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袁云主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 1.什么表現(xiàn)？周期發(fā)作性四肢無(wú)力，可以在睡眠之后，也可以在活動(dòng)休息后出現(xiàn)。發(fā)作時(shí)肌無(wú)力可持續(xù)數(shù)小時(shí)或數(shù)周，發(fā)作間歇期肌力完全正常。2.是什么病？是以反復(fù)發(fā)作的骨骼肌弛緩性癱瘓為特征的一組骨骼肌的離子通道病。根據(jù)發(fā)作時(shí)血清鉀濃度，盡管臨床分為低鉀型、高鉀型和正常鉀型三類，低鉀型多見，但部分患者不能查到突變的基因，導(dǎo)致高鉀型的SCN4A基因突變也可以導(dǎo)致正常鉀和低鉀型。3.怎樣確診？低鉀類型根據(jù)周期發(fā)作性肢體近端弛緩性癱瘓，血鉀低于3.5mmol/L，心電圖呈低鉀性改變，補(bǔ)鉀后癱瘓明顯好轉(zhuǎn)等不難診斷。高鉀患者發(fā)作間期血清肌酸激酶可升高。發(fā)作時(shí)血清鉀水平高于正常。確診需要基因檢查。4.怎么治療？低鉀患者發(fā)作時(shí)口服10%氯化鉀或10%枸櫞酸鉀分次口服。也可靜脈滴注氯化鉀溶液以糾正低血鉀狀態(tài)。對(duì)發(fā)作頻繁者，可長(zhǎng)期口服鉀或口服乙酰唑胺，控制食鹽。高鉀患者發(fā)作時(shí)可用10%葡萄糖酸鈣靜注，或10%葡萄糖加胰島素靜脈滴入以降低血鉀。也可用呋塞米排鉀。預(yù)防發(fā)作可給予高碳水化合物飲食，或口服雙氫氯噻嗪。正常鉀患者大量生理鹽水靜脈滴入；10%葡萄糖酸鈣靜脈注射，或鈣片口服；每天服食鹽10g~15g，必要時(shí)用氯化鈉靜脈點(diǎn)滴；醋氮酰胺口服。間歇期可給予氟氫可的松和醋氮酰胺。所有患者都可以給予艾地苯醌治療。5.如何就診？可以到神經(jīng)內(nèi)科和兒科找專家看病，北大醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科的專家包括趙亞雯、鄭藝明、張巍、王朝霞、袁云；兒科專家是熊暉和常杏芝。通過(guò)以下方式預(yù)約門診：①“北京大學(xué)第一醫(yī)院服務(wù)號(hào)”微信公眾號(hào)；②支付寶生活號(hào)關(guān)注“北京大學(xué)第一醫(yī)院”；③網(wǎng)絡(luò)預(yù)約請(qǐng)登錄北京市預(yù)約掛號(hào)統(tǒng)一平臺(tái)114網(wǎng)上預(yù)約掛號(hào)-北京市預(yù)約掛號(hào)統(tǒng)一平臺(tái)www.114yygh.com，實(shí)名注冊(cè)后預(yù)約。2020年08月26日
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王改青主任醫(yī)師 三亞中心醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 周期性癱瘓也稱為周期性麻痹，是指反復(fù)發(fā)作性的骨骼肌弛緩性癱瘓為主要表現(xiàn)的一組肌病。發(fā)作時(shí)大多伴有血清鉀的異常改變，根據(jù)血清鉀含量的變化分為低鉀型、正鉀型和高鉀型三種。臨床上以低鉀型周期性癱瘓占絕大多數(shù)，正鉀型和高鉀型周期性癱瘓少見。 病因 按病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。原發(fā)性系指發(fā)病機(jī)制尚不明了和具有遺傳性者；繼發(fā)性則是繼發(fā)于其他疾病引起的血鉀改變而致病者，見于甲狀腺功能亢進(jìn)、原發(fā)性醛固酮增多癥、17-α-羥化酶缺乏和鋇劑中毒等。 臨床表現(xiàn) 1.低血鉀型周期性癱瘓 任何年齡均可發(fā)病，以青壯年（20～40歲）發(fā)病居多，男多于女，隨年齡增長(zhǎng)而發(fā)病次數(shù)減少。飽餐（尤其是碳水化合物進(jìn)食過(guò)多）、酗酒、劇烈運(yùn)動(dòng)、過(guò)勞、寒冷或情緒緊張等均可誘發(fā)。2018年02月05日4440
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