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呂平主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 血管外科 失之東隅，收之桑榆——升胸主動(dòng)脈瘤具有抗動(dòng)脈粥樣硬化保護(hù)作用升胸主動(dòng)脈瘤(ascendingthoracicaorticaneurysms,ATAA)通常被稱(chēng)為“無(wú)聲殺手”，可能在無(wú)癥狀的情況下生長(zhǎng)，直至破裂，此時(shí)死亡率超過(guò)90%。但ATAA也可能具有潛在的另一面：對(duì)動(dòng)脈粥樣硬化斑塊的形成具有明顯的保護(hù)作用，進(jìn)而對(duì)有斑塊的患者而言，可顯著降低冠心病和心肌梗死(myocardialinfarction,MI)的風(fēng)險(xiǎn)。JohnElefteriades醫(yī)學(xué)博士是WilliamW.L.Glenn心胸外科教授、前耶魯大學(xué)和耶魯紐黑文醫(yī)院（YaleUniversityandYaleNewHavenHospital）心胸外科主任（米國(guó)康涅狄格州紐黑文），Elefteriades指出：我們注意到，在手術(shù)室里，我們治療的許多ATAA患者的動(dòng)脈都是原始的，就像青少年的動(dòng)脈一樣。我們用來(lái)連接心肺機(jī)的股動(dòng)脈也是如此。米國(guó)小城——紐黑文·?耶魯大學(xué)和耶魯紐黑文醫(yī)院Elefteriades和他的同事們已經(jīng)研究了20多年這種關(guān)聯(lián)的影響。他們的許多研究在最近的一篇綜述中強(qiáng)調(diào)了支持ATAA和動(dòng)脈粥樣硬化發(fā)展之間的保護(hù)關(guān)系的證據(jù)，以及驅(qū)動(dòng)這種關(guān)系的可能機(jī)制。SandipMukherjee醫(yī)學(xué)博士是耶魯紐黑文醫(yī)院主動(dòng)脈研究所的醫(yī)學(xué)主任，也是AORTA（主動(dòng)脈）雜志的高級(jí)編輯，Mukherjee與Elefteriades合作進(jìn)行了許多研究。Mukherjee指出：我們看到了四層不同的保護(hù)。第一層保護(hù)是較低的內(nèi)中膜厚度，具體來(lái)說(shuō)，比沒(méi)有ATAA的個(gè)體低0.131mm。這看起來(lái)可能不是很多，但每降低1點(diǎn)，就能使心肌梗死或中風(fēng)的發(fā)病率下降13%-15%。第二層是低密度脂蛋白(LDL)膽固醇水平較低。較低的LDL膽固醇水平(75mg/dL)與ATAA的風(fēng)險(xiǎn)增加相關(guān)(比值比[OR]，1.21)，而升高的LDL膽固醇水平(150mg/dL和200mg/dL)與ATAA的風(fēng)險(xiǎn)降低相關(guān)(OR，分別為0.62和0.29)。冠狀動(dòng)脈較低的鈣化評(píng)分是第三層保護(hù)(在一項(xiàng)研究中為6.73vs9.36)。第四層是顯著降低冠狀動(dòng)脈疾病的患病率。一項(xiàng)比較ATAA患者和對(duì)照組的研究發(fā)現(xiàn)，61例ATAA患者患冠狀動(dòng)脈疾病，而140例對(duì)照組患冠狀動(dòng)脈疾病，11例和83例發(fā)生過(guò)心肌梗死。值得注意的是，盡管ATAA患者的體重指數(shù)高于對(duì)照組，但仍受到保護(hù)。其他心肌梗死危險(xiǎn)因素，如年齡，即使在ATAA患者中也增加了風(fēng)險(xiǎn)，但同樣比對(duì)照組少得多；研究團(tuán)隊(duì)在綜述中對(duì)數(shù)據(jù)進(jìn)行的多變量二元邏輯回歸（multivariablebinarylogisticregressionofdata）顯示，與有心肌梗死、血脂異常或高血壓家族史的患者相比，有ATAA的患者發(fā)生心肌梗死的可能性分別低298、250和232倍。為什么會(huì)保護(hù)動(dòng)脈韌帶將升主動(dòng)脈與降主動(dòng)脈(胸腹主動(dòng)脈)分開(kāi)。ATAA位于韌帶上方，傾向于促進(jìn)動(dòng)脈瘤形成但抗動(dòng)脈粥樣硬化。而在降主動(dòng)脈韌帶下方，動(dòng)脈粥樣硬化性動(dòng)脈瘤會(huì)形成。Elefteriades指出：兩段主動(dòng)脈的差異起源于胚胎的胚層。組織起源的基本差異轉(zhuǎn)化為不同主動(dòng)脈段動(dòng)脈瘤特征的顯著差異。關(guān)于心血管風(fēng)險(xiǎn)降低的具體基礎(chǔ)，Mukherjee指出：我們真的不知道，但我們認(rèn)為可能有兩種病因。一種假說(shuō)涉及轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子-β(TGF-β)，TGF-β在ATAA患者中過(guò)表達(dá)，似乎增加了他們對(duì)動(dòng)脈瘤的易損性，同時(shí)也保護(hù)他們免受冠心病風(fēng)險(xiǎn)。一些研究表明，胸主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈對(duì)TGF-β的細(xì)胞反應(yīng)存在差異，包括膠原生成和收縮能力。其他研究表明，一些患有心肌梗死的患者具有降低其TGF-β水平的多態(tài)性。此外，TGF-β在ATAA患者的內(nèi)膜層發(fā)育中起關(guān)鍵作用，這可能是ATAA患者未發(fā)生內(nèi)膜增厚的基礎(chǔ)。但總的說(shuō)來(lái)，Elefteriades和Mukherjee表示，這些研究的結(jié)果參差不齊，難以解讀。TGF-β在體內(nèi)具有多重重塑作用，目前很難分離出其在主動(dòng)脈疾病中的確切作用。Mukherjee指出：另一種假說(shuō)涉及基質(zhì)金屬蛋白酶(MMP)，它在ATAA患者中失調(diào)，可能會(huì)提供一些保護(hù)。幾項(xiàng)研究表明，ATAA患者的某些MMP血漿水平較高。在有主動(dòng)脈夾層的ATAA患者的胸主動(dòng)脈壁，以及內(nèi)膜和中膜的主動(dòng)脈平滑肌細(xì)胞中，也發(fā)現(xiàn)MMP升高。此外，一些研究表明，與冠狀動(dòng)脈疾病患者相比，ATAA患者主動(dòng)脈中MMP-2水平升高。Elefteriades指出：我們最近在我們的動(dòng)脈瘤患者中發(fā)現(xiàn)了一種失調(diào)的基因，這種基因與動(dòng)脈粥樣硬化密切相關(guān)。但這項(xiàng)工作還太初級(jí)，目前還不能透露更多信息。Mukherjee補(bǔ)充指出：如果能證明是什么導(dǎo)致了這種保護(hù)，那就太棒了。但事實(shí)是我們不知道。這些都是假設(shè)。Elefteriades還指出：我們工作中最重要的信息是，大多數(shù)臨床醫(yī)師需要將ATAA與動(dòng)脈粥樣硬化的概念分離開(kāi)來(lái)。升主動(dòng)脈不是動(dòng)脈粥樣硬化現(xiàn)象。如何管理ATAA患者ATAA的獨(dú)特特征對(duì)患者管理意味著什么？Elefteriades指出：尋找一種治療ATAA的藥物——防止生長(zhǎng)、破裂或夾層——就像尋找圣杯。他汀類(lèi)藥物是不必要的，因?yàn)檫@是一個(gè)非動(dòng)脈粥樣硬化過(guò)程。盡管有零星研究報(bào)告β受體阻滯劑或血管緊張素II受體阻滯劑(ARB)有益，但這通常是基于‘軟’證據(jù)，需要結(jié)合結(jié)局指標(biāo)才能達(dá)到顯著效果。盡管如此，他指出：主要的、常識(shí)性的治療是控制血壓。這通常通過(guò)β受體阻滯劑和ARB來(lái)實(shí)現(xiàn)，即使這種益處不是通過(guò)對(duì)動(dòng)脈瘤變性過(guò)程的直接生物學(xué)效應(yīng)，而是通過(guò)簡(jiǎn)單的血流動(dòng)力學(xué)——通過(guò)保持主動(dòng)脈低壓來(lái)阻止破裂。Mukherjee建議：這些患者應(yīng)該被轉(zhuǎn)診到一個(gè)專(zhuān)門(mén)的動(dòng)脈瘤中心，在那里他們的基因?qū)⒈辉u(píng)估，然后動(dòng)脈瘤將被非常密切地跟蹤。如果動(dòng)脈瘤大于4.5cm，我們每年都會(huì)對(duì)患者進(jìn)行篩查，如果他們有胸痛，我們就用治療其他動(dòng)脈瘤的方法來(lái)治療他們。根據(jù)經(jīng)驗(yàn)，如果動(dòng)脈瘤長(zhǎng)到5cm，就應(yīng)切除，但動(dòng)脈瘤的大小可能在4.5~5.5cm之間，這取決于患者的體型。至于生活方式管理，Elefteriades指出：動(dòng)脈瘤切除后，對(duì)動(dòng)脈粥樣硬化和心肌梗死的保護(hù)不會(huì)消失。我們認(rèn)為它存在于人體的化學(xué)物質(zhì)中。但即使這些患者很難心臟病發(fā)作，我們也不建議他們每晚都吃烤牛肉——盡管我確實(shí)認(rèn)為他們可以避免這種生活方式的偏差。目前，我們的團(tuán)隊(duì)正在尋找一種直接有效地治療上升疾病的藥物。我們正在進(jìn)行兩種藥物的實(shí)驗(yàn)室實(shí)驗(yàn)，并在一定程度上進(jìn)行調(diào)查。我們希望盡快開(kāi)展臨床試驗(yàn)。“里程碑”米國(guó)心臟病學(xué)會(huì)/米國(guó)心臟學(xué)會(huì)(AmericanCollegeofCardiology/AmericanHeartAssociation)2022年主動(dòng)脈疾病指南寫(xiě)作委員會(huì)副主席、巴爾的摩約翰霍普金斯醫(yī)學(xué)院（JohnsHopkinsMedicine）血管外科和血管內(nèi)治療部主任JamesHamiltonBlackIII醫(yī)學(xué)博士對(duì)該綜述和ATAA的動(dòng)脈粥樣硬化保護(hù)概念發(fā)表了評(píng)論。Black指出：升主動(dòng)脈瘤與心肌梗死風(fēng)險(xiǎn)較低的相關(guān)性是一個(gè)有趣的現(xiàn)象，但它可能至少部分受到患者人群的影響。由于人們來(lái)到一個(gè)學(xué)術(shù)中心，這個(gè)人群至少部分是經(jīng)過(guò)策劃的。此外，ATAA患者較年輕，因此年齡可能是分析中的一個(gè)混雜因素。我們不會(huì)期望他們有與老年患者相同的動(dòng)脈粥樣硬化負(fù)擔(dān)。盡管如此，他指出：研究結(jié)果表明，盡管主動(dòng)脈是一個(gè)單一的器官，但肯定有不同的區(qū)域，這些區(qū)域?qū)Νh(huán)境、遺傳或遺傳壓力源的反應(yīng)截然不同。這并不奇怪，可能涉及很多因素?？偟膩?lái)說(shuō)，這些發(fā)現(xiàn)強(qiáng)調(diào)了我們需要對(duì)主動(dòng)脈疾病患者采取的精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)方法。在該團(tuán)隊(duì)2022年發(fā)表的綜述文章的評(píng)論中，賓夕法尼亞州費(fèi)城佩雷爾曼醫(yī)學(xué)院(PerelmanSchoolofMedicine)麻醉學(xué)和危重癥護(hù)理教授JohnG.T.Augoustides醫(yī)學(xué)博士提出，ATAA的“一線希望”（silverlining）可以增進(jìn)對(duì)胸主動(dòng)脈瘤(TAA)治療的理解，與遺傳性胸主動(dòng)脈疾病不斷擴(kuò)大的視野相結(jié)合，并可能在二葉式主動(dòng)脈瓣疾病的背景下進(jìn)行探索。Augoustides總結(jié)道：強(qiáng)調(diào)升主動(dòng)脈瘤中動(dòng)脈粥樣硬化的“相對(duì)缺失”及其重要性是我們理解的里程碑，TAA未來(lái)的進(jìn)展很可能會(huì)受到這一觀察結(jié)果的顯著影響。當(dāng)涉及到動(dòng)脈瘤疾病時(shí)，胸主動(dòng)脈可以被認(rèn)為是兩個(gè)獨(dú)立的器官。在動(dòng)脈韌帶上方，主動(dòng)脈無(wú)動(dòng)脈粥樣硬化，無(wú)鈣化，輪廓光滑，而在韌帶下方，主動(dòng)脈瘤表現(xiàn)為嚴(yán)重的動(dòng)脈硬化和鈣化。PA=肺動(dòng)脈。附：上述研究相關(guān)背景信息眾所周知，腹主動(dòng)脈瘤(abdominalaorticaneurysm,AAA)的發(fā)病機(jī)制來(lái)自動(dòng)脈粥樣硬化危險(xiǎn)因素和斑塊的發(fā)展。然而，正如人們將看到的，越來(lái)越多的證據(jù)表明，升胸主動(dòng)脈瘤(ATAA)和降胸主動(dòng)脈瘤(DTAA)是不同的疾病實(shí)體，在健康和疾病中具有不同的遺傳、胚胎學(xué)、解剖學(xué)、組織學(xué)和生化特征。在過(guò)去的幾十年里，研究團(tuán)隊(duì)對(duì)數(shù)千例ATAA進(jìn)行了手術(shù)，發(fā)現(xiàn)ATAA患者的股動(dòng)脈和升主動(dòng)脈柔軟，沒(méi)有動(dòng)脈粥樣硬化、鈣化和血栓。研究團(tuán)隊(duì)隨后的臨床研究表明，ATAA患者的頸動(dòng)脈內(nèi)中膜厚度和全身鈣評(píng)分較低(與對(duì)照組相比)，低密度脂蛋白(LDL)水平呈負(fù)相關(guān)，并且對(duì)心肌梗死有近完全保護(hù)作用。最近的組織學(xué)證據(jù)也提示ATAA患者無(wú)動(dòng)脈粥樣硬化。許多研究團(tuán)隊(duì)的工作已經(jīng)證明，許多升主動(dòng)脈瘤通常是家族起源和遺傳觸發(fā)的。在少數(shù)沒(méi)有遺傳病因的患者中，炎癥和感染是已知的非動(dòng)脈粥樣硬化觸發(fā)因素。了解這一“一線曙光”的保護(hù)機(jī)制和促進(jìn)動(dòng)脈粥樣硬化的進(jìn)展之間的差異，對(duì)于未來(lái)開(kāi)發(fā)新的治療方法以防止胸主動(dòng)脈升主動(dòng)脈和降主動(dòng)脈的退行性過(guò)程至關(guān)重要。主動(dòng)脈組織學(xué)先前的組織學(xué)研究也表明，ATAA中沒(méi)有動(dòng)脈粥樣硬化斑塊，升胸動(dòng)脈瘤患者的主動(dòng)脈具有主要的退行性、非動(dòng)脈粥樣硬化的組織病理學(xué)特征。最近的另一項(xiàng)研究比較了A型主動(dòng)脈夾層患者和對(duì)照組的動(dòng)脈粥樣硬化病變發(fā)生率，發(fā)現(xiàn)夾層患者的病變發(fā)生率極低，而對(duì)照組的動(dòng)脈粥樣硬化病變豐富。驗(yàn)證了之前一項(xiàng)研究的結(jié)果，即A型主動(dòng)脈夾層標(biāo)本的絕大多數(shù)中膜退行性改變與此相似。然而，早期的一項(xiàng)組織學(xué)研究分析了非家族性自發(fā)性升主動(dòng)脈瘤，并發(fā)現(xiàn)了相反的結(jié)果，大多數(shù)ATAA顯示動(dòng)脈粥樣硬化性改變。然而，與之前的研究不同，上述研究遵循了較早的動(dòng)脈粥樣硬化分類(lèi)，并對(duì)動(dòng)脈瘤組實(shí)施了高度排除標(biāo)準(zhǔn)，忽略了患已知遺傳性結(jié)締組織病的患者、患胸主動(dòng)脈瘤或夾層的一級(jí)親屬以及年齡≤30歲的患者。最近的另一篇論文比較了動(dòng)脈瘤或夾層患者的升胸主動(dòng)脈，再次證實(shí)了升主動(dòng)脈疾病的唯一主要組織學(xué)表現(xiàn)為非動(dòng)脈粥樣硬化性中膜變性。因此，對(duì)升胸主動(dòng)脈瘤顯微組織學(xué)的深入觀察進(jìn)一步支持了它們對(duì)動(dòng)脈粥樣硬化的保護(hù)作用。先前文獻(xiàn)中已經(jīng)提出，在觀察到的升胸動(dòng)脈瘤的促動(dòng)脈瘤和抗動(dòng)脈粥樣硬化作用背后有幾個(gè)潛在的分子機(jī)制。一個(gè)初步的機(jī)制涉及血管平滑肌細(xì)胞（VSMC）的表型轉(zhuǎn)換缺陷和相關(guān)的基質(zhì)金屬蛋白酶(MMP)和轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子-??(TGF-β)通路。正如大家所看到的，大量的證據(jù)表明，ATAA的潛在機(jī)制是防止動(dòng)脈粥樣硬化，潛在的機(jī)制包括受損的VSMC表型轉(zhuǎn)換，以及MMP和TGF-β表達(dá)和水平的變化。這些顯示抗動(dòng)脈粥樣硬化保護(hù)作用的研究涉及頸動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈和主動(dòng)脈成像，以及主動(dòng)脈組織學(xué)和脂質(zhì)穩(wěn)態(tài)。這些來(lái)源提供了大量支持性數(shù)據(jù)，顯示和證實(shí)了ATAA的抗動(dòng)脈粥樣硬化作用。然而，人們對(duì)這種保護(hù)機(jī)制的理解仍然難以捉摸。這是迄今為止所開(kāi)展工作的一個(gè)主要限制。研究者推測(cè)去分化的VSMC和MMP和TGF-β通路可能參與了ATAA的抗動(dòng)脈粥樣硬化作用，但其真正的抗動(dòng)脈粥樣硬化機(jī)制仍有待闡明。闡明這些機(jī)制很可能增加人們對(duì)動(dòng)脈粥樣硬化的基本理解，并為升主動(dòng)脈瘤疾病甚至動(dòng)脈粥樣硬化本身帶來(lái)潛在的新療法。如果能夠通過(guò)治療刺激對(duì)ATAA患者產(chǎn)生顯著抗動(dòng)脈粥樣硬化保護(hù)作用的任何途徑，那么可以想象，這將有益于改善動(dòng)脈粥樣硬化疾病對(duì)人類(lèi)的危害。2024年01月04日
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呂平主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 血管外科 那些主動(dòng)脈瘤的遺傳基礎(chǔ)根據(jù)米國(guó)疾病控制和預(yù)防中心(CenterforDiseaseControlandPrevention)的數(shù)據(jù)，主動(dòng)脈瘤和夾層是2009年17,215例死亡的主要原因。近年來(lái)的研究表明，主動(dòng)脈疾病的病例數(shù)隨著時(shí)間的推移而增加，這可能與診斷方法的改進(jìn)和/或?qū)χ鲃?dòng)脈疾病的認(rèn)識(shí)增加有關(guān)。如果不接受治療，1/3的急性升主動(dòng)脈夾層患者將在最初24小時(shí)內(nèi)死亡，50%將在48小時(shí)內(nèi)死亡。主動(dòng)脈疾病的臨床負(fù)擔(dān)加上通常隱匿和不可預(yù)測(cè)的性質(zhì)，要求在臨床上更好地理解疾病的病理生理學(xué)機(jī)制和可改變的危險(xiǎn)因素。過(guò)去十多年里，新的基因組測(cè)序技術(shù)突增，提高了對(duì)動(dòng)脈瘤疾病的遺傳基礎(chǔ)和遺傳性質(zhì)的認(rèn)識(shí)。主動(dòng)脈瘤根據(jù)其累及胸主動(dòng)脈(TAA)或腹主動(dòng)脈(AAA)的解剖結(jié)構(gòu)大致分類(lèi)。腹主動(dòng)脈瘤是最常見(jiàn)的主動(dòng)脈瘤，大多數(shù)被認(rèn)為與動(dòng)脈粥樣硬化有關(guān)。胸主動(dòng)脈瘤更有可能與遺傳原因相關(guān)，并進(jìn)一步細(xì)分為升主動(dòng)脈(60%)、主動(dòng)脈弓(10%)、降主動(dòng)脈(40%)和胸腹主動(dòng)脈(10%)。TAA可在年輕時(shí)發(fā)生，無(wú)顯著的心血管危險(xiǎn)因素，通常被分層為有血管外器官受累的“綜合征”性疾病集群，或看似孤立的異常被稱(chēng)為“非綜合征”性疾病。血管壁結(jié)構(gòu)的完整性由細(xì)胞外基質(zhì)(ECM)、彈性板和血管平滑肌細(xì)胞提供。與遺傳性動(dòng)脈瘤形成相關(guān)的主要細(xì)胞通路包括編碼ECM的基因突變，以及平滑肌結(jié)構(gòu)和信號(hào)蛋白。動(dòng)脈瘤的形成和擴(kuò)散最初被認(rèn)為與馬方綜合征(MFS)和血管性埃勒斯-當(dāng)洛斯綜合征(vEDS)中細(xì)胞外基質(zhì)(ECM)蛋白的改變導(dǎo)致的主動(dòng)脈壁結(jié)構(gòu)薄弱有關(guān)。然而，最近的研究提示，涉及轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子β(TGF-β)的共同通路可能是許多主動(dòng)脈瘤和夾層發(fā)生的基礎(chǔ)。TGF-β是由包括血管壁細(xì)胞在內(nèi)的許多細(xì)胞產(chǎn)生的調(diào)節(jié)性細(xì)胞因子，越來(lái)越多的臨床前證據(jù)表明，TGF-β信號(hào)通路的改變可能是許多胸主動(dòng)脈瘤的主要病因驅(qū)動(dòng)因素。綜合征型胸主動(dòng)脈瘤綜合征型TAA患者在體格檢查時(shí)有特征性表型改變，這些改變可能有助于指導(dǎo)臨床醫(yī)師評(píng)估動(dòng)脈瘤疾病。描述最詳細(xì)的綜合征型胸主動(dòng)脈瘤在多年前就有報(bào)道?？偟膩?lái)說(shuō)，綜合征型TAA構(gòu)成遺傳性胸動(dòng)脈瘤疾病家族的10-15%。這些綜合征包括馬方綜合征(MFS)、Loeys-Dietz綜合征(LDS)、血管性Ehlers-Danlos綜合征(vEDS)和動(dòng)脈瘤-骨關(guān)節(jié)炎綜合征(AOS)。盡管這些綜合征的表型有重疊，但預(yù)后的重要差異強(qiáng)調(diào)了準(zhǔn)確診斷對(duì)優(yōu)化治療策略的重要性。LDS(37年)、vEDS(48年)和接受治療的MFS(70年)的中位生存期差異凸顯了這一點(diǎn)馬凡氏綜合癥MFS是一種常染色體顯性遺傳病，由FBN-1基因突變導(dǎo)致骨骼、眼和心血管系統(tǒng)缺陷引起。每5000人中約有1人患MFS,3-5%的主動(dòng)脈夾層與MFS有關(guān)。原纖維蛋白-1位于細(xì)胞外基質(zhì)中，它將TGF-β隔離在細(xì)胞外基質(zhì)中。原纖維蛋白的正常組織分布表現(xiàn)為晶狀體異位、關(guān)節(jié)過(guò)度活動(dòng)、蜘蛛指畸形和主動(dòng)脈根部擴(kuò)張等特征性表型。MFS的主動(dòng)脈擴(kuò)張通常發(fā)生在Valsalva竇和升主動(dòng)脈的管狀部分，形成“梨形”的主動(dòng)脈瓣環(huán)擴(kuò)張。MFS患者死亡的主要原因是進(jìn)行性主動(dòng)脈根部擴(kuò)大和隨后的夾層。90%的MFS患者會(huì)發(fā)生需要主動(dòng)脈手術(shù)或發(fā)生夾層的主動(dòng)脈病變，這一事實(shí)突出了疾病的自然史。然而，醫(yī)療管理的進(jìn)步，包括β受體阻滯劑的使用和先進(jìn)的外科技術(shù)提高了生存率。Loeys-Dietz綜合癥LDS是一種常染色體顯性遺傳的主動(dòng)脈疾病，其特征是侵襲性TAA。LDS存在幾種變體，包括1、2、3、4和5型，這些變體根據(jù)TGF-β信號(hào)通路中哪些成員失調(diào)而不同。LDS1型主要表現(xiàn)為顱面缺損，而LDS2型主要表現(xiàn)為易淤青、關(guān)節(jié)松弛、皮膚薄而透亮、易發(fā)生內(nèi)臟破裂事件。LDS1型和2型是由TGF-β受體(TGFBR1和/或TGFBR2)突變引起。LDS的血管死亡率是驚人的，LDS中的TAA可以以大于1.0cm/年的速度增長(zhǎng)，幾乎是MFS中動(dòng)脈瘤平均增長(zhǎng)的10倍。在一個(gè)LDS患者系列中，平均死亡年齡為26歲，TAA夾層涉及67%的死亡，腹主動(dòng)脈瘤夾層涉及22%，顱內(nèi)出血事件涉及7%。因此，對(duì)于大多數(shù)LDS患者，建議早期預(yù)防性手術(shù)。血管性埃勒斯-當(dāng)洛綜合征vEDS或Ehlers-Danlos綜合征IV型是COL3A1的常染色體顯性遺傳病，COL3A1編碼III型膠原，而III型膠原是皮膚、血管壁和內(nèi)臟器官結(jié)締組織的重要組成部分。膠原的降解導(dǎo)致主動(dòng)脈抗拉強(qiáng)度和血管脆性的喪失。據(jù)估計(jì)，在米國(guó)，該疾病的患病率為1/10,000~25,000，大多數(shù)患者直到出現(xiàn)血管并發(fā)癥才被診斷出來(lái)。在被診斷為血管型EDS的患者中，1/4在20歲之前會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的健康問(wèn)題，超過(guò)80%在40歲之前會(huì)出現(xiàn)危及生命的并發(fā)癥。在這一患者人群中，vEDS的手術(shù)死亡率約為40%，主要原因是組織脆性、傷口愈合不良和圍手術(shù)期出血并發(fā)癥。除上述綜合征外，許多其他疾病與動(dòng)脈瘤形成有關(guān)，包括：RAAS-介導(dǎo)的動(dòng)脈瘤；成人多囊腎病(ADPKD)；特納綜合征；血管炎；動(dòng)脈粥樣硬化和主動(dòng)脈壁感染。非綜合征型胸主動(dòng)脈瘤近年來(lái)，越來(lái)越多的人認(rèn)識(shí)到無(wú)明顯結(jié)締組織疾病或二葉主動(dòng)脈瓣證據(jù)的TAA患者。這些非綜合征性動(dòng)脈瘤可根據(jù)受累家庭成員的存在，聚集為家族性胸主動(dòng)脈瘤(FTAA)或散發(fā)性胸主動(dòng)脈瘤(STAA)。雖然STAA與已確定的突變無(wú)關(guān)，但研究報(bào)告一級(jí)家族成員中約有20%的TAA共現(xiàn)，這提示可能存在尚未被發(fā)現(xiàn)的疾病的遺傳成分。與散發(fā)性動(dòng)脈瘤相比，F(xiàn)TAA通常在生命早期出現(xiàn)，年增長(zhǎng)率較高，并且與主動(dòng)脈疾病的傳統(tǒng)危險(xiǎn)因素?zé)o關(guān)。ECM維持或血管平滑肌功能的效應(yīng)因子發(fā)生突變，使主動(dòng)脈易發(fā)生擴(kuò)張和/或破裂。易導(dǎo)致動(dòng)脈瘤的ECM蛋白失活突變包括MFS和vEDS。最近發(fā)現(xiàn)許多平滑肌功能異常的缺陷可能導(dǎo)致非綜合征型FTAA。這些綜合征具有遺傳異質(zhì)性，表現(xiàn)為常染色體顯性遺傳模式，包括主要參與平滑肌功能的以下基因的突變，包括ACTA2、MYH11、TGF-β、MYLK和PRKG1。然而，這些基因的突變只占FTAA總數(shù)的一小部分，對(duì)其他相關(guān)基因的研究正在進(jìn)行中。這一任務(wù)具有挑戰(zhàn)性，部分原因是疾病的不完全外顯和/或位點(diǎn)異質(zhì)性。編碼α平滑肌肌動(dòng)蛋白的ACTA2突變是胸主動(dòng)脈瘤最常見(jiàn)的遺傳學(xué)原因，占所有FTAA的10~15%。除了胸動(dòng)脈瘤，ACTA2突變還與CNS動(dòng)脈瘤和神經(jīng)血管畸形相關(guān)。迄今為止，已鑒定出30個(gè)致病性ACTA2突變。這些動(dòng)脈瘤病程隱匿，大多數(shù)ACTA2主動(dòng)脈瘤在夾層形成時(shí)直徑為5cm。對(duì)于主動(dòng)脈直徑即使有微小變化的ACTA2突變患者，也?？紤]早期手術(shù)干預(yù)。由MYH11編碼的平滑肌肌球蛋白重鏈蛋白缺陷與FTAA相關(guān)，而升TAA與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉相關(guān)。MYLK編碼肌球蛋白輕鏈激酶，并與一種以急性主動(dòng)脈夾層為特征的家族性綜合征相關(guān)，該綜合征通常不伴有動(dòng)脈瘤或有非常小的前驅(qū)動(dòng)脈瘤。PRKG1編碼I型cGMP依賴(lài)性蛋白激酶，該蛋白激酶負(fù)責(zé)平滑肌細(xì)胞松弛，因此與常在年輕時(shí)出現(xiàn)的冠狀動(dòng)脈瘤和主動(dòng)脈夾層相關(guān)。二葉主動(dòng)脈瓣二葉主動(dòng)脈瓣(BAV)是最常見(jiàn)的發(fā)育性心血管畸形，影響一般人群的0.5-1.0%。約40-50%的BAV患者還伴有主動(dòng)脈根部和升主動(dòng)脈擴(kuò)張。BAV患者還可合并主動(dòng)脈縮窄或顱內(nèi)囊狀動(dòng)脈瘤。動(dòng)脈瘤形成的確切機(jī)制尚不清楚，其病因可能是多基因且外顯不完全的。然而，一些病例與異常NOTCH-1信號(hào)傳導(dǎo)或轉(zhuǎn)錄因子GATA家族突變相關(guān)。與三葉主動(dòng)脈瓣相比，雙葉主動(dòng)脈瓣的近端主動(dòng)脈壁應(yīng)力增加也可能促進(jìn)動(dòng)脈瘤的形成和傳播。管理及未來(lái)方向目前正在努力闡明動(dòng)脈瘤性主動(dòng)脈疾病發(fā)生的遺傳基礎(chǔ)，這是一項(xiàng)復(fù)雜且具有挑戰(zhàn)性的工作。主動(dòng)脈疾病患者的識(shí)別和治療仍然是一個(gè)挑戰(zhàn)，因?yàn)橹挥?%的TAA有癥狀，其余的通常是在影像學(xué)檢查中偶然診斷出，或在潛在致命的并發(fā)癥后診斷出。診斷需要高度的臨床懷疑，與主動(dòng)脈瘤相關(guān)的綜合征具有可能提示醫(yī)務(wù)人員探查動(dòng)脈瘤疾病的存在的臨床特征。然而，對(duì)于非綜合征性主動(dòng)脈疾病患者，詳細(xì)的家族史對(duì)于識(shí)別需要進(jìn)一步評(píng)估的個(gè)體至關(guān)重要。盡管對(duì)主動(dòng)脈疾病的了解越來(lái)越多，但目前的預(yù)防性手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)主要是基于形態(tài)學(xué)標(biāo)準(zhǔn)，包括主動(dòng)脈大小、以體表面積計(jì)的主動(dòng)脈大小和年生長(zhǎng)速度。這一點(diǎn)在非綜合征性主動(dòng)脈疾病中尤其明顯，因?yàn)槟壳皩?duì)于預(yù)防性手術(shù)修復(fù)的時(shí)機(jī)尚無(wú)共識(shí)指南。未來(lái)的研究和即將到來(lái)的個(gè)性化醫(yī)學(xué)時(shí)代可能導(dǎo)致基于該突變的獨(dú)特臨床特征的精準(zhǔn)和針對(duì)性干預(yù)。此外，危險(xiǎn)因素和生活方式的改變是主動(dòng)脈疾病管理計(jì)劃的重要組成部分。主動(dòng)脈疾病患者的綜合治療包括由心血管遺傳咨詢師以及主動(dòng)脈疾病的外科和醫(yī)學(xué)專(zhuān)家組成的多學(xué)科團(tuán)隊(duì)。2023年11月06日89
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程蕾蕾主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 心臟超聲診斷科 說(shuō)陳生求慢慢伸主動(dòng)脈增寬到39毫米要緊了，血壓現(xiàn)在不高，增寬到多少需要手術(shù)呢，謝謝，一般我們認(rèn)為啊，就正常人，正常成年人，他的身主動(dòng)脈呢，再寬不應(yīng)該超過(guò)37毫米，那他媽媽現(xiàn)在超過(guò)39毫米呢，肯定是寬了一點(diǎn)。第二點(diǎn)呢，最常見(jiàn)的引發(fā)腎主動(dòng)脈增寬的原因其實(shí)是高血壓，血壓現(xiàn)在不高這六個(gè)字我看也不要看的，因?yàn)檫€是我經(jīng)常跟我的病人老王啊所講的一句話，你隨便量一次兩次血壓，然后血壓高了就是高血壓高，呃，量出來(lái)這個(gè)血壓不高，在家里量出來(lái)血壓不高，那就不是高血壓，那醫(yī)生醫(yī)血栓還是血八年干什么，對(duì)不對(duì)？就高血壓的診斷沒(méi)有那么的太容易，為什么呢？因?yàn)楦哐獕核拖窳魉粯樱麜?huì)波動(dòng)的啊，講起來(lái)是我上個(gè)星期有一位是我中學(xué)時(shí)的校友啊，那么他來(lái)找我，找我看病，我覺(jué)。 覺(jué)得他是個(gè)高血壓，他就跟我說(shuō)呢，他說(shuō)他曾經(jīng)量到過(guò)血壓高，但是未必，呃，就一定是高血壓，因?yàn)榻?jīng)常在家里量出來(lái)的時(shí)候呢，也挺也挺低的，我說(shuō)要不這樣子，我們就是做一個(gè)24小時(shí)動(dòng)態(tài)血壓監(jiān)測(cè)，那今天做完了以后，拿到結(jié)果拍照發(fā)我看哈，全天血壓升高，白天血壓升高，晚上血壓升高，凌晨血壓升高，然后收縮壓受張壓都升高啊，所以就是我覺(jué)得肯定還是要排查一下血壓的因素，如2023年09月15日330
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喬彤主任醫(yī)師 南京鼓樓醫(yī)院 血管外科 主動(dòng)脈穿透性潰瘍是由于主動(dòng)脈內(nèi)膜產(chǎn)生動(dòng)脈粥樣硬化、斑塊，同時(shí)動(dòng)脈血管內(nèi)膜發(fā)生退行性病變，當(dāng)硬化的粥樣斑塊發(fā)生破潰、脫落，在動(dòng)脈血管內(nèi)膜形成深淺不一的潰瘍，進(jìn)一步形成主動(dòng)脈壁血腫，臨床可以表現(xiàn)為急性主動(dòng)脈綜合征，胸背部劇痛是其最突出的癥狀，部分患者可出現(xiàn)破裂、失血性休克。該病多發(fā)生于中老年伴有高血壓、高血脂、冠心病的患者，目前介入治療是該病的有效方案，應(yīng)盡量做到早發(fā)現(xiàn)、早治療，以減小發(fā)生破裂危險(xiǎn)的幾率。腹主動(dòng)脈瘤即腹主動(dòng)脈局限性擴(kuò)張膨隆。需要特別注意的是，多數(shù)腹主動(dòng)脈瘤患者在破裂前可以沒(méi)有任何癥狀，因此本病常被患者忽視。本次病例在多年前即發(fā)現(xiàn)臍旁左側(cè)有搏動(dòng)性包塊，雖然逐漸增大，直徑接近8厘米，但因患者沒(méi)有任何不適而始終未予重視。臨床上，一旦腹主動(dòng)脈瘤直徑超過(guò)5厘米，破裂的幾率就會(huì)明顯上升，因而也是手術(shù)治療的絕對(duì)指證。幸虧患者就診時(shí)被及時(shí)發(fā)現(xiàn)，并通過(guò)微創(chuàng)手術(shù)拆除了埋藏體內(nèi)多年的“不定時(shí)炸彈”2023年08月25日286
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呂平主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 血管外科 日本數(shù)據(jù)證實(shí)——主動(dòng)脈疾病死亡與可改變的風(fēng)險(xiǎn)因素有關(guān)在長(zhǎng)達(dá)26年的時(shí)間里，一項(xiàng)超過(guò)95000名參與者的登記指向了吸煙、血壓和血脂水平。日本數(shù)據(jù)證實(shí)，主動(dòng)脈疾病死亡與可改變的風(fēng)險(xiǎn)因素有關(guān)來(lái)自日本大型登記處的超過(guò)20年的數(shù)據(jù)揭示了增加一個(gè)人死于主動(dòng)脈疾病的幾率的因素——最突出的是重度吸煙、高血壓、較高的非高密度脂蛋白膽固醇和較低的高密度脂蛋白膽固醇。研究人員發(fā)現(xiàn)，另一方面，糖尿病與主動(dòng)脈疾病相關(guān)死亡的風(fēng)險(xiǎn)較低有關(guān)。研究作者是來(lái)自日本筑波大學(xué)的AiKoba醫(yī)學(xué)博士和同事們，他們的研究論文本周發(fā)表在《米國(guó)心臟協(xié)會(huì)雜志》（JournaloftheAmericanHeartAssociation）上。日本筑波大學(xué)研究者指出：這些發(fā)現(xiàn)有望幫助指導(dǎo)對(duì)具有這些風(fēng)險(xiǎn)因素的患者進(jìn)行謹(jǐn)慎的臨床管理，這些風(fēng)險(xiǎn)因素與其他動(dòng)脈粥樣硬化性心血管疾病部分重疊但不完全重疊。主動(dòng)脈疾病（動(dòng)脈瘤和夾層）很少見(jiàn)，但致命性很高，約占猝死的10%。（TIPS:在日本。主動(dòng)脈疾病占2017年所有死亡人數(shù)的1.4%。)對(duì)此研究結(jié)果，英國(guó)倫敦帝國(guó)理工學(xué)院的JanetPowell,MD,PhD指出：這些結(jié)果并不令人意外。不過(guò)，有用的是，該研究“在日本人群中證實(shí)了主動(dòng)脈疾病的危險(xiǎn)因素與我們?cè)跉W洲和北美看到的相同。這里沒(méi)有明確的信息來(lái)指導(dǎo)實(shí)踐，原因有二。首先，主要分析包含主動(dòng)脈瘤和夾層的“混合包”，這可能有不同的危險(xiǎn)因素。此外，這些數(shù)據(jù)最早可以追溯到1993年。對(duì)于膽固醇和血壓，我們的治療目標(biāo)在這段時(shí)間里一直在變化。紐約長(zhǎng)老會(huì)/哥倫比亞大學(xué)歐文醫(yī)學(xué)中心的HirooTakayama,MD,PhD（一名原籍日本的主動(dòng)脈外科外科醫(yī)生）指出：看到一項(xiàng)專(zhuān)門(mén)針對(duì)日本人群的關(guān)于該主題的研究非常有趣。我覺(jué)得日本的主動(dòng)脈疾病似乎更普遍。我們傾向于看到更多的夾層和動(dòng)脈瘤，尤其是胸主動(dòng)脈瘤，與他在米國(guó)看到的患者相比，出現(xiàn)這些情況的日本患者往往有更大的動(dòng)脈粥樣硬化疾病負(fù)擔(dān)。總的來(lái)說(shuō)，這些發(fā)現(xiàn)相對(duì)證實(shí)了以前的知識(shí)，盡管這項(xiàng)研究的兩個(gè)方面對(duì)他來(lái)說(shuō)很突出。首先是發(fā)現(xiàn)糖尿病似乎具有保護(hù)作用。Takayama稱(chēng)這“發(fā)人深省”，但他警告說(shuō)，這種關(guān)聯(lián)可能還有其他解釋?zhuān)缣悄虿』颊咴谥鲃?dòng)脈疾病通常發(fā)生的年齡之前死于其他原因。Takayama強(qiáng)調(diào)：我們應(yīng)該非常謹(jǐn)慎地解釋這一觀察結(jié)果。另一件值得注意的事情是，參與這項(xiàng)研究的人在參加研究時(shí)的平均年齡是50多歲和60多歲。這很重要，因?yàn)槟承╊?lèi)型的主動(dòng)脈疾病，如主動(dòng)脈根部動(dòng)脈瘤，往往發(fā)生在更年輕的人身上，而這些人本來(lái)是健康的，可能是由馬凡氏綜合征等遺傳疾病引起的。這項(xiàng)研究沒(méi)有捕獲這些早期病例，因此本論文的研究者確定的風(fēng)險(xiǎn)因素僅適用于他們研究的年齡組。Takayama還指出：這項(xiàng)研究“非常新穎和獨(dú)特”，因?yàn)樗鼮閭€(gè)體參與者前瞻性地收集了詳細(xì)的信息，并進(jìn)行了漫長(zhǎng)的隨訪，此外，數(shù)據(jù)集是以社區(qū)為基礎(chǔ)的，而不是局限于已知患有主動(dòng)脈疾病的個(gè)體。茨城縣健康研究為了進(jìn)行分析，研究人員求助于茨城縣健康研究，該登記冊(cè)前瞻性地收集了95,723名參與者（66%為女性）的信息，這些參與者是從1993年開(kāi)始在市政健康檢查期間獲得的。五分之一的人正在服用抗高血壓藥物，而8%男性和4%的女性患有糖尿病。一半的男性吸煙，但只有5%的女性吸煙。在超過(guò)26年的隨訪中，190名患者死于主動(dòng)脈瘤破裂（84名腹主動(dòng)脈瘤和73名胸主動(dòng)脈瘤）和188名死于主動(dòng)脈夾層。多變量分析確定了幾個(gè)預(yù)測(cè)個(gè)體更有可能死于主動(dòng)脈疾病的因素，而糖尿病與較低的風(fēng)險(xiǎn)相關(guān)。性別、體重指數(shù)、甘油三酯水平或飲酒似乎都不會(huì)影響風(fēng)險(xiǎn)。主動(dòng)脈疾病相關(guān)死亡的預(yù)測(cè)因子主動(dòng)脈夾層與動(dòng)脈瘤的死亡通常具有相同的預(yù)測(cè)因子。然而，只有主動(dòng)脈瘤死亡率與高非HDL膽固醇（HR2.18；95%CI1.40-3.41）和高HDL膽固醇（HR2.34；95%CI1.40-3.92）相關(guān)，而主動(dòng)脈夾層死亡則沒(méi)有這種關(guān)系。與死于主動(dòng)脈瘤的風(fēng)險(xiǎn)相比，高舒張壓似乎會(huì)增加死于主動(dòng)脈夾層的風(fēng)險(xiǎn)。最后，仔細(xì)觀察胸主動(dòng)脈瘤與腹主動(dòng)脈瘤(AAA)也顯示出一些差異。高非高密度脂蛋白膽固醇與胸主動(dòng)脈瘤死亡率更高無(wú)關(guān)，但與AAA死亡風(fēng)險(xiǎn)增加四倍有關(guān)。研究作者總結(jié)道：據(jù)我們所知，目前的研究首次闡明了針對(duì)主動(dòng)脈疾病的各種風(fēng)險(xiǎn)或保護(hù)因素，包括對(duì)同一隊(duì)列中的主動(dòng)脈瘤和主動(dòng)脈夾層的單獨(dú)分析。該研究的數(shù)據(jù)的廣度不僅可以加強(qiáng)以前研究的一些發(fā)現(xiàn)，而且可以引入一些新發(fā)現(xiàn)，特別是主動(dòng)脈疾病類(lèi)型所見(jiàn)的差異。該研究論文強(qiáng)調(diào)了測(cè)量與基線健康和疾病相關(guān)的已知風(fēng)險(xiǎn)因素的重要性。這些數(shù)據(jù)表明，主動(dòng)脈疾病屬于動(dòng)脈疾病的范疇。因此在管理這些患者時(shí)，從心臟病學(xué)或初級(jí)保健的角度來(lái)看，似乎沒(méi)有什么特別之處。管理常見(jiàn)的危險(xiǎn)因素也將有利于預(yù)防主動(dòng)脈死亡。附：研究相關(guān)背景信息主動(dòng)脈瘤破裂和急性主動(dòng)脈夾層是危及生命的疾病，是一個(gè)重大的公共衛(wèi)生挑戰(zhàn)。術(shù)語(yǔ)“主動(dòng)脈瘤”是指具有擴(kuò)張和破裂傾向的主動(dòng)脈病變段。動(dòng)脈粥樣硬化、衰老、感染、炎癥、創(chuàng)傷、結(jié)締組織紊亂、中膜退行性變或這些情況的結(jié)合都可能導(dǎo)致主動(dòng)脈擴(kuò)張。腹主動(dòng)脈瘤是最常見(jiàn)的主動(dòng)脈瘤形式，男性患病率估計(jì)在1.3%至8.9%之間，女性患病率估計(jì)在1.0%至2.2%之間。主動(dòng)脈擴(kuò)張，無(wú)論發(fā)生在哪個(gè)部位，都是主動(dòng)脈破裂或夾層的重要前提，一旦破裂/夾層，總死亡率在65%至90%之間。這種事件的高致死率使主動(dòng)脈疾病成為一個(gè)重要原因，約占猝死的10%。在日本，2017年有19126人死于主動(dòng)脈疾病，占全因死亡率的1.4%。在過(guò)去的幾十年里，日本主動(dòng)脈疾病的粗死亡率幾乎增加了兩倍，從1997年的每10萬(wàn)人5.4人增長(zhǎng)到2017年的每10萬(wàn)人15.3人。這一增長(zhǎng)可能主要反映了人口老齡化，部分反映了由于醫(yī)療轉(zhuǎn)運(yùn)系統(tǒng)的改善和現(xiàn)代技術(shù)(如尸檢成像用于死后診斷)的廣泛使用，診斷病例數(shù)量增加。迄今為止，一直在大力尋找主動(dòng)脈疾病的危險(xiǎn)因素。既往研究指出，吸煙、高血壓、血脂異常、冠心病、腹主動(dòng)脈瘤家族史等因素都有可能導(dǎo)致腹主動(dòng)脈瘤的發(fā)生。相比之下，據(jù)報(bào)道糖尿病與此呈負(fù)相關(guān)。關(guān)于主動(dòng)脈夾層，導(dǎo)致致命事件的潛在條件似乎是高度多樣化的。然而，目前還沒(méi)有全面研究主動(dòng)脈疾病與多種危險(xiǎn)因素之間關(guān)系的前瞻性研究。此外，很少有研究在大樣本量和長(zhǎng)隨訪期的同一隊(duì)列中對(duì)主動(dòng)脈瘤和主動(dòng)脈夾層進(jìn)行單獨(dú)分析。該研究團(tuán)隊(duì)的目的是通過(guò)對(duì)日本茨城縣一個(gè)基于社區(qū)的隊(duì)列進(jìn)行隨訪25年的分析，調(diào)查全主動(dòng)脈疾病的危險(xiǎn)因素，以及主動(dòng)脈瘤和夾層的危險(xiǎn)因素，以期為未來(lái)的主動(dòng)脈疾病管理策略提供見(jiàn)解。附：本研究資金來(lái)源本研究由日本茨城縣政府和厚生勞動(dòng)省、厚生勞動(dòng)科學(xué)研究資助基金(H20-Junkankitou[Seishuu]-Ippan-013,H23-Junkankitou[Seishuu]-Ippan-005,H26-Junkankitou[Seisaku]-Ippan-001,H29-Junkankitou[Seishuu]-Ippan-003和20FA1002)的資助，以及日本科學(xué)促進(jìn)協(xié)會(huì)的資助(JP17H04121)。2023年04月19日165
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彭戰(zhàn)醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 結(jié)構(gòu)性心臟病外科中心 主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形是指主動(dòng)脈瓣先天性只有兩個(gè)瓣膜，是最常見(jiàn)的先天性主動(dòng)脈瓣畸形，在人群中的發(fā)生率約為1%，男女比例為2～3:1，一般為偶發(fā)性，但也可能是常染色體顯性遺傳。正常的主動(dòng)脈瓣共有三個(gè)瓣膜。心臟收縮時(shí)，三個(gè)瓣膜同時(shí)打開(kāi)，血液由左心室進(jìn)入主動(dòng)脈；心臟舒張時(shí)，三個(gè)瓣膜協(xié)同關(guān)閉，防止血液從主動(dòng)脈返流入左心室。而主動(dòng)脈瓣二瓣化加上長(zhǎng)期受到血流的不斷沖擊可導(dǎo)致瓣葉增厚、形態(tài)異常和瓣葉黏液樣變性等病理改變，最終導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣功能障礙，大部分表現(xiàn)為主動(dòng)脈瓣狹窄，還有一部分表現(xiàn)為主動(dòng)脈瓣脫垂引起返流?；颊呖啥嗄隂](méi)有臨床癥狀，生活質(zhì)量亦不受影響。但隨著疾病程度的加重，一般到40歲左右，逐漸會(huì)出現(xiàn)如胸部不適、氣促、眼花、甚至眩暈、心絞痛等癥狀，嚴(yán)重可致猝死。更重要的是，由于早期無(wú)明顯癥狀，主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形患者檢查確診時(shí)，?？珊喜⒂兄鲃?dòng)脈擴(kuò)張或動(dòng)脈瘤影響到主動(dòng)脈根部或升主動(dòng)脈。傳統(tǒng)心臟主動(dòng)脈瓣膜置換手術(shù)，尤其是合并主動(dòng)脈根部瘤或者升主動(dòng)脈擴(kuò)張需進(jìn)行胸骨正中切口，切口長(zhǎng)達(dá)20厘米，創(chuàng)傷大、出血多、恢復(fù)慢，術(shù)后病人往往需住院一周以上，多數(shù)患者需輸血，而且主動(dòng)脈瓣不論年齡，病變類(lèi)型，基本都要進(jìn)行瓣膜置換。年輕患者甚至兒童都需要換上機(jī)械瓣，除了終身服用華法林；長(zhǎng)身體的孩子未來(lái)可能出現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育受限。而現(xiàn)在，我們團(tuán)隊(duì)對(duì)于單純的主動(dòng)脈瓣疾病，不論是否合并主動(dòng)脈根部瘤或者升主動(dòng)脈擴(kuò)張，均采用微創(chuàng)心臟手術(shù)，包括胸骨上段小切口單純主動(dòng)脈瓣手術(shù)、胸骨上段小切口David手術(shù)（主動(dòng)脈瓣修復(fù)成形聯(lián)合主動(dòng)脈根部替換術(shù)）、胸骨上段小切口wheat手術(shù)（主動(dòng)脈瓣置換聯(lián)合升主動(dòng)脈替換術(shù)）、胸骨上段小切口Bentall手術(shù)（主動(dòng)脈瓣置換聯(lián)合主動(dòng)脈根部替換術(shù)）、右側(cè)經(jīng)肋間主動(dòng)脈瓣修復(fù)或置換術(shù)。最近連著收治主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形的患者，類(lèi)型也非常全面，包括主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形重度狹窄的；主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣脫垂重度關(guān)閉不全的；主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形重度狹窄合并升主動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張。兩個(gè)狹窄的均采用胸骨上段小切口入路進(jìn)行了瓣膜置換，一個(gè)關(guān)閉不全的采用右側(cè)腋下經(jīng)肋間入路，進(jìn)行了主動(dòng)脈瓣修復(fù)。術(shù)后效果都非常好，其中修復(fù)的是40多歲的男性患者，免除了機(jī)械瓣的煩惱，術(shù)后也都恢復(fù)的很快4-5天康復(fù)出院。2023年03月27日660
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劉麗梅主任醫(yī)師 銀川市中醫(yī)醫(yī)院 心病科 嗯，這個(gè)病人說(shuō)這個(gè)左房40了，左室是50，后壁是八，主動(dòng)脈竇的內(nèi)徑41，嗯，你這個(gè)有問(wèn)題，你明顯提示是一個(gè)左房左室大，而且主動(dòng)脈部的一個(gè)增寬，嗯，這種情況我建議首先先去評(píng)估一下冠脈的CTA，就是先去做一個(gè)冠脈的這個(gè)，呃，冠狀動(dòng)脈血管的CT先去評(píng)評(píng)估一下，首先是排除有沒(méi)有啊冠心病的問(wèn)題啊，有沒(méi)有冠心病的問(wèn)題啊，那么給予一個(gè)藥物的干預(yù)啊，因?yàn)槟氵@個(gè)主動(dòng)脈竇太寬了啊。2023年01月17日82
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馮睿主任醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（北部） 介入中心 血管外科 第17章 主動(dòng)脈瘤 “老王，你得了一個(gè)很危險(xiǎn)的毛病，我們叫做人體不定時(shí)炸彈，從現(xiàn)在開(kāi)始，你必須一直躺在床上，不能下地、不能咳嗽、不能激動(dòng)、不能大聲說(shuō)話、不能屏氣、不能用力大便... …不然，你隨時(shí)都有生命危險(xiǎn)，想救都救不過(guò)來(lái)… …”剛做2年基層醫(yī)院醫(yī)生的小張，急匆匆地沖進(jìn)病房，拿著一張腹部B超報(bào)告對(duì)老王說(shuō)道。大家可能想老王到底得啥病了，把醫(yī)生緊張成這個(gè)樣子。 其實(shí)，老王因?yàn)椴唤?jīng)意在肚子上摸到一個(gè)會(huì)跳的硬塊，于是去附近醫(yī)院做了B超，結(jié)果發(fā)現(xiàn)了一個(gè)腹部的主動(dòng)脈瘤。那么，到底什么是主動(dòng)脈瘤？為何叫它“人體不定時(shí)炸彈”？得了這個(gè)病就真的有那么多“不能”嗎？ 一、一個(gè)“錯(cuò)誤”的病名 很多人從字面上把主動(dòng)脈瘤等同于腫瘤，甚至問(wèn)這個(gè)“瘤”是良性的還是惡性的。其實(shí)不然，主動(dòng)脈瘤并非細(xì)胞異常增生而形成的腫瘤，它實(shí)際上是某一段主動(dòng)脈上發(fā)生的管壁擴(kuò)張，由于這段動(dòng)脈向外膨出，外觀上形似“瘤”，所以得了主動(dòng)脈瘤這么個(gè)“名不符實(shí)”的名字。這里有個(gè)標(biāo)準(zhǔn)，即主動(dòng)脈直徑擴(kuò)張到正常主動(dòng)脈1.5倍時(shí)，就算是主動(dòng)脈瘤了。 根據(jù)動(dòng)脈瘤發(fā)生的位置，主動(dòng)脈瘤依次稱(chēng)為升主動(dòng)脈瘤、主動(dòng)脈弓瘤、胸降主動(dòng)脈瘤、腹主動(dòng)脈瘤等等(圖1)。其中，腹主動(dòng)脈是發(fā)生概率最高的部位，在65歲老年人中，其發(fā)病率高達(dá)8％。人體內(nèi)較小的動(dòng)脈也可以發(fā)生動(dòng)脈瘤，我們將在其他章節(jié)詳細(xì)介紹。 二、主動(dòng)脈瘤與不定時(shí)炸彈 主動(dòng)脈瘤不是腫瘤，其危害卻勝似腫瘤，甚至被稱(chēng)為人體內(nèi)的“不定時(shí)炸彈”。為什么呢？這是因?yàn)橹鲃?dòng)脈瘤隨著病程的進(jìn)展會(huì)發(fā)生進(jìn)行性的膨大，就像吹氣球一樣，一旦動(dòng)脈直徑膨大到超過(guò)安全范圍，就有可能造成瘤體破裂(圖2)。我們知道，主動(dòng)脈是心臟向全身供血的主干道，其迅猛的血流有如汛期的江河；而發(fā)生主動(dòng)脈瘤時(shí)，擴(kuò)張變薄的動(dòng)脈壁好比一道危堤，一旦潰決破裂，就會(huì)因患者體內(nèi)大量快速的出血，導(dǎo)致失血性休克并迅速死亡。 因?yàn)閯?dòng)脈瘤多大會(huì)破裂、何時(shí)會(huì)破裂因人而異、難以預(yù)測(cè)，因此往往將它稱(chēng)之為埋藏在人體內(nèi)的“不定時(shí)炸彈”。1955年和1971年，偉大的科學(xué)家阿爾伯特?愛(ài)因斯坦和李四光(圖3)先后因一場(chǎng)突發(fā)的疾病而猝然辭世，導(dǎo)致他們天才思維停止的原因，正是深埋體內(nèi)多年的“不定時(shí)炸彈”——腹主動(dòng)脈瘤破裂。 三、主動(dòng)脈瘤的其他危害 破裂大出血是主動(dòng)脈瘤最大的、終極的危害，此外，主動(dòng)脈瘤還可能造成局部壓迫和遠(yuǎn)處栓塞兩方面的危害。 局部壓迫 我們知道，在主動(dòng)脈的行程中，一路上有很多鄰居，包括氣管、食管、胃腸道、上下腔靜脈、脊柱、神經(jīng)等。當(dāng)主動(dòng)脈瘤膨大到相當(dāng)大時(shí)，這些鄰居們就可能受到它的壓迫，而出現(xiàn)種種癥狀(圖4)。比如，氣管和肺受壓可產(chǎn)生喘鳴、肺炎甚至呼吸困難，喉返神經(jīng)受壓可致聲音嘶啞，食管和胃腸道受壓可致吞咽困難、惡心嘔吐、病人食欲下降，脊柱受蝕可出現(xiàn)背痛甚至截癱，等等。 遠(yuǎn)處栓塞 動(dòng)脈瘤往往發(fā)生在動(dòng)脈硬化的基礎(chǔ)上，而瘤體內(nèi)血流紊亂，容易導(dǎo)致附壁血栓的形成。這些硬化斑塊和附壁血栓一旦脫落，就會(huì)隨著血流沖向遠(yuǎn)處，造成下肢動(dòng)脈、腸系膜動(dòng)脈等處的栓塞，引起下肢疼痛、腹痛腹脹等相應(yīng)的突發(fā)癥狀（詳見(jiàn)動(dòng)脈栓塞、動(dòng)脈硬化章節(jié)）。 需要指出的是，以上兩類(lèi)危害并非必然發(fā)生的，一般只有少數(shù)人才會(huì)出現(xiàn)。 四、主動(dòng)脈瘤的發(fā)生原因和高發(fā)人群 我們知道，正常的動(dòng)脈壁由外膜、中膜和內(nèi)膜三層構(gòu)成，其中中膜中含有豐富的彈力纖維，隨著每次脈搏，彈力纖維自如舒縮。如果中膜和彈力纖維先天發(fā)育不足，或因種種原因受損斷裂，并代之以纖維疤痕組織，動(dòng)脈壁的彈性就會(huì)下降，不能耐受高壓血流的沖擊，使某一段動(dòng)脈逐漸膨大起來(lái)，形成動(dòng)脈瘤。血壓過(guò)高也有助于動(dòng)脈瘤的形成。 除了先天不足的因素外，有很多后天的原因會(huì)引起動(dòng)脈中膜和彈力纖維的損害和薄弱，其中最常見(jiàn)的原因?yàn)閯?dòng)脈粥樣硬化和高齡，所以此類(lèi)主動(dòng)脈瘤多見(jiàn)于60~70歲的老年人，男女之比為10∶3左右，主要發(fā)生在腹主動(dòng)脈段，尤其在腎動(dòng)脈水平以下的腹主動(dòng)脈段，往往還同時(shí)累及髂動(dòng)脈。其他的損害因素還包括感染（如梅毒）、囊性中層壞死、外傷、巨細(xì)胞性主動(dòng)脈炎、白塞氏病以及多發(fā)生大動(dòng)脈炎等，這些因素引起的主動(dòng)脈瘤多數(shù)發(fā)生在中青年患者。 五、真真假假的動(dòng)脈瘤 前面說(shuō)過(guò)，“動(dòng)脈瘤”的名字“取錯(cuò)”了?？墒牵拿诌€有更讓人糾結(jié)之處，那就是動(dòng)脈瘤家族中又有真性動(dòng)脈瘤、假性動(dòng)脈瘤和夾層動(dòng)脈瘤之分（圖5）。這真真假假的到底是怎么回事呢？其實(shí)，這幾種不同動(dòng)脈瘤具有不同的發(fā)生過(guò)程和結(jié)構(gòu)特點(diǎn)，為了把它們分清楚，所以作了不同的命名。 真性動(dòng)脈瘤就是本章主要介紹的動(dòng)脈瘤，它的特點(diǎn)是動(dòng)脈壁的全層都發(fā)生了擴(kuò)張，成為瘤壁，這個(gè)瘤壁，擁有完整的內(nèi)膜、中膜、外膜三層結(jié)構(gòu)。 而假性動(dòng)脈瘤的形成原因完全不同，它是動(dòng)脈某處受傷破損，血液涌出，但還沒(méi)走遠(yuǎn)，就被動(dòng)脈周?chē)能浗M織包裹起來(lái)，形成血腫并慢慢機(jī)化，成為假性動(dòng)脈瘤，其瘤腔通過(guò)原來(lái)的破口與動(dòng)脈相通，其瘤壁則主要由纖維結(jié)締組織構(gòu)成，并非真正的血管三層結(jié)構(gòu)。 至于夾層動(dòng)脈瘤，則是由于高速血流將動(dòng)脈某處的內(nèi)膜和中膜撕開(kāi)了一個(gè)裂口，血液經(jīng)此涌入，使內(nèi)中膜與外膜發(fā)生剝離，形成夾層，并最終膨大成“瘤”，其瘤壁主要由外膜構(gòu)成。 然而，這幾種“大不同”的動(dòng)脈瘤，其治療原則和方法卻相近。一般來(lái)說(shuō)，不特別說(shuō)明的話，動(dòng)脈瘤指的就是真性動(dòng)脈瘤。在其他章節(jié)中，我們還會(huì)具體談到另兩種動(dòng)脈瘤。 六、主動(dòng)脈瘤的確診方法 主動(dòng)脈瘤多數(shù)不引起任何不適，所以它們常常是在體檢中無(wú)意發(fā)現(xiàn)的，比如，拍胸片時(shí)發(fā)現(xiàn)縱膈增寬，做B超時(shí)發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈增粗，醫(yī)生聽(tīng)診胸腹部聽(tīng)到血管雜音等等。有些患者自己在肚臍周?chē)脚c心跳一致的砰砰跳動(dòng)的腫塊（圖6），還有些患者是出現(xiàn)了鄰近臟器受壓或遠(yuǎn)端動(dòng)脈栓塞癥狀，作進(jìn)一步檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)了主動(dòng)脈瘤。少數(shù)患者甚至是發(fā)生動(dòng)脈瘤破裂大出血時(shí)才診斷出來(lái)。 不管何時(shí)懷疑患有主動(dòng)脈瘤，一定要進(jìn)行進(jìn)一步的影像學(xué)檢查，這是確診主動(dòng)脈瘤的唯一方法。彩色超聲、CT血管造影（CTA）和磁共振血管造影（MRA），都可以明確診斷并得到瘤體大小、結(jié)構(gòu)、形態(tài)等重要數(shù)據(jù)，為治療提供依據(jù)（圖7）。 七、主動(dòng)脈瘤的傳統(tǒng)手術(shù)方法 傳統(tǒng)的手術(shù)方法是主動(dòng)脈瘤切除及人工血管置換術(shù)（圖8），具體說(shuō)，就是將患者全麻，開(kāi)胸和/或開(kāi)腹后將主動(dòng)脈瘤完全解剖出來(lái)，將兩端的血管阻斷后切除瘤體，再用人工血管分別與瘤體兩端的主動(dòng)脈吻合，恢復(fù)主動(dòng)脈的血流，有時(shí)，還需重建多根分支血管。 這種手術(shù)的效果是很確切的，但是創(chuàng)傷較大，全身麻醉、輸血、主動(dòng)脈阻斷等因素對(duì)心、肺、腦、腎等重要臟器有著直接的影響，術(shù)后易導(dǎo)致心梗死、腎衰等多種并發(fā)癥。這就要求患者有較為健全的體魄來(lái)承受這樣一個(gè)大手術(shù)的打擊。 不幸的是，主動(dòng)脈瘤的主要襲擊對(duì)象是老年人，這些患者多數(shù)并存有高血壓、冠心病、糖尿病、肺腎功能減退等伴發(fā)疾病，手術(shù)的危險(xiǎn)性大大提高。這個(gè)矛盾在該手術(shù)問(wèn)世50余年來(lái)一直困擾著醫(yī)生和患者，許多患者因無(wú)法耐受手術(shù)而失去了治療機(jī)會(huì)。 八、微創(chuàng)的腔內(nèi)隔絕術(shù) 尋找一種既能治愈主動(dòng)脈瘤、又能盡量減小創(chuàng)傷的方法，是血管外科醫(yī)生多年來(lái)的夢(mèng)寐之求。不懈的努力終于在上世紀(jì)90年代獲得了回報(bào)，阿根廷醫(yī)生Parodi完成了第一例腔內(nèi)隔絕術(shù)（EVAR），成功治愈腹主動(dòng)脈瘤。1997年3月，長(zhǎng)海醫(yī)院血管外科成功實(shí)施了國(guó)內(nèi)首例主動(dòng)脈瘤腔內(nèi)隔絕術(shù)，并由此開(kāi)始了腔內(nèi)隔絕術(shù)在我國(guó)的蓬勃發(fā)展（圖9）。 什么是腔內(nèi)隔絕術(shù)呢？ 我們知道，動(dòng)脈瘤并非腫瘤，所以其治療目的是預(yù)防破裂而不是切除病變動(dòng)脈。如果能將人工血管置放在瘤腔內(nèi)，使血液從人工血管中流過(guò)，而動(dòng)脈瘤壁被隔絕于主動(dòng)脈血流之外不受沖擊，就能避免破裂，治愈疾病。這就是“隔絕”的原理，而“腔內(nèi)”是指手術(shù)在主動(dòng)脈腔內(nèi)完成，不需大動(dòng)干戈地開(kāi)胸開(kāi)腹，僅從大腿根部小切口，通過(guò)局部麻醉或半身麻醉（腰麻），在X線透視下（圖11），通過(guò)股動(dòng)脈導(dǎo)入合金支架-人工血管復(fù)合體（也稱(chēng)移植物）（圖12），將其撐開(kāi)固定于動(dòng)脈瘤兩端的正常動(dòng)脈內(nèi)壁，即可達(dá)到隔絕目的，其外的瘤腔則逐漸血栓化并萎縮（圖13,14）。 與傳統(tǒng)手術(shù)相比，腔內(nèi)隔絕術(shù)最突出的優(yōu)點(diǎn)就是微創(chuàng)，且手術(shù)時(shí)間縮短，局部麻醉即可完成，不用阻斷主動(dòng)脈，且一般不需輸血。患者術(shù)后恢復(fù)快，手術(shù)當(dāng)晚即可進(jìn)食，次日即可下床活動(dòng)，并發(fā)癥率和死亡率明顯降低，使許多不能耐受傳統(tǒng)手術(shù)的患者獲得了有效治療。 隨著技術(shù)進(jìn)步，腔內(nèi)隔絕術(shù)發(fā)展迅速。以往，累及腎動(dòng)脈等重要分支的主動(dòng)脈瘤無(wú)法進(jìn)行微創(chuàng)治療，而現(xiàn)在也能通過(guò)分支型或開(kāi)窗型移植物成功治療（圖15），微創(chuàng)治療的禁區(qū)不斷被攻克。 有問(wèn)必答 問(wèn)：主動(dòng)脈瘤的發(fā)病率高嗎？ 答： 在美國(guó)，主動(dòng)脈瘤破裂位列致死疾病譜的第13位。在我國(guó)，隨著人口老齡化和飲食結(jié)構(gòu)改變，高血壓、高血脂、動(dòng)脈硬化等高危人群日益增多，主動(dòng)脈瘤的發(fā)病率也在迅速上升，并有年輕化的趨勢(shì)。同時(shí)，醫(yī)療條件和影像學(xué)檢查水平的提高，也使主動(dòng)脈瘤的檢出率不斷升高。 問(wèn)：主動(dòng)脈瘤會(huì)轉(zhuǎn)移嗎？ 答：不會(huì)。主動(dòng)脈瘤其實(shí)不是腫瘤，只是主動(dòng)脈的瘤樣擴(kuò)張，因此也不可能像惡性腫瘤一樣轉(zhuǎn)移。但是，由于動(dòng)脈硬化等基礎(chǔ)疾病是全身性的，常累及主動(dòng)脈全程，所以，尚未形成動(dòng)脈瘤的節(jié)段，今后仍有可能形成新的動(dòng)脈瘤。 問(wèn)：主動(dòng)脈瘤會(huì)自行消失嗎？有沒(méi)有藥物可以治療？ 答：主動(dòng)脈瘤是由于動(dòng)脈硬化等原因?qū)е聞?dòng)脈壁受損、擴(kuò)張而逐漸形成的，主動(dòng)脈一旦開(kāi)始擴(kuò)張，其過(guò)程就是不可逆的，更不會(huì)自行消失，正可謂“開(kāi)弓沒(méi)有回頭箭”。而且，根據(jù)物理學(xué)中的LAPLACE定律，動(dòng)脈瘤直徑越大，其增長(zhǎng)的速度就越快，也就是說(shuō)，主動(dòng)脈瘤的生長(zhǎng)過(guò)程中是有一個(gè)“加速度”的。控制動(dòng)脈瘤的危險(xiǎn)因素并不能讓血管壁結(jié)構(gòu)恢復(fù)正常，目前尚無(wú)任何藥物有“減小”動(dòng)脈瘤的作用。 問(wèn)：發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈瘤后是否必須立即臥床靜養(yǎng)？ 答：只有瘤體巨大且有破裂先兆的患者必須立即臥床，甚至急診手術(shù)。其他多數(shù)病人在發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈瘤后認(rèn)可繼續(xù)日常生活方式，無(wú)需驚慌，到正規(guī)血管外科中心積極治療即可。沒(méi)有證據(jù)表明嚴(yán)格臥床能避免動(dòng)脈瘤破裂。但是，有些情況應(yīng)該避免，比如，重體力勞動(dòng)、過(guò)分激動(dòng)、軀干部按摩甚至踩背、可能引起循環(huán)劇烈波動(dòng)的大手術(shù)等等。 問(wèn)：多大的主動(dòng)脈瘤會(huì)破裂？ 答：國(guó)際上一般認(rèn)為，主動(dòng)脈瘤長(zhǎng)到4、5個(gè)厘米以上時(shí)破裂風(fēng)險(xiǎn)較大，或者主動(dòng)脈瘤還沒(méi)有這么大，但擴(kuò)大的速度比較快，半年增加5毫米，那么也比較危險(xiǎn)。但是，瘤體的大小并不是預(yù)測(cè)破裂與否的唯一指標(biāo)，破裂還與瘤體的形態(tài)、動(dòng)脈瘤的發(fā)病原因等有關(guān)，小動(dòng)脈瘤也經(jīng)常會(huì)見(jiàn)到破裂的例子。 問(wèn)：主動(dòng)脈瘤破裂有先兆嗎？ 答：部分病人有預(yù)兆。在主動(dòng)脈瘤將要破裂之前，病人常常會(huì)感覺(jué)到胸背部或腰腹部的疼痛、悶脹，這是一個(gè)需要引起高度重視的信號(hào)，如已知患有主動(dòng)脈瘤，應(yīng)立即趕往有條件的醫(yī)院，為手術(shù)搶救“爭(zhēng)分奪秒”。 問(wèn)：主動(dòng)脈瘤破裂后血會(huì)流到哪里去？ 答：多數(shù)情況下，出血積聚在體內(nèi)，導(dǎo)致腹部膨隆等表現(xiàn)。有時(shí)，出血會(huì)破入氣管或消化道內(nèi)，導(dǎo)致突發(fā)的大量咯血或嘔血。 問(wèn)：明確診斷主動(dòng)脈瘤就一定要手術(shù)嗎？ 答：并非絕對(duì)，應(yīng)該綜合考慮動(dòng)脈瘤的破裂風(fēng)險(xiǎn)和患者的年齡、并存病、預(yù)期壽命等多種因素。由于微創(chuàng)手術(shù)已非常成熟，高齡和高血壓、糖尿病等良性并存病，已經(jīng)完全不是手術(shù)的障礙了，故大多數(shù)患者均應(yīng)積極手術(shù)治療。但有些患者，比如瘤體很小且伴有晚期惡性腫瘤、預(yù)期壽命很短的患者，則可以考慮暫不手術(shù)。 問(wèn)：主動(dòng)脈瘤手術(shù)早做好還是晚做好？ 答：對(duì)于瘤體較大或短期迅速增大，出現(xiàn)疼痛等破裂先兆，伴有嚴(yán)重瘤體壓迫癥狀和遠(yuǎn)端栓塞癥狀等情況，當(dāng)然應(yīng)該及早甚至急診手術(shù)。但對(duì)于小于4厘米的動(dòng)脈瘤，是否應(yīng)早期手術(shù)就見(jiàn)仁見(jiàn)智了。我們總的看法是早治比晚治好，這基于以下幾點(diǎn)：小動(dòng)脈瘤也完全可能發(fā)生破裂；動(dòng)脈瘤明顯增大后再手術(shù)，手術(shù)的難度和風(fēng)險(xiǎn)往往加大，手術(shù)費(fèi)用增加；患者年齡逐年增大，身體機(jī)能客觀上逐年減退，其手術(shù)耐受性也必然逐年降低；隨著技術(shù)的進(jìn)步，主動(dòng)脈瘤手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)已大大降低。 問(wèn)：主動(dòng)脈瘤術(shù)后需要注意什么？ 答：1.控制血壓及心率，將血壓控制在正常范圍內(nèi)，尤其應(yīng)避免血壓波動(dòng)，降壓藥物不可隨意增減。2.改善生活方式，適量運(yùn)動(dòng)鍛煉，避免劇烈運(yùn)動(dòng)，低鹽低脂清淡飲食，避免情緒激動(dòng)，積極控制血脂血糖。3.若出現(xiàn)胸腹或腰背部疼痛，以及其它異常癥狀時(shí)，請(qǐng)咨詢血管外科醫(yī)生，應(yīng)為主動(dòng)脈可牽涉的臟器實(shí)在太多了。4.術(shù)后3月、6月、12月，以后每年一次門(mén)診復(fù)查，行彩超或CTA等影像檢查。 問(wèn)：在生活中，如何預(yù)防主動(dòng)脈瘤的發(fā)生？ 答：目前所知，沒(méi)有哪一種藥物可以預(yù)防動(dòng)脈瘤的發(fā)生。從中青年開(kāi)始，就應(yīng)養(yǎng)成健康的生活習(xí)慣，有助于減少發(fā)生主動(dòng)脈瘤的機(jī)會(huì)。應(yīng)保持良好平和的心態(tài)，脾氣“大”的人往往越容易得心血管疾病。血壓應(yīng)控制在理想的水平，適度體育鍛煉。減少飲食中膽固醇和脂肪的攝入，多吃蔬菜、水果，少吃鹽。吸煙和喝酒對(duì)主動(dòng)脈瘤有激發(fā)作用，應(yīng)戒煙，但少量引用紅酒可以軟化血管，對(duì)人體血管具有保護(hù)作用。2022年01月02日1111
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駱文宗副主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院 心臟大血管外科 主動(dòng)脈是人體內(nèi)最大的動(dòng)脈干，它的胸腔部分直接發(fā)自心臟，由主動(dòng)脈瓣和左心室相連接，向上走行一段距離后呈拱形轉(zhuǎn)向下，在弓部位置依次分出三支主要分支—頭臂干，左頸總動(dòng)脈和左鎖骨下動(dòng)脈供應(yīng)頭部供血。解剖上，我們按照主動(dòng)脈的走行簡(jiǎn)單地講其分為升主動(dòng)脈，主動(dòng)脈弓和降主動(dòng)脈三個(gè)部分。 主動(dòng)脈瘤如何發(fā)生 當(dāng)主動(dòng)脈的血管壁發(fā)生了病變，例如彈性結(jié)締組織減少，血管壁彈力下降時(shí)，由左心室而來(lái)的巨大血流會(huì)對(duì)主動(dòng)脈的血管壁帶來(lái)強(qiáng)大的沖擊。我們的心臟每天搏動(dòng)超過(guò)10萬(wàn)次，因此主動(dòng)脈壁也需要每天超過(guò)10萬(wàn)次地承受來(lái)自血流的壓力。時(shí)間一長(zhǎng)，主動(dòng)脈壁的彈性會(huì)進(jìn)行性下降，主動(dòng)脈血管的直徑會(huì)逐漸增大，動(dòng)脈壁會(huì)逐漸變薄，出現(xiàn)動(dòng)脈內(nèi)壁撕裂，內(nèi)外壁夾層甚至主動(dòng)脈破裂。主動(dòng)脈瘤或者瘤樣擴(kuò)張可以發(fā)生在主動(dòng)脈的任何位置。只要血管的某一段血管壁出現(xiàn)了較其他部分組織更為薄弱，主動(dòng)脈瘤就會(huì)發(fā)生。通常，血流沖出左心室后直接沖擊的主動(dòng)脈竇，升主動(dòng)脈根部的大彎側(cè)是整個(gè)主動(dòng)脈承受壓力最高的部分，也是主動(dòng)脈瘤最易發(fā)生的部分，當(dāng)這里的主動(dòng)脈明顯擴(kuò)張以后，還有可能影響到主動(dòng)脈瓣的關(guān)閉功能造成關(guān)閉不全。 主動(dòng)脈瘤的發(fā)生率如何 主動(dòng)脈瘤或瘤樣擴(kuò)張?jiān)谌巳褐械陌l(fā)生比例為每10萬(wàn)人中5-10例，以60歲以上男性更為常見(jiàn)。主動(dòng)脈瘤或是瘤樣擴(kuò)張一般并沒(méi)有即刻的生命危險(xiǎn)，但一旦由于擴(kuò)張導(dǎo)致的主動(dòng)脈壁撕裂，夾層或者破裂發(fā)生，則患者的生命即如主動(dòng)脈外膜一般吹彈可破。 主動(dòng)脈瘤或瘤樣擴(kuò)張的危險(xiǎn)因素 很多因素會(huì)導(dǎo)致主動(dòng)脈瘤或瘤樣擴(kuò)張，最主要的因素之一是年齡，打個(gè)比方，人體內(nèi)的血管如居家的水管，隨著使用年限的增加，其彈性自然下降，造成主動(dòng)脈的擴(kuò)張和瘤樣改變。除了年齡以外，目前已知還有以下多種危險(xiǎn)因素可以導(dǎo)致主動(dòng)脈瘤樣改變： 高血壓 高血脂 全身性的動(dòng)脈硬化 特殊性的感染 免疫性疾病 吸煙 外傷 家族聚集性的基因疾病 這里值得指出的是，主動(dòng)脈病變具有一定的家族聚集性。因此如果在您的家庭里已經(jīng)出現(xiàn)過(guò)因主動(dòng)脈病變的人，您在就診時(shí)應(yīng)該告訴您的心臟外科醫(yī)生。 主動(dòng)脈瘤的臨床表現(xiàn) 主動(dòng)脈瘤一般鮮有特征性的臨床表現(xiàn)，除非動(dòng)脈瘤擴(kuò)大到了一定的程度，或者動(dòng)脈壁發(fā)生了撕裂和夾層。一般由于動(dòng)脈瘤瘤體壓迫可能造成的癥狀主要是一些壓迫動(dòng)脈周?chē)M織引起的，例如胸痛，胸脹，咳嗽，氣急或者是吞咽困難。而一旦主動(dòng)脈壁發(fā)生了撕裂，則患者會(huì)感受到突然之間撕心裂肺的疼痛。這種疼痛難以忍受，患者是不可能忽視的。 主動(dòng)脈瘤或瘤樣擴(kuò)張的治療 藥物治療 對(duì)于發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈壁彈性減弱，瘤樣擴(kuò)張的病人來(lái)說(shuō)，控制血壓變得尤為重要，患者應(yīng)該嚴(yán)格控制血壓，一般建議將血壓控制在130/90mmHg以下，高危的患者甚至應(yīng)該控制在120/80mmHg以下，另外加用一些貝塔受體阻斷劑對(duì)心臟活動(dòng)進(jìn)行一定的抑制也有助于降低左心射血對(duì)主動(dòng)脈壁的壓力。近來(lái)的研究還發(fā)現(xiàn)，他汀類(lèi)的藥物對(duì)穩(wěn)定主動(dòng)脈壁上的斑塊，防止斑塊脫落造成的急性血管壁破裂有一定的作用。 戒煙 煙草對(duì)血管壁的破壞具有強(qiáng)作用。主動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張的患者應(yīng)該戒煙。 心臟大血管外科密切隨訪 對(duì)于所有發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈增寬，主動(dòng)脈瘤或者瘤樣擴(kuò)張的患者來(lái)說(shuō)，定期的心臟外科隨訪非常非常非常重要！一般來(lái)說(shuō)，對(duì)于主動(dòng)脈直徑小于5cm的單純主動(dòng)脈病變患者來(lái)說(shuō)，建議繼續(xù)隨訪觀察治療。而一旦主動(dòng)脈擴(kuò)張超過(guò)了5cm，伴有主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，或者是主動(dòng)脈直徑的擴(kuò)張速度大于5mm/年，則需要外科手術(shù)置換人工血管以防止主動(dòng)脈壁破裂的發(fā)生。 作者簡(jiǎn)介 作者駱文宗醫(yī)生2007年畢業(yè)于浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院臨床醫(yī)學(xué)七年制專(zhuān)業(yè)，畢業(yè)后一直從事心臟大血管外科專(zhuān)業(yè)，于2018年至2020年赴加拿大蒙特利爾大學(xué)附屬心臟病中心進(jìn)行臨床治療的培訓(xùn)，參與門(mén)診，會(huì)診，值班，病例討論等所有臨床治療決策，自己主刀以及參與了近1000臺(tái)各種成人心臟外科手術(shù)，對(duì)于保留主動(dòng)脈瓣的主動(dòng)脈根部重建(Aortic Valve Sparing)，升主動(dòng)脈瘤以及主動(dòng)脈竇部瘤（Remodeling/Yacoub以及Reimplantation/Tiron David），自體主肺動(dòng)脈置換術(shù)（ROSS Procedure）和冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病的外科治療等方面有著獨(dú)立的見(jiàn)解和豐富的經(jīng)驗(yàn)。2021年04月16日2443
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