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楊明烽副主任醫(yī)師 東陽市人民醫(yī)院 心臟外科 此文寫給已診斷室間隔缺損，且已導(dǎo)致嚴(yán)重肺動脈高壓的成年患者。因新生兒可能存在生理性肺動脈高壓，幼兒更多見的是肺部感染誘發(fā)心力衰竭，肺動脈壓力即使有升高也?？赏ㄟ^手術(shù)閉合室間隔缺損而緩解。先別被心超報告上的嚴(yán)重肺動脈高壓嚇趴。因?yàn)槭议g隔缺損溝通左心室和右心室至肺動脈，成人當(dāng)室間隔缺損較大時，左心室有大量血液直接沖向肺動脈，很容易造成肺動脈內(nèi)壓力升高。此處不直接注明室間隔缺損的多大算大是因?yàn)?，對于室間隔缺損大小的評估，變異較大，我另文詳述，但一般成人室間隔缺損要直徑超過5毫米，才算大。但這種壓力很可能只是動力性的，即這股血流被閉合后，肺動脈壓力因?yàn)橹鲃用}直接沖入肺動脈的血流消失，而顯著下降。也別被心導(dǎo)管測得的肺動脈壓力嚇趴，比較粗的室間隔缺損，可以導(dǎo)致肺動脈壓力等于主動脈，乍一看，這肺動脈高壓實(shí)在太嚴(yán)重了。但注意，實(shí)際上室間隔缺損導(dǎo)致的肺動脈高壓，真正難以治療的是肺動脈阻力的升高，通俗的比方是肺小動脈的淤塞程度。而這個淤塞程度，即肺動脈阻力的嚴(yán)重升高，常要到患者中年。所以，不能僅憑心超、心導(dǎo)管測得壓力高就放棄治療，應(yīng)該進(jìn)一步去分析，這個病人，其肺動脈阻力是不是也很高，比如，其是不是存在嚴(yán)重的右向左分流，即室間隔缺損內(nèi)的血流方向發(fā)生了逆轉(zhuǎn)，或者肢端有無發(fā)紫、氧飽和度下降。經(jīng)過詳細(xì)的心導(dǎo)管檢查等評估后，如果肺動脈阻力在8wood單位以上，除了少部分因?yàn)榻馄蕳l件很好，可以試行介入封堵，一般是不能直接閉合室間隔缺損了。如果肺動脈壓力高，在8wood單位左右，病人其他情況又良好，也可以考慮開胸修補(bǔ)，一般術(shù)中會做個活瓣補(bǔ)片，即這個補(bǔ)片不徹底封死室間隔缺損，而是留一個右向左的閥門，如果術(shù)后肺動脈壓力仍高，則可以通過這個活瓣釋放一些肺動脈的壓力。一般來說，已經(jīng)出現(xiàn)嚴(yán)重肺動脈高壓的成年患者，需要正規(guī)的降肺動脈壓力藥物治療。2022年02月23日
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程蕾蕾主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 心臟超聲診斷科 大家好，我是復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院的陳麗李醫(yī)生，今天我有一名病人啊，男，40歲，王先生，他能查出來是一個先天性的心臟病，時間不缺損，我給他做完心臟超聲檢查之后啊，就跟他說，你呢，要去啊，看一下我們心內(nèi)科的介入專家，看看是不是近期給你安排做一個心性心臟病時間個缺損的復(fù)毒手術(shù)，那王先生啊，啪的一下子口袋里掏出好幾張啊，在其他醫(yī)院做的心臟超傷報告，跟我講，說沈醫(yī)生我已經(jīng)查過好多次了，每次呢，都說我有先天性心臟病，讓我做手術(shù)，但是我就是不相信，他說你們都說我的心臟從娘胎里帶出來就不好，可是我從來沒有感覺到有不舒服呀，我就跟他講啊，神天性心臟病呢，確實(shí)是從娘胎里帶出來的，這就好比呢，你是一只青蛙，你生出來就放在一個鍋里面，這個鍋里面的水啊，它是緩慢緩慢緩慢的加熱，所以呢，這只青蛙它待在里面已經(jīng)適應(yīng)這種環(huán)境，它不到最后的關(guān)頭，他不會覺得有多么的難受煎熬，王先生一拍腦袋，恍然大悟，說，哦，原來如此，那我還是去做手術(shù)吧，醫(yī)學(xué)術(shù)語他難懂，講個故事。2021年11月16日439
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張濤副主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 心外科 室間隔缺損 室間隔缺損是一種常見的先天性心臟病。室間隔缺損約占我國先天性心臟病的20％，可單獨(dú)存在也可合并其他先天性心血管畸形。心臟有兩個房、兩個室，將左心室和右心室間隔開的組織叫做室間隔，室間隔由膜部、漏斗部和肌部三部分組成，當(dāng)任何一處出現(xiàn)缺損時，我們就稱之為室間隔缺損，其中以膜部缺損最常見。輕度的室間隔缺損患者可無明顯癥狀，或者只在劇烈運(yùn)動后發(fā)生呼吸急促；中、重度缺損患者在出生后就可以出現(xiàn)多汗、呼吸困難、喂養(yǎng)困難、發(fā)育遲緩、發(fā)熱、咳嗽、活動耐力比同齡人差等表現(xiàn)。隨著病情的發(fā)展還會出現(xiàn)發(fā)紺（指甲、口唇、鼻尖、舌尖、面頰部出現(xiàn)青紫色的情況）、食欲下降、腹脹、惡心、嘔吐等癥狀。室間隔缺損的治療方法有介入治療和手術(shù)治療兩種，目的是將室間隔的缺損部位封堵。室間隔缺損會影響患者的正常生活、生長發(fā)育、學(xué)習(xí)和工作，隨著病情的發(fā)展還可出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥，如感染性心內(nèi)膜炎、心力衰竭、主動脈瓣脫垂等。有一部分小的膜周部缺損及肌部缺損可以隨年齡的增長自愈。如果缺損比較大，積極接受治療的室間隔缺損患者，可以有效緩解癥狀，改善生活質(zhì)量，多數(shù)人可以達(dá)到和正常人一樣的生活狀態(tài)。但如果缺損較大、不積極接受治療，病情會越發(fā)嚴(yán)重。 典型表現(xiàn) 氣促、乏力 呼吸困難 多汗 喂養(yǎng)困難、發(fā)育不良 容易反復(fù)出現(xiàn)咳嗽、咳痰 發(fā)紺（指甲、口唇、鼻尖、舌尖、面頰部出現(xiàn)青紫色） 其他表現(xiàn) 疲憊 心慌 四肢無力 治療 室間隔缺損的治療主要在于糾正畸形結(jié)構(gòu)，彌補(bǔ)缺損，治療方法有手術(shù)治療和介入治療，必要時使用藥物對癥治療。 一般治療 避免過度的體力勞動和劇烈運(yùn)動，預(yù)防感染。 手術(shù)治療 有一部分小的膜周部缺損及肌部缺損可以隨年齡的增長自愈。大中型缺損或有嚴(yán)重心力衰竭者，合并了主動脈瓣脫垂、反流等癥狀時，均需要及時手術(shù)處理。 手術(shù)方式：包括肺動脈環(huán)束術(shù)、室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)。 手術(shù)時機(jī)選擇：以5歲以前做手術(shù)效果最佳；若癥狀出現(xiàn)較早或有心力衰竭，也可在嬰幼兒期手術(shù)。 手術(shù)治療可以較好地彌補(bǔ)缺損部位，改善臨床癥狀，預(yù)防后期發(fā)生嚴(yán)重的并發(fā)癥。 介入治療 室間隔缺損封堵術(shù)是一種微創(chuàng)手術(shù)，需要在X線或食管超聲引導(dǎo)下進(jìn)行，具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn)。對部分類型的室間隔缺損和外科手術(shù)后殘余分流的治療有顯著作用。以下情況可以考慮做介入治療： 年齡＞3歲。 有血流動力學(xué)的單純膜周室間隔缺損，室間隔缺損直徑達(dá)4～10毫米。 有血流動力學(xué)異常的單純肌部室間隔缺損，直徑＞3毫米和多發(fā)肌部室間隔缺損。 外科手術(shù)后殘余分流。 心肌梗死或外傷后室間隔穿孔。 危害 影響生長發(fā)育 室間隔缺損患兒可能會出現(xiàn)喂養(yǎng)困難，導(dǎo)致進(jìn)食減少，從而影響生長發(fā)育，體重和身高可能都落后于同齡人。 影響正常生活 由于容易出現(xiàn)呼吸困難，患者的正常體力活動會受到限制。 影響學(xué)習(xí)和工作 患者容易發(fā)生呼吸道感染，出現(xiàn)反復(fù)的呼吸道及肺部炎癥，從而影響正常學(xué)習(xí)和工作。 引起并發(fā)癥 可能發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎、充血性心力衰竭、主動脈瓣脫垂和繼發(fā)性漏斗部狹窄等并發(fā)癥。 預(yù)后 早期接受手術(shù)治療的患者，治療后一般可以達(dá)到和正常人一樣的生活狀態(tài)。小型室間隔缺損患者的治療效果較好，一般治療后自然壽命可達(dá)70歲以上。 手術(shù)治療前已出現(xiàn)肺動脈高壓的患者，治療效果較差。2021年10月31日673
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高波濤副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 大家好，我是高醫(yī)生，今天我給大家簡單的介紹一下時間跟車損的一個認(rèn)識誤區(qū)，眾所周知呢，一部分時間和缺損呢，有自愈的可能性，在臨床實(shí)踐當(dāng)中呢，我們會告訴部分家長呢，孩子的實(shí)缺有長好的可能性，建議家長呢，定期的隨訪觀察，那是不是所有的使缺都可以定期隨訪。 都有自愈的可能性呢，那接下來呢，我給大家簡單介紹一下，哪些情況下史前秋疹呢，不適合等待，應(yīng)該呢，及早的進(jìn)行手術(shù)。第一種情況呢，是孩子的癥狀比較明顯，比如說孩子有喂養(yǎng)困難，生長發(fā)育遲滯，反復(fù)的發(fā)生肺部感染。第二種情況呢，是孩子的室缺位置比較特殊。 比如說孩子的室缺位，肺動脈瓣下，這種室缺呢，他的分流量往往比較大，自愈的可能性非常小。另外一個呢，容易造成主動瓣的脫垂，主動瓣的反流。第三種情況呢，就是孩子在隨訪的過程當(dāng)中呢，出現(xiàn)了一些并發(fā)癥，比如說孩子出現(xiàn)了主動脈的脫垂，主動脈反流，右手指道的狹窄，甚至說出現(xiàn)了主動瓣向顯微急等等一些并發(fā)癥，這種情況下，孩子呢，也需要及早的進(jìn)行手術(shù)。最后一種情況呢，是在臨床實(shí)踐當(dāng)中呢，我們發(fā)現(xiàn)呢，以供孩子呢，在隨訪的過程當(dāng)中，出現(xiàn)了假性齒和瘤。 但是呢，史學(xué)的分流速度非常快。 即使呢，分流孔非常小，2021年09月12日991
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沈杰副主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 兒內(nèi)科 室間隔缺損可分為膜周型缺損、肌部型缺損、雙動脈下型缺損三大類。其中以膜周型最常見，占60-70%。肌部型占10-20%，雙動脈下型最少見。根據(jù)缺損大小又可以分為小型、中型和大型缺損。小型的缺損直徑小于5mm，左心室向右心室的分流量少，血流動力學(xué)改變不大，臨床可以沒有癥狀。中型的缺損直徑在5-10mm之間，左心室向右心室的分流量較多，肺血量增多。大型缺損的直徑在10mm以上，左心室向右心室大量分流，可導(dǎo)致肺動脈高壓。膜周型缺損和肌部型缺損有自然閉合的可能性，雙動脈下型很少能自然閉合。因此寶寶出生后如發(fā)現(xiàn)有心臟雜音，做心超檢查后發(fā)現(xiàn)有室間隔缺損的話，就需要看是哪一類型的室缺及室缺的大小，小的膜周型和肌部型缺損可以再隨訪觀察，定期復(fù)查心超，如不能自愈，可擇期手術(shù)包括介入治療及開胸手術(shù)治療。大中型缺損和有難以控制的心衰，肺動脈壓力高的寶寶需要及時手術(shù)治療。2021年04月20日1249
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貢鳴主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 心力衰竭與瓣膜外科中心 有些孕婦會遇到在做產(chǎn)檢的時候胎兒心臟超聲提示室間隔缺損的情況；也有一些小朋友經(jīng)常感冒，甚至經(jīng)?；忌戏窝祝卺t(yī)院查體聽到心臟雜音，心臟超聲提示室間隔缺損的情況，這些情況并不少見，那么什么是室間隔缺損呢？今天跟大家聊一下室間隔缺損的那些事。常說的室間隔缺損多是先天性室間隔缺損，是一種先天性心臟病，顧名思義，這種病是從出生的時候就有了的，那么什么是室間隔？它缺損了會怎么樣？人的心臟是有四個心腔的，正常血液應(yīng)該是從靜脈回流后，先進(jìn)入右心房，然后進(jìn)入右心室、肺臟、左心房、左心室，然后血液在左心室被泵到全身各處。其中右心室和左心室之間只有一層被稱作“室間隔”的心臟組織把兩個心室分開。當(dāng)室間隔中間不完整有缺損的時候，就會發(fā)生室間隔缺損。那么為什么室間隔會發(fā)生缺損呢？這個疾病的發(fā)病機(jī)制目前還不明確，一般認(rèn)為在懷孕的前三個月，是胎兒的心臟發(fā)育的關(guān)鍵期，在這期間，胎兒原本心臟中只有一個心室，在室間隔位置由周圍的組織逐漸生長并靠近，最終互相連接把原來的一個心室分成左右兩個心室。在心臟發(fā)育的關(guān)鍵期，心臟的發(fā)育可能會受到像孕婦生病、服用了可能會導(dǎo)致畸形的藥物、環(huán)境因素等原因而受到影響，一旦影響到了室間隔的發(fā)育，可能室間隔中間會留有一個“洞”，就成為了室間隔缺損。如果發(fā)生了室間隔缺損，會怎么樣呢？如果發(fā)生了室間隔缺損，因?yàn)樽笮氖业难簤毫Ρ扔倚氖业难簤毫Υ?，左心室在收縮的時候就會把一部分血液泵到右心室里，這樣就會增加右心室的負(fù)荷。右心室負(fù)荷過大之后右心室壁會逐漸增厚，右心室的壓力也會不斷增大，當(dāng)右心室壓力增大到與左心室壓力相同，甚至高于左心室壓力，就會出現(xiàn)艾森曼格綜合征，此時就算手術(shù)修補(bǔ)也無濟(jì)于事。因此影響到正常心臟功能的室間隔缺損應(yīng)該及早進(jìn)行治療。那么患有室間隔缺損的孩子會出現(xiàn)什么癥狀呢？如果缺損比較小，可能沒有任何癥狀；如果是一般的室間隔缺損，最常見的是心臟聽診的時候可以聽到心臟雜音，孩子的生長發(fā)育可能會比同齡的孩子更慢，有的孩子可能會從小就容易感冒、肺炎，小時候可能喂奶困難，偶爾可能會有呼吸困難的表現(xiàn)；如果缺損很大，疾病進(jìn)展比較快，孩子甚至可以出現(xiàn)哭鬧的時候嘴唇發(fā)紫的情況。有的人曾經(jīng)患過室間隔缺損，后面經(jīng)過手術(shù)或者介入之后修復(fù)了，那么就會擔(dān)心這種疾病會不會遺傳給下一代人呢？目前現(xiàn)有的醫(yī)學(xué)研究沒有證明室間隔缺損是一種遺傳病，因此不用十分恐慌會遺傳給下一代人，但是有的研究報道室間隔缺損具有一定的遺傳傾向，建議在懷孕時注意胎兒心臟超聲的檢查，以及時發(fā)現(xiàn)有無先天性心臟病。2021年03月20日2772
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靳永強(qiáng)副主任醫(yī)師 清華大學(xué)第一附屬醫(yī)院 心臟外科 我們都知道有一些比較小的室間隔缺損，比如肌部和膜周部室缺，孩子小的時候有自愈的可能性。那如果寶寶發(fā)現(xiàn)了5mm左右的干下型室缺，是不是也可以等待自愈呢？ 干下型室缺是一種特殊類型的室間隔缺損，其位置在肺動脈瓣下。這種室缺有以下幾個特點(diǎn)： 1.自愈的可能性極小，或者可以說基本不能自愈； 2.室缺位于主動脈瓣右冠瓣下，由于文丘里效應(yīng)，會引起瓣葉脫垂，久而久之損壞主動脈瓣結(jié)構(gòu)，最終導(dǎo)致主動脈瓣反流； 3.由于主動脈瓣右冠瓣脫垂，遮蓋住了部分室缺，經(jīng)驗(yàn)比較少的超聲大夫往往會低估缺損的大小。 鑒于上原因，干下型室缺一旦發(fā)現(xiàn)，需要盡早手術(shù)，以免出現(xiàn)嚴(yán)重的主動脈瓣反流，影響遠(yuǎn)期預(yù)后（我們都知道室缺修補(bǔ)術(shù)后和正常人是一樣的）。當(dāng)然，如果干下室缺比較小，比如在5mm以下，可以等到半歲左右的時候再手術(shù)。2021年03月08日4637
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高波濤副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 大家好，我是高醫(yī)生，今天我給大家簡單的介紹一下什么是房室間隔缺損。 房室間隔缺損呢，與普通的房缺合并，室缺是兩類完全不同的疾病，它呢主要包括三種病變，第一種病變呢，是房間的車損，這個房間的車損呢，是一種特殊類型的，房間的車損是一型的，房間的車損與普通的房間車損是二型的，部位不同。 第二種病變呢，是室間性缺損，它是一種防止通道型的室間性缺損，與普通的室缺位于膜周肺端半下，或者說是位于基部是不相同的。第三種病變呢，是兩間半裂缺。 患者的兩間半前半上存在一個大的裂隙，這個裂隙呢，會導(dǎo)致兩間半關(guān)閉不全，患者呢出現(xiàn)兩間半反流，久而久之呢，會導(dǎo)致左方左室增大，左心功能減退，患者呢，運(yùn)動耐力下降，因此呢，房室間缺損呢，與普通的房缺合并室缺是兩類完全不同的疾病，一旦發(fā)現(xiàn)呢，應(yīng)該及早就醫(yī)，及時的進(jìn)行診治。2021年02月27日1231
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孫宏濤主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 成人心外科七病區(qū) 誒，大家好，我是法院的宋洪濤醫(yī)生，我給大家分享一個門診故事，有一天呢，我在門診上就遇到了一個患者，陪著他來的呢，是一個年輕的小伙子，顯然呢，啊，是她的男朋友，她一坐下呢，我就問她，啊，小姑娘也25歲了，說您有什么不舒服嗎？啊，為什么來看病啊？這個女孩的回答是啊，是我沒想來，是他讓我來的。 哎，我當(dāng)時很詫異，就她抬頭看了一眼她的男朋友啊，她的男朋友說，哦，是這樣的，說她以前呢，做過心臟手術(shù)，然后呢，我們要結(jié)婚了，是我爸***著我讓他來做檢查的，我一看這個病例呢，啊，先天性心臟病史，間隔缺損術(shù)后，我問了你什么時候做的手術(shù)，他說我六個月的時候做的手術(shù)，天吶，這已經(jīng)20多年過去了，20多年過去了，他們要結(jié)婚了，為什么他還要來逼著他的女朋友做體檢呢？啊，其實(shí)這背后的問題呢，就是。 時間隔缺損這個先天性心臟病是不是遺傳啊，一般意義上講呢，時間隔缺損這種簡單的先心病呢，啊，是不會遺傳的哦。2020年12月04日1213
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室間隔缺損相關(guān)科普號
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董碩 副主任醫(yī)師
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林野醫(yī)生的科普號
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中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院
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余成醫(yī)生的科普號
余成 副主任醫(yī)師
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