原發(fā)性血小板增多癥

原發(fā)性血小板增多癥?(essentialthrombocythemia,ET)是骨髓增殖性腫瘤（MPNs）的一種類型，屬于克隆性造血干細胞疾病，以血小板增多、伴有血栓形成及出血并發(fā)癥為特征表現(xiàn)。ET好發(fā)于老年人群，50-70歲之間為發(fā)病高峰，女性稍多。ET的發(fā)病原因仍不確切，可能與環(huán)境因素相關(guān)，或者與其他類型的MPN發(fā)病相關(guān)。與相關(guān)的?JAK2、CALR?或?MPL基因突變相關(guān)。臨床表現(xiàn)部分患者表現(xiàn)為血栓形成或出血，但也經(jīng)常有患者沒有什么癥狀，只是偶然檢查發(fā)現(xiàn)血小板計數(shù)升高后診斷。約10%的ET患者診斷時可觸及輕度脾腫大。Q1血小板升高到多少可能是血小板增多癥？A：血小板計數(shù)持續(xù)高于450×10^9/L。Q2什么原因可能引起血小板增高？A：引起血小板升高的原因很多，主要包括克隆性血小板增高、反應(yīng)性（繼發(fā)性）血小板增多癥、家族性血小板增多癥、假性血小板增多癥?？寺⌒匝“逶龈咧饕ㄕ嫘约t細胞增多癥、原發(fā)性骨髓纖維化、慢性髓細胞白血病、伴環(huán)鐵幼粒細胞的難治性貧血以及血小板增多、5q-綜合征等；懷疑上述疾病時需要進行骨髓象檢查、細胞病理學(xué)檢查等檢查進行診斷。反應(yīng)性血小板增多常常因為細胞因子（如白介素-6、IFN-γ）起始，肝促血小板生成素驅(qū)動，見于感染、炎癥和惡性腫瘤等。急性失血、血小板減少后恢復(fù)（反彈性血小板增多）、急性感染或炎癥、運動、藥物反應(yīng)（長春新堿、腎上腺素、全反式維A酸）可能引起血小板一過性升高。鐵缺乏、脾臟切除或先天性脾缺乏、惡性腫瘤、慢性感染或炎癥、溶血性貧血等可見持續(xù)性的反應(yīng)性血小板增多，針對病因治療可能緩解血小板升高的問題。家族性血小板增多癥是由促血小板生成素基因、MPL基因或其他未知基因突變造成的罕見疾病，偶有血栓形成或出血，臨床表現(xiàn)大多輕微，遺傳學(xué)原因不清。假性血小板增多包括冷球蛋白血癥、急性白血病中細胞質(zhì)碎片、紅細胞碎片、菌血癥等，需要完善相關(guān)檢查進行鑒別。Q3血小板增高需要做什么檢查？有必要做骨穿嗎？A：疑似診斷ET的患者需要完善以下檢查：①外周血細胞計數(shù)；②骨髓穿刺涂片和外周血涂片分類計數(shù)；③骨髓活檢病理細胞學(xué)分析和網(wǎng)狀纖維（嗜銀）染色；④JAK2、CALR和MPL基因突變檢測；⑤BCR-ABL融合基因；⑥C反應(yīng)蛋白、紅細胞沉降率、血清鐵、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度、總鐵結(jié)合力和血清鐵蛋白；⑦肝臟、脾臟超聲或者CT檢查。基因檢測可采用外周血進行檢查。骨穿檢查是鑒別ET與其他血液疾病的重要手段。如果目前血小板升高程度不明顯，可不急于進行骨穿檢查。但對于相關(guān)基因突變陰性、根據(jù)癥狀、檢查不能明確診斷的疑似ET患者，建議進行骨髓涂片和活檢檢查。Q4原發(fā)性血小板增多癥（ET）的風(fēng)險和預(yù)后怎么樣？A：血栓形成是原發(fā)性血小板增多癥發(fā)病和死亡的主要原因。60歲以上或既往有血栓病史是血栓并發(fā)癥最有力的預(yù)測因素。動脈血栓可以影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)（如卒中、短暫性腦缺血發(fā)作）、心血管系統(tǒng)（心肌梗死、不穩(wěn)定型心絞痛等）。嚴重的出血較血栓形成少見，主要影響鼻黏膜、口腔黏膜和胃腸道。部分ET患者可進展至骨髓纖維化（首個10年發(fā)生率為3-10%），少數(shù)可進展至急性髓細胞白血病（首個10年發(fā)生率為1-2.5%）。Q5患者需要關(guān)注什么癥狀表現(xiàn)？怎么和醫(yī)生講得更全面？A：患者和醫(yī)生溝通時，可以注意是否存在以下癥狀：有無血管性頭痛、頭暈、視物模糊、肢端感覺異常、手足發(fā)紺等微循環(huán)障礙癥狀；有無疲勞、腹部不適、皮膚瘙癢、盜汗、骨痛、體重下降等情況；有無心血管高危因素（如高血壓、高血脂、糖尿病、吸煙、充血性心力衰竭）、有無血管栓塞病史（中風(fēng)、短暫性缺血發(fā)作、心肌梗死、外周動脈血栓和下肢靜脈、肝靜脈、門靜脈、腸系膜靜脈等深靜脈血栓），家族是否有類似的患者。Q6血小板升高到多少需要治療?A：血小板高于正常值需要定期復(fù)查，一般血小板升高到600-800×10^9/L需要考慮治療。ET的主要治療目標(biāo)是預(yù)防和治療血栓并發(fā)癥。血小板計數(shù)應(yīng)控制在600×10^9/L以下，理想目標(biāo)值為400×10^9/L。根據(jù)患者的年齡、有無血栓病史、基因突變情況、血小板計數(shù)的程度制定治療方案。Q7血小板升高需要配合中藥治療嗎？A：血小板升高建議進行中西醫(yī)結(jié)合治療，當(dāng)血小板升高達到1000-1500×10^9/L，應(yīng)用羥基脲等降細胞治療可較明顯地減少血小板數(shù)量，降低血栓事件風(fēng)險。中藥治療在辨證論治的基礎(chǔ)上，運用清肝化瘀、攻補兼施的基本治則，化瘀通絡(luò)，調(diào)補身體的虛損與有余，恢復(fù)臟腑的正常功能，對于出血及血栓風(fēng)險偏低的患者，純用中藥效果更佳，中高?；颊呖刹捎弥形麽t(yī)結(jié)合的方法迅速改善癥狀，有利于穩(wěn)定血小板數(shù)量，改善預(yù)后。

原發(fā)性血小板增多癥(ET)，也稱出血性血小板增多癥。。是一種以巨核細胞系增生為主的多能造血干細胞克隆性疾病，臨床表現(xiàn)主要有血小板持續(xù)性增多，部分患者合并出血和血栓出現(xiàn)，同時肝脾出現(xiàn)不同程度的腫大。發(fā)病機制可能與血小板生成素和血小板生成素受體的改變、基因異常激活有關(guān)。ET進展緩慢，導(dǎo)致患者死亡的主要原因為血栓形成，此外，本病存在向白血病及骨髓纖維化轉(zhuǎn)化的潛在風(fēng)險。在ET的診斷方面，建議采用WHO（2016）診斷標(biāo)準(zhǔn)，符合４條主要標(biāo)準(zhǔn)或前３條主要標(biāo)準(zhǔn)和次要標(biāo)準(zhǔn)即可診斷ET：【主要標(biāo)準(zhǔn)】(1)血小板計數(shù)≥45010^9/L；(2)骨髓活檢示巨核細胞高度增生，胞體大、核過分葉的成熟巨核細胞數(shù)量增多，無明顯粒系或紅系增生，且網(wǎng)狀纖維極少輕度（1級）增多；(3)排除BCR-ABL陽性的慢性髓系白血病、真性紅細胞增多癥、原發(fā)性骨髓纖維化、骨髓增生異常綜合征和其他髓系腫瘤的WHO診斷標(biāo)準(zhǔn)；(4)有JAK2、CALR或MPL基因突變?！敬我獦?biāo)準(zhǔn)】有克隆性標(biāo)志或無反應(yīng)性血小板增多的證據(jù)。治療方面，目前對該疾病缺乏特異性的治療方法，治療目的主要是減少血小板的數(shù)量，預(yù)防血栓和出血的發(fā)生。在治療過程中患者應(yīng)該定期的檢查血象，通常給患者服用降細胞藥物如羥基脲、干擾素配合阿司匹林，使血小板計數(shù)應(yīng)控制在＜60010^9/L，理想目標(biāo)值為40010^9/L，從而減少血栓和出血并發(fā)癥的發(fā)生。但部分資料表明，抑制控制白細胞總數(shù)對預(yù)防血栓也很重要。ET自然病程較長，臨床上也常采用中西醫(yī)結(jié)合的策略治療ET，中醫(yī)藥聯(lián)合西醫(yī)常規(guī)治療有助于減輕西藥的不良反應(yīng)、減少西藥的給藥劑量、縮短治療療程以及改善血栓及出血事件發(fā)生前血液的狀態(tài)，減少遠期血栓、出血事件的發(fā)生。?【病歷】?患者，女，70歲，八年錢進行健康查體發(fā)現(xiàn)血小板異常增高，于外院進行骨髓穿刺和活檢被診斷為原發(fā)性血小板增多癥?？诜u基脲進行治療，病情控制尚可。欲求中西醫(yī)結(jié)合治療，來我院診就診。血常規(guī)顯示W(wǎng)BC:7.74×10^9/L、RBC:2.87×10^12/L、PLT:2611×10^9/L、HGB111g/L中藥:黃芪15、當(dāng)歸15、茯苓15、赤芍15、桃仁9、紅花6、川穹15、地龍15、焦三仙15、甘草9。膏方:重樓100、莪術(shù)200、丹參300、蛇舌草200、元胡100、麥冬100、內(nèi)金100、小茴香100、焦山楂150、菊花100、白術(shù)150、蒼術(shù)150、薏苡仁300、冰糖300。患者惡心乏力，食欲差，納差，睡眠尚可，二便調(diào)。WBC:8.25×10^9/L、PLT:2241×10^9/L、HGB:114g/L中藥:黃芪15、當(dāng)歸15、茯苓15、赤芍15、桃仁9、紅花6、川穹15、地龍15、焦三仙15、甘草9、內(nèi)金15、生地15、麥冬15、山藥15?；颊呷匀环α?、惡心、納差、眠差，二便調(diào)。中藥:黃芪15、當(dāng)歸15、茯苓15、赤芍15、桃仁9、紅花6、川穹15、地龍15、焦三仙15、甘草9、內(nèi)金15、生地15、麥冬15、山藥15、蘆根15、淡竹葉9。膏方:重樓100、莪術(shù)200、丹參300、蛇舌草200、元胡100、麥冬100、內(nèi)金100、小茴香100、焦山楂150、菊花100、白術(shù)150、蒼術(shù)150、薏苡仁300、知母150、天麻150、冰糖300。??病史同前，納差，乏力，眠一般。HGB:85g/L、RBC:2.21×10^12/L、PLT:2245×10^9/l中藥:黃芪30、當(dāng)歸15、茯苓30、山藥15、赤芍9、桃仁9、紅花15、川芎15、地龍15、焦三仙15、生地15、麥冬15、重樓9、內(nèi)金9、僵蠶15、夏枯草15。膏方:莪術(shù)200、丹參300、山慈菇200、半邊蓮300、蛇舌草300、元胡90、川楝子90、石斛90、焦山楂90、薏苡仁300、菊花90、靈芝300、川芎300、炮姜45、桂枝100、茯苓300、冰糖300。配合四蟲片。患者老年女性，結(jié)合相關(guān)檢查跟臨床表現(xiàn)，診斷為原發(fā)性血小板增多。對于本例患者，除以降細胞為治療目的外，還應(yīng)預(yù)防血栓的發(fā)生。原發(fā)性血小板增多癥雖以血小板增多為主要癥狀，但本質(zhì)仍屬于骨髓增殖性腫瘤，故處方以養(yǎng)陰清毒結(jié)合活血化瘀為原則，中藥赤芍、桃仁、紅花、川芎、莪術(shù)、元胡、丹參活血化瘀，焦三仙、內(nèi)金健脾開胃，當(dāng)歸、丹參、生地補血養(yǎng)陰，麥冬、蘆根、知母、石斛生津清熱。菊花、蛇舌草、淡竹葉、山慈菇、重樓清熱泄火解毒，蒼術(shù)、白術(shù)、茯苓、薏苡仁健脾和胃祛濕，地龍、僵蠶、天麻祛風(fēng)通絡(luò)，黃芪、山藥、靈芝益氣健脾，配合四蟲片解毒化瘀，以期控制血小板數(shù)目，減少血栓事件的發(fā)生。??【病歷】患者，女，48歲，因異常疲憊入院診治，確診為原發(fā)性血小板增多癥（ET），JAK2(EXON14)V617F陽性，現(xiàn)患者下肢沉重，無頭暈頭疼，偶有皮膚瘙癢，納眠可，二便調(diào)。中藥:蒲公英30、墨旱蓮30、女貞子15、甘草6、小薊30、天冬15、麥冬15、茯苓15、白術(shù)15、黨參30、黃芪30、重樓9、赤芍15、焦三仙15、干姜6、僵蠶15、桃仁6、紅花6、靈芝12。加四蟲片病史同前，下肢沉重，現(xiàn)乏力皮膚瘙癢，頭暈頭疼，納眠可，小便頻，大便調(diào)。中藥:蒲公英30、墨旱蓮30、女貞子15、甘草6、小薊30、天冬15、麥冬15、茯苓15、白術(shù)15、黨參30、黃芪30、重樓9、赤芍15、焦三仙15、干姜6、僵蠶30、桃仁6、紅花6、靈芝12、石斛9。加四蟲片病史同前，下肢沉重，納眠可，二便調(diào)。中藥:蒲公英30、蛇舌草30、墨旱蓮30、甘草6、麥冬15、茯苓15、白術(shù)15、黨參30、黃芪30、重樓9、焦山楂15、赤芍9、水蛭3、砂仁9、甘草9、山藥15。青黛1、三七3、雄黃、0.2。用5天停5天患者下肢沉重減輕，納眠可，二便調(diào)。WBC:5.63×10^9/L、RBC:4.69×10^12/L、HGB:42.8g/L、PLT:581×10^9/LAST:37U/L、ALT:42U中藥:枸杞30、茵陳30、山慈菇12、半夏9、陳皮9、干姜9、黃連9、黃芩9、內(nèi)金9、佛手15、赤芍15、川芎15、太子參15、肉蔻9、甘草9、大棗5枚。原發(fā)性血小板增多癥雖以血小板增多為主要癥狀，但本質(zhì)仍屬于骨髓增殖性腫瘤，故處方以養(yǎng)陰清毒結(jié)合活血化瘀為原則。桃仁、紅花、水蛭活血化瘀，蒲公英、重樓清熱解毒，茯苓白術(shù)、黨參、黃芪、靈芝、山藥益氣健脾，焦三仙健脾開胃，麥冬、天冬、石斛生津養(yǎng)陰，小薊涼血，水蛭、僵蠶祛風(fēng)通絡(luò)，雄黃三粉以毒攻毒，配合四蟲片解毒化瘀，以期控制血小板數(shù)目，減少血栓事件的發(fā)生。

一、概述原發(fā)性血小板增多癥（ET）是一種以骨髓巨核細胞持續(xù)增生和血小板增多且功能異常為特征的慢性骨髓增生性疾?。∕PN），為造血多能干細胞克隆性增殖性疾病。臨床主要表現(xiàn)為出血、血栓形成以及脾臟明顯增大。二、臨床表現(xiàn)ET患者病程緩慢，多數(shù)患者長期無癥狀，本病的常見臨床表現(xiàn)包括血栓形成和出血。與真性紅細胞增多癥相比較，發(fā)熱、盜汗、體重下降以及皮膚瘙癢等表現(xiàn)少見。血栓形成和出血是ET常見的并發(fā)癥，主要是血小板質(zhì)量和數(shù)量異常造成的。確診時血栓形成以及出血事件的發(fā)生率分別為9%~22％和3%~37%。在診斷后，中位隨診3~7年內(nèi)，血栓形成和出血的發(fā)生率分別是7%~17％和8%~14%。在血栓事件中，動脈血栓形成是靜脈血栓的3倍，主要包括卒中、短暫性腦缺血發(fā)作、腎動脈或靜脈血栓形成、肢端缺血等。肢端缺血最初可以表現(xiàn)為雷諾現(xiàn)象，然后逐步進展為肢端壞疽等。出血往往也是ET的首發(fā)表現(xiàn)，出血以黏膜包括鼻腔、口腔、消化道等部位出血常見。ET患者的出血風(fēng)險與血小板數(shù)目相關(guān)，血小板數(shù)目＞1500×10^9/L顯著增加出血機會。另外，獲得性vWF病、抗血小板藥物（特別是阿司匹林）也都增加出血機會。體格檢查中，約25%~48％的患者有輕到中度脾大，肝大和淋巴結(jié)腫大罕見。三、病例患者診斷為原發(fā)性血小板增多癥10余年。患者于2006年確診原發(fā)性血小板增多癥，未行治療。于2008年行相關(guān)治療，服用羥基脲、阿司匹林、葉酸。2年前自覺乏力、皮膚干燥，傷口不易愈合。2022年1月于本院住院，行相關(guān)檢查：2022-01-18凝血四項＋D二聚體：活化部分凝血活酶時間測定49.3sec，血漿D-二聚體0.81ug/ml；2022-01-18異常白細胞形態(tài)檢查：異常細胞形態(tài)中性粒細胞核分葉較多；2021-01-18行骨髓穿刺術(shù)，骨髓細胞學(xué)示；骨髓増生活躍；粒系增生活躍，占44%,桿狀核比值偏低，分葉核比值偏高，部分細胞胞體較大，胞漿內(nèi)顆粒缺乏；紅系増生活躍，占28%，以中、晚幼紅細胞為主，成熟紅細胞形態(tài)未見明顯異常；淋巴細胞占26%，其中幼稚樣淋巴細胞占2%；全片可見巨核細胞68個，分類25個，其中幼巨1個，顆粒巨3個，產(chǎn)板巨17個，裸核4個，血小板成堆，成片易見。結(jié)論：骨髓增生活躍，血小板増多。2022-01-21骨髓活檢：骨髓中粒系、紅系増生程度大致正常，巨核系増生活躍，網(wǎng)硬蛋白增生，未見明顯異型增生及原始細胞增多，結(jié)合臨床病史受限考慮原發(fā)性血小板増多癥。組織化學(xué)及免疫組織化學(xué)染色：組織化學(xué)染色：網(wǎng)織纖維染色（+)，(MF-1級），鐵染色（+)。2022-01-21血液腫瘤免疫分型：在CD45/SSC點圖上設(shè)門分析，CD34+CD117+CD13+CD33+CD38+的髓系原始細胞約占有核細胞的0.8%，比例略増高；CD3+CD5＋的T淋巴細胞約占淋巴細胞的58.1%，CD3+CD4+/CD3+CD8＋的細胞比值約為3.8；CD19+CD20＋的B淋巴細胞約占淋巴細胞的13.6%,為cKappa、cLambda多克隆表達。結(jié)論：髓系原始細胞比例略高?；颊攥F(xiàn)癥見：皮膚干燥，掉皮屑，納差，眠差，入睡困難，現(xiàn)服用安眠藥，二便調(diào)。血常規(guī)示：WBC；3.4510^9/LRBC；2.4510^12/LHGB；98g/LPLT；48410^9/L(2022-5-18于本院)處方：1.芪連益髓顆粒2.中醫(yī)膏方：化巖方調(diào)黃芪300靈芝150夜交藤150飴糖300雞內(nèi)金90小茴香90高良姜60大棗90四、分析根據(jù)原發(fā)性血小板增多癥的臨床表現(xiàn)，現(xiàn)代中醫(yī)認為該病應(yīng)屬于“血瘀”、“積證”、“血證”、“脈痹”等范疇。早在《靈樞百病始生篇》就有：“陽絡(luò)傷則血外溢，血外溢則衄血；陰絡(luò)則血內(nèi)溢，血內(nèi)溢則后血”的記載，指出了皮膚粘膜脈絡(luò)損傷，可導(dǎo)致衄血及便血。唐容川在《血證論》中闡明了瘀血和出血之間的關(guān)系，提出治血4法，認為祛瘀與生新有著辨證關(guān)系，強調(diào)“凡瘀血，急以祛瘀為要”。《難經(jīng)·五十六難》說：“肝之積名曰肥氣，在左脅下，如覆杯，有頭足……。脾之積名日痞氣，在胃脘，覆大如盤……”。與原發(fā)性血小板增多癥脾腫大的表現(xiàn)相似。中醫(yī)根據(jù)疾病證候患者癥狀脈象等辨證論治，整體論治，處方用芪連益髓顆粒，治以益氣養(yǎng)陰，清熱解毒止血；中醫(yī)膏方化巖方祛瘀生新，調(diào)黃芪、靈芝補氣健脾，夜交藤、大棗養(yǎng)心安神針對患者眠差的癥狀，雞內(nèi)金消食散結(jié)，小茴香、高良姜散寒止痛、理氣和胃。

我們經(jīng)常崇尚“越多越好”，然而有些時候，“多”不僅不好，反而會帶來不良的后果。血小板增多癥就是這樣一個例子。下面就讓我們一起來了解一下血小板增多癥，看看血小板多了會給人體造成什么影響吧。一、什么是血小板增多癥？血小板是血液中的三種細胞之一，形狀不規(guī)則，沒有細胞核結(jié)構(gòu)，體積小于紅細胞和白細胞。血小板來源于骨髓中的巨核細胞，巨核細胞胞漿裂解脫落下來的小塊胞質(zhì)就成為了血小板，在止血、傷口愈合、炎癥反應(yīng)、血栓形成等生理和病理過程中有重要作用。在血液中，血小板的數(shù)量是波動的（100~300×109/L），而血小板增多癥，顧名思義就是指血小板的數(shù)量超出了正常范圍，現(xiàn)在一般將外周血血小板計數(shù)≥450×109/L作為血小板增多癥的重要診斷標(biāo)準(zhǔn)之一。二、血小板增多癥的病因是什么？血小板增多癥可以分為原發(fā)性血小板增多癥和繼發(fā)性血小板增多癥。繼發(fā)性血小板增多癥，血小板的增多是在其他的誘因或疾病發(fā)生后出現(xiàn)或并發(fā)的，常常發(fā)生在貧血或失血、感染、惡行腫瘤、創(chuàng)傷、應(yīng)激反應(yīng)及手術(shù)之后，在誘因消失后血小板一般可在短期時間內(nèi)恢復(fù)正常水平。還有一些血小板增多癥是和骨髓異常增生有關(guān)的，一些骨髓增殖性腫瘤/疾病會導(dǎo)致巨核細胞出現(xiàn)異常增殖及分化，繼而導(dǎo)致血小板增多，引起原發(fā)性血小板增多癥。原發(fā)性血小板增多癥是最臨床上最常見的血小板增多性血液疾病，它的具體病因目前還不是完全清楚，是一種因巨核細胞異常增生所致的造血干細胞克隆性疾病。三、得了血小板增多癥會有哪些癥狀？原發(fā)性血小板增多癥早期一般常表現(xiàn)為疲勞、乏力、頭暈這些非特異性、可見于很多疾病的一般癥狀，病程日久還會出現(xiàn)脾臟腫大現(xiàn)象。而出血傾向和血栓形成是血小板增多癥的具有較大危害的癥狀。出血常為自發(fā)性，可反復(fù)發(fā)作，可見鼻衄、齒齦出血、皮膚粘膜瘀斑紫癜甚至內(nèi)臟、顱腦出血等。而血栓在不同的部位形成，出現(xiàn)的癥狀和危害也不一樣。比如肢體血管栓塞了，就會出現(xiàn)相應(yīng)肢體的不適、麻木、疼痛甚至壞疽；腸系膜血管血栓形成可引起腹痛、嘔吐、便血等，心臟、顱腦血管血栓則會表現(xiàn)出嚴重的心梗、腦梗癥狀。四、診斷血小板增多癥需要做哪些檢查？血小板增多癥能治好嗎？平常要注意什么？診斷最簡單的方法，做個血常規(guī)檢測血小板的數(shù)量，看看有沒有超過血小板增多癥的標(biāo)準(zhǔn)450×109/L。但要注意，一次血小板計數(shù)超標(biāo)說明不了問題，得多次檢測，排除檢驗誤差和一過性反應(yīng)等情況，觀測時間3到6個月。其他檢查有血涂片檢查、骨髓穿刺涂片、骨髓活檢、突變基因檢測等。有關(guān)治療方面，繼發(fā)性血小板增多癥只要引起血小板增加的誘因解除了，那么血小板數(shù)量也就降下來了。原發(fā)性血小板增多癥經(jīng)過規(guī)范的治療，其生存多數(shù)均可接近正常人群，當(dāng)然也有少數(shù)癥狀嚴重、治療不規(guī)范者可能會死于出血和血栓栓塞。此外原發(fā)性血小板增多癥有很少一部分患者還可能在病程中會轉(zhuǎn)化為其他類型的血液惡性疾病，如急性髓性白血病、骨髓纖維化等。當(dāng)然，專業(yè)的事還是要交給專業(yè)的人去做。如果多次檢查發(fā)現(xiàn)血小板增多，那還是建議赴醫(yī)院血液?？圃\療，醫(yī)生會給出綜合科學(xué)的診療意見，目前中西醫(yī)手段和中西醫(yī)結(jié)合治療都能給患者帶來很好的療效。最后強調(diào)一下血小板增多患者飲食上應(yīng)該偏清淡，因為血小板增多癥患者本來就有較高的血栓形成風(fēng)險，而血糖、血脂升高則會進一步放大這一風(fēng)險。血小板增多癥患者常有出血傾向，因此要防止跌倒、磕傷，防止出血等。

有研究對兒童兒童重癥監(jiān)護室（PICU）收治的兒童出現(xiàn)極度血小板增多癥(血小板計數(shù)：?1000×10^9/L)的患兒進行了統(tǒng)計，在研究的2749名患兒中，極度血小板增多癥的發(fā)生率為1.1%。 在所有的這些兒童中，沒有一名極度血小板增多癥患兒在血小板計數(shù)上升后出現(xiàn)血栓或栓塞。同樣，這些極度血小板增多癥的兒童的死亡率與進入PICU的其他兒童相比，死亡率也沒有顯著差異。 大量研究也已經(jīng)證實，在兒童反應(yīng)性血小板增高，即使在嚴重和極端的血小板增多癥患者中，也沒有觀察到血栓栓塞的并發(fā)癥。 兒童反應(yīng)性血小板增多癥，出現(xiàn)血栓或出血并發(fā)癥、凝血功能異常情況及其罕見。即使血小板增高達1000x10^9/L以上且持續(xù)時間較長的兒童，預(yù)防使用抗凝藥的必要性仍有爭議。

有一項研究在某地區(qū)醫(yī)院的7539例患者進行了統(tǒng)計，研究以血小板計數(shù)大于500× 10^9/L作為血小板增多癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)，發(fā)現(xiàn)有6.0%(456例)患者診斷為血小板增多癥，而且所有患者都為繼發(fā)性血小板增多癥。 血小板增多癥的發(fā)病率在兒童發(fā)育過程中發(fā)生了顯著變化； 新生兒血小板增多癥的發(fā)生率為12.5%， 1個月嬰兒的血小板增多率達到35.8%， 6至11個月嬰兒的血小板增多率恢復(fù)到12.9%。 隨著年齡的增長，這一比例逐漸下降，在11至15歲兒童中，僅為0.6%。 血小板增多的常見原因為感染(67.5%)、川崎病(9.4%)、早產(chǎn)兒(7.7%)和缺鐵性貧血(6.4%)。 所有病例中，無論血小板值多少，都無兒童血栓栓塞并發(fā)癥。 作者得出結(jié)論，兒童血小板增多癥是一種良性疾病，其發(fā)病率和病因似乎取決于年齡。 大量的研究已經(jīng)證明，反應(yīng)性血小板增多癥，具有年齡依賴性的模式，發(fā)病率最高的是在2歲以下的兒童，在很多研究中，男孩血小板增多癥的發(fā)生率(約60%)明顯要高于女孩(約40%)。 嬰兒期容易出現(xiàn)血小板增多癥的原因可能與以下原因相關(guān)： 骨髓造血期間，骨髓中血小板生成素基因存在高表達，產(chǎn)生更多的血小板生成素（讓生產(chǎn)血小板的造血干細胞生成）； 新生兒與嬰幼兒比兒童與成人血循環(huán)中血小板生成素濃度高； 巨核細胞祖細胞對血小板生成素的敏感性增加等。