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劉清華主任醫(yī)師 德陽市人民醫(yī)院 腫瘤科 上腔靜脈綜合征是由于腫瘤壓迫到上腔靜脈，甚至在上腔靜脈中形成血栓而引起的血液回流障礙，導(dǎo)致的臨床綜合征。 一、癥狀和體征 1.呼吸困難：進(jìn)行性加重。 2.頭面部水腫：特別是眼睛的水腫。 3.胸部及上肢水腫：合并淤血。 4.頭痛：部分病例會出現(xiàn)。 5.頸靜脈擴(kuò)張：顯示至怒張。 6.胸壁靜脈曲張：呈蚯蚓或海頭蛇樣。 7.咳嗽、咯血、聲帶麻痹。 8.顱內(nèi)壓增高：惡心，嘔吐，視物不清。 二、一般處理 1.半臥位，吸氧。 2.不宜單用脫水藥：脫水可以暫時減輕水腫。 3.避免血栓形成：及時處理，改善血液粘滯。 4.糖皮質(zhì)激素可減輕壓迫。 5.避免從上肢輸液，改下肢輸液。 6.使用抗凝劑。 三、常規(guī)治療 1.放療：主要的治療方法，最好能同期放、化療，或加用激素。 2.化療：對化療敏感腫瘤或腫瘤太大或已達(dá)到縱隔放療耐受量，可先用化療。 3.手術(shù)治療：目前已經(jīng)少用。 4.介入治療：支架。用于不能做化療或者放療的患者。 參考文獻(xiàn)1. 葛均波,徐永健,王辰.內(nèi)科學(xué).第9版.北京:人民衛(wèi)生出版社.2018. 2. 沈洪,劉中民.急診與災(zāi)難醫(yī)學(xué).第3版.北京:人民衛(wèi)生出版社.2018. 3. 陳新謙,金有豫,湯光.新編藥物學(xué).第18版.北京:人民衛(wèi)生出版社.2019. 4. 楊學(xué)田,劉清華.臨床急癥重病的綜合治療.五家渠:新疆生產(chǎn)建設(shè)兵團(tuán)出版社.2013. 5. 孫燕.臨床腫瘤學(xué)高級教程.第1版.北京:人民衛(wèi)生出版社.2017.2020年07月20日
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程呂歡副主任醫(yī)師 江西省胸科醫(yī)院 胸外科 肺癌或者腫大的淋巴結(jié)壓迫或侵及上腔靜脈,產(chǎn)生上腔靜脈綜合征,呈現(xiàn)面部、頸部、上肢和上胸部靜脈怒張,皮下組織水腫,上肢靜脈壓升高。 心血管系統(tǒng),好比一個大的水庫,進(jìn)水口相當(dāng)于靜脈系統(tǒng),最主要的兩條大靜脈分別是上腔靜脈和下腔靜脈,上腔靜脈負(fù)責(zé)回收面部、頸部、上肢和上胸部靜脈的血液,然后流回到心臟內(nèi)。如果上腔靜脈阻塞了,那么,引流區(qū)域的血液就會發(fā)生淤積,相對應(yīng)的就是各處發(fā)生了洪水”,從而形成引流區(qū)域血管顯露、靜脈怒張、皮膚水腫、頭暈、頭痛等。 上腔靜脈綜合征的直接影響,除了皮膚腫脹外,最緊急的情況是大腦水腫、喉頭聲帶水腫,最嚴(yán)重的并發(fā)癥是咳嗽性暈厥。2019年10月15日1556
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劉懿副主任醫(yī)師 天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院 肺部腫瘤外科 上腔靜脈綜合癥是各種病因引起完全或不完全的上腔靜脈阻塞，致使血液回流受阻，從而引起上肢、頸部、顏面部水腫以及上半身表淺靜脈曲張的臨床一組癥候群。上腔靜脈是人體上半身最大的一根回流靜脈，顱腦和上肢的血液都要經(jīng)過這根靜脈回到心臟。上腔靜脈綜合癥1757年由William Hunter首次報道，在前幾十年，一半的上腔靜脈綜合癥的患者是由結(jié)核或者梅毒造成的，但在最近幾十年，隨著抗癆藥和抗生素的廣泛應(yīng)用，良性疾病造成的上腔靜脈綜合癥越來越少，取而代之的是惡性腫瘤所致，其中接近八成是肺癌所造成的。上腔靜脈就在人體胸骨的后方，偏右的位置，肺癌可以直接侵犯上腔靜脈，也可以是轉(zhuǎn)移的淋巴結(jié)增大擠壓侵犯上腔靜脈，如果是緩慢形成的阻塞，周圍的靜脈會形成代償性的增生，如果腫瘤長的過快，臨床癥狀會比較重，屬于肺癌急癥的一種。2016年02月01日3680
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劉曉利副主任醫(yī)師 上海市同濟(jì)醫(yī)院 老年醫(yī)學(xué)科 上腔靜脈綜合征即通過上腔靜脈的血流受阻。它是一種內(nèi)科急癥，最常見于胸腔內(nèi)惡性疾病患者。上腔靜脈綜合征患者需要盡快進(jìn)行診斷評估和治療。 1757年，首例上腔靜脈綜合征被報道，其病因是梅毒性主動脈瘤。曾經(jīng)上腔靜脈綜合征的病因是主要是梅毒性動脈瘤或結(jié)核性縱隔炎。而目前，上腔靜脈綜合征的病因大約70%是肺癌，特別是腺癌。為什么會出現(xiàn)上腔靜脈綜合征？ 上腔靜脈引流來自頭部、頸部、上肢和上胸部的靜脈血。它位于人體胸腔內(nèi)，被一些相對固定的結(jié)構(gòu)所包繞，這些結(jié)構(gòu)有胸骨、氣管、右主支氣管、主動脈、肺動脈、肺門和支氣管旁淋巴結(jié)等。它始于左、右無名動脈連接處，終于右心房，長6～8 cm。它是一個薄壁、低壓的血管結(jié)構(gòu)。它在經(jīng)過縱隔右側(cè)時容易受壓。 上腔靜脈阻塞的原因有腫瘤侵犯靜脈壁伴血管內(nèi)血栓形成或者腫瘤直接外壓薄壁的上腔靜脈。上腔靜脈完全阻塞常為血管內(nèi)血栓形成合并外壓所致；部分阻塞常為外壓不伴血栓形成所致。其他原因還有血管內(nèi)裝置，并且隨著血管內(nèi)裝置應(yīng)用越來越多，其發(fā)生率在上升。 當(dāng)上腔靜脈阻塞，身體上半部的靜脈血流通過側(cè)枝循環(huán)回流到心臟，這包括四個主要途徑。其中最主要的途徑是奇靜脈系統(tǒng)，包括奇靜脈、半奇靜脈，與肋間靜脈交通。第二條途徑是內(nèi)乳靜脈系統(tǒng)及其分支血管，與腹壁上靜脈和腹壁下靜脈交通。第三條和第四條側(cè)枝循環(huán)分別是胸長靜脈系統(tǒng)與股靜脈和椎靜脈的交通。 上腔靜脈阻塞時，盡管有這些側(cè)枝途徑，上部的靜脈壓一般都是升高的。嚴(yán)重的上腔靜脈綜合征患者靜脈壓可以高達(dá)200～500 cm水柱。上腔靜脈綜合征的發(fā)病率和死亡率？發(fā)病率 右側(cè)胸腔內(nèi)惡性疾病患者5～10%發(fā)生上腔靜脈綜合征。肺癌患者4.2%發(fā)生上腔靜脈綜合征，其中80%腫瘤累及右肺；小細(xì)胞肺癌患者9～19%發(fā)生上腔靜脈綜合征，淋巴瘤患者1.9%發(fā)生上腔靜脈綜合征。死亡率 上腔靜脈綜合征患者的預(yù)后主要取決于基礎(chǔ)疾病。輕度的靜脈充血本身不會導(dǎo)致死亡。 良性上腔靜脈綜合征患者的預(yù)期壽命不變。惡性疾病導(dǎo)致的上腔靜脈綜合征，死亡率主要與腫瘤組織學(xué)相關(guān)。如果患者出現(xiàn)喉部水腫和腦水腫的癥狀和體征，則是上腔靜脈綜合征的最危險的表現(xiàn)，有猝死風(fēng)險。臨床觀察提示10%的支氣管肺癌和45%的淋巴瘤患者經(jīng)放療可以生存至少30個月；而如果惡性上腔靜脈綜合征不治療僅能生存大約30天。 上腔靜脈綜合征有哪些臨床表現(xiàn)？ 上腔靜脈綜合征病程早期，部分阻塞時可能無癥狀，但更常見的是輕微的癥狀體征容易被忽略。 當(dāng)上腔靜脈綜合征發(fā)展為完全阻塞時，出現(xiàn)典型癥狀體征。 最常見的癥狀是呼吸困難，上腔靜脈綜合征患者63%有此表現(xiàn)。 其他癥狀還有： 面部腫脹 頭脹 咳嗽 手臂腫脹 胸痛 吞咽困難 端坐呼吸 視覺變化 聲嘶 頭痛 鼻塞 惡心 胸腔積液 頭重腳輕感。 頸部和胸壁靜脈擴(kuò)張 面部水腫 上肢水腫 精神意識變化 充血 紫紺 視乳頭水腫 木僵 昏迷 身體前屈或平躺可能會加重癥狀和體征。是什么原因?qū)е铝松锨混o脈綜合征？ 上腔靜脈綜合征病例80%以上是惡性縱隔腫瘤導(dǎo)致，其中支氣管肺癌占75～80%，多為小細(xì)胞肺癌。非Hodgkin淋巴瘤（特別是大細(xì)胞型）占10～15%。少見的惡性疾病還有Hodgkin病、轉(zhuǎn)移癌、縱隔血管的原發(fā)性平滑肌肉瘤和漿細(xì)胞瘤等。 導(dǎo)致上腔靜脈綜合征非惡性疾病大約占22%，有： 1）縱隔纖維化 2）血管病，諸如主動脈瘤、血管炎和動靜脈瘺 3）感染，諸如組織胞漿菌病、結(jié)核、梅毒等 4）良性縱隔腫瘤，諸如畸胎瘤、胸腺瘤、皮樣囊腫等 5）心臟病，諸如心包炎和心房粘液瘤 6）中心靜脈置管導(dǎo)致血栓形成懷疑或者診斷了上腔靜脈綜合征需要做哪些檢查？ 胸片 胸片可能發(fā)現(xiàn)縱隔增寬或右胸團(tuán)塊。僅有16%胸片無異常。CT CT檢查可以提供關(guān)于阻塞位置的更準(zhǔn)確信息，可能指導(dǎo)縱隔鏡、支氣管鏡或經(jīng)皮針吸活檢。它還可以提供關(guān)于其他重要結(jié)構(gòu)的信息，如支氣管和聲帶。 首先要檢查胸部CT以明確阻塞的原因是外壓還是血栓形成。MRI MRI對于本病的診斷價值尚無充分研究，不過可能很有價值。其相對于CT的優(yōu)勢在于可以多平面成像，可以直接觀察血流，以及不需要碘造影劑。 MRI可以作為腎衰患者和造影劑過敏患者的替代選擇。其劣勢在于增加掃描時間，減少病人依從性和增加費(fèi)用。 靜脈造影 侵入性對比劑靜脈造影是最明確的診斷手段。它可以精確確定阻塞病因。對于考慮手術(shù)治療時特別重要。 SPECT 對于某些病例可能有價值。 怎么治療上腔靜脈綜合征？ 上腔靜脈綜合征可能需要內(nèi)科治療或外科治療。上腔靜脈綜合征的治療目標(biāo)是緩解癥狀以及盡量治愈原發(fā)惡性疾病。僅有少數(shù)快速發(fā)作的上腔靜脈阻塞可能導(dǎo)致危及生命的并發(fā)癥。 臨床上腔靜脈綜合征患者?？赏ㄟ^保守治療手段明顯緩解癥狀，這些手段包括抬高床頭和吸氧。急診處理的指征包括腦水腫、心輸出量下降或上氣道水腫等。常應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和利尿劑緩解喉部水腫或腦水腫，不過效果不確切。 放療是多數(shù)上腔靜脈綜合征患者的標(biāo)準(zhǔn)治療。如果無法確定組織學(xué)診斷并且患者的臨床情況惡化，可以作為初始治療；不過，文獻(xiàn)回顧提示單純上腔靜脈阻塞，很少需要在確診前緊急治療。 放療方案通常開始兩到四次劑量大，3～4 Gy，之后應(yīng)用傳統(tǒng)劑量，每日1.5～2 Gy，直至總劑量30～50 Gy。放射劑量取決于腫瘤大小和放射反應(yīng)。放射范圍應(yīng)包括腫瘤邊緣周圍2-cm。 經(jīng)照射，患者在胸部影像學(xué)提示腫瘤明顯縮小前就出現(xiàn)臨床改善。放療改善上腔靜脈阻塞見于70%的肺癌患者和95%以上的淋巴瘤患者。 繼發(fā)于非小細(xì)胞肺癌的上腔靜脈綜合征患者首選放療，有效率高，但總體預(yù)后差。 對于化療敏感性腫瘤患者，化療可能優(yōu)于放療。一項研究顯示小細(xì)胞肺癌合并上腔靜脈綜合征者，單純放療有效率56%，化療有效率100%，聯(lián)合治療有效率83%。 非Hodgkin淋巴瘤導(dǎo)致上腔靜脈綜合征，無論單純化療、聯(lián)合化放療或單純放療，所有患者上腔靜脈綜合征癥狀都在2周內(nèi)完全緩解。 對于中心靜脈置管周圍血栓導(dǎo)致的上腔靜脈綜合征，可以溶栓（如：鏈激酶、尿激酶或rt-PA）或抗凝（如：肝素或口服抗凝藥）。可能的話，撤除導(dǎo)管，同時必須抗凝以防止栓塞。這些治療在癥狀發(fā)生5天之內(nèi)應(yīng)用最有效。 有研究者報道惡性上腔靜脈綜合征應(yīng)用血栓預(yù)防以防止栓塞事件，10例無抗凝治療的患者中，5例發(fā)生血栓栓塞事件，2例致死。而20例抗凝治療患者中，2例發(fā)生致死性顱內(nèi)出血。因此抗凝治療尚待前瞻性隨機(jī)臨床試驗證明確。 外科行上腔靜脈外科旁路手術(shù)可能緩解癥狀，但指征尚不完全確定。 目前血管內(nèi)治療的主要手段是支架植入或經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形，溶栓，或一些聯(lián)合方案。2015年05月09日9125
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薛興陽主任醫(yī)師 廣醫(yī)一院 胸外科 上腔靜脈綜合征（superior vena caval syndrome，簡稱SVCS）是一組由于通過上腔靜脈回流到右心房的血流部分或完全受阻相互影響所致的癥候群，為腫瘤臨床上最常見的急癥。患者出現(xiàn)急性或亞急性呼吸困難和面頸腫脹。檢查可見面頸、上肢和胸部靜脈回流受阻，淤血，水腫，進(jìn)一步發(fā)展可導(dǎo)致缺氧和顱內(nèi)壓增高，需要緊急處理以緩解癥狀。阻塞機(jī)制不外乎以下幾種：即血栓形成、纖維化、外來壓迫和腫瘤侵犯。 SVCS為腫瘤急癥，具有上腔靜脈綜合征的大部分病人都可望改善癥狀。據(jù)文獻(xiàn)報道，癥狀明顯緩解者淋巴瘤可達(dá)95%、肺癌為70%；大部分病例在治療后3~4天內(nèi)癥狀緩解，也有治療后一天就開始緩解的。上腔靜脈綜合征者的總生存率較差，據(jù)報道只有10%~20%的病人生存超過2年。該綜合征患者的預(yù)后和生存時間決定于原發(fā)病的腫瘤類型及惡性腫瘤對抗癌治療的反應(yīng)性如何，如肺癌伴有此綜合征者平均存活只有6~8個月，而惡性淋巴瘤則較長。解剖和生理學(xué) 上腔靜脈位于中縱隔，由兩支無名靜脈匯合而成，長約6~8cm，接受來自頭頸、上肢和上胸部的血液進(jìn)入右心房。上腔靜脈為一薄壁、低壓的大靜脈，周圍為相對較硬的組織，如胸骨、氣管、右側(cè)支氣管、主動脈、肺動脈、肺門和氣管旁淋巴結(jié)。這些部位的病變都有可能壓迫上腔靜脈導(dǎo)致SVCS。在少見的情況下，縱隔的其他結(jié)構(gòu)如食管、脊柱的病變也可引起SVCS。 奇靜脈在上腔靜脈進(jìn)入右心房前2cm處由后方心包反折處匯入。上腔靜脈上部受壓后最主要的側(cè)枝血流可以通過奇靜脈進(jìn)入心房。Carlson曾用犬做實(shí)驗，如在奇靜脈匯入的下方結(jié)扎上腔靜脈，動物不能存活；但如在奇靜脈上方結(jié)扎，動物能夠適應(yīng)。其它側(cè)枝還有內(nèi)乳靜脈、側(cè)胸靜脈、脊柱旁靜脈和食管靜脈網(wǎng)。 在上腔靜脈部分或完全受阻后，隨著靜脈壓力的增加逐漸引起側(cè)枝循環(huán)、淺表靜脈擴(kuò)張、面部淤血、結(jié)膜水腫、顱內(nèi)壓升高導(dǎo)致的頭痛、視物不清和意識障礙。 上腔靜脈也可因非腫瘤引起壓迫或血管內(nèi)栓塞。上腔靜脈長期受壓后往往會伴有靜脈內(nèi)血栓形成，這樣的病人在治療后殊難達(dá)到完全緩解。病因 據(jù)文獻(xiàn)報道，最常引起SVCS的為胸內(nèi)腫瘤。從致病形式上看，68%為腫瘤直接侵犯靜脈，32%為壓迫靜脈所致。Yahalom收集了四組有關(guān)SVCS的報告，在引起SVCS的各種原因中惡性腫瘤占78%~86%，其中65%為肺癌，8%為惡性淋巴瘤，非腫瘤占12%，不明5%。Murray等收集了八組報告，惡性腫瘤占89%，其中肺癌占71.1%，惡性淋巴瘤占9.7%，其他各種腫瘤占8.2%，良性病變占5.3%，不明5.7%。 Armstrong等統(tǒng)計4100例肺癌，伴有SVCS的99例（2.4%）；Salsali分析了4960例肺癌，有SVCS的占4.2%，并指出80%為右肺腫瘤。在所有統(tǒng)計中都證明小細(xì)胞肺癌最易引起SVCS，其次為鱗癌。 Armstrong統(tǒng)計在952例淋巴瘤中以SVCS就診的占1.9%；Perez-Soler報道的915例非何杰金淋巴瘤中36例（4%）并有SVCS，其中23例（64%）為彌漫大細(xì)胞型，12例（33%）為淋巴母細(xì)胞型，只有1例為濾泡性大細(xì)胞型。何杰金氏病亦常侵犯縱隔，但少有SVCS。 上腔靜脈綜合征來自良性的病因有：結(jié)核、良性胸腺瘤、原發(fā)性上腔靜脈血栓、心腔狹窄、胸骨后甲狀腺腫、支氣管囊腫、特發(fā)性硬化性縱隔炎、縱隔纖維化等。但縱隔腫瘤未必就是上腔靜脈阻塞的原因，心臟先天性疾病及手術(shù)后、中心靜脈插管或起搏器引起的栓塞，也可發(fā)生SVCS。病癥表現(xiàn) 上腔靜脈綜合征主要指上腔靜脈梗阻性疾病，表現(xiàn)為上半身血液回流受阻，上腔靜脈壓升高，形成廣泛的上腔靜脈側(cè)支循環(huán)，產(chǎn)生一系列臨床癥狀。下腔靜脈梗阻稱下腔靜脈綜合征，也叫布加氏綜合征，其梗阻部位常在膈肌平面以下的下腔靜脈。本章主要討論上腔靜脈綜合征外科治療的風(fēng)險及對策。 上腔靜脈梗阻常見原因為靜脈腔外的壓迫，例如右上肺癌、縱隔腫瘤、惡性腫瘤淋巴腺轉(zhuǎn)移等。上腔靜脈良性疾病也并非少見。例如，上腔靜脈周圍炎癥性組織牽拉，炎性淋巴結(jié)壓迫，升主動脈瘤也可壓迫上腔靜脈，縱隔炎性纖維壓迫或牽拉，上腔靜脈炎、血栓形成等都可使上腔靜脈血液回流受阻。臨床表現(xiàn) 急性發(fā)病者，出現(xiàn)嚴(yán)重頭痛、頭暈、頭脹，嗜睡和憋氣等。如短期內(nèi)上腔靜脈完全阻塞，尚未建立側(cè)支循環(huán)，則可致上腔靜脈壓急劇升高，引起顱內(nèi)壓增高，可造成顱內(nèi)靜脈破裂而死亡。多數(shù)病例發(fā)病緩慢，臥位、低頭、彎腰時頭脹、頭暈，睡眠時鼾聲很大?；颊咴V病前是長臉，后逐漸成為方形臉，頸部變粗。體檢：頭、頸、上肢充血腫脹，瞼結(jié)膜充血，舌下靜脈曲張，頸靜脈怒張，上肢靜脈充盈，胸、腹壁靜脈曲張，血流自上向下走行。上腔靜脈壓可高達(dá)4 kPa（30mmHg）以上。X線檢查 X線透視及平片可發(fā)現(xiàn)上縱隔、右肺上葉、上腔靜脈周圍有占位影，可能認(rèn)為上腔靜脈有腫塊壓迫。上腔靜脈本身炎癥或其周圍炎癥性病變，則X平片常無陽性發(fā)現(xiàn)。上腔靜脈造影 兩側(cè)肘靜脈穿刺和大隱靜脈穿刺置管，達(dá)上腔靜脈梗阻部下方，同時注入造影劑，可顯示兩側(cè)鎖骨下靜脈、上腔靜脈梗阻的起始部位，也可顯示近心端健康上腔靜脈。儀器檢測 多普勒超聲圖 可測得上腔靜脈梗阻的部位和程度，與周圍組織的關(guān)系。 CT及磁共振 顯示上腔靜脈梗阻的部位、程度，并顯示右上縱隔占位性病變。 上腔靜脈梗阻僅從臨床表現(xiàn)常可誤診為心包炎、肝硬化、下腔靜脈綜合征等。上腔靜脈造影可確診。病例 一。病史21yod版權(quán)所有！21世紀(jì)藥店！489A0D3BF7A1B8 對40歲以上的男性患者有長期吸咽史。有胸痛。血痰。多次復(fù)發(fā)肺炎或肺不張者，必須警惕支氣管肺癌的可能、有周圍淋巴結(jié)腫大，尤其是頸淋巴結(jié)腫大者應(yīng)考慮惡性淋巴瘤、如數(shù)月或數(shù)年前曾有嚴(yán)重胞外傷或較頑固的慢性肺部感染史者，應(yīng)想到慢性纖維性縱隔炎的可能性、對安裝了人工心臟起搏器或有經(jīng)上腔靜脈置漂浮導(dǎo)管引起的上腔靜脈血栓形成、21yod版權(quán)所有！21世紀(jì)藥店！489A0D3BF7A1B8 二。體格檢查21yod版權(quán)所有！21世紀(jì)藥店！489A0D3BF7A1B8 臨床上除有原發(fā)性疾病的表現(xiàn)外，主要可見：1上腔靜脈阻塞引起的頭頸。上肢發(fā)紺及非凹陷性水腫，伴有呼吸困難；2上肢靜脈壓升高；3胸壁靜脈怒張，當(dāng)阻塞部位在奇靜脈入口處以上則靜脈曲張僅限于胸膛，血流方向正常；如阻塞在奇靜脈開口處，則血流方向逆轉(zhuǎn)，曲張靜脈分布在胸腹壁；4如有氣管。食管受壓或累及喉返神經(jīng)可出現(xiàn)呼吸與咽下困難或聲音嘶??；5當(dāng)腦靜脈壓迅速升高時，可導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高，引起腦水腫，出現(xiàn)頭痛。眩暈?；杳?，可因腦缺氧。呼吸困難。呼吸中樞衰竭而死亡、凡有上述臨床表現(xiàn)，且上肢靜脈壓升高（通?？蛇_(dá)2.94-4.9kPa）,而下肢靜脈壓正常者，即可診斷為上腔靜脈綜合征、這也是本癥有別于右心衰竭或縮窄性心包炎的要點(diǎn)這一，后兩種情況由于上下腔靜脈血回流均受阻，上下肢靜脈壓都增高，往往先出現(xiàn)肝腫大和下肢水腫，由于心力衰竭或心包縮窄時上腔靜脈回流受阻的原因不是機(jī)械性梗阻，所以大多表現(xiàn)為頸靜脈怒張、上下肢靜脈壓差為上腔靜脈綜合征的早期體征，可在典型臨床表現(xiàn)發(fā)生前出現(xiàn)、21yod版權(quán)所有！21世紀(jì)藥店！489A0D3BF7A1B8 此外，尚可進(jìn)行下列三種簡易臨床試驗1握拳運(yùn)動試驗：握拳后再放松，一分鐘如此反復(fù)運(yùn)動30次，測其前后的肘靜脈壓變化、正常人應(yīng)無變化，而上腔靜脈阻塞的患者握拳運(yùn)動后肘靜脈壓上升0.98kPa(10mmH2O)為陽性（充血性心衰為陰性）、2矛盾現(xiàn)象：正常人測靜脈壓，吸氣時因胸腔壓力降低，靜脈壓下降，而呼氣時靜脈壓上升、 當(dāng)阻塞部位在奇靜脈入口以下時，多數(shù)病例出現(xiàn)吸氣時上肢靜脈壓升高呼氣時下降的現(xiàn)象、3胸帶試驗：以寬胸帶緊束胸下部，如阻塞在奇靜脈開口以下，則胸帶壓迫了側(cè)支循環(huán)，而使上肢靜脈壓上升0.196kPa(20mmH2O)以上男，56歲，頭暈、頭脹、嗜睡3年，隨后出現(xiàn)心慌氣短、腹脹、鼾聲大，下肢腫脹加重。曾在多家醫(yī)院診為肝硬化、腹水、心力衰竭、慢性心包炎。體檢：心音較弱遠(yuǎn)、肺無陽性發(fā)現(xiàn)。血壓17.3/10.6 kPa（129/74.2mmHg）, 上肢靜脈壓3.7 kPa(40mmHg)，面部、頸部、上、下肢及球結(jié)膜均腫脹、充血，舌下靜脈曲張，胸腹壁靜脈曲張，血流向下，腹水征陽性，肝在右肋下4橫指，較硬。雙肝靜脈穿刺造影顯示兩側(cè)無名靜脈起始部至右心房僅有纖細(xì)的造影劑通過，上腔靜脈周圍有粗細(xì)不等的側(cè)支靜脈，確診為上腔靜脈綜合征。 分析：病程長，腹水、肝大、下肢浮腫，偶有心功能不全表現(xiàn)的患者，初診未能考慮到上腔靜脈的問題。當(dāng)上腔靜嚴(yán)重梗阻時，奇靜脈也受阻，因此上半身血液全靠大量側(cè)支循環(huán)流向下半身，匯入下腔靜脈回心，下腔靜脈血量增加，血液來不及回心，使腹部內(nèi)臟及下肢血液滯留，可出現(xiàn)腹水、肝大、下肢浮腫等癥狀。此例提示，如有類似臨床現(xiàn)象應(yīng)考慮到上腔靜脈綜合征。治療 SVCS為腫瘤學(xué)急癥，就診后應(yīng)及時治療，有的可不等病理細(xì)胞學(xué)結(jié)果即開始治療。主要原因是病人可有顱內(nèi)壓增高及一系列神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，加重時可威脅病人的生命。有些檢查往往會增加靜脈壓甚至導(dǎo)致出血，故應(yīng)謹(jǐn)慎或放在癥狀緩解后再做。部分惡性腫瘤引起的上腔靜脈阻塞，因為過早地應(yīng)用了較為有效的治療措施，如放療，延誤了診斷。因為放療后活檢的陽性率很低。由于上腔靜脈阻塞的預(yù)后差，所以也有許多學(xué)者提出在上腔靜脈阻塞開始治療前，應(yīng)盡早做出病因診斷，提高對原發(fā)疾病的重視程度。 治療的第一步是首先緩解癥狀，第二步才是根治腫瘤。一般處理 上腔靜脈阻塞一旦出現(xiàn)即可應(yīng)用，同時抓緊時間做必要的檢查，以明確診斷。 病人應(yīng)臥床，取頭高腳低位及給氧，這樣可增加靜脈回流血量，減輕心臟輸出，降低靜脈壓，減輕顏面及上部軀體水腫，吸氧可緩解暫時性呼吸困難。 限制鈉鹽攝入和液體攝入，以減少循環(huán)血量，能使水腫減輕。利尿劑的使用可以減輕阻塞所致的上部水腫，緩解癥狀，如腦水腫。常用速尿20~60mg，靜點(diǎn)入壺；20%甘露醇250ml，快速靜點(diǎn)，每日1次或3次；雙氫克尿塞和安體舒通可配合應(yīng)用。但一般不鼓勵采取脫水以避免引起血栓形成。 鎮(zhèn)靜劑和止痛劑有助于減輕因呼吸困難和疼痛所引起的焦慮和不適。 應(yīng)用激素能抑制正常組織內(nèi)的炎性反應(yīng)從而減輕壓迫，可控制喉、腦水腫，預(yù)防和治療顱壓升高所導(dǎo)致的生命威脅。地塞米松5~20mg，口服，每日3次；或5~10mg，靜點(diǎn)入壺，每日1次或每日2次。強(qiáng)的松10~20mg，每日3次，口服。 由于病人常處于高凝狀態(tài)，必要時可給一定的抗凝、抗栓治療，但多數(shù)病人并不需要。病人應(yīng)通過下肢靜脈輸液，以避免加重癥狀及導(dǎo)致靜脈炎。放射治療 放射治療有良好的療效，除小細(xì)胞肺癌和惡性淋巴瘤外，對大多數(shù)惡性病因所致的上腔靜脈綜合征，放射治療仍是首選的治療方法。放射線可以在72小時內(nèi)使腫瘤壞死。具體方法是：通常采用高能射線，照射野一般應(yīng)包括原發(fā)灶、縱隔區(qū)、肺門和鄰近的肺部病變；開始放射一般用高劑量，300~400cGy/天，最好并用激素及/或化療，以迅速緩解癥狀，2~4天后再減至常規(guī)量，200cGy/天，一周5次。照射總量應(yīng)視腫瘤的病理類型而定。小細(xì)胞肺癌和惡性淋巴瘤以3000~3500cGy/3~4周為宜，肺鱗癌往往需給5000~6000cGy/5~6周方可達(dá)到較好的局部控制。同時適當(dāng)用脫水劑。幾乎90%的病人放療3周內(nèi)自覺癥狀可緩解。缺點(diǎn)在于放射治療的瘤灶不是體內(nèi)唯一的瘤灶，或者照射不徹底，所以容易復(fù)發(fā)。應(yīng)該注意，放療后可引起上腔靜脈水腫，可并發(fā)上腔靜脈穿孔和后縱隔纖維化，但這在臨床中較少見。化學(xué)藥物治療 上腔靜脈綜合征繼發(fā)于小細(xì)胞肺癌、惡性淋巴瘤及生殖細(xì)胞瘤時，具有顯著的化療效果，有時可先作化學(xué)治療。其優(yōu)點(diǎn)是避免放射治療開始時引起的暫時性水腫導(dǎo)致病情一過性加重。對于病變較廣泛，需要照射的范圍過大的病人也可先做化療。若用化療，一般必須有明確的組織學(xué)診斷，才能制訂出較為有效的化療方案。在給藥途徑上，因上腔靜脈受壓，血液回流受阻，速度減慢，藥物通過同樣減慢，所以應(yīng)避免上肢給藥，即避免從上腔靜脈特別是右上肢靜脈注入。還因為在上腔靜脈阻塞后，確實(shí)存在著血栓形成和靜脈炎等情況。 化療應(yīng)選用作用快的周期非特異性藥物，臨床上多以沖擊化療方式給藥，選藥1~2種，劑量較平常為大，高出1/3~1/2。最好同時給予激素以減輕反應(yīng)。 5-Fu：15～20mg/kg，靜脈滴入，連用1~3天。5-Fu為廣譜抗代謝類抗癌藥，對癌細(xì)胞增殖各期都有作用，可用于治療大多數(shù)癌瘤，副反應(yīng)輕，大量應(yīng)用可見消化道反應(yīng)如食欲不振、惡心、嘔吐、骨髓抑制和靜脈炎等。 CTX：15~20mg/kg，靜脈沖入，每周1次。CTX為烷化劑類抗癌藥，抗瘤譜亦較廣，對惡性淋巴瘤（淺表、縱隔等部位）、小細(xì)胞肺癌有較明顯療效。主要副反應(yīng)為以白細(xì)胞減少為主的骨髓抑制反應(yīng)、泌尿道癥狀（尿路刺激征、尿血、排尿困難等）及肝功能損害。應(yīng)用時宜多飲水，多輸液，增加尿量。 DDP：靜脈滴入，每天50mg，連用3天；或80mg，連用2天；或100mg給1次。DDP為雜類廣譜抗癌藥，對小細(xì)胞肺癌和其他惡性腫瘤都可應(yīng)用。主要毒副反應(yīng)為食欲減退、惡心、嘔吐及腎毒性。因為DDP為強(qiáng)蓄積性藥物，腎功能不佳者禁用。應(yīng)用時應(yīng)水化，囑患者多飲水，靜脈大量補(bǔ)液同時給予利尿劑，使液體量在2000ml/日以上，每小時尿量不少于100ml。 CBP：100mg/日，連用5日，靜脈滴入，或500mg，一次給藥。對小細(xì)胞肺癌、惡性淋巴瘤及其他惡性腫瘤引起的上腔靜脈綜合征都可應(yīng)用。CBP作用與DDP相同，但副反應(yīng)輕，主要為消化道反應(yīng)和骨髓抑制。 ADM或E-ADM：30~60mg/m/次，靜脈給藥，3周1次。兩者均為廣譜抗癌抗生素，對多種腫瘤造成的上腔靜脈綜合征都有效。主要副反應(yīng)為心臟毒性和消化道反應(yīng)、口腔炎、口腔潰瘍等。尤要注意的是心臟毒性。臨床中要注意心功能的監(jiān)護(hù)，觀察心臟癥狀和心電圖的變化。 VP-16：100ml/日，靜脈滴入，連用5日。VP-16為植物類抗腫瘤藥，對因為小細(xì)胞肺癌等多種惡性腫瘤所致的上腔靜脈阻塞都有效。主要副反應(yīng)為消化道反應(yīng)、骨髓抑制及脫發(fā)。 另外，聯(lián)合用藥可選擇5-Fu+DDP、5-Fu+VP-16、VP-16+ADM、DDP+VP-16、VP-16+CTX。聯(lián)合用藥時，每種藥劑量宜適當(dāng)減小。確診為小細(xì)胞肺癌、惡性淋巴瘤時，可選用針對性強(qiáng)的方案。外科手段治療 外科手術(shù)治療對于良性病因所致的上腔靜脈阻塞有效，對化療、放療不敏感的惡性腫瘤也可用外科手段作姑息性治療，但效果往往不甚理想。外科手段對上腔靜脈阻塞所致的急性發(fā)作如腦水腫和氣道阻塞的病例最有效。對于其他惡性病因者則避免手術(shù)治療?？鼓委? 適用于非惡性病因所致的有血栓形成的情況，或者用于配合惡性病因的放療、化療，可以有助于緩解癥狀，但對腫瘤本身無效。對于因靜脈導(dǎo)管所致血栓形成的上腔靜脈阻塞，單用抗凝治療，即可使阻塞消除。另外，抗凝治療還可促進(jìn)抗癌藥物向腫瘤組織的運(yùn)動，提高抗癌效果2011年10月25日8109
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