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朱耀斌主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 呃，史學(xué)7.5分流口4.9，是不是代表有自愈，自愈的跡象是這樣的，呃，其實(shí)這個(gè)你的報(bào)告啊，應(yīng)該這樣分析，孩子的時(shí)間和缺損是一個(gè)膜不瘤，基底部大，右室面有破口，基就是說(shuō)基底部，基底部就是左室面的缺口大概在7.5，大的應(yīng)該在7，像喇叭一樣大的在77.5，我這兒沒(méi)有一個(gè)模型。 呃，右室邊的分流口是4.9，但是這個(gè)孩子多大我不好說(shuō)啊，如果要是一歲以內(nèi)或者一歲半，那我認(rèn)為還是有希望能縮小的，還是有希望能縮小的，這個(gè)東西得動(dòng)態(tài)觀察，即使孩子兩歲也不嚴(yán)重觀察，但是要是三歲以上，嗯，4.9可能長(zhǎng)好的可能性不大，但是得看看孩子雜音好不好，如果孩子年齡小，這孩子也希望能長(zhǎng)好的啊。2024年06月16日
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朱耀斌主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 呃，魔咒史學(xué)雜音大不大怎么區(qū)分？呃，雜音大小我跟你說(shuō)啊，這就是個(gè)良心火啊，我跟你說(shuō)句實(shí)在話，就良心火雜音大和小在醫(yī)生聽(tīng)診。 嗯，這個(gè)聽(tīng)什么，良心在里邊很大，占很大成分。 有的聽(tīng)著大，有的聽(tīng)著小，到底是大是??？ 哎呀，真的沒(méi)有一個(gè)主，沒(méi)有一個(gè)客觀的判斷標(biāo)準(zhǔn)，都是主觀性，你懂了吧，所以說(shuō)這個(gè)東西啊，雜音大小。 不是就一定決定了孩子需要做手術(shù)啊，就是說(shuō)雜音大和小雜音對(duì)孩子沒(méi)有，對(duì)這個(gè)疾病本身沒(méi)有什么影響啊，它主要是分流引起的，流速引起的一個(gè)雜音，懂了吧，雜音本身對(duì)孩子沒(méi)有，沒(méi)有一個(gè)沒(méi)有一個(gè)。 心臟沒(méi)有一個(gè)損傷，沒(méi)有桅，主要就是它是有一個(gè)體征在里邊，但這個(gè)雜音有雜音大，也不一定需要立馬做手術(shù)，如果要是3歲了，雜音還是很大，那可能真的長(zhǎng)長(zhǎng)不上了，到時(shí)候咱們?cè)僭僬f(shuō)手術(shù)也行，你要說(shuō)3個(gè)月半，半歲，一歲，一歲半，如果雜音很大，其實(shí)反而是個(gè)好事兒，懂了吧，反而是個(gè)好事。 啊，至少需要不著急做手術(shù)嘛。2024年04月07日30
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2024年03月29日51
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朱耀斌主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 呃，死去數(shù)或者20年半微量反流啊，都是正常的，20年半的微量反流都是正常的，正常人也有，你有我有。 都有二心哦，都有二心瓣的微量反流，記著啊，我們每個(gè)人都會(huì)有的，只是超聲大夫有有沒(méi)有這個(gè)描述而已。 瓣膜這個(gè)東西啊，瓣膜這個(gè)東西就像門縫一樣，它不可能關(guān)文絲合縫的關(guān)上的。 我們關(guān)上窗戶，關(guān)上門，它它也會(huì)漏風(fēng)漏漏水的，更別說(shuō)瓣膜了，瓣膜是瓣膜的東西，雖說(shuō)很很那啥，但也有漏漏水，漏風(fēng)漏漏漏水的時(shí)候。 所以說(shuō)這個(gè)東西啊，二少量微量反流已經(jīng)很優(yōu)秀了，很優(yōu)秀了。2024年02月18日34
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朱耀斌主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 呃，舍缺自愈的前提是膜不瘤嗎？呃，現(xiàn)在1歲9個(gè)月還沒(méi)有長(zhǎng)，是這樣的，膜不瘤只是一個(gè)超聲描述啊，沒(méi)有一個(gè)具體的東西，沒(méi)有一具的東西，能不能自愈就是看運(yùn)氣，能不能自愈就是看運(yùn)氣，什么能閉合都不好說(shuō)，那有些孩子他就是閉合不了，他有的磨不了，也閉合不了，這個(gè)東西就是就這么神奇，那有些孩子。 肌部缺損，它反而在在生生長(zhǎng)過(guò)程中，肌肉的擠壓越來(lái)缺損，缺損越來(lái)越小。呃，到底是能不能自愈，就是看運(yùn)氣，我說(shuō)我先說(shuō)句不好聽(tīng)話，就是看運(yùn)氣。 就看老天爺賞不賞這口飯。 就這么直白。2024年02月18日63
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2024年01月06日41
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朱耀斌主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 呃，使缺磨周部干下型不同醫(yī)院會(huì)有誤診，會(huì)真的會(huì)啊，真的會(huì)有誤診的，那有些孩子缺損大，看著看他看的位置不太一樣，真的會(huì)有誤診的啊，真的會(huì)誤診的，所以說(shuō)我一直強(qiáng)調(diào)就是說(shuō)我我就說(shuō)我我我一強(qiáng)調(diào)就說(shuō)盡量家長(zhǎng)盡量在不同的醫(yī)院找不同大夫去做這個(gè)檢查，可能會(huì)更更客觀，總有一個(gè)對(duì)的。 總有一個(gè)對(duì)的啊，就是說(shuō)這個(gè)東西，因?yàn)槟憧次医?jīng)歷這么多了，真的建的醫(yī)院的報(bào)告多，去了五花八門，各種各樣的，北京上海廣州，包括各地的都見(jiàn)過(guò)，確實(shí)有誤診的，包括大醫(yī)院也有誤診的，也有誤診的，不可能沒(méi)有誤診，做超聲它就有一個(gè)主觀性，主觀性如果存在主觀性，它就有可能就有可能誤診。 不是說(shuō)這個(gè)東西就一定。 就一定大醫(yī)院做的就一定準(zhǔn)啊，真的真的不是這樣，不一定大醫(yī)院就做的準(zhǔn)，呃，小醫(yī)院就做的不準(zhǔn)，機(jī)器是都都是一樣的，機(jī)器都是一樣的，大醫(yī)院又做做的不準(zhǔn)時(shí)候，所以說(shuō)我一直講強(qiáng)家長(zhǎng)就是說(shuō)反復(fù)多找?guī)讉€(gè)醫(yī)院，咱們多查一查，多看一看，定期復(fù)查好不好。2023年12月23日34
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朱耀斌主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 呃，胎兒期間發(fā)現(xiàn)神經(jīng)缺損，自愈的機(jī)會(huì)很大的，自愈和機(jī)會(huì)很大，90%都能治愈，不要想，嗯，90%都能治愈，嗯，出生以后如果自愈不了，出生以后還是有自愈機(jī)會(huì)。 能整好的，就像剛才那個(gè)孩子?jì)寢尅? 出生以后一個(gè)月就自愈了，就是我要反復(fù)強(qiáng)調(diào)胎兒時(shí)間發(fā)現(xiàn)十羊腺不要緊張，很多都能都能長(zhǎng)好，90%，我就這樣講，90%繼承的，10%長(zhǎng)不好的，他出生以后也有90%的機(jī)會(huì)能長(zhǎng)好，真正需要做手術(shù)的并沒(méi)有多少。 而倒倒退1萬(wàn)步，即使需要做手術(shù)，這種手術(shù)啊，孕后和正常孩子一樣，你不用緊張。2023年10月28日44
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竇肇華主任醫(yī)師 北京家恩德運(yùn)醫(yī)院 遺傳咨詢科 一、概述室間隔缺損指室間隔在胚胎發(fā)育不全，形成異常交通，在心室水平產(chǎn)生左向右分流。室間隔缺損是先天性心臟病中最常見(jiàn)的一種。室間隔缺損可單獨(dú)存在，也可是某種復(fù)雜心臟畸形的組成部分。室間隔缺損約為先心病總數(shù)20％，可單獨(dú)存在，也可與其他畸形并存。缺損在0.1cm-3cm間，位于膜部者則較大，肌部者則較小，后者又稱Roger氏病。缺損若＜0.5cm則分流量較小，多無(wú)臨床癥狀。缺損小者以右室增大為主，缺損大者左心室較右心室增大明顯。二、畸形特征室間隔缺損可分為膜周部、流入道部、肌部、流出道部室間隔缺損(圖1)。膜周部室間隔缺損占80%，位于主動(dòng)脈瓣下方的膜周部室間隔缺損，可不同程度延伸到鄰近的室間隔。流入道部室間隔，位于右心室流入道部，三尖瓣隔葉附著點(diǎn)可受到影響。肌部室間隔缺損，可發(fā)生于室間隔肌部的任何部分。流出道室間隔缺損，位于右心室漏斗部，室上嵴上方和主、肺動(dòng)脈瓣之下，少數(shù)病例合并主、肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。圖1室間隔缺損解剖類型PM.膜周部室間隔缺損；DC.雙大動(dòng)脈干下型(嵴內(nèi)型)室間隔缺損；MO.流出道肌部(干下型)室間隔缺損；MI.流入道肌部室間隔缺損；MT.小梁部肌部室間隔缺損。三、超聲診斷雖然室間隔缺損是最常見(jiàn)的先天性心臟病之一，但胎兒期產(chǎn)前超聲檢出率明顯低于新生兒期，產(chǎn)前超聲檢出率為0%~66.0%。由于胎兒時(shí)期動(dòng)脈導(dǎo)管的交通及肺循環(huán)阻力高，左、右心室內(nèi)壓力相近，室間隔缺損處可不產(chǎn)生分流，或分流速度較低，心房、心室大小多無(wú)異常，4腔心切面上房室大小對(duì)稱，因此，單純室間隔缺損不論在膜周部、流入道部、肌部或流出道部，產(chǎn)前超聲檢查均有可能漏診，尤其是小的室間隔缺損，胎兒期更難檢出。另外，在胎兒期多顯示心尖4腔心切面，室間隔與聲速平行，有時(shí)可出現(xiàn)室間隔回聲失落的假象，導(dǎo)致假陽(yáng)性的診斷。因此，室間隔缺損產(chǎn)前超聲診斷，容易出現(xiàn)假陽(yáng)性與假陰性診斷。1.室間隔缺損的特征?超聲表現(xiàn)是室間隔連續(xù)性中斷。2.左心室長(zhǎng)軸切面?主動(dòng)脈下方可顯示膜周部或流出道部室間隔缺損。3.心底短軸切面?對(duì)于判斷室間隔缺損是膜周部、嵴內(nèi)型及干下型有幫助。膜周部室間隔缺損位于主動(dòng)脈短軸9~12點(diǎn)處(圖8-4-118A)，嵴內(nèi)型位于12點(diǎn)處，干下型位于12~3點(diǎn)處(圖8-4-117B)。4.4腔心切面可顯示流入道部室間隔缺損，在此切面上，還可顯示三尖瓣附著點(diǎn)位置上移，與二尖瓣附著點(diǎn)齊平，正常情況下的三尖瓣附著點(diǎn)比二尖瓣低的特點(diǎn)消失。5.彩色多普勒收縮期血流由左向右分流，舒張期則由右向左分流，分流速度均較低，分流血流色彩顯示暗淡。在心尖4腔心切面上，由于分流血流方向與聲束垂直，分流血流顯示差或不顯示，在胸骨旁長(zhǎng)軸4腔心切面上，分流血流顯示最佳。四、臨床處理及預(yù)后單純室間隔缺損不影響胎兒血流動(dòng)力學(xué)改變，一些病例在胎兒期自然閉合。90%以上的小缺損無(wú)明顯臨床癥狀，在出生后1歲內(nèi)逐漸自然閉合。部分大的缺損，在出生后2~8周可出現(xiàn)心力衰竭而需治療。少數(shù)特大室間隔缺損，出現(xiàn)巨大左向右分流，出生后即可出現(xiàn)心力衰竭。外科手術(shù)生存率在90%以上，存活者可正常生存，體力耐受亦正常。25年手術(shù)生存率約86%，遠(yuǎn)期并發(fā)癥有細(xì)菌性心內(nèi)膜炎和心肌梗死，約3%的病例可能需要裝心起搏器。當(dāng)室間隔缺損合并其他復(fù)雜心畸形時(shí)，如法洛四聯(lián)癥、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、右心室雙出口、主動(dòng)脈弓中斷等，則預(yù)后取決于合并畸形。多數(shù)室間隔缺損患兒為散發(fā)病例，部分合并染色體異常(如18三體、21三體、迪格奧爾格綜合征)和單基因病，這部分病例的再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)取決于基因異常的類型。單純室間隔缺損，既往分娩1例室間隔缺損患兒，下次妊娠室間隔缺損的再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)為3%；分娩2例室間隔缺損患兒，下次妊娠的再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)為10%；母親為室間隔缺損患者，再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)為9.5%，父親為室間隔缺損患者，再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)為2.5%。??摘編自胎兒畸形產(chǎn)前超聲診斷學(xué)2023年07月11日649
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竇肇華主任醫(yī)師 北京家恩德運(yùn)醫(yī)院 遺傳咨詢科 一、概述房室管缺損是臨床常見(jiàn)的一種先天性心畸形。房室間隔缺損又稱心內(nèi)膜墊缺損，或房室管畸形畸形，是指心內(nèi)膜墊發(fā)育異常，導(dǎo)致房室瓣上方的原發(fā)孔缺損，或房室瓣下方的膜周室間隔缺損，以及房室瓣環(huán)不同程度分裂的一組復(fù)雜性先天性心畸形。主要包括完全型房室管畸形和部分型房室管畸形。本病約占先天性心畸形的7%，出生嬰兒中發(fā)生率約1/3000。癥狀主要是心悸、呼吸困難、營(yíng)養(yǎng)不良、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩等，因心畸形較為嚴(yán)重，患兒常會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的心功能衰竭以及肺動(dòng)脈高壓。目前，房室管畸形患者只能采取手術(shù)治療。特別是對(duì)于完全型房室管畸形，由于心內(nèi)血液大量左向右分流，以及房室瓣反流、呼吸道感染和充血性心力衰竭，如不及時(shí)手術(shù)治療，約半數(shù)患兒可能死于6個(gè)月內(nèi)。二、畸形特征在心內(nèi)膜墊形成和發(fā)育過(guò)程中，心內(nèi)膜墊向上發(fā)育與原發(fā)隔的下緣接合，封閉原發(fā)孔，向下發(fā)育與室間隔上緣接合，封閉室間孔，向左發(fā)育形成二尖瓣，向右發(fā)育形成三尖瓣。如果這一發(fā)育過(guò)程出現(xiàn)障礙，可導(dǎo)致房室間隔缺損的多種畸形。可分為以下兩大類。1.部分型?主要特點(diǎn)是單純?cè)l(fā)孔型房間隔缺損，可合并二尖瓣前葉裂，二尖瓣和三尖瓣均附著于室間隔的上緣(圖B)。???2.完全型?主要特點(diǎn)是原發(fā)孔型房間隔缺損，共同房室瓣，室間隔缺損3大畸形同時(shí)存在。此型又可分為A、B、C三種亞型(圖1C、D、E)。A型:共同房室瓣的上橋瓣可辨別出二尖瓣和三尖瓣的組成部分，各自有腱索與室間隔頂端相連。B型:此型很少見(jiàn)。共同房室瓣的上橋瓣可辨別出二尖瓣和三尖瓣的組成部分，腱索均連于右心室壁，而不附著于室間隔頂端。C型:此型約占25%。共同房室瓣的上橋瓣為一整體不分離，無(wú)腱索與室間隔相連，形成自由漂浮狀態(tài)。?圖1正常心與房室間隔缺損圖注A.正常心臟。B.部分型房室間隔缺損：房間隔下部缺損(原發(fā)孔型房間防隔缺損)合并二尖瓣裂;C、D及E：完全型房室聞隔缺損。A型:前橋瓣在室間隔上方分為2個(gè)相等瓣葉，左上瓣葉完全居于左心室之上，右上瓣葉完全居于右心室之上，在2瓣葉下形成室間隔缺損；左上瓣葉與右上瓣葉均在交界處有腱索附著在室間隔頂端，產(chǎn)生腱索間室間交通(圖C)。B型:前橋瓣跨過(guò)室間隔至右心室上方，其腱索附著于右心室乳頭肌(圖D)。C型:前橋瓣完全漂浮在室間隔上，無(wú)腱索附著在室間隔，后橋瓣有腱索附著在室間隔上或漂浮在室間隔上(圖E)三、超聲診斷胎兒四腔心切面是發(fā)現(xiàn)本病的主要切面，大部分異常征象都能在此切面上顯示。房室瓣水平短軸切面對(duì)觀察共同房室瓣的形態(tài)和運(yùn)動(dòng)情況很有幫助。完全型房室間隔缺損由于有特征性的超聲圖像特征，產(chǎn)前超聲診斷相對(duì)容易，而部分型房室間隔缺損診斷相對(duì)較困難。（一）部分型房室間隔缺損1.四腔心切面卵圓孔的下方房間隔下部連續(xù)性中斷(即原發(fā)孔缺損）。2.二尖瓣和三尖瓣在室間隔的附著點(diǎn)在同一水平上，正常三尖瓣附著點(diǎn)較二尖瓣更近心尖的“錯(cuò)位”聲像消失。3.伴有房間隔不發(fā)育?此時(shí)可出現(xiàn)共同心房聲像。4.原發(fā)孔型房間隔缺損?易合并二尖瓣前葉裂，彩色多普勒和頻譜多普勒顯示二尖瓣瓣體處的反流。（二）完全型房室間隔缺損1.胎兒四腔心切面?可顯示房間隔下部、室間隔上部連續(xù)性中斷，僅見(jiàn)一組共同房室瓣，共同房室瓣橫穿房、室間隔缺損處，不能顯示房室瓣在室間隔上的附著點(diǎn)，由房室間隔和房室瓣在心臟中央形成的“十”字交叉圖像消失,4個(gè)心腔相互交通。2.心房室大小?可正常，也可有心房增大，左、右心室大小一般在正常范圍，基本對(duì)稱。對(duì)位不良的完全型房室間隔缺損，可出現(xiàn)右心房擴(kuò)大，左心房縮小。3.心室與大動(dòng)脈連接關(guān)系正常?兩大動(dòng)脈無(wú)明顯異常。4.彩色多普勒超聲?能更直觀地顯示4個(gè)心腔血流交通，正常雙流入道血流消失，代之為一粗大血流束進(jìn)入兩側(cè)心室，收縮期可有明顯的房室瓣反流。四、臨床處理及預(yù)后相對(duì)其他先天性心臟畸形，胎兒房室間隔缺損伴染色體畸形的風(fēng)險(xiǎn)較高。50%伴發(fā)于染色體三體，尤其是21三體(占60%)和18三體(占25%)。此病自然病程預(yù)后不佳。部分型房室間隔缺損伴輕度二尖瓣關(guān)閉不全者，生后數(shù)年無(wú)癥狀，擇期手術(shù)時(shí)間為1~2歲。出現(xiàn)二尖瓣關(guān)閉不全體征，無(wú)論有無(wú)癥狀，應(yīng)做心內(nèi)修復(fù)。手術(shù)死亡率為1%~3%，再次手術(shù)率約1%，10年和20年長(zhǎng)期生存率為96%~98%。也有部分病人年輕時(shí)無(wú)癥狀，老年后常出現(xiàn)心房顫動(dòng)和心力衰竭。完全型房室間隔缺損病人多在嬰兒時(shí)期出現(xiàn)充血性心力衰竭，應(yīng)在出生后2~3個(gè)月手術(shù)。手術(shù)死亡率為1.5%~5%，再次手術(shù)率為3%~7%。10年生存率為90%~92%。生育過(guò)房室間隔缺損患兒，后續(xù)妊娠胎兒患房室間隔缺損的再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)為1.5%~8.7%。如房室間隔缺損合并非整倍體染色體異常，再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)取決于非整倍體染色體異常的類型。摘編自胎兒畸形產(chǎn)前超聲診斷學(xué)2023年07月06日443
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