室間隔缺損

心臟的左心室和右心室之間的間隔稱為室間隔，完整的室間隔能夠阻止左、右心室血流流通。

室間隔缺損，即室間隔出現(xiàn)孔洞，左右心室血液互相融合引起一系列問題的疾病。是最常見的先天性心臟病。

室間隔缺損癥狀呈現(xiàn)多樣化，如室間隔缺損較小，一般沒有明顯癥狀；若缺損較大，可以表現(xiàn)為活動(dòng)后氣促、乏力，嚴(yán)重者可有生長發(fā)育遲緩。

基本病因

本病的病因尚不明確，目前認(rèn)為，本病的發(fā)生與下列因素密切相關(guān)：

• 遺傳因素：室間隔缺損有家族遺傳性，如果父母或其他親屬曾患室間隔缺損，那么后代更容易患病。
• 環(huán)境因素：如懷孕初 3 個(gè)月內(nèi)病毒感染、母親服用致畸藥物、胎兒早產(chǎn)等。

高危人群

下述人群更容易患室間隔缺損，需加以注意：

• 產(chǎn)婦因素：產(chǎn)婦年齡大于 35 歲、營養(yǎng)不良、酗酒、早期先兆流產(chǎn)、接觸放射線，所生新生兒更可能發(fā)生室間隔缺損。
• 有室間隔缺損家族史。

室間隔缺損表現(xiàn)呈現(xiàn)多樣化，小的缺損可以沒有任何表現(xiàn)，如果缺損較大，可以出現(xiàn)心臟衰竭等表現(xiàn)，如活動(dòng)后嘴唇發(fā)紫、呼吸困難、身體發(fā)育遲緩、體弱多病等非特異性表現(xiàn)。

典型癥狀

• 活動(dòng)后嘴唇發(fā)紫、呼吸困難，特別嚴(yán)重的需要蹲下身體來緩解
• 不能進(jìn)行高強(qiáng)度活動(dòng)
• 乏力
• 身體發(fā)育遲緩：喂養(yǎng)困難，與同齡兒童相比，體重較低等
• 體弱多病

并發(fā)癥

本病的常見并發(fā)癥有：

• 心力衰竭
• 肺動(dòng)脈高壓
• 感染性心內(nèi)膜炎：較少見
• 心律失常
• 心臟瓣膜病

以下方法或許會(huì)對降低發(fā)生室間隔缺損的風(fēng)險(xiǎn)有所幫助：

• 母親懷孕期間，避免接觸酒精、毒品等有害物質(zhì)。
• 避免高齡妊娠。

本病主要依靠心電圖、影像學(xué)檢查、心導(dǎo)管檢查等進(jìn)行診斷，具體檢查方法如下：

• 心電圖：有助于觀察到血液在心室間異常流動(dòng)的情況。
• 心臟超聲心動(dòng)圖：有助于了解室間隔缺損的大小和類型。
• 胸部 X 線：有助于觀察缺損的大小。
• 心導(dǎo)管檢查：有助于判斷小兒是否合并肺動(dòng)脈高壓，評估肺血管阻力等。

手術(shù)治療是主要治療手段。小的缺損在兒童期可能會(huì)自行愈合，無需特殊干預(yù)；中等或較大的缺損或已有明顯癥狀者，需要及時(shí)的手術(shù)治療。主要治療方法如下：

手術(shù)治療

室間隔缺損封堵術(shù)

• 目的是通過無創(chuàng)介入的方法，封堵缺損。隨著技術(shù)發(fā)展，也可進(jìn)行微創(chuàng)介入封堵。
• 微創(chuàng)介入封堵是在大腿血管上進(jìn)行穿刺，沿著血管將導(dǎo)絲導(dǎo)管送至心臟，再使用封堵器封堵。

室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)

• 通過添加自體心包補(bǔ)片或滌綸片，在體外循環(huán)下，進(jìn)行缺損的修補(bǔ)。

藥物治療

目前沒有藥物可以治療室間隔缺損，只能用來改善癥狀。

利尿劑

• 目的：幫助去除體內(nèi)多余液體，減輕心臟負(fù)擔(dān)。
• 常用藥物：呋塞米等。

β 受體阻滯劑

• 目的：保持正常心跳節(jié)律。
• 常用藥物：美托洛爾、普萘洛爾等。

• 日常飲食規(guī)律，注意營養(yǎng)搭配，一般可正常飲食。
• 術(shù)后少食多餐，多吃清淡、易于消化的食物，如乳類、魚、蝦、瘦肉等。
• 適量攝入新鮮蔬菜水果等，少吃油膩食物。

• 室間隔缺損者本身抵抗力會(huì)差些，生活中要注意營養(yǎng)均衡，注意氣溫變化，增減衣服，適當(dāng)活動(dòng)，增強(qiáng)抵抗力，避免感染。
• 觀察病情：嚴(yán)密監(jiān)測患兒身高和體重變化情況。關(guān)注日常喂養(yǎng)和活動(dòng)情況。
• 復(fù)查：應(yīng)常規(guī)到醫(yī)院復(fù)診，接受心電圖或心臟超聲心動(dòng)圖，評估缺損情況。
• 生育：該病本身對性功能沒有影響，但如果發(fā)生心力衰竭或缺損較大，則可能影響生育。
• 運(yùn)動(dòng)：缺損已經(jīng)修補(bǔ)或缺損很小者，對運(yùn)動(dòng)一般沒有太大限制，否則需要咨詢醫(yī)生，避免劇烈活動(dòng)。

本病及時(shí)接受正規(guī)治療后，大多數(shù)恢復(fù)較好，可有效改善生活質(zhì)量，延長壽命。

如果沒有及時(shí)接受治療，可能會(huì)導(dǎo)致心力衰竭、肺動(dòng)脈高壓等影響生活質(zhì)量和壽命的并發(fā)癥。但對于可以自行閉合的患兒，對壽命和生活質(zhì)量沒有太大的影響。