頸鞘等。一旦繼發(fā)感染，便可波及鄰近組織結(jié)構(gòu)，發(fā)生相應(yīng)的癥狀及體征。 習(xí)以為常的上呼吸道感染：位于下咽部的內(nèi)瘺口，給上呼吸道消化道的細(xì)菌及病毒侵入頸深間隙提供了便捷通道。這也解釋了為何絕大多數(shù)梨狀窩瘺患者在發(fā)生頸部疼痛之前，均有前驅(qū)的上呼吸道感染癥狀，如咽喉疼痛、發(fā)熱等。 莫名的甲狀腺炎癥：瘺管末端基本上終于同側(cè)甲狀腺，所以梨狀窩瘺所繼發(fā)的頸深間隙感染，總是表現(xiàn)為甲狀腺炎癥，依病程進(jìn)展，可為急性甲狀腺炎、甲狀腺膿腫（膿腫局限于腺體內(nèi)）、甲狀腺周?chē)撃[（膿腫突破甲狀腺鞘膜）、頸部蜂窩織炎（炎癥波及多個(gè)組織間隙）。盡管化膿性甲狀腺病因可能性較多，但是兒童化膿性甲狀腺炎幾乎均為梨狀窩瘺所致。 致命的呼吸困難：瘺管整體路徑位于喉頸段氣管旁，一旦繼發(fā)囊腫（如新生兒梨狀窩瘺）或膿腫，可擠壓鄰近的喉頸段氣管和下咽頸段食管，產(chǎn)生相應(yīng)的呼吸困難、吞咽困難等癥狀。這在新生兒及低齡嬰兒尤為明顯。 障人耳目的外瘺口：瘺管的第四段本質(zhì)是梨狀窩瘺繼發(fā)頸深部感染后，自然潰破或醫(yī)源性切開(kāi)引流所致。瘺道的頸部外瘺口與切開(kāi)引流或自然破潰的部位有關(guān)，多出現(xiàn)于胸鎖乳突肌中下段前緣、淺面或后緣。初學(xué)者，極易被這種無(wú)特定規(guī)律的外瘺口及假性瘺道迷惑、誤導(dǎo)?！窘Y(jié)語(yǔ)】 古語(yǔ)有云：“遠(yuǎn)親不如近鄰”，此處的“鄰”是理想中的“友善之鄰”。但是，對(duì)于頸深部諸多器官組織來(lái)說(shuō)，梨狀窩瘺是生俱來(lái)的、無(wú)法選擇的、必須世代相處的“惡鄰”，甚至可以說(shuō)是危害鄉(xiāng)里、水火不容的“黑社會(huì)”。 針對(duì)“惡鄰”或“黑社會(huì)”，觀察等待意味著沉默、忍耐與屈從；抗感染、消炎和切開(kāi)排膿也只能緩一時(shí)之痛，無(wú)法解長(zhǎng)久的苦，形同現(xiàn)實(shí)中流于形式的道德宣教、和稀泥調(diào)解以及罰款訓(xùn)戒；唯有徹底的雷霆震懾——外科根除，才是確保一方鄉(xiāng)鄰安居樂(lè)業(yè)的一劑良方?！緟⒖嘉墨I(xiàn)】陳良嗣，張思毅，羅小寧，等.先天性第四鰓裂畸形的診斷和治療[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2010,45（10）：835-838.陳良嗣, 梁璐, 羅小寧, 等.支撐喉鏡CO2激光燒灼治療先天性梨狀窩瘺的初步經(jīng)驗(yàn)[J]. 中華耳鼻咽喉頭頸外科,2014,49(7):582-585.梁璐，張貝，陳良嗣，等. 內(nèi)鏡燒灼治療兒童先天性梨狀窩瘺[J]. 中華小兒外科雜志, 2015,36（12）：890-893.梁璐，陳良嗣，周正根，等. 先天性梨狀窩瘺的影像特征[J]. 中華放射學(xué)雜, 2016, 3(50):39-44.黃舒玲，陳良嗣，張貝，等. 改良Killian法電子喉鏡檢查在先天性梨狀窩瘺診斷中的應(yīng)用[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志, 2017,52(10):744-748.宮喜翔，許咪咪，陳良嗣，等. 先天性梨狀窩瘺內(nèi)鏡CO2激光燒灼內(nèi)瘺口閉合后復(fù)發(fā)一例[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志.2018,53(1):61-63.宮喜翔，陳良嗣，許咪咪，等. 先天性梨狀窩瘺瘺管走行、分段及毗鄰解剖臨床研究[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2018，53(8):604-609.李曉艷，劉大波，陳良嗣，等（中國(guó)婦幼保健學(xué)會(huì)微創(chuàng)分會(huì)兒童耳鼻咽喉學(xué)組）.兒童先天性梨狀窩瘺診斷和治療臨床實(shí)踐指南.臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2020，34（12）：1060-1064.黃舒玲, 陳良嗣，許咪咪, 等. 內(nèi)鏡CO2激光燒灼術(shù)治療先天性梨狀窩瘺與頸部開(kāi)放術(shù)式的對(duì)照研究[J]. 中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2021,56(6):619-625.附：如需了解先天性梨狀窩瘺的相關(guān)知識(shí)，可參考以往的科普文章（《匠心所致，不能？可能?。ㄒ焕龔?fù)發(fā)性梨狀窩瘺）......》、《先天性梨狀窩瘺的“前世今生”》、《先天性梨狀窩瘺有問(wèn)必答：術(shù)前篇》、《先天性梨狀窩瘺有問(wèn)必答：手術(shù)篇》、《先天性梨狀窩瘺有問(wèn)必答：術(shù)后篇》、《守得云開(kāi)見(jiàn)月明，梨狀窩瘺頸部開(kāi)放手術(shù)可以按圖索驥了》、《跨越1300多公里，他終于找到了能治好兒子的大夫！》、《“竇娥冤”，不是所有的頸深間隙感染都源自梨狀窩瘺（寫(xiě)在350例梨狀窩瘺診治完成之際）！》、《讀懂B超，慧眼識(shí)瘺（梨狀窩瘺）》、《梨狀窩瘺可能誤診為哪些疾?。俊?、《梨狀窩瘺致命否》、《罕見(jiàn)的雙側(cè)梨狀窩瘺》、《梨狀窩瘺可以自愈嗎？》、《兒童先天性梨狀窩瘺診斷與治療臨床實(shí)踐指南》、《“性”相近，“表”相遠(yuǎn)：新生兒梨狀窩瘺，不一樣的梨狀窩瘺！》、《在這里，梨狀窩瘺“不罕見(jiàn)”（寫(xiě)在500例梨狀窩瘺診治完成之際）！》等）。End文：陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室廣東.廣州初稿于2021年4月20日（辛丑谷雨），修改于2021年8月13日（辛丑七月初六）（ILMSS、HBTOC、GBO）如需解惑和幫助，可識(shí)別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問(wèn)診或電話咨詢(xún)。

中國(guó)婦幼保健學(xué)會(huì)微創(chuàng)分會(huì)兒童耳鼻咽喉學(xué)組 引言和定義先天性梨狀窩瘺（Congenital pyriform sinus fistula，CPSF）是先天性鰓源性畸形的一種，主要表現(xiàn)為頸深部感染，好發(fā)于左側(cè)頸部。兒童期發(fā)病占所有發(fā)病的80％左右。其報(bào)道發(fā)病率的僅為2-8%[1]。隨著對(duì)疾病的認(rèn)知及影像學(xué)檢查的發(fā)展，其發(fā)病率呈上升趨勢(shì)[2, 3]，臨床上誤診誤治的比例高，致使患者經(jīng)受長(zhǎng)期反復(fù)發(fā)作的頸部感染和頻繁的切開(kāi)引流。因此制定本臨床實(shí)踐指南以提高診斷的準(zhǔn)確性和及時(shí)有效的干預(yù)。定義：CPSF是一種源于咽囊結(jié)構(gòu)殘留的先天性畸形，內(nèi)瘺口位于梨狀窩并走行于同側(cè)甲狀腺背側(cè)間的永久性異常瘺管結(jié)構(gòu)。臨床上多表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的頸部感染或急性化膿性甲狀腺炎[1]。根據(jù)瘺管走行分為第三鰓裂畸形和第四鰓裂畸形。第三鰓裂畸形通源于梨狀窩的底部，穿行于甲狀舌骨膜，位于喉上神經(jīng)上方；而第四鰓裂畸形起源于梨狀窩的尖部，穿行于環(huán)甲膜，位于喉上神經(jīng)下方[2-4]。由于第三、四鰓裂畸形的臨床表現(xiàn)及處理方式上相同，可以將其統(tǒng)稱(chēng)為梨狀窩瘺[5]。 流行病學(xué)此病于1972年被Sandborn和Shafe首次報(bào)道。發(fā)病率從最初的占所有鰓裂畸形的3%~10%[6]，到2018年報(bào)道的56.2%[7]。80%的CPSF患者在嬰兒期或兒童時(shí)期發(fā)病[8]，新生兒期梨狀窩瘺發(fā)病率低，而產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)產(chǎn)后確診的病例更是罕見(jiàn)。男性和女性的發(fā)病率相當(dāng)。發(fā)生在左側(cè)者占90%以上，偶見(jiàn)位于右側(cè)（約18.1%）或者是雙側(cè)（約3.8%）[7]。發(fā)病機(jī)制及解剖關(guān)于CPSF的胚胎成因，目前尚無(wú)定論，主流學(xué)說(shuō)有三種。鰓裂畸形學(xué)說(shuō)[4]，認(rèn)為CPSF是第三或第四鰓囊（內(nèi)胚層）與鰓裂（外胚層）未能完全閉鎖，或出現(xiàn)異常穿破所致[9, 10]，兩者鑒別的要點(diǎn)是基于瘺管與喉上神經(jīng)的解剖關(guān)系，前者起始部位高于喉上神經(jīng)、后者低于喉上神經(jīng)。后鰓體學(xué)說(shuō)[11, 12]是最早用來(lái)質(zhì)疑和推翻鰓裂畸形學(xué)說(shuō)的病因?qū)W理論，該學(xué)說(shuō)基于案例、影像、解剖、病理及免疫組化，推測(cè)CPSF為后鰓體殘留、或胎兒期C細(xì)胞遷移紊亂、或者兩者共同作用所致，并建議將梨狀窩瘺更名為梨狀窩-甲狀腺瘺或咽甲狀腺瘺[13]。胸腺咽管學(xué)說(shuō)[14, 15]是根據(jù)臨床實(shí)際解剖反推的病因?qū)W理論，主張使用源于第三鰓囊的胸腺咽管未閉來(lái)解釋梨狀窩瘺的成因，其發(fā)生理論與甲狀舌管囊腫類(lèi)似，可較好地解釋瘺管的實(shí)際走行，但仍缺乏基礎(chǔ)研究支持。CPSF可以分為三型：竇道型、囊腫型、瘺管型。內(nèi)瘺口開(kāi)口于梨狀窩底部，外瘺口多為繼發(fā)頸深部感染后膿腫自然潰破或反復(fù)切開(kāi)引流所致的假性外瘺口，多見(jiàn)于胸鎖乳突肌中下1/3前緣。囊腫型其實(shí)是一端囊性膨大的竇道，均見(jiàn)于胎兒或新生兒，與孕后期胎兒咽入過(guò)多的羊水有關(guān)。CPSF與喉返神經(jīng)、喉上神經(jīng)外側(cè)支、甲狀腺、上甲狀旁腺等關(guān)系密切。依據(jù)瘺管走行及毗鄰解剖可分為四段：甲狀軟骨翼板后內(nèi)段、甲狀軟骨下角段（Inferior Cornu of the Thyroid Cartilage，ICTC）、甲狀腺腺體內(nèi)段、甲狀腺腺體外下段。瘺管與ICTC關(guān)系可分三型：A型（ICTC內(nèi)下緣）、B型（穿ICTC）、C型（ICTC外下緣），A型與C型常見(jiàn)[13-18]。 臨床表現(xiàn)：CPSF在胎兒新生兒和兒童時(shí)期的臨床表現(xiàn)有較明顯的差異。 （一）胎兒及新生兒癥狀：表現(xiàn)為頸部無(wú)痛性、囊性腫塊。囊腫大小常與進(jìn)食有關(guān)，剛進(jìn)食結(jié)束囊腫略有增大，而禁食后囊腫較進(jìn)食期有縮小。與大年齡兒童不同，新生兒梨狀窩瘺很少伴有感染，一旦出現(xiàn)感染，囊腫會(huì)迅速增大，且局部有觸痛。伴隨囊腫進(jìn)行性增大，頸部囊腫導(dǎo)致氣道受壓而引起咳嗽、喉喘鳴、喉梗阻，甚至出現(xiàn)呼吸困難[19]。 （二）兒童癥狀：反復(fù)發(fā)作的頸部腫痛或膿腫，多繼發(fā)于急性上呼吸道感染后；以左側(cè)多見(jiàn)，偶有位于右側(cè)及雙側(cè)；常伴有發(fā)熱、咽痛和吞咽困難；偶可因炎癥波及喉返神經(jīng)或喉上神經(jīng)而出現(xiàn)聲音嘶啞。炎性腫塊多位于左側(cè)頸前三角，胸鎖乳突肌中1/3的前緣，相當(dāng)于甲狀腺上極區(qū)域，炎性腫塊表面皮膚紅腫、觸痛。炎癥進(jìn)展后局部形成膿腫，膿腫破潰或引流后癥狀會(huì)減輕，但易復(fù)發(fā)。反復(fù)發(fā)作或切開(kāi)引流局部可見(jiàn)瘢痕[20-23]。 檢查 （一）實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)可表現(xiàn)為白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞升高。降鈣素原升高。甲狀腺血清學(xué)檢查多正常，偶見(jiàn)游離T3T4升高。細(xì)菌學(xué)檢查多提示需氧菌感染（以金黃色葡萄球菌、鏈球菌、克雷白桿菌等致病菌為主），也可出現(xiàn)需氧菌和厭氧菌混合感染。 （二）纖維或電子喉鏡：由于軟鏡檢查無(wú)法舒展梨狀窩粘膜，偶可見(jiàn)梨狀窩的尖端、基底外側(cè)壁處內(nèi)瘺口。對(duì)于正處在感染期的患者，內(nèi)瘺口黏膜會(huì)出現(xiàn)腫脹，從而覆蓋內(nèi)瘺口，造成假陰性結(jié)果。急性炎癥期可見(jiàn)患側(cè)梨狀窩粘膜水腫，擠壓環(huán)甲關(guān)節(jié)或頸部膿腫偶可見(jiàn)膿液從患側(cè)梨狀窩涌出。 （三）超聲檢查：炎癥靜止期可表現(xiàn)為條索狀、管狀低回聲位于甲狀腺上極背面，甚至終止至喉部軟骨外側(cè)。頸部炎性膿腫形成期超聲常表現(xiàn)為低回聲病灶可判斷病灶的大小、囊實(shí)性，膿腫是否形成等，但不能判斷是否存在瘺管[24]。受累甲狀腺葉呈模糊低回聲區(qū)，甲狀腺膿腫，頸前甲狀腺前組織間隙消失，常誤診為化膿性甲狀腺炎。 （四）頸部增強(qiáng)CT：病側(cè)甲狀腺上極囊性占位性病變，增強(qiáng)后提示不均勻強(qiáng)化。其表面軟組織顯現(xiàn)出局部或較大范圍的不均質(zhì)低密度區(qū)，呼吸道常無(wú)受壓表現(xiàn)?？娠@示甲狀腺腫大、或表現(xiàn)為局部或較大范圍的不均質(zhì)占位、或低密度區(qū)炎性包塊壓迫變形，可見(jiàn)類(lèi)圓形、點(diǎn)狀、條狀等多發(fā)氣體影；梨狀窩變淺或消失；竇道或合并竇腔形成等。CT還可顯示病變的大致位置和與周?chē)馄式Y(jié)構(gòu)的關(guān)系，腫塊或瘺管內(nèi)部存在氣泡影是特征性表現(xiàn)[3, 25]。 （五）MRI：可清晰顯示病變范圍及性質(zhì)，頸部繼發(fā)炎性改變主要表現(xiàn)為與甲狀腺關(guān)系密切的頸部片狀混雜信號(hào)影，上緣可至頜下、下緣可至甲狀腺水平，病灶形態(tài)不規(guī)則，與周?chē)M織分界欠清；Ｔ1WI呈低信號(hào)，Ｔ2WI及脂肪抑制序列呈高信號(hào)，其內(nèi)見(jiàn)斑片狀囊性長(zhǎng)Ｔ1長(zhǎng)Ｔ2信號(hào)區(qū)。 （六）下咽造影：不推薦作為常規(guī)檢查，低齡兒童無(wú)需此檢查[26]。（七）全麻下支撐喉鏡檢查：全身麻醉支撐喉鏡下發(fā)現(xiàn)梨狀窩內(nèi)瘺口，確診率為100%，但是不作為常規(guī)術(shù)前檢查。建議對(duì)高度懷疑患者在進(jìn)行內(nèi)鏡手術(shù)或者開(kāi)放根治手術(shù)全麻完成后作為手術(shù)中一個(gè)步驟進(jìn)行明確。圖1 直達(dá)喉鏡下顯示的梨狀窩瘺內(nèi)瘺口診斷與鑒別診斷根據(jù)患兒反復(fù)發(fā)作的以左側(cè)為主的頸部紅腫、疼痛及包塊，伴或不伴發(fā)熱、咽痛和吞咽困難等病史，或反復(fù)頸部切開(kāi)引流未能治愈，結(jié)合必要的體格檢查和超聲、CT、MRI、喉鏡等輔助檢查，?？勺鞒鲈\斷。支撐喉鏡能夠充分暴露梨狀窩并發(fā)現(xiàn)內(nèi)瘺口，是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。胎兒及新生兒CPSF多表現(xiàn)為囊腫型。需同淋巴管瘤、第二鰓裂囊腫、支氣管源性腫塊等相鑒別。上述疾病也可表現(xiàn)為同甲狀腺關(guān)系密切的占位性病變，也可表現(xiàn)為上呼吸的受壓阻塞。此類(lèi)疾病同樣以手術(shù)治療為主，術(shù)中可通過(guò)支撐喉鏡下尋找梨狀窩內(nèi)瘺口加以鑒別。囊腫內(nèi)容物的性質(zhì)對(duì)鑒別診斷亦有一定幫助。 兒童CPSF需同頸部其他感染性疾病及先天性瘺管相鑒別： （1）急性化膿性甲狀腺炎：兒童甲狀腺一般不易發(fā)生化膿性感染，臨床上出現(xiàn)急性化膿性甲狀腺炎的改變時(shí),首先需考慮到梨狀窩瘺的存在。 （2）頸部蜂窩織炎反復(fù)頸部感染、膿腫形成。 （3）第一、第二鰓裂囊腫或瘺管：第一鰓裂瘺管外瘺口多位于耳周或頜下舌骨水平以上，內(nèi)瘺口可位于外耳道；第二鰓裂瘺管外瘺口多位于胸鎖乳突肌前緣的中下1/3交界處，內(nèi)口與口咽部相通可合并感染。 （4）甲狀舌管囊腫或瘺管。囊腫位于頸正中線舌與胸骨上窩之間，若囊內(nèi)繼發(fā)感染、囊壁破潰或切開(kāi)引流而成甲狀舌管瘺。 （5）其他頸部特異性感染如頸部結(jié)核性瘺等。[2, 3, 27-35]。 治療 （一）急性感染期處理原則：控制感染，早期給予足劑量、足療程的廣譜抗生素。形成膿腫時(shí)應(yīng)予充分引流，并盡早行病原學(xué)檢查及藥物敏感試驗(yàn)，根據(jù)藥敏結(jié)果調(diào)整抗生素。在積極抗炎的前提下可同時(shí)行梨狀窩瘺內(nèi)鏡下手術(shù)。早期經(jīng)驗(yàn)性用藥：首選β-內(nèi)酰胺酶抑制劑[33]，如阿莫西林/克拉維酸、頭孢哌酮/舒巴坦等。應(yīng)聯(lián)合使用抗厭氧菌藥物。一旦病原學(xué)培養(yǎng)陽(yáng)性，應(yīng)盡快根據(jù)藥敏結(jié)果調(diào)整抗生素，總療程2-3周[25, 36, 37]。 切開(kāi)排膿：膿腫形成者應(yīng)在積極抗感染的同時(shí)，由B超或CT等影像學(xué)檢查評(píng)估膿腫位置、大小、范圍以及與重要結(jié)構(gòu)的解剖關(guān)系。 切開(kāi)排膿時(shí)應(yīng)注意以下事項(xiàng)： （1）根據(jù)B超或CT檢查對(duì)膿腫的評(píng)估結(jié)果，做好體表標(biāo)識(shí)，確定切開(kāi)的位置； （2）膿腫表淺時(shí)，應(yīng)在波動(dòng)最明顯處切開(kāi)；膿腫深在時(shí)，應(yīng)先穿刺抽膿以確定膿腫的位置和深度； （3）切口與頸部皮紋平行，應(yīng)有足夠的長(zhǎng)度，并盡量在膿腫的低位，有利于膿液引流； （4）仔細(xì)探查膿腔，分離膿腔內(nèi)的纖維間隔，以充分引流膿液； （5）術(shù)后切口放置引流條，并將術(shù)中收集的膿性分泌物送病原學(xué)檢查。 （二）梨狀窩瘺內(nèi)鏡手術(shù)手術(shù)指征：對(duì)于應(yīng)用內(nèi)鏡下微創(chuàng)手術(shù)，在急性感染期和炎癥靜止期手術(shù)具有同樣的療效[38-41]。梨狀窩瘺內(nèi)鏡手術(shù)目前主流的方法：梨狀窩瘺內(nèi)鏡手術(shù)是通過(guò)物理或化學(xué)燒灼使梨狀窩瘺內(nèi)瘺口及周邊黏膜形成疤痕粘連而閉合，從而避免咽腔分泌物、上呼吸消化道病原菌進(jìn)入瘺管繼發(fā)感染[42] 。主要方法有物理燒灼（低溫等離子、CO2激光、電燒灼等）、化學(xué)燒灼（三氯乙酸等）、黏合（纖維蛋白膠）和縫合等，其中低溫等離子、激光臨床應(yīng)用較多。 （1）低溫等離子射頻消融封閉瘺口。低溫等離子的優(yōu)點(diǎn)是設(shè)備門(mén)檻較低，相對(duì)普及。而且低溫等離子刀頭溫度低（40-70℃），在一定程度減輕了對(duì)梨狀窩周?chē)衬ぁ⒑矸瞪窠?jīng)等組織的損傷。同時(shí)，低溫等離子操作方便，術(shù)后并發(fā)癥及復(fù)發(fā)率相對(duì)較低[35, 43]。 （2）激光燒灼：CO2激光燒灼的優(yōu)勢(shì)在于無(wú)需特殊的介入器械(如電燒灼導(dǎo)管等)、能與顯微鏡耦合使用，術(shù)野清晰，精確度高。梨狀窩瘺內(nèi)鏡手術(shù)注意事項(xiàng)： 注意事項(xiàng)[44, 45]：支撐喉鏡置入和暴露梨狀窩時(shí)，操作宜輕柔，以免門(mén)牙損傷和環(huán)杓關(guān)節(jié)脫位；燒灼過(guò)程中應(yīng)注意保護(hù)麻醉插管及氣囊，避免誤燒引起的燃爆；術(shù)后常規(guī)使用敏感抗生素，留置胃管鼻飼（非必要），可減少下咽感染，促進(jìn)局部黏膜和內(nèi)瘺口閉合。梨狀窩瘺內(nèi)鏡手術(shù)的主要并發(fā)癥及處理原則：梨狀窩瘺內(nèi)鏡手術(shù)的主要并發(fā)癥包括暫時(shí)性聲帶麻痹、繼發(fā)性頸部膿腫、門(mén)牙脫落等[44, 45]。最為常見(jiàn)的是暫時(shí)性聲帶麻痹，發(fā)生率為0-33%，主要見(jiàn)于電燒灼和化學(xué)燒灼（三氯乙酸燒灼）[46]，為熱損傷和化學(xué)灼傷喉返神經(jīng)所致。暫時(shí)性聲帶麻痹通過(guò)藥物治療或觀察，多可自愈。內(nèi)鏡術(shù)式后繼發(fā)頸深部感染發(fā)生率在10%左右，多見(jiàn)于術(shù)后1周內(nèi)或數(shù)月后，通過(guò)使用敏感抗生素、局部切開(kāi)引流等措施，多可好轉(zhuǎn)。上切牙松動(dòng)脫落和口咽黏膜撕裂偶有發(fā)生。 梨狀窩瘺內(nèi)鏡手術(shù)的圍手術(shù)期處理要點(diǎn)：內(nèi)鏡術(shù)式圍手術(shù)期處理： （1）應(yīng)結(jié)合藥敏或經(jīng)驗(yàn)使用敏感、足量、足療程的抗生素，靜止期使用1周，感染期手術(shù)者使用2周。 （2）術(shù)后建議鼻飼1-2周。 （三）開(kāi)放性梨狀窩瘺根治術(shù)： 頸外徑路完整切除瘺管，伴或者不伴有患側(cè)甲狀腺切除的開(kāi)放性梨狀窩瘺根治手術(shù)是目前公認(rèn)的根治CPSF的方式。 適應(yīng)癥： （1）囊腫型； （2）內(nèi)鏡治療后復(fù)發(fā)2次以上者； （3）頸部反復(fù)切排或手術(shù)后疤痕嚴(yán)重需要整復(fù)者。手術(shù)宜在炎癥靜止期進(jìn)行，一般為急性感染控制后2-4周。 并發(fā)癥： （1）聲帶麻痹：因術(shù)中解剖、牽拉或熱損傷喉上神經(jīng)和/或喉返神經(jīng)，術(shù)后出現(xiàn)聲音嘶啞、飲水嗆咳； （2）傷口感染：術(shù)后頸部傷口腫脹、感染，應(yīng)加強(qiáng)抗感染治療[47]； （3）咽瘺：術(shù)后梨狀窩內(nèi)瘺口封閉不全，或愈合欠佳，導(dǎo)致唾液等分泌物滲入術(shù)區(qū)，應(yīng)加強(qiáng)抗感染、營(yíng)養(yǎng)等對(duì)癥支持治療。通過(guò)換藥促進(jìn)愈合； （4）頸部瘢痕； （5）術(shù)中損傷甲狀旁腺：引起低鈣血癥，適當(dāng)予以補(bǔ)鈣等對(duì)癥支持治療； （6）患側(cè)甲狀腺部分切除：可能出現(xiàn)甲狀腺功能低下，建議動(dòng)態(tài)觀察。 圍手術(shù)期處理： （1）圍手術(shù)期常規(guī)使用抗生素，術(shù)后3-7天； （2）所有患者術(shù)后均需留置胃管，無(wú)特殊情況下術(shù)后3-5天拔除胃管經(jīng)口進(jìn)食； （3）傷口常規(guī)放置引流24小時(shí)。隨訪及療效評(píng)估：（1）隨訪方法以B超檢查為主；（2）隨訪時(shí)間以術(shù)后1月、3月、6月及1年；（3）好轉(zhuǎn)標(biāo)準(zhǔn)：內(nèi)鏡手術(shù)后每次B超檢查，頸部病灶都有縮??； （4）治愈標(biāo)準(zhǔn)：內(nèi)鏡手術(shù)后6月，B超檢查顯示未見(jiàn)異常。開(kāi)放手術(shù)后1月B超顯示未見(jiàn)異常。結(jié)語(yǔ)梨狀窩瘺并非罕見(jiàn)先天性鰓裂畸形，臨床以反復(fù)左頸部感染以及累及甲狀腺多見(jiàn)。B超?？梢?jiàn)瘺管，直達(dá)喉鏡看見(jiàn)梨狀窩內(nèi)瘺口為確診標(biāo)準(zhǔn)。治療以手術(shù)為主，急性感染期可采用內(nèi)鏡手術(shù)，炎癥靜止期即可內(nèi)鏡手術(shù)也可以采用開(kāi)放手術(shù)。處理得當(dāng)，治愈率高。本指南希望能給臨床醫(yī)生在診治該疾病時(shí)提供思路，使其更為規(guī)范化。 執(zhí)筆起草專(zhuān)家（排名不分先后，按姓氏拼音排序）：陳良嗣（廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院）、樊孟耘（西安市兒童醫(yī)院）、付勇（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院）、高興強(qiáng)（廈門(mén)市兒童醫(yī)院/復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院廈門(mén)分院）、黃琦（上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院）、劉大波（南方醫(yī)科大學(xué)深圳醫(yī)院）、李曉艷（上海市兒童醫(yī)院/上海交通大學(xué)附屬兒童醫(yī)院）、沈蓓（天津市兒童醫(yī)院/天津大學(xué)兒童醫(yī)院）、沈翎（福建省福州兒童醫(yī)院）、僧東杰（鄭州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院/河南省兒童醫(yī)院）、宋偉（大連醫(yī)科大學(xué)附屬大連市兒童醫(yī)院）、田秀芬（鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院）、王智楠（武漢北斗星兒童醫(yī)院）、姚紅兵（重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院）秘書(shū)：程超（南方醫(yī)科大學(xué)深圳醫(yī)院）、徐宏鳴（上海市兒童醫(yī)院/上海交通大學(xué)附屬兒童醫(yī)院）參考文獻(xiàn) [1] Choi S S, Zalzal G H. 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【指南共識(shí)】?jī)和忍煨岳鏍罡C瘺診斷與治療臨床實(shí)踐指南 兒童ENT聯(lián)盟 2月17日 臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志 2020年34卷12期1060-1064 李曉艷，劉大波 先天性梨狀窩瘺(congenital pyriform sinus fistula， CPSF)是先天性鰓源性畸形的一種，主要表現(xiàn)為頸深部感染，好發(fā)于左側(cè)頸部，兒童期發(fā)病占所有發(fā)病的80%左右。其報(bào)道發(fā)病率僅為2%~8%。隨著對(duì)疾病的認(rèn)知及影像學(xué)檢查的發(fā)展，其發(fā)病率呈上升趨勢(shì)，臨床上誤診誤治的比例高，致使患兒經(jīng)受長(zhǎng)期反復(fù)發(fā)作的頸部感染和頻繁的切開(kāi)引流。因此制定本臨床實(shí)踐指南有助于提高診斷的準(zhǔn)確性和進(jìn)行及時(shí)有效的干預(yù)。 01定 義 CPSF是一種源于咽囊結(jié)構(gòu)殘留的先天性畸形，內(nèi)瘺口位于梨狀窩并走行于同側(cè)甲狀腺背側(cè)間的永久性異常瘺管結(jié)構(gòu)。臨床上多表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的頸部感染或急性化膿性甲狀腺炎。根據(jù)瘺管走行分為第三鰓裂畸形和第四鰓裂畸形。第三鰓裂畸形起源于梨狀窩的底部，穿行于甲狀舌骨膜，位于喉上神經(jīng)上方；而第四鰓裂畸形起源于梨狀窩的尖部，穿行于環(huán)甲膜，位于喉上神經(jīng)下方。由于第三、四鰓裂畸形的臨床表現(xiàn)及處理方式相同，故將其統(tǒng)稱(chēng)為梨狀窩瘺。 02流行病學(xué) 此病于1972年被Sandborn和Shafe首次報(bào)道。發(fā)病率從最初占所有鰓裂畸形的3%~10%，到2018年報(bào)道的56.2%。80%的CPSF患者在嬰兒期或兒童期發(fā)病，新生兒期發(fā)病率低，而產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)產(chǎn)后確診者更罕見(jiàn)。男性和女性的發(fā)病率相當(dāng)。發(fā)生在左側(cè)者占90%以上，偶見(jiàn)位于右側(cè)(約18.1%)或是雙側(cè)(約3.8%)。 03發(fā)病機(jī)制及解剖 關(guān)于CPSF的胚胎成因尚無(wú)定論，主流學(xué)說(shuō)有3種：①鰓裂畸形學(xué)說(shuō)。認(rèn)為CPSF是第三或第四鰓囊(內(nèi)胚層)與鰓裂(外胚層)未能完全閉鎖，或出現(xiàn)異常穿破所致，兩者鑒別的要點(diǎn)是基于瘺管與喉上神經(jīng)的解剖關(guān)系，前者起始部位高于喉上神經(jīng)、后者低于喉上神經(jīng)。②后鰓體學(xué)說(shuō)。是最早用來(lái)質(zhì)疑和推翻鰓裂畸形學(xué)說(shuō)的病因?qū)W理論，該學(xué)說(shuō)基于案例、影像、解剖、病理及免疫組織化學(xué)，推測(cè)CPSF為后鰓體殘留、或胎兒期C細(xì)胞遷移紊亂、或兩者共同作用所致，并建議將梨狀窩瘺更名為梨狀窩-甲狀腺瘺或咽甲狀腺瘺。③胸腺咽管學(xué)說(shuō)。是根據(jù)臨床實(shí)際解剖反推的病因?qū)W理論，主張使用源于第三鰓囊的胸腺咽管未閉來(lái)解釋梨狀窩瘺的成因，其發(fā)生理論與甲狀舌管囊腫類(lèi)似，可較好地解釋瘺管的實(shí)際走行，但仍缺乏基礎(chǔ)研究支持。 CPSF可以分為三型：竇道型、囊腫型、瘺管型。內(nèi)瘺口開(kāi)口于梨狀窩底部，外瘺口多為繼發(fā)頸深部感染后膿腫自然潰破或反復(fù)切開(kāi)引流所致的假性外瘺口，多見(jiàn)于胸鎖乳突肌中下1/3前緣。囊腫型其實(shí)是一端囊性膨大的竇道，均見(jiàn)于胎兒或新生兒，與孕后期胎兒咽入過(guò)多的羊水有關(guān)。CPSF與喉返神經(jīng)、喉上神經(jīng)外側(cè)支、甲狀腺、上甲狀旁腺等關(guān)系密切。依據(jù)瘺管走行及毗鄰解剖可分為四段：甲狀軟骨翼板后內(nèi)段、甲狀軟骨下角段(inferior cornu of the thyroid cartilage， IC-TC)、甲狀腺腺體內(nèi)段、甲狀腺腺體外下段。瘺管與ICTC關(guān)系可分為三型：A型(ICTC內(nèi)下緣)、B型(穿ICTC)、C型(ICTC外下緣)，A型與C型常見(jiàn)。 04臨床表現(xiàn) CPSF在胎兒及新生兒與兒童時(shí)期的臨床表現(xiàn)有較明顯的差異。 4.1 胎兒及新生兒 癥狀：表現(xiàn)為頸部無(wú)痛性、囊性腫塊。囊腫大小常與進(jìn)食有關(guān)，剛進(jìn)食結(jié)束囊腫略有增大，而禁食后囊腫較進(jìn)食期縮小。與大齡兒童不同，新生兒梨狀窩瘺很少伴有感染，一旦出現(xiàn)感染，囊腫會(huì)迅速增大，且局部有觸痛。伴隨囊腫進(jìn)行性增大，頸部囊腫導(dǎo)致氣道受壓而引起咳嗽、喉喘鳴、喉梗阻，甚至出現(xiàn)呼吸困難。 4.2 兒童 癥狀：反復(fù)發(fā)作的頸部腫痛或膿腫，多繼發(fā)于急性上呼吸道感染后；以左側(cè)多見(jiàn)，偶有位于右側(cè)及雙側(cè)；常伴有發(fā)熱、咽痛和吞咽困難；偶可因炎癥波及喉返神經(jīng)或喉上神經(jīng)而出現(xiàn)聲音嘶啞。 炎性腫塊多位于左側(cè)頸前三角、胸鎖乳突肌中1/3的前緣，相當(dāng)于甲狀腺上極區(qū)域。炎性腫塊表面皮膚紅腫、觸痛，炎癥進(jìn)展后局部形成膿腫，膿腫破潰或引流后癥狀會(huì)減輕，但易復(fù)發(fā)。反復(fù)發(fā)作或切開(kāi)引流局部可見(jiàn)瘢痕。 05檢 查 5.1 實(shí)驗(yàn)室檢查 血常規(guī)可表現(xiàn)為白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞升高。降鈣素原升高。甲狀腺血清學(xué)檢查多正常，偶見(jiàn)游離T3T4升高。細(xì)菌學(xué)檢查多提示需氧菌感染(以金黃色葡萄球菌、鏈球菌、克雷白桿菌等致病菌為主)，也可出現(xiàn)需氧菌和厭氧菌混合感染。 5.2 纖維或電子喉鏡 由于軟鏡檢查無(wú)法舒展梨狀窩黏膜，偶可見(jiàn)梨狀窩的尖端、基底外側(cè)壁處內(nèi)瘺口。對(duì)于正處在感染期的患兒，內(nèi)瘺口黏膜會(huì)出現(xiàn)腫脹，從而覆蓋內(nèi)瘺口，造成假陰性結(jié)果。急性炎癥期可見(jiàn)患側(cè)梨狀窩黏膜水腫，擠壓環(huán)甲關(guān)節(jié)或頸部膿腫偶可見(jiàn)膿液從患側(cè)梨狀窩涌出。 5.3 超聲檢查 炎癥靜止期可表現(xiàn)為條索狀、管狀低回聲位于甲狀腺上極背面，甚至終止至喉部軟骨外側(cè)。頸部炎性膿腫形成期超聲常表現(xiàn)為低回聲病灶，可判斷病灶的大小、囊實(shí)性、膿腫是否形成等，但不能判斷是否存在瘺管。受累甲狀腺葉呈模糊低回聲區(qū)，甲狀腺膿腫，頸前甲狀腺前組織間隙消失，常誤診為化膿性甲狀腺炎。 5.4 頸部增強(qiáng) CT病側(cè)甲狀腺上極囊性占位性病變，增強(qiáng)后提示不均勻強(qiáng)化。其表面軟組織顯現(xiàn)出局部或較大范圍的不均質(zhì)低密度區(qū)，呼吸道常無(wú)受壓表現(xiàn)?？娠@示甲狀腺腫大，或表現(xiàn)為局部或較大范圍的不均質(zhì)占位，或低密度區(qū)炎性包塊壓迫變形，可見(jiàn)類(lèi)圓形、點(diǎn)狀、條狀等多發(fā)氣體影；梨狀窩變淺或消失；竇道或合并竇腔形成等。CT還可顯示病變的大致位置和與周?chē)馄式Y(jié)構(gòu)的關(guān)系，腫塊或瘺管內(nèi)部存在氣泡影是特征性表現(xiàn)。 5.5 MRI 可清晰顯示病變范圍及性質(zhì)，頸部繼發(fā)炎性改變主要表現(xiàn)為與甲狀腺關(guān)系密切的頸部片狀混雜信號(hào)影，上緣可至頜下，下緣可至甲狀腺水平，病灶形態(tài)不規(guī)則，與周?chē)M織分界欠清；T1WI呈低信號(hào)，T2WI及脂肪抑制序列呈高信號(hào)，其內(nèi)見(jiàn)斑片狀囊性長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)區(qū)。 5.6 下咽造影 不推薦作為常規(guī)檢查，低齡兒童無(wú)需此檢查。 5.7 全身麻醉下支撐喉鏡檢查 全身麻醉支撐喉鏡下發(fā)現(xiàn)梨狀窩瘺內(nèi)瘺口(圖1)，確診率為100%，但是不作為常規(guī)術(shù)前檢查。建議對(duì)高度懷疑患兒在進(jìn)行內(nèi)鏡手術(shù)或者開(kāi)放根治手術(shù)全身麻醉完成后做為一個(gè)步驟來(lái)進(jìn)行。 06診斷與鑒別診斷 根據(jù)患兒反復(fù)發(fā)作以左側(cè)為主的頸部紅腫、疼痛及包塊，伴或不伴發(fā)熱、咽痛和吞咽困難等病史，或反復(fù)頸部切開(kāi)引流未能治愈，結(jié)合必要的體格檢查和超聲、CT、MRI、喉鏡等輔助檢查，?？勺鞒鲈\斷。支撐喉鏡能夠充分暴露梨狀窩并發(fā)現(xiàn)內(nèi)瘺口，是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。 胎兒及新生兒CPSF多表現(xiàn)為囊腫型，需與淋巴管瘤、第二鰓裂囊腫、支氣管源性腫塊等相鑒別。上述疾病也可表現(xiàn)為同甲狀腺關(guān)系密切的占位性病變，還可表現(xiàn)為上呼吸道受壓阻塞。此類(lèi)疾病同樣以手術(shù)治療為主，術(shù)中可通過(guò)支撐喉鏡下尋找梨狀窩瘺內(nèi)瘺口加以鑒別。囊腫內(nèi)容物的性質(zhì)對(duì)鑒別診斷亦有一定幫助。 兒童CPSF需與頸部其他感染性疾病及先天性瘺管相鑒別： ①急性化膿性甲狀腺炎：兒童甲狀腺一般不易發(fā)生化膿性感染，臨床上出現(xiàn)急性化膿性甲狀腺炎的改變時(shí)，首先需考慮到梨狀窩瘺的存在。 ②頸部蜂窩織炎反復(fù)頸部感染、膿腫形成。 ③第一、第二鰓裂囊腫或瘺管：第一鰓裂瘺管外瘺口多位于耳周或頜下舌骨水平以上，內(nèi)瘺口可位于外耳道；第二鰓裂瘺管外瘺口多位于胸鎖乳突肌前緣的中下1/3交界處，內(nèi)瘺口與口咽部相通可合并感染。 ④甲狀舌管囊腫或瘺管：囊腫位于頸正中線舌與胸骨上窩之間，若囊內(nèi)繼發(fā)感染、囊壁破潰或切開(kāi)引流則形成瘺管。 ⑤其他頸部特異性感染如頸部結(jié)核性瘺等。 7.治 療 7.1急性感染期處理原則 控制感染，早期給予足劑量、足療程的廣譜抗生素。形成膿腫時(shí)應(yīng)予充分引流，并盡早行病原學(xué)檢查及藥物敏感試驗(yàn)，根據(jù)藥敏結(jié)果調(diào)整抗生素。在積極抗炎的前提下可同時(shí)行梨狀窩瘺內(nèi)鏡下手術(shù)。 早期經(jīng)驗(yàn)性用藥：首選β-內(nèi)酰胺酶抑制劑，如阿莫西林/克拉維酸、頭孢哌酮/舒巴坦等，應(yīng)聯(lián)合使用抗厭氧菌藥物。一旦病原學(xué)培養(yǎng)陽(yáng)性，應(yīng)盡早根據(jù)藥敏結(jié)果調(diào)整抗生素，總療程2~3周。 切開(kāi)排膿：膿腫形成者應(yīng)在積極抗感染的同時(shí)，由B超或CT等影像學(xué)檢查評(píng)估膿腫位置、大小、范圍以及與重要結(jié)構(gòu)的解剖關(guān)系。 切開(kāi)排膿時(shí)應(yīng)注意以下事項(xiàng)： ①根據(jù)B超或CT檢查對(duì)膿腫的評(píng)估結(jié)果，做好體表標(biāo)識(shí)，確定切開(kāi)的位置； ②膿腫表淺時(shí)，應(yīng)在波動(dòng)最明顯處切開(kāi)；膿腫深在時(shí)，應(yīng)先穿刺抽膿以確定膿腫的位置和深度； ③切口與頸部皮紋平行，應(yīng)有足夠的長(zhǎng)度，并盡量在膿腫的低位，有利于膿液引流； ④仔細(xì)探查膿腔，分離膿腔內(nèi)的纖維間隔，以充分引流膿液； ⑤術(shù)后切口放置引流條，并將術(shù)中收集的膿性分泌物送病原學(xué)檢查。 7.2 梨狀窩瘺內(nèi)鏡手術(shù) 內(nèi)鏡下微創(chuàng)手術(shù)在急性感染期和炎癥靜止期具有同樣的療效。診斷明確的梨狀窩瘺均可采用內(nèi)鏡手術(shù)。 7.2.1 主流方法 梨狀窩瘺內(nèi)鏡手術(shù)是通過(guò)物理或化學(xué)燒灼使梨狀窩瘺內(nèi)瘺口及周邊黏膜形成瘢痕粘連而閉合，從而避免咽腔分泌物、上呼吸消化道病原菌進(jìn)入瘺管繼發(fā)感染。主要方法有物理燒灼(低溫等離子、CO2激光、電燒灼等)、化學(xué)燒灼(三氯乙酸等)、黏合(纖維蛋白膠)和縫合等，其中低溫等離子、激光臨床應(yīng)用較多。 ①低溫等離子射頻消融封閉瘺口。低溫等離子的優(yōu)點(diǎn)是設(shè)備門(mén)檻較低，相對(duì)普及；而且低溫等離子刀頭溫度低(40~70℃)，一定程度上減輕了對(duì)梨狀窩周?chē)つ?、喉返神?jīng)等組織的熱損傷；同時(shí)，低溫等離子操作方便，術(shù)后并發(fā)癥及復(fù)發(fā)率相對(duì)較低。 ②激光燒灼。CO2激光燒灼的優(yōu)勢(shì)在于無(wú)需特殊的介入器械(如電燒灼導(dǎo)管等)，能與顯微鏡耦合使用，術(shù)野清晰，精確度高。 7.2.2 注意事項(xiàng) 支撐喉鏡置入和暴露梨狀窩時(shí)，操作宜輕柔，以免門(mén)牙損傷和環(huán)杓關(guān)節(jié)脫位；燒灼過(guò)程中應(yīng)注意保護(hù)麻醉插管及氣囊，避免誤燒引起的燃爆；術(shù)后常規(guī)使用敏感抗生素，留置胃管鼻飼(非必要)，可減少下咽感染，促進(jìn)局部黏膜和內(nèi)瘺口閉合。 7.2.3 主要并發(fā)癥及處理原則 梨狀窩瘺內(nèi)鏡手術(shù)的主要并發(fā)癥包括暫時(shí)性聲帶麻痹、繼發(fā)性頸部膿腫、門(mén)牙脫落等。暫時(shí)性聲帶麻痹最常見(jiàn)，發(fā)生率為0~33%，主要見(jiàn)于電燒灼和化學(xué)燒灼(三氯乙酸燒灼)，為熱損傷和化學(xué)灼傷喉返神經(jīng)所致。暫時(shí)性聲帶麻痹通過(guò)藥物治療或觀察多可自愈。內(nèi)鏡術(shù)后繼發(fā)頸深部感染發(fā)生率在10%左右，多見(jiàn)于術(shù)后1周內(nèi)或數(shù)月后，通過(guò)使用敏感抗生素、局部切開(kāi)引流等措施多可好轉(zhuǎn)。上切牙松動(dòng)脫落和口咽黏膜撕裂偶有發(fā)生。 7.2.4 圍手術(shù)期處理要點(diǎn) ①應(yīng)結(jié)合藥敏或經(jīng)驗(yàn)使用敏感、足量、足療程的抗生素，靜止期使用1周，感染期手術(shù)者使用2周； ②術(shù)后建議鼻飼1~2周。 7.3 開(kāi)放性梨狀窩瘺根治術(shù) 頸外徑路完整切除瘺管，伴或者不伴有患側(cè)甲狀腺切除的開(kāi)放性梨狀窩瘺根治術(shù)是目前公認(rèn)的根治CPSF的方式。 7.3.1 適應(yīng)證 ①囊腫型；②內(nèi)鏡治療后復(fù)發(fā)2次以上者；③頸部反復(fù)切排或手術(shù)后瘢痕嚴(yán)重需要整復(fù)者。手術(shù)宜在炎癥靜止期進(jìn)行，一般為急性感染控制后2~4周。 7.3.2 并發(fā)證 ①聲帶麻痹：因術(shù)中解剖、牽拉或熱損傷喉上神經(jīng)和/或喉返神經(jīng)，術(shù)后出現(xiàn)聲音嘶啞、飲水嗆咳； ②傷口感染：術(shù)后頸部傷口腫脹、感染，應(yīng)加強(qiáng)抗感染治療； ③咽瘺：術(shù)后梨狀窩瘺內(nèi)瘺口封閉不全或愈合欠佳，導(dǎo)致唾液等分泌物滲入術(shù)區(qū)，應(yīng)加強(qiáng)抗感染、營(yíng)養(yǎng)等對(duì)癥支持治療，通過(guò)換藥促進(jìn)愈合； ④頸部瘢痕； ⑤術(shù)中損傷甲狀旁腺：引起低鈣血癥，適當(dāng)予以補(bǔ)鈣等對(duì)癥支持治療； ⑥患側(cè)甲狀腺部分切除：可能出現(xiàn)甲狀腺功能低下，建議動(dòng)態(tài)觀察。 7.3.3 圍手術(shù)期處理 ①?lài)中g(shù)期常規(guī)使用抗生素，術(shù)后3~7d； ②所有患兒術(shù)后均需留置胃管，無(wú)特殊情況下術(shù)后3~5d拔除胃管經(jīng)口進(jìn)食； ③傷口常規(guī)放置引流24h。 7.3.4 隨訪及療效評(píng)估 隨訪：①隨訪方法以B超檢查為主；②隨訪時(shí)間為術(shù)后1個(gè)月、3個(gè)月、6個(gè)月及1年。 療效評(píng)估：①好轉(zhuǎn)：內(nèi)鏡手術(shù)后每次B超檢查，頸部病灶都有縮??；②治愈：內(nèi)鏡手術(shù)后6個(gè)月B超檢查未見(jiàn)異常，開(kāi)放手術(shù)后1個(gè)月B超檢查未見(jiàn)異常。 8.結(jié) 語(yǔ) 梨狀窩瘺并非罕見(jiàn)的先天性鰓裂畸形，臨床以反復(fù)左頸部感染以及累及甲狀腺多見(jiàn)。B超?？梢?jiàn)瘺管，直達(dá)喉鏡見(jiàn)梨狀窩瘺內(nèi)瘺口為確診標(biāo)準(zhǔn)。治療以手術(shù)為主，急性感染期可采用內(nèi)鏡手術(shù)，炎癥靜止期既可采用內(nèi)鏡手術(shù)也可采用開(kāi)放手術(shù)。處理得當(dāng)則治愈率高。本指南希望能給臨床醫(yī)生在診治該疾病時(shí)提供思路，使其更為規(guī)范化。 執(zhí)筆起草專(zhuān)家 李曉艷(上海市兒童醫(yī)院/上海交通大學(xué)附屬兒童醫(yī)院) 劉大波(南方醫(yī)科大學(xué)深圳醫(yī)院) 陳良嗣(廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院) 姚紅兵(重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院) 沈蓓(天津市兒童醫(yī)院/天津大學(xué)兒童醫(yī)院) 王智楠(武漢北斗星兒童醫(yī)院) 沈翎(福建省福州兒童醫(yī)院) 黃琦(上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院) 付勇(浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院) 僧東杰(鄭州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院/河南省兒童醫(yī)院) 高興強(qiáng)(廈門(mén)市兒童醫(yī)院/復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院廈門(mén)分院) 宋偉(大連醫(yī)科大學(xué)附屬大連市兒童醫(yī)院) 田秀芬(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院) 樊孟耘(西安市兒童醫(yī)院) 秘書(shū)：徐宏鳴(上海市兒童醫(yī)院/上海交通大學(xué)附屬兒童醫(yī)院)、程超(南方醫(yī)科大學(xué)深圳醫(yī)院)

男孩喉嚨藏小洞 脖子反復(fù)生膿腫 醫(yī)生提醒:兒童頸部反復(fù)膿腫發(fā)燒要警惕梨狀窩瘺 2021-02-05 00:00來(lái)源：廈門(mén)日?qǐng)?bào) 本報(bào)訊（記者 楚燕）濤濤（化名）今年5歲，脖子上卻已有3條刀疤——因?yàn)轭i部反復(fù)鼓起膿包，高燒到40攝氏度，醫(yī)生只得多次切開(kāi)排膿。近日，他在廈門(mén)市兒童醫(yī)院耳鼻喉科求治，醫(yī)生終于找到罪魁禍?zhǔn)住鏍罡C瘺，這個(gè)藏于喉嚨的小瘺口，與頸部相通，食物殘?jiān)瓤梢酝ㄟ^(guò)瘺口進(jìn)入頸部引起感染。醫(yī)生用低溫等離子技術(shù)將小瘺口成功消融，從根本上杜絕了疾病復(fù)發(fā)。 廈門(mén)市兒童醫(yī)院耳鼻喉科的高興強(qiáng)主任介紹，梨狀窩瘺是先天性鰓源性畸形的一種,在新生兒與兒童時(shí)期的臨床表現(xiàn)有較明顯的差異。新生兒表現(xiàn)為頸部無(wú)痛性、囊性腫塊，剛進(jìn)食結(jié)束囊腫略增大，禁食后囊腫縮小，很少伴有感染。一旦出現(xiàn)感染，囊腫迅速增大，可導(dǎo)致氣道受壓引起咳嗽、喘鳴、喉梗阻甚至呼吸困難。高興強(qiáng)曾接診過(guò)送到醫(yī)院已經(jīng)呼吸困難的梨狀窩瘺患兒，切開(kāi)排膿后呼吸困難立馬緩解。兒童患者常表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的頸部腫痛或膿腫,多發(fā)生于急性上呼吸道感染后；以左側(cè)多見(jiàn)，占90%；常伴有發(fā)熱、咽痛和吞咽困難，偶爾有聲音嘶??；炎性腫塊表面皮膚紅腫、觸痛,炎癥進(jìn)展后形成膿腫,膿腫破潰或引流后癥狀減輕,但易復(fù)發(fā)。 梨狀窩瘺容易誤診漏診。以濤濤為例，他每次頸部膿腫高燒到醫(yī)院，醫(yī)生都切開(kāi)排膿，癥狀能緩解，但沒(méi)有找準(zhǔn)病根，反復(fù)發(fā)作反復(fù)切開(kāi)，脖子上留下一道道疤痕，十分遭罪。有些患兒被誤診為化膿性淋巴結(jié)炎或化膿性甲狀腺炎，耽誤了治療。為了進(jìn)一步提高診斷的準(zhǔn)確性，推動(dòng)診療規(guī)范化，我國(guó)發(fā)布了《兒童先天性梨狀窩瘺診斷與治療臨床實(shí)踐指南》，高興強(qiáng)主任也參與了編寫(xiě)。 提醒:如果幼兒反復(fù)出現(xiàn)頸部膿腫并發(fā)燒（尤其是頸左側(cè)），首先要考慮是否為梨狀窩瘺。梨狀窩瘺可以通過(guò)喉鏡等檢查進(jìn)行確診，內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)可將瘺口封閉。

廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室 青蛙是我們熟悉的卵生兩棲動(dòng)物，其生長(zhǎng)發(fā)育是一個(gè)漸變態(tài)過(guò)程，經(jīng)歷了：受精卵——蝌蚪——幼蛙——成娃。如果說(shuō)幼蛙與成蛙在形態(tài)外觀上尚有相似，那么蝌蚪和成娃簡(jiǎn)直就是截然不同的物種。當(dāng)然，生物學(xué)家不會(huì)僅因外在的迥異，就斷定蝌蚪不是青蛙。 源于胚胎第三咽囊異常發(fā)育的梨狀窩瘺，新生兒期與兒童期表現(xiàn)可呈天淵之別，這一現(xiàn)象與青蛙的漸變態(tài)相若，盡管這一比擬不怎么恰當(dāng)。【案例】 兩年前的初秋暑意甚濃，中央空調(diào)的診間里還可感受到窗外的烈日余溫。臨近午間，一位懷揣寶寶、神色慌張的少婦匆忙步入診室。 尚未落座，媽媽已迫不及待地遞過(guò)襁褓。撥開(kāi)緊裹的淡粉色開(kāi)襟衫，展露眼前的不只是僅有21天的小Baby，更有與身材極不相稱(chēng)的、像娃娃頭顱一般大小的頸部腫塊。 攤開(kāi)蜷縮的一疊資料，沿著時(shí)間軸線，信息被拼湊和梳理，兩周多寶寶的病史竟然可追溯到母親的十月懷胎。 初為人母的周小姐孕31周體檢時(shí)，B超發(fā)現(xiàn)腹中胎兒左頸長(zhǎng)有一個(gè)巨大囊腫。盡管被告知這是一個(gè)良性的先天性囊腫（囊性水瘤，也稱(chēng)大囊型淋巴管畸形），但是孕后期的六十個(gè)日夜，心頭纏繞的擔(dān)憂(yōu)和顧慮，仿佛嶺南三月的霧霾，揮之不去，驅(qū)之不散。 幸運(yùn)的是，孕39周，經(jīng)剖腹產(chǎn)女?huà)氚踩錾?；不幸的是，囊腫壓迫氣道，剛出生的寶寶出現(xiàn)呼吸困難，隨即被轉(zhuǎn)入新生兒重癥監(jiān)護(hù)室。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按照囊狀水瘤的處理原則，在穿刺抽液減壓后同期實(shí)施了硬化劑（平陽(yáng)霉素）注射。始料未及的是，囊腫并未隨之縮小，反而感染增大，繼發(fā)了膿腫…… 咋一看，原有的診斷無(wú)懈可擊，小Baby的諸多表現(xiàn)，無(wú)不符合兒童頭頸部常見(jiàn)的淋巴管畸形（大囊型），然而，端詳CT影像，碩大囊腫內(nèi)部的一個(gè)小氣泡顛覆了外院的蓋棺定論?！臼裁词?囊狀水瘤”？】 淋巴管畸形是最常見(jiàn)的慢速脈管畸形，75%-90％發(fā)生在頭頸部，是淋巴管先天性發(fā)育畸形或淋巴液排出障礙造成淋巴液潴留導(dǎo)致淋巴管擴(kuò)張、增生而形成。其發(fā)生率為2.3/1000活體胎兒，60%在子宮內(nèi)被B超確診，80%-90%在2歲前確診。 臨床分為微囊型、大囊型（也稱(chēng)囊狀水瘤）和混合型，以大囊型多見(jiàn)。囊狀水瘤表現(xiàn)為質(zhì)地柔軟、可壓迫、面團(tuán)樣、無(wú)痛頸部腫塊。全頸均可分布，多位于頸后三角區(qū)，透光試驗(yàn)陽(yáng)性，穿刺可抽出清亮黃色液體。腫塊在上呼吸道感染時(shí)，增大；炎癥緩解時(shí)，消退。不同部位囊腫可產(chǎn)生相應(yīng)癥狀，如呼吸困難、吞咽困難、腮腺區(qū)腫脹等?！疚揖褪恰靶律鷥豪鏍罡C瘺”，不一樣的“梨狀窩瘺”！】 新生兒（胎兒出生后滿(mǎn)28天的嬰兒）及小嬰兒梨狀窩瘺，也稱(chēng)梨狀窩竇囊腫（pyriform sinus cyst，PSC）是梨狀窩瘺的一種特殊類(lèi)型。 患兒常因產(chǎn)前（妊娠中后期）及出生后發(fā)現(xiàn)頸部腫塊就診。腫塊呈無(wú)痛性、囊性、進(jìn)行性增大。常被誤診為頸部其他先天性囊腫，如：囊狀水瘤等。由于囊腫壓迫鄰近的喉頸段氣管和下咽食管，可出現(xiàn)呼吸道和消化道癥狀，偶可繼發(fā)感染。 【貌似囊狀水瘤的新生兒梨狀窩瘺，真假難辨？】 二戰(zhàn)期間，犯有臉盲癥的美國(guó)大兵無(wú)法區(qū)分同為東亞人種、外觀神似的中國(guó)人和日本人。就此，美軍專(zhuān)門(mén)編寫(xiě)一本圖文并茂的宣傳漫畫(huà)“How to spot a Jap？”（如何辨認(rèn)日本人）指導(dǎo)識(shí)別。 同樣，對(duì)于均表現(xiàn)為頸部囊腫的新生兒梨狀窩瘺和囊狀水瘤，兩者外觀別無(wú)二致，即便借助影像手段，有時(shí)也難以區(qū)分，遑論產(chǎn)前明確。 然而，真假李逵，細(xì)究之下終歸有蛛絲馬跡的不同?！尽靶浴毕嘟?，“表”相遠(yuǎn)：新生兒梨狀窩瘺的風(fēng)格，與兒童梨狀窩瘺相去甚遠(yuǎn)】 80%以上的梨狀窩瘺患者在兒童期發(fā)病，通常表現(xiàn)為繼發(fā)于上呼吸道感染之后的頸深部感染。 新生兒梨狀窩瘺發(fā)病率較低，產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)產(chǎn)后確診者更罕見(jiàn)。截止2020年12月，“陳良嗣頭頸部腺體外科及先天性疾病工作室”共收治492例梨狀窩瘺，其中新生兒梨狀窩瘺11例，占比2.2%。 同屬一類(lèi)疾病，僅是發(fā)病年齡的差異，臨床特點(diǎn)理應(yīng)大同小異，但是，現(xiàn)實(shí)中，新生兒梨狀窩瘺缺乏“集體主義精神”，其種種表現(xiàn)不僅沒(méi)有與“梨狀窩瘺組織”保持高度一致，甚至特立獨(dú)行。 兩者的差別在哪里？且看下表。【為什么新生兒梨狀窩瘺有此另類(lèi)表現(xiàn)呢？】 關(guān)于新生兒梨狀窩瘺的成因尚未明確。基于胚胎異常，結(jié)合相關(guān)的生理、解剖認(rèn)知，我們嘗試?yán)碚摻馕觥? 首先，還是復(fù)習(xí)一下梨狀窩瘺的解剖走行：梨狀窩瘺的內(nèi)瘺口起自梨狀窩底部，竇道沿甲狀軟骨翼板后緣內(nèi)側(cè)下行，緊鄰甲狀軟骨下角內(nèi)側(cè)或外側(cè)走行，經(jīng)咽下縮肌與環(huán)咽肌之間薄弱區(qū)域（Killian三角）進(jìn)入環(huán)甲間隙，終于甲狀腺上極或周?chē)? 胎兒期，胎兒頻繁自主的吞咽動(dòng)作，可咽下母體子宮羊膜內(nèi)的羊水，羊水經(jīng)梨狀窩瘺內(nèi)瘺口順行進(jìn)入瘺管內(nèi)段，而咽下縮肌肌纖維束的卡壓，液體只進(jìn)不出，逐漸形成蒂部位于咽下縮肌下部的囊腫，日積月累，逐漸膨大的囊腫沿氣管食管溝疏松間隙縱向延伸，巨大者可波及縱隔、胸腔。 新生兒期，出生后的新生兒啼哭或吞咽，外界氣體可循上述路徑進(jìn)入囊腔，進(jìn)而形成含有氣體的囊腫，影像學(xué)上表現(xiàn)為含有液氣的囊腫。【讀懂新生兒梨狀窩瘺的影像診斷】【新生兒梨狀窩瘺該怎么治療？】 既然臨床表現(xiàn)有不同，那么處理上是否有所差異呢？ 由于巨大囊腫毗鄰上呼吸道（喉、頸段氣管）和消化道（口咽、下咽和頸段食管），局部壓迫可影響新生兒的呼吸和進(jìn)食，表現(xiàn)為打鼾、呼吸窘迫、呼吸困難、吞咽困難、進(jìn)食困難、食物誤吸、窒息等等。 因此，相比兒童期梨狀窩瘺，新生兒梨狀窩瘺的潛在危害更大，需要積極干預(yù)。 治療首當(dāng)其沖的任務(wù)是解除壓迫，改善呼吸和吞咽困難，避免致命性風(fēng)險(xiǎn)。在危險(xiǎn)解除后，再同期或擇期根治瘺管，具體可選擇經(jīng)口內(nèi)鏡手術(shù)或頸部開(kāi)放性術(shù)式?！窘Y(jié)語(yǔ)】 本該一脈同氣，實(shí)則同源異流。 新生兒梨狀窩瘺僅占梨狀窩瘺的一小撮，表現(xiàn)與被我們?nèi)諠u熟悉的兒童梨狀窩瘺大相徑庭，易與其他頭頸先天性囊腫混淆，潛在的上呼吸道消化道壓迫更可危及性命，臨床不容小覷，以免診治延誤或失當(dāng)。參考文獻(xiàn)Hosokawa, T; Tanami, Y; Sato, Y; et al.Comparison of sonographic findings between neonates with pyriform sinus fistulas and lymphangiomas.[J].Am J Otolaryngol.2021,42(1):102783.Amano, H; Uchida, H; Sato, K; et al.Differences in the characteristics and management of pyriform sinus fistula between neonates and young children.[J].Pediatr Surg Int.2012,28(1):15-20.Chin, AC; Radhakrishnan, J; Slatton, D; et al.Congenital cysts of the third and fourth pharyngeal pouches or pyriform sinus cysts.[J].J Pediatr Surg.2000,35(8):1252-5.Hosokawa, T; Yamada, Y; Sato, Y; et al.Five neonatal cases of pyriform sinus fistula with cervical cystic lesion: a comparison between sonography and other modalities.[J].J Med Ultrason.2015,42(4):579-85.附：如需了解先天性梨狀窩瘺的相關(guān)知識(shí)，可參考以往的科普文章（《匠心所致，不能？可能！（一例復(fù)發(fā)性梨狀窩瘺）......》、《先天性梨狀窩瘺的“前世今生”》、《先天性梨狀窩瘺有問(wèn)必答：術(shù)前篇》、《先天性梨狀窩瘺有問(wèn)必答：手術(shù)篇》、《先天性梨狀窩瘺有問(wèn)必答：術(shù)后篇》、《守得云開(kāi)見(jiàn)月明，梨狀窩瘺頸部開(kāi)放手術(shù)可以按圖索驥了》、《跨越1300多公里，他終于找到了能治好兒子的大夫！》、《“竇娥冤”，不是所有的頸深間隙感染都源自梨狀窩瘺（寫(xiě)在350例梨狀窩瘺診治完成之際）！》、《讀懂B超，慧眼識(shí)瘺（梨狀窩瘺）》、《梨狀窩瘺可能誤診為哪些疾病？》、《梨狀窩瘺致命否？》、《罕見(jiàn)的雙側(cè)梨狀窩瘺》、《梨狀窩瘺可以自愈嗎？》、《兒童先天性梨狀窩瘺診斷與治療臨床實(shí)踐指南》等）。 End文：陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室廣東.廣州2021年1月20日（庚子臘月初八）（ILMSS）如需解惑和幫助，可識(shí)別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問(wèn)診或電話咨詢(xún)。

醫(yī)學(xué)科普——梨狀窩瘺可以自愈嗎？廣東省人民廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室 關(guān)于疾病有一則說(shuō)法：有不到1/3的患者被治愈，另有1/3不治而愈，還有1/3無(wú)法治愈。 不治而愈，也即自愈，打個(gè)比方：早期的血糖、尿酸、血壓升高，可通過(guò)飲食、作息等生活方式和精神心理的調(diào)整和干預(yù)得到改善和痊愈。當(dāng)然疾病的自愈并沒(méi)有普適性，可現(xiàn)實(shí)中，總有些患者盲信不治而愈。 【案例】 老李來(lái)自粵東某地，年逾半百，年少起便有右下頸無(wú)名腫痛。難以置信的是，每每疼痛發(fā)作，湯劑服用和草藥外敷就是他的全部招數(shù)。更不可思議的是，無(wú)名腫痛與草藥似乎心有靈犀，每次“藥”到就能“病”除。只不過(guò)病痛擅長(zhǎng)“游擊戰(zhàn)”和“持久戰(zhàn)”，你來(lái)我走，你走我來(lái)，斷續(xù)遷延。 2018年4月，不堪忍受老李的放任，孝順的子女，把父親硬拽到醫(yī)院，就在明確為“右側(cè)梨狀窩瘺”并被告知只有徹底手術(shù)才能根治之后，老李銷(xiāo)聲匿跡了。 2020年6月，老李再度來(lái)診，那是另一番景象：右下頸皮膚紅腫潰爛，脖子歪斜，伴隨著痛苦的哀嚎。細(xì)問(wèn)緣由，陪護(hù)的女兒支支吾吾。原來(lái)，兩年前，迷信的老李請(qǐng)鄉(xiāng)里的神算子卜了一卦，據(jù)說(shuō)可以趨吉避兇，便篤信病痛可不治而愈。怎知，人算不如天算。 【梨狀窩瘺可以自行閉合嗎？其理論基礎(chǔ)？如何判斷？】 李叔的案例確實(shí)匪夷所思，但是，“梨狀窩瘺能否自愈？或者說(shuō)，梨狀窩瘺能否自行閉合？”卻是我們必須思考和探究的。 理論上，梨狀窩瘺瘺管管徑纖細(xì)，僅為2-5mm，感染后，瘺管可被炎癥肉芽填充、堵塞，存在繼發(fā)疤痕粘連閉合可能。當(dāng)然，這僅限于猜想與推斷，需要實(shí)例支撐。并且瘺管是否閉合，最終需要內(nèi)鏡（本文中，內(nèi)鏡均指支撐喉鏡）證實(shí)，這是金標(biāo)準(zhǔn)，無(wú)可替代。 【梨狀窩瘺自行閉合文獻(xiàn)的評(píng)價(jià)】 經(jīng)檢索，關(guān)于梨狀窩瘺自行閉合，僅見(jiàn)三篇英文文獻(xiàn)。接下來(lái)，我們逐一分析，以期有新發(fā)現(xiàn)。 第一篇發(fā)表在《World Surgery》。日本學(xué)者M(jìn)iyauchi是梨狀窩瘺研究的泰斗級(jí)專(zhuān)家，同時(shí)也是赫赫有名的甲狀腺外科醫(yī)生，來(lái)自全球大名鼎鼎的KUMA醫(yī)院（甲狀腺疾病專(zhuān)科醫(yī)院）。他在1990年最早提及梨狀窩瘺存在自行閉合的可能，但是，這僅停留于猜測(cè)，沒(méi)有實(shí)證。在一組43例急性化膿性甲狀腺炎的回顧性研究中有16位患者拒絕手術(shù)治療，其中，6例復(fù)發(fā)，10例未見(jiàn)復(fù)發(fā)。作者認(rèn)為10例未見(jiàn)復(fù)發(fā)者可能自愈。細(xì)讀文獻(xiàn)，梳理幾處疑惑：第一、所謂的未見(jiàn)復(fù)發(fā)只是觀察，沒(méi)有后續(xù)影像證實(shí)，包括采用內(nèi)鏡確認(rèn)梨狀窩瘺內(nèi)瘺口是否閉合。第二、文獻(xiàn)中對(duì)觀察時(shí)限沒(méi)有明確表述。梨狀窩瘺發(fā)作間隔可長(zhǎng)可短，少則數(shù)周，多達(dá)數(shù)十年，其間歇期往往沒(méi)有任何癥狀。因此，“沒(méi)有發(fā)作”并不等同于“自愈”或“自行閉合”。 第二篇，是2007年意大利學(xué)者Wasniewska 等發(fā)表在《Journal of Pediatric Endocrinology & Metabolism》的一個(gè)多中心回顧文章，目的在于評(píng)價(jià)“在沒(méi)有外科干預(yù)（瘺管切除）的前提下，梨狀窩瘺的自然結(jié)局”。該研究舉五家兒童內(nèi)分泌中心之力，耗十年光景，共入組9例患兒，觀察期限長(zhǎng)短不一，其中5例放棄觀察接受手術(shù)，余4例“自行閉合”。然而，分析文獻(xiàn)，問(wèn)題如下：第一、作者界定瘺管自行閉合的評(píng)價(jià)手段僅是瘺管造影。眾所周知，影像檢查診斷梨狀窩瘺存在假陰性（造影為甚），尤其在炎癥靜止期。因此，文中所謂的"閉合"并沒(méi)有得到金標(biāo)準(zhǔn)的實(shí)證，這是此文短板。第二、4例“自行閉合”者中的3例平均隨訪時(shí)限為4.7年，這一問(wèn)題與上篇雷同，不再贅述。 最后，我們?cè)倏纯?018年來(lái)自英國(guó)的個(gè)例報(bào)道，文章發(fā)表在《BMJ Case Rep》。一位確診左側(cè)梨狀窩瘺的16個(gè)月女童，口服抗生素保守治療后4周，擬入院手術(shù)。術(shù)前內(nèi)鏡發(fā)現(xiàn)梨狀窩瘺內(nèi)瘺口閉合，逐取消手術(shù)。后續(xù)隨訪半年未見(jiàn)復(fù)發(fā)。如果證據(jù)確鑿，這個(gè)病例或許是文獻(xiàn)可查，有內(nèi)鏡證實(shí)的，唯一“自行閉合”病例。但是，本文的作者是普兒科醫(yī)生，在對(duì)下咽部解剖結(jié)構(gòu)不熟悉的前提下，鏡下所見(jiàn)未必分得清楚（部分新生兒梨狀窩瘺的內(nèi)瘺口呈裂隙狀，沒(méi)有經(jīng)驗(yàn)者往往難以分辨），所以，此結(jié)果應(yīng)持保留態(tài)度?！炯偃缋鏍罡C瘺可以自行閉合，那么等待過(guò)程是否一帆風(fēng)順？】 盡管梨狀窩瘺能否自行閉合，依然是一個(gè)有待明確的命題，但是，我們不妨假設(shè)梨狀窩瘺可以自行閉合。那么，等待梨狀窩瘺自行閉合的過(guò)程是否一帆風(fēng)順呢？ 非也，梨狀窩瘺隨時(shí)都有繼發(fā)頸深部感染的風(fēng)險(xiǎn)。選擇等待，必然意味選擇了觀察期間必然存在的不可預(yù)測(cè)的頻繁復(fù)發(fā)的感染風(fēng)險(xiǎn)，以及炎癥感染帶來(lái)的身心苦痛、時(shí)間投入和經(jīng)濟(jì)支出?！窘Y(jié)語(yǔ)】 當(dāng)人在心理上不愿接受某種結(jié)果時(shí)，總會(huì)為其尋找邏輯支撐，哪怕這個(gè)支撐并不牢靠，甚至不能成立。 當(dāng)然，大千世界無(wú)奇不有，我們不反對(duì)梨狀窩瘺存在自行閉合的假設(shè)，就像我們相信在浩瀚無(wú)垠的宇宙的某個(gè)角落里存在智慧生物的可能。但是，如果把治愈疾病的希望寄托于鏡花水月和空中樓閣，這無(wú)異于對(duì)樂(lè)透大獎(jiǎng)不著邊際的癡心妄想！ 與其冒著頻繁復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)等待梨狀窩瘺的自行閉合，不如主動(dòng)出擊，猛藥去疴，將疾病消滅于萌芽階段，永絕后患。參考文獻(xiàn)Miyauchi, A; Matsuzuka, F; Kuma, K; et al.Piriform sinus fistula: an underlying abnormality common in patients with acute suppurative thyroiditis.[J].World J Surg.1990,14(3):400-5Wasniewska, M; Vigone, MC; Cappa, M; et al.Acute suppurative thyroiditis in childhood: spontaneous closure of sinus pyriform fistula may occur even very early.[J].J Pediatr Endocrinol Metab.2007,20(1):75-7Liu, Z; Mohd Slim, MA; Jackson, C; et al.Spontaneous closure of branchial sinus of the pyriform fossa.[J].BMJ Case Rep.2018.附：如需了解先天性梨狀窩瘺的相關(guān)知識(shí)，可參考以往的科普文章（《匠心所致，不能？可能?。ㄒ焕龔?fù)發(fā)性梨狀窩瘺）......》、《先天性梨狀窩瘺的“前世今生”》、《先天性梨狀窩瘺有問(wèn)必答：術(shù)前篇》、《先天性梨狀窩瘺有問(wèn)必答：手術(shù)篇》、《先天性梨狀窩瘺有問(wèn)必答：術(shù)后篇》、《守得云開(kāi)見(jiàn)月明，梨狀窩瘺頸部開(kāi)放手術(shù)可以按圖索驥了》、《跨越1300多公里，他終于找到了能治好兒子的大夫！》、《“竇娥冤”，不是所有的頸深間隙感染都源自梨狀窩瘺（寫(xiě)在350例梨狀窩瘺診治完成之際）！》、《讀懂B超，慧眼識(shí)瘺（梨狀窩瘺）》、《梨狀窩瘺可能誤診為哪些疾?。俊?、《梨狀窩瘺致命否》、《罕見(jiàn)的雙側(cè)梨狀窩瘺》等）。End文：陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室廣東.廣州2020年11月26日（感恩節(jié)）（ILMSS）如需解惑和幫助，可識(shí)別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問(wèn)診或電話咨詢(xún)。

醫(yī)學(xué)科普——罕見(jiàn)的雙側(cè)梨狀窩瘺廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室 梨狀窩瘺（congenital pyriform sinus fistula,CPSF）的發(fā)病有特殊的側(cè)別傾向，那就是90%以上的病例好發(fā)于左側(cè)頸部。這種高概率的單側(cè)傾向極易讓醫(yī)者習(xí)以為常、思維固化，從而對(duì)異于尋常的“弱勢(shì)群體”——雙側(cè)CPSF熟視無(wú)睹?！景咐弧? 2018年2月，我接診了來(lái)自湖北赤壁的一位6歲男孩，根據(jù)典型的病史（右下頸腫物1年余、腫痛并切開(kāi)排膿1次）及體征（右下頸皮膚3cm橫型疤痕），“右側(cè)梨狀窩瘺”的推斷幾乎是不假思索的?？梢恢芎?，下咽造影左側(cè)梨狀窩瘺的回報(bào)卻令人愕然。 “影像描述與臨床癥狀的側(cè)別不符合，難道是一時(shí)半會(huì)的疏忽，還是確有其事？”疑慮讓我審慎復(fù)核下咽造影的影像，同時(shí)完善頸部增強(qiáng)CT。雙側(cè)梨狀窩瘺管的結(jié)果既令人咋舌也令人釋?xiě)选Ｗ穯?wèn)病史，媽媽若有所思地回憶：左側(cè)頸部既往亦曾腫痛1次。 后續(xù)的內(nèi)鏡檢查確認(rèn)雙側(cè)內(nèi)瘺口，患兒順利接受了經(jīng)口內(nèi)鏡手術(shù)?！景咐? 無(wú)獨(dú)有偶，2019年8月的一次診治經(jīng)歷更值得玩味。 7歲的男孩來(lái)自廣東清遠(yuǎn)，在外院被診斷為“左側(cè)梨狀窩瘺”，過(guò)往5年先后接受了4次切開(kāi)排膿和一次手術(shù)。束手無(wú)策的同行，急不可耐地把還在住院的燙手山芋，拋給了我。 入院后的檢查（下咽造影及頸部增強(qiáng)CT）“右側(cè)梨狀窩瘺”赫然在目，與外院結(jié)果背道而馳。經(jīng)審核，我院的影像診斷也千真萬(wàn)確，莫非是外院的側(cè)別書(shū)寫(xiě)失誤？出乎意料，查閱外院的影像及復(fù)印病歷，“左側(cè)梨狀窩瘺”的證據(jù)確鑿。那么，兩個(gè)結(jié)果孰是孰非，還是另有可能？思前顧后，唯一的解釋?zhuān)哼@是一例罕見(jiàn)的雙側(cè)梨狀窩瘺，只不過(guò)不同醫(yī)院影像檢查機(jī)緣巧合地各自顯影一側(cè)。 果然，經(jīng)口內(nèi)鏡手術(shù)證實(shí)了合理的推斷?！綜PSF的側(cè)別傾向】 CPSF是胚胎發(fā)育早期，第三或第四咽囊發(fā)生異常穿破、不完全閉鎖或退化不全所致，占所有鰓裂畸形的1%-10%。 超過(guò)90%的CPSF患者發(fā)生于左頸，可能與右側(cè)后鰓體缺如或退化、第四鰓弓血管結(jié)構(gòu)不對(duì)稱(chēng)性發(fā)育，以及左側(cè)先天性胸腺畸形好發(fā)有關(guān)?！倦p側(cè)CPSF的概率】 CPSF幾乎都是單側(cè)發(fā)病，并且好發(fā)于左側(cè)，右側(cè)罕見(jiàn)，雙側(cè)發(fā)病者極為罕見(jiàn)，截止2018年，英文文獻(xiàn)報(bào)道4例，而中文文獻(xiàn)尚未見(jiàn)報(bào)道。 截止2020年9月30日，“陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室”共收治475例CPSF，其中左側(cè)458例（96.4%），右側(cè)15例（3.16%），雙側(cè)2例（0.42%）?！倦p側(cè)CPSF易于疏漏的原因】 雙側(cè)CPSF之所以易被漏診，可能與以下因素有關(guān)： 某種程度上，CPSF左側(cè)高發(fā)的側(cè)別傾向，導(dǎo)致了臨床醫(yī)師思維定勢(shì)，忽略低概率事件。 此外，臨床診斷過(guò)于依賴(lài)影像結(jié)果（各種影像檢查均存在不同程度的假陰性），缺乏綜合評(píng)估和質(zhì)疑精神，也是潛在因素。 當(dāng)然，對(duì)于發(fā)病側(cè)別模棱兩可的CPSF病例，缺乏內(nèi)鏡（支撐喉鏡）檢查雙側(cè)梨狀窩底部的主動(dòng)意識(shí)，或許才是根本所在。 【如何避免遺漏雙側(cè)CPSF？】 “一招鮮，遍天下”，避免雙側(cè)CPSF疏漏，不妨用好“三招”。 首招：典型的病史和相關(guān)體征（比如：頻繁下頸部腫痛、急性化膿性甲狀腺炎、下頸部皮膚瘢痕等）是CPSF的重要診斷線索。 二式：對(duì)于疑似病例，單一檢查無(wú)法明晰時(shí)，應(yīng)聯(lián)合多種手段，提高診斷陽(yáng)性率。謹(jǐn)記！影像報(bào)告始終是冠以“客觀”的主觀判斷，甚至是“真實(shí)的謊言”，如若結(jié)果與臨床不一致，應(yīng)審慎復(fù)核，不可盡信。 殺手锏：一旦前兩招無(wú)法御敵制勝，“支撐喉鏡左右開(kāi)弓、常規(guī)探查雙側(cè)CPSF則是最后殺手锏”?！倦p側(cè)CPSF的治療選擇】 CPSF頸部開(kāi)放術(shù)式不僅帶來(lái)影響美容的切口疤痕，而且可能存在損傷喉部神經(jīng)（喉上神經(jīng)外側(cè)支和喉返神經(jīng)）和甲狀旁腺的風(fēng)險(xiǎn)。 毫無(wú)疑問(wèn)，雙側(cè)CPSF頸部開(kāi)放術(shù)式的切口，以及喉部神經(jīng)和甲狀旁腺損傷的概率也必然大于單側(cè)。因此，相對(duì)美容、微創(chuàng)的經(jīng)口內(nèi)鏡術(shù)式無(wú)疑是雙側(cè)CPSF治療的首選?！窘Y(jié)語(yǔ)】 盡管雙側(cè)CPSF是“臘月初三打春雷——少有的事”，但是，當(dāng)病史與體征、癥狀與影像、外院資料與本院信息等存在前后抵觸、自相矛盾而又無(wú)法解析時(shí)，臨床不妨多想想一直缺乏存在感的“弱勢(shì)群體”?；蛟S內(nèi)鏡左顧右盼之后，一切變明了！參考文獻(xiàn)盛曉麗，陳良嗣，張貝，等.兒童雙側(cè)先天性梨狀窩瘺1例.臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2020,34:848-850.梁璐，陳良嗣，許咪咪. 成人右側(cè)先天性梨狀窩瘺二例. 中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志, 2014,49:334-335.Lammers, D; Campbell, R; Davila, J; et al.Bilateral Piriform sinus fistulas: a case study and review of management options.[J].J Otolaryngol Head Neck Surg.2018,47:16.附：如需了解先天性梨狀窩瘺的相關(guān)知識(shí)，可參考以往的科普文章（《匠心所致，不能？可能?。ㄒ焕龔?fù)發(fā)性梨狀窩瘺）......》、《先天性梨狀窩瘺的“前世今生”》、《先天性梨狀窩瘺有問(wèn)必答：術(shù)前篇》、《先天性梨狀窩瘺有問(wèn)必答：手術(shù)篇》、《先天性梨狀窩瘺有問(wèn)必答：術(shù)后篇》、《守得云開(kāi)見(jiàn)月明，梨狀窩瘺頸部開(kāi)放手術(shù)可以按圖索驥了》、《跨越1300多公里，他終于找到了能治好兒子的大夫！》、《“竇娥冤”，不是所有的頸深間隙感染都源自梨狀窩瘺（寫(xiě)在350例梨狀窩瘺診治完成之際）！》、《讀懂B超，慧眼識(shí)瘺（梨狀窩瘺）》、《梨狀窩瘺可能誤診為哪些疾??？》、《梨狀窩瘺致命否》等）。 End文：陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室廣東.廣州2020年10月23日（庚子霜降）（ILMSS）如需解惑和幫助，可識(shí)別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問(wèn)診或電話咨詢(xún)。

先天性梨狀窩瘺（congenital pyriform sinus fistula，CPSF）是罕見(jiàn)的頸部鰓源性畸形，起源于第 3 和第 4 鰓囊，系胚胎發(fā)育過(guò)程中鰓溝與咽囊發(fā)生異常穿破或不完全閉鎖所致，占所有鰓裂畸形的 1%~10%。梨狀隱窩瘺80%以上在學(xué)齡兒童發(fā)病，絕大多數(shù)（＞90％ ）位于左側(cè)頸部，可能與鰓性組織右側(cè)消失較早有關(guān)。 梨狀窩瘺管自梨狀窩至甲狀腺周?chē)g隙，在環(huán)甲關(guān)節(jié)內(nèi)側(cè)，沿甲狀軟骨下緣與環(huán)狀軟骨之間走行于喉上神經(jīng)外支與喉返神經(jīng)之間。由于梨狀隱窩位于甲狀腺上端深面，所以梨狀隱窩瘺常累及甲狀腺上極并導(dǎo)致甲狀腺炎癥。早期可表現(xiàn)為發(fā)熱、頸前腫痛、咽喉不適等，可伴有頸部淋巴結(jié)腫大。進(jìn)展期可形成頸深部膿腫，切開(kāi)引流或自行破潰后癥狀可緩解，但易反復(fù)發(fā)作或形成持久不愈的瘺管。梨狀隱窩瘺導(dǎo)致的炎性腫塊多位于頸前三角 、胸鎖乳突肌中1/3前緣（相當(dāng)于甲狀腺上極區(qū)域）。當(dāng)發(fā)現(xiàn)急性化膿性甲狀腺炎或新生兒頸部炎性腫塊逐漸增大，尤其在左頸部腫塊反復(fù)發(fā)作時(shí)，應(yīng)高度懷疑梨狀窩瘺。 下咽造影檢查可顯示瘺管存在和走行。急性期由于炎癥浸潤(rùn)，內(nèi)口及竇道可能形成區(qū)域性閉合，梨狀窩瘺的鋇劑造影檢查最好在炎癥靜止期進(jìn)行(一般認(rèn)為是炎癥控制后6～8周)。頸部CT檢查典型征象是甲狀軟骨下角附近炎癥改變。在炎癥靜止期行下咽造影檢查后即刻行頸部CT平掃可以了解梨狀窩瘺竇道的位置及周?chē)闆r。 炎癥期膿腫形成時(shí)首選穿刺或切開(kāi)引流；靜止期徹底手術(shù)是根治的關(guān)鍵。內(nèi)鏡下梨狀窩內(nèi)瘺口灼燒術(shù)。其內(nèi)瘺口燒灼術(shù)共同機(jī)制是通過(guò)燒灼，使內(nèi)瘺口周?chē)つに[，促使其發(fā)生粘連及瘢痕形成，從而使內(nèi)瘺口閉合。