廣東省人民醫(yī)院

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疾?。? 席漢氏綜合癥
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席漢氏綜合癥科普知識(shí) 查看全部

如何發(fā)現(xiàn)「垂體危象」？垂體或下丘腦的多種病損可累及腺垂體的內(nèi)分泌功能，當(dāng)垂體的全部或絕大部分被毀壞后，會(huì)產(chǎn)生一系列內(nèi)分泌腺功能減退的表現(xiàn)，主要累及的靶腺為性腺、甲狀腺及腎上腺皮質(zhì)，臨床上稱(chēng)為腺垂體功能減退癥。河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院內(nèi)分泌科任衛(wèi)東垂體危象是在原有腺垂體功能減退癥的基礎(chǔ)上因各種誘因引起腺垂體部分或多種激素分泌不足，導(dǎo)致靶腺的功能進(jìn)一步衰竭而出現(xiàn)的內(nèi)科急重癥，又稱(chēng)“垂體前葉功能減退危象”。垂體危象雖并不多見(jiàn)，但臨床表現(xiàn)復(fù)雜，癥狀多變而危急，誤診率較高，如得不到及時(shí)診治，常危及生命。為此筆者參考文獻(xiàn)，對(duì)垂體危象的診斷做一總結(jié)，以饗讀者。1引發(fā)垂體危象的常見(jiàn)病因垂體危象比較常見(jiàn)的病因?yàn)橄瘽h綜合征和垂體卒中。1. 席漢綜合征（Sheehan綜合征）：是由于產(chǎn)后大出血引起的垂體栓塞以及缺血性壞死，進(jìn)而引發(fā)垂體功能不全的腺垂體功能減退癥，在應(yīng)急狀態(tài)下可進(jìn)展成垂體危象。2. 垂體卒中：垂體腫瘤突發(fā)瘤內(nèi)出血、梗塞、壞死，致瘤體膨大，引起的急性神經(jīng)內(nèi)分泌病變。此外，各種應(yīng)激因素，如感染、腹瀉、嘔吐、失水、饑餓、寒冷、急性心肌梗死、腦血管意外、手術(shù)、創(chuàng)傷、麻醉及鎮(zhèn)靜藥、降糖藥的不當(dāng)使用均可在垂體功能減退癥的基礎(chǔ)上誘發(fā)垂體危象。2垂體危象的臨床表現(xiàn)垂體危象的臨床癥狀多樣，缺乏特異性，突出表現(xiàn)為腎上腺皮質(zhì)功能不全或腎上腺皮質(zhì)危象及甲狀腺功能低下或黏液性水腫昏迷的癥狀，如抵抗力下降、發(fā)熱、易感染；乏力、低血壓；厭食、嘔吐、腹痛腹瀉；電解質(zhì)紊亂；虛脫、精神不振、嗜睡；鎮(zhèn)痛、鎮(zhèn)靜藥敏感性增加；代謝緩慢、水腫等。常造成患者出現(xiàn)意識(shí)模糊、昏迷或休克等危重表現(xiàn)。常見(jiàn)如下昏迷類(lèi)型：▎1. 低血糖昏迷：最為多見(jiàn)，多由于進(jìn)食過(guò)少或不進(jìn)食，于空腹時(shí)發(fā)生（感染時(shí)易發(fā)）；或胰島素誘發(fā)（胰島素耐量試驗(yàn)或胰島素治療患者及高糖引起內(nèi)源性胰島素分泌）。臨床表現(xiàn)：頭暈、目眩、出汗、心慌、面色蒼白，可有頭痛、嘔吐、惡心、低血壓、煩躁不安或反應(yīng)遲鈍、精神失常及抽搐或癲癇樣發(fā)作，嚴(yán)重者昏迷。▎2. 感染性昏迷：由多種激素缺乏、抵抗力下降、感染及伴隨的高熱引起。臨床表現(xiàn)：意識(shí)喪失（漸進(jìn)性）、高熱、相對(duì)緩脈、低血壓休克、嚴(yán)重時(shí)循環(huán)衰竭。▎3. 藥物誘導(dǎo)性昏迷：多由常規(guī)劑量鎮(zhèn)靜劑、麻醉藥物、降糖藥的使用引起。臨床表現(xiàn)：意識(shí)喪失、長(zhǎng)時(shí)間昏睡。▎4. 失鈉性昏迷：多由于胃腸道紊亂、手術(shù)、感染所致失鈉；初用糖皮質(zhì)激素時(shí)，鈉排泄增加，可導(dǎo)致鈉負(fù)平衡引起昏迷；單獨(dú)應(yīng)用甲狀腺激素，未及時(shí)補(bǔ)充腎上腺皮質(zhì)激素，導(dǎo)致機(jī)體腎上腺激素缺乏增加，同時(shí)甲狀腺激素同時(shí)又促進(jìn)溶質(zhì)排泄作用。臨床表現(xiàn)：周?chē)瓑乃ソ呙黠@、意識(shí)喪失、休克、昏迷。▎5. 水中毒性昏迷：由于進(jìn)水過(guò)多（如水利尿試驗(yàn)或自發(fā)）所致。臨床表現(xiàn)：衰弱無(wú)力、嗜睡、食欲減退、嘔吐、精神紊亂、抽搐、嚴(yán)重者昏迷。此外還有水腫和體重增加。▎6. 低體溫性昏迷：多由于暴露于低溫環(huán)境所致。臨床表現(xiàn)：起病緩慢，昏迷、體溫低（肛溫可低于30℃）、嘔吐、視力下降、失明等。▎7. 垂體切除術(shù)后昏迷：各種原因行垂體切除術(shù)導(dǎo)致內(nèi)分泌腺功能減退，及手術(shù)后發(fā)生水電解質(zhì)紊亂。臨床表現(xiàn)：手術(shù)后昏睡或昏迷。▎8. 垂體卒中昏迷：由于垂體瘤內(nèi)急性出血所致。臨床表現(xiàn)：起病急驟，頭痛、眩暈、嘔甚至休克、昏迷。3垂體危象的實(shí)驗(yàn)室檢查及影像學(xué)檢查一、實(shí)驗(yàn)室檢查①血糖降低，甚至低于2.5mmol/L，一般見(jiàn)于低血糖昏迷型；血清鈉、氯水平偏低，見(jiàn)于失鈉性昏迷型。②血皮質(zhì)醇、甲狀腺激素均低于正常，而且一定是絕對(duì)低值，ACTH、TSH等垂體激素低于正?；蛟谡７秶牡拖蓿ù贵w可能是部分受損導(dǎo)致其代償功能不足，因此，雖然靶激素嚴(yán)重缺乏，但ACTH、TSH等垂體激素卻不能夠充分代償或代償性升高）。二、影像學(xué)檢查懷疑垂體瘤和垂體卒中的患者可進(jìn)行CT掃描或MRI檢查。1.CT平掃時(shí)，腫瘤可呈現(xiàn)為低密度，也可出現(xiàn)高密度區(qū)，注射造影劑后腫瘤可呈現(xiàn)周邊性強(qiáng)化。CT掃描尚可明確蛛網(wǎng)膜下腔出血的擴(kuò)散范圍以及是否向腦室內(nèi)擴(kuò)展，對(duì)垂體腺瘤出血的病程和時(shí)間可做出診斷，對(duì)手術(shù)選擇入路有一定參考價(jià)值。2.MRI檢查垂體卒中發(fā)生時(shí)，可顯示病灶內(nèi)為高信號(hào)區(qū)。注意腦血管造影不適宜危象期進(jìn)行。4垂體危象的的診斷要點(diǎn)（1）既往有垂體功能不全的病史（如產(chǎn)后大出血等）。（2）應(yīng)激后出現(xiàn)昏迷、休克，或者急查垂體激素及其靶激素提示有垂體功能不全，結(jié)合患者臨床有低血壓、低血糖和低鈉等表現(xiàn)，可以明確診斷。（3）在進(jìn)行糖皮質(zhì)激素和甲狀腺激素的補(bǔ)充后，患者的癥狀和體征改善明顯。5垂體危象如何避免誤診？▎垂體危象易誤診為如下疾病：①昏迷的逐漸出現(xiàn)——誤診為腦卒中；②伴有頸項(xiàng)強(qiáng)直——誤診為腦膜炎；③伴有抽搐——誤診為癲癇；④伴有心率緩慢——誤診為阿斯綜合征；⑤糖尿病患者伴有饑餓性酮癥——誤診為糖尿病酮癥酸中毒昏迷；⑥曾服用麻醉藥——誤診為麻醉藥中毒。▎避免誤診須注意如下幾點(diǎn)：①重視引起腺垂體功能減退的有關(guān)病史，詳細(xì)問(wèn)診既往史與生育史、月經(jīng)史，從而發(fā)現(xiàn)垂體瘤手術(shù)、垂體放射治療史、鼻咽部放射治療史、產(chǎn)后大出血史、產(chǎn)后閉經(jīng)、無(wú)乳等病史；②重視物理檢查，特別是外生殖器的檢查，從而發(fā)現(xiàn)陰毛及腋毛脫落、乳房萎縮、乳暈色淺、皮膚蒼白及干燥等腺垂體功能減退癥的體征，及低體溫、黏液性浮腫、心動(dòng)過(guò)緩等甲減的體征；③對(duì)于昏迷或神志不清、嗜睡、衰弱的病人，特別是在應(yīng)激情況下如感染、腹瀉、嘔吐、失水、饑餓、受寒、中暑、手術(shù)、外傷、麻醉、酗酒、過(guò)度勞累或各種鎮(zhèn)靜安眠和降糖藥物使用時(shí)，在鑒別診斷時(shí)應(yīng)考慮垂體危象的可能性；④垂體功能減退患者因免疫功能低下易合并感染，但嚴(yán)重甲狀腺功能減退患者可出現(xiàn)體溫不升，所以不能根據(jù)體溫來(lái)判斷有無(wú)感染及嚴(yán)重程度，同時(shí)在低血壓休克的患者中也可能缺乏心率代償性增快的現(xiàn)象。
“低鈉血癥”背后的元兇這是我在急診搶救過(guò)的病例，患者經(jīng)過(guò)積極處理轉(zhuǎn)危為安，但搶救的過(guò)程恍然如昨，歷歷在目。每個(gè)處理環(huán)節(jié)都是對(duì)臨床醫(yī)生的巨大考驗(yàn)。那天大約18：00時(shí)分，急診室來(lái)了一位中年婦女，面色較差，雙手捂著肚子，不時(shí)傳出呻吟聲，伴有呃逆，值班的我不敢懈怠，護(hù)士們立即為患者準(zhǔn)備好床位。經(jīng)過(guò)快速詢問(wèn)得知，患者1天前無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)惡心、嘔吐，伴上腹部疼痛，無(wú)腹瀉，無(wú)發(fā)熱，無(wú)胸悶胸痛，無(wú)咳嗽咳痰，未就診。1小時(shí)前上述癥狀加重，遂由家屬送入急診。查體：血壓120/70mmHg，神志清，精神萎靡，口唇無(wú)紫紺，頸靜脈無(wú)怒張，雙肺呼吸音粗糙，未聞及干濕啰音。HR 80bpm，心律齊，未聞及病理性雜音。腹部柔軟，劍突下輕壓痛，無(wú)反跳痛，肝脾肋下未及，雙下肢無(wú)浮腫。神經(jīng)系統(tǒng)查體陰性?；颊?天來(lái)已經(jīng)沒(méi)有很好地進(jìn)食，查體時(shí)我注意到其有脫水表現(xiàn)，如果來(lái)診較晚，已經(jīng)有脫水表現(xiàn)，所幸沒(méi)有進(jìn)展為低血容量性休克。莫非是急性胃炎？護(hù)士們?cè)缫褳榛颊唛_(kāi)通靜脈通路，我很快為患者開(kāi)具血生化、心電圖等檢查單。從接診到查體，我始終感覺(jué)患者面色較差，躺在病床上呈嗜睡狀，反應(yīng)淡漠，希望她是常見(jiàn)的胃炎，但職業(yè)的第六感讓我隱約不安，先等等檢查結(jié)果出來(lái)再說(shuō)，當(dāng)然在等待期間我還是詢問(wèn)患者對(duì)治療的反應(yīng)情況，希望她的癥狀逐漸改善。1h后檢驗(yàn)科急電報(bào)危機(jī)值，原來(lái)患者血生化報(bào)告回示：血鈉119 mmol/l，血鉀3.6mmol/l，血氯89mmol/l。很顯然，患者的血鈉已經(jīng)達(dá)到了重度低鈉血癥的標(biāo)準(zhǔn)。難道患者惡心、嘔吐一天就導(dǎo)致了這么嚴(yán)重的低鈉血癥？的確，通過(guò)胃腸道丟失以及攝入不足均需考慮，是否還存在其他因素？帶著疑問(wèn)，我再次來(lái)到患者旁邊，這次我發(fā)現(xiàn)患者的眉毛稀疏，她才中年應(yīng)該不至于這么快脫落啊！我再次查體發(fā)現(xiàn)，患者的腋毛脫落明顯，莫非這就是傳說(shuō)中的“希恩綜合征”？我立即詢問(wèn)家屬：“她生過(guò)幾個(gè)小孩？”家屬：“就一個(gè)啊?！薄澳怯袥](méi)有產(chǎn)后大出血？”家屬思索片刻后答：“有的，當(dāng)時(shí)已經(jīng)休克了，還輸過(guò)血，情況很危險(xiǎn)的，后來(lái)?yè)尵冗^(guò)來(lái)了，說(shuō)起來(lái)都是15年以前的事情了?！笨磥?lái)，“希恩綜合征”是基本確定，通過(guò)詢問(wèn)我了解到患者產(chǎn)后還出現(xiàn)過(guò)乳汁較少，近幾年相繼出現(xiàn)畏寒、乏力，伴有性欲減低、腋毛及陰毛脫落，還有反應(yīng)遲鈍等癥狀。此刻，我早已為患者聯(lián)系好內(nèi)分泌科的床位。后來(lái)隨訪得知，患者的垂體激素水平完全符合垂體功能減退癥的表現(xiàn)。經(jīng)過(guò)氫化可的松、甲狀腺素替代治療后好轉(zhuǎn)出院。[體會(huì)]1、在臨床上，我們經(jīng)常碰到貌似急性胃炎的患者，她們同樣有惡心嘔吐等表現(xiàn)，但一旦出現(xiàn)感染性疾病或應(yīng)激情況，她們體內(nèi)的“后勤部隊(duì)”往往應(yīng)激不力，“糧草”供應(yīng)不足。不僅僅表現(xiàn)為低鈉血癥，還有反應(yīng)遲鈍，嗜睡等表現(xiàn)，通過(guò)查體還有眉毛、腋毛脫落等體征，更重要的需要詢問(wèn)病史，是否有產(chǎn)后大出血，以及是否有甲狀腺功能減退癥、性腺功能減退癥以及腎上腺功能減退癥的表現(xiàn)。2、在臨床上，切勿被常見(jiàn)病、多發(fā)病先入為主。聯(lián)系到該病例，通過(guò)血生化情況，我并沒(méi)有滿足于單純補(bǔ)鈉，還通過(guò)再次查體發(fā)現(xiàn)破案線索。因此，臨床上的很多疑難病例，最終還是要回歸到反復(fù)問(wèn)病史、查體才能確診，而不是依賴貌似高大上的檢查確診。作為青年醫(yī)生，我們應(yīng)該反復(fù)強(qiáng)化自身的臨床基本功。