中國人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學中心

公立三甲綜合醫(yī)院

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疾病： 神經(jīng)母細胞瘤
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神經(jīng)母細胞瘤科普知識 查看全部

神經(jīng)母細胞瘤術后頑固性腹瀉的原因和預防神經(jīng)母細胞瘤（簡稱神母）是兒童最常見的顱外惡性實體腫瘤，每年在兒童的發(fā)生率約為10.5/100萬。神母起源于交感腎上腺前體細胞，因此最常見于腎上腺和腹部交感神經(jīng)節(jié)。常常包繞主要血管和腹部器官，容易轉(zhuǎn)移到骨、骨髓和其他遠處部位。治療前根據(jù)一些預后因素分為低、中、高危，進行分層治療，包括化療、手術、放療、移植和靶向免疫治療等等。神母能分泌血管活性腸肽，患者會出現(xiàn)水性腹瀉，伴有低鉀低氯血癥。但這種情況罕見，只發(fā)生于1%的患者。相比之下，神母手術后出現(xiàn)頑固性腹瀉的可能性較高。由于神母通常只侵犯到血管的外膜，1993年，英國的Keily醫(yī)生提出可以從受侵犯的動脈表面剔除腫瘤組織和動脈外膜，保留動脈中膜，將血管分支游離出來。這種手術方式被稱為“外膜下切除術”，促進了神母根治性手術的開展。然而，已有研究發(fā)現(xiàn)，這種手術方式與術后的頑固性腹瀉有關，腹瀉發(fā)生率高達30%以上。而且這種腹瀉持續(xù)很久，一般的止瀉治療效果很差。最近，英國Liverpool大學的Losty針對這個問題，開展一項大規(guī)模的臨床研究，試圖進一步明確這種手術所致腹瀉的原因及其對預后的影響。共有779例神母患者納入研究。其中，在接受外膜下腫瘤切除術的247例患者中，有54例手術后出現(xiàn)頑固性腹瀉，發(fā)生率為17.9%；而沒有接受外膜下腫瘤切除術的474例患者中，只有4例手術后出現(xiàn)頑固性腹瀉，發(fā)生率為0.8%，差異顯著。研究已經(jīng)清楚地表明，神母患者術后腹瀉與外膜下切除密切相關，原因可能是由于廣泛的外膜下腫瘤切除引起自主神經(jīng)損傷。進一步研究發(fā)現(xiàn)，術后腹瀉主要發(fā)生在手術切除范圍向頭部延伸至腹腔干區(qū)和腸系膜上動脈的患者。手術切除延伸到這個重要的解剖區(qū)域會損傷腸道自主神經(jīng)系統(tǒng)，從而顯著改變腸道轉(zhuǎn)運功能。這種腹瀉頑固、持久，對一般的腹瀉治療無反應。相比之下，非外膜下切除術采用血管外平面保護自主神經(jīng)叢和神經(jīng)節(jié)，而不會導致術后腹瀉。最重要的是，研究對接受外膜下腫瘤切除術和非外膜下腫瘤切除術的患者的生存率進行比較，發(fā)現(xiàn)兩者的生存率沒有差異。美國的SloanKettering紀念醫(yī)院也曾經(jīng)報道了143例高危神母，采用非外膜下腫瘤切除術，術后腹瀉發(fā)生率僅為1.4%，生存率也沒因沒有進行外膜下腫瘤切除而降低。因此，外膜下神經(jīng)母細胞瘤切除術是導致術后頑固性腹瀉的巨大風險，對患者生存率無提高，有害無益。綜上所述，神經(jīng)母細胞瘤應盡可能避免外膜下切除術，以減少術后頑固性腹瀉的發(fā)生，提高患者生活質(zhì)量，以免影響術后其他治療。（本文圖文無關）
神經(jīng)母細胞瘤: 專業(yè)相比普通的差距！今天分享一個神經(jīng)母細胞瘤病例，小朋友在上海某兒童專科醫(yī)院，開刀并轉(zhuǎn)入腫瘤內(nèi)科，結(jié)果在內(nèi)科一查PETct顯示淋巴結(jié)增大，不排除腫瘤轉(zhuǎn)移，家屬么不懂就好大夫問診了。不問不知道，一問我嚇一跳，這可是頂尖兒童醫(yī)院的水平啊?。▌e猜哪個醫(yī)院，沒意義，參考我上個帖子，每家醫(yī)院都會有不太專業(yè)的偶爾開幾個其他專業(yè)的刀的醫(yī)生，大家都有，所以，看病盯著哪個醫(yī)生最好）我們講腫瘤治療要想結(jié)局好，治療要規(guī)范化，像我們新華醫(yī)院兒童腫瘤外科小醫(yī)生就是在大咖一句一句教育中成長的，哪個腫瘤該做什么，什么時候做什么，做到什么程度。而他們做的，讓我非常的震驚：1.在外科術前沒有做PETct就開刀，術前可以看到有沒有全身轉(zhuǎn)移，對腫瘤進行整體評估，但是沒做。結(jié)果開完刀了，發(fā)現(xiàn)手術區(qū)域淋巴結(jié)可疑陽性！這是什么意思呢，懷疑沒切干凈，如果術前做了PETct，術中順手就把這些可疑病灶切除術。我覺得有意思的是，咱也不知道是外科還是內(nèi)科說的，還要讓小朋友再去開刀，短短一個月連續(xù)兩刀。這暴露了什么，不專業(yè)！不規(guī)范！2.在內(nèi)科做了骨穿，天知道骨穿有多痛，為何不在手術全麻期間就做了？關于這個我也呼吁過，盡量全麻術中骨穿，能減少好多痛苦。這暴露了什么，同理心比較弱，嚴重的說可能外科醫(yī)生不會！3.看到了基因檢測，首先不知道做的哪種，也沒問過。如果做了大幾萬的檢測，會有點心痛，不知道家屬能否理解做這個的意義是什么，能否達到醫(yī)生所介紹的那種效果。參考一下最近分享的神經(jīng)母細胞瘤中ALK突變，這可是發(fā)生率最高最有前景的靶點，也才寥寥無幾?。ù騻€廣告：我們有臨床試驗，我們有藥！）4.回顧家屬的回復：一直以為是xx科室，才掛了xx，很快安排了手術。這也是最痛心的地方，可能家屬是沒有什么渠道了解兒童腫瘤哪里治療更專業(yè)，急病亂投醫(yī)！所以以我做醫(yī)生的見解是，要看哪個醫(yī)生。結(jié)論：你要是說是不是醫(yī)療事故，不是。你說，他有么有做錯，他沒有任何錯誤。神經(jīng)母細胞瘤切除肉眼可見的90%是國際認可的，但是有研究認為切的更多，5年的預后會更好，更長的時間的數(shù)據(jù)不知道，5年后復發(fā)的我也見過。骨穿什么時候做，沒有嚴格的要求，做了就好；基因檢測做不做，換做我，我會和家屬談一談，要自費、有能力的就做，畢竟萬一有靶點呢！＃神經(jīng)母細胞瘤＃＃骨穿＃＃淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移＃＃petct＃