神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤中心

現(xiàn)在臨床上有越來越多的臨床試驗在招募患者，也有不少患者主動來咨詢有沒有適合他入組的臨床試驗，但也有患者對于臨床試驗顧慮重重：試驗，是拿我們當小白鼠嗎？臨床試驗是指任何在人體（病人或健康志愿者）進行藥物的系統(tǒng)性研究，以證實或揭示試驗藥物的作用、不良反應及/或試驗藥物的吸收、分布、代謝和排泄，目的是確定試驗藥物的療效與安全性。參加臨床試驗的人員有健康的人，也有患者，這主要看是參加什么樣的試驗。我們平時接觸最多的試驗，還是由患者參加的，目的在于考察新藥或者新方案有沒有療效，有沒有副作用。考察的新藥或新治療方案有可能是沒有上市的藥品，也有可能是已經(jīng)成功上市但未在該疾病領域推廣的藥品或新組合方案。臨床試驗最重要的一點就是必須符合倫理要求，就是必須符合參加試驗者的利益，在這種前提下，試驗才能做。在試驗期間，參加者可以不需要任何理由，而不再繼續(xù)進行試驗，包括醫(yī)生在內(nèi)的所有人都無權干涉。精心設計并執(zhí)行的臨床試驗，是提高人類健康，尋找新的治療藥物和方法的最快最安全的途徑。目前我中心正在開展和即將開展的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤相關臨床試驗包括：1.??????神經(jīng)內(nèi)分泌瘤：靶向SDHB缺失的副神經(jīng)節(jié)瘤的新藥臨床研究；靶向藥物索凡替尼聯(lián)合介入治療肝轉移瘤的臨床研究;國產(chǎn)醋酸奧曲肽微球的真實世界研究；?PRRT：G1/G2級的胃腸胰NET善龍60mgq4w對照PRRT的臨床研究；G3級NET和非胃腸胰部位且生長抑素受體表達陽性的神經(jīng)內(nèi)分泌瘤包括副節(jié)瘤的PRRT臨床研究2.??????神經(jīng)內(nèi)分泌癌：靶向DLL3的ADC新藥臨床研究；免疫聯(lián)合靶向治療一線化療進展后的神經(jīng)內(nèi)分泌癌的臨床研究以及雙靶點免疫藥物治療神經(jīng)內(nèi)分泌癌的臨床研究有需要咨詢相關臨床研究的患者可從我院微信公眾號上掛神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤中心的特需或者專病門診，咨詢相關入組條件。

為方便各位新老患者就診，復旦大學附屬腫瘤醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤中心根據(jù)各類患者的不同需求，開設有不同的門診，其中包括：陳潔教授多學科門診、陳潔教授特需門診、神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家門診、神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專病門診及互聯(lián)網(wǎng)門診?，F(xiàn)就各類門診的開診時間和面向的患者人群對大家進行詳細介紹。1.陳潔教授多學科團隊門診：每周三上午浦東院區(qū)門診3樓G2區(qū)12診室，掛號費598元。由陳潔教授帶領梁赟副主任醫(yī)師、影像科湯偉副主任醫(yī)師、核醫(yī)學科徐俊彥副主任醫(yī)師、介入科趙慶醫(yī)師及腫瘤心理科趙寬醫(yī)師等多位專家共同出診。適合病情復雜的初診患者以及初診檢查做完需要定治療方案的患者以及腫瘤進展需要多學科討論方案調(diào)整的老患者。2.陳潔教授特需門診：每周一上午徐匯院區(qū)門診大樓5樓505診室，掛號費298元。適合初診患者及需要方案調(diào)整的老患者。3.神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家門診：每周二下午浦東院區(qū)1號樓3樓G05診室，每周四上午浦東院區(qū)1號樓3樓G05診室，掛號費40元，由梁贇副主任醫(yī)師出診。適合初診患者、病情穩(wěn)定的老患者復查后評估療效及部分老患者調(diào)整方案。初診患者可在專家門診初步評估、完善檢查后再看陳潔教授多學科門診4.神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專病門診：每周二、五上午徐匯院區(qū)2號樓2樓205診室，由孫智沉醫(yī)師出診；每周四下午浦東院區(qū)1號樓3樓G05診室，由陳洛海醫(yī)師出診；掛號費25元。適合病情穩(wěn)定的老患者復查后評估療效、開藥、辦理大病醫(yī)保以及開具復查檢查等，部分初診患者也可先掛專病門診完善檢查后再看多學科門診。5.神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤互聯(lián)網(wǎng)門診：每周一至五由梁贇副主任醫(yī)師和孫智沉醫(yī)師在我院互聯(lián)網(wǎng)門診平臺上接診，掛號費25元。老患者可在互聯(lián)網(wǎng)門診上預約入院及預約復查。此外口服卡培他濱、替莫唑胺、索凡替尼、依維莫司的老患者也可在互聯(lián)網(wǎng)門診開藥，由醫(yī)院通過物流郵寄給患者，但要注意如果需要開藥需要掛梁赟醫(yī)生的互聯(lián)網(wǎng)門診才有處方權限。上述門診均可通過我院官網(wǎng)、微信公眾號以及支付寶平臺進行預約，陳潔教授的特需及多學科團隊門診還可以通過好大夫在線網(wǎng)上診室進行預約。所有線下門診如果預約不到號均可以直接到診室加號：上午門診需在8-11點到相應診室加號，下午門診需在13-15點到相應診室加號。（注意：不要找黃牛加號!!!）最后祝大家就診順利。

??Merkel細胞癌（MerkelCellCarcinoma，MCC）是起源于Merkel細胞的惡性腫瘤，是原發(fā)于皮膚的神經(jīng)內(nèi)分泌癌。MCC好發(fā)于白種人，危險因素包括高齡、紫外線暴露、男性、免疫力低下、血液系統(tǒng)惡性腫瘤或移植術后和Merkel細胞多瘤病毒感染（MCPyV）。臨床上根據(jù)發(fā)病原因，分為紫外線相關型及病毒感染相關型兩個亞型，病毒感染相關MCC預后較好。MCC具有高侵襲性和高復發(fā)性，預后較差。MCC的5年生存期為41%-77%，死亡率超黑色素瘤。臨床表現(xiàn)MCC大部分出現(xiàn)在暴露在陽光下的部位，尤其頭面頸部，但也可發(fā)生在手臂、腿部和胸背部，通常表現(xiàn)為快速生長、無痛、堅硬的單個圓頂狀凸起，可呈膚色、紅色、藍色或紫色。部分患者會出現(xiàn)潰瘍；周圍皮膚、頸部、腋窩或腹股溝附近可能發(fā)現(xiàn)腫大淋巴結。約26-36%的患者在初診時即有淋巴結轉移，6-16%的患者出現(xiàn)遠處轉移。診斷臨床上MCC常被誤診為良性病變或非黑色素瘤皮膚癌。對可疑MCC患者病理切片行免疫組化染色可幫助鑒別MCC與其他小圓細胞腫瘤（如肺小細胞癌等）。約75-100%的MCC表達細胞角蛋白20（CK20），而甲狀腺轉錄因子1（TTF-1）陰性有助于鑒別MCC和肺小細胞癌，其他神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤特異性標志物如嗜鉻粒蛋白A（CgA）、突觸素（Syn）、神經(jīng)元特異性烯醇化酶（NSE）和神經(jīng)細胞黏附分子（CD56）亦可幫助鑒別診斷。病理報告至少包括腫瘤大小、外周及深部切緣狀態(tài)、淋巴血管侵犯、以及皮外侵犯范圍。體格檢查及相應的影像學檢查，如MRI、CT或FDG-PET/CT成像有助于綜合判斷MCC的原發(fā)灶、淋巴結轉移及全身轉移情況。治療手術根治性切除是局限性MCC的一線治療方案。術后需對腫瘤切緣進行評估，判斷是否需要行輔助放療。由于MCC患者可存在隱匿性淋巴結受累，因此對可手術切除，但臨床未發(fā)現(xiàn)淋巴結轉移或遠處轉移的患者均應在術前行前哨淋巴結活檢。對于存在區(qū)域淋巴結轉移的患者，根治性手術切除+淋巴結清掃并聯(lián)合術后輔助放療是標準治療方案。輔助放療應于術后8周內(nèi)開始，對于無法耐受手術或原發(fā)灶及局部轉移淋巴結無法手術切除的患者可考慮行姑息性放療。MCC是免疫敏感的實體腫瘤，超過50%MCC表達PD-L1。因此，對于局部進展無法手術或遠處轉移的MCC患者建議加入臨床試驗或采用PD-(L)1治療，包括帕博利珠單抗、納武單抗。對局限期的MCC輔助化療并不推薦。對局部進展期或遠處轉移期且無法使用免疫治療的患者可考慮全身化療，常用的化療方案包括順鉑+依托泊苷/卡鉑+依托泊苷。隨訪MCC具有高侵襲性和高復發(fā)率?；颊咧形粡桶l(fā)時間為8至9個月，最初2年復發(fā)率為90%。因此，在診斷和治療后應立即開始密切的終身隨訪。在治療的最初3年內(nèi)，每3-6月應行一次完整的皮膚和淋巴結檢查；病情穩(wěn)定后可延長至6-12月復查。對于淋巴結受累、高復發(fā)風險腫瘤或各種原因處于免疫抑制狀態(tài)的高危患者，還應常規(guī)復查影像學。FDG-PET-CT與常規(guī)CT相比，具有更高靈敏度。