顱底腫瘤

治療前患者因“頭痛伴有鼻部、眼部畸形”就診，行鼻竇CT檢查發(fā)現(xiàn)鼻竇前顱底眼眶巨大骨瘤，腫瘤占據雙側額竇、篩竇，突入顱內和左側眼眶治療中手術設計：考慮患者為青年男性，美容同時兼顧微創(chuàng)，采取發(fā)際線線內冠狀切口，經額聯(lián)合鼻內鏡下DRAFIII聯(lián)合入路，完成鼻顱底眼眶巨大骨瘤一期完整切除+額骨重建+腦脊液漏修補+前顱底重建手術治療后治療后7天手術一期完整切除鼻竇前顱底眼眶巨骨瘤，顱底重建一期愈合，無腦脊液。

9歲的男孩小明（化名），經常早上起來嘔吐，伴有咳嗽、咳痰，看了許久也不見好轉。醫(yī)生建議查個頭顱CT，不查不要緊，一查嚇一跳，發(fā)現(xiàn)腦干上長了個東西。于是連忙安排檢查頭顱磁共振發(fā)現(xiàn)腦干的延髓段真的有一個巨大的腫瘤。眾所周知，腦干是人腦的中樞，而延髓是又腦干最核心的部分，體積不大，但關系到運動、心跳、呼吸等多種生命最重要的作用。是真正意義上的生命中樞。腫瘤不偏不倚正好在延髓，使其明顯受壓。但患者目前除了有咳痰增加外，幾乎沒什么癥狀，而且四肢手腳活動完全正常，吞咽、咳痰等功能也正常。因此手術切除腫瘤具有極大的風險，稍有不慎，便會引起癱瘓，甚至影響吞咽、咳嗽以及呼吸功能，后果不堪設想。多方打聽，咨詢了全國很多大醫(yī)院的專家，有的說是室管膜瘤，還有的說是實質性血管母細胞瘤等等。但都說手術風險極大，有可能無法全切腫瘤并導致癱瘓或者咳痰、呼吸功能障礙。手術，目前患者沒什么明顯的癥狀和異常，一旦出問題，后果不堪設想，家屬難以接受；不手術，腫瘤很大了，可能遲早會引起癱瘓等嚴重的后果。家屬因此陷入極大的糾結之中。經人介紹找到我們，仔細了解病情和影像后，詳細和家屬闡明了病變可能的性質和手術的價值。征得家屬的理解，決定為小明進行腦干腫瘤手術。通過仔細研究術前CT和磁共振，我們認為室管膜瘤和血管母細胞瘤的可能性小，更像罕見的腦內神經鞘瘤。術前為患者進行了詳盡的神經功能評估，發(fā)現(xiàn)患者除了左下肢感覺誘發(fā)電位輕度異常外，四肢運動、感覺功能均正常，吞咽、咳嗽功能和喉鏡檢查均未發(fā)現(xiàn)異常。這也為手術帶了極大的挑戰(zhàn)。我們采取枕后正中入路，為患者進行手術，術中發(fā)現(xiàn)腫瘤位于腦干內，并向外生長。術中冰凍病理提示可見梭形細胞，神經鞘瘤首先考慮。與典型的神經鞘瘤不同的是，雖然腫瘤對起源于脊髓上的頸神經根和后組顱神經有包繞，但還是能夠通過顯微手術完全分離，并沒有發(fā)現(xiàn)腫瘤起源于上述神經。同時，腫瘤與周邊顱底的硬腦膜完全沒有附著，因此也排除了腦膜瘤的可能性。通過精細手術，我們徹底將腫瘤完全從腦干上分離下來，并保證了腦干的完整性。手術成功全切腫瘤。術后患者神經功能完全保留，四肢活動良好。從住院到康復出院，僅僅8天時間。顱內神經鞘瘤大約占顱內腫瘤的8%，大多數起源于第八對前庭神經，也就是常說的聽神經瘤。真正起源于腦內神經鞘瘤不到顱內神經鞘瘤的1%。迄今為止，也僅僅只有70余例的臨床報道（實際可能會更多一些）。而腦干內的神經鞘瘤就更受之又少了。發(fā)生機制及其來源目前仍不是很清楚，可能是由血管周圍神經叢的許旺氏細胞發(fā)生的，也可能是軟腦膜向許旺氏細胞的轉化引起的異位神經鞘瘤?？傊捎诓±∩?，這方面的研究不是很多。該病多兒童和年輕人，男性多見。而小明僅僅只有9歲，更是目前已知年齡最小的患者。對于腦干腫瘤，雖然手術難度高、風險大，但也并非以往所認為的手術禁區(qū)。我們經過術前認真評估、全面準備，術中精細操作，加上新華醫(yī)院0到100歲全年齡段ICU團隊專業(yè)的圍手術期處理，變不可能為可能，讓腦干腫瘤患者一樣可以得到非常滿意的結果。

后顱底是神經外科患病的高危部位。后顱底腫瘤不但引起頭痛、嘔吐等高顱壓癥狀，嚴重者誘發(fā)枕骨大孔疝等嚴重后果，治療不及時有猝死可能。春節(jié)前最后一個工作日，夏海堅主任醫(yī)師團隊收治一急診病患，該患者系護理專業(yè)的在校大學生，因頭痛進行性加重二月、頻繁惡心嘔吐一周入院?；颊呒韧鶑奈吹结t(yī)院正規(guī)就診，急診MR顯示左側小腦半球及蚓部巨大占位性病變，已經存在枕骨大孔疝影像表現(xiàn)，病情極危重，若再有耽擱，則隨時有腦疝致死可能（圖1）。病情就是生命，需要爭分奪秒。夏海堅主任醫(yī)師在年前最后一個工作日緊急安排腫瘤切除術。經過手術、神經電生理和麻醉團隊的通力合作，術中顯微鏡下全切腫瘤。術后患者高顱壓癥狀得到奇跡般緩解，恢復順利。且術前合并的梗阻性腦積水得到一期緩解，達到了“一箭雙雕”的效果，無需再次手術（圖1）?；颊呒凹覍倬o縮的雙眉終于得到了舒緩。年后隨診時送上錦旗一面，表達了對于重獲健康的感謝之情（圖2）。重醫(yī)附一院神經外科作為首批國家臨床重點?？坪椭貞c市神經外科質控中心，具有悠久的歷史和優(yōu)秀的傳承。感謝各位病員朋友們的信任，我和我的團隊將繼續(xù)竭盡全力，為您的健康努力。

近日，郴州市第一人醫(yī)院兒童醫(yī)院小兒神經外科成功完成我市首例腦干腫瘤手術，這是我市首次完成如此高難度的神經外科腫瘤手術?；純菏且晃?歲的小女孩，因左側肢體無力發(fā)病，輾轉就診于我市多家醫(yī)院，檢查頭顱MRI發(fā)現(xiàn)腦橋中腦丘腦膠質瘤，梗阻性腦積水。來到醫(yī)院時，女孩已經不能行走，不能進食。入院后給患兒做了詳細的檢查，經過科室全體醫(yī)生們討論，以前認為腦干腫瘤被認為是醫(yī)學的“禁區(qū)”，手術致死、致殘率非常高。張云強主任認為腫瘤位于丘腦、腦干，手術最大的風險在于術中或術后出現(xiàn)呼吸或心跳停止、死亡；其次腦干手術術后可能出現(xiàn)長期昏迷、植物生存；再次術后可能出現(xiàn)偏癱及相關顱神經功能障礙。但是要想治愈這一疾病，首先是手術切除，手術雖然難度大，但是還是有機會全切的，我院已經順利為不少中線腫瘤患者手術治療，療效滿意，積累了豐富的經驗。手術在顯微鏡下進行，因腫瘤大，與腦干及丘腦沒有明顯界限，稍有不慎就會導致患者嚴重的功能缺陷，甚至生命危險。術中決定分塊切除腫瘤。憑著扎實的顯微外科基本功，仔細分離腫瘤與周圍正常結構的界限，經過五個小時的緊張手術，終于將腫瘤全部切除。術后女孩恢復滿意，頭痛和嘔吐消失，沒有新增功能障礙，病理結果顯示:毛細胞粘液性星型細胞瘤WHOⅡ級。兒童醫(yī)院小兒神經外科現(xiàn)能夠獨立完成各種腦腫瘤、脊髓腫瘤、腦出血、腦外傷、腦血管畸形、腦積水、蛛網膜囊腫以及狹顱癥、脊髓栓系等先天性結構畸形手術，開科以來完成手術量將近100多余臺，具有較高的專業(yè)技術水平，時刻為我市廣大兒童的健康保駕護航。

“讓子彈飛一會兒-無奈之舉”?7年前，3歲的孩子因“消瘦、發(fā)育遲緩”在外院診斷為腦干腫瘤，手術風險極高。7年來，心大（無奈）的爸媽一直沒復查，孩子除了消瘦外癥狀不明顯。最近一周出現(xiàn)嗜睡、看東西模糊、抬不起頭。本人門診就診，復查磁共振，腫瘤較7年前長大且合并腦積水。幸運的是，這是低級別惰性（生長緩慢）生長的腫瘤，不幸的是腫瘤位于腦干。所幸手術很順利，腫瘤來源于延髓閂部，像火山一樣從腦干長出充滿四腦室。腫瘤切除滿意，閂部根基膠質帶切除偏保守。術后肢體活動正常，無面癱、飲水嗆咳等并發(fā)癥，術后磁共振顯示腫瘤全切除，孩子順利出院，希望你能一直好運相伴[合十][合十][合十]。

腦干腫瘤是指發(fā)生在中腦、橋腦、延髓乃至全腦干的腫瘤，其發(fā)病率占顱內腫瘤的1.4%~2.4%，兒童較成人多見，包括腦干膠質瘤、海綿狀血管瘤、血管網織細胞瘤、轉移瘤等。腦干腫瘤科普01癥狀顱神經損害癥狀腦干是顱神經核團以及出入腦的部位，受腫瘤侵犯后可出現(xiàn)相應神經支配的肌肉、腺體的功能障礙。面神經損害出現(xiàn)顏面麻木、面癱；外展神經損害時表現(xiàn)為眼球的運動障礙、外展不能、復視、眩暈；舌咽神經損害出現(xiàn)聲音嘶啞、哈咳、嘔吐等吞咽功能障礙。錐體束征主要為交叉性偏癱和偏身感覺障礙。早期可出現(xiàn)一側肢體肌力下降，肌張力增高，腿反射亢進及病理征陽性。小腦體征常見體征有共濟失調、眼球震顫、走路不穩(wěn)等。顱內壓升高腫瘤發(fā)生于第四腦室時易堵塞中腦導水管，導致幕上腦積水，顱壓增高。主要表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視乳頭水腫。因腫瘤在腦干內生長部位不同，臨床上可出現(xiàn)不同的神經損傷癥狀，多為單側局灶性改變，但發(fā)展過程中也可出現(xiàn)兩側癥狀。中腦內腫瘤較少見，腫瘤壓迫動眼神經者可出現(xiàn)上瞼下垂等癥狀。腫瘤向中腦背側發(fā)展可造成第四腦室或中腦導水管的狹窄或閉鎖，故早期即可出現(xiàn)顱內增高癥狀，患者常有頭痛、眩暈、躁動不安和伴有惡心嘔吐等。隨著腫瘤的壓迫和發(fā)生占位效應，可表現(xiàn)出典型的中腦損害臨床綜合征。腦橋腫瘤可累及展神經、面神經或三叉神經，此時常出現(xiàn)眼球內斜、復視、嘴歪、面部麻木等展神經、面神經或三叉神經受累癥狀，并有運動、感覺和小腦癥狀等表現(xiàn)。該部位腫瘤多呈浸潤性增長，顱內壓增高出現(xiàn)較晚，癥狀和體征表現(xiàn)較為復雜。延髓腫瘤多有明顯的癥狀和體征，如延髓兩側性損害，可表現(xiàn)為雙側后組腦神經麻痹，患者有吞咽嗆咳、聲音嘶啞、舌肌麻痹和萎縮等。隨著腫瘤的發(fā)展，累及腦干腹側面的錐體束時，則出現(xiàn)交叉性癱瘓(同側腦神經麻痹和對側肢體肌力下降、肌張力增高、腱反射亢進及病理征陽性)。肢體的癱瘓常先從一側下肢開始，再到該側上肢。但有些生長緩慢的腫瘤早期表現(xiàn)不明顯。延髓腫瘤早期一般無顱內壓增高癥狀，但腫瘤內出血或囊性變、影響腦脊液循環(huán)時，則可出現(xiàn)顱內壓增高。此外，小腦體征亦不少見，表現(xiàn)為步態(tài)不穩(wěn)，閉目難立征陽性，眼球震顫及共濟失調。晚期可出現(xiàn)雙側腦神經受累和錐體束征。部分患者還可因腫瘤侵及延髓及上頸髓而出現(xiàn)強迫頭位等。伴隨癥狀腦功能下降、記憶力喪失、人格改變、易激怒、尿失禁、說話困難、視力障礙等。02相關檢查腦干聽覺誘發(fā)電位腦干聽覺誘發(fā)電位結合其他聽覺功能檢查，對準確地診斷腫瘤部位多有所幫助。MRI檢查腦干腫瘤的影像學檢查首選MR1，MRI既能直觀地確定腫瘤的位置、形態(tài)、大小以及和周圍正常組織的關系，提供腫瘤診斷的依據，也可同時為是否適合手術切除以及最佳的手術入路提供依據。CT掃描CT是除MRI之外的又一選擇。CT缺乏特異性表現(xiàn)，但在發(fā)現(xiàn)是否有腫瘤出血以及鈣化方面比磁共振要好。瘤卒中發(fā)生的出血，在CT上表現(xiàn)為高信號，提示腫瘤的惡性程度較高。全腦血管造影(DSA)DSA不但能為確診血管網織細胞瘤提供重要依據，而且還能顯示腫瘤血供的具體細節(jié)，包括腫瘤血管和腫瘤染色的具體范圍、供血動脈來源和引流靜脈途徑，為制定手術計劃提供詳細依據。PET-CT是顱內腫瘤重要的輔助檢查手段，可以反映腫瘤的代謝情況，并對腦干轉移瘤提供原發(fā)腫瘤信息。03治療腦干腫瘤的治療需要神經外科、神經影像科、放射治療科、神經腫瘤科、病理科和神經康復科等多學科合作。目前對腦干腫瘤的治療以綜合治療為主，包括手術、放療、化療、基因靶向治療等療法。手術治療腦干腫瘤在以往被認為是手術“禁區(qū)”，在過去腦干腫瘤的手術曾經被認為是不可能實現(xiàn)的一一這是因為腦干在很小的范圍內集中有許多神經核團、傳導束和網狀結構等，并且腦干腫瘤多為浸潤性生長的膠質細胞瘤，因而手術困難較大，易造成腦干內的重要結構損傷，手術致殘及手術死亡率較高，預后不良。近年來隨著顯微神經外科手術設備和技術的發(fā)展，手術治療的安全性得到提高，腦干手術的成功病例報道也逐漸增多。術中應用神經電生理監(jiān)測和MRI，可以了解神經核團及傳導束的功能，避免不必要的神經功能損傷。MRI指導下神經導航技術、術中MRI應用技術及超聲定位技術等，使腦干手術更精確，并可最大范圍地切除腫瘤，腦干腫瘤手術的效果遠勝于前。對于良性型的腦干腫瘤，采取全切除手術方式是可以獲得根治效果的。如為海綿狀血管瘤，一旦診斷基本明確后應盡早手術:海綿狀血管瘤急性期腦干水腫明顯、副損傷重，早期手術不僅能預防腦干出血這一災難性后果，而且可徹底切除病灶。彌漫性腦干腫瘤不適合行手術治療，而在腦干中的局限性、囊性、頸髓延髓交界處和背側外生性腫瘤，并嚴重影影響患者生活質量者均可考慮予以顯微手術治療。對進行性局灶性神經功能障礙、引起臨床神經功能障礙的瘤內出血、病灶靠近腦干表面以及由于病變內部出血引起顯著占位效應的病例應積極手術治療。外生型和內生局限型腫瘤可完全切除，內生彌漫型腫瘤可部分切除。選擇合適的手術入路是腦干腫瘤手術成功的前提，根據MRI顯示的腫瘤部位及與周圍組織結構的解剖關系來決定腦干腫瘤的手術入路，PET-CT有助于指導活檢的位置。因此，術前完善輔助檢查診斷極其重要，又因為神經手術的精細性及復雜性，對術者的要求亦極高，尤其對于彌漫性內生性的腦干腫瘤而言，治療前應選取高度專業(yè)的神經外科團隊進行處理?；熇奂澳X干的惡性腫瘤，手術往往難度高，有很大風險，且預后不佳，可能發(fā)生大量出血或廣泛的術后水腫。術后致殘率和致死率高?；熕幬镏委熌X干膠質瘤的研究近年有長足的進展，故而化療成為不少患者的選擇。對于高級別腦干膠質瘤，由于其生長及復發(fā)迅速，進行積極有效的個體化化療會更有價值。對于兒童患者，化療有助于避免或推遲其接受放療，以此減少放療后的損傷，對生存質量有較好的積極影響。就治療效應而言，手術及放療屬于局部治療，而化療能產生全身效應，化療除了能控制局部腫瘤發(fā)展外還能抑制腫瘤擴散。放療放射治療被認為是治療腦干惡性腫瘤的主要手段，根據臨床和影像學檢查可以確診的腦干腫瘤，即可施行放射治療。對于手術路徑不可抵達的病灶，放療是重要的治療手段。彌漫性腦干腫瘤首選放射治療。放射治療的目的在于最大程度地控制腫瘤生長，緩解臨床癥狀，此外還可用于惡性腦干神經膠質細胞瘤手術后的輔助治療，控制腫瘤復發(fā)。大量的研究資料表明，手術后的放射治療比單純的放射治療相比，效果要顯著，復發(fā)也控制的更好。

垂體瘤是一種顱內常見的腫瘤，近年來垂體瘤發(fā)病率呈上升趨勢，約占顱內腫瘤的15%左右。垂體瘤雖為良性腫瘤，但腫瘤生長會壓迫視交叉、海綿竇、正常垂體等結構，引起視力視野障礙、頭痛、垂體功能低下等癥狀；同時，功能性腺瘤因為激素分泌過多，可引起閉經、泌乳、不孕、性功能減退、肢端肥大癥等臨床癥狀，嚴重危害患者的生活質量。臨床上對于垂體瘤的治療需要根據病情做對癥治療，比如泌乳素型垂體瘤一般建議首先做藥物治療。此外，垂體瘤患者還可以做放射治療（伽馬刀等）和外科手術等治療。垂體瘤的各個治療方式中，手術切除腫瘤能夠快速解除壓迫，緩解顱高壓，是患者治療的首選。良性垂體瘤手術后是否會復發(fā)，取決于腫瘤的生長方式及手術切除程度，通常有以下情況：1、不復發(fā)：如果垂體瘤僅生長在鞍內，和周圍垂體或鞍底的膜性結構關系較清晰，術中能仔細判定腫瘤和垂體之間的界限，通過假包膜外切除，將腫瘤從垂體上徹底剝離，通常不會復發(fā)；2、復發(fā)：如果腫瘤長到較復雜的位置，如向兩側侵襲，長到海綿竇內甚至顱內，且腫瘤質地又較硬，與周圍神經、血管關系較密切，術中難以做到徹底切除，且病理檢查發(fā)現(xiàn)其生長活躍指數較高，則術后存在復發(fā)的可能性?；颊咝g后需進行密切隨訪，必要時需進行放療，甚至接受二次手術。

47歲男性，前顱底溝通占位、大腦鐮下疝，外院活檢提示鼻腔鼻竇癌，外院予以藥物治療，病情進展迅速，患者出現(xiàn)昏迷，綠色通道進我科。術前檢查提示腫瘤位于前顱底，與鼻腔鼻竇溝通，突破硬腦膜，侵犯左額葉，導致顱高壓和腦疝。入院后積極脫水降顱壓、安排手術。手術全切腫瘤，切緣冰凍報陰性，并妥善顱底修補。術后恢復好，未出現(xiàn)腦脊液漏和顱內感染。術后病理報告：SMARCB1/INI1缺失癌。目前已治療計劃進行術后放療。放療順利進行后，將安排后續(xù)輔助藥物治療。術前MRI見圖1、2和3，術后MRI見圖4、5和6。

“空蝶鞍”在我們的頭部CT或MRI報告中并不少見，你是否明白其中的含義呢？我們今天就來說說空蝶鞍是怎么回事。所謂蝶鞍就是顱底蝶骨的馬鞍狀凹陷，其內容納垂體，所以也稱為垂體窩。垂體通過垂體柄（漏斗）同上方的下丘腦相連接，外包堅韌的硬腦膜在蝶鞍上方反折形成鞍膈，附著于鞍結節(jié)至后床突、鞍背之間，中央有鞍膈孔，垂體柄經此孔穿過。垂體是人體內最復雜、最重要的內分泌腺體，其產生的激素不僅與軟組織、骨骼的生長發(fā)育有關，還會對甲狀腺、腎上腺、性腺等其它內分泌腺體產生影響。垂體是一個灰紅色的卵圓形小體，成人垂體橫徑約12mm,前后徑約8mm,上下徑約8mm，重約600mg?？盏熬褪侵赴半跎戏街刖W膜下腔疝入蝶鞍，垂體窩內被腦脊液充填，導致垂體變扁，也稱空泡蝶鞍。空蝶鞍并非是蝶鞍空化，而是指垂體窩內充滿腦脊液，在CT或MRI上表現(xiàn)為蝶鞍內被腦脊液密度或信號影充填，垂體受壓變薄，垂體柄延長。有時我們也根據影像學上垂體壓縮程度的輕重分為部分性和完全性空蝶鞍。臨床上將空蝶鞍分為原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性指無明確誘因的空蝶鞍；繼發(fā)性是指繼發(fā)于鞍區(qū)病變手術或放療后?？盏笆窃趺窗l(fā)生的呢？可能跟下列因素有關:1、鞍膈缺損；2、腦脊液壓力搏動；3、妊娠后、免疫反應及生理性垂體萎縮；4、鞍區(qū)蛛網膜粘連；5、多種原因的顱內壓增高；6、鞍區(qū)腫瘤術后回縮及放療后。臨床表現(xiàn)主要有：頭痛:可能的原因是蝶鞍內腦脊液搏動對鞍區(qū)硬腦膜的牽張。視力下降、視野缺損:較大的空蝶鞍可引起視交叉下垂而出現(xiàn)癥狀。腦脊液鼻漏:鞍內腦脊液搏動的壓力可侵蝕鞍底骨質形成腦脊液鼻漏，易導致顱內感染。垂體功能低下或紊亂:如生長素缺乏、高泌乳素血癥、肢端肥大癥、尿崩癥等。檢查方法:CT和MRI均可發(fā)現(xiàn)空蝶鞍，MRI是最佳選擇。在MRI正中矢狀T2WI像上，典型的表現(xiàn)為垂體窩被水樣腦脊液高信號影充填，垂體受壓變薄或不見顯示。治療:在常規(guī)體檢中發(fā)現(xiàn)的空蝶鞍，大多數無癥狀，不需要治療。有癥狀的空蝶鞍可以采取對癥治療，針對垂體功能低下，可行激素替代治療，用溴隱亭糾正高泌乳素血癥等。而對于頑固頭痛，進行性視力下降、視野缺損，腦脊液鼻漏及重癥良性顱內高壓，可選擇手術治療。手術的方式包括:空蝶鞍填充術、視神經粘連松解術、腦脊液漏修補術及腦脊液引流術等。免費健康科普專欄，關注“影像醫(yī)生王秀白”微信公眾號https://s.pdb2.com/l/1nmisLCiAkIT4fJ