周期性癱瘓

周期性癱瘓是以與鉀代謝有關、呈反復反作的骨骼肌弛緩性癱瘓為臨床特點的一組代謝性疾病。

可分為低鉀型、高鉀型和正常鉀型三類。其中，低鉀型多見于 20 ~ 40 歲男性，高鉀型多見于 10 歲以下男性。

常表現(xiàn)為反復發(fā)作的對稱性肌無力，常累及四肢肌肉。

該病發(fā)病機制尚未完全明確，發(fā)病與遺傳、基因突變及某些代謝性疾病如甲狀腺功能亢進密切相關，飽餐、劇烈活動等多種因素易誘發(fā)。

基本病因

• 原發(fā)因素：遺傳性因素或基因突變，可能引起的鉀向細胞內轉運、血鉀降低，肌細胞內鉀增加，膜電位過度去極化及膜電位下降，引起肌無力及癱瘓。
• 繼發(fā)因素：某些疾病如甲狀腺功能亢進、醛固酮增多癥、腎衰竭，引起低鉀癱瘓發(fā)病，又稱“繼發(fā)性周期性癱瘓”。

危險因素

飽餐（高碳水化合物）、激烈活動、疲勞、酗酒、寒冷、精神上的刺激等，均可誘發(fā)。

周期性癱瘓主要癥狀為肌肉對稱性的、不同程度的無力或完全癱瘓，多在飽餐后、夜間睡眠或清晨起床的時候出現(xiàn)，嚴重者可出現(xiàn)呼吸困難、心律失常等表現(xiàn)。

典型癥狀

前兆

低鉀型周期性癱瘓發(fā)病前可出現(xiàn)肢體的疼痛和感覺異常，以及口渴、少尿、心悸、多汗、嗜睡、惡心、腹瀉、疲勞感等全身癥狀。

肢體癱瘓

• 飽餐后、夜間睡眠或清晨起床的時候，發(fā)現(xiàn)肢體肌肉呈對稱性的、不同程度的無力或完全癱瘓，下肢比上肢嚴重、近端肢體比遠端嚴重，可能會從下肢逐漸累及上肢、甚至頸部肌肉。
• 發(fā)作后經數(shù)小時至數(shù)日逐漸恢復，發(fā)作頻率不等，可數(shù)周、數(shù)月甚至幾年發(fā)作一次，發(fā)作的間期一切正常，沒有肌肉無力、癱瘓表現(xiàn)。

其他癥狀

如為繼發(fā)型周期性癱瘓，還可合并原發(fā)病的癥狀。

并發(fā)癥

輕度周期性癱瘓可由于引起四肢對稱性無力而導致患者生活自理能力下降，嚴重者可累及呼吸肌，導致呼吸暫停；累及心血管系統(tǒng)則可導致心律失常、血壓下降等，均可危及生命。

• 適當運動，注意熱身，避免參與比較激烈的活動。
• 注意防寒保暖，注意休息防止過度勞累，避免無節(jié)制的飲酒，不可過饑過飽、暴飲暴食，注意均衡飲食。

本病主要依靠臨床表現(xiàn)、病史、體格檢查綜合其他輔助檢查結果進行診斷，具體檢查方法如下：

• 體格檢查：醫(yī)生會對病人進行詳細的體格檢查，以提供周期性癱瘓的初步證據(jù)。
• 血清電解質檢查：根據(jù)發(fā)作時血鉀水平，輔助周期性癱瘓的診斷以及分型。
• 心電圖和肌電圖：用來區(qū)分類型。
• 誘發(fā)試驗：檢查目的在于癥狀不明顯時，輔助診斷高鉀型周期性癱瘓。包括鉀負荷試驗、冷水誘發(fā)試驗，陽性表現(xiàn)提示高鉀型周期性癱瘓的可能。

周期性癱瘓的治療方法包括避免發(fā)病誘因和藥物治療等。

一般治療

對于低鉀、正常鉀或是高鉀型周期性癱瘓，均應注意避免過度勞累、受涼及精神刺激。

藥物治療

• 低鉀型周期性癱瘓：于癥狀發(fā)作時給予口服鉀鹽（氯化鉀、枸櫞酸鉀等）；對于發(fā)作頻繁患者可給予螺內酯聯(lián)合口服鉀鹽治療。
• 高鉀型周期性癱瘓：于發(fā)作時給予 10% 葡萄糖酸鈣 10 ml 靜脈注射，或 10% 葡萄糖溶液 500 ml 配合胰島素 10 ~ 20 單位靜脈滴注以降低血鉀，還可以聯(lián)合應用利尿劑呋塞米排鉀。
• 正常鉀型周期性癱瘓：于發(fā)作時給予大量生理鹽水靜脈滴入、10% 葡萄糖酸鈣 10 ml 靜脈注射、每天口服食鹽 10 ~ 15 g。
• 如合并嚴重心律失常、呼吸肌麻痹等，應給予積極糾正。
• 對于繼發(fā)性周期性癱瘓的患者，對癥治療周期性癱瘓的同時還應該治療原發(fā)病（例如在甲狀腺毒癥周期性癱瘓的治療中，如患者合并低鉀血癥，快速補鉀可以防止嚴重的心血管并發(fā)癥，而應用 β-受體阻滯劑控制心率則可以減少周期性癱瘓的復發(fā)）。

• 低鉀型周期性癱瘓注意低鈉低鹽飲食，避免攝入過多的碳水化合物，如雞蛋、牛奶等。
• 高鉀型可適當?shù)难a充高碳水化合物的食物，如米飯、根莖類蔬菜等，同時有利于預防發(fā)作。
• 高鉀及正常鉀型避免攝入含鉀比較多的食物，如肉類、薯類、菠菜、香蕉等。

• 日常需注意觀察發(fā)病誘因、時間及除肌無力外的其他癥狀，若出現(xiàn)惡化如呼吸困難、長時間無尿等需馬上就醫(yī)。
• 高鉀型、正常鉀型均為 10 歲以前多見，要注意對小孩的觀察，同時要注意小孩運動時和平時的防寒保暖等。
• 學會控制情緒和疏解不良情緒，避免強烈的精神上的刺激。

預后多良好，其中低鉀型隨年齡增長發(fā)作次數(shù)逐漸減少；高鉀型多在 30 歲左右好轉，并逐漸停止發(fā)作。嚴重者可引起心律失常、呼吸肌麻痹、尿便潴留等，甚至危及生命。