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郭冕主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 神經(jīng)外科 沒(méi)有任何征兆地突然出現(xiàn)面部一側(cè)閃電式、短暫而劇烈的撕裂樣、電灼樣的反復(fù)疼痛。三叉神經(jīng)痛，痛起來(lái)真的讓人懷疑人生，今天讓我們一起來(lái)揭開(kāi)三叉神經(jīng)痛的神秘面紗。 三叉神經(jīng)痛究竟是什么？ 三叉神經(jīng)痛（Trigeminal neuralgia）是一種常見(jiàn)的顱神經(jīng)病變，表現(xiàn)為顏面部三叉神經(jīng)分布區(qū)反復(fù)發(fā)作的劇烈疼痛。最初表現(xiàn)為短暫、輕微的發(fā)作，病情進(jìn)一步發(fā)展，輕微的面部刺激即可導(dǎo)致更長(zhǎng)、更頻繁的劇痛發(fā)作。三叉神經(jīng)痛的女性發(fā)病率高于男性，多發(fā)生于中老年。三叉神經(jīng)痛并不一定意味著要痛苦一生，目前的醫(yī)療技術(shù)可以有效地治療三叉神經(jīng)痛。 如何判斷是不是得了三叉神經(jīng)痛？ 癥狀 圖1 顯示三叉神經(jīng)三個(gè)分支所支配的區(qū)域（圖片來(lái)源于網(wǎng)絡(luò)，侵立刪） 三叉神經(jīng)痛癥狀可能包括以下一種或多種類(lèi)型： （1）觸電樣、針刺樣或槍擊樣的劇烈疼痛發(fā)作； （2）疼痛發(fā)作或由觸摸面部、咀嚼、說(shuō)話(huà)或刷牙等引起； （3）持續(xù)幾秒鐘到幾分鐘的陣痛； （4）持續(xù)數(shù)天、數(shù)周、數(shù)月或更長(zhǎng)時(shí)間的幾次發(fā)作，期間有些人會(huì)經(jīng)歷沒(méi)有疼痛的時(shí)期； （5）陣發(fā)性疼痛可演變?yōu)槌掷m(xù)性疼痛或灼熱感； （6）疼痛部位包括臉頰、下巴、牙齒、牙齦、嘴唇，眼睛和前額等三叉神經(jīng)分布區(qū)； （7）疼痛影響一側(cè)面部，很少涉及兩側(cè)面部； （8）疼痛集中在一個(gè)部位或波及更廣泛； （9）隨著時(shí)間的推移，疼痛變得更加頻繁和激烈。 為什么會(huì)患上三叉神經(jīng)痛？ 原因和誘發(fā)因素 （1）通常情況下，由于腦內(nèi)的正常血管與大腦底部的三叉神經(jīng)之間接觸，這種接觸會(huì)對(duì)神經(jīng)施加壓力，導(dǎo)致神經(jīng)功能失常； （2）三叉神經(jīng)痛也可能是衰老的結(jié)果，與多發(fā)性硬化癥或損害保護(hù)神經(jīng)的髓鞘的疾病有關(guān)； （3）三叉神經(jīng)痛也可由腫瘤壓迫三叉神經(jīng)引起； （4）在其他情況下，如中風(fēng)、手術(shù)損傷或面部創(chuàng)傷可能導(dǎo)致三叉神經(jīng)痛； （5）多種因素可誘發(fā)三叉神經(jīng)痛，包括：剃須、觸碰面部、洗臉、飲酒、刷牙、說(shuō)話(huà)、化妝、迎風(fēng)、微笑等。 醫(yī)生如何診斷病情？ 診斷 （1）首先是通過(guò)癥狀，根據(jù)疼痛的類(lèi)型、部位以及是否有誘發(fā)因素來(lái)診斷； （2）觸摸和檢查面部可以幫助醫(yī)生準(zhǔn)確地確定疼痛發(fā)生的部位，三叉神經(jīng)的哪些分支受到影響； （3）通過(guò)磁共振成像（MRI）掃描，以初步判定壓迫的血管或腫瘤； （4）面部疼痛可能是由多種不同的病因引起的，因此準(zhǔn)確的診斷很重要，醫(yī)生可能會(huì)進(jìn)行其他額外的檢查以確定病因。 常規(guī)的治療方式有哪些？ 治療 三叉神經(jīng)痛的治療通常從藥物開(kāi)始，有些人就不需要額外的治療了。然而，隨著病情發(fā)展，一些患者出現(xiàn)耐藥，或者難以忍受藥物的副作用，需要進(jìn)一步手術(shù)治療。 藥物治療 （1）抗驚厥藥：醫(yī)生通常會(huì)給三叉神經(jīng)痛開(kāi)卡馬西平（替格列醇、卡馬西平等），并且已經(jīng)證明它對(duì)治療三叉神經(jīng)痛是有效的。其他可能用于治療三叉神經(jīng)痛的抗驚厥藥物包括奧卡西平（三肽）、拉莫三嗪（拉莫三嗪）和苯妥英鈉（苯妥英鈉、苯妥英鈉）。其他藥物，包括氯硝西泮（克洛諾平）和加巴噴?。ㄉ窠?jīng)素、格拉利斯等），也可以使用?？贵@厥藥的副作用可能包括頭暈、意識(shí)混亂、嗜睡和惡心。此外，卡馬西平會(huì)在一些人身上引發(fā)嚴(yán)重的藥物反應(yīng)； （2）抗痙攣劑：肌肉松弛劑，如巴氯芬（加布洛芬，利奧瑞沙）可單獨(dú)使用或與卡馬西平聯(lián)合使用，副作用可能包括困惑、惡心和嗜睡； （3）肉毒桿菌注射：注射肉毒桿菌毒素可以減輕三叉神經(jīng)痛，然而，在這種治療需要反復(fù)進(jìn)行，也存在面神經(jīng)麻痹的潛在危險(xiǎn)。 手術(shù)治療 （1）腦立體定向放射外科（伽瑪?shù)叮涸谥委熯^(guò)程中，伽馬射線集中劑量的輻射三叉神經(jīng)根，使三叉神經(jīng)放射損傷以減輕或消除疼痛，疼痛緩解是逐漸進(jìn)行的，可能需要一個(gè)月左右的時(shí)間。疼痛復(fù)發(fā)，這個(gè)過(guò)程可以再次重復(fù)，但伽馬刀治療可以導(dǎo)致脫發(fā)、白細(xì)胞減少、免疫力下降等放射性損傷，也可以導(dǎo)致面部麻木等； （2）球囊壓迫：通過(guò)一根末端帶有球囊的細(xì)軟管穿過(guò)針頭引導(dǎo)至三叉神經(jīng)半月節(jié)，球囊充氣以損傷三叉神經(jīng)并阻斷疼痛信號(hào)。大多數(shù)接受這種手術(shù)的患者至少會(huì)經(jīng)歷一些短暫的面部麻木，部分患者一段時(shí)間后復(fù)發(fā)，適合于不能開(kāi)刀手術(shù)的老年患者； （3）射頻消融術(shù)：通過(guò)一根空心針將電極引導(dǎo)至三叉神經(jīng)的顱底開(kāi)口，接著電極加熱損壞神經(jīng)纖維，射頻熱損傷通常會(huì)導(dǎo)致手術(shù)后暫時(shí)的面部麻木，疼痛可能在三到四年后復(fù)發(fā)； 圖2 三叉神經(jīng)痛微血管減壓術(shù)的手術(shù)切口和手術(shù)模擬圖示（模擬圖來(lái)源于網(wǎng)絡(luò)，侵立刪） （4）微血管減壓術(shù)：手術(shù)通過(guò)隔離與三叉神經(jīng)根接觸的血管，阻止三叉神經(jīng)痛的發(fā)生。術(shù)中在疼痛一側(cè)的耳朵后面開(kāi)一個(gè)切口，通過(guò)顱骨上的一個(gè)小孔將與三叉神經(jīng)接觸的血管從神經(jīng)上移開(kāi)，并在神經(jīng)和動(dòng)脈之間放置一個(gè)墊片隔開(kāi)（圖2）。微血管減壓術(shù)從病因上消除了導(dǎo)致疼痛的原因，故可根治復(fù)發(fā)率最低。微血管減壓術(shù)也有一定的潛在風(fēng)險(xiǎn)，包括面部無(wú)力、面部麻木、聽(tīng)力下降等，大多數(shù)患者術(shù)后都沒(méi)有面部麻木。 郭冕教授微血管減壓術(shù)治療三叉神經(jīng)痛患者術(shù)后效果視頻2021年11月03日
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王景副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 三叉神經(jīng)痛是一種常見(jiàn)的危害性非常大的神經(jīng)性疾病，導(dǎo)致患者病發(fā)的因素有很多，天氣對(duì)三叉神經(jīng)痛的影響大嗎？會(huì)誘發(fā)三叉神經(jīng)痛發(fā)作嗎？ 部分三叉神經(jīng)痛的發(fā)作呈季節(jié)性，冬季發(fā)作會(huì)比較頻繁，天氣寒冷、氣溫下降、面部受涼等都會(huì)對(duì)患者面部造成刺激，甚至微風(fēng)拂面也會(huì)導(dǎo)致三叉神經(jīng)痛的發(fā)生，所以，在日常生活中，三叉神經(jīng)痛患者應(yīng)該注意面部保暖，不用太冷、太熱的水洗臉、刷牙、漱口等。 由于每次發(fā)作時(shí)，疼痛癥狀都無(wú)法忍受，為了能夠盡快止痛，很多患者病急亂投醫(yī)，盲目選擇錯(cuò)誤的治療方法反而會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的并發(fā)癥。 三叉神經(jīng)痛分為原發(fā)性和繼發(fā)性?xún)煞N： 繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛包括顱內(nèi)占位性病變、血管畸形、動(dòng)脈瘤壓迫等。 原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的病因及發(fā)病機(jī)制至今尚無(wú)明確的定論。發(fā)作時(shí)常突然停止說(shuō)話(huà)、進(jìn)食等活動(dòng)，疼痛側(cè)面部可呈現(xiàn)痙攣，即“痛性痙攣”，皺眉咬牙、張口掩目，或用手掌用力揉搓顏面以致局部皮膚粗糙、增厚、眉毛脫落、結(jié)膜充血、流淚及流涎。表情呈精神緊張、焦慮狀態(tài)。 三叉神經(jīng)痛治療方法有哪些? 1、藥物治療 卡馬西平(carbamazepine)：對(duì)70%的患者止痛有效，但對(duì)肝腎損害大，不建議長(zhǎng)期服用，大約1/3的患者不能耐受其嗜睡、眩暈、消化道不適等副作用，具體服用情況需要在專(zhuān)業(yè)醫(yī)師指導(dǎo)下進(jìn)行。亦可選用副作用較小的奧卡西平替代。 2、封閉治療 此方法是指用某種藥物直接注射于受累的三叉神經(jīng)周?chē)?、神?jīng)干或半月神經(jīng)節(jié)內(nèi)，使注射部位神經(jīng)組織發(fā)生凝固性壞死，阻滯神經(jīng)的傳導(dǎo)功能，致使該神經(jīng)分布區(qū)域感覺(jué)喪失，從而達(dá)到止痛的目的，但需要定期進(jìn)行。 3、射頻治療 方法是在X線或CT引導(dǎo)下將射頻針電極插入半月神經(jīng)節(jié)內(nèi)，對(duì)靶點(diǎn)進(jìn)行毀損，持續(xù)時(shí)間60秒。此法適用于因高齡、不能或拒絕開(kāi)顱手術(shù)的患者。此手術(shù)方法的禁忌癥為：面部感染者、腫瘤壓迫性三叉神經(jīng)痛患者、嚴(yán)重高血壓冠心病肝腎功能損害者、凝血機(jī)制障礙有出血傾向者。射頻治療術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率為17%，主要有：面部感覺(jué)障礙、眼部損害、三叉神經(jīng)運(yùn)動(dòng)支損害等缺點(diǎn)。 4、手術(shù)治療 三叉神經(jīng)顯微血管減壓術(shù) 顯微血管減壓術(shù)對(duì)三叉神經(jīng)痛是一種有效的根治方法，也是首選的手術(shù)方法。且術(shù)后不會(huì)引起其他治療方法所引起并發(fā)癥。前提是選擇權(quán)威神經(jīng)外科進(jìn)行手術(shù)，第四軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院神經(jīng)外科王景博士顯微血管減壓術(shù)根治率98%以上，保護(hù)患者正常神經(jīng)系統(tǒng)的完整性，將責(zé)任血管與神經(jīng)隔離，達(dá)到根治的目的。 5、伽瑪?shù)吨委? 伽瑪?shù)吨委熑嫔窠?jīng)痛可以使三叉神經(jīng)感覺(jué)根變性，導(dǎo)致神經(jīng)元突觸傳遞電生理阻滯，但不足以影響正常的神經(jīng)元突觸傳導(dǎo)，痛覺(jué)傳入受阻而達(dá)到止痛的目的?；颊咝g(shù)后疼痛可以緩解而沒(méi)有面部感覺(jué)喪失。 缺點(diǎn)是起效較慢，疼痛一般在伽瑪?shù)吨委熀?～2個(gè)月開(kāi)始逐步減輕直至消失;遠(yuǎn)期復(fù)發(fā)率較高。2021年09月26日679
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趙海康主任醫(yī)師 西安醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 2020年發(fā)表在《新英格蘭醫(yī)學(xué)雜志》（The new england journal of medicine）的一篇“三叉神經(jīng)痛綜述”（Review Article:Trigeminal Neuralgia），文中對(duì)三叉神經(jīng)痛的臨床特征和診斷、類(lèi)型和原因及治療方法等都做了詳細(xì)的描述，非常具有學(xué)習(xí)價(jià)值。 三叉神經(jīng)痛是一種慢性的神經(jīng)性疼痛疾病，其特征為顏面部自發(fā)性和誘因觸發(fā)性的電擊樣或針刺樣疼痛。重癥患者因此病導(dǎo)致生活質(zhì)量差，甚至自殺。三叉神經(jīng)痛的分類(lèi)已被一些專(zhuān)業(yè)協(xié)會(huì)采用，并且《國(guó)際疾病分類(lèi)》第11次修訂本（ICD-11）中對(duì)此疾病的描述也是基于此編寫(xiě)的。三叉神經(jīng)痛的臨床特征和診斷 三叉神經(jīng)痛的臨床診斷基于三個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)： 疼痛僅局限于三叉神經(jīng)的一個(gè)或多個(gè)分支的區(qū)域； 疼痛發(fā)作為驟發(fā)的、劇烈的且非常短暫（小余1秒至2分鐘，但通常為幾秒鐘），被患者描述為“電擊”或“放電感”； 由顏面部或者口腔內(nèi)三叉神經(jīng)區(qū)域的無(wú)害刺激觸發(fā)疼痛。 觸發(fā)性、陣發(fā)性疼痛是三叉神經(jīng)痛獨(dú)有的特征。據(jù)報(bào)道，91-99%的患者存在觸發(fā)性、陣發(fā)性疼痛，這表明這一特征可能是三叉神經(jīng)痛的特殊病征。 三叉神經(jīng)痛的疼痛最常影響到三叉神經(jīng)第二（上頜）支或第三(下頜)支的分布區(qū)域，右側(cè)顏面部比左側(cè)多見(jiàn)。雙側(cè)三叉神經(jīng)痛比較罕見(jiàn)，這種情況應(yīng)關(guān)注由潛在的神經(jīng)系統(tǒng)疾病或影響顱腦的非神經(jīng)系統(tǒng)疾病引發(fā)的面部神經(jīng)痛問(wèn)題。三叉神經(jīng)痛的發(fā)病率是女性高于男性，并且發(fā)病率隨著年齡的增長(zhǎng)而增加。 多種顏面部疼痛可與三叉神經(jīng)痛相混淆，但它們很可能是不同類(lèi)型的疾病，有時(shí)被歸入“非典型面部疼痛”或“疼痛性三叉神經(jīng)病變”的類(lèi)別。三叉神經(jīng)痛的分布區(qū)域不包括頭皮的后三分之一、外耳（耳屏除外）和覆蓋下頜角的皮膚，這些區(qū)域也不是三叉神經(jīng)痛引起疼痛的部位（圖1）；這些區(qū)域的疼痛提示了一種替代過(guò)程。圖1.三叉神經(jīng)的神經(jīng)支配區(qū)域和扳機(jī)點(diǎn)分布區(qū)域。A圖顯示了三支三叉神經(jīng)：眼、上頜和下頜的面部神經(jīng)支配區(qū)域。B圖和C圖分別顯示了面部和口腔的扳機(jī)點(diǎn)區(qū)域分布，數(shù)據(jù)基于2015年1月至2019年12月間在羅馬第一大學(xué)神經(jīng)病理性疼痛中心就診的120例典型三叉神經(jīng)痛患者。不同顏色代表每個(gè)區(qū)域報(bào)告的扳機(jī)點(diǎn)區(qū)域的患者數(shù)量，從2名患者（紫灰色，如B圖中最上面的點(diǎn)狀）到28名患者（橙色）不等。由于患者難以識(shí)別口腔內(nèi)的扳機(jī)點(diǎn)區(qū)域，有口腔內(nèi)扳機(jī)點(diǎn)區(qū)域的患者數(shù)量要少于由說(shuō)話(huà)或咀嚼觸發(fā)疼痛的患者數(shù)量。 三叉神經(jīng)痛的疼痛可能是由生活中常見(jiàn)的動(dòng)作觸發(fā)，扳機(jī)點(diǎn)在一些小的接受感覺(jué)區(qū)——例如，用餐巾或紙巾擦拭上嘴唇，甚至是微風(fēng)吹過(guò)面部的敏感區(qū)域。疼痛的位置并不一定總和扳機(jī)點(diǎn)一致。例如，下唇內(nèi)和下唇周?chē)艿酱碳た赡軙?huì)引起太陽(yáng)穴疼痛，或者觸摸鼻子外側(cè)部分可能會(huì)引發(fā)向前額或上唇放射的電擊樣疼痛。表1示部分患者特定的觸發(fā)動(dòng)作，圖1示扳機(jī)點(diǎn)區(qū)域的分布。很少有患者沒(méi)有扳機(jī)點(diǎn)。 三叉神經(jīng)痛的檢查包括患者處在坐位姿勢(shì)和保持靜息狀態(tài)下觀察顏面部。由于三叉神經(jīng)痛的自發(fā)性發(fā)作，醫(yī)生可以注意到病人無(wú)意識(shí)地眨眼或微小的嘴部運(yùn)動(dòng)。在陣發(fā)性發(fā)作期間，面部肌肉可能會(huì)發(fā)生劇烈收縮，稱(chēng)為“抽搐”，這種情況比較少見(jiàn)。三叉神經(jīng)痛患者面部的感覺(jué)減退通常不太明顯，有些患者僅有輕微的感覺(jué)減退。三叉神經(jīng)痛的類(lèi)型和原因 三叉神經(jīng)痛分為三種：典型性，繼發(fā)性和特發(fā)性。最常見(jiàn)的典型性三叉神經(jīng)痛是由顱內(nèi)血管壓迫三叉神經(jīng)根引起的。責(zé)任血管通常是小腦上動(dòng)脈，引起鄰近三叉神經(jīng)根的形態(tài)改變。繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛約占15%，是由于某種神經(jīng)系統(tǒng)疾病引發(fā)，比如多發(fā)性硬化癥或橋小腦角區(qū)腫瘤，這些疾病引起三叉神經(jīng)根入腦干區(qū)變化或在顱外以其他方式壓迫神經(jīng)。特發(fā)性三叉神經(jīng)痛約占10%，沒(méi)有明顯的神經(jīng)障礙原因。 典型性和繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛的臨床特征相似，但繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛的患者通常更年輕，更容易出現(xiàn)部分面部的感覺(jué)喪失和雙側(cè)疼痛。由于三種類(lèi)型的三叉神經(jīng)痛在臨床上很難區(qū)分，因此在最初診斷時(shí)，建議用進(jìn)行增強(qiáng)磁共振成像（MRI）來(lái)排除多發(fā)性硬化癥和橋小腦角區(qū)占位。最近一項(xiàng)研究表明，在有典型性或特發(fā)性三叉神經(jīng)痛家族史的患者中，電壓門(mén)控離子通道的基因編碼存在罕見(jiàn)變異，但這一發(fā)現(xiàn)的頻率和臨床意義尚不清楚。典型性三叉神經(jīng)痛的神經(jīng)血管壓迫 過(guò)去的幾十年里，彼得·詹妮塔（Peter Jannetta）等人發(fā)現(xiàn)了典型性三叉神經(jīng)痛，并研究了通過(guò)顱內(nèi)微血管手術(shù)治愈的可能性。病理生理學(xué)認(rèn)為，在腦橋三叉神經(jīng)根入腦干區(qū)，三叉神經(jīng)的感覺(jué)部分被鄰近的基底動(dòng)脈的小分支壓迫，最常見(jiàn)的是小腦上動(dòng)脈。但神經(jīng)和血管結(jié)構(gòu)之間的簡(jiǎn)單接觸似乎不足以引發(fā)或解釋這種病癥。要將病因歸于神經(jīng)血管壓迫，理論上異常血管會(huì)導(dǎo)致三叉神經(jīng)根的解剖改變，比如發(fā)生扭曲或萎縮。手術(shù)發(fā)現(xiàn)，在三叉神經(jīng)根入腦干區(qū)，一條小而迂回的動(dòng)脈或動(dòng)脈環(huán)侵入三叉神經(jīng)根內(nèi)側(cè)，導(dǎo)致三叉神經(jīng)根的外側(cè)移位、扭曲、扁平或萎縮（圖2）。圖2.神經(jīng)血管壓迫。核磁共振顯示，在三叉神經(jīng)根入腦干區(qū)的環(huán)狀血管（白色箭頭）壓迫神經(jīng)血管，神經(jīng)根移位（黑色箭頭）。通過(guò)MRI或三維重建可顯示神經(jīng)血管壓迫。成像技術(shù)包括三維核磁共振T2加權(quán)像序列詳細(xì)檢查腦池段的神經(jīng)，三維時(shí)間飛躍磁共振血管成像（3D-TOF-MRA）可顯示動(dòng)脈，相位對(duì)比磁共振成像（PC-MRI）顯示動(dòng)脈。不同研究者識(shí)別三叉神經(jīng)根形態(tài)學(xué)變化的具體成像特征是不同的。但也有幾項(xiàng)研究表明，血管壓迫部位的神經(jīng)微小結(jié)構(gòu)變化可以通過(guò)擴(kuò)散張量和纖維束示蹤成像來(lái)觀察局灶性脫髓鞘和水腫。雖然這些靈敏技術(shù)還沒(méi)有應(yīng)用在大多數(shù)醫(yī)學(xué)中心，但仍可以用更傳統(tǒng)的核磁共振成像方法進(jìn)行診斷。在三叉神經(jīng)根入腦干區(qū)，神經(jīng)的感覺(jué)部分進(jìn)入腦橋腹側(cè)部位，進(jìn)行血管減壓可以解除這些異常。三叉神經(jīng)痛病理生理學(xué) 三叉神經(jīng)（和所有周?chē)窠?jīng)一樣）在進(jìn)入腦橋時(shí)，施萬(wàn)細(xì)胞髓鞘被少突膠質(zhì)細(xì)胞產(chǎn)生的中樞髓鞘取代。這個(gè)過(guò)渡區(qū)很容易受到損傷，特別是發(fā)生脫髓鞘。神經(jīng)在進(jìn)入腦橋之前脫髓鞘的常見(jiàn)原因是血管壓迫，而神經(jīng)在剛進(jìn)入腦橋后脫髓鞘的典型原因?yàn)槎喟l(fā)性硬化癥。這些部位的脫髓鞘均已在神經(jīng)生理學(xué)、神經(jīng)影像學(xué)和組織學(xué)研究中得到證實(shí)。 當(dāng)髓鞘變薄，下面軸突中的離子可以跨膜通過(guò)，軸突就不能迅速排出鈉離子。這樣的去極化結(jié)果會(huì)使軸突過(guò)度興奮，導(dǎo)致高頻脈沖放電后產(chǎn)生異位（刺激終止后出現(xiàn)的放電）和纖維間的相互作用（稱(chēng)為神經(jīng)元間接觸傳遞）。組織學(xué)證據(jù)表明，參與脫髓鞘最多的神經(jīng)纖維是A-β類(lèi)纖維（巨大的、非傷害性的纖維），它們最容易因機(jī)械性損傷或多發(fā)性硬化影響脫髓鞘。有學(xué)者提出，源于脫髓鞘部位沿著A-β類(lèi)纖維初級(jí)傳入的高頻放電，被腦干神經(jīng)元重新定向，被感知為陣發(fā)性疼痛。還有一些研究者觀察到，三叉神經(jīng)痛患者的皮質(zhì)和皮質(zhì)下腦區(qū)過(guò)度興奮或體積減小，但這種變化可能是這些區(qū)域適應(yīng)長(zhǎng)期刺激的結(jié)果。持續(xù)疼痛的三叉神經(jīng)痛 盡管陣發(fā)性顏面部疼痛是三叉神經(jīng)痛的標(biāo)志，但據(jù)報(bào)道仍有24-49%的患者在陣發(fā)性發(fā)作間期存在持續(xù)或持久的疼痛。這種波動(dòng)性疼痛的分布與陣發(fā)性疼痛的分布一致，被患者描述為燒灼感、搏動(dòng)性疼痛。無(wú)論病因?yàn)楹?，以這種癥狀為特征的三叉神經(jīng)痛以前被歸類(lèi)為2型三叉神經(jīng)痛或不典型三叉神經(jīng)痛，而現(xiàn)在被歸類(lèi)為伴有持續(xù)性疼痛的三叉神經(jīng)痛。在經(jīng)過(guò)鈉通道阻滯劑或顯微血管減壓術(shù)治療后，持續(xù)性疼痛比陣發(fā)性疼痛緩解程度低，這表明持續(xù)性疼痛與陣發(fā)性疼痛的發(fā)病機(jī)制不同。兩種疼痛之間的病理生理學(xué)聯(lián)系尚不確定。神經(jīng)根的進(jìn)行性損傷和中樞敏化機(jī)制已被假設(shè)。有學(xué)者假設(shè)，或與神經(jīng)根的漸進(jìn)性損傷和中樞敏化發(fā)病機(jī)制有關(guān)。 如其他神經(jīng)性疼痛情況所示，燒灼感、搏動(dòng)性疼痛可能是由C類(lèi)纖維（無(wú)髓鞘的感覺(jué)軸突緩慢傳遞脈沖）受損介導(dǎo)。三叉神經(jīng)感覺(jué)根中C類(lèi)纖維的缺失可能會(huì)導(dǎo)致腦干中二級(jí)神經(jīng)元的異常自發(fā)性活動(dòng)，這是由于裸露的突觸后膜對(duì)神經(jīng)遞質(zhì)的去神經(jīng)支配具有超敏感性。以前認(rèn)為持續(xù)性疼痛是長(zhǎng)期三叉神經(jīng)痛的結(jié)果，但這種觀點(diǎn)沒(méi)有得到近期數(shù)據(jù)的支持。繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛 在15%典型疼痛發(fā)作的患者中，三叉神經(jīng)痛是由多發(fā)性硬化癥或橋小腦角區(qū)良性腫瘤引起的。與普通人群相比，多發(fā)性硬化癥患者得三叉神經(jīng)痛的風(fēng)險(xiǎn)增加了20倍，多發(fā)性硬化癥患者中的三叉神經(jīng)痛患病率為2%至5%。多發(fā)性硬化癥相關(guān)的三叉神經(jīng)痛被認(rèn)為是由于三叉神經(jīng)束中的脫髓鞘斑塊穿過(guò)腹側(cè)橋而形成的。少數(shù)情況下，三叉神經(jīng)痛表現(xiàn)為多發(fā)性硬化癥患者的臨床孤立綜合征，與沒(méi)有三叉神經(jīng)痛的患者相比多發(fā)性硬化癥的發(fā)病年齡更高。一項(xiàng)神經(jīng)影像學(xué)研究表明，神經(jīng)血管壓迫與多發(fā)性硬化相關(guān)的三叉神經(jīng)痛有關(guān)系，這表明它們可能共存并存在相加性。這種雙重機(jī)制的頻率尚不清楚，但它對(duì)治療有影響。多發(fā)性硬化癥患者三叉神經(jīng)痛疼痛的藥物治療具有挑戰(zhàn)性，因?yàn)樗幬锏母弊饔?、多發(fā)性硬化癥狀（如疲勞和共濟(jì)失調(diào)）的惡化，并且沒(méi)有足夠的證據(jù)表明藥物治療在此類(lèi)患者的有效性。一系列實(shí)施血管減壓的外科手術(shù)的病例表明，由多發(fā)性硬化引起的三叉神經(jīng)痛患者的術(shù)后效果往往不如典型性三叉神經(jīng)痛患者。 在橋小腦角區(qū)壓迫三叉神經(jīng)根并引起三叉神經(jīng)痛的腫瘤，包括聽(tīng)神經(jīng)瘤、腦膜瘤、表皮樣囊腫和膽脂瘤。奇怪的是，三叉神經(jīng)瘤（罕見(jiàn)）與三叉神經(jīng)痛無(wú)明顯相關(guān)。在對(duì)243例三叉神經(jīng)痛患者的四項(xiàng)研究數(shù)據(jù)進(jìn)行分析后，20名患者（8%）的病因是腫瘤。腫瘤壓迫三叉神經(jīng)會(huì)導(dǎo)致三叉神經(jīng)根的局灶性脫髓鞘，在血管壓迫神經(jīng)時(shí)裸露的軸突中觸發(fā)同樣的高頻放電。浸潤(rùn)性惡性腫瘤也可導(dǎo)致軸突變性，導(dǎo)致顏面部感覺(jué)減退和持續(xù)疼痛。 由于外傷和風(fēng)濕疾?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡和硬皮病）引起的三叉神經(jīng)病變可表現(xiàn)為類(lèi)似三叉神經(jīng)痛的陣發(fā)性疼痛，但這些關(guān)聯(lián)并不常見(jiàn)。在這些情況下，三叉神經(jīng)病變可能始于單側(cè)陣發(fā)性疼痛，但雙側(cè)感覺(jué)喪失很快發(fā)展到面部持續(xù)疼痛的區(qū)域，這種疾病通常被稱(chēng)為三叉神經(jīng)炎。面部外傷、牙科手術(shù)或頜面部手術(shù)可能會(huì)損傷三叉神經(jīng)分支，引起陣發(fā)性刺痛、電擊樣或灼燒痛。但疼痛發(fā)作的持續(xù)時(shí)間比三叉神經(jīng)痛發(fā)作的持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，而且大多數(shù)患者還描述有沒(méi)有感覺(jué)觸發(fā)區(qū)的嚴(yán)重的持續(xù)性疼痛。單獨(dú)的特發(fā)性三叉神經(jīng)病變是一種良性的、雙側(cè)對(duì)稱(chēng)的純感覺(jué)性三叉神經(jīng)病變和顏面部發(fā)病的感覺(jué)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病。它是一種更嚴(yán)重的漸進(jìn)性疾病，最初也可能表現(xiàn)為單側(cè)陣發(fā)性面部疼痛。 三叉神經(jīng)反射測(cè)試已被用作檢測(cè)三叉神經(jīng)損傷的神經(jīng)生理學(xué)技術(shù)。這種診斷測(cè)試對(duì)不能接受MRI或檢測(cè)脫髓鞘和類(lèi)似三叉神經(jīng)痛的神經(jīng)病的患者非常有用。三叉神經(jīng)痛的治療藥物治療 無(wú)論病因?yàn)楹?，抗驚厥藥物卡馬西平（劑量約為每天200至1200毫克）和奧卡西平（每天300至1800毫克）被認(rèn)為是控制三叉神經(jīng)痛患者的陣發(fā)性疼痛的首選治療方法。雖然這些治療方法并沒(méi)有隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)的數(shù)據(jù)支持，但幾乎90%的患者服用藥物都能得到有效地控制，臨床醫(yī)生認(rèn)為這種方法非常有效。治療效果被認(rèn)為與阻斷電壓門(mén)控鈉通道有關(guān)，從而穩(wěn)定過(guò)度興奮的神經(jīng)元膜和抑制重復(fù)放電。但臨床癥狀改善通常被副作用相抵消，這些副作用包括頭暈、復(fù)視、共濟(jì)失調(diào)和轉(zhuǎn)氨酶水平升高，其中一種或多種副作用可能導(dǎo)致23%的患者停藥。奧卡西平可能比卡馬西平有更少的副作用和更低的藥物間相互作用可能性，但它仍可能因?yàn)檫^(guò)度抑制中樞神經(jīng)系統(tǒng)或劑量相關(guān)性低鈉血癥而停藥。另外，更具選擇性的鈉通道阻滯劑還在研發(fā)中。使用鈉通道阻滯劑的禁忌癥包括心臟傳導(dǎo)問(wèn)題和過(guò)敏反應(yīng)，與芳香族抗癲癇藥物有高度交叉反應(yīng)（40%至80%）。卡馬西平和奧卡西平減少了電擊樣發(fā)作的高頻放電，但這些藥物對(duì)伴隨的持續(xù)疼痛的作用通常有限。 加巴噴丁、普瑞巴林和抗抑郁藥物已被證明對(duì)治療以持續(xù)性疼痛為特征的其他神經(jīng)病性疾病有效，可與奧卡西平或卡馬西平一起作為附加藥物使用。臨床經(jīng)驗(yàn)表明，加巴噴丁對(duì)三叉神經(jīng)痛的療效可能低于卡馬西平和奧卡西平，但與較低的藥物不良事件發(fā)生率有關(guān)，如果與可接受的副作用相關(guān)聯(lián)，包括多發(fā)性硬化癥在內(nèi)患者可以嘗試作為單一藥物治療或附加治療。如果一個(gè)療程的藥物治療無(wú)效或與不可耐受的副作用有關(guān)，可以考慮給三叉神經(jīng)進(jìn)行手術(shù)減壓。局部外科手術(shù) 盡管給合適的患者進(jìn)行外科手術(shù)，可有效減輕三叉神經(jīng)痛發(fā)作的嚴(yán)重程度和減輕發(fā)作頻率，但這種手術(shù)通常僅在服用標(biāo)準(zhǔn)劑量的藥物不能控制癥狀或因副作用不耐受停藥的情況下實(shí)施。 第一組外科手術(shù)目前已經(jīng)很少使用，包括在三叉神經(jīng)分支從顴骨出現(xiàn)處對(duì)其進(jìn)行外周阻斷，進(jìn)行神經(jīng)切除術(shù)，酒精注射或射頻損傷或冷凍損傷。這些手術(shù)的目的是在面部產(chǎn)生與受損神經(jīng)分布相對(duì)應(yīng)的麻醉區(qū)域。但這種治療的益處還沒(méi)有得到試驗(yàn)的充分支持，并且經(jīng)常導(dǎo)致麻醉性疼痛（感覺(jué)喪失區(qū)域的劇烈疼痛）。 第二組手術(shù)干預(yù)試圖通過(guò)射頻熱凝術(shù)、注射甘油、球囊壓迫術(shù)，經(jīng)皮損傷麥克爾氏腔中的三叉神經(jīng)節(jié)或顱底神經(jīng)節(jié)的現(xiàn)有分支。射頻熱凝術(shù)優(yōu)先損傷小直徑疼痛纖維。為了防止角膜脫分化和引起的角膜炎，對(duì)準(zhǔn)電極避免損傷三叉神經(jīng)的第一分支。球囊壓迫和甘油注射優(yōu)先損傷大的有髓纖維。使用這些技術(shù)緩解疼痛立竿見(jiàn)影，據(jù)報(bào)道病例的數(shù)據(jù)如下:68%（55至80歲）采用球囊壓迫術(shù)（隨訪4.2至10.7年），58%（26至82歲）采用射頻熱凝術(shù)（隨訪3.0至9.3年），28%（19至58歲）采用甘油根溶解術(shù)(隨訪4.5至8.0年)。三叉神經(jīng)感覺(jué)損傷通常在球囊壓迫和甘油注射后是短暫的，但在射頻熱凝后反應(yīng)更嚴(yán)重，持續(xù)時(shí)間更長(zhǎng)。 用伽瑪?shù)秾?duì)三叉神經(jīng)根進(jìn)行損傷是最近幾年才引入的手術(shù)，并得到了多項(xiàng)研究的支持。這種方法的挑戰(zhàn)是在三叉神經(jīng)根進(jìn)入腦橋之前準(zhǔn)確地識(shí)別它們，在腦橋中必須準(zhǔn)直輻射束以避免損傷腦橋。與經(jīng)皮三叉神經(jīng)節(jié)損毀的立竿見(jiàn)影疼痛緩解相反，伽瑪?shù)读Ⅲw定向放射外科的止痛效果需要6至8周才能顯現(xiàn)。據(jù)報(bào)道，約24%至71%的患者在接受治療后1至2年疼痛持續(xù)緩解，33%至56%的患者在4至5年疼痛持續(xù)緩解，16%的患者有面部麻木。一項(xiàng)薈萃分析顯示，約34%的患者在1年后疼痛沒(méi)有緩解，需要重復(fù)手術(shù)。顯微血管減壓術(shù) 顯微血管減壓術(shù)已經(jīng)成為大多數(shù)藥物治療無(wú)效的三叉神經(jīng)痛患者的首選手術(shù)方式。神經(jīng)外科醫(yī)生識(shí)別壓迫三叉神經(jīng)根的血管，必要時(shí)將其從神經(jīng)下方移動(dòng)到神經(jīng)上方（圖3），通常插入一個(gè)小海綿分離責(zé)任動(dòng)脈與神經(jīng)根。大約11%的患者中，外科醫(yī)生沒(méi)有發(fā)現(xiàn)神經(jīng)血管壓迫，或者發(fā)現(xiàn)僅僅是接觸，沒(méi)有明顯的神經(jīng)壓迫。在這種情況下，外科醫(yī)生通常會(huì)插入海綿將之隔離。這個(gè)問(wèn)題強(qiáng)調(diào)了使用磁共振成像標(biāo)準(zhǔn)來(lái)識(shí)別三叉神經(jīng)根形態(tài)學(xué)變化的優(yōu)勢(shì)。圖3.微血管減壓。微血管減壓術(shù)中，開(kāi)顱后，神經(jīng)外科醫(yī)生切開(kāi)硬腦膜，牽開(kāi)小腦半球，并用顯微鏡觀察從腦橋腹側(cè)處的神經(jīng)。識(shí)別責(zé)任血管，必要時(shí)可移動(dòng)，插入小海綿分離責(zé)任血管與三叉神經(jīng)根。 盡管缺乏高水平的循證醫(yī)學(xué)數(shù)據(jù)，但薈萃分析表明顯微血管減壓術(shù)是治療典型性三叉神經(jīng)痛最有效的手術(shù)方法。在接受手術(shù)后1至2年，68%至88%的患者疼痛緩解，61%至80%的患者在4至5年時(shí)疼痛緩解。與手術(shù)相關(guān)的平均死亡率為0.3%。2.0%的患者出現(xiàn)腦脊液漏，0.6%的患者出現(xiàn)腦干梗死或血腫，0.4%的患者出現(xiàn)腦膜炎。2.9%的患者面部三叉神經(jīng)感覺(jué)分布部分或全部出現(xiàn)感覺(jué)缺失。最嚴(yán)重的長(zhǎng)期并發(fā)癥非常罕見(jiàn)（發(fā)生率1.8%），是同側(cè)聽(tīng)力損失。 多發(fā)性硬化癥患者出現(xiàn)耐藥性可以接受顯微血管減壓術(shù)治療，但目前尚沒(méi)有足夠的證據(jù)支持或反駁此類(lèi)患者手術(shù)治療三叉神經(jīng)痛的有效性。據(jù)報(bào)道，經(jīng)皮神經(jīng)節(jié)損毀術(shù)和伽瑪?shù)吨委煂?duì)多發(fā)性硬化癥患者都有良好的療效。結(jié)論 三叉神經(jīng)痛引發(fā)劇烈疼痛，很難診斷和治療?？R西平和奧卡西平是一線治療藥物。但許多患者服藥有副作用，并且對(duì)伴隨持續(xù)性疼痛的患者治療效果較低。診斷試驗(yàn)，特別是神經(jīng)影像學(xué)檢查，有助于明確病因和鑒別由主要神經(jīng)系統(tǒng)疾病引起的三叉神經(jīng)痛患者和基底動(dòng)脈小分支壓迫近端神經(jīng)的患者。使用核磁共振成像標(biāo)準(zhǔn)識(shí)別神經(jīng)血管壓迫，有助于選擇適合進(jìn)行顯微血管減壓術(shù)的患者。參考文獻(xiàn)及編譯團(tuán)隊(duì)：Allan H. Ropper, M.D.,et al.Trigeminal Neuralgia[J].N Engl J Med 2020;383:754-62.DOI: 10.1056/NEJMra19144842021年08月27日687
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李海芹副主任醫(yī)師 河南省人民醫(yī)院 疼痛科 治療三叉神經(jīng)痛從這里開(kāi)始.....首先讓我們了解一下什么是三叉神經(jīng)痛？三叉神經(jīng)痛（trigeminal neuralgia，TN）是指顏面部在三叉神經(jīng)分布區(qū)域（見(jiàn)圖1）內(nèi)出現(xiàn)短暫的、陣發(fā)性的、反復(fù)發(fā)作的、電擊樣劇烈疼痛。發(fā)生率隨年齡增長(zhǎng)而增高，通常在40歲之后，高峰期在50-80歲。圖1.三叉神經(jīng)分布區(qū)臨床表現(xiàn)1、疼痛部位為三叉神經(jīng)或其分支的分布區(qū)2、多為突然發(fā)作的陣發(fā)性劇痛，不發(fā)作時(shí)絕大部分患者完全不痛，極少數(shù)患者仍有輕度疼痛 3、大多數(shù)患者有“扳機(jī)點(diǎn)”（圖2），即觸發(fā)點(diǎn)，刺激這些點(diǎn)可引起疼痛發(fā)作，但發(fā)作剛過(guò)去，再刺激“扳機(jī)點(diǎn)”則不引起發(fā)作4、95％以上的三叉神經(jīng)痛患者為一側(cè)性 5、疼痛發(fā)作時(shí)不伴惡心，嘔吐，發(fā)作嚴(yán)重時(shí)可伴有同側(cè)面肌抽搐、面部潮紅、流淚和流涎 6、抗癲癇藥卡馬西平鎮(zhèn)痛治療有效。圖2. 三叉神經(jīng)痛扳機(jī)點(diǎn)分布區(qū)域治療方法1、藥物治療卡馬西平是治療三叉神經(jīng)痛的首選藥物，其不良反應(yīng)包括胃腸道刺激、共濟(jì)失調(diào)、頭暈、嗜睡和肝功能異常，其中最嚴(yán)重的不良反應(yīng)是可導(dǎo)致嚴(yán)重皮膚反應(yīng)，包括Stevens-Johnson綜合征及中毒性表皮壞死松解癥。若對(duì)卡馬西平過(guò)敏可以選擇奧卡西平、加巴噴丁等藥物。目前藥物治療可緩解癥狀，停用藥物會(huì)導(dǎo)致癥狀復(fù)發(fā)，因此，三叉神經(jīng)痛患者多需常年持續(xù)藥物治療，不能停藥。2、神經(jīng)阻滯治療藥物治療效果欠佳的患者，可考慮行神經(jīng)阻滯。若神經(jīng)阻滯效果不佳或病史長(zhǎng)、癥狀重的患者可用射頻熱凝毀損、三叉神經(jīng)微球囊壓迫術(shù)等微創(chuàng)介入治療或微血管減壓術(shù)。3、微創(chuàng)介入治療三叉神經(jīng)射頻熱凝術(shù)：選擇地破壞半月神經(jīng)節(jié)內(nèi)傳導(dǎo)痛覺(jué)的纖維，而保留對(duì)熱抵抗較大的傳導(dǎo)觸覺(jué)的纖維。此方法創(chuàng)傷小，并發(fā)癥少，適用于高齡或伴重要器官功能損害的患者。常見(jiàn)的并發(fā)癥有感覺(jué)減退、角膜炎、腦神經(jīng)損傷、咀嚼肌功能障礙等。由于穿刺后定位需要患者配合，手術(shù)多采用局部麻醉，穿刺過(guò)程中患者痛苦較大，該手術(shù)方式漸被三叉神經(jīng)微球囊壓迫術(shù)取代。圖3. 三叉神經(jīng)射頻熱凝術(shù)示意圖三叉神經(jīng)微球囊壓迫術(shù)：將一個(gè)微球囊導(dǎo)入Meckle腔的三叉神經(jīng)的半月節(jié)，然后緩慢注入對(duì)比造影劑充盈球囊，通過(guò)擴(kuò)張的微球囊壓迫破壞三叉神經(jīng)痛覺(jué)傳導(dǎo)。該方法一般在全麻下進(jìn)行，患者全程無(wú)痛苦，對(duì)三叉神經(jīng)多支病變，尤其是累及三叉神經(jīng)Ⅰ支、Ⅱ支病變，其操作的難度、風(fēng)險(xiǎn)方面優(yōu)于三叉神經(jīng)半月神經(jīng)節(jié)射頻熱凝，其眼部嚴(yán)重并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)較射頻熱凝低。圖4. 三叉神經(jīng)微球囊壓迫術(shù)示意圖4、手術(shù)治療三叉神經(jīng)微血管減壓術(shù)（MVD）：是利用外科方法移開(kāi)與神經(jīng)根有關(guān)的血管，并采用減壓材料隔開(kāi)神經(jīng)血管。對(duì)于頑固性三叉神經(jīng)痛，藥物治療無(wú)效，且影像學(xué)顯示三叉神經(jīng)痛與血管侵及相關(guān)時(shí)，可采用MVD治療。最大的優(yōu)點(diǎn)是術(shù)后大多數(shù)患者疼痛緩解且顏面部的感覺(jué)保持正常，是功能神經(jīng)外科成熟的技術(shù)之一，但仍有7%的患者可出現(xiàn)面部感覺(jué)減退，有約10%患者出現(xiàn)同側(cè)聽(tīng)覺(jué)下降，有11%的患者出現(xiàn)無(wú)菌性腦膜炎，4%的患者出現(xiàn)腦脊液漏、小腦缺血或小腦血腫，0.2%的患者死亡。對(duì)于有嚴(yán)重合并癥或老年患者，手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)大大增加。圖5. 三叉神經(jīng)微血管減壓術(shù)示意圖目前，河南省人民醫(yī)院疼痛科夏令杰主任帶領(lǐng)的團(tuán)隊(duì)在三叉神經(jīng)痛微創(chuàng)治療領(lǐng)域一直處于全國(guó)領(lǐng)先地位。自成科以來(lái)，我們已做近萬(wàn)例三叉神經(jīng)射頻熱凝術(shù)及上千例三叉神經(jīng)微球囊壓迫術(shù)，尤其在疑難三叉神經(jīng)痛的診斷、疑難復(fù)雜病例的穿刺技巧及術(shù)后復(fù)發(fā)的三叉神經(jīng)痛治療方面均有較高的水平。歡迎廣大患者前來(lái)咨詢(xún)，更歡迎廣大同行前來(lái)交流共同學(xué)習(xí)。2021年08月18日1357
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夏令杰主任醫(yī)師 河南省人民醫(yī)院 疼痛科 治療三叉神經(jīng)痛從這里開(kāi)始.....首先讓我們了解一下什么是三叉神經(jīng)痛？三叉神經(jīng)痛（trigeminal neuralgia，TN）是指顏面部在三叉神經(jīng)分布區(qū)域（見(jiàn)圖1）內(nèi)出現(xiàn)短暫的、陣發(fā)性的、反復(fù)發(fā)作的、電擊樣劇烈疼痛。發(fā)生率隨年齡增長(zhǎng)而增高，通常在40歲之后，高峰期在50-80歲。圖1.三叉神經(jīng)分布區(qū)病因及分類(lèi)三叉神經(jīng)痛分為經(jīng)典三叉神經(jīng)痛、繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛和特發(fā)性三叉神經(jīng)痛（見(jiàn)圖2）。經(jīng)典三叉神經(jīng)痛是指MRI檢查顯示或手術(shù)過(guò)程中看到三叉神經(jīng)根部受到血管壓迫引起其形態(tài)改變所致的三叉神經(jīng)痛，微血管壓迫是其主要的病因；繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛多有明確的病因，如顱底或橋小腦角的腫瘤、轉(zhuǎn)移瘤和腦膜炎、腦干梗死、多發(fā)性硬化侵犯三叉神經(jīng)的感覺(jué)根或髓內(nèi)感覺(jué)神經(jīng)核而引起的疼痛；特發(fā)性三叉神經(jīng)痛是指患者的疼痛無(wú)法根據(jù)電生理檢查和MRI檢查明確是經(jīng)典三叉神經(jīng)痛或繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛中的任何一種的三叉神經(jīng)痛。圖2.三叉神經(jīng)痛分類(lèi)及發(fā)生機(jī)制臨床表現(xiàn)1、疼痛部位為三叉神經(jīng)或其分支的分布區(qū)2、多為突然發(fā)作的陣發(fā)性劇痛，不發(fā)作時(shí)絕大部分患者完全不痛，極少數(shù)患者仍有輕度疼痛 3、大多數(shù)患者有“扳機(jī)點(diǎn)”（圖3），即觸發(fā)點(diǎn)，刺激這些點(diǎn)可引起疼痛發(fā)作，但發(fā)作剛過(guò)去，再刺激“扳機(jī)點(diǎn)”則不引起發(fā)作4、95％以上的三叉神經(jīng)痛患者為一側(cè)性 5、疼痛發(fā)作時(shí)不伴惡心，嘔吐，發(fā)作嚴(yán)重時(shí)可伴有同側(cè)面肌抽搐、面部潮紅、流淚和流涎6、抗癲癇藥卡馬西平鎮(zhèn)痛治療有效。 圖3. 三叉神經(jīng)痛扳機(jī)點(diǎn)分布區(qū)域治療方法1、藥物治療卡馬西平是治療三叉神經(jīng)痛的首選藥物，其不良反應(yīng)包括胃腸道刺激、共濟(jì)失調(diào)、頭暈、嗜睡和肝功能異常，其中最嚴(yán)重的不良反應(yīng)是可導(dǎo)致嚴(yán)重皮膚反應(yīng)，包括Stevens-Johnson綜合征及中毒性表皮壞死松解癥。若對(duì)卡馬西平過(guò)敏可以選擇奧卡西平、加巴噴丁等藥物。目前藥物治療可緩解癥狀，停用藥物會(huì)導(dǎo)致癥狀復(fù)發(fā)，因此，三叉神經(jīng)痛患者多需常年持續(xù)藥物治療，不能停藥。2、神經(jīng)阻滯治療藥物治療效果欠佳的患者，可考慮行神經(jīng)阻滯。若神經(jīng)阻滯效果不佳或病史長(zhǎng)、癥狀重的患者可用射頻熱凝毀損、三叉神經(jīng)微球囊壓迫術(shù)等微創(chuàng)介入治療或微血管減壓術(shù)。3、微創(chuàng)介入治療三叉神經(jīng)射頻熱凝術(shù)：選擇地破壞半月神經(jīng)節(jié)內(nèi)傳導(dǎo)痛覺(jué)的纖維，而保留對(duì)熱抵抗較大的傳導(dǎo)觸覺(jué)的纖維。此方法創(chuàng)傷小，并發(fā)癥少，適用于高齡或伴重要器官功能損害的患者。常見(jiàn)的并發(fā)癥有感覺(jué)減退、角膜炎、腦神經(jīng)損傷、咀嚼肌功能障礙等。由于穿刺后定位需要患者配合，手術(shù)多采用局部麻醉，穿刺過(guò)程中患者痛苦較大，該手術(shù)方式漸被三叉神經(jīng)微球囊壓迫術(shù)取代。圖4. 三叉神經(jīng)射頻熱凝術(shù)示意圖三叉神經(jīng)微球囊壓迫術(shù)：將一個(gè)微球囊導(dǎo)入Meckle腔的三叉神經(jīng)的半月節(jié)，然后緩慢注入對(duì)比造影劑充盈球囊，通過(guò)擴(kuò)張的微球囊壓迫破壞三叉神經(jīng)痛覺(jué)傳導(dǎo)。該方法一般在全麻下進(jìn)行，患者全程無(wú)痛苦，對(duì)三叉神經(jīng)多支病變，尤其是累及三叉神經(jīng)Ⅰ支、Ⅱ支病變，其操作的難度、風(fēng)險(xiǎn)方面優(yōu)于三叉神經(jīng)半月神經(jīng)節(jié)射頻熱凝，其眼部嚴(yán)重并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)較射頻熱凝低，但其麻木范圍可控性差且較射頻大。圖5. 三叉神經(jīng)微球囊壓迫術(shù)示意圖4、手術(shù)治療三叉神經(jīng)微血管減壓術(shù)（MVD）：是利用外科方法移開(kāi)與神經(jīng)根有關(guān)的血管，并采用減壓材料隔開(kāi)神經(jīng)血管。對(duì)于頑固性三叉神經(jīng)痛，藥物治療無(wú)效，且影像學(xué)顯示三叉神經(jīng)痛與血管侵及相關(guān)時(shí)，可采用MVD治療。最大的優(yōu)點(diǎn)是術(shù)后大多數(shù)患者疼痛緩解且顏面部的感覺(jué)保持正常，是功能神經(jīng)外科成熟的技術(shù)之一，但仍有7%的患者可出現(xiàn)面部感覺(jué)減退，有約10%患者出現(xiàn)同側(cè)聽(tīng)覺(jué)下降，有11%的患者出現(xiàn)無(wú)菌性腦膜炎，4%的患者出現(xiàn)腦脊液漏、小腦缺血或小腦血腫，0.2%的患者死亡。對(duì)于有嚴(yán)重合并癥或老年患者，手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)大大增加。圖6. 三叉神經(jīng)微血管減壓術(shù)示意圖目前，河南省人民醫(yī)院疼痛科夏令杰主任帶領(lǐng)的團(tuán)隊(duì)在三叉神經(jīng)痛微創(chuàng)治療領(lǐng)域一直處于全國(guó)領(lǐng)先地位。自2006年夏令杰主任創(chuàng)建疼痛科以來(lái)，已做近萬(wàn)例三叉神經(jīng)射頻熱凝術(shù)及上千例三叉神經(jīng)微球囊壓迫術(shù)，尤其在疑難三叉神經(jīng)痛的診斷、疑難復(fù)雜病例的穿刺技巧及術(shù)后復(fù)發(fā)的三叉神經(jīng)痛治療方面均有較高的水平。歡迎廣大患者前來(lái)咨詢(xún)，更歡迎廣大同行前來(lái)交流共同學(xué)習(xí)。2021年08月10日1099
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仲駿主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 神經(jīng)外科 口服藥物：靶點(diǎn)分散，中樞抑制為主，患者一般難以耐受其副作用，久之藥效逐漸下降乃至最終無(wú)效。藥物阻滯：療效差，僅少數(shù)患者能短期緩解。伽馬刀：療效差，僅部分患者3-8周后起效且易復(fù)發(fā)。射頻：因無(wú)法全麻（術(shù)中需患者配合定位），操作過(guò)程倍受煎熬；術(shù)后臉部麻木嚴(yán)重且覆蓋疼痛面積小，復(fù)發(fā)率高。微血管減壓術(shù)：能根治75%以上的三叉神經(jīng)痛且不伴有臉麻，但需開(kāi)顱手術(shù)；經(jīng)皮穿刺球囊壓迫術(shù)：作用于三叉神經(jīng)節(jié)，相當(dāng)于把痛覺(jué)神經(jīng)的“電源關(guān)閉”了，所以能緩解90%以上的三叉神經(jīng)痛?！拘〗Y(jié)】經(jīng)皮穿刺球囊壓迫術(shù)簡(jiǎn)單、安全、可靠，有效率高和復(fù)發(fā)率低，療效與開(kāi)顱手術(shù)相仿，但術(shù)后近期會(huì)有同側(cè)臉部麻木感（一般數(shù)周至數(shù)月后能逐步適應(yīng)）。2021年07月09日2079
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邢毅主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 神經(jīng)外科 三叉神經(jīng)痛在臨床上非常常見(jiàn)，主要表現(xiàn)為顏面部三叉神經(jīng)所支配區(qū)域一過(guò)性的具有節(jié)律性的劇烈疼痛，有扳機(jī)點(diǎn)，疼痛時(shí)間數(shù)秒鐘到數(shù)分鐘，發(fā)作間期與正常人無(wú)異。三叉神經(jīng)痛患者具體掛什么科室是由其計(jì)劃采取的治療方式?jīng)Q定的。如果患者想采取藥物治療，那么需要到神經(jīng)內(nèi)科或疼痛科就診；如果患者想采取射頻，那么需要到疼痛科就診；如果患者想采取伽馬刀治療，那么需要到伽馬刀科就診；如果患者想采用手術(shù)治療，那么則需要到神經(jīng)外科就診。2021年06月21日1344
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黃勇副主任醫(yī)師 民航總醫(yī)院 神經(jīng)外科 三叉神經(jīng)痛往往都是驟然發(fā)作，無(wú)任何先兆，多為一側(cè)。發(fā)作時(shí)，疼痛劇烈如刀割、電擊一樣。隨著病情的加重，間歇期越來(lái)越短，發(fā)作越加頻繁，經(jīng)過(guò)一次強(qiáng)烈的疼痛刺激，使病人精神異常緊張，終生難忘，造成極大的痛苦。三叉神經(jīng)痛危害極大，患者在確診病情后要積極治療。那么，三叉神經(jīng)痛會(huì)對(duì)人體造成哪方面的影響?三叉神經(jīng)痛的危害有哪些? 1、三叉神經(jīng)痛在患者的心理和精神上有著巨大影響，患者心理會(huì)逐漸出現(xiàn)心情焦慮、煩躁易怒，還有一少部分人會(huì)悲觀失望、情緒低落、不能容忍痛苦，精神活動(dòng)處于抑制的狀態(tài)，更有甚者還有輕生的念頭。 2、不管是急性的三叉神經(jīng)痛還是長(zhǎng)時(shí)間疼痛的三叉神經(jīng)痛，都會(huì)引起消化系統(tǒng)、循環(huán)系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)等一系列生理活動(dòng)的變化。它會(huì)不斷出現(xiàn)發(fā)作性的疼痛，進(jìn)而逐漸刺激頭部，會(huì)使中樞神經(jīng)系統(tǒng)分泌等一系列的生理活動(dòng)發(fā)生巨大變化。 3、三叉神經(jīng)痛發(fā)作時(shí)是不定時(shí)的，不管在什么場(chǎng)合下隨時(shí)可能發(fā)作，并且發(fā)作的時(shí)段也是比較頻繁的，有些患者朋友常常因?yàn)楹ε逻M(jìn)食、洗臉、漱口、刷牙等一些基本的日常行為，而感覺(jué)到很艱難，更不要說(shuō)是什么營(yíng)養(yǎng)不良和面容污穢，這些都是很常見(jiàn)的。 4、三叉神經(jīng)痛患者有可能因?yàn)樾睦黹L(zhǎng)時(shí)間的抑郁，對(duì)外界的一些變化情況，反應(yīng)表現(xiàn)的會(huì)非常的遲鈍和沒(méi)有活躍性。另外，還有很多患者朋友不敢進(jìn)食，機(jī)體處于負(fù)氮平衡狀態(tài)。 四種狀態(tài)誘發(fā)三叉神經(jīng)痛。 1、精神刺激 精神刺激是誘發(fā)三叉神經(jīng)疼痛的重要因素。有少數(shù)患者因?yàn)榍榫w和心情上放不開(kāi)，整天眉頭緊鎖，為可能要到來(lái)的頭痛提心吊膽，結(jié)果是造成肝郁氣滯，郁久化火，上擾腦竅，而導(dǎo)致疼痛發(fā)作。在同樣疼痛刺激作用下，情緒鎮(zhèn)靜者比情緒緊張者對(duì)疼的感覺(jué)要小，疼痛反應(yīng)輕。 2、營(yíng)養(yǎng)缺乏 很多患者患三叉神經(jīng)痛，是由于吃素或不吃主食，盲目節(jié)食，身體缺乏必要的營(yíng)養(yǎng)成分而引發(fā)疼痛。過(guò)量吃素或不吃主食，很可能還會(huì)加重三叉神經(jīng)痛。 3、不善待疼痛觸發(fā)點(diǎn) 在面部都有一個(gè)或多個(gè)特別敏感的“觸發(fā)點(diǎn)”，稍不注意就會(huì)觸動(dòng)引發(fā)疼痛，并放射到全身。人們“觸發(fā)點(diǎn)”的位置、大小各不相同，甚至小到一個(gè)點(diǎn)或一根胡須，大多分在嘴唇、鼻翼、臉頰、口角、舌頭和眼睛等處。同時(shí)，氣候變化也是三叉神經(jīng)痛的易發(fā)因素，或被風(fēng)吹著，或是乍熱乍寒，都可使疼痛加劇。 專(zhuān)家提示：三叉神經(jīng)痛患者應(yīng)該保持心情舒暢，切忌沖動(dòng)、生氣，抑郁寡歡。樹(shù)立治療疾病的信心，積極配合醫(yī)生治療。生活、飲食要有規(guī)律，保證足夠的睡眠和休息，避免過(guò)度勞累。在發(fā)病初期盡早到正規(guī)醫(yī)院檢查就診治療，微血管減壓術(shù)是治療三叉神經(jīng)痛的較佳方法，手術(shù)技術(shù)成熟、操作簡(jiǎn)單、效果好。2021年05月06日557
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2021年05月04日670
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葛建偉主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 神經(jīng)外科 專(zhuān)家簡(jiǎn)介：葛建偉，主任醫(yī)師，醫(yī)學(xué)博士，上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院神經(jīng)外科，微創(chuàng)內(nèi)鏡組組長(zhǎng)。擅長(zhǎng)垂體瘤的經(jīng)鼻蝶內(nèi)窺鏡及顯微鏡手術(shù)治療，顱底腫瘤的微創(chuàng)手術(shù)治療，腦膠質(zhì)瘤的綜合治療，腦動(dòng)脈瘤的微創(chuàng)手術(shù)治療，頸動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)，顱神經(jīng)（三叉神經(jīng)痛，面肌痙攣）的鎖孔手術(shù)治療，復(fù)雜腦積水的手術(shù)，前路頸椎間盤(pán)手術(shù)等高難度手術(shù)。俗話(huà)說(shuō)“牙疼不是病，疼起來(lái)真要命?！辈贿^(guò)有的時(shí)候，牙疼并不是牙的問(wèn)題，也可能是三叉神經(jīng)痛。三叉神經(jīng)痛素有天下第一痛之稱(chēng)，經(jīng)常給患者帶來(lái)生不如死的痛楚。三叉神經(jīng)作為一種可以治愈的疾病，許多患者卻常陷入誤區(qū)。今天總結(jié)了三叉神經(jīng)痛的八大誤區(qū)，希望能給患者有所幫助。誤區(qū)01三叉神經(jīng)痛被誤以為是牙痛早期輕度的三叉神經(jīng)痛或不典型三叉神經(jīng)痛，常常被誤認(rèn)為是牙痛、偏頭痛、鼻竇炎等等口腔科及五官科疾病，有些人甚至去找牙科醫(yī)生進(jìn)行拔牙治療，以為可除去病根，其實(shí)是大錯(cuò)特錯(cuò)。切記，三叉神經(jīng)痛不是牙痛，牙是無(wú)辜的，千萬(wàn)別拔！誤區(qū)02三叉神經(jīng)痛患者不需要做手術(shù)不少患者擔(dān)心手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)大，其實(shí)，臨床上每年通過(guò)微血管減壓、球囊壓迫、射頻熱凝等微創(chuàng)手段治愈三叉神經(jīng)痛的案例已數(shù)以萬(wàn)計(jì)，治愈率達(dá)到高95%以上。尤其是近年來(lái)，隨著顯微外科技術(shù)的進(jìn)步和微創(chuàng)手術(shù)技術(shù)的應(yīng)用，不僅手術(shù)療效明顯提高，而且手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)也顯著降低。誤區(qū)03得了三叉神經(jīng)痛，只吃藥就行對(duì)于比較輕的三叉神經(jīng)痛，卡馬西平、奧卡西平等等藥物還是非常有效果的，但隨著病程進(jìn)展往往癥狀控制越來(lái)越差。如果藥物效果不好，可以采取進(jìn)一步的治療，比如，射頻、伽馬刀、球囊壓迫。但是這些方法，都是一些毀損神經(jīng)的方法，復(fù)發(fā)率相對(duì)較高。目前來(lái)說(shuō)，治療三叉神經(jīng)痛最好的萬(wàn)法是顯微血管減壓術(shù)，研究發(fā)現(xiàn)80%以上的三叉神經(jīng)痛病人是由于血管壓迫造成的，那么通過(guò)手術(shù)把血管和神經(jīng)分開(kāi)，就完全可以治療三叉神經(jīng)痛?；颊哌€可以行神經(jīng)內(nèi)鏡下微血管減壓手術(shù)，是三叉神經(jīng)微血管減壓術(shù)的“內(nèi)鏡升級(jí)版”。神經(jīng)內(nèi)鏡具有照明充分、觀察無(wú)死角等優(yōu)勢(shì)，可以有效減少對(duì)小腦、血管和神經(jīng)的牽拉，降低術(shù)后血管、神經(jīng)損傷等并發(fā)癥的發(fā)生率。誤區(qū)04得了三叉神經(jīng)痛，不需要做影像學(xué)檢查導(dǎo)致三叉神經(jīng)痛的病因很多，其中有一小部分是顱內(nèi)腫瘤導(dǎo)致的，只有做了顱腦核磁共振才能得到準(zhǔn)確診斷。很多人只要疼痛暫時(shí)被控制就不愿做進(jìn)一步檢查，因而常常錯(cuò)過(guò)治療腫瘤的最佳時(shí)期。誤區(qū)05三叉神經(jīng)痛是不治之癥很多患者在多次治療無(wú)效后，以為三叉神經(jīng)痛是不治之癥，從而對(duì)生活也悲觀失望。殊不知，悲觀的心情會(huì)影響患者的神經(jīng)功能，不僅對(duì)治療產(chǎn)生不利影響，還可能使病情加重。其實(shí)，三叉神經(jīng)痛的治理方法很多，絕大部分三叉神經(jīng)痛患者是可以得到徹底治愈的。誤區(qū)06顯微血管減壓術(shù)是很危險(xiǎn)的顯微血管減壓手術(shù)是非常成熟的手術(shù)技術(shù)，至今已在臨床應(yīng)用60余年。手術(shù)只是在腦組織與顱骨之間的蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)進(jìn)行。因此手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)是相當(dāng)?shù)偷?，也可以采用神?jīng)內(nèi)窺鏡施行微血管減壓手術(shù)。近年來(lái)，微創(chuàng)手術(shù)技術(shù)的應(yīng)用不僅使手術(shù)療效明顯提高，而且進(jìn)一步降低了手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)。誤區(qū)07偏方能根治三叉神經(jīng)痛很多患者飽受三叉神經(jīng)痛多年的折磨，正所謂病急亂投醫(yī)，往往會(huì)誤信一些所謂的“偏方”、“祖?zhèn)髅胤健?，最后錢(qián)沒(méi)少花，疼痛不但沒(méi)有減輕，反而導(dǎo)致了各種各樣的并發(fā)癥。所以，還是好好生生聽(tīng)醫(yī)生的話(huà)，去正規(guī)醫(yī)院接受正規(guī)的治療才是正道。誤區(qū)08亂吃止痛藥很多人在三叉神經(jīng)痛發(fā)作的時(shí)候難以忍受，在藥箱里翻到止痛藥就往嘴里塞。有些止痛藥反而會(huì)激發(fā)三叉神經(jīng)痛的發(fā)作，所以，即使需要用止痛藥，也要按照醫(yī)生的指導(dǎo)用藥。2021年04月30日1574
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