天津市兒童醫(yī)院

公立三甲兒童醫(yī)院

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疾?。? 蛛網(wǎng)膜囊腫
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蛛網(wǎng)膜囊腫科普知識 查看全部

“腦中小水泡”：無癥狀偶發(fā)蛛網(wǎng)膜囊腫的治療策略當您或您的孩子在因其他原因（如輕微頭部外傷、頭痛、或常規(guī)體檢）進行腦部影像學檢查（如CT或MRI）時，醫(yī)生可能會告訴您發(fā)現(xiàn)了一個“蛛網(wǎng)膜囊腫”。如果這個囊腫沒有引起任何不適癥狀，就被稱為“無癥狀偶發(fā)蛛網(wǎng)膜囊腫”。這個“意外的發(fā)現(xiàn)”常常讓家長和患者感到焦慮和困惑：它是什么？危險嗎？需要治療嗎？什么時候才需要干預？本篇文章旨在為您揭開無癥狀偶發(fā)蛛網(wǎng)膜囊腫的神秘面紗，幫助您理解治療選擇的考量以及手術時機的把握，特別是針對兒童患者，并兼顧成人情況。一、什么是蛛網(wǎng)膜囊腫？簡單來說，蛛網(wǎng)膜囊腫是腦脊液（我們大腦和脊髓中循環(huán)的清澈液體）在蛛網(wǎng)膜層之間形成的一個良性、充滿液體的“小水泡”或囊腔。它不是腫瘤，不具有惡性增殖能力。常見性：蛛網(wǎng)膜囊腫并不少見，尤其在兒童中。許多囊腫非常小，且終生不引起任何問題。成因：大部分是先天性的，即出生時就存在，可能與大腦發(fā)育過程中的微小異常有關。少數(shù)情況下，也可能繼發(fā)于頭部外傷、感染或手術。二、“無癥狀”與“偶發(fā)”：關鍵的兩個詞偶發(fā)：意味著囊腫是在檢查其他問題時“偶然”發(fā)現(xiàn)的，而不是因為囊腫本身引起了癥狀才去檢查。無癥狀：指的是囊腫的存在沒有引起任何可察覺的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀或體征。這一點對于后續(xù)的治療決策至關重要。三、如何判斷是否“真的”無癥狀？（兒童尤需細心觀察）對于成人，判斷“無癥狀”相對直接。但對于兒童，特別是嬰幼兒，他們可能無法準確表達不適，癥狀也可能不典型。因此，家長和醫(yī)生需要更細致地評估：兒童需要關注的潛在“隱匿”癥狀：不明原因的頭痛：尤其是晨起頭痛、進行性加重或伴有嘔吐的頭痛。發(fā)育遲緩：如運動、語言、認知發(fā)育落后于同齡兒。癲癇發(fā)作：任何形式的抽搐。視力障礙：如視力下降、復視、眼球活動異常。內分泌問題：如性早熟、生長遲緩（若囊腫位于鞍區(qū)附近）。平衡與協(xié)調問題：如走路不穩(wěn)、動作笨拙。行為改變：如易激惹、注意力不集中、學習困難（需要排除其他原因）。頭圍異常增大（嬰幼兒）：尤其與其他發(fā)育指標不成比例時。成人常見的提示癥狀（如果出現(xiàn)則不再是“無癥狀”）：頭痛（特別是與體位改變有關或進行性加重）頭暈、惡心、嘔吐癲癇肢體無力或感覺異常視力或聽力問題平衡障礙重要提示：如果孩子或成人確實存在上述任何可疑癥狀，醫(yī)生會進一步評估這些癥狀是否與蛛網(wǎng)膜囊腫直接相關，還是由其他原因引起。只有當癥狀被高度懷疑或證實由囊腫引起時，才不再是“無癥狀”囊腫。四、治療選擇：觀察還是手術？——核心在于“癥狀”和“風險”對于真正無癥狀的偶發(fā)蛛網(wǎng)膜囊腫，無論是在兒童還是成人，目前的醫(yī)學共識是：首選策略：定期影像學隨訪觀察（“WatchfulWaiting”）理由：大多數(shù)無癥狀囊腫保持穩(wěn)定：許多囊腫在發(fā)現(xiàn)后數(shù)年甚至終生都不會增大，也不會引起癥狀。手術有風險：任何腦部手術都存在一定的風險，如感染、出血、麻醉意外、神經(jīng)功能損傷等。對于沒有癥狀的囊腫，手術帶來的風險可能大于其潛在的（但目前未發(fā)生的）危害。避免不必要的干預：過早或不必要的手術不僅增加風險，也給家庭帶來經(jīng)濟和心理負擔。觀察內容與頻率：影像學檢查：通常是頭顱MRI。首次發(fā)現(xiàn)后，醫(yī)生可能會建議在6個月到1年內復查一次MRI，以評估囊腫大小是否有變化。后續(xù)頻率：如果囊腫保持穩(wěn)定，復查間隔可以逐漸延長，如1-2年一次，甚至更長。具體的復查計劃因人而異，需遵醫(yī)囑。臨床癥狀監(jiān)測：密切關注是否出現(xiàn)任何新的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀（參考第三部分）。五、手術時機的把握：什么時候需要考慮干預？雖然“觀察等待”是首選，但在以下情況下，醫(yī)生可能會建議考慮手術治療：出現(xiàn)明確由囊腫引起的癥狀：癥狀進行性加重：如頭痛越來越頻繁、劇烈，影響日常生活和學習。出現(xiàn)局灶性神經(jīng)功能缺損：如肢體力弱、視力進行性下降、癲癇發(fā)作等，且影像學和臨床評估高度提示與囊腫壓迫有關。顱內壓增高表現(xiàn)：如劇烈頭痛伴噴射性嘔吐、視乳頭水腫等。囊腫進行性增大并產(chǎn)生占位效應：即使暫時沒有明顯癥狀，但影像學復查顯示囊腫持續(xù)、顯著增大，并對周圍腦組織產(chǎn)生明顯推壓、移位，或導致腦室擴大（腦積水）。醫(yī)生會評估這種壓迫在未來引起癥狀的風險。囊腫破裂或囊內出血：雖然罕見，但可能發(fā)生，通常會引起急性癥狀，如突發(fā)劇烈頭痛、惡心嘔吐、意識障礙等，需要緊急處理。特殊位置的囊腫具有高風險：例如，位于鞍上池的巨大囊腫可能壓迫視交叉導致視力視野損害，或壓迫垂體柄導致內分泌紊亂。位于后顱窩的囊腫可能壓迫腦干或阻塞腦脊液通路導致腦積水。即使初期癥狀不典型，對于這些位置的較大囊腫，醫(yī)生可能會更積極地考慮早期干預，以預防不可逆的神經(jīng)功能損傷。兒童的特殊考量：對于嬰幼兒，如果巨大囊腫導致顯著的顱骨變形、頭圍進行性增大、或明確影響了神經(jīng)發(fā)育，即使其他癥狀不典型，也可能需要更早考慮手術。重要原則：手術決策是一個綜合評估的過程，需要神經(jīng)外科醫(yī)生結合患者的具體年齡、癥狀、囊腫的大小、位置、生長速度、以及對生活質量的影響等多種因素來決定?！耙坏肚小钡姆桨甘遣淮嬖诘?。六、如果需要手術，有哪些選擇？（簡要了解）如果確定需要手術，常見的治療方式包括：神經(jīng)內鏡下囊腫開窗術/造瘺術：通過微創(chuàng)的內鏡技術，在囊腫壁上打一個或多個孔，使囊腫內的腦脊液能流入正常的腦池或腦室系統(tǒng)，從而縮小囊腫，解除壓迫。這是目前應用較多的方法。顯微手術下囊腫切除或開窗術：在顯微鏡下進行手術，切除部分囊腫壁或進行開窗。囊腫-腹腔分流術：將一根導管一端放入囊腫內，另一端通過皮下隧道放入腹腔，將囊腫液持續(xù)引流到腹腔吸收。這種方法現(xiàn)在應用相對減少，主要用于一些復雜或復發(fā)的情況，因為分流管本身也可能帶來一些遠期并發(fā)癥（如堵塞、感染、過度分流等）。手術方式的選擇取決于囊腫的特點和外科醫(yī)生的經(jīng)驗。七、家長和患者可以做什么？保持冷靜，科學對待：無癥狀偶發(fā)蛛網(wǎng)膜囊腫并不可怕，大多數(shù)情況下不需要特殊處理。選擇正規(guī)醫(yī)院和有經(jīng)驗的醫(yī)生：尋求小兒神經(jīng)外科或神經(jīng)外科專家的意見。詳細記錄和溝通：仔細觀察孩子或自身的情況，任何可疑癥狀及時與醫(yī)生溝通。遵醫(yī)囑定期復查：這是動態(tài)監(jiān)測囊腫變化、把握最佳處理時機的關鍵。不要因害怕而逃避復查，也不要因焦慮而過度檢查。積極參與決策：充分了解各種選擇的利弊，與醫(yī)生共同制定最適合的方案。如果對治療方案有疑問，可以尋求第二診療意見。正常生活：對于確認為無癥狀且穩(wěn)定的蛛網(wǎng)膜囊腫，孩子和成人一般可以正常學習、工作和生活，適當?shù)捏w育活動通常不受限制（除非有巨大囊腫或醫(yī)生有特殊囑咐）。結語：無癥狀偶發(fā)蛛網(wǎng)膜囊腫的處理核心在于“個體化”和“動態(tài)監(jiān)測”。對于大多數(shù)兒童和成人患者，“等待和觀察”是金標準。只有當囊腫確實引起了問題，或者有明確跡象表明即將引起問題時，才需要考慮更積極的治療。與您的醫(yī)生建立良好的溝通，共同守護您或您孩子的大腦健康。重要聲明與免責：本篇文章旨在提供一般性的患者教育信息，不能取代專業(yè)的醫(yī)療診斷和治療建議。每位患者的具體情況不同，蛛網(wǎng)膜囊腫的評估和處理方案需由專業(yè)醫(yī)生（通常是神經(jīng)外科醫(yī)生或小兒神經(jīng)外科醫(yī)生）根據(jù)個體情況制定。文中的信息僅供參考，切勿根據(jù)本文內容自行做出任何醫(yī)療決策或改變醫(yī)生的治療方案。如果您或您的孩子被診斷為蛛網(wǎng)膜囊腫，或對病情有任何疑問、擔憂，請務必及時咨詢您的主治醫(yī)師或尋求專業(yè)醫(yī)療機構的幫助。
胎兒的其他顱腦畸形（1）蛛網(wǎng)膜囊腫蛛網(wǎng)膜囊腫少見，約占顱內占位性病變的1%，男性胎兒較女性胎兒多見，左側大腦較右側多見。其發(fā)生原理尚不清楚，有學者認為小腦后方的蛛網(wǎng)膜囊腫可能來源于消失失敗的第四腦室憩室，也有學者認為其是蛛網(wǎng)膜下隙形成異常所致。一、畸形特征蛛網(wǎng)膜囊腫位于蛛網(wǎng)膜下隙內，為非血管性的囊性病變。胎兒蛛網(wǎng)膜囊腫常位于中線附近，約2/3見于小腦幕上，大腦半球間裂內，第三腦室后方，約1/3位于小腦幕下的顱后窩池內，小腦蚓部后方。約5%的幕上蛛網(wǎng)膜囊腫合并胼胝體發(fā)育不良。位于中線以外的大腦半球表面的蛛網(wǎng)膜下隙內者少見。這與小兒蛛網(wǎng)膜囊腫的分布不同，后者多位于非中線的蛛網(wǎng)膜下隙內，尤其在大腦外側裂內常見。囊腫可壓迫腦組織，壓迫中腦水管可引起腦積水；囊腫破裂可形成蛛網(wǎng)膜下隙積液及可能發(fā)展成為硬膜下積液。蛛網(wǎng)膜囊腫較少合并顱外畸形，也有報道其可能是多發(fā)畸形的一部分，有人曾報道蛛網(wǎng)膜囊腫合并脛骨缺失、多指(趾)、腭裂等，也有部分病例合并法洛四聯(lián)癥和多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤I型。二、超聲特征1.腦內出現(xiàn)囊性無回聲區(qū)，圓形或不規(guī)則形，囊壁薄而光滑。2.位于顱后窩者應與顱后窩池擴大、Dandy-Walker畸形等相鑒別。位于第三腦室后方者，應與其他中線囊性無回聲區(qū)相鑒別，主要與第三腦室擴張、Galen靜脈血管瘤等鑒別。3.囊腫與側腦室不連通。4.中線囊腫較大時，可出現(xiàn)腦積水聲像。三、臨床處理及預后蛛網(wǎng)膜囊腫的產(chǎn)前自然病程尚不清楚，文獻報道一部分繼續(xù)增大，可能導致梗阻性腦積水，另一部分則可能自然消失。產(chǎn)前與Dandy-Walker畸形、腦裂畸形等難以鑒別時，可行MRI檢查。動態(tài)監(jiān)測囊腫的變化和有無腦積水，根據(jù)病情選擇分娩方式。出生后新生兒是否出現(xiàn)臨床癥狀，,取決于蛛網(wǎng)膜囊腫的大小。文獻報道，有30%~100%的病例出現(xiàn)腦積水。病灶較小且無癥狀者，一般不需特殊處理。較大且有癥狀的病灶，需要手術治療，包括囊腫切除術、開窗術、引流入鄰近腦室、腹腔或心房。蛛網(wǎng)膜囊腫的預后，與是否合并有其他結構畸形(尤其是腦中線結構畸形如胼胝體發(fā)育不良等)、腦積水、囊腫大小的變化情況有關。出生后，較大的蛛網(wǎng)膜囊腫可引起顱內壓增高及腦積水，須行手術治療。有許多報道認為80%~90%患兒智力發(fā)育正常，亦有學者報道部分病例在出生前或出生后可自行緩解。有報道染色體畸形(主要為18三體)可合并蛛網(wǎng)膜囊腫。本病多數(shù)為散發(fā)病例。極少數(shù)病例合并多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤I型或其他畸形是單基因突變所致，在有人的研究中，247例成人型多囊腎的父母，有無臨床癥狀的蛛網(wǎng)膜囊腫。有人報道兩兄弟均有雙側蛛網(wǎng)膜囊腫，有人報道了2個家庭親代與子代均有本病，這也表面本病可能有家族聚集性。根據(jù)《胎兒畸形產(chǎn)前超聲診斷學》內容編輯