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腸系膜上動脈夾層的診療腸系膜上動脈夾層（SMAD）是引發(fā)急腹癥的一種較少見血管疾病，該病發(fā)生率較低，中青年人群中多見（50歲左右），男性發(fā)病率明顯高于女性。發(fā)病原因較多，常見有高血壓、吸煙、動脈粥樣硬化、暴飲暴食、酗酒、血管壁發(fā)育不全、創(chuàng)傷及醫(yī)源性血管損傷等。SMAD破口大多數(shù)起始于腸系膜上動脈（SMA）前壁凸出部分，距離SMA起始處1.5～3.0cm，該部位異常血流動力學(xué)是其發(fā)生發(fā)展的重要因素之一。該病最危險之處在于夾層破裂或腸管缺血壞死。癥狀大部分患者表現(xiàn)為突發(fā)中上腹疼痛，多為隱痛，少數(shù)可表現(xiàn)為劇痛；有些患者可伴有惡心、嘔吐、腹瀉、血便等。體檢可無陽性體征，僅表現(xiàn)“癥狀與體征分離”的特點，重癥患者可出現(xiàn)腹部反跳痛、肌緊張等腹膜刺激征，提示可能存在腸壞死。也有部分患者可無任何臨床癥狀，體檢中發(fā)現(xiàn)。診斷對于懷疑為SMAD的患者，推薦進行CTA檢查明確診斷。CTA的影像學(xué)特征有直接征象和間接征象。（1）直接征象：SMA呈雙腔影，假腔呈“新月形”包繞真腔，假腔內(nèi)血栓形成者“新月形”為低密度影，假腔內(nèi)未形成血栓者，“新月形”與真腔呈等密度影，真假腔之間為內(nèi)膜片，真腔可不同程度的受壓變細，甚至閉塞，部分患者可以觀察到假腔的入口和出口，以上直接征象特異度強，可用于SMAD的診斷。（2）間接征象：腸壁增厚或變薄、腸壁不強化或強化減弱、腸管積氣、腸管擴張、腸壁壞死等，以上間接征象缺乏特異度，不能單獨用于SMAD的診斷。分型腸系膜上動脈夾層分型很多，考慮到臨床實用性和全面性，推薦使用Yun分型，該分型不但簡單實用，而且涵蓋了絕大多數(shù)的ISMAD，能夠有效地指導(dǎo)臨床上治療SMAD。Yun分型示意圖。Ⅰ型：假腔有入口和出口；Ⅱ型：假腔有入口無出口（Ⅱa型假腔無血栓，Ⅱb型假腔內(nèi)血栓形成）；Ⅲ型：腸系膜上動脈（SMA）閉塞。治療保守治療適應(yīng)證：（1）Ⅰ型，假腔內(nèi)壓力小、破裂風(fēng)險低，應(yīng)首選內(nèi)科保守治療；（2）Ⅱa型，且假腔直徑≤2cm，此時假腔破裂風(fēng)險較小，可首選內(nèi)科保守治療；（3）Ⅱb型，假腔內(nèi)血栓通常會逐漸機化吸收，狹窄的真腔逐漸重塑，應(yīng)首選內(nèi)科保守治療；（4）Ⅲ型，可首選內(nèi)科保守治療。內(nèi)科保守治療包括：單純觀察、禁食、胃腸減壓、止痛、控制血壓、通便等治療。對于腹痛的患者，應(yīng)考慮腸缺血的可能，應(yīng)給予禁食，禁食時間應(yīng)根據(jù)患者的腹痛情況決定，待腹痛好轉(zhuǎn)后給予流質(zhì)/半流質(zhì)飲食，直至腹痛消失后恢復(fù)正常飲食；對于單純表現(xiàn)餐后腹部不適或腹痛的患者，應(yīng)調(diào)整飲食習(xí)慣（少量多餐）和飲食結(jié)構(gòu)（食用易消化食物），通常情況下腹部癥狀會逐漸好轉(zhuǎn)并消失。對于腹脹明顯者，可予胃腸減壓，改善癥狀。對于中?重度的腹痛患者，應(yīng)適當(dāng)止痛，緩解患者的恐懼和焦慮情緒，但需要規(guī)避強效鎮(zhèn)痛對病情的掩蓋。理想的血壓是控制在120/80mmHg以下，以預(yù)防夾層撕裂和假腔破裂。對于嚴(yán)重腹痛，且白細胞和中性粒細胞增高者，應(yīng)考慮預(yù)防性應(yīng)用抗生素治療。抗凝或抗血小板治療是否需要仍存在爭議，對于假腔內(nèi)無血栓形成或真腔無嚴(yán)重狹窄者，常規(guī)抗凝或抗血小板治療或許并不能使患者獲益；而對于真腔嚴(yán)重狹窄者，推薦給予抗凝或抗血小板治療，預(yù)防真腔內(nèi)繼發(fā)性血栓形成。約80%的患者內(nèi)科保守治療有效，但仍有少部分患者內(nèi)科保守治療失敗。內(nèi)科保守治療失敗是指在內(nèi)科保守治療過程中，患者的癥狀、體征無緩解，甚至加重，或影像學(xué)表現(xiàn)進展（如夾層持續(xù)向遠端撕裂或假腔持續(xù)增大等），甚至出現(xiàn)腸壞死或SMA破裂。內(nèi)科保守治療失敗的患者通常需要積極干預(yù)。腔內(nèi)治療適應(yīng)證：（1）Ⅱa型，且假腔直徑＞2cm，此時假腔破裂風(fēng)險較大，應(yīng)首選腔內(nèi)治療；（2）內(nèi)科保守治療失敗，且無腸壞死的患者，應(yīng)采取腔內(nèi)補救治療；（3）SMA破裂者，尤其是SMA局限性破裂者和緊急情況下需搶救生命者，可以嘗試覆膜支架封閉破裂口或栓塞治療（栓塞SMA主干容易導(dǎo)致急性腸缺血，甚至腸壞死，而單純栓塞假性動脈瘤失敗率較高，所以不推薦常規(guī)使用栓塞治療）。腔內(nèi)治療包括支架、支架聯(lián)合彈簧圈栓塞、栓塞。研究報道約有20%的患者需要進行腔內(nèi)治療，但隨著對該病認(rèn)識的加深，腔內(nèi)治療的比例呈下降趨勢。支架是最常用的治療方法，中?遠期療效肯定。支架植入的患者術(shù)后應(yīng)嚴(yán)格抗血小板治療，可參考冠狀動脈或外周血管疾病支架植入后抗血小板治療方案：“雙抗”治療1~12個月，即阿司匹林100mg/d聯(lián)合氯吡格雷75mg/d。外科手術(shù)治療適應(yīng)證：（1）腸壞死的患者；（2）SMA破裂的患者；（3）不適合腔內(nèi)治療或腔內(nèi)治療失敗的患者。手術(shù)方式包括：旁路手術(shù)（如胃網(wǎng)膜右動脈轉(zhuǎn)流術(shù)）、血管修補術(shù)、動脈內(nèi)膜切除術(shù)+補片成形術(shù)、開窗術(shù)等；針對腸壞死的患者，應(yīng)切除壞死的腸管。隨著腔內(nèi)技術(shù)的快速發(fā)展和復(fù)合手術(shù)室的廣泛應(yīng)用，單純外科手術(shù)率會越來越低。隨訪（1）內(nèi)科保守治療的患者通常在確診后的1個月時進行隨訪，如果內(nèi)科保守治療成功，則應(yīng)在半年后隨訪1次，之后每年1次，直至SMA完全重塑或連續(xù)隨訪2次ISMAD無變化；一旦內(nèi)科保守治療失敗，即疾病進展，通常情況下應(yīng)進行干預(yù)。（2）腔內(nèi)治療后的患者通常在術(shù)后3個月、半年、1年時進行隨訪，之后每年1次，直至SMA完全重塑或連續(xù)隨訪2次ISMAD無變化；考慮到存在支架再狹窄和閉塞的風(fēng)險，建議支架植入的患者，在SMA完全重塑或連續(xù)隨訪2次ISMAD無變化之后，每3~5年隨訪1次，了解支架的通暢情況。（文章僅供參考,具體診療方案應(yīng)根據(jù)患者情況進行調(diào)整章文文醫(yī)生的科普號
對于孤立性腸系膜上動脈夾層是否要早期腔內(nèi)干預(yù)？對于孤立性腸系膜上動脈夾層是否要早期腔內(nèi)干預(yù)？盡管動脈夾層常與主動脈相關(guān)，但任何動脈都有發(fā)生夾層的風(fēng)險，如腸系膜上動脈(SMA)。關(guān)于孤立性腸系膜上動脈夾層SMA夾層通常是主動脈夾層的延伸，而自發(fā)性孤立性SMA夾層(ISMAD)自1947年以來就有報道，要么是癥狀性的，要么是偶然發(fā)現(xiàn)的。隨著X線技術(shù)的進步，自發(fā)性ISMAD病例不斷被發(fā)現(xiàn)，近年還報告了一種新的病因，即ISMAD繼發(fā)于鈍性腹部創(chuàng)傷。ISMAD是一種罕見的動脈病理學(xué)，自1947年以來一直在研究。它在50歲的男性中更常見(88%)。它的病因似乎是多因素的，包括解剖、遺傳和全身因素。ISMAD合并其他孤立的動脈夾層和動脈瘤，如腹腔動脈和腎動脈，提示有全身成分。某些血管疾病已被證實與ISMAD有關(guān)，如纖維肌肉發(fā)育不良、中膜變性和動脈粥樣硬化。ISMAD與腫瘤合并的風(fēng)險也增加，如結(jié)腸癌、胃癌等，這可以通過全身腫瘤炎癥以及質(zhì)量效應(yīng)引起的解剖紊亂來解釋。SMA的解剖結(jié)構(gòu)也是一個病因因素，某些變異增加了它對剪切應(yīng)力的敏感性，從而增加了夾層。ISMAD的第三種致病因素是遺傳因素，由于大多數(shù)病例報告來自東亞，因此長期以來一直假設(shè)遺傳因素。中國在2015年報道的一家族性病例加強了這一假設(shè)，一家族性ISMAD病例被診斷為與5q13-14染色體位點有關(guān)。TIPS:在上述報道中，研究團隊描述了兩例自發(fā)的ISMAD，涉及一個叔叔和他的侄子。遺傳研究顯示，在3個家庭成員(2名患者和侄子的母親)中存在染色體位點5q13-14的異質(zhì)性，這一區(qū)域以前被發(fā)現(xiàn)與家族性升主動脈瘤和夾層有關(guān)。該研究團隊第一作者來自江蘇省常州市南京醫(yī)科大學(xué)附屬常州第二醫(yī)院介入放射科，通訊作者來自南京醫(yī)科大學(xué)附屬上海第十人民醫(yī)院介入放射科；上海同濟大學(xué)醫(yī)學(xué)介入工程研究所。江蘇省常州市第二人民醫(yī)院臨床表現(xiàn)ISMAD的臨床表現(xiàn)多種多樣，難以捉摸。多達33%的ISMAD患者是無癥狀的，是偶然發(fā)現(xiàn)的。有癥狀的患者通常表現(xiàn)為局限于上腹部、左脅部或臍部的腹痛。餐后腹痛可以是急性或慢性的。也可以與惡心、嘔吐、便血、腹瀉或背痛有關(guān)。這會使患者面臨多種危及生命的并發(fā)癥。這些癥狀包括急性腸系膜缺血、SMA動脈瘤、失血性休克、腹膜炎以及相關(guān)的腹腔動脈壓迫綜合征。然而，ISMAD的死亡率最高為0.69%。診斷ISMAD的診斷與臨床表現(xiàn)一樣難以確定。血管造影是診斷動脈病變的金標(biāo)準(zhǔn)，超聲和CT是最初使用的。超聲檢查結(jié)果提示ISMAD是SMA擴張伴管腔狹窄和內(nèi)膜瓣存在。盡管這些結(jié)果可能被遺漏，但一項隊列研究顯示彩色多普勒超聲對95%的患者是敏感的，盡管該研究僅包括19例患者。另一方面，CT顯示了更多的結(jié)果：SMA擴張、內(nèi)膜瓣、壁內(nèi)血腫、假性管腔血栓、SMA周圍脂肪衰減增加和腸系膜血腫。此外，CT的另一個優(yōu)勢是能夠?qū)SMAD進行分類，這有可能驅(qū)動治療的選擇。ISMAD分類ISMAD有五個主要的分類系統(tǒng)，它們都依賴于影像學(xué)表現(xiàn)。最早的分類體系是Sakamoto的分類體系，將ISMAD分為四類:I型具有通暢假腔，有再入位點（遠端破口）；II型有通暢假腔，無再入位點；III型有血栓形成的假腔伴潰瘍樣龕影(ULP)；IV型有血栓形成的假腔，沒有ULP。TIPS:孤立性自發(fā)性腸系膜上動脈夾層最初的分類體系是日本長崎大學(xué)生物醫(yī)學(xué)研究生院放射學(xué)與放射生物學(xué)學(xué)系的IchiroSakamoto?(坂本龍一郎,音譯)?在《歐洲放射學(xué)雜志》(EurJRadiol)發(fā)表的一篇研究論著中提出的。長崎大學(xué)生物醫(yī)學(xué)研究生院治療ISMAD分類的目的是指導(dǎo)其管理，由于缺乏循證指南，ISMAD分類一直是一個有爭議的話題。外科血管重建術(shù)雖然是最終的治療方法，但常作為最后的手段或在懷疑腸缺血的情況下使用。保守治療是多達87%的病例的一線選擇，成功率高達97%。它主要包括疼痛管理、腸道休息、靜脈輸液和高血壓控制，住院時間可達兩周。抗血小板和抗凝劑偶爾也加入治療方案，盡管它們的治療效果尚未確定。在一個包括25例患者的病例系列中，報道了抗凝藥物的有益作用(70%vs.17%)，而一些有更有力證據(jù)的研究表明抗凝藥物無效。血管腔內(nèi)修復(fù)，如支架置入術(shù)和線圈填塞，是一種有效的治療ISMAD的方法。血管腔內(nèi)治療的候選仍然不清楚。保守治療的失敗(可達16%)是升級到血管腔內(nèi)修復(fù)的最常見原因。其他主張的腔內(nèi)治療適應(yīng)癥包括：大于2厘米的假性動脈瘤、動脈瘤樣病變和真管腔明顯狹窄。然而，管腔狹窄已被證明對期待治療有反應(yīng)，因此不被大多數(shù)醫(yī)生采用作為血管腔內(nèi)治療指征。這與歐洲血管外科學(xué)會最新發(fā)布的指導(dǎo)方針一致，由于缺乏支持早期干預(yù)的高質(zhì)量明確的研究，該學(xué)會仍建議最初采用保守的治療方法，對有癥狀的患者添加抗凝劑，對持續(xù)或惡化的癥狀進行血管腔內(nèi)干預(yù)。然而，最近的研究顯示，支架植入術(shù)的通暢率為99%，5年后無事件生存率為95.8%，優(yōu)于保守治療(3年無事件生存率為62.5%，且支架植入術(shù)后血管完全重塑率為88.3%。因此，ISMAD管理模式將來是否會發(fā)生轉(zhuǎn)變，大家會拭目以待。采用栓塞保護裝置的腸系膜上動脈支架治療急性或慢性腸系膜缺血一名治療急性-慢性腸系膜缺血(CMI)和長腸系膜近端上動脈(SMA)鈣化病變的患者的計算機斷層血管造影(A)。兩個覆膜支架成功放置，技術(shù)效果良好(B)，但血管造影顯示回結(jié)腸分支新閉塞(箭頭;C)。使用Export抽吸導(dǎo)管成功治療，并完成血管造影(D)。回收了栓塞保護裝置(EPD)，并留下了少量碎片;抽吸物呈“白色血小板血栓”(E)。使用兩個濾器來增加栓塞保護的技術(shù)。計算機斷層血管成像顯示血栓閉塞的鈣化腸系膜上動脈(SMA)口病變(A;箭頭)。成功穿過病變后，在SMA主干的遠端和中間段分別放置兩個栓塞保護裝置(EPDs)(B;箭頭)。用4毫米的血管成形術(shù)球囊對閉塞的SMA進行預(yù)擴張，并使用7×38毫米的iCast覆膜支架，在血管造影中顯示良好的效果(C)。兩個濾籃都成功回收，并有適量肉眼可見的動脈粥樣硬化碎片(D)。在接受腸系膜上動脈(SMA)支架治療的患者濾網(wǎng)中存在肉眼可見的栓塞碎片。血管腔內(nèi)介入盡管成功率很高，但也有其并發(fā)癥。這些問題包括再狹窄和早期血栓形成，未能在擴大的夾層中放置支架，將支架放置在動脈瘤樣假腔上，以及阻塞假腔分支的動脈，這將使腸道面臨壞死缺血的風(fēng)險?？偠灾S著成像技術(shù)和應(yīng)用的進步，ISMAD發(fā)病率預(yù)計將增加。它的癥狀與其他腹部病理相同，應(yīng)該在急性或慢性環(huán)境中考慮，特別是有鈍性創(chuàng)傷的歷史。專門的腹部CT是診斷工具的選擇，因為它可以排除其他病因，并允許分類，其中可以添加創(chuàng)傷類型。由于缺乏高質(zhì)量的研究，最佳的治療方法仍存在爭議，但最初采用保守的方法，無癥狀的ISMAD采用抗高血壓和抗血小板治療，而有癥狀的則加用抗凝藥物。對于癥狀持續(xù)或動脈瘤惡化的患者，建議血管腔內(nèi)介入，手術(shù)血管重建是最后的手段。然而，最近有一種趨勢是對有癥狀的患者進行早期干預(yù)，以獲得良好的持久效果。呂平醫(yī)生的科普號