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周聯(lián)生主任醫(yī)師 銅山區(qū)中醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 一、什么是腦動(dòng)靜脈畸形 腦動(dòng)靜脈畸形是一個(gè)畸形的血管團(tuán)，特點(diǎn)是動(dòng)脈不像動(dòng)脈，靜脈不像靜脈，實(shí)際是動(dòng)脈和靜脈都沒(méi)有發(fā)育成熟的血管，血管分布混亂不規(guī)則、粗細(xì)不一、紆曲，畸形血管團(tuán)的范圍可小如指甲，大如手掌，多見(jiàn)大腦半球皮質(zhì)。血管團(tuán)由一根或多根動(dòng)脈為其供血，有一根或數(shù)根靜脈為引流靜脈，由于畸形的血管壁沒(méi)有正常的結(jié)構(gòu)，彈力薄弱，血流不暢，阻力和壓力較大，容易造成腦供血不足、形成血栓或破裂出血。 二、動(dòng)靜脈畸形發(fā)生的原因一般認(rèn)為腦動(dòng)靜脈畸形主要是胚胎期血管生成階段的調(diào)控機(jī)制發(fā)生障礙所致，局部的原始毛細(xì)血管異常擴(kuò)張和管壁增厚，形成動(dòng)脈和靜脈間的短路，使血流速度增快和血流量增大，久而久之，導(dǎo)入動(dòng)脈和引流靜脈擴(kuò)張、扭曲形成異常血管網(wǎng)。短路越多，畸形血管團(tuán)越大，參與的供血?jiǎng)用}和引流靜脈也越多，引發(fā)缺血、血栓形成和出血的機(jī)會(huì)越大?！ ∪?dòng)靜脈畸形常發(fā)生在哪些部位腦血管廣泛遍分布于腦內(nèi)，從理論上來(lái)說(shuō)任何地方都可發(fā)生。但最為常見(jiàn)的是兩個(gè)部位：即大腦大靜脈（又名Galen大靜脈）及大腦半球靜脈。大腦大靜脈的動(dòng)靜脈畸形是指大腦后動(dòng)脈或小腦上動(dòng)脈與大腦大靜脈形成了動(dòng)靜脈瘺，大腦半球大靜脈形成的動(dòng)靜脈畸形多數(shù)位于腦皮質(zhì)下，其發(fā)生的部位以大腦中動(dòng)脈所供應(yīng)的區(qū)域?yàn)槎啵渌牟课蝗缁咨窠?jīng)節(jié)，腦干和小腦也受累?！ ∷摹⒂心男┍憩F(xiàn) 1、腦動(dòng)靜脈畸形的發(fā)病多見(jiàn)于20~40歲，平均25歲，多見(jiàn)于男性。2、從腦動(dòng)靜脈畸形的發(fā)病機(jī)理分析，所有癥狀概括起來(lái)有三類：一類是缺血癥狀；二類是腦梗塞癥狀，三類是出血癥狀。?。?）缺血癥狀：可分為發(fā)作性腦缺血，慢性腦缺血兩種狀態(tài)。發(fā)作性腦缺血，依據(jù)缺血的部位不同，表現(xiàn)各不相同，由于發(fā)生的原因與血管痙攣和血流改變有關(guān)，癥狀表現(xiàn)為突發(fā)為其特點(diǎn)，常見(jiàn)的癥狀有的頭痛、頭暈、肢體麻木無(wú)力、視力模糊、意識(shí)障礙、抽搐等。慢性缺血是長(zhǎng)期腦供血不足造成的，表現(xiàn)為疲乏無(wú)力、記憶力下降、情緒不穩(wěn)、學(xué)習(xí)能力降低，頭顱CT、MRI可見(jiàn)局限腦萎縮?！。?）腦梗塞：腦動(dòng)靜脈畸形由于血管形態(tài)和結(jié)構(gòu)的改變，正常動(dòng)脈血流的層流狀態(tài)不復(fù)存在，繼爾改變?yōu)闇u流和湍流，這種血流狀態(tài)極易形成血栓，阻塞血管引發(fā)腦梗塞?！。?）腦出血：腦動(dòng)脈靜畸形結(jié)構(gòu)的另一個(gè)特點(diǎn)是血管壁發(fā)育不良，在壓力下擴(kuò)張呈囊狀，在血壓增高的情況下引發(fā)腦出血?！ ∥?、輔助檢查 1、頭部CT/CTA：平掃病變常為低密度，周圍亦有低密度，若腦內(nèi)出血可見(jiàn)高密度，增強(qiáng)后血管區(qū)呈高密度，CTA可見(jiàn)異常血管網(wǎng)和供血?jiǎng)用}和引流靜脈?！ ?、頭部MRI/MRA：優(yōu)于CT，不僅能顯示畸形血管及其周圍腦組織，還可區(qū)別出血與鈣化。MRA可看到畸形血管團(tuán)?！ ?、腦血管數(shù)字減影（DSA）：可顯示畸形血管呈一團(tuán)管徑相仿相互糾纏的迂曲、擴(kuò)張血管異常粗大的供養(yǎng)動(dòng)脈和引流靜脈伴局部循環(huán)加快，血流量增加而顯影十分清楚，是診斷腦動(dòng)靜脈畸形最可靠、最重要的依據(jù)。 六、治療措施 對(duì)腦動(dòng)靜脈畸形的處理有有三種方式：1、動(dòng)態(tài)觀察：對(duì)沒(méi)有任何癥狀的患者可進(jìn)行預(yù)防發(fā)病的教育，無(wú)須治療，動(dòng)態(tài)觀察。 2、對(duì)癥處理：腦動(dòng)靜脈畸形出現(xiàn)癥狀后要根據(jù)不同癥狀做不同的處理，如對(duì)腦缺血、腦梗塞和腦出血做相應(yīng)處理。3、手術(shù)治療：通過(guò)綜合分析，手術(shù)治療與保守治療相比較，利大于弊時(shí)可進(jìn)行手術(shù)治療。手術(shù)治療分為病灶切除術(shù)、血管內(nèi)介入栓塞和立體定向放射治療，各有利弊，擇優(yōu)選之。2021年04月25日
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魏社鵬主任醫(yī)師 上海市東醫(yī)院 神經(jīng)外科 發(fā)育性靜脈異常上海市楊浦區(qū)市東醫(yī)院神經(jīng)外科魏社鵬魏社鵬發(fā)育性靜脈異常，也稱為靜脈血管瘤，是由正常腦實(shí)質(zhì)分隔開(kāi)的、呈放射狀排列的髓靜脈構(gòu)成，靜脈的排列如同海蛇頭一樣。這個(gè)毛病在尸檢發(fā)現(xiàn)的所有腦內(nèi)的血管畸形當(dāng)中是最常見(jiàn)的！看圖！這個(gè)異常病灶通常位于幕上，以額葉為主；并不發(fā)生在間腦、腦干或脊髓，這一點(diǎn)和海綿狀血管瘤不同！發(fā)育性靜脈異常，通常是孤立存在的。被認(rèn)為是良性病變。頭痛是最常見(jiàn)的主訴，其次是癲癇發(fā)作和感覺(jué)運(yùn)動(dòng)現(xiàn)象。出血通常是輕微的。有9%患者的癥狀，并不能用可歸因于發(fā)育性靜脈異常的明顯變化來(lái)解釋。通常采用磁共振成像和磁共振血管造影來(lái)進(jìn)行診斷MRI通常能顯示髓靜脈會(huì)聚在擴(kuò)張的大腦靜脈上。在增強(qiáng)T1加權(quán)圖像上可以看到一種典型的“太陽(yáng)爆發(fā)”模式。MRA通常顯示擴(kuò)張的靜脈通道和不同直徑的小髓靜脈。發(fā)育性靜脈異常的診斷通常不需要腦血管造影術(shù)。手術(shù)治療需要注意：簡(jiǎn)單地清除血腫，并將發(fā)育性靜脈異常留在原位是合理的。放射外科和血管內(nèi)治療，在這些病變的處理中沒(méi)有明確的作用。專業(yè)版在這里！DEVELOPMENTAL VENOUS ANOMALIES發(fā)育性靜脈異常，也稱為靜脈血管瘤，是由正常腦實(shí)質(zhì)(最常見(jiàn)的是腦白質(zhì))分隔開(kāi)的、呈放射狀排列的髓靜脈(海蛇頭)構(gòu)成。這些小的靜脈管道，都通向擴(kuò)張的、中心淺靜脈或深靜脈，后者還引流正常大腦的血流。通常會(huì)有一處狹窄，位于集合靜脈正在穿入硬腦膜竇處。顯微鏡下，發(fā)育性靜脈異常的靜脈結(jié)構(gòu)基本正常，罕見(jiàn)有變性改變，包括增厚和透明變性。病灶通常位于幕上，以額葉為主；并不發(fā)生在間腦、腦干或脊髓。盡管被報(bào)道有多發(fā)病變，后者被描述為，與其他臨床綜合征(如藍(lán)色橡皮皰痣綜合征)相伴隨。但發(fā)育性靜脈異常通常是孤立存在的。 在13%～40%的病例中，發(fā)育性靜脈異常也可能與其它顱內(nèi)血管畸形和頭頸部表淺靜脈畸形同時(shí)發(fā)生。臨床表現(xiàn)發(fā)育性靜脈異常，被認(rèn)為是良性病變，盡管它們可能罕見(jiàn)地表現(xiàn)為癲癇發(fā)作、進(jìn)行性神經(jīng)功能缺損，和出血。頭痛是最常見(jiàn)的主訴，其次是癲癇發(fā)作和感覺(jué)運(yùn)動(dòng)現(xiàn)象。然而，這些癥狀和發(fā)育性靜脈異常之間的直接關(guān)系還沒(méi)有被確定。在一項(xiàng)為期10年的、前瞻性的、有80名患者參加的臨床和磁共振成像研究中，觀察到每年有0.34%的患者發(fā)生癥狀性出血。在另一項(xiàng)有93名患者參加的、492人年隨訪的研究中，并沒(méi)有出現(xiàn)癥狀性出血。出血通常是輕微的，盡管致命的顱內(nèi)出血已有報(bào)道。有一個(gè)回顧性的包括68例患者的病例系列，發(fā)現(xiàn)這些患者的癥狀并不能歸因于其他病理，并排除了與海綿狀血管瘤相關(guān)的病例。最后發(fā)現(xiàn)癥狀性發(fā)育性靜脈異常有兩個(gè)主要的病理生理學(xué)類別：●占位表現(xiàn)：21%的患者出現(xiàn)了顱內(nèi)結(jié)構(gòu)受發(fā)育性靜脈異常成分機(jī)械壓迫的現(xiàn)象。最常見(jiàn)的相關(guān)癥狀是腦積水、耳鳴、腦干功能缺陷、面肌痙攣和三叉神經(jīng)痛。●與血流相關(guān)的癥狀：72%的患者出現(xiàn)了與血流相關(guān)的癥狀：①28%的患者的流入量增加，通常與動(dòng)靜脈畸形(AVM)有關(guān)，該畸形通過(guò)經(jīng)發(fā)育性靜脈異常的擴(kuò)張和膨脹的髓靜脈進(jìn)行引流，導(dǎo)致腦實(shí)質(zhì)和/或腦室內(nèi)出血，或靜脈梗死。 癥狀包括頭痛、神經(jīng)功能缺損、癲癇發(fā)作和昏迷。②有38%的患者中觀察到解剖性阻塞，例如，發(fā)育性靜脈異?；蚱湟黛o脈的存在狹窄或血栓形成，從而導(dǎo)致限制性流出；③另有6%的患者觀察到有生理性阻塞(如遠(yuǎn)端動(dòng)靜脈分流或AVM引起的靜脈壓升高)導(dǎo)致的限制性流出?；颊弑憩F(xiàn)為神經(jīng)功能缺損、頭痛、癲癇發(fā)作和精神狀態(tài)改變的不同組合，這種臨床表現(xiàn)類似于腦靜脈血栓形成，伴有顱內(nèi)壓升高、靜脈充血性水腫，和/或腦實(shí)質(zhì)內(nèi)或蛛網(wǎng)膜下腔出血。9%患者的癥狀，并不能用可歸因于發(fā)育性靜脈異常的明顯變化來(lái)解釋。診斷腦血管造影被認(rèn)為是診斷發(fā)育性靜脈異常的金標(biāo)準(zhǔn)，但發(fā)育性靜脈異常通常是通過(guò)對(duì)比增強(qiáng)成像方式來(lái)確定的的，例如，計(jì)算機(jī)斷層掃描、磁共振成像和磁共振血管造影非增強(qiáng)CT掃描通常不能顯示發(fā)育性靜脈異常，除非伴有相關(guān)的海綿狀畸形。造影劑給藥后，通常只能識(shí)別出增大的靜脈。CTA也被用來(lái)識(shí)別發(fā)育性靜脈異常。磁共振成像MRI通常能顯示髓靜脈會(huì)聚在擴(kuò)張的大腦靜脈上。在增強(qiáng)T1加權(quán)圖像上可以看到一種典型的“太陽(yáng)爆發(fā)”模式。應(yīng)包括梯度回波序列，以提高檢測(cè)相關(guān)海綿狀血管瘤的靈敏度。在圍繞發(fā)育性靜脈異常周圍的軟組織中，可以觀察到腦白質(zhì)異常和/或鈣化。MRA通常顯示擴(kuò)張的靜脈通道和不同直徑的小髓靜脈。導(dǎo)管血管造影術(shù)如前所述，發(fā)育性靜脈異常的診斷通常不需要腦血管造影術(shù)，因?yàn)榇殴舱癯上裆系妮S向成像序列通常足以做出診斷。在非典型病例中，血管造影的結(jié)果具有特殊性；在毛細(xì)血管或靜脈期的晚期，病變區(qū)域內(nèi)正常靜脈很少，且能見(jiàn)到放射狀排列的小的髓靜脈，呈現(xiàn)典型的“海蛇頭”外觀。動(dòng)脈期通常是正常的，然而，所謂的動(dòng)脈化深靜脈血栓，已經(jīng)被描述為在血管造影早期的混濁，和/或供血?jiǎng)用}的擴(kuò)大。這些病變可能有出血的風(fēng)險(xiǎn)，更類似于動(dòng)靜脈畸形。治療在絕大多數(shù)情況下，發(fā)育性靜脈異常應(yīng)當(dāng)給以保守治療，并對(duì)相關(guān)癥狀(例如，頭痛和癲癇)給以藥物治療。罕見(jiàn)的出血或有失控性癲癇發(fā)作的患者，可以考慮手術(shù)治療。然而，手術(shù)切除或血管內(nèi)閉塞治療，都可能導(dǎo)致靜脈性梗死。在接受手術(shù)的患者中，需要術(shù)前對(duì)比增強(qiáng)成像來(lái)識(shí)別相關(guān)的海綿體畸形。切除發(fā)育性靜脈異常后，導(dǎo)致靜脈梗死已有報(bào)道。因此，簡(jiǎn)單地清除血腫，并將發(fā)育性靜脈異常留在原位是合理的。放射外科和血管內(nèi)治療，在這些病變的處理中沒(méi)有明確的作用。罕見(jiàn)的、伴隨有癥狀性血栓形成發(fā)育性靜脈異?；颊?，有病例報(bào)道認(rèn)為，可以考慮給予抗凝治療。發(fā)育性靜脈異常Developmental venous anomalies感覺(jué)運(yùn)動(dòng)現(xiàn)象sensory-motor phenomena海綿狀血管瘤cavernous malformation2020年07月09日5611
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