神經(jīng)康復科

生物素( biotin) 又稱為維生素B8、維生素H, 是一種水溶性的含硫維生素, 和其他B 族維生素一樣, 大部分從食物中攝取, 少數(shù)在機體腸道中的細菌體內(nèi)合成。生物素廣泛存在于天然食物中, 以動物肝臟、大豆、蛋黃、鮮奶和酵母中含量較高, 糧食、蔬菜、水果、肉類中含量很少。1. 生物素的生理功能和代謝 生物素是線粒體丙酰輔酶A 羧化酶、丙酮酰羧化酶、乙酰輔酶A 羧化酶和甲基巴豆酰輔酶A 羧化酶的輔酶, 作為羧化、脫羧和脫氫反應酶系的輔助因子參與碳水化合物、蛋白質(zhì)和脂肪三大營養(yǎng)物質(zhì)的代謝。生物素缺乏導致四種相關羧化酶活性下降, 線粒體能量合成障礙, 引起代謝性酸中毒、有機酸尿癥及一系列神經(jīng)與皮膚系統(tǒng)損害, 嚴重時致死。生物素在DNA 合成中也是一個重要的活性物質(zhì), 參與細胞的修復和再生。 2.生物素缺乏癥的臨床表現(xiàn) 生物素缺乏癥以皮膚、粘膜和神經(jīng)系統(tǒng)損害為主。在普通人群中, 長期的生物素缺乏可能導致毛發(fā)、指甲、皮膚的損害, 例如: 濕疹、脫發(fā)、皮膚干燥、脫皮、口角炎、口腔潰瘍、舌炎、結膜炎、角膜炎、會陰炎、銀屑病, 嚴重時引起食欲減退、四肢無力、癱瘓、共濟失調(diào)、抽搐、抑郁、脫髓鞘病變、視神經(jīng)萎縮、視力聽力下降等神經(jīng)精神損害。生物素缺乏亦可引起細胞免疫和體液免疫功能下降, 患者常合并念珠菌、細菌感染。 3.生物素缺乏癥的治療與預后 生物素補充治療對于生物素缺乏癥患者療效良好, 一般劑量5 ～40 mg/d, 數(shù)日后尿異常代謝產(chǎn)物消失, 全身狀況明顯改善。生物素缺乏癥患者經(jīng)過短期生物素補充、飲食與生活調(diào)理后體內(nèi)生物素水平可恢復正常。生物素酶缺乏癥患者需要終身補充生物素。對于重癥生物素酶缺乏癥患兒, 如合并代謝性酸中毒或高氨血癥, 尚需限制蛋白質(zhì), 補充葡萄糖, 糾正酸中毒。 患兒的預后取決于發(fā)現(xiàn)早晚與長期治療兩方面, 為提高患兒的生存率與生活質(zhì)量, 除積極引進相關診斷、治療技術外, 尚須提高認識, 對可疑患兒及早進行病因分析, 早期發(fā)現(xiàn), 早期治療。為了爭取癥前診斷, 一些國家開展了本癥的新生兒篩查。我國一些機構采用氣相色譜- 質(zhì)譜尿液有機酸和串聯(lián)質(zhì)譜血液酯酰肉堿譜分析技術開展了本癥的高危篩查， 隨著應用技術的普及, 將有越來越多的患者受益。

那么癲癇病人不能吃什么?能吃什么?① 癲癇病人應限制鉀的攝入量。腦外傷引起的癲癇病人和長期服用鎮(zhèn)靜藥物的病人容易脫水、貧血、白細胞減少、營養(yǎng)不良等，嚴重患者可出現(xiàn)電解質(zhì)代謝紊亂(高血鉀癥)。含鉀鹽低的食物有油菜心、小紅蘿卜、白蘿卜、芹菜、南瓜、番茄、茄子、蔥頭、黃瓜、冬瓜、絲瓜、西葫蘆、鴨梨、蘋果、葡萄、菠蘿等。② 癲癇病人應適當限制碳水化合物的攝入量。癲癇病人所需要的熱能和蛋白質(zhì)與正常人相同，而碳水化合物就不需要太多，以每天不超過300克為宜;適當增加脂肪的供應量，宜占總熱量的60%左右;限制水分，每天不超過1000毫升;鹽每天不超過3克;充分供給維生素與礦物質(zhì)，尤其是鐵、鈣等元素;禁止食用含糖多的食物和刺激性食物。③ 癲癇病人不宜多吃含鋅高的食物。對癲癇病人進行血鋅濃度測定，發(fā)現(xiàn)幾乎所有的癲癇病人血鋅平均含量都比正常人明顯增高。經(jīng)長期的抗癲癇藥物治療后的病人，血鋅濃度比用藥前明顯下降，有的甚至出現(xiàn)某些缺鋅癥狀。④ 癲癇病人應增加鎂的攝入量。癲癇患者經(jīng)常會缺乏鎂，尤其是需要長期藥物治療的病人，如長期服用苯妥鈉時，易引起骨質(zhì)疏松，除給予高鈣飲食外，還應注意鎂的攝入。成年人體內(nèi)含鎂20～25克，大約有一半集在中骨骼內(nèi)，骨骼中的鎂不能供給身體細胞使用。如果缺鎂時，除影響骨骼的成骨外，還可導致肌肉顫抖、精神緊張。含鎂豐富的食品有小米、玉米、紅小豆、黃豆、豆腐干、綠色蔬菜、芹菜、牛肝、雞肉等。成年男子每日需要350毫克，才能維持鎂平衡。⑤ 癲癇病人應避免食用誘發(fā)癲癇的食物。羊肉、狗肉、雄雞、野鴨、鯉魚等“發(fā)物”均不宜多食用;烈酒、濃茶、咖啡應絕對禁止;胡椒、辣椒、芥末、大蔥、大蒜等辛辣調(diào)味品也應適當限量。

癲癇是常見的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，我國目前有800萬~900萬癲癇患者，其中半數(shù)以上發(fā)生于小兒時期。世界各國臨床觀察證實，只要給予合理治療，75%~80%的癲癇病患兒能夠完全康復。因此，對于家中有小兒癲癇的父母來說，學習一下康復知識很有必要。1.對于小兒癲癇來說，高熱、驚嚇、過分激動及勞累等都會誘發(fā)癲癇發(fā)作，因此在平時的生活中要盡量控制這些因素對孩子的影響。 2.癲癇發(fā)作時患兒不能自控，為了防止意外發(fā)生，家長應該禁止患兒單獨登高、游泳，不要單獨外出，在孩子的臥室最好不要陳放棱角突出的家具。地板應保持清潔，條件許可時可鋪設地毯。 3.家長應該培養(yǎng)孩子養(yǎng)成良好的生活習慣，生活應當有規(guī)律，可適當從事一些輕體力勞動，但要避免過度勞累、緊張等?；純猴嬍硲斀o予富于營養(yǎng)和容易消化的食物，多食清淡、含維生素高的蔬菜和水果，勿暴飲暴食。4.患兒服藥期間，家長要注意藥物的副作用，如有無眼球震顫、嗜睡、興奮、走路不穩(wěn)等。遵醫(yī)囑定時去醫(yī)院檢查血象、肝腎功能。 5.當孩子發(fā)作時，家長千萬不可驚慌，立即將患兒平臥，頭偏向一側(cè)，松解衣扣?？捎眉啿及囝^，并將其放在上下牙齒之間，保持呼吸通暢，讓痰液流出，避免咬傷舌頭。家長不要強行壓住患兒抽搐的肢體，以免骨折和脫臼。在患兒抽筋后，應保證其能在安靜的環(huán)境下休息。