推薦專家

疾?。? 再生障礙性貧血
開通的服務： 不限
醫(yī)生職稱： 不限
出診時間： 不限

再生障礙性貧血科普知識 查看全部

再障專欄丨確診再生障礙性貧血，慢性再障一定比急性再障更安全嗎？原文鏈接：再障專欄丨確診再生障礙性貧血，慢性再障一定比急性再障更安全嗎？再生障礙性貧血（AA）簡稱“再障”，是由多種病因導致的骨髓造血功能衰竭性疾病，以骨髓造血干細胞顯著減少和外周血全血細胞減少為特征，臨床以貧血、出血和感染為主要表現(xiàn)。根據臨床病情程度與血象等情況，再障可分為：急性再障（AAA）和慢性再障（CAA）。我們都清楚，慢性再障患者病情相對較輕，部分患者可正常生活，但病程較長，而急性再障起病急驟，對生命危害極大。如何區(qū)分這兩者？慢性再障就意味著患者一定更安全嗎？東莞臺心醫(yī)院、高博醫(yī)學（血液病）廣東研究中心南方春富（兒童）血液病研究院何蘭主任為大家詳解急性再障與慢性再障的診斷標準與臨床表現(xiàn)，幫助大家正確認識再障！急性再障?血象：除血紅蛋白下降較快外，還須具備下列諸項中的兩項：①網織紅細胞＜1%，絕對值＜15×109/L②白細胞明顯減少，中性粒細胞絕對值＜0.5×109/L③血小板＜20×109/L?骨髓象：多部位增生減低，三系造血細胞明顯減少，非造血細胞增多。淋巴細胞百分率增多。骨髓小粒中非造血細胞及脂肪細胞增多。慢性再障：?血象：血紅蛋白下降速度較慢，網織紅細胞、白細胞、中性粒細胞及血小板值常較急性再障高。?骨髓象：三系或兩系減少，至少1個部位增生不良，如增生良好，則淋巴細胞相對增多，紅系中常有晚幼紅比例升高，巨核細胞明顯減少。骨髓小粒中非造血細胞及脂肪細胞增加。病程中如病情惡化，臨床、血象及骨髓象與急性再障相似，則稱重型再障Ⅱ型。急性再障和慢性再障是再障性貧血的兩種不同表現(xiàn)形式，主要有三個方面的區(qū)別：病情發(fā)展速度、臨床表現(xiàn)、治療藥物。01發(fā)展速度不同急性再障起病急，進展迅速。病初貧血常不明顯，但隨著病程發(fā)展，呈進行性進展。慢性再障發(fā)病速度較為緩慢，病程持續(xù)時間較長，各項癥狀表現(xiàn)會隨著病情的深入而逐漸顯現(xiàn)。02臨床表現(xiàn)不同急性再障患者在發(fā)病期常以出血和感染發(fā)熱為主要表現(xiàn)，有明顯的出血傾向。內臟出血，皮膚、黏膜出血較常見且不易控制。病程中頻繁出現(xiàn)感染導致的發(fā)熱，常在口咽部和肛門周圍發(fā)生壞死性潰瘍從而導致敗血癥。慢性再障主要癥狀表現(xiàn)為不同程度的貧血，有的表現(xiàn)為純紅再障（單純貧血），皮膚偶爾有出血癥狀一般并不嚴重，大多數(shù)患者都可以自主生活。慢性再障患者也存在感染的可能，以呼吸道為主，但較易控制。03治療藥物不同急性再障患者以免疫抑制劑治療為主，常用藥物為抗胸腺/淋巴細胞球蛋白、環(huán)孢菌素A，如果為極重型再障往往面臨感染和出血的生命威脅，建議首選做異基因造血干細胞移植。慢性再障患者首選促造血治療，包括雄激素、粒細胞刺激因子、促紅細胞生成素、促血小板生成素、復方皂礬丸等，必要時也可以使用免疫抑制劑。慢性再障與急性再障雖然在診斷初期就已經初步分類，但是兩者并非固定不變，也存在相互轉換的可能。部分早期確診為慢性再障的患者，由于前期沒有明顯的癥狀表現(xiàn)，對日常生活影響不大，可能出現(xiàn)懈怠治療的情況。如果慢性再障患者未及時遵醫(yī)囑治療，生活作息及飲食不規(guī)律，或反復感染，在病程中可能出現(xiàn)病情惡化，臨床、血象及骨髓象與急性再障相似，轉為重型再障Ⅱ型。這種情況比原發(fā)急性再障治療更困難。同樣，急性再障患者雖然病情危急發(fā)展迅速，死亡率高，但是通過積極配合治療，病情得到緩解，穩(wěn)定后也可能轉為慢性再障直至停藥。再生障礙性貧血雖然是一種良性疾病，但個體差異大，病情程度各不相同，治療方案各不相同，不依賴輸血的非重型再障可以正常生活，而重型再障和輸血依賴的非重型再障是嚴重影響生活質量的，后者還有向重型再障轉化的風險，危及生命，因此積極治療及密切隨訪尤為重要。另對于有移植適應征的再障患者建議盡早行HLA配型備好供者，做好感染出血的預防和臟器保護，選擇合適的時機進行造血干細胞移植。溫馨提示：由于患者個體存在差異，科普內容可供參考。請在科學認知的基礎上與主管醫(yī)生保持溝通，由主管醫(yī)生評估并給予診療建議。
治療策略與自我管理：應對重型與非重型再生障礙性貧血在我國，再生障礙性貧血主要表現(xiàn)為非重型，可通過門診治療和定期復查進行管理。非重型再障患者通常不表現(xiàn)出嚴重的貧血、出血或感染癥狀，與重型再障有顯著差異。非重型再障患者可能不需立即進行積極治療，取決于病情的活躍程度和血細胞減少的情況。在這些情況下，醫(yī)生通常采取“等待和觀察”的策略，定期監(jiān)測疾病進展情況，只有當病情顯示活躍跡象或血細胞減少至一定程度時才推薦開始治療。對于病情進展并出現(xiàn)更嚴重癥狀的患者，如新的出血點或加重的感染，需要采取更積極的治療措施，可能包括住院治療。重型再障的患者通常表現(xiàn)出更為嚴重的貧血、出血和感染癥狀，這些癥狀可能危及生命，因此這些患者通常需要住院治療，并采取規(guī)范的保護性隔離措施。積極治療對于重型再障患者至關重要，未經適當治療，患者的出血和感染風險極高，可能導致生命危險。國際研究表明，未經有效治療的重型再障患者一年內生存率顯著降低。治療策略包括免疫治療或造血干細胞移植，需根據患者的具體情況和醫(yī)生的專業(yè)判斷進行選擇。盡管我國再障患者多為非重型，不需要住院治療，但患者在日常生活中仍然需要注意自我管理和護理指導，以防在治療過程中出現(xiàn)復雜性的病情。