兒內(nèi)科

、概念 先天性主動(dòng)脈瓣狹窄(aortic valve stenosis)是指主動(dòng)脈瓣開放受限或發(fā)育不良引起的瓣膜水平的梗阻，約占全部先天性心臟病的3％～6％，其中相當(dāng)多的患兒梗阻癥狀出現(xiàn)較晚，程度輕，不需治療。但對(duì)于跨主動(dòng)脈瓣壓差在50mmHg以上的患兒應(yīng)進(jìn)行外科瓣膜切開或介入治療。 對(duì)瓣膜成形術(shù)與外科瓣膜切開術(shù)治療主動(dòng)脈瓣狹窄進(jìn)行對(duì)照研究，得到的結(jié)果相似1，2。對(duì)于無或伴輕度主動(dòng)脈瓣返流的主動(dòng)脈瓣狹窄患兒，選擇球囊瓣膜成形術(shù)；對(duì)于伴有中度以上主動(dòng)脈瓣返流的患兒，應(yīng)行Ross手術(shù)或瓣膜置換術(shù)。 幾乎在進(jìn)行經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)的同時(shí)，經(jīng)皮球囊主動(dòng)脈瓣成形術(shù)（percutaneous balloon aortic valvalopasty，PBAV）也應(yīng)運(yùn)而生。1983年Lababidi等首先報(bào)告應(yīng)用PBAV成功治療先天性主動(dòng)脈瓣狹窄3。1986年，首例患有重度主動(dòng)脈瓣狹窄的新生兒成功實(shí)施了球囊瓣膜成形術(shù)4。但因并發(fā)癥多，臨床開展數(shù)量有限。近二十年來，只有國(guó)外一些有條件的兒童心臟病治療中心及國(guó)內(nèi)一、二家醫(yī)院在繼續(xù)進(jìn)行此項(xiàng)工作。上海新華醫(yī)院上海兒童醫(yī)學(xué)中心和國(guó)外相關(guān)研究表明，PBAV與外科瓣膜切開術(shù)一樣僅為姑息療法, PBAV即期療效滿意，可推遲外科手術(shù)年齡并避免多次外科手術(shù)的痛苦。PBAV由于技術(shù)操作較PBPV困難，且可引起嚴(yán)重的并發(fā)癥，包括動(dòng)脈栓塞、明顯主動(dòng)脈瓣返流、心律失常、心功能不全、心臟穿孔等并發(fā)癥，因此需慎重。 二、病理解剖和病理生理 （一）基本的病理解剖改變：共同之處為瓣葉增厚、僵硬、不同程度的交界融合，導(dǎo)致瓣口狹小。瓣膜數(shù)可為單葉、二葉、三葉或多葉。新生兒期和嬰兒期所見的主動(dòng)脈瓣狹窄多為單葉。二瓣畸形導(dǎo)致的主動(dòng)脈瓣狹窄多見于青少年期和成人期，是主動(dòng)脈瓣狹窄的最常見類型。二瓣葉主動(dòng)脈瓣有兩種：對(duì)稱型（解剖二葉瓣）與非對(duì)稱型（功能二葉瓣）。解剖二葉瓣由兩個(gè)大小相同的瓣葉和兩個(gè)主動(dòng)脈瓣竇組成。功能二葉瓣同樣具有開放的二葉瓣，但有三個(gè)竇，其中兩個(gè)竇靠近由大小不同的兩個(gè)瓣葉通過未開放的交界連接而成的融合瓣。融合瓣較對(duì)側(cè)瓣葉大，因此被稱為“非對(duì)稱型二葉瓣”。了解瓣膜的解剖結(jié)構(gòu)對(duì)于估測(cè)瓣膜成形術(shù)的預(yù)后很重要5。對(duì)稱型二瓣葉型和三瓣葉型主動(dòng)脈瓣狹窄，可通過功能交界處的撕裂而擴(kuò)大瓣口；而非對(duì)稱型二瓣葉主動(dòng)脈瓣狹窄，殘留交界處撕裂的同時(shí)，聯(lián)合瓣也常常被撕裂6，可能與瓣膜的大小不同、硬度不均有關(guān)。 （二）病理類型與球囊擴(kuò)張術(shù)：大致可分為兩類7 1、主動(dòng)脈瓣（環(huán)）發(fā)育良好伴瓣膜狹窄：瓣環(huán)直徑大致正常，瓣膜呈幕頂狀運(yùn)動(dòng)，在超聲心動(dòng)圖及心血管造影檢查時(shí)可見射流征，瓣膜狹窄后升主動(dòng)脈擴(kuò)張。該型病理改變適合作球囊擴(kuò)張術(shù)。 2、主動(dòng)脈瓣發(fā)育不良型：瓣環(huán)縮小，瓣膜明顯狹窄增厚，狹窄的瓣葉不呈幕頂狀運(yùn)動(dòng)，活動(dòng)明顯受限。在超聲心動(dòng)圖和心血管造影檢查時(shí)射流征不明顯或?yàn)槠纳淞?，狹窄后升主動(dòng)脈擴(kuò)張不明顯。通常該型病理改變球囊擴(kuò)張術(shù)后效果不滿意，但仍可試行球囊擴(kuò)張。 （三）病理生理：主動(dòng)脈瓣狹窄引起左心室壓力負(fù)荷增加。雖然左心室腔壓力增高，但由于心室壁厚度增加，整個(gè)收縮期的室壁壓力通常并不增加；另一個(gè)代償機(jī)制是通過舒張期縮短而延長(zhǎng)射血時(shí)間。因此，左心室收縮功能在很長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)維持正常水平。舒張功能的變化與左心室肥大的嚴(yán)重程度相關(guān)。有明確心室肥大的患者，左心室室壁順應(yīng)性顯著降低，左室舒張末期壓力升高。左心室舒張末期壓力升高和舒張期的縮短導(dǎo)致了心內(nèi)膜下冠狀動(dòng)脈血流減少。瓣膜狹窄嚴(yán)重者，冠脈血流的減少致在運(yùn)動(dòng)時(shí)、或甚至安靜狀態(tài)下引起心內(nèi)膜下局部心肌缺血。運(yùn)動(dòng)中急性心肌缺血可導(dǎo)致室性心律失常、暈厥或猝死。狹窄嚴(yán)重的另一個(gè)表現(xiàn)是左心室不能夠隨著運(yùn)動(dòng)需要而增加足夠的心輸出量，表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)后收縮壓增高不顯著甚或出現(xiàn)下降。 三、臨床表現(xiàn)和診斷 嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄在新生兒期即出現(xiàn)心力衰竭表現(xiàn)：面色蒼白、呼吸急促、心動(dòng)過速、兩肺水泡音、肝臟腫大。患兒左心室心內(nèi)膜下缺血引起心內(nèi)膜纖維彈性組織增生以及乳頭肌纖維化、二尖瓣關(guān)閉不全。輕～中度狹窄者一般多無癥狀，生長(zhǎng)發(fā)育良好，多因發(fā)現(xiàn)心臟雜音而被診斷。以后隨著年齡增長(zhǎng)及病情加重，一部分患者出現(xiàn)活動(dòng)后氣促、胸痛，甚至心絞痛、暈厥等。在主動(dòng)脈瓣狹窄的自然病程中，超過70％的嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄患兒發(fā)生猝死8。 正常主動(dòng)脈瓣瓣口面積指數(shù)約為2.0cm2/m2，瓣口面積指數(shù)＞0.8 cm2/m2為輕度狹窄，0.5～0.8 cm2/m2為中度狹窄，＜0.5 cm2/m2為重度狹窄。根據(jù)跨主動(dòng)脈瓣收縮期壓力階差可分為：輕度60~70 mmHg，伴有癥狀及ST段T波的改變；或壓力階差≥45 mmHg伴安靜或運(yùn)動(dòng)時(shí)左心室間隔缺血的證據(jù)。球囊擴(kuò)張術(shù)的唯一禁忌證是主動(dòng)脈中、重度返流。 國(guó)內(nèi)在制定小兒主動(dòng)脈瓣狹窄PBAV治療指征時(shí)將瓣膜的形態(tài)學(xué)作為一項(xiàng)很重要的指標(biāo)9。上海第二醫(yī)科大學(xué)新華醫(yī)院上海兒童醫(yī)學(xué)中心采用如下的標(biāo)準(zhǔn)選擇適應(yīng)證：經(jīng)導(dǎo)管檢測(cè)跨主動(dòng)脈瓣壓差≥50mmHg；無或輕度主動(dòng)脈瓣返流；主動(dòng)脈瓣膜增厚不明顯，活動(dòng)度良好，無明顯瓣膜發(fā)育不良者。伴中度以上主動(dòng)脈瓣返流者和發(fā)育不良型主動(dòng)脈瓣狹窄者不適宜進(jìn)行PBAV術(shù)。重癥新生兒主動(dòng)脈瓣狹窄者也可以行PBAV術(shù)治療。 五、介入器材的選用 理想的球囊擴(kuò)張導(dǎo)管應(yīng)該具有外形體積小、球囊充盈及排空迅速的特點(diǎn)。同時(shí)，需選擇非順應(yīng)性球囊，不必選擇高壓球囊。對(duì)于小嬰兒，要選擇桿徑較細(xì)的球囊導(dǎo)管；對(duì)于年長(zhǎng)兒，可選擇體部桿徑稍粗的導(dǎo)管配以較粗的導(dǎo)引鋼絲，以便在左心室收縮時(shí)能夠更好地支撐球囊。 球囊選擇的基本原則是：球囊的直徑不能超過主動(dòng)脈瓣環(huán)的直徑；最初選擇直徑相當(dāng)于主動(dòng)脈瓣環(huán)直徑90％的球囊，如果擴(kuò)張后壓力階差下降不充分且無主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全發(fā)生，可選擇直徑較前增加1mm的球囊。 球囊長(zhǎng)度是球囊能夠騎跨過主動(dòng)脈瓣而不觸及到二尖瓣腱索。新生兒使用2cm，1～3歲兒童使用3cm，4～12歲使用4cm，青少年及成人使用5cm的球囊較為合適。 瓣膜成形術(shù)中最小直徑擴(kuò)張球囊的額定爆裂壓力范圍是5～8個(gè)大氣壓，最大直徑擴(kuò)張球囊的額定爆裂壓力范圍是1.5～3個(gè)大氣壓，術(shù)中不要達(dá)到額定最高壓力。術(shù)者應(yīng)該注意觀察球囊的位置和狹窄瓣膜所致的“腰”征。一旦“腰”征消失，要迅速釋放擴(kuò)張壓力。 目前國(guó)內(nèi)使用的是Tyshak與Tyshak II（NuMED, Inc）球囊和Balt公司的瓣膜擴(kuò)張球囊。前者球囊直徑范圍為4～30mm的球囊，直徑小于25mm的球囊的增加幅度為1mm。Tyshak導(dǎo)管較Tyshak II導(dǎo)管管徑粗以適應(yīng)較粗的導(dǎo)引鋼絲，并且其額定爆裂壓力稍高。由于較粗的導(dǎo)管和引導(dǎo)鋼絲，Tyshak球囊能夠更好地抵抗左心室的沖擊力，因此適用于年長(zhǎng)兒。而Tyshak II球囊則更符合嬰幼兒小體積傳送長(zhǎng)鞘的要求。 Balt公司的球囊直徑范圍為8～40mm，直徑小于25mm的球囊的增加幅度為2～3mm；直徑大于25mm的球囊的增加幅度為5mm。該球囊需要較粗的傳送長(zhǎng)鞘，而較粗的管徑和導(dǎo)引鋼絲提供了更好的系統(tǒng)支撐力，適用于年齡較大的患者。 六、操作方法 （一）術(shù)前準(zhǔn)備 首先，導(dǎo)管術(shù)前應(yīng)完善體格檢查、胸片、心電圖、超聲心動(dòng)圖等檢查，尤其應(yīng)進(jìn)行詳細(xì)的超聲評(píng)估，包括瓣葉的厚度，瓣環(huán)大小，瓣膜交界融合的部位，瓣膜返流的程度及狹窄的程度。瓣膜狹窄的程度可通過超聲所測(cè)得的壓差來評(píng)估。在心尖切面所測(cè)得的跨瓣平均壓差與導(dǎo)管測(cè)得的峰值壓差有良好的相關(guān)性，約為峰值壓差的2/3。超聲所測(cè)得的最大壓差尤其是從右側(cè)胸骨旁切面測(cè)得者較導(dǎo)管測(cè)得的峰值壓差大。對(duì)于新生兒重癥狹窄，應(yīng)評(píng)估心功能。 其次，術(shù)前應(yīng)調(diào)整心功能，年長(zhǎng)兒多無明顯心功能不全癥狀，一般無需特殊處理，但新生兒重癥病例術(shù)前常存在嚴(yán)重心功能不全，因此應(yīng)盡可能調(diào)整心功能，必要時(shí)需應(yīng)用正性肌力藥物。同時(shí)新生兒重癥病例常借助動(dòng)脈導(dǎo)管開放右向左分流供應(yīng)降主動(dòng)脈，因此術(shù)前需應(yīng)用前列腺素E以維持動(dòng)脈導(dǎo)管開放，防止體循環(huán)缺血，引起腎功能衰竭、嚴(yán)重代謝性酸中毒等并發(fā)癥。 第三，術(shù)前給予適當(dāng)鎮(zhèn)靜，以減少由于哭吵等造成的動(dòng)脈插管處出血過多。必要時(shí)配血備用，心肺復(fù)蘇器械及藥物應(yīng)備齊。 （二）球囊擴(kuò)張方法：可通過逆行插管法及經(jīng)靜脈房間隔穿刺前向性插管法進(jìn)行PB AV，逆行插管法包括經(jīng)股動(dòng)脈、臍動(dòng)脈、腋動(dòng)脈和頸動(dòng)脈途徑，其中后三者主要用于新生兒及小嬰兒。 1、逆行股動(dòng)脈插管法：經(jīng)皮股動(dòng)脈及股靜脈穿刺，靜脈注入肝素100U/kg，進(jìn)行全身肝素化。這是年長(zhǎng)兒和新生兒最常用的插管方法，但在新生兒中局部血管并發(fā)癥的發(fā)生率較高。 （1）左右心插管及心血管造影：自股靜脈插入Lehman端孔導(dǎo)管作右心導(dǎo)管術(shù)。自股動(dòng)脈插入豬尾巴導(dǎo)管，經(jīng)降主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓、升主動(dòng)脈達(dá)左室。通常先將豬尾巴導(dǎo)管插入左心室。由于主動(dòng)脈瓣狹窄，瓣口可位于中央或偏心，同時(shí)左心室收縮時(shí)形成射流，使豬尾巴導(dǎo)管難以直接插至左心室。此時(shí)應(yīng)用帶有角度的導(dǎo)管，如Cobra導(dǎo)管、右冠導(dǎo)管、左冠側(cè)支導(dǎo)管或切割豬尾導(dǎo)管，配以帶有親水復(fù)合物涂層的導(dǎo)絲（如Terumo的Radiofocus導(dǎo)絲），插至左心室，但應(yīng)避免插入冠狀動(dòng)脈。重癥主動(dòng)脈狹窄時(shí)，因?qū)Ч苣嫘型ㄟ^狹窄的主動(dòng)脈相當(dāng)困難，可先作升主動(dòng)脈造影，觀察射流方向，再設(shè)法沿射流方向送入軟直頭交換導(dǎo)絲。一般多同步記錄左心室與狹窄后的主動(dòng)脈壓力以測(cè)量壓力階差。也可以選擇允許導(dǎo)引鋼絲穿過而不影響壓力傳導(dǎo)的導(dǎo)管，如加拿大NuMED公司生產(chǎn)的Multi-TrackTM導(dǎo)管。如果診斷導(dǎo)管直徑比動(dòng)脈鞘直徑小1F以上，也可以通過股動(dòng)脈插管或動(dòng)脈鞘側(cè)管記錄外周動(dòng)脈壓力。 通過導(dǎo)管測(cè)量的壓力階差常較多普勒超聲心動(dòng)圖的測(cè)量值低，原因很多：多普勒測(cè)量的是瞬時(shí)壓力階差而導(dǎo)管測(cè)量的是峰值壓力階差。主動(dòng)脈的峰壓稍微滯后于左心室的峰壓；多普勒易于高估壓力階差是由于壓力的恢復(fù)效應(yīng)；采用外周動(dòng)脈測(cè)壓，壓力階差因脈搏振幅的影響而降低；導(dǎo)管術(shù)中，由于麻醉或鎮(zhèn)靜的影響，心輸出量較超聲心動(dòng)圖檢查時(shí)完全清醒狀態(tài)下的心輸出量降低，在瓣口面積一定的情況下，低心輸出量導(dǎo)致壓力階差降低10，11，12，13。 基于最后一點(diǎn)原因，多普勒超聲所測(cè)的的壓力階差通常用于判斷瓣膜成形術(shù)的適應(yīng)證，而在瓣膜成形術(shù)前和術(shù)后由導(dǎo)管測(cè)得的壓力階差的變化則作為評(píng)價(jià)療效的即時(shí)指標(biāo)。 升主動(dòng)脈造影：主動(dòng)脈瓣狹窄時(shí)可顯示負(fù)性射流及瓣膜幕頂狀運(yùn)動(dòng)（圖1），觀察主動(dòng)脈瓣有無返流及返流嚴(yán)重程度以及冠狀動(dòng)脈的分布。球囊擴(kuò)張后必須再次升主動(dòng)脈造影，以觀察是否由于球囊擴(kuò)張治療而引起或加重了主動(dòng)脈瓣的關(guān)閉不全。 左心室造影：以評(píng)價(jià)主動(dòng)脈瓣狹窄的性質(zhì)，精確測(cè)定主動(dòng)脈瓣環(huán)直徑及射流口直徑，同時(shí)可顯示左室流出道、左心功能狀況等。射流寬度常被用來判斷主動(dòng)脈瓣狹窄球囊擴(kuò)張術(shù)的效果。 （2）球囊導(dǎo)管的插入及到位 首先將260cm交換“J”形或直軟頭或泥鰍導(dǎo)絲插至左心室，沿導(dǎo)引鋼絲插入相應(yīng)大小的動(dòng)脈鞘和球囊擴(kuò)張導(dǎo)管直至升主動(dòng)脈瓣口處，注意球囊導(dǎo)管不要過深進(jìn)入左室后再回撤，否則導(dǎo)管在主動(dòng)脈弓部過于緊張，左室收縮時(shí)易將球囊擠入至升主動(dòng)脈。 應(yīng)確保導(dǎo)絲位于二尖瓣裝置的前方，因?yàn)楠M窄的瓣口通常位于左冠瓣和無冠瓣之間，位置偏后，當(dāng)導(dǎo)絲經(jīng)狹窄的瓣口進(jìn)入左室時(shí)可能朝后方走行穿過二尖瓣腱索，這樣當(dāng)球囊擴(kuò)張時(shí)有可能撕裂二尖瓣前葉。 （3）球囊擴(kuò)張：當(dāng)球囊中央恰騎跨于主動(dòng)脈瓣口時(shí)，球囊擴(kuò)張后可見主動(dòng)脈瓣狹窄形成的腰凹；當(dāng)球囊完全擴(kuò)張后腰凹消失（圖2）。由球囊擴(kuò)張至吸癟總的時(shí)間為5～10秒，反復(fù)2～3次，每次間隔5分鐘左右。球囊充盈過程中，盡可能保持球囊穩(wěn)定在瓣膜處。球囊在充分膨脹之前移位會(huì)妨礙瓣膜的有效擴(kuò)張，球囊充盈后來回移動(dòng)則會(huì)損傷瓣葉或周圍組織。術(shù)中應(yīng)密切注意觀察心率、心律、血壓變化。術(shù)畢拔管，局部壓迫止血，如出血過多應(yīng)輸血。 年長(zhǎng)兒及青少年瓣環(huán)較大，單一球囊難以達(dá)到適合的球囊/瓣環(huán)比值者，可采用雙球囊法進(jìn)行PBAV（圖3，4）。方法是經(jīng)雙側(cè)股動(dòng)脈分別導(dǎo)入雙球囊導(dǎo)管至主動(dòng)脈瓣，雙球囊同時(shí)充盈膨脹完成主動(dòng)脈瓣擴(kuò)張。雙球囊技術(shù)的優(yōu)點(diǎn)如下： 相對(duì)于較大的單球囊而言，兩只較小的球囊通常需要較小的傳送長(zhǎng)鞘，相應(yīng)地減少了股動(dòng)脈損傷的風(fēng)險(xiǎn)；兩只球囊不可能完全對(duì)合，因此血流可從其間穿過，減小了左心室收縮時(shí)血流將球囊沖出瓣膜的力量，也避免了擴(kuò)張過程中出現(xiàn)嚴(yán)重的主動(dòng)脈壓力下降；普遍認(rèn)為，對(duì)于兩葉主動(dòng)脈瓣，雙球囊更符合瓣膜的解剖結(jié)構(gòu)。因此，較單球囊產(chǎn)生瓣葉撕裂的幾率低14。 雙球囊技術(shù)的不足之處在于需要將兩根導(dǎo)絲通過主動(dòng)脈瓣進(jìn)入左心室，使手術(shù)時(shí)間延長(zhǎng)。 嚴(yán)重的主動(dòng)脈瓣狹窄時(shí)可先選用較小球囊先行擴(kuò)張，然后再選用適當(dāng)球囊/瓣環(huán)比值的球囊導(dǎo)管再行擴(kuò)張。這樣，一方面便于球囊擴(kuò)張導(dǎo)管通過狹窄的瓣口；另一方面小球囊預(yù)先擴(kuò)張后也便于大直徑球囊的插入。 2、臍動(dòng)脈、腋動(dòng)脈及頸動(dòng)脈插管法：小嬰兒由于股動(dòng)脈較細(xì)，插管并發(fā)癥較多，因此可選擇臍動(dòng)脈、腋動(dòng)脈、頸動(dòng)脈等其他途徑插管。①臍動(dòng)脈插管：新生兒早期應(yīng)用，但由于較粗的球囊擴(kuò)張導(dǎo)管容易受阻于髂動(dòng)脈交界處，另外操作導(dǎo)管難以通過嚴(yán)重狹窄的主動(dòng)脈瓣口，因此臨床應(yīng)用受到限。②腋動(dòng)脈插管：導(dǎo)管較臍動(dòng)脈插管法容易越過主動(dòng)脈瓣口進(jìn)入左心室，血管并發(fā)癥較股動(dòng)脈插管少。③頸動(dòng)脈插管：由于插入途徑短且直，操縱導(dǎo)管很容易插至左心室，可縮短操作時(shí)間，同時(shí)可保留股動(dòng)脈以備后用。 3、經(jīng)房間隔前向性穿刺插管法：該法一般適用于不宜經(jīng)股動(dòng)脈、主動(dòng)脈達(dá)左室者，也可用于新生兒病例。操作方法為常規(guī)右心導(dǎo)管法經(jīng)股靜脈、下腔靜脈達(dá)右心房，作房間隔穿刺，由Mullins鞘內(nèi)插入球囊漂浮導(dǎo)管至左心房、左心室，最后經(jīng)主動(dòng)脈瓣達(dá)升主動(dòng)脈。由漂浮導(dǎo)管內(nèi)插入直徑為0.025~0.035英寸、長(zhǎng)度為260cm的交換導(dǎo)絲直至腹主動(dòng)脈。撤去漂浮導(dǎo)管及Mullins鞘，沿導(dǎo)引鋼絲插入球囊擴(kuò)張導(dǎo)管達(dá)主動(dòng)脈瓣口，操縱交換導(dǎo)絲維持一定張力，使球囊導(dǎo)管到位，再作球囊擴(kuò)張。該方法有可能引起二尖瓣損傷，因此目前已少用。 （三）球囊擴(kuò)張后處理 球囊擴(kuò)張后，在導(dǎo)絲引導(dǎo)下撤除球囊導(dǎo)管更換診斷導(dǎo)管，繼而撤除導(dǎo)絲，測(cè)量跨瓣壓力階差。重復(fù)行主動(dòng)脈造影，通過射流直徑的變化評(píng)估有效瓣口面積的擴(kuò)大程度，同時(shí)評(píng)估主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的程度。同時(shí)應(yīng)行全面的超聲心動(dòng)圖檢查。 七、并發(fā)癥 經(jīng)皮球囊主動(dòng)脈瓣成形術(shù)并發(fā)癥遠(yuǎn)較經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)為多，尤其是新生兒的PBAV術(shù)，據(jù)報(bào)道并發(fā)癥的發(fā)生率可高達(dá)40％左右，其中有一些是嚴(yán)重的并發(fā)癥，因此，有一定的危險(xiǎn)性。先天性畸形瓣膜成形術(shù)和血管成形術(shù)（VACA）登記資料有204例接受經(jīng)皮球囊主動(dòng)脈瓣成形術(shù)的嬰兒和兒童的紀(jì)錄，其中嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生率為5％。并且多發(fā)生在年幼兒。除了主動(dòng)脈瓣返流外，其它最常見的并發(fā)癥是股動(dòng)脈的損傷和血栓形成，發(fā)生在12％的患兒，股動(dòng)脈搏動(dòng)的永久性消失發(fā)生在大約20％有瓣膜成形術(shù)時(shí)股動(dòng)脈相關(guān)并發(fā)癥的患者15。常見的并發(fā)癥如下： 1、主動(dòng)脈瓣返流：是PBAV術(shù)最常見的并發(fā)癥之一，其發(fā)生率各家報(bào)道不一，從8～38％不等，但各報(bào)道均發(fā)現(xiàn)隨著隨訪時(shí)間的延長(zhǎng)有增高趨勢(shì)。Reich對(duì)269例PBAV術(shù)隨訪14.8年的資料提示主動(dòng)脈瓣返流較前明顯加重發(fā)生率22.3％，其中90％需要外科治療5。主動(dòng)脈瓣返流發(fā)生的機(jī)制包括瓣膜交界處撕裂、瓣尖穿孔、撕裂、附著于主動(dòng)脈壁上以及中央性返流。主動(dòng)脈瓣返流的發(fā)生嚴(yán)重程度與應(yīng)用的球囊/瓣環(huán)比例有關(guān)，球囊/瓣環(huán)比例≤1.0者可明顯減少主動(dòng)脈瓣返流的發(fā)生。另Reich的研究發(fā)現(xiàn)，主動(dòng)脈瓣返流的發(fā)生與瓣膜的病理解剖有關(guān)，二葉瓣的主動(dòng)脈瓣返流發(fā)生率較高5。 對(duì)PBAV術(shù)后主動(dòng)脈瓣返流的預(yù)防在于精確測(cè)量主動(dòng)脈瓣環(huán)直徑，應(yīng)用球囊/瓣環(huán)比例≤1.0，最大不能超過1.1，否則可引起主動(dòng)脈瓣葉、升主動(dòng)脈根部的撕裂，不能單純追求達(dá)到極小跨主動(dòng)脈瓣壓差，因?yàn)橹鲃?dòng)脈返流所造成的臨床癥狀要較主動(dòng)脈狹窄重且明顯。 2、術(shù)后再狹窄：Reich對(duì)269例PBAV術(shù)隨訪14.8年的資料提示術(shù)后再狹窄的發(fā)生率為16.7％，波士頓兒童醫(yī)院228例PBAV術(shù)隨訪4年再狹窄的發(fā)生率為17％。Reich的資料提示術(shù)后再狹窄與主動(dòng)脈瓣發(fā)育不良和瓣環(huán)較小有關(guān)，二葉式主動(dòng)脈瓣P(guān)BAV術(shù)后的再狹窄發(fā)生率也較高。再狹窄患兒需要再次進(jìn)行PBAV術(shù)或外科瓣膜切開術(shù)或置換術(shù)。因此對(duì)于主動(dòng)脈瓣發(fā)育不良型者不適宜進(jìn)行PBAV術(shù)5。 3、死亡率：因PBAV引起的死亡主要發(fā)生在新生兒PBAV術(shù)，其發(fā)生率與外科手術(shù)的死亡率相當(dāng)，除了球囊擴(kuò)張的并發(fā)癥外，主要與主動(dòng)脈瓣狹窄的解剖類型有關(guān)，主動(dòng)脈瓣環(huán)≥7mm者較≤7mm者死亡率低。年長(zhǎng)兒及青少年P(guān)BAV術(shù)的死亡率較低。波士頓兒童醫(yī)院228例年齡一月以上患兒的PBAV術(shù)死亡率為0.7％16，新華醫(yī)院上海兒童醫(yī)學(xué)中心年長(zhǎng)兒的PBAV術(shù)無死亡發(fā)生。 4、局部動(dòng)脈并發(fā)癥：包括局部血栓形成、動(dòng)脈壁撕裂、假性動(dòng)脈瘤、出血、血腫等。其中以新生兒股動(dòng)脈插管法發(fā)生率最高。因此新生兒插管可選用其他插管方法。年長(zhǎng)兒及青少年局部動(dòng)脈并發(fā)癥主要為局部血栓形成，因此，建議穿刺后立即進(jìn)行全身肝素化，并選擇合適的球囊/瓣環(huán)比例，球囊不易過大，球囊越大，局部動(dòng)脈并發(fā)癥越多。此外，術(shù)后壓迫止血過程中手法不宜過重，以不出血又可觸及股動(dòng)脈搏動(dòng)為度。 5、二尖瓣損傷：經(jīng)房間隔穿刺法經(jīng)左房、二尖瓣達(dá)左室進(jìn)行球囊擴(kuò)張術(shù)，有時(shí)可引起二尖瓣腱索斷裂、前葉撕裂等，導(dǎo)致二尖瓣反流。逆向插管法有時(shí)也可損傷二尖瓣，因?yàn)楠M窄的主動(dòng)脈瓣瓣口多位于左冠瓣和無冠瓣之間，位置偏后，導(dǎo)絲由瓣口插入左室后易向后走行穿行于二尖瓣腱索間，球囊擴(kuò)張時(shí)易引起二尖瓣腱索斷裂及前葉撕裂，因此操作時(shí)應(yīng)注意使導(dǎo)絲位于二尖瓣裝置的前方。 6、心律失常：PBAV時(shí)的心律失常相當(dāng)常見，包括早搏，快速性心律失常如室上速、短陣室速甚至室顫等，也可發(fā)生緩慢心律如竇性心動(dòng)過緩、房室傳導(dǎo)組滯等。多為一過性，有時(shí)是短時(shí)持續(xù)，對(duì)嚴(yán)重心律失常需緊急處理，包括球囊導(dǎo)管撤離心臟，藥物及器械輔助治療如電擊除顫、臨時(shí)起搏等。 7、左室及升主動(dòng)脈穿孔：由于導(dǎo)絲頭端過硬及堅(jiān)硬導(dǎo)管在遞送過程中引起心室壁及升主動(dòng)脈穿孔，另外應(yīng)用過大球囊，球囊/瓣環(huán)比例超過1.2時(shí)有可能引起主動(dòng)脈壁、主動(dòng)脈瓣及室間隔的撕裂。主動(dòng)脈破裂可引起內(nèi)出血、血壓下降，左心室穿孔可引起心包積血、心包填塞。一旦診斷明確，需快速心包穿刺減壓，早期開胸手術(shù)修補(bǔ)。因此選用球囊/瓣環(huán)比例不宜過大，選用的導(dǎo)絲及導(dǎo)管不宜過于堅(jiān)硬，操作應(yīng)規(guī)范、輕柔，避免大幅度遞送導(dǎo)管頭端頂壓心臟壁。 八、療效判定 （一）評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)： 一般認(rèn)為，PBAV術(shù)成功的標(biāo)準(zhǔn)為跨主動(dòng)脈瓣壓差下降50％以上；主動(dòng)脈瓣口面積增加25％以上。無明顯主動(dòng)脈瓣返流或主動(dòng)脈瓣返流程度較前無加重。 （二）PBAV術(shù)療效評(píng)價(jià)： 一個(gè)多中心的大規(guī)模兒童研究已經(jīng)證實(shí)了瓣膜成形術(shù)良好的短期療效17。但是，中期療效則顯示再狹窄、嚴(yán)重的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和再次介入治療的發(fā)生率較高18,19。上海第二醫(yī)科大學(xué)附屬新華醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心的結(jié)果表明，19例非瓣膜發(fā)育不良型主動(dòng)脈瓣狹窄PBAV效果良好者占78.9％，壓差由術(shù)前的（66.0±12.75）mmHg降至（12.75±9.02）mmHg；而8例瓣膜發(fā)育不良型效果滿意者僅50％ ，全組無明顯主動(dòng)脈瓣反流加重7。Reich等報(bào)道189例患者行瓣膜成形術(shù)，年齡5周～23歲，平均隨訪7.5年，再狹窄發(fā)生率為15％，嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全發(fā)生率為20％5。大部分再狹窄可通過再次瓣膜成形術(shù)而治愈20，但是主動(dòng)脈瓣返流會(huì)隨著時(shí)間延長(zhǎng)而逐步發(fā)展5,21，許多患者在兒童時(shí)期或成年早期即需要外科手術(shù)治療。嬰幼兒瓣膜成形術(shù)后存活＞14年的精確概率為0.93，而年長(zhǎng)患兒為0.98，但是未經(jīng)手術(shù)治療的嬰幼兒和年長(zhǎng)患兒的生存概率分別為0.52和0.65。研究證實(shí)，功能性二葉主動(dòng)脈瓣是瓣膜成形術(shù)后發(fā)生嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、需要外科手術(shù)治療的獨(dú)立影響因子5。 綜上所述，PBAV術(shù)可取得良好的即期效果，中長(zhǎng)期隨訪仍有一定療效，但再狹窄發(fā)生率和主動(dòng)脈瓣返流加重發(fā)生率較高，仍需接受外科治療，因此目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為PBAV術(shù)對(duì)于兒童先天性主動(dòng)脈瓣狹窄是一種有效的姑息治療方法，它避免了體外循環(huán)可能導(dǎo)致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)等嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生，避免了胸骨正中切口從而減輕再次手術(shù)治療的難度和并發(fā)癥，使患兒可良好的生長(zhǎng)發(fā)育至可以行ROSS手術(shù)或外科瓣膜置換術(shù)的年齡。 參考文獻(xiàn) 1. 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