眼眶海綿狀血管瘤

今天展示兩例眼眶血管瘤，病變均深達眼眶深部。其共同特點：1、術(shù)前通過影像學(xué)可以判斷血管瘤可能性最大；2、腫瘤分別位于視神經(jīng)的下方及內(nèi)下方，鄰近鼻竇區(qū)，提供了手術(shù)操作的空間；3、位置過深，眼科皮膚或者結(jié)膜入路進行操作難度大，并非首選；4、此區(qū)域操作，不管何種入路均有失明風(fēng)險。其中病例一：術(shù)前已經(jīng)產(chǎn)生視神經(jīng)的壓迫，造成視野缺失。對應(yīng)眼眶內(nèi)下方骨質(zhì)明顯增厚。病例二視力正常，但已經(jīng)有視野受累，眶尖擁擠這類患者無論是采取摘除還是血管瘤內(nèi)注藥其實都存在風(fēng)險，只是后者的風(fēng)險相對小，但注藥后是否能縮小到理想的程度甚至不進展，仍有待完成后觀察。手術(shù)前無疑做兩手準備，手術(shù)室前最后的談話，患者都表達了對視力保留的期望，這是人之常情，誰不希望結(jié)果完美呢？而醫(yī)生最終在臨場時審時度勢，根據(jù)分離以后血管瘤的狀態(tài)和粘連程度，理性判斷，選擇了摘除的方案。仔細想想，醫(yī)護的工作其實是一件非常“吃力不討好”的事情。成功固然會獲得贊譽和感謝，然而不成功時，患者是否能如術(shù)前錄音談話、醫(yī)務(wù)科行政談話所言完全理解有時仍不確定；但醫(yī)療就是這么“殘酷”！雖然以勝敗論英雄，但醫(yī)護可以做到問心無愧。與耳鼻喉科醫(yī)生聯(lián)合操作，最終兩例均涉險過關(guān)，腫瘤完整摘除，視力不受影響。在內(nèi)鏡下的操作可以更清楚地看到瘤體與周邊組織的粘連情況，但操作并非易事，在鼻孔內(nèi)需要放置吸引器、照明系統(tǒng)，固定瘤體以及最后分離操作的四個器械，手術(shù)的成功依靠的是：手的穩(wěn)定性，助手的配合，熟練的解剖，強大的內(nèi)心理性負責(zé)的態(tài)度，缺一不可。而絕不是微創(chuàng)，導(dǎo)航，創(chuàng)新……這些華麗的字眼！病例一術(shù)后即感到視功能有改善，無明顯視物重影；病例二術(shù)后視力正常，但眼球運動受限，有視物重影，但隨著術(shù)中擾動的肌肉水腫的消退，仍有概率可自行恢復(fù)。手術(shù)前坦誠、有效的溝通談話對于患者判斷決策非常重要。如何早期發(fā)現(xiàn)該類病變其實值得探討？很多時候是因為頭痛、眩暈，鼻竇炎或者其他體檢的因素偶爾發(fā)現(xiàn)。由于瘤體位于深部，即使眼眶B超也不易察覺。早期階段，由于腫瘤壓迫脂肪萎縮可代償容積，眼球突出往往也不是明顯。一直等到影響視力眼球突出脹痛不適再來就診，往往腫瘤已經(jīng)不小。這樣的病理機制使得這類病變早期發(fā)現(xiàn)并不容易。而眼眶腫瘤及顱內(nèi)占位總體發(fā)病率較低，因此在各單位的體檢中并沒有把頭顱、眼眶部相關(guān)檢查列入常規(guī)。需要特別強調(diào)的是：展現(xiàn)這樣的病例，并不意味著所有的患者都需要手術(shù)，有時候觀察也是一種選擇，手術(shù)并非為了顯示技術(shù)或者發(fā)一篇文章，也不意味著摘除一定是首選，審時度勢的注射藥物，后期根據(jù)情況而定有時也是對患者的最佳治療手段，今后演示。

海綿狀血管瘤的“白銀”系列包括1、位于眼眶中段，遠離眶尖；2、腫瘤位于球后肌錐內(nèi)，和視神經(jīng)鄰近，但不接觸，粘連風(fēng)險較低；3、即使位于眼眶內(nèi)側(cè)，但瘤體前端相對靠前，容易找到、暴露，取出；4、RAPD陰性，無視功能影響?！鞍足y”系列，總體風(fēng)險仍然較小，建議早做早好。與青銅系列相比，因為瘤體位于球后肌錐內(nèi)，除了需要警惕術(shù)后眶出血導(dǎo)致的眶壓增高壓迫視神經(jīng)導(dǎo)致失明這類共性問題。因為手術(shù)操作涉及球后視神經(jīng)和視網(wǎng)膜的供應(yīng)血管，睫狀后短動脈所經(jīng)過的區(qū)域，有小概率血管栓塞導(dǎo)致失明的風(fēng)險。因此更需盡早治療，避免瘤體增大，風(fēng)險隨之增加，成為鉑金、鉆石系列。這類病變首選摘除，多數(shù)不必瘤體內(nèi)注藥；符合條件者可以考慮結(jié)膜入路或者隱蔽切口，注重患者的美觀需求。

海綿狀血管瘤的“鉑金”系列包括1、位于眼眶深部，鄰近眶尖；因為手術(shù)暴露空間和操作難易程度，位于視神經(jīng)內(nèi)側(cè)者，風(fēng)險和難度大于位于視神經(jīng)外側(cè)者；2、腫瘤和視神經(jīng)接觸，存在粘連風(fēng)險；3、RAPD陰性，尚無其他視神經(jīng)壓迫水腫或者視野改變提示粘連風(fēng)險者。雖然總體風(fēng)險存在，但仍需相對積極治療。因為現(xiàn)階段手術(shù)尚有可能涉險過關(guān)，繼續(xù)拖延，腫瘤摘除風(fēng)險更大。這類病變通常術(shù)前談話做兩手準備，術(shù)中根據(jù)情況決定。1、分離后瘤體逐漸脫出，粘連不緊密者摘除，2、分離后紋絲不動，最后粘連處需要冒一定風(fēng)險的，根據(jù)患者的意愿選擇摘除或者注藥。這種情況注藥風(fēng)險相對較小。因此針對這種情況，患者本人需要充分明瞭治療方案，和家屬達成共識。以便術(shù)中再次約談家屬時能夠理性決策，因為手術(shù)時患者處于麻醉狀態(tài)，陪護的家屬其實需要和醫(yī)生最終確定方案。

海綿狀血管瘤可以位于眼眶周圍各個間隙：1、有時位于皮下，可以摸到，活動性很大；2、有時位于相對更寬敞的眼眶前端，不在四條直肌形成的肌錐內(nèi)；（病例1）3、即使位于肌錐內(nèi)，距離視神經(jīng)有一定距離；（病例2）以上情況屬于“青銅”系列，總體風(fēng)險較小，早做早好，無需過多擔心。眼眶腫瘤最大的手術(shù)風(fēng)險：視力喪失通常不大可能在青銅系列發(fā)生，但仍需要警惕術(shù)后眶出血導(dǎo)致的眶壓增高壓迫視神經(jīng)導(dǎo)致失明。這類病變首選摘除，不必瘤體內(nèi)注藥；這類病變因為風(fēng)險低，符合條件者可以更多考慮結(jié)膜入路或者隱蔽切口，注重患者的美觀需求。有時瘤體過小，只有5-8mm大小，但患者不希望觀察，要求手術(shù)，如果位置略偏后，尋找具有挑戰(zhàn)。??位于眼眶上方的病例，操作需要避免損傷提上瞼肌，因為偶爾可導(dǎo)致眼瞼下垂。

眼眶海綿狀血管瘤是比較常見的眼眶腫瘤類型，很多時候是體檢或者因鼻部疾病、頭痛、頭昏等原因拍片偶爾發(fā)現(xiàn)。腫瘤部位各不相同，有時影像學(xué)表現(xiàn)并不典型，需要和神經(jīng)鞘瘤、孤立性纖維瘤甚至少見類型腫瘤相鑒別。有時瘤體位于眼眶前中段，與視神經(jīng)距離較遠，手術(shù)風(fēng)險較小；有的時候位于肌錐內(nèi)，視神經(jīng)有壓迫推移現(xiàn)象；有時鄰近眶尖甚至視神經(jīng)管內(nèi)，無論是摘除還是注藥都風(fēng)險較大，面臨失明風(fēng)險。完成影像學(xué)檢查和視功能評估后，醫(yī)生需要告知患者：1、手術(shù)的風(fēng)險如何？2、可以選擇觀察么？進一步增大的后果如何？2、手術(shù)的策略和預(yù)案?？偟脑瓌t如下：A：“青銅”風(fēng)險極小，除非瘤體小于8mm，相對不易找到，否則早做早好，無需猶豫；B：“白銀”風(fēng)險尚可，應(yīng)該盡早完成，避免拖延后腫物與視神經(jīng)接觸、推移、粘連帶來更多風(fēng)險；C：鉑金”現(xiàn)階段手術(shù)已經(jīng)存在風(fēng)險，術(shù)中根據(jù)粘連程度而定。觀察其實是把問題擱置，如果手術(shù)，其實目的在于避免腫瘤自身長大導(dǎo)致視功能影響，深部疼痛等后續(xù)問題；D：“鉆石和王者”系列，通常位于眶尖、視神經(jīng)管或者腫瘤巨大，眶尖透明三角區(qū)消失等病例。此類患者位置深，暴露困難，操作難度更大。即使采用注藥方式來降低手術(shù)風(fēng)險，但并不代表沒有風(fēng)險，因為相關(guān)藥物既然可以造成血管瘤內(nèi)的栓塞和纖維化，那就有可能小概率影響視網(wǎng)膜或者視神經(jīng)血管栓塞導(dǎo)致視力喪失，只不過臨床上發(fā)生比例低于1%，目前已經(jīng)成為高危眼眶血管瘤的首選治療。在診斷方面，不要因為腫物呈圓形或者橢圓形就一概認為是海綿狀血管瘤，特別是影像學(xué)報告提示是。臨床當中有相當多的少見類型，因為發(fā)病率低，臨床經(jīng)驗總結(jié)不易，術(shù)前并不能斷定，術(shù)中可能調(diào)整治療方案。當瘤體有表現(xiàn)不典型的地方或者生長速度較快，仍然需要對其性質(zhì)作出準確判斷及時治療，而病理是診斷的金標準。所謂青銅、白金、鉑金，鉆石、王者系列實際上是手術(shù)難易程度的分級體現(xiàn)，后續(xù)會在相關(guān)文章中不斷補充病例。最終對于多數(shù)患者來講可以“對號入座”，更清楚應(yīng)該做出怎樣的選擇，對于其他性質(zhì)、部位類似的眼眶占位也有參考價值。

從2021年到2023年底我們已經(jīng)做了23例眼眶深部海綿狀血管瘤藥物注射，術(shù)后至少3個月后已經(jīng)來復(fù)查的15例中，12例腫瘤幾乎消失，3例腫瘤明顯縮小，視力視野大大改善，目前沒有嚴重手術(shù)合并癥。我們在國內(nèi)幾個會議上匯報了我們的工作。最重要的是想說一句，如果藥物注射效果如此之好，我們還有必要把冒著視力可能喪失風(fēng)險把這個腫瘤取出嗎？

患者，女，55歲，右眼發(fā)現(xiàn)右眼腫6月，一直認為是沒有休息好或者腎臟出了問題，這次過來到眼科檢查發(fā)現(xiàn)眼眶內(nèi)長了一個2cm大小的腫瘤，今天我科醫(yī)生已為他行“眼眶腫瘤切除術(shù)右眼”。

眼眶注藥既往多用于靜脈性血管瘤或者血管淋巴管瘤，療效明確。對于眼眶深部或者視神經(jīng)粘連緊密的海綿狀血管瘤，由于手術(shù)后可能導(dǎo)致即刻視力喪失的風(fēng)險，也會采用注藥治療。本例患者年輕男性，瘤體巨大。術(shù)前評估有跡象表明瘤體和視神經(jīng)有一定粘連，深部在眶尖區(qū)域，“透明三角區(qū)”不明顯！術(shù)中如一味強行取出，可涉險過關(guān)，也可能導(dǎo)致瞬間失明，且不可逆。術(shù)前和患者詳細溝通后，糾結(jié)、緊張的心理狀態(tài)是不可避免的。也許是熟人推薦，和緊張情緒后的冷靜理性，年輕人最終的選擇遇到此類情況，相信醫(yī)生臨場的選擇，采用注藥治療。通常我的習(xí)慣是在術(shù)中會和病房里的家屬電話溝通，再次告知最終的治療選擇和利弊權(quán)衡。半年后隨訪影像學(xué)報告提示瘤體幾乎不見。是到目前為止治療效果非常理想的海綿狀血管瘤，注藥后也有表現(xiàn)不同程度瘤體縮小或者生長減緩。國內(nèi)同行也有類似發(fā)現(xiàn)。因此今后對于視力風(fēng)險影響小的眼眶海綿狀血管瘤患者首選手術(shù)摘除，但對于有較大視力喪失風(fēng)險的患者，注藥不失為一種治療選擇。但瘤體是接近完全消退還是部分消退，依然取決于病變本身的病理學(xué)特點。

患者，青年女性。眼眶上方占位，低頭位明顯腫脹，平躺位，看似和正常人一樣，根據(jù)上述特點可以判斷為血管性病變。體位性眼球突出的鑒別診斷包括靜脈性血管瘤：眼球突出為多；靜脈曲張：眼球內(nèi)陷居多；按照新的血管性疾病分類，稱為不同流量的血管畸形。因為手術(shù)時患者采取臥位，需要在手術(shù)中采取相應(yīng)措施，讓瘤體充分暴露。根據(jù)術(shù)中截圖可以清楚的看到，血管壁菲薄，吹彈即破的感覺。周圍有中等粘連，稍不謹慎，腫物隨時可以破裂，大量出血后瘤體會辨認困難。因為最終需要斷離，破裂是遲早的事情，但要盡可能延后，最好是在充分分離之后。術(shù)中發(fā)現(xiàn)供養(yǎng)血管來自于上方骨壁內(nèi)。在充分分離之后，瘤體出血破裂已經(jīng)不影響腫瘤的完整取出。如果病變位于眼眶深部和重要結(jié)構(gòu)周圍，多數(shù)會采用注射藥物的方式，今后演示。因為病變相對偏前，嘗試完整摘除，雖然醫(yī)患雙方都承受一定風(fēng)險，但是最佳選擇。最終摘除過程中出血迅猛，過程“驚心動魄”。上臺的兩位進修醫(yī)生，今后并不從事這個專業(yè)。但這樣的一次參與手術(shù)經(jīng)歷，我相信：一定讓他們對我們專業(yè)的復(fù)雜性和不確定性以及手術(shù)的高難度留下了深刻的印象。