眼眶海綿狀血管瘤

血管瘤是嬰幼兒最常見(jiàn)的腫瘤，發(fā)病率高達(dá)3%，其中又以頭面部的發(fā)生率最高。血管瘤生長(zhǎng)快，嚴(yán)重破壞容貌。而位于眶周、鼻孔、口周、外耳道周?chē)难芰?，可能影響視力、呼吸、進(jìn)食和聽(tīng)力，這些部位的血管瘤尤其需要重視并積極治療。本文就談?wù)効糁苎芰龅脑\斷、危害和治療方法。一、眶周血管瘤的診斷眶周，就是眼眶周?chē)?，包括上瞼、下瞼、內(nèi)眥和外眥。眶周血管瘤，大部分是淺表血管瘤，表現(xiàn)為出生后不久（2周左右）在上述部位出現(xiàn)紅色斑點(diǎn)、斑塊，迅速擴(kuò)大、增厚，形成草莓狀突起。這些淺表的血管瘤一望便知。但有些位于皮下的血管瘤不易診斷。它往往表現(xiàn)為局部隆起、皮下可觸摸的腫物，表面皮膚并無(wú)明顯異常，僅憑裸眼觀察和體檢不能明確診斷。這時(shí)就需要做一些影像檢查，如超聲檢查和CT檢查。在超聲圖中，可以看到皮下實(shí)質(zhì)性腫物，邊界清楚，腫物中有很多小血管。在CT檢查中，可以看到皮下邊界清楚腫物，增強(qiáng)掃描可以看到明顯強(qiáng)化。根據(jù)這些檢查結(jié)果，結(jié)合腫物在出生后不久發(fā)生、迅速生長(zhǎng)的特點(diǎn)，基本可以診斷血管瘤。二、眶周血管瘤的危害眶周血管瘤的危害較大，不僅僅是影響容貌。迅速生長(zhǎng)的瘤體，壓迫角膜、遮擋視野，會(huì)影響視力發(fā)育，導(dǎo)致弱視、散光或斜視等。距國(guó)外文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)，眶周血管瘤將導(dǎo)致近半數(shù)患兒的視力發(fā)育出現(xiàn)問(wèn)題。因此，一旦診斷眶周血管瘤，就需要盡早積極治療，將隱患消弭于無(wú)形中，而不要消極等待血管瘤消退。三、眶周血管瘤的治療嬰幼兒血管瘤的治療方法主要包括口服普萘洛爾、外用卡替洛爾、病灶內(nèi)注射糖皮質(zhì)激素、口服糖皮質(zhì)激素和激光治療等。但眶周血管瘤的治療有其特殊之處。首先，激光治療不適合，因眶周皮膚菲薄，激光治療后很容易引起破潰形成疤痕。其次，病灶內(nèi)注射糖皮質(zhì)激素也不作為優(yōu)先推薦。在普萘洛爾治療血管瘤之前（2008年以前），病灶內(nèi)注射糖皮質(zhì)激素，如曲安奈德和得寶松，曾廣泛用于治療小面積眶周血管瘤。這種治療起效迅速，但并發(fā)癥發(fā)生率高，如局部皮膚萎縮、色素沉著，偶爾有全身庫(kù)欣綜合征，最嚴(yán)重的是可能發(fā)生視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈栓塞。我們?cè)仡櫺苑治隽宋覀儜?yīng)用病灶內(nèi)注射得寶松治療的眶周血管瘤病例，有效率達(dá)到90%，沒(méi)有發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥。但也有治療無(wú)效的病例，改用口服普萘洛爾后得以治愈。再次，口服糖皮質(zhì)激素副作用多，如生長(zhǎng)延遲、免疫力下降和庫(kù)欣綜合征等，在嚴(yán)重血管瘤的治療中已退居二線。普萘洛爾治療具有更好的反應(yīng)和更輕的并發(fā)癥，已經(jīng)毫無(wú)疑問(wèn)地成為血管瘤的一線治療藥物。因此，根據(jù)上述，我們治療眶周血管瘤，以口服普萘洛爾作為一線治療。對(duì)于淺表血管瘤，可以首先使用卡替洛爾滴眼液外敷，如能控制瘤體生長(zhǎng)，則繼續(xù)外敷；如不能控制瘤體生長(zhǎng)，則聯(lián)合口服普萘洛爾。需要特別指出的是，對(duì)于眶周皮下血管瘤，如果根據(jù)其生長(zhǎng)特點(diǎn)、超聲和CT檢查結(jié)果仍不能完全確立診斷，不推薦立即進(jìn)行手術(shù)治療。手術(shù)雖然可以切除腫瘤但遺留明顯疤痕。對(duì)于這種情況，有條件的醫(yī)院可以做穿刺活檢，病理檢查（Glut1染色）明確診斷。如無(wú)兒童活檢條件，也可以進(jìn)行試驗(yàn)性治療?？诜蛰谅鍫?周，復(fù)查，如果瘤體明顯縮小，超聲檢查提示瘤體萎縮、血管減少，說(shuō)明治療有效，就可以確立血管瘤的診斷，繼續(xù)治療。如果普萘洛爾試驗(yàn)性治療沒(méi)有效果，再考慮手術(shù)治療也不遲。 重要的話重復(fù)一遍，眶周血管瘤，要盡早治療、正確治療！

患者和魏醫(yī)生交流實(shí)錄患者：醫(yī)生，我以前兩只眼睛都很正常的，可是最近不知道怎么回事，左眼好像比右眼往前突了，去醫(yī)院看，他們說(shuō)我是海綿狀血管瘤。什么是海綿狀血管瘤??？魏醫(yī)生：海綿狀血管瘤因瘤體內(nèi)呈海綿狀而得名，是成人最常見(jiàn)的眶內(nèi)腫瘤，是一種先天性血管發(fā)育畸形?；颊撸耗俏沂堑昧撕＞d狀血管瘤么？魏醫(yī)生：首先要看你的臨床癥狀。你眼球是不是無(wú)痛性的慢慢就往前突出來(lái)了？患者：是啊是啊，不知不覺(jué)中就突出來(lái)了，我自己都沒(méi)什么感覺(jué)，周?chē)娜烁艺f(shuō)我才發(fā)現(xiàn)有點(diǎn)不對(duì)勁。魏醫(yī)生：海綿狀血管瘤就是像你說(shuō)的那樣，無(wú)痛性、慢性進(jìn)行性眼球突出。你現(xiàn)在往某個(gè)方向看有重影么？患者：這個(gè)倒是沒(méi)有。魏醫(yī)生：恩。早期眼球多向正前方突出，眼球運(yùn)動(dòng)多不受限。不過(guò)當(dāng)腫瘤發(fā)展到一定程度時(shí)會(huì)出現(xiàn)眼球偏位。你做過(guò)什么檢查么？患者：做了個(gè)B超，上面說(shuō)眼球后面有個(gè)圓的占位。魏醫(yī)生：海綿狀血管瘤的B超檢查有特征表現(xiàn)，是一個(gè)類(lèi)圓形邊界清楚的占位，內(nèi)回聲多而強(qiáng)，且分布均勻。我看你的臨床表現(xiàn)和B超報(bào)告非常符合海綿狀血管瘤的診斷?；颊撸横t(yī)生，我這左眼會(huì)不會(huì)短期內(nèi)加重??？會(huì)不會(huì)惡變?。窟€有，我的右眼會(huì)不會(huì)也發(fā)病啊魏醫(yī)生：海綿狀血管瘤生長(zhǎng)一般十分緩慢，不會(huì)擴(kuò)散和轉(zhuǎn)移，也不會(huì)惡變。單眼海綿狀血管瘤不會(huì)影響另一只眼?；颊撸号?，那還好，嚇?biāo)牢伊恕Ｎ也榱司W(wǎng)上一些資料，說(shuō)這病會(huì)影響視力？魏醫(yī)生：如果腫瘤發(fā)生于眶尖部，或者腫瘤增大晚期可壓迫視神經(jīng)引起視力減退。你現(xiàn)在暫時(shí)不用擔(dān)心這個(gè)問(wèn)題?；颊撸耗俏椰F(xiàn)在需要手術(shù)么？魏醫(yī)生：這要根據(jù)具體情況而定。對(duì)于視功能較好、眼球突出不明顯，發(fā)展緩慢的小腫瘤，或者年老、體衰患者可臨床觀察。眼球突出明顯，影響美觀，視力減退時(shí)應(yīng)手術(shù)治療。眶尖小腫瘤影響視力時(shí)，可行伽馬刀治療，以免手術(shù)引起視力喪失。像你這種情況，眼球突出已經(jīng)影響美觀，影響生活質(zhì)量了，可以考慮手術(shù)治療?；颊撸哼@個(gè)手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高么？能完整切除腫瘤么？魏醫(yī)生：這個(gè)也是要看情況的，對(duì)于高度粘連或者當(dāng)直視下切除困難時(shí)，我們一般切除部分腫瘤，而不是刻意完整切除腫瘤，以免造成包括視神經(jīng)在內(nèi)的周?chē)M織受到猛烈牽拉而視力喪失。從你的檢查資料來(lái)看，你眼眶里的腫瘤應(yīng)該可以完整切除。患者：如果只切掉一部分的話，術(shù)后會(huì)不會(huì)復(fù)發(fā)啊？魏醫(yī)生：不會(huì)。海綿狀血管瘤是一種錯(cuò)構(gòu)瘤，而非新生物，部分切除后，殘余腫瘤很少繼續(xù)生長(zhǎng)?；颊撸郝?tīng)說(shuō)切的不好，術(shù)后視力會(huì)下降？魏醫(yī)生：是有這個(gè)可能性，發(fā)生比率在0.5%。術(shù)前，我們必須和你，也要和你家屬清楚交代所有術(shù)中術(shù)后可能出現(xiàn)的并發(fā)癥。你擔(dān)心的視力下降甚至喪失是其中一個(gè)部分。如果術(shù)中出血或術(shù)后發(fā)生眼眶出血，血塊會(huì)壓迫視神經(jīng)引起視力下降甚至喪失。雖然我們醫(yī)生會(huì)在手術(shù)時(shí)盡量徹底止血，但是你和你的家屬也要對(duì)此做好充足的心理準(zhǔn)備，不能認(rèn)為手術(shù)就是100%成功，更不能認(rèn)為醫(yī)生手術(shù)前談話是在嚇唬病人而抱有僥幸心理，發(fā)生了就無(wú)法接受而埋怨醫(yī)生?；颊撸汉玫?，非常感謝魏主任的耐心解答。通過(guò)與主任您這幾分鐘的交流，我對(duì)我這病有了更深的了解。魏醫(yī)生：不客氣。

1 海綿狀血管瘤是否會(huì)長(zhǎng)大？本病為先天性錯(cuò)構(gòu)瘤，生長(zhǎng)一般十分緩慢，不會(huì)擴(kuò)散和轉(zhuǎn)移。2 眶尖部海綿狀血管瘤是否會(huì)影響視力？海綿狀血管瘤引起視力減退約占全部病例的65.8%，原發(fā)于眶尖部腫瘤，壓迫視神經(jīng)早期即有視力減退，晚期可發(fā)展為視神經(jīng)萎縮，視力喪失。3 海綿狀血管瘤是否會(huì)惡變？不會(huì)。4 血管瘤是否會(huì)影響另一側(cè)的眼睛？不會(huì)。5 是否要馬上開(kāi)刀？原則上眼眶海綿狀血管瘤治療應(yīng)手術(shù)切除，但因其增長(zhǎng)緩慢，不發(fā)生惡變，在視力正常和不影響美容的情況下，不必過(guò)于積極切除，可密切觀察。而發(fā)生于眶尖部的腫瘤，手術(shù)時(shí)即發(fā)生視力喪失者也常見(jiàn)。國(guó)外有學(xué)者統(tǒng)計(jì)該腫瘤手術(shù)切除后視力喪失率達(dá)7%?？艏獠垦芰龌颊邞?yīng)結(jié)合目前視力情況慎重考慮是否進(jìn)行手術(shù)切除。6 切除后是否會(huì)復(fù)發(fā)？完全切除后鮮有復(fù)發(fā)者，血管瘤大部切除者也僅極少數(shù)可能會(huì)繼續(xù)生長(zhǎng)。7 如果選擇伽瑪?shù)吨委熆艏獠垦芰瞿芊袢?？伽瑪?shù)队址Q(chēng)立體定向伽瑪射線放射治療系統(tǒng)，是將伽瑪射線聚焦集中射于海綿狀血管瘤，摧毀瘤體組織，使瘤體有一定程度的萎縮而改善癥狀，但不會(huì)消除腫瘤，該方法治療后也有因水腫或者出血而失明的情況，伽瑪?shù)吨委熀笮瓒ㄆ陔S訪。

眼眶海綿狀血管瘤眼眶海綿狀血管瘤是一種常見(jiàn)的眶內(nèi)良性腫瘤，國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道約占眼眶腫瘤中的18.1%~21.3%。最常見(jiàn)的發(fā)病部位為眼眶肌錐內(nèi)，其次為肌錐外等位置，但也可出現(xiàn)于眼部其它位置織，不同部位腫瘤臨床表現(xiàn)也有不同。多數(shù)起病隱匿，呈慢性經(jīng)過(guò)，病程常數(shù)年，甚至數(shù)十年。主要癥狀包括：漸進(jìn)性眼球突出，視力下降，視野改變，復(fù)視及眼球運(yùn)動(dòng)受限。影像技術(shù)的進(jìn)步使眶內(nèi)海綿狀血管瘤在術(shù)前即可得到準(zhǔn)確的定位和定性診斷。CT和MRI是診斷眶內(nèi)海綿狀血管瘤最有用的定位方法，CT表現(xiàn)為位于肌肉圓錐內(nèi)的圓形或類(lèi)圓形病變，眶尖部多保留一個(gè)三角形透明區(qū)；MRI征像表現(xiàn)為:T1WI與眼外肌呈等信號(hào)或略低信號(hào)，T2WI與眼外肌相比呈高信號(hào)，與玻璃體信號(hào)相等，信號(hào)均勻，MRI定位診斷精確，能清楚分辨視神經(jīng)、眶脂肪和腫瘤三者的關(guān)系，優(yōu)于CT和B超檢查，尤其是明確腫瘤與視神經(jīng)的關(guān)系方面具有優(yōu)勢(shì)。但超聲能夠顯示腫瘤內(nèi)部的回聲的特點(diǎn)對(duì)海綿狀血管瘤具有定性診斷意義。由于腫物多位于球后肌錐內(nèi)，腫瘤壓迫視神經(jīng)與眼球可損害視功能，為保護(hù)視力，宜早期治療。傳統(tǒng)治療方法為開(kāi)眶手術(shù)完整摘除腫瘤，入路有前路開(kāi)眶、外側(cè)開(kāi)眶、內(nèi)側(cè)開(kāi)眶。手術(shù)可能出現(xiàn)的并發(fā)癥有視力下降或喪失、眼球運(yùn)動(dòng)障礙與上瞼下垂等, 吳中耀等總結(jié)209例眶內(nèi)海綿狀血管瘤手術(shù)治療后視力減退17%，永久性視力喪失4.2%。Scheuerle等統(tǒng)計(jì)一組較大的眶內(nèi)海綿狀血管瘤經(jīng)顱手術(shù)的視力受損的情況達(dá)到14%。當(dāng)腫瘤位于眶尖或者腫瘤較大的時(shí)候要全切腫瘤就可能因直接損傷、牽拉視神經(jīng)，或者破壞了其供養(yǎng)動(dòng)脈（視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈或者眼動(dòng)脈）而損害視力。伽瑪?shù)斗派渫饪票粡V泛用來(lái)治療顱內(nèi)海綿狀血管瘤，治療海綿竇海綿狀血管瘤也有報(bào)道。眼眶腫瘤伽瑪?shù)吨委煹慕?jīng)驗(yàn)表明該方法既可有效地控制腫瘤生長(zhǎng)，同時(shí)還避免了手術(shù)的直接損傷，為這類(lèi)疾病提供了新的治療方法。筆者采用Leksell伽瑪?shù)吨委熆魞?nèi)海綿狀血管瘤，病灶邊緣劑量12~20Gy，隨訪期間未出現(xiàn)體積增大的情況，病灶消失或者縮小的比率達(dá)87.0%，獲得較高的腫瘤控制率。隨訪期間未見(jiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥出現(xiàn)。典型病例患者女，35歲，左眶海綿狀血管瘤，患者主因左側(cè)偏頭痛5年，左眼突出2個(gè)月，于2007-1-17行伽瑪?shù)吨委煟翰≡钊莘e6.4ml。GKS后6個(gè)月時(shí)突眼癥狀緩解，10個(gè)月時(shí)復(fù)查MRI腫瘤明顯縮小。A 伽瑪?shù)抖ㄎ籑RI T1WI B伽瑪?shù)抖ㄎ籑RI T2WIC 伽瑪?shù)吨委熀?0個(gè)月MRI T1WI D 伽瑪?shù)吨委熀?0個(gè)月MRI T2WI