三叉神經瘤

隨著互聯(lián)網技術和智能手機的發(fā)展，越來越多的朋友在身體出現(xiàn)不適的時候，會首先在網絡上咨詢。 近日，有朋友咨詢“顱底三叉神經鞘瘤有什么方法治療？”借著這個機會簡單的介紹一下三叉神經鞘瘤。唐都醫(yī)院神經外科賈棟 三叉神經 要認識三叉神經鞘瘤，首先認識一下三叉神經。 在人體的顱腦中共有12對顱神經，其中第5對顱神經具有眼神經、上頜神經及下頜神經三個分支。因此，被稱為三叉神經。 三叉神經主要管理淺表感覺，主要控制運動及部分咀嚼肌，負責咀嚼和咬合。 三叉神經鞘瘤 三叉神經鞘瘤，顧名思義是起源于三叉神經的腫瘤。 三叉神經鞘瘤是一種發(fā)生于顱底、起源于雪旺細胞的顱內外周神經鞘瘤。 從臨床統(tǒng)計來看，三叉神經鞘瘤發(fā)病率占顱內腫瘤的0.36%,占顱底神經鞘瘤的8%僅次于最常見的聽神經鞘瘤。 臨床表現(xiàn) 三叉神經鞘瘤是良性腫瘤，生長緩慢。 臨床上，三叉神經鞘瘤患者早期多出現(xiàn)一側面部陣發(fā)性疼痛、麻木或同側三叉神經痛。隨著病情的加重，患者可能表現(xiàn)出咀嚼肌無力及萎縮。 除此之外，當三叉神經鞘瘤位于后顱窩時，腫瘤可能累及面聽神經，表現(xiàn)出聽力減退和同側面癱；當腫瘤沒有及時處理、不斷生長的時候，患者可能出現(xiàn)惡心嘔吐等高顱壓癥狀。 治療 手術治療是三叉神經鞘瘤的治療首選。 臨床上，對于存在明顯手術指征，沒有明顯手術禁忌的患者，治療首先選擇手術切除。 三叉神經鞘瘤手術應該根據(jù)腫瘤的類型、位置等因素，在保護周圍頸內動脈，海綿竇，視神經和動眼神經等組織的前提下，盡可能全部切除腫瘤。 一般來說，全切腫瘤基本上可以治愈三叉神經鞘瘤。 近年來，隨著醫(yī)療技術和醫(yī)療設備的發(fā)展，手術全切三叉神經鞘瘤的概率不斷提高，手術并發(fā)癥越來越少。 關于網絡咨詢 網絡咨詢雖然方便，但是很多時候只能簡單了解患者病情，并不能完全診斷。因此，一定要明確：網絡診斷不能代替面診，明確病情還是要到醫(yī)院結合體征、影像檢查等！

華山醫(yī)院神經外科 趙帆 三叉神經鞘瘤，顧名思義是起源于三叉神經的腫瘤，是一種比較常見的良性顱底腫瘤。三叉神經是人的第五對顱神經。因為有三個分支，所以稱之為三叉神經。三叉神經主要掌管面部的感覺和咬東西的力氣。所以三叉神經受到影響以后可能會出現(xiàn)臉麻疼痛和咀嚼無力。如果懷疑是三叉神經鞘瘤需要做頭顱磁共振以進一步明確。手術是三叉神經鞘瘤的首選治療方法。但是三叉神經鞘瘤本身的位置非常深，而且有可能范圍很廣，會延伸到中后顱窩。所以手術難度較高，手術的并發(fā)癥也比較多。如果是小的病灶，或者有其他原因沒法手術的患友，也可以進行立體定向放射外科如伽馬刀治療。我們醫(yī)療組處理類似病例的經驗非常豐富。根據(jù)腫瘤的位置特點決定不同的手術方法，綜合評估后，運用最合理的路徑進行腫瘤切除，有利于病人術后的恢復，減少神經功能的損傷。有問題歡迎來我門診或網上咨詢。華山醫(yī)院神經外科 趙帆 教授 專家門診出診時間：每周三上午出診地點：華山醫(yī)院西院（上海市閔行區(qū)金光路958號）門診一樓15診室

1個月前的某一天，小李突然感覺右側面部發(fā)麻，沒過幾天，右側嘴角也開始發(fā)麻。持續(xù)的發(fā)麻讓小李忐忑不安，于是決定到醫(yī)院做檢查。醫(yī)生立刻讓他做了頭顱核磁檢查，結果發(fā)現(xiàn)右側CPA占位，懷疑三叉神經鞘瘤，需要手術治療。對于這個診斷結果，小李很意外，自己剛剛出現(xiàn)面部麻木一個月，怎么就長這么大個瘤呢？在朋友的推薦下，小李來到我的門診。我的初步診斷：右側三叉神經鞘瘤。治療建議：手術治療。小李問：我的癥狀剛出現(xiàn)，怎么腫瘤就這么大了呢？我說：因為腫瘤生長緩慢，所以往往長得很大了癥狀才出現(xiàn)。這也說明，腫瘤良性的可能性大呀?？破找幌拢喝嫔窠浿鞴苊娌扛杏X和咀嚼、張口運動。就像一棵大樹分出三個樹杈，粗大的三叉神經又分為眼支、上頜支、下頜支，分別主管三片區(qū)域。問題1，三叉神經病變?yōu)槭裁磿е旅娌柯槟?？臉部的感覺屬于三叉神經支配，這個部位的麻木首先考慮為三叉神經病變，首先考慮三叉神經痛，三叉神經痛的初期癥狀以麻木為主，后出現(xiàn)疼痛。其次考慮顱內病變，比較常見的像腦血管病、多發(fā)性硬化、顱內腫瘤等。面神經炎也可以出現(xiàn)面部麻木的情況。問題2，嘴角麻木，為什么可能是三叉神經病變引起的？腦腫瘤壓迫到了三叉神經的下頜支，會引起嘴部麻木的情況。本身起源于三叉神經的鞘瘤，會引起面麻、嘴角麻等三叉神經支配區(qū)域的感覺異常。

在說神經瘤之前，先科普一下神經系統(tǒng)。神經系統(tǒng)包括中樞神經系統(tǒng)和周圍神經系統(tǒng)，前者包括腦和脊髓，豆腐狀；后者為從腦和脊髓發(fā)出的支配全身各個部位的神經，線索狀。老百姓常說的“神經瘤”其實都不是準確的科學術語，確切地說應該是“神經源性腫瘤”，一般是指的起源于周圍神經的腫瘤的總稱。分類(1)神經鞘瘤每根神經由神經纖維和包裹神經纖維的鞘膜構成，神經纖維像電線的導體，鞘膜像絕緣層。神經鞘瘤起源于鞘膜，手術可以把腫瘤從神經纖維上分離下來。常見的神經鞘瘤有聽神經瘤、三叉神經鞘瘤、舌下神經鞘瘤以及椎管內神經鞘瘤。(2)神經纖維瘤起源于神經纖維，神經纖維穿行于腫瘤之中，手術不能把神經纖維和腫瘤分開，可以發(fā)生在神經主干上，但更多發(fā)生在外周神經的末梢部位，包括單發(fā)、多發(fā)、叢狀、黑色素神經纖維瘤。(3)神經纖維瘤病是一種特殊類型的神經源性腫瘤，為常染色體顯性遺傳病，是基因缺陷使神經嵴細胞發(fā)育異常導致多系統(tǒng)損害。根據(jù)臨床表現(xiàn)和基因定位分為神經纖維瘤病I型（NFI）和Ⅱ型（NFⅡ），主要特征為皮膚牛奶咖啡斑和周圍神經多發(fā)性神經纖維瘤。(4)惡性周圍神經鞘瘤前三類都屬良性腫瘤，第四類即惡性周圍神經鞘瘤，預后差。早期癥狀了解早期癥狀有助于早期發(fā)現(xiàn)、早期治療?！吧窠浟觥钡脑缙诎Y狀和腫瘤生長的部位有關。(1)聽神經瘤：單側耳鳴和聽力下降。(2)三叉神經鞘瘤：一側面部麻木、疼痛等。(3)面神經鞘瘤：一側面癱、聽力下降等。(4)頸靜脈孔區(qū)神經鞘瘤：聲音嘶啞、喝水容易嗆、吞咽困難等。(5)舌下神經鞘瘤：一側舌肌萎縮，發(fā)音異常、吞咽困難等。(6)椎管內神經鞘瘤：主要有三大癥狀：疼痛、感覺運動障礙和大小便障礙。疼痛又稱根性痛，腫瘤位于頸部的為頸枕部、肩部、胳膊疼痛，位于上胸段的多為胸背部疼痛，位于下胸段的可出現(xiàn)腹部疼痛，位于腰骶段的多為腿部疼痛。壓迫脊髓可能出現(xiàn)一側肢體偏癱、另一側肢體感覺障礙。早期大小便障礙為小便費力和便秘。(7)周圍性神經纖維瘤：多為皮下包塊。檢查如果出現(xiàn)了以上的癥狀，并且逐漸加重，需要及時去醫(yī)院就診。磁共振（MRI）為首選，可顯示腫瘤的形態(tài)、位置、大小等，CT可顯示骨質的改變，CT血管造影（CTA）、磁共振血管造影（MRA）可顯示與周圍重要血管的關系。治療絕大多數(shù)“神經瘤”是良性的，手術切除干凈了能夠治愈。如果腫瘤體積較小或手術后腫瘤殘余，可用伽馬刀、射波刀等放射治療；如果腫瘤較小且無明顯癥狀的病人也可隨訪觀察。至于惡性周圍性神經鞘瘤應采取手術、放療、化療等綜合治療策略，延長病人的生存時間。

患者，青年男性。最近4個月來不知不覺出現(xiàn)左側臉變大了，偶有麻木不適，近期還出現(xiàn)輕度憋氣。檢查發(fā)現(xiàn)“左側顱底內外溝通腫瘤”，瘤體巨大，充滿左側上頜竇一直向后向顱內生長，壓迫左側大腦半球、小腦半球和腦干，從顱外長到顱內（圖1-3）。去市里大醫(yī)院、省城大醫(yī)院和上海著名醫(yī)院看過，神經外科專家都說需要手術，都說手術風險很大，都說腫瘤不容易切干凈，尤其是顱外部分。經過慎重、又慎重、再慎重考慮，最終選擇了中國醫(yī)學科學院腫瘤醫(yī)院，因為這醫(yī)院有全國最好的頭頸外科可以協(xié)助切除顱外腫瘤。圖1，腫瘤從上頜竇長向顱內，壓迫小腦、腦干圖2，腫瘤從顱外向上生長壓迫大腦圖3，CT顯示巨大頜面部腫瘤破壞顱底骨質 入院后先在頭頸外科協(xié)助下切除了讓面部腫大的顱外頜面部腫瘤，然后經顱切除了壓迫大腦、小腦和腦干的腫瘤，術后病情恢復良好，復查CT和磁共振顯示腫瘤完全切除（圖4-6）。病理報告為“神經鞘瘤”。圖4，術后CT示腫瘤切除圖5，術后冠狀位增強磁共振顯示腫瘤已經切除圖6，術后矢狀位增強磁共振顯示腫瘤已經切除 小貼士：神經鞘瘤是起源于神經鞘膜的腫瘤，絕大多數(shù)屬良性腫瘤。在顱底，神經鞘瘤主要有聽神經瘤和三叉神經鞘瘤。本例為三叉神經鞘瘤，生長緩慢，早期癥狀不明顯，常常發(fā)現(xiàn)時瘤體巨大。神經鞘瘤的治療以手術切除為主，腫瘤全切除即能治愈；小于3cm無癥狀的神經鞘瘤也可以選擇伽馬刀治療。無論手術切除還是伽馬刀治療后都要定期復查。

由于三叉神經由腦干腹側面發(fā)出，向上前側方經腦橋小腦角池走向巖頂部。在三叉神經孔處穿過顱中窩的硬膜，位于小腦幕側聯(lián)合和巖上竇的下方。小腦后動脈和小腦上動脈跨過其根部上方，小腦前動脈自其下方經過。巖靜脈位于神經根的側方和后方，在巖上竇下方進入三叉神經孔。滑車神經位于三叉神經根上方，第Ⅶ、Ⅷ對腦神經位于其下方。因此三叉神經鞘瘤患者幾乎都有三叉神經功能減退的癥狀，典型的癥狀主要是感覺減退，這決定于腫瘤累及的三叉神經分支不同而表現(xiàn)為不同部位。由角膜反射消失導致產生的角膜炎是個重要的體征，表明三叉神經功能出現(xiàn)障礙，因為三叉神經可能在角膜反射中起作用。三叉神經運動支支配咀嚼肌，包括腭帆張肌、二腹肌和下頜舌骨肌，臨床上非常少見這些肌肉癱瘓。三叉神經鞘瘤導致繼發(fā)性三叉神經痛：三叉神經鞘瘤引起的面部疼痛的特點是持續(xù)時間長、缺乏明確扳機點的類似電擊樣疼痛。這些患者的疼痛對用于三叉神經痛的卡馬西平和其他神經止痛藥耐藥，對于部分患者在腫瘤切除的同時進行三叉神經后跟部分切斷手術，達到徹底根除疼痛的目的。其他癥狀主要是由于腫瘤對周圍神經產生的占位效應，較大的腫瘤可能出現(xiàn)面癱、聽力和前庭功能減退。動眼神經或外展神經受壓產生復視，或者是由于腫瘤占位壓迫眼球導致突眼而引起復視。如果患者已經出現(xiàn)以上癥狀，明確診斷的患者，就應該盡早手術，降低手術風險及并發(fā)癥的發(fā)生，避免腫瘤長期壓迫神經，造成不可逆的損傷。三叉神經鞘瘤的治療1、由于腫瘤為良性，生長較為緩慢，可以選擇多種治療方案。最為保守的方式是用影像學隨訪。建議每6-12月復查一次，主要用于小型腫瘤或者老年患者，其手術的風險要大于腫瘤生長所帶來的風險。2、放射治療適用于規(guī)律性影像學隨訪發(fā)現(xiàn)腫瘤有生長傾向的患者。3、手術切除是三叉神經鞘瘤的終極治療手段，如果能夠全切除腫瘤，復發(fā)風險小，如果為了保護功能采取了次全切除，必須輔以放療。4、雙側三叉神經鞘瘤較為特殊，建議僅對產生癥狀的一側采取手術治療。對側無癥狀的腫瘤可以先采取觀察。

今天門診，有位姑娘捂著半拉臉來找我。作為神經外科醫(yī)生，第1個想到的并不是牙疼，而是三叉神經痛。果不其然，核磁影像顯示，左側三叉神經鞘瘤?！疤鄱嚅L時間了？”“半年多了。”“半年多才來治療??？”“我這半年其實也沒閑著。半年前左側面部疼痛，連帶牙疼，到醫(yī)院檢查診斷為三叉神經痛，醫(yī)生說要能忍再忍一忍，疼的受不了了，過來做射頻消融，費用也就1萬多塊錢，于是我就回家了。過段時間疼痛加重了就開始做針灸，扎了兩個月，感覺癥狀還是有點緩解的。”“怎么想起來做頭顱核磁的呢？”“本來我也以為三叉神經痛扎針有效，誰知道5月份開始左側面部麻木，我換了一家醫(yī)院看病，醫(yī)生說，開始是面部疼痛，現(xiàn)在臉又開始麻，你這個癥狀進行性加重，需要做頭顱核磁排除腫瘤性原因，結果發(fā)現(xiàn)腦子里長了東西?！痹\斷：左側CPA三叉神經鞘瘤。治療方法：手術切除。小知識：三叉神經瘤1、三叉神經鞘瘤最常見的癥狀為同側面部的感覺異常，比如：麻木、疼痛 2、進行性加重或久治不愈的三叉神經痛，建議行頭顱核磁檢查以除外三叉神經鞘瘤。3、三叉神經鞘瘤多為囊實性，囊性成分伽瑪?shù)吨委熜Ч患?，不建議首選伽馬刀。4、早發(fā)現(xiàn)早治療，因為腫瘤長大后，會增加手術難度，同時也對周圍組織造成壓迫，從而進一步產生相關癥狀，比如面癱，走路不穩(wěn)，聽力下降等等。

典型案例：45歲的李女士近1年來出現(xiàn)面部麻痛，以嘴角明顯，近半年出現(xiàn)牙痛，嚴重時影響睡眠，多次就診于口腔科，按“牙髓炎”治療效果欠佳，后行頭顱MRI檢查，見“顳下窩、海綿竇區(qū)占位”，考慮三叉神經鞘瘤（見下圖，白色箭頭），收入我科，行手術治療，腫瘤徹底切除（見下圖，紅色箭頭），術后患者牙痛及面痛癥狀消失。在最近的臨床工作中，連續(xù)碰到幾位類似李女士病情的三叉神經鞘瘤患者。這些患者入院后，都進行了手術治療，順利康復出院，但在入院之前都存在發(fā)現(xiàn)不及時及外院誤診的情況。因此，我認為很有必要為廣大患友進行一些關于三叉神經鞘瘤的科普介紹。1、何為三叉神經首先，讓我們先來認識一下“三叉神經”。人腦共有12對顱神經，三叉神經被編號為第5對顱神經，由于具有三個分支（眼神經、上頜神經及下頜神經）而得名。三叉神經自腦干發(fā)出以后，在顳骨巖部的三叉神經節(jié)分為三支，通過顱底的孔道分別進入眼眶、翼腭窩及顳下窩，再不斷分支后分布于顏面部皮膚、鼻腔及口腔黏膜。三叉神經主要管理所到達區(qū)域的淺表感覺（如下圖所示，三個分支管理三個不同顏色區(qū)域的淺表感覺）。另外，三叉神經的運動支控制部分咀嚼肌，負責咀嚼和咬合。2、三叉神經鞘瘤是怎樣的腫瘤三叉神經鞘瘤顧名思義是起源于三叉神經的腫瘤。那何為神經鞘瘤呢？如果將我們的神經比作一條電線，那么中間的神經纖維就相當于電線的銅絲，而外層的神經鞘就相當于電線的膠皮（如下圖所示，中間黃色的為神經纖維，外面多層排列的藍色結構即為神經鞘）。神經鞘瘤就是發(fā)生自包裹神經纖維外周的神經鞘。三叉神經鞘瘤屬于良性腫瘤，其發(fā)病率約占顱內神經鞘瘤的8%。本病好發(fā)于40歲左右的中年人，而女性較為常見。由于三叉神經主管感覺，因此，三叉神經鞘瘤患者最長見的癥狀是顏面部感覺麻木與疼痛，很多患者是以長期的牙痛為主要癥狀，反復就診于口腔科，按蛀牙治療，甚至將牙齒拔除，但仍不能緩解，進行進一步的檢查后才確診。而另外一部分患者以陣發(fā)性面部劇烈疼痛為首發(fā)癥狀，就診于神經內科，按三叉神經痛長期口服卡馬西平治療，效果欠佳，行影像學檢查后才發(fā)現(xiàn)。由此可見，三叉神經鞘瘤常以“牙痛”及“臉痛”為主要表現(xiàn)，再加上癥狀發(fā)展緩慢，因此常常被忽視或誤診，待到確診時，腫瘤體積已相當巨大，治療難度及風險顯著增加。3、三叉神經鞘瘤的診斷由于我們的腦與神經被顱骨包被與保護，因此必須通過影像學手段才能發(fā)現(xiàn)三叉神經鞘瘤的蹤影。目前，顱腦CT與磁共振（MRI）是診斷三叉神經鞘瘤最主要的影像學工具。CT常用于初步篩查及反映腫瘤破壞顱骨骨質的情況，而增強的MRI則能夠更好的反映腫瘤的大小、質地及其腫瘤與周圍正常結構的關系，因此是三叉神經鞘瘤治療前所必須的檢查。4、三叉神經鞘瘤的治療三叉神經鞘瘤的首次治療選擇顯得尤為重要，因為如果選擇了欠妥當?shù)闹委熓侄危坏荒芙鉀Q患者的病痛，還會增加后續(xù)治療的難度。治療策略主要是根據(jù)患者的年齡、癥狀的類型與嚴重程度、以及腫瘤的大小所決定。對于體積較?。ㄒ话銥樾∮?cm），以面部麻木，或者是以輕中度疼痛為癥狀、以及年齡較大的患者，可以考慮行伽馬刀治療（注：伽馬刀治療是利用伽馬射線進行的放療，不是開刀做手術）。雖然伽馬刀治療不用開刀，風險與花費較小，但并不適合所有的三叉神經鞘瘤，特別是那些以劇烈疼痛為癥狀，或者腫瘤較大（>2.5cm）的患者，伽馬刀無法即刻緩解疼痛癥狀，也無法在短期內縮小腫瘤體積，甚至由于放射性壞死的出現(xiàn)，腫瘤體積進一步的增大，產生更加嚴重的壓迫癥狀。因此，對于此類患者，手術切除才是首選的治療方案。對于體積較大的三叉神經鞘瘤，手術還是很具有挑戰(zhàn)性，這是用于三叉神經的解剖特點所決定的。正如前所述，三叉神經起源于腦干，跨越多個顱底孔道，分布范圍深在，周圍毗鄰腦干、海綿竇、頸內動脈及多條顱神經。三叉神經鞘瘤手術方式包括前方入路、側方入路、后方入路、硬膜下入路、硬膜外入路及硬膜間入路，術式較為復雜，須根據(jù)腫瘤的大小及部位等因素決定，對就診醫(yī)院的手術設備及主刀醫(yī)生的技術要求較高。5、三叉神經鞘瘤患者術后康復康復對于三叉神經鞘瘤術后患者也顯得尤為重要。對于術后存在面部麻木的患者，可每日自行按摩面部皮膚，也可行針灸治療，促進感覺恢復。術后出現(xiàn)咀嚼無力的患者，須每日進行多次張口閉口及咬合訓練，避免顳下頜關節(jié)僵硬。以上就對三叉神經鞘瘤的相關科普知識進行簡要介紹，如果仍有疑問，可聯(lián)系我進行進一步的咨詢。賽克 副主任醫(yī)師中山大學附屬腫瘤醫(yī)院神經外科（廣州東風東路651號）門診時間：每周四上午網上咨詢：saike.haodf.com微信公眾號：Dr_Sai_Neurosurgery