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許詩瓊副主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 眼科 海綿狀血管畸形是成人最常見的眶內(nèi)原發(fā)性血管畸形。依脈管畸形分類屬于先天性動靜脈血管畸形，病理本質(zhì)上是一類錯構(gòu)瘤，并非真性腫瘤，但其在臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特點(diǎn)和治療方法等方面具有類腫瘤特性，因此舊稱海綿狀血管瘤。它在出生時即形成，隨生長發(fā)育等比例生長，通常直至青壯年時期才顯現(xiàn)出臨床癥狀。至青壯年時期有臨床體現(xiàn)，就診年齡為28-65歲之間，以中年人居多。眼眶海綿狀血管瘤多發(fā)生于女性，約占60%，女性在青春期和懷孕期間眶海綿狀血管瘤體積增大，提示雌激素或血管生長因子推進(jìn)了疾病的進(jìn)程。眶海綿狀血管瘤病程緩慢，部分患者因體檢或頭暈做頭顱CT時發(fā)現(xiàn)“眼眶意外瘤”前來就診，此類患者眼球突出癥狀不明顯，視力、視野也無損害。部分患者因眼球漸進(jìn)性突出或眼球移位前來就診，表現(xiàn)為無痛性、單側(cè)、持續(xù)性、漸進(jìn)性突出，伴或不伴眼球移位，也很少伴有眼球移位或復(fù)視。位于眶深部、眶尖、顱眶溝通的海綿狀血管畸形的患者則以單眼視力下降就診居多，體檢發(fā)現(xiàn)視野缺損，視乳頭水腫。CT表現(xiàn)：腫塊最常見的發(fā)生部位是球后眶外下方，其次是內(nèi)下、內(nèi)上間隙，較小的血管瘤見于內(nèi)直肌內(nèi)側(cè)、內(nèi)直肌和視神經(jīng)之間、外直肌和視神經(jīng)之間，眶尖、視神經(jīng)管內(nèi)段等。CT表現(xiàn)為眶內(nèi)腫塊，邊界清晰，多數(shù)為單發(fā)，密度均質(zhì)，CT值約55HU。CT動態(tài)增強(qiáng)掃描呈典型“漸進(jìn)性強(qiáng)化”特征，即動脈期病變邊緣出現(xiàn)明顯結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，靜脈期見強(qiáng)化范圍緩慢擴(kuò)大，后期密度趨向均勻。MRI表現(xiàn)：MRI檢查可清晰顯示海綿狀血管瘤與眼外肌和視神經(jīng)的關(guān)系，T1WI呈等信號或低信號，T2WI呈高信號。MRI對漸進(jìn)性強(qiáng)化顯影更敏感。眼科檢查：海綿狀血管瘤患者應(yīng)行常規(guī)眼科檢查，包括視力、驗(yàn)光，眼壓、B超，眼底照相、視野、眼肌檢查、眼位照相等。特別對于眶尖血管瘤患者，須行眼底照相、視野檢查、電生理以明確病變對視神經(jīng)、動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)的關(guān)系，充分評估病變已產(chǎn)生的功能損害和術(shù)后可能存在的短期并發(fā)癥。3.病理海綿狀血管瘤大體標(biāo)本呈類圓形紅色腫塊，有完整包膜，鏡下由擴(kuò)張的薄壁大血管組成，管壁為扁平的內(nèi)皮細(xì)胞，腔內(nèi)充滿血液。管腔內(nèi)常見新鮮或機(jī)化的血栓，可伴內(nèi)皮細(xì)胞的乳頭狀增生。部分畸形血管具有海綿狀和脈細(xì)血管兩種血管瘤的特征。（二）診斷和鑒別診斷1.診斷依據(jù)?結(jié)合海綿狀血管瘤眼球突出，眼球移位，視野、視力損害的臨床表現(xiàn)，典型CT或MRI表現(xiàn)，眶內(nèi)邊界清晰、密度均勻的單發(fā)腫塊，增強(qiáng)掃描呈典型“漸進(jìn)性強(qiáng)化”特征。可診斷為海綿狀血管瘤。（三）治療因腫瘤無惡性變，臨床癥狀不明顯者可觀察。如腫瘤威脅視力或有嚴(yán)重的眼球突出，可手術(shù)切除。根據(jù)CT定位，采用前路開眶、外側(cè)開眶或內(nèi)外結(jié)合徑路開眶，經(jīng)鼻內(nèi)鏡，開眶下內(nèi)鏡摘除海綿狀血管瘤。多數(shù)情況下瘤體可連同包膜完整切除?？艏獠∽儾捎脙?nèi)窺鏡輔助或?qū)Ш较到y(tǒng)引導(dǎo)，有助于提高手術(shù)成功率和安全性。2022年07月19日
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