聽神經瘤

聽神經瘤是一種容易被誤診的神經外科疾病，因是一種良性腫瘤，病變發(fā)展比較緩慢，早期表現(xiàn)主要為單側、持續(xù)性、頑固性耳鳴，并且治療效果不明顯，久之聽力下降。這是腫瘤壓迫神經引起的刺激癥狀，與普通耳鳴很難鑒別。因此，許多聽神經瘤病人早期去耳鼻喉科看病查不出病因，被認為是一般聽力衰退，或老年性耳聾。在突發(fā)性耳聾的患者中也有1%～2.5%的患者最終被確診為聽神經瘤，故應注意排除?；颊呔褪且恢闭`以為自己只是簡單的聽力衰退，沒引起足夠的重視，等出現(xiàn)面部麻木，面癱甚至頭痛、喝水嗆咳、行走不穩(wěn)等更嚴重的癥狀時，病變已經發(fā)展為巨大聽神經瘤，要知道，聽神經瘤的大與否，直接關系到手術時間長短和術后并發(fā)癥的多少。早預防、早發(fā)現(xiàn)、早治療中老年耳鳴者，一定要應考慮到聽神經瘤的可能性，排除聽神經瘤后再考慮其他疾病。目前CT，核磁技術都已成為診斷聽神經瘤的可靠手段。當然，中年持續(xù)性耳鳴病人也可先到耳鼻喉科或神經外科檢測聽覺傳導功能，該檢測比較經濟，若發(fā)現(xiàn)確有問題再做進一步檢查。CT可顯示骨性內聽道是否有增寬和侵蝕，MRI增強掃描則是確診聽神經瘤最敏感和有效的方法。如果是聽神經瘤一定要早診斷，早治療。否則極有可能錯過最佳治療期，直致面神經受損，導致面癱、耳朵失聰?shù)葒乐睾蠊?。有效又理想的治療手段目前聽神經瘤的治療主要有兩種方法：一種是手術，一種是伽瑪?shù)?。顯微外科手術切除目前是公認的首選治療方法，主要有經迷路徑路、經顱中窩徑路、經乙狀竇后徑路。應根據(jù)腫瘤大小、術前聽力情況、患者年齡及一般情況等綜合決定。手術治療目標：在手術安全的情況下，盡可能全切腫瘤和盡可能保存面神經功能和聽神經功能（即保面保聽）。聽神經瘤如能早期發(fā)現(xiàn)，腫瘤小于3cm時，面神經僅僅受到腫瘤推移，手術分離較為容易，術中面神經保護的成功率較高，而當腫瘤生長巨大時，長期腫瘤壓迫可導致面神經嚴重變形，局部粘連，難以分離，手術全切相當困難，面神經保護更成為一項醫(yī)學難題。許多人認為，伽瑪?shù)吨委熌[瘤可以不開顱，沒有痛苦，風險又小是最好的治療手段，于是不管腫瘤大小都去接受伽瑪?shù)吨委煛Ｊ聦嵣?，對聽神經瘤治療有嚴格的手術適應癥，只有小于3cm的腫瘤才可以選擇伽瑪?shù)吨委煛＜以谂R床治療中也發(fā)現(xiàn)，有一部分病人正是由于伽瑪?shù)吨委煵焕硐?，又不得不再次接受手術治療。而這類患者因為以前有過伽馬刀治療的經歷也會影響到手術效果。因此，較大的聽神經瘤手術全切除是更為有效的手段。伽瑪?shù)吨委熉犐窠浟霾⒎前涯[瘤切除而是抑制生長并促使其皺縮，最大的優(yōu)點是安全、病人痛苦少，無手術創(chuàng)傷；照射準確，操作方便，保護面神經，無須開顱，適合高齡體弱全身情況差的患者。

聽神經瘤的治療方式正在不斷發(fā)展，最新的治療方法包括：顯微外科手術：顯微外科手術是治療聽神經瘤的主要方法，關鍵在于神經功能保護。手術入路包括乙狀竇后入路（RS）、顱中窩入路（MCF）和經迷路入路（TL），不同的手術入路側重點不同，適用于不同類型的聽神經瘤。立體定向放射外科治療：立體定向放射外科治療（SRS），如伽瑪?shù)逗蜕洳ǖ?，是一種非侵入性治療方法，適用于小型腫瘤或對手術風險較高的患者。伽瑪?shù)吨委熗ǔＲ?0%的等劑量曲線包裹腫瘤，對于保留有用聽力的患者，給予腫瘤周邊12～13Gy的處方劑量。質子束治療：質子束治療是一種新型放療技術，利用質子的物理特性來治療體內深部的腫瘤。藥物治療：藥物治療目前多聚焦于臨床前研究，包括多種靶點抑制劑和抗血管生成藥物。術中神經電生理監(jiān)測技術：術中保護面神經比完全切除腫瘤更重要，當瘤體較大，或與面神經明顯粘連時應選擇部分切除。伽瑪?shù)斗派渫饪?gammakniferadiosurgery,GKRS)：對于大型聽瘤患者在最大程度手術切除后的腫瘤殘留和復發(fā)的有效控制率可以達到91%。神經導航、神經電生理監(jiān)測、神經內鏡等技術：這些技術可以指導手術安全進行，縮短手術時間，提高面神經保護率和腫瘤控制率。治療聽神經瘤時，醫(yī)生會根據(jù)腫瘤的特點、患者的條件以及患者的意愿來制定最佳的治療方案。

治療前直徑大于4厘米的聽神經瘤，術前聽力完好，十分難得。治療的難點就在于如何保留患者聽力的同時全切腫瘤。此項技術是我院特色，全國領先。治療中手術在電生理監(jiān)測下完成，腫瘤全切，面神經，耳蝸神經均完整保留，功能完好治療后治療后7天術后聽力復查，基本同術前。治療后即刻術后患者無面癱，電生理監(jiān)測證實患側聽力完整保留，復查CT證實術后腫瘤全切，術區(qū)無損傷

聽神經瘤位于腦組織外面，外科手術成為治療的首選治療方法，預后較好。但是，聽神經瘤位于后顱凹的橋小腦角區(qū)，而該區(qū)域解剖結構相當復雜，除了腦干和小腦外，還有眾多的顱神經穿行其間，包括許多重要血管，以及他們的分支。如此眾多的重要結構包繞著腫瘤，受到腫瘤的壓迫、粘連，使得聽神經瘤手術風險極高，也是過去手術死亡率高，并發(fā)癥多的重要原因?？梢哉f，聽神經瘤手術是考驗神經外科醫(yī)生技術的高難度、高風險手術，代表著神經外科醫(yī)生的手術水平。聽神經瘤手術方式？采用枕下乳突后入路，切口完全在發(fā)跡內，長度只需5厘米，骨窗位于橫竇、乙狀竇交匯處，直徑只需要3厘米。通過打開枕大池釋放出腦脊液，減低后顱窩的張力，待小腦塌陷后顯露小腦邊緣的自然間隙，通過這個自然的間隙進入術區(qū)，可在不損傷小腦的情況下切除腫瘤。在腫瘤后方，確定沒有神經的位置、切開腫瘤包膜，使用超聲吸引等儀器擊碎腫瘤、乳化后吸出，快速掏空腫瘤內部，并且對周圍結構無牽拉、出血少。腦干和腫瘤表面各有一層纖薄的蛛網(wǎng)膜，通常利用這一間隙進行腫瘤和正常結構的分離。通過腫瘤側蛛網(wǎng)膜內進行分離，在兩側蛛網(wǎng)膜保護下，能有效的保護腦干，也更加有利于保護面聽神經。專家觀點聽神經瘤手術中保留聽力是神經外科追求目標，但是，并非所有的聽神經瘤手術能夠達到上述目標。聽神經瘤患者聽力能否保留與腫瘤大小、術前聽力水平直接相關。腫瘤直徑＜2cm、術前有聽力者，術后面神經及聽覺功能的保存率就愈高。因此，早期診斷對提高聽神經瘤術后，面、聽神經功能的保存率至關重要。與手術效果相關因素除了腫瘤的大小之外，手術醫(yī)生的顯微操作技術、微創(chuàng)的理念、以及是否具備超聲吸引、高速磨鉆、神經電生理監(jiān)測等先進的儀器設備都是決定手術效果的關鍵因素。要做到真正的微創(chuàng)，達到滿意的治療效果，除了儀器設備、顯微手術技術外，還需要手術醫(yī)生的科學微創(chuàng)理念。提到微創(chuàng)，或許廣大患者會有一個嚴重的理解誤區(qū)，誤認為小切口就是真正的微創(chuàng)。正確的微創(chuàng)理念，除了切口小、骨窗小，美容以外，更重要的是對腦功能的微創(chuàng)。神經外科真正的、最重要的微創(chuàng)概念是指對腦組織、腦功能的微創(chuàng)。優(yōu)良設備和嫻熟的顯微操作技術是包括鎖孔入路手術在內大多數(shù)神經外科手術的必要條件，片面強調對頭皮、骨窗的微創(chuàng)，卻不重視顯微操作技術；在手術條件不具備的情況下卻勉強為之，最終只能是加重了腦損傷、甚至造成腦功能障礙，引起嚴重的后果，陷入“微創(chuàng)”誤區(qū)。在聽神經瘤手術治療中，全切腫瘤，完美的保護腦神經組織的前提下，結合小切口，才是最好的治療效果?？偠灾趦x器設備、顯微技術和微創(chuàng)理念全部具備的情況下，微創(chuàng)顯微手術是治療聽神經瘤的首選方法，能夠安全的全部切除腫瘤，保留神經功能，且不復發(fā)等優(yōu)點。

聽神經瘤，深入內聽道2cm腫瘤僅小部分突出腦池顯微鏡下磨除內聽道后壁，顯露內聽道內腫瘤腫瘤全切除，內聽道內腫瘤絲毫不剩，面神經保留完整術后復查CT，效果滿意病人順利清醒，無面癱（面部已經打碼，僅露眼和齒）

該47歲男性，頭部手術后皮下積液10月余，患者2023-3-30因“左側聽神經瘤”于外院行手術治療。術后切口愈合欠佳，腦部皮下積液。2023-11-3于外院行腦脊液漏修補術，術后頭部皮下仍有積液，并不斷增大，伴有血壓高，頻繁嘔吐。外院CT影像顯示5.83.4cm的橢圓形低密度影，判斷為左側枕部皮下囊性病變。來診時患者為求進一步治療，找到中國醫(yī)學科學院整形外科醫(yī)院神經外科傅繼弟教授處。顯微鏡下探查，近外緣可見瘺口，用枕部肌肉做帶蒂肌瓣將瘺區(qū)填塞封閉，手術順利?；颊呦肫痖_始來院時，掛主任特需號著急求診。告知頻繁嘔吐，行走困難，血壓高170，低壓110。傅主任見其狀態(tài)，年紀47走路如同67一樣，考慮到大包導致腦脊液循環(huán)受阻，有生命危險，決定當日收住院盡快治療。術后查房患者激動的對傅主任操起家鄉(xiāng)話：“去年生病瘦了20斤，從180到160，我現(xiàn)在血壓也降下來了，高壓130低壓91。當時可愁死我了，您把我心病去了，沒有您，我就蹬腿兒了!”手術解除困擾，無需再做分流術，節(jié)約了費用，病人滿意而歸。

聽神經由前庭神經和蝸神經組成，聽神經瘤起源于前庭神經鞘膜，是一典型的神經鞘瘤，由于沒有聽神經本身參與，因此，聽神經瘤準確地應被稱為前庭神經鞘瘤。此瘤占顱內腫瘤的8.43%。好發(fā)于中年人，高峰在30-50歲。病程相對較長，大多數(shù)在4-5年。腫瘤多數(shù)發(fā)生于聽神經的前庭神經，隨著腫瘤生長變大，壓迫橋腦外側面和小腦前緣，充滿于小腦橋腦角內。腫瘤大多數(shù)是單側性，少數(shù)為雙側性。屬良性病變，即使多次復發(fā)亦不發(fā)生惡變和轉移，如能切除，常能獲得永久治愈。典型的聽神經瘤癥狀的發(fā)展順序：1、病情一開始有頭昏、眩暈、耳鳴、耳聾等前庭神經及耳蝸神經受損癥狀。2、額枕部頭痛伴有病變側枕骨大孔區(qū)不適。3、小腦性共濟失調、動作不協(xié)調。4、病變相鄰顱神經損害癥狀，如病變側面部疼痛，面部感覺減退或消失，面部抽搐、周圍性面癱等、傳導束異常表現(xiàn)。5、頭痛、惡心嘔吐、視物模糊不清等，顱內壓增高癥狀，直到最后階段吞、咽困難，腦疝危象而至呼吸停止。臨床診斷根據(jù)病人典型的病情演變過程及具體表現(xiàn)，診斷并不困難，但問題關鍵在于早期診斷。最好能在前庭神經和耳蝸神經受損的“耳科”階段或腫瘤局限在內聽道時就能做出準確的診斷，以便能夠提高腫瘤的全切除率，減少手術風險，使面神經、聽神經功能得以最大可能的保留。病人早期有以下癥狀者應考慮有聽神經鞘瘤之可能：1、間歇性發(fā)作或進行性加重的耳鳴。2、聽力呈現(xiàn)進行性減退或突然耳聾。3、頭暈或體位改變時出現(xiàn)一時性不平穩(wěn)感覺。4、外耳道深部或乳突部間歇性刺痛。應進行聽力和前庭功能檢查，以及腦干誘發(fā)電位檢查等，進一步明確診斷需要行頭顱CT及磁共振檢查。手術是目前治療聽神經瘤唯一有效的方法！臨床上，如果沒有明顯手術禁忌癥的時候，一般建議患者盡早手術，避免出現(xiàn)難以恢復的聽力下降！因此，患者千萬不要抗拒手術，及時手術有利于保留聽力。治愈患者朋友們擔心的手術創(chuàng)傷和手術風險的問題，事實上，隨著醫(yī)學影像學、顯微神經外科以及顱神經監(jiān)測技術的發(fā)展，使得聽神經瘤手術除了提高切除率延長生命之外，更加注重顱神經功能的保存和術后生活質量的維持，尤其是對于面神經的保護，是顱底外科醫(yī)生和大多數(shù)患者在選擇治療方案時首先考慮的重要因素。隨著神經電生理和顯微顱神經監(jiān)測技術的發(fā)展，整個聽神經瘤手術中均可在面神經監(jiān)測下進行。顱底外科醫(yī)師在分離腫瘤與面神經時的操作熟練度也會對術后患者面神經功能造成影響，為避免進一步損傷面神經，應做到以下幾點：1、銳性分離；2、牽拉腫瘤而不是面神經；3、勿過分牽拉面神經；4、保護面神經周圍血供；5、避免電凝產生的熱損傷。

聽神經瘤手術中的神經保護是重點也是難點。因為長期受到腫瘤的壓迫，面神經和蝸神經常呈明顯的扇形變薄，甚至薄如蟬翼，給術中的解剖保留及功能保留造成很大困難。國內外的研究顯示，面及蝸神經的變形程度和腫瘤的大小密切相關，腫瘤越大，腫瘤和神經毗鄰的關系就越復雜，不確定因素就越多。另外，隨著腫瘤的持續(xù)進展，患者往往殘余聽力逐漸喪失，面神經功能也呈減弱表現(xiàn)。因此，從神經保護的角度出發(fā)，國內外的主流觀點建議盡早手術，在較小的腫瘤體積下，在經驗豐富的醫(yī)學中心，具有更高的神經功能保留率，可維系更好的術后生活質量。夏海堅主任醫(yī)師團隊龍年春節(jié)前成功治愈一典型病例。該患者中年女性，因右側耳鳴1年，聽力下降1月入院，經磁共振證實，右側聽神經瘤診斷明確,Koos分級2級，且患側尚存有用聽力。對于此類病人，盡早手術無疑是首選，手術是保留殘余聽力的唯一可能性。經過詳細的方案制定，尚需要精細的方案落實。在切除腫瘤同時，準確判斷毗鄰面神經及蝸神經的位置，并給予精準的保留需要設備及經驗的加持。在術中神經電生理的輔助下，借助手術顯微鏡和動力系統(tǒng)，夏海堅主任醫(yī)師準確磨開內聽道后壁，確定腫瘤-神經邊界后，利用超聲吸引分塊全切腫瘤，并妥善保留面神經及蝸神經，術中電生理提示神經功能良好。術后患者恢復和術中情況相符，順利度過圍手術期，無任何神經功能缺損，面神經功能良好（HBⅠ級），聽力同術前，可用患側接聽電話。純音測聽及言語識別率復查證實患側實用聽力完全保留，達AAO-HNSA級，從而維系了很高的生活質量。因此，該例的診療過程進一步提示，聽神經瘤確診后早期治療，獲益更多。重醫(yī)附一院神經外科作為首批國家臨床重點?？坪椭貞c市神經外科質控中心，具有悠久的歷史和優(yōu)秀的傳承。感謝各位病員朋友們的信任，我和我的團隊將繼續(xù)竭盡全力，為您的健康努力。

聽神經瘤是一種生長在內聽道內聽神經上的良性腫瘤，最常見、最典型的表現(xiàn)為單側或一側較嚴重的聽力下降，發(fā)生于95%的患者。聽神經瘤作為良性腫瘤，患者只要及時接受治療，多數(shù)并不會造成嚴重后果。聽神經瘤的治療以手術治療為主，臨床上有的患者會問：能不能不手術？手術危險嗎？需要提醒聽神經瘤患者的是：手術是目前治療聽神經瘤唯一有效的方法！臨床上，如果沒有明顯手術禁忌癥的時候，一般建議患者盡早手術，避免出現(xiàn)難以恢復的聽力下降！因此，患者千萬不要抗拒手術，及時手術有利于保留聽力。治愈患者朋友們擔心的手術創(chuàng)傷和手術風險的問題，事實上，隨著醫(yī)學影像學、顯微神經外科以及顱神經監(jiān)測技術的發(fā)展，使得聽神經瘤手術除了提高切除率延長生命之外，更加注重顱神經功能的保存和術后生活質量的維持，尤其是對于面神經的保護，是顱底外科醫(yī)生和大多數(shù)患者在選擇治療方案時首先考慮的重要因素。隨著神經電生理和顯微顱神經監(jiān)測技術的發(fā)展，整個聽神經瘤手術中均可在面神經監(jiān)測下進行。顱底外科醫(yī)師在分離腫瘤與面神經時的操作熟練度也會對術后患者面神經功能造成影響，為避免進一步損傷面神經，應做到以下幾點：1、銳性分離；2、牽拉腫瘤而不是面神經；3、勿過分牽拉面神經；4、保護面神經周圍血供；5、避免電凝產生的熱損傷。

聽神經瘤術后復發(fā)的處理應該因人而異，要取決于聽神經瘤術后復發(fā)的程度，主要分析有以下幾點：1、保守治療：如果病人僅在觀察過程中，發(fā)現(xiàn)腫瘤稍微增加，同時患者面神經功能或聽力存在，建議可以保守接受放射治療。在此情況下，二次手術通常不如第一次手術，第一次手術可以明顯發(fā)現(xiàn)腫瘤和神經的界面，可以較好識別和保護神經和腫瘤。二次手術時腫瘤和神經之間可能發(fā)生粘連，較難識別和做到精確分離，因此，放療可能比手術帶來的創(chuàng)傷小；2、手術治療：如果是聽神經瘤術后，部分病人沒有長期隨訪，等到再次發(fā)現(xiàn)時，腫瘤體積較大并引起明顯的壓迫癥狀，比如壓迫腦干引起肢體活動障礙，或者是壓迫到小腦引起腦積水等較為很明顯的癥狀，此時只有手術途徑，要盡快的解除壓迫。如果病人放療控制不住的情況下，腫瘤還在繼續(xù)增長，還要考慮手術治療。