廣東省人民醫(yī)院

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疾?。? 過敏性紫癜
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過敏性紫癜科普知識 查看全部

孩子得了“過敏性紫癜”，真的是過敏嗎？家長必讀！孩子得了“過敏性紫癜”，真的是過敏嗎？家長必讀在我的過敏門診，經(jīng)常有過敏性紫癜的患兒家長找我問診，我會告訴他們這個病不是過敏性疾病。雖然名字里有“過敏”，但它和普通的過敏（比如食物過敏、花粉過敏）不一樣！它是一種血管“發(fā)炎”引起的疾病，可能和感染、免疫系統(tǒng)“反應過度”有關。孩子會有哪些表現(xiàn)？?1.皮膚長紅點：像瘀青一樣的紅紫色點點（壓不褪色），多出現(xiàn)在小腿、屁股，兩邊對稱。?2.關節(jié)腫痛：膝蓋、腳踝腫痛，孩子走路一瘸一拐。?3.肚子痛：可能伴有惡心、嘔吐，甚至拉黑便（警惕消化道出血?。?4.小便異常：尿里有血或泡沫（可能是腎臟受損信號）。?注意：不是所有癥狀都會出現(xiàn)，但皮膚紅點幾乎每個孩子都有！特別注意的是有很個別的孩子腹痛為首發(fā)癥狀，后期才出現(xiàn)皮疹。為什么叫“過敏性”紫癜？?過敏性紫癜（HSP）目前更傾向于被稱為IgA血管炎，其名稱的由來與早期醫(yī)學認知的局限性有關。19世紀時，醫(yī)生首次描述該病時，發(fā)現(xiàn)患者常伴有皮疹（紫癜）、關節(jié)痛、腹痛等癥狀，且部分病例發(fā)病前有感染（如呼吸道感染）或藥物接觸史。這些誘因與過敏反應的觸發(fā)因素類似，因此早期醫(yī)學界誤認為其發(fā)病機制與過敏（如IgE介導的超敏反應）相關，故命名為“過敏性紫癜”。?后來醫(yī)學者發(fā)現(xiàn)該病是一種免疫復合物介導的小血管炎，主要因免疫球蛋白A（IgA）在血管壁異常沉積，引發(fā)炎癥和血管損傷，而非傳統(tǒng)意義上的過敏反應（如IgE介導的速發(fā)型超敏反應）。?國際共識（如2012年ChapelHill會議）建議使用IgA血管炎（IgAVasculitis）替代舊稱，以更準確反映其病理機制。家長們最關心的問題有以下幾個:1.要不要用激素？短期用很安全：如果孩子肚子痛、關節(jié)腫，腎臟受損傷等醫(yī)生會開激素（如潑尼松）快速控制炎癥，一般用1-2周逐漸減停，不會長期依賴。?別怕副作用：短期小劑量使用不會發(fā)胖，醫(yī)生會密切監(jiān)測。?2.新型藥物有哪些？如果孩子反復發(fā)作或腎臟受損，可能需要升級治療：?生物制劑（如利妥昔單抗）：精準打擊“搗亂”的免疫細胞，減少復發(fā)。?免疫抑制劑：調節(jié)免疫系統(tǒng)，保護腎臟。?3.需要忌口嗎？急性期：肚子痛嚴重時，暫時吃白粥、面條、蒸南瓜等好消化的食物，避免海鮮、牛奶、雞蛋等高蛋白食物刺激腸胃。?恢復期：癥狀消退后，不用長期忌口！除非明確對某種食物過敏。?家長必知的護理要點?1.休息比吃藥重要：急性期盡量臥床，避免跑跳（劇烈運動可能加重皮膚出血）。?2.重點觀察小便：每周用尿常規(guī)試紙測一次，發(fā)現(xiàn)血尿/泡沫尿及時就醫(yī)。?3.不要自己停藥：激素需要逐漸減量，突然停藥可能病情反復。?4.預防感染：感冒、拉肚子可能誘發(fā)紫癜復發(fā)，注意手衛(wèi)生，少去人多的地方。?過敏性紫癜預后如何？一、總體預后1.自限性病程??大多數(shù)患兒（約90%）在4-6周內癥狀自行緩解，無后遺癥。??復發(fā)率約30%-40%，多發(fā)生于初次發(fā)病后3-6個月內，但復發(fā)時癥狀通常較輕。2.死亡率極低??死亡病例罕見，多因嚴重并發(fā)癥（如腸穿孔、腦出血或腎衰竭）引起。二、腎臟受累：影響預后的關鍵因素約20%-50%的患兒會出現(xiàn)腎臟損害（如血尿、蛋白尿等），其預后差異較大：多數(shù)恢復良好：??80%-90%的腎臟受累患兒在1年內完全恢復，尤其是僅表現(xiàn)為輕微血尿或少量蛋白尿者。少數(shù)長期風險：??約1%-2%可能進展為慢性腎病，甚至終末期腎病。??危險因素：持續(xù)大量蛋白尿（>1g/天）、高血壓、腎功能異?；蚰I活檢顯示新月體腎炎。三、其他系統(tǒng)預后1.胃腸道癥狀??腹痛、消化道出血多在1-2周內緩解。???嚴重并發(fā)癥（如腸套疊、腸穿孔）發(fā)生率<5%，需及時干預。2.關節(jié)癥狀??關節(jié)腫痛通常1-2周消退，無關節(jié)畸形等后遺癥。3.皮膚紫癜??皮疹可反復出現(xiàn)，但隨病程延長逐漸減輕。四、長期隨訪建議腎臟監(jiān)測：?所有患兒需定期檢查尿常規(guī)和血壓，至少持續(xù)6個月；腎臟受累者建議隨訪3-5年。??若出現(xiàn)持續(xù)性蛋白尿或血尿，需兒童腎內科專科評估。最后總結下:過敏性紫癜不是“吃出來的過敏”，總體預后良好，但需警惕腎臟并發(fā)癥。定期隨訪和早期干預是改善預后的關鍵。家長應關注患兒的尿液變化及異常癥狀，及時與醫(yī)生溝通，確保長期健康。
兒童IgA血管炎（過敏性紫癜）的臨床表現(xiàn)和治療IgA血管炎（IgAvasculitis，IgAV），舊稱過敏性紫癜（Henoch-Sch?nleinpurpura,HSP）是兒童中最常見的系統(tǒng)性血管炎。90%的IgAV病例發(fā)生于兒童。IgAV具有四種臨床表現(xiàn)：紫癜、關節(jié)炎/關節(jié)痛、腹痛、腎臟病。其中紫癜主要表現(xiàn)為無血小板減少也無凝血功能障礙的可觸性紫癜。絕大多數(shù)IgAV（HSP）的病例都為自限性。?1.傳統(tǒng)臨床上過敏性紫癜（HSP）分為五種類型：(1)單純型過敏性紫癜（紫癜型）：為最常見的類型，主要表現(xiàn)為皮膚紫癜；(2)腹型過敏性紫癜：除皮膚紫癜外，還會表現(xiàn)一系列消化道的癥狀和體征，如腹痛、惡心、嘔吐等；(3)關節(jié)型過敏性紫癜：除皮膚紫癜外，還表現(xiàn)為關節(jié)腫脹、關節(jié)疼痛等；(4)腎型過敏性紫癜：病情最為嚴重，在皮膚紫癜的基礎上伴有血尿、蛋白尿等腎臟病的臨床癥狀；(5)混合型過敏性紫癜：在皮膚紫癜的基礎上合并有上述兩種以上的臨床表現(xiàn)。?2.兒童IgAV的分類根據(jù)2008年歐洲抗風濕病聯(lián)盟（EuropeanLeagueagainstRheumatism，EULAR）、國際兒童風濕病實驗組織（PaediatricRheumatologyInternationalTrialsOrganisation，PRINTO）及歐洲兒童風濕病學會（PaediatricRheumatologyEuropeanSociety，PReS）的定義，IgAV的分類標準為雙下肢為主的紫癜或瘀點（必要條件，紫癜為可觸性及成簇的，不伴血小板減少）伴至少如下任何1條：（1）急性發(fā)作的彌漫性腹部絞痛，可能包括腸套疊或胃腸道出血；（2）典型的以IgA沉積為主的白細胞碎裂性血管炎或以IgA沉積為主的增生性腎小球腎炎；（3）急性發(fā)作的關節(jié)炎或關節(jié)痛，關節(jié)炎定義為關節(jié)腫脹或關節(jié)疼痛伴活動受限，關節(jié)痛定義為關節(jié)疼痛不伴關節(jié)腫脹或活動受限；（4）腎臟受累表現(xiàn)為蛋白尿（24h尿蛋白>0.3g或晨尿白蛋白/尿肌酐>30mg/mmol）或血尿（離心尿沉渣鏡檢尿紅細胞>5/高倍視野）或紅細胞管型。但是，分類標準不能作為診斷標準。兒童IgAV由于缺乏單一的診斷檢查，其診斷主要依賴于臨床標準和實驗室檢查，而且目前仍缺乏國際公認的循證建議。臨床上根據(jù)兒童的臨床表現(xiàn)、實驗室以及腎臟病理檢查結果，兒童IgAV的診斷并不困難。?3.兒童IgAV在診斷過程中是否需要腹部超聲、腹部X線及CT檢查？IgAV胃腸道累積的發(fā)生率為50%~75%，臨床表現(xiàn)多為腹痛及消化道出血。腹部超聲、腹部X線用于IgAV嚴重消化道并發(fā)癥（腸套疊、腸穿孔）的診斷，建議X線或超聲檢查有疑問時選擇CT檢查。?4.兒童IgAV需要進行腎活檢穿刺術嗎？IgAV腎臟受累的發(fā)生率為20%~80%，通常表現(xiàn)為鏡下血尿和（或）蛋白尿，肉眼血尿也常見，也可表現(xiàn)為急性腎炎綜合征或腎病綜合征，嚴重的可出現(xiàn)急性腎損傷。IgAV腎臟受累多為輕度或自限性，發(fā)生終末期腎?。╡nd-stagerenaldisease，ESRD）的風險約2%。但是，部分兒童IgAV可出現(xiàn)腎臟嚴重受累。腎臟嚴重受累的證據(jù)包括腎病綜合征，急性腎炎綜合征（血尿、蛋白尿、腎小球濾過率下降、伴或不伴高血壓），急性或進行性腎功能損傷（腎小球濾過率下降），重度蛋白尿（晨尿蛋白/尿肌酐>250mg/mmol或24h尿蛋白定量≥50mg/kg）持續(xù)4周及以上或中度蛋白尿（晨尿蛋白/尿肌酐100~250mg/mmol或24h尿蛋白定量25~50mg/kg）持續(xù)3個月及以上。建議有臨床證據(jù)表明腎臟嚴重受累的IgAV患兒進行腎臟損傷程度評價及指導治療時進行腎活檢穿刺術，明確病理分型，指導治療。?5.兒童IgAV與食物過敏是否相關？是否需要應用抗組胺藥或抗過敏藥治療？目前認為IgAV是IgA為主的免疫復合物沉積導致的免疫性血管炎。研究表明IgAV及IgAVN患兒循環(huán)及組織存在IgA1O-鏈接糖基化異常，主要是半乳糖缺陷型IgA1（galactose-deficientIgA1，Gd-IgA1）增多。機體針對這種異常的IgA1形成IgA1-IgG抗體，IgA1與IgA1-IgG結合形成循環(huán)免疫復合物，沉積在血管壁及腎臟導致免疫炎癥。這種免疫復合物沉積導致的血管炎屬于Ⅲ型變態(tài)反應。而食物過敏包含IgE介導的Ⅰ型變態(tài)反應、非IgE介導的非Ⅰ型變態(tài)反應及混合介導的食物過敏。其臨床表現(xiàn)主要為蕁麻疹、血管性水腫、鼻結膜炎、哮喘、胃腸道癥狀或特應性皮炎等。盡管國內有少量研究關注了IgAV患兒體內存在食物特異性的IgG抗體，但沒有直接證據(jù)表明這些IgG抗體是導致IgAV的原因，而且食物特異性的IgG抗體的存在也不能作為食物過敏的診斷依據(jù)。鑒于以上發(fā)病機制，加之尚無高質量的循證證據(jù)支持抗組胺藥或抗過敏治療在IgAV中有獲益，因此不推薦兒童IgAV常規(guī)應用抗組胺藥或抗過敏治療。?6.兒童IgAV可以使用糖皮質激素治療嗎？什么情況下可以使用？糖皮質激素適用于IgAV胃腸道受累［嚴重腹痛和（或）消化道出血］、關節(jié)炎、IgAV腎炎；嚴重皮疹（快速進展、出血性大皰性皮疹、潰瘍性皮疹或壞死性皮疹等）、血管性水腫、睪丸炎、腦血管炎、肺出血及其他嚴重器官受累或危及生命的血管炎。?7.糖皮質激素是否能夠預防兒童IgAV皮疹的反復？糖皮質激素不能預防IgAV皮疹反復，不推薦長時間使用糖皮質激素來預防皮疹反復。?8.糖皮質激素是否能夠預防IgAV發(fā)生腎臟損傷？糖皮質激素不能預防IgAV發(fā)生腎臟損傷，不推薦使用糖皮質激素來預防IgAV腎臟損傷。?9.兒童IgAV可以使用靜脈注射人免疫球蛋白（intravenousimmunoglobulin，IVIG）治療嗎？靜脈注射人免疫球蛋白治療兒童IgAV的適應證有哪些？兒童IgAV表現(xiàn)為嚴重的胃腸道受累、出血性大皰性皮疹及腦血管炎時，在使用糖皮質激素治療無效或有使用禁忌的情況，建議使用IVIG治療。?10.影響兒童IgAV預后的危險因素有哪些？兒童IgAV大多預后良好，其預后主要取決于消化道及腎臟受累的嚴重程度。近期預后與消化道受累的嚴重程度有關，如腸套疊、腸穿孔或難治性消化道出血可能危及生命。遠期預后與腎臟受累的嚴重程度有關。?11.IgAV兒童飲食上應注意什么？IgAV兒童在胃腸道受累時注意控制飲食，輕癥腹痛IgAV兒童建議進食清淡、少渣易消化食物。如果患兒出現(xiàn)嚴重腹痛、嘔吐或消化道出血者應該暫時禁食，并予腸外營養(yǎng)支持。不推薦長時間限制動物蛋白飲食的攝入。參考文獻：中華醫(yī)學會兒科學分會免疫學組,中華兒科雜志編輯委員會,中國兒童風濕免疫病聯(lián)盟.中國兒童IgA血管炎診斷與治療指南（2023）[J].中華兒科雜志,2023,61(12)：1067-1076.