首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院

簡稱: 北京同仁醫(yī)院
公立三甲綜合醫(yī)院

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疾?。? 失明
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奇怪不奇怪，失明的患者總是說自己能看見，真相是什么？（照片經(jīng)過患者同意發(fā)布）今年7月下旬的一天，因?yàn)樵?0年以前右眼就在外院做了三次抗青光眼手術(shù)，左眼做了兩次抗青光眼手術(shù)的錢女士，雖然在用了三種降眼壓的情況下，右眼壓仍然有40mmHg，左眼壓30mmHg，經(jīng)常疼痛難忍經(jīng)同行介紹找到我！她目前右眼視力只有可疑光感，而左眼已無光感。多年以來一直在多家醫(yī)院就診，雖然有明顯的白內(nèi)障，但是由于手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)太大，沒有醫(yī)生愿意接手。他們一家人希望我能夠竭盡全力地挽救她的眼睛，恢復(fù)光明！經(jīng)過我仔細(xì)檢查和認(rèn)真評(píng)估以后告訴錢女士及家屬，由于右眼已經(jīng)是青光眼絕對(duì)期，恢復(fù)光明已無可能，可以考慮做一個(gè)白內(nèi)障手術(shù)有可能降低她的眼壓，解決疼痛問題；但是手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)很大，尤其是擔(dān)心手術(shù)中眼睛大出血，手術(shù)以后眼壓不僅不下降，反而可能升高。考慮到她的病情非常復(fù)雜，我應(yīng)他們要求把國內(nèi)最有名的前三位青光眼專家名字寫給她，希望這些頂尖的青光眼專家能夠解決她的問題。想不到，過了一個(gè)星期左右她的家人又帶著她來找我了，愿意按照我建議的手術(shù)方案搏一把，手術(shù)成功大家高興，手術(shù)不成功絕對(duì)不怪醫(yī)院和醫(yī)生。坦白地說，我當(dāng)了這么多年醫(yī)生，這樣的承諾見多了。當(dāng)然，絕大多數(shù)患者和家人還是信守承諾的，但是也吃了不少不信守承諾者的苦！我不得不扮演了一出又一出農(nóng)夫與毒蛇鬧劇中那個(gè)可憐農(nóng)夫的角色！我聽著錢女士近乎哀求和堅(jiān)定的話語，職業(yè)的本能再次驅(qū)使我應(yīng)該毫無顧忌地救救她！這是一臺(tái)做過三次抗青光眼手術(shù)的復(fù)雜白內(nèi)障手術(shù)，手術(shù)進(jìn)行到最后階段，我最不期望的發(fā)生的事情還是發(fā)生了：爆發(fā)性脈絡(luò)膜出血—可以立即致盲的眼科手術(shù)中最嚴(yán)重出血。還好我有搶救這種出血的經(jīng)驗(yàn)，經(jīng)過手術(shù)中奮力搶救，手術(shù)結(jié)束時(shí)基本就控制住了大出血。手術(shù)結(jié)束時(shí)我拖著疲憊的身軀和失望的心情來到她的病床前坦白地告訴了他們這個(gè)不幸的消息，并且希望錢女士堅(jiān)強(qiáng)和樂觀對(duì)待，也許結(jié)果會(huì)出乎意料的好?？吹贸鰜?，他們挺失望，但是也只能接受這個(gè)結(jié)果了。在我們精心治療和錢女士良好的配合下，想不到手術(shù)一個(gè)星期眼睛里面的大出血明顯吸收，而且眼壓已經(jīng)下降到20mmHg以下。手術(shù)以后兩個(gè)月復(fù)查時(shí)出血基本吸收完全，眼壓已經(jīng)下降到只有13mmHg，不僅沒有手術(shù)以前的疼痛，而且自己覺得光感越來越亮（實(shí)際上我檢查與手術(shù)以前一樣，沒有明確的光感）！當(dāng)我和她合影留念時(shí)，她發(fā)自內(nèi)心的燦爛笑容給我留下了深刻的印象！毫不夸張地說，她應(yīng)該是我見過失明患者中最燦爛的笑容，而且她還希望我能夠把她的故事分享出去，希望所有的青光眼患者不要像她一樣耽誤病情，應(yīng)該早做白內(nèi)障手術(shù)。我的內(nèi)心肅然起敬，她是一位多么善良和值得尊敬病人！錢女士除了給我留下最燦爛的笑容以外，她每次來復(fù)查總說感覺自己的眼睛越來越亮，不管是在家里還是在外面，甚至在某一個(gè)方位能明顯的“看見”我們正常人看不見的東西，我也一直百思不得其解，只能和她解釋說那可能是幻覺，家屬也認(rèn)可我的解釋。我相信這應(yīng)該是我們大多數(shù)眼科醫(yī)生的解釋吧！直到兩個(gè)星期之前的一天我為某一個(gè)眼科雜志審稿時(shí)突然看到“邦納綜合征在眼部疾病中的研究進(jìn)展”時(shí)，因?yàn)橐郧拔覍?duì)這個(gè)邦納綜合征沒有印象，但是當(dāng)我審?fù)赀@篇稿子的時(shí)候就基本確定了錢女士應(yīng)該就是邦納綜合征的眼部表現(xiàn)了。那么，到底什么是邦納綜合征呢？邦納綜合征（CharlesBonnetsyndrome,CBS）是瑞士學(xué)者CharlesBonnet于1760年發(fā)現(xiàn)并以他的名字命名的一個(gè)綜合征。邦納在1760年首次描述自己87歲祖父的情形。他的祖父因患白內(nèi)障雙眼近乎全盲，卻可以看到男人、女人、鳥、車、建筑物、織錦畫、圖騰等幻象。因此可以認(rèn)為它是在心智正常的人身上發(fā)生的一種鮮明而復(fù)雜的幻覺。CBS包括三個(gè)臨床特征：幻視、引起視力下降的眼部病理變化和保持對(duì)幻視認(rèn)知狀態(tài)。根據(jù)不同的研究，CBS的患病率從0.4%到30%不等。在很久以前，這種綜合征被認(rèn)為是罕見的，但隨著醫(yī)生對(duì)于CBS的認(rèn)識(shí)和重視，大量研究表明許多眼部疾病可能會(huì)導(dǎo)致患者出現(xiàn)CBS，包括年齡相關(guān)性黃斑變性、青光眼、白內(nèi)障等常見眼科疾病。據(jù)英國精神病學(xué)研究所估算，英國大約200萬人會(huì)出現(xiàn)視幻覺，其中相當(dāng)一部分由邦納綜合征引發(fā)。關(guān)于CBS的發(fā)病機(jī)制目前尚有爭議。去神經(jīng)理論是解釋CBS最廣為接受的假說。當(dāng)進(jìn)入皮層的視覺輸入因眼部病理變化或視覺通路損傷而被移除時(shí)，視覺相關(guān)皮層自發(fā)性神經(jīng)元放電，增加了其興奮性，由此幻視發(fā)生。雖然目前對(duì)于CBS的機(jī)制尚未明確，但可以明確的是隨著眼科疾病的發(fā)展，對(duì)于CBS的發(fā)生發(fā)展具有一定程度的影響。雖然CBS的基本現(xiàn)象是公認(rèn)的，但具體診斷標(biāo)準(zhǔn)及其臨床和研究意義仍有爭議。視力損害、幻視以及對(duì)幻覺虛幻本質(zhì)的洞察是目前較認(rèn)可的特征。但關(guān)于視力損害的嚴(yán)重程度、是否有認(rèn)知障礙、認(rèn)知的評(píng)估方法和排除混雜條件等方面仍然存在爭論，因此目前也沒有針對(duì)CBS明確的治療方法?？傊?，最近的研究表明，CBS與低視力水平有關(guān)。在低視力水平（通常在診斷的5年后）就診患者中有34%發(fā)現(xiàn)CBS，而在沒有任何視力損害的一般人群中，CBS的發(fā)生率低于2%。這提示臨床醫(yī)生不管是低視力還是正常視力患者，都有可能發(fā)生CBS，因此需要提高眼科醫(yī)生對(duì)于CBS的重視，只能盡量減少漏診和誤診。