血液內(nèi)科

【摘要】[目的]分析探討重型再生障礙性貧血（再障）的中醫(yī)辨治特點(diǎn)和規(guī)律。[方法]圍繞疾病的八綱和臟腑辨證，分析重型再障發(fā)生、發(fā)展的規(guī)律特點(diǎn)，并結(jié)合本中心近50年治療再障的診治經(jīng)驗(yàn)，總結(jié)疾病的治療原則和治療思路。[結(jié)果]重型再障發(fā)病可分為“邪毒內(nèi)侵”致病和“伏毒內(nèi)傷”致病，需要辨析疾病的病性、病機(jī)差異。聯(lián)合免疫抑制治療中強(qiáng)調(diào)中醫(yī)的“涼-溫-熱”分期論治，干細(xì)胞移植過(guò)程中同樣需要結(jié)合移植特有的證候演變特點(diǎn)，進(jìn)行分階段治療。通過(guò)辨證與辨病相結(jié)合，及早正確的介入中醫(yī)治療。[結(jié)論]中醫(yī)辨治重型再障，需要做到辨證和辨病相結(jié)合，強(qiáng)調(diào)分期分階段的治療理念?！娟P(guān)鍵詞】重型再生障礙性貧血；中醫(yī)；辨證論治；臨床思考再生障礙性貧血（簡(jiǎn)稱：再障）是較為常見(jiàn)的血液系統(tǒng)疾病之一，臨床表現(xiàn)為貧血、出血及感染。根據(jù)疾病嚴(yán)重程度及發(fā)病緩急，可將再障分為重型再障和非重型再障，前者包含急性再障（重型再障Ⅰ型）和慢性再障加重型（重型再障Ⅱ型），后者即為慢性再障。中醫(yī)藥聯(lián)合治療再障已有50余年的歷史，在刺激造血、調(diào)節(jié)免疫、提高生活質(zhì)量等方面具有顯著的作用，臨床療效得到了普遍認(rèn)可，并開(kāi)展了中醫(yī)臨床診療路徑的制定及診療指南的修訂等工作，但療效優(yōu)勢(shì)仍集中體現(xiàn)在慢性再障（非重型再障）的診治中[1-3]。針對(duì)重型再障，現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的主要治療措施是聯(lián)合免疫抑制治療和造血干細(xì)胞移植，能使80%以上的患者獲得療效反應(yīng)甚至治愈[4]，聯(lián)合中醫(yī)藥治療能進(jìn)一步提高臨床療效，但終究無(wú)法替代這些治療方案，且目前對(duì)這一類型再障的中醫(yī)認(rèn)識(shí)仍未達(dá)到完全的共識(shí)。本文將結(jié)合已有文獻(xiàn)及本中心臨床診治經(jīng)驗(yàn)，就重型再障的中醫(yī)辨治規(guī)律和值得注意的幾點(diǎn)做一論述。1.八綱辨證明辨“虛實(shí)”、“寒熱”與“陰陽(yáng)”盡管均為重型再障，但不同患者初次臨診時(shí)的證候表現(xiàn)不盡相同。重型再障Ⅰ型（急性再障）患者因初期容易并發(fā)較為嚴(yán)重的感染或因陰血急耗/氣虛而伴見(jiàn)發(fā)熱[5]，針對(duì)發(fā)熱需要首先明確“熱”的性質(zhì)為“實(shí)熱”還是“虛熱”。用“犀角地黃湯”、“清瘟敗毒飲”之類退“實(shí)熱”時(shí)，同樣需要固護(hù)正氣，護(hù)養(yǎng)真陰，所謂“留得一份真陰，便有一份生機(jī)”，不可妄用溫腎類藥味。盡管感染并非治療禁忌，但一般“實(shí)熱”證患者在后續(xù)接受聯(lián)合免疫治療或造血干細(xì)胞移植前需要控制嚴(yán)重感染，部分患者將轉(zhuǎn)為單純的虛證或正虛邪戀之證，虛證多見(jiàn)“氣虛（含陽(yáng)虛）”或“陰虛”證為主。而重型再障Ⅱ型患者，因病程較長(zhǎng)，證候表現(xiàn)多由慢性再障“腎陽(yáng)虛”證的基礎(chǔ)上演變而來(lái)，多見(jiàn)“頭暈乏力、形寒肢冷、食少便溏、舌體胖大、苔白滑”等，部分會(huì)兼有脾虛血瘀或“腎陰虛”的表現(xiàn)[6]。當(dāng)疾病合并邪毒內(nèi)侵時(shí)，同樣可出現(xiàn)“熱毒內(nèi)蘊(yùn)”的表現(xiàn)。在整個(gè)治療過(guò)程中，需要結(jié)合疾病最初的證候特點(diǎn)，分辨藥毒（如：環(huán)孢霉素、糖皮質(zhì)激素等）及其他外界因素可能導(dǎo)致的證候混雜，做到辨證識(shí)本，治療兼顧。2.臟腑辨證明確“病位”、“病機(jī)”關(guān)于再障的疾病臟腑定位，1989年以前基本圍繞“脾虛”理論開(kāi)展研究，但臨床療效有限；此后中醫(yī)血液學(xué)者圍繞“腎虛為本”進(jìn)行了相關(guān)探索實(shí)踐，基本建立了慢性再障腎虛為本的理論體系和治療方略，這點(diǎn)基本適用于重型再障Ⅱ型的臨床診治過(guò)程。而對(duì)于重型再障Ⅰ型，其中醫(yī)病因病機(jī)仍未完全闡明?，F(xiàn)代醫(yī)學(xué)從“蟲(chóng)子（免疫）”、“種子（干細(xì)胞）”以及“土壤（造血微環(huán)境）”學(xué)說(shuō)闡述發(fā)病機(jī)制，其中“種子”即為素體因素，多見(jiàn)于先天性再障；而“蟲(chóng)子”、“土壤”可以是外邪內(nèi)侵（如：病毒、有機(jī)毒物、射線等）直中“奇恒”之“髓腑”，亦可是內(nèi)生痰瘀毒邪而令氣血生化失司所致，所謂“伏毒”，外邪亦可引動(dòng)伏毒，令“脾腎虧虛”，而最終擾及“髓腑”。對(duì)此，臨床需要詳細(xì)問(wèn)診患者病史，篩查可能的直接致病因素，結(jié)合患者骨髓衰竭程度，通過(guò)臨床辨證，分辨患者疾病為病邪直中抑或是邪毒內(nèi)生所致。一般來(lái)說(shuō)，病邪直中的患者病勢(shì)更急，骨髓衰竭程度更為嚴(yán)重，多伴有熱毒內(nèi)蘊(yùn)、銷鑠真陰的表現(xiàn)，通常伴有更高的IFN-γ表達(dá)和骨髓微血管密度的降低[7,8]。而由邪毒內(nèi)生所致的重型再障Ⅰ型患者，可因始動(dòng)因素不同，臨床證候表現(xiàn)不盡相同，可以是脾虛濕阻為主證，抑或是以腎虛血瘀、肝腎陰虛伏熱等為主要表現(xiàn)[9,10]。治療上需要權(quán)衡祛邪和扶正，以免“虛虛實(shí)實(shí)”之戒。3.認(rèn)識(shí)和區(qū)別對(duì)待疾病的證候演變，強(qiáng)調(diào)“分期”論治關(guān)于慢性再障的臨床診治，一般不強(qiáng)調(diào)疾病的證侯演變，主要在“從腎論治”的基礎(chǔ)上，從兼夾證出發(fā)進(jìn)行辨證論治。而對(duì)于重型再障Ⅰ型，因其病勢(shì)較急，臨床證侯演變較為顯著，若不及時(shí)加以藥物干預(yù)，疾病進(jìn)展較快。無(wú)論是病邪直中抑或是邪毒內(nèi)生，一旦合并重癥感染，均可能出現(xiàn)典型的“衛(wèi)氣營(yíng)血”傳變，出現(xiàn)耗血、動(dòng)血現(xiàn)象。臨床上給予聯(lián)合免疫抑制或造血干細(xì)胞移植，能一定程度上逆轉(zhuǎn)疾病的傳變過(guò)程，形成新的證侯演變規(guī)律，治療上需要區(qū)別對(duì)待。結(jié)合臨床觀察，抗人淋巴細(xì)胞免疫球蛋白（anti-lymphocyte immunoglobulin,ATG）屬于熱性藥物，能一定程度上耗傷氣陰，而若ATG有效，且血象逐漸恢復(fù)，則患者陰虛證候?qū)⑹紫燃m正，主要表現(xiàn)出陽(yáng)虛證候。對(duì)此，我們中心曾提出“涼-溫-熱”的分階段論治觀點(diǎn)，適用于ATG治療起效的一般演變過(guò)程，即：初期據(jù)熱毒壅盛（外感邪毒所致）或陰虛血熱（伏毒內(nèi)傷所致）征象，治療以清熱解毒為主，或再滋陰清火的基礎(chǔ)上佐以清熱解毒、涼血止血之品（此階段一般為ATG治療前）；若感染得到控制，熱毒已清，虛火歸元，出血傾向緩解，呈氣陰兩虛之象時(shí)，可加用健脾補(bǔ)腎之品以益氣養(yǎng)陰填精（此階段一般為ATG治療3個(gè)月以內(nèi)）；待病情穩(wěn)定，元陰漸復(fù)，陽(yáng)虛之像顯現(xiàn)時(shí)，則加用溫腎壯陽(yáng)之品，促進(jìn)骨髓造血（此階段一般為ATG治療后3個(gè)月后）[11]。而整個(gè)治療過(guò)程中，需要始終兼顧養(yǎng)護(hù)真陰。對(duì)于接受造血干細(xì)胞移植治療的患者，結(jié)合我們前期的臨床觀察[12,13]，基本認(rèn)為患者移植前多以氣虛或陰虛為主證，而氣虛可為陽(yáng)虛或兼有脾虛濕蘊(yùn)。在移植預(yù)處理過(guò)程中，藥物耗陽(yáng)，可令患者出現(xiàn)一派脾腎陽(yáng)虛之像，同時(shí)因原有氣陰兩虛，則陽(yáng)更傷，實(shí)為“陰陽(yáng)兩虛”。干細(xì)胞順利植入后（一般10-14天），患者血象逐漸恢復(fù)，此時(shí)“陰虛”癥狀逐漸糾正，患者主要表現(xiàn)為脾腎陽(yáng)虛之證。治療上同樣需要結(jié)合一般的證候演變規(guī)律，做到分期辨治。對(duì)于存在輸血依賴的重型再障Ⅱ型患者，臨床上同樣可考慮給予ATG或干細(xì)胞移植治療。一般情況下，該類患者在接受ATG治療過(guò)程中證候演變并不顯著，但若在粒缺期合并持續(xù)感染同樣可因營(yíng)陰內(nèi)耗而出現(xiàn)氣陰虧虛之證，后期證候演變類似于“涼-溫-熱”分期。而接受移植治療的患者，其脾腎陽(yáng)虛的證候?qū)⒏鼮轱@著，部分兼見(jiàn)脾濕內(nèi)盛，而陰虛證候不一定顯現(xiàn)。在分期辨治的基礎(chǔ)上，整個(gè)治療過(guò)程需強(qiáng)調(diào)活血化瘀的價(jià)值。4.辨證與辨病相結(jié)合，防變于未然無(wú)論是聯(lián)合免疫抑制治療或是造血干細(xì)胞移植，在患者造血恢復(fù)前仍需要給予積極的對(duì)癥支持治療，包括合理的抗生素適用及成分血輸注，以預(yù)防嚴(yán)重出血及感染的發(fā)生。臨床治療中需要結(jié)合患者證候要素，靈活應(yīng)用涼血止血、化瘀止血等藥物，同時(shí)配合調(diào)護(hù)營(yíng)衛(wèi)之品。一旦發(fā)生出血及感染，則需進(jìn)一步辨證用藥，使藥達(dá)病所?！把鲎C”在重型再障Ⅱ型中已經(jīng)引起了足夠的重視，通過(guò)“補(bǔ)腎活血”能進(jìn)一步提高臨床療效，尤其促進(jìn)血小板計(jì)數(shù)的提升[14]，并能通過(guò)上調(diào)骨髓基質(zhì)細(xì)胞表面黏附分子表達(dá)，改善骨髓微環(huán)境[15]。而重型再障Ⅰ型患者同樣具有“血瘀證”的中醫(yī)病理基礎(chǔ)[9]，臨床治療中不應(yīng)過(guò)于忌憚出血風(fēng)險(xiǎn)而避用活血之品，需知祛瘀方能生新。鐵負(fù)荷在慢性再障“血瘀證”的評(píng)估中具有較好的指示性[16,17]，而對(duì)重型再障Ⅰ型患者進(jìn)行干細(xì)胞移植過(guò)程中，同樣可以發(fā)現(xiàn)部分患者即使達(dá)到供受體完全嵌合，血小板恢復(fù)水平仍不佳，考慮原發(fā)植入不良，而這些患者多伴有鐵負(fù)荷的急劇上升。鐵負(fù)荷水平可以作為及早發(fā)現(xiàn)再障“血瘀證”的敏感性指標(biāo)，指導(dǎo)臨床及早加以干預(yù)，必要時(shí)可考慮聯(lián)合鐵螯合治療。綜上，重型再障的臨床治療較為復(fù)雜，證候特點(diǎn)相對(duì)顯著且易變化。及早界定疾病性質(zhì)，從“八綱”、“臟腑”辨證出發(fā)，結(jié)合分期論治和辨病論治，有效干預(yù)，能一定程度上改善疾病轉(zhuǎn)歸。然而，從總體而言，中醫(yī)藥聯(lián)合在重型再障診治中的療效優(yōu)勢(shì)仍有待于進(jìn)一步挖掘和凝練，部分關(guān)鍵問(wèn)題仍未能完全闡明，需要用客觀和規(guī)范化的研究數(shù)據(jù)明確中醫(yī)治療的有效性。參考文獻(xiàn)[1]吳迪炯，周郁鴻，沈一平.慢性再生障礙性貧血中醫(yī)認(rèn)識(shí)及優(yōu)勢(shì)進(jìn)展[J].中華中醫(yī)藥學(xué)刊.2012，30(3):500-2.Wu 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1. 什么是骨髓纖維化（簡(jiǎn)稱骨纖）？骨髓纖維化常發(fā)生于50－70年齡段人群，是一種原因不明的骨髓增殖性疾病，可繼發(fā)于慢性粒細(xì)胞性白血病、真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥、多發(fā)性骨髓瘤等惡性血液病，或骨結(jié)核、骨髓炎、苯中毒等疾病。主要表現(xiàn)為骨髓中成纖維細(xì)胞增殖，膠原纖維沉積，同時(shí)由于骨髓造血功能受到抑制，髓外造血器官如肝、脾的造血功能又重新得到激活，導(dǎo)致肝、脾的腫大，而以脾臟腫大較明顯。目前骨纖仍屬于難治性疾病，傳統(tǒng)的治療手段只能一定程度上改善癥狀，對(duì)延長(zhǎng)生命無(wú)明顯作用。 2. 患有骨纖會(huì)有什么癥狀？脾臟腫大可見(jiàn)于絕大多數(shù)患者，不腫大的較為罕見(jiàn)，不少患者可能就是因?yàn)槠⒛[大出現(xiàn)了上腹部脹悶不舒才到醫(yī)院檢查而發(fā)現(xiàn)的。有研究報(bào)道脾臟腫大的速度約每年25px，但存在著個(gè)體差異。由于該病的發(fā)病較緩慢，有30％患者可能在體檢診斷時(shí)并無(wú)自覺(jué)癥狀，或僅有乏力、多汗、消瘦等表現(xiàn)。個(gè)別情況嚴(yán)重的，可能會(huì)因脾梗死出現(xiàn)左上腹或左肩部的劇痛，有的可有骨痛、發(fā)熱和出血。若老年人對(duì)較輕的癥狀不在意而未及時(shí)就診，病情拖得過(guò)久可能會(huì)出現(xiàn)晚期貧血癥狀，面色蒼白，甚至出現(xiàn)溶血表現(xiàn)眼白輕度黃疸，雙下肢可出現(xiàn)浮腫與脾腫大影響靜脈血回流有關(guān)。 3. 診斷骨纖最可靠的檢查是什么？一般而言，患者若到?？崎T診就診，血常規(guī)檢查是第一步的。不少患者在早期血象可以是正常，甚至血色素輕微升高；約1/2－1/3的患者表現(xiàn)為正細(xì)胞低色素性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞同樣可以輕度升高。通過(guò)觀察血涂片，有時(shí)可見(jiàn)到淚滴狀、橢圓形或靶形紅細(xì)胞，但這并不是骨纖的特異性表現(xiàn)。若血常規(guī)無(wú)法明確診斷，一般應(yīng)該及時(shí)給予骨髓及活檢檢查，該方法相對(duì)于單純驗(yàn)血具有指導(dǎo)意義。當(dāng)見(jiàn)到骨髓網(wǎng)狀纖維、膠原纖維增多（早期可無(wú)），巨核細(xì)胞、粒細(xì)胞的增殖活躍及紅細(xì)胞生成減少，一般就能確診。此外，研究發(fā)現(xiàn)50％的患者存在著JAK2基因突變，5％－10％骨纖存在著MPL 515位密碼子變異，通過(guò)檢查染色體基因也能在一定程度上幫助診斷。 4. 脾臟切除對(duì)治療骨纖的作用如何？由于多數(shù)骨纖患者存在著脾臟的明顯腫大，由此帶來(lái)的不適及并發(fā)癥（如：呼吸困難、下肢浮腫、血壓升高）是促使患者希望切脾治療的原因之一。然而，臨床上一般不建議切脾治療。對(duì)于巨脾有嚴(yán)重合并癥者如出現(xiàn)脾梗死的患者，脾臟切除亦是可采納的，但有報(bào)道有繼發(fā)肝臟腫大和血小板增多的風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)于不能耐受手術(shù)，但又必須減輕脾腫大癥狀的，尤其是老年患者，可采用脾臟放射性治療，而全血細(xì)胞減少是其主要并發(fā)癥。 5. 骨纖有治愈的方法嗎？目前的觀點(diǎn)認(rèn)為造血干細(xì)胞移植是唯一可能治愈骨纖的手段，包括異基因骨髓及外周干移植，一般以異基因?yàn)橹鳎挲g40歲以下的急性骨髓纖維化病人，應(yīng)早期行骨髓移植。部分移植成功后骨髓纖維組織消失，且不受纖維組織增生程度的影響，但與移植相關(guān)毒性應(yīng)充分考慮。患者年齡及健康評(píng)估同樣是重要的影響因素。傳統(tǒng)治療方法能改善病情，但不能縮短病程，包括羥基脲、雄激素、潑尼松、紅細(xì)胞生成刺激因子及達(dá)那唑等，有報(bào)道低劑量沙立度胺聯(lián)合潑尼松能使30％-50％患者的貧血及血小板減少癥得到糾正。伊馬替尼也在被使用，但其療效是有限的。目前，有關(guān)的靶向治療藥物（JAK2激酶抑制劑）正在臨床試驗(yàn)階段，希望能有預(yù)期的療效，能給患者帶去福音。6. 什么叫骨髓“干抽”，骨纖一定會(huì)有“干抽”嗎？臨床上，很多血液系統(tǒng)的疾病都需要進(jìn)一步借助骨髓穿刺來(lái)確診。如果在抽骨髓的過(guò)程中碰到抽不出骨髓的情況，就被稱為骨髓干抽。很多患者及家屬會(huì)因此而不滿，甚至埋怨，認(rèn)為這是醫(yī)生技術(shù)不好引起的。其實(shí)，因技術(shù)不熟練而抽不出骨髓是不多見(jiàn)的，更多的是因?yàn)楣撬璞旧泶嬖谥黠@病理改變。因此，骨髓干抽也是疾病的一種表現(xiàn)，尤其可見(jiàn)于骨髓纖維化。但有干抽就不一定是骨纖，還可見(jiàn)于骨髓增生異常綜合征、再生障礙性貧血等；而骨纖早期也可無(wú)干抽現(xiàn)象，這點(diǎn)應(yīng)該正確認(rèn)識(shí)。一旦發(fā)生干抽時(shí)，一般應(yīng)該首先考慮更換穿刺部位，骨纖患者應(yīng)該同時(shí)須做骨髓活檢。 7. 骨纖的發(fā)生與遺傳有關(guān)嗎？ 由于發(fā)現(xiàn)了一個(gè)家族中多個(gè)成員發(fā)生骨纖，不少人會(huì)懷疑骨纖是可以遺傳的。目前的觀點(diǎn)認(rèn)為，雖然骨纖存在著基因染色體的變異，但這主要是后天受環(huán)境等因素影響引起的，一般是不會(huì)遺傳給后代。但也并不排除有發(fā)病史家族的成員容易患骨纖，存在著基因易感性?？偠灾?，中年患者若有生育要求不用太過(guò)顧慮，但自己在懷孕過(guò)程中則應(yīng)該做到經(jīng)常復(fù)檢。

1. 什么是原發(fā)性血小板增多癥？原發(fā)性血小板增多癥（ET）是骨髓增殖性疾患的一種，也稱為出血性血小板增多癥，是多能干細(xì)胞克隆性疾患。其主要特征為骨髓中巨核細(xì)胞異常增生伴血小板持續(xù)增多，同時(shí)伴有其他各系造血細(xì)胞輕度增生，常有反復(fù)自發(fā)性皮膚黏膜出血、血栓形成和脾臟腫大。 2. 原發(fā)性血小板增多癥有哪些臨床表現(xiàn)？原發(fā)性血小板增多癥多數(shù)起病緩慢，部分患者因腹部不適就診，而檢查發(fā)現(xiàn)血小板升高、輕度脾臟腫大，部分可伴有肝腫大。臨床的主要癥狀是出血和血栓形成，其中出血以胃腸道最多，部分患者伴有消化性潰瘍，齒齦出血、鼻出血也很常見(jiàn)，其次為皮膚瘀斑和血尿。腦出血很少見(jiàn)，但卻可以致死。血栓以微血管栓塞較多見(jiàn)，如腸系膜血管血栓形成可引起腹痛、嘔吐、腹部劇痛。此外，疲勞、乏力、失眠、頭暈、頭痛、感覺(jué)異常也可在部分患者中發(fā)現(xiàn)。 3. 驗(yàn)血發(fā)現(xiàn)血小板量多就一定是患了血小板增多癥嗎，如何鑒別？不是說(shuō)血小板量多就一定是患了血小板增多癥，如真性紅細(xì)胞增多癥、慢性粒細(xì)胞白血病、原發(fā)性骨髓纖維化等，小孩的話還可見(jiàn)于川崎病。前三者同樣多發(fā)于中老年人群，但真性紅細(xì)胞增多癥以紅細(xì)胞增多為突出表現(xiàn)；慢性粒細(xì)胞性白血病以中性粒細(xì)胞增多為主，白細(xì)胞堿性磷酸酶積分降低；而骨髓纖維化中骨髓纖維細(xì)胞呈顯著增生，脾臟腫大一般較嚴(yán)重。 4. 如何治療原發(fā)性血小板增多癥？無(wú)癥狀的ET患者可無(wú)需治療，采用留觀態(tài)度。羥基脲（HU）是目前應(yīng)用于高風(fēng)險(xiǎn)ET的一線藥物，療效確切，能有效降低血栓并發(fā)癥。有研究發(fā)現(xiàn)JAK2 V617F基因突變陽(yáng)性的患者對(duì)HU具有更好的反應(yīng)性。阿那格雷是目前治療ET比較新的藥物，能通過(guò)抑制巨核細(xì)胞成熟，減少血小板生成，但不影響血小板的功能和壽命，無(wú)致癌性。此外，干擾素（IFN-α）還能顯著改善患者皮膚瘙癢等癥，且不能通過(guò)胎盤屏障，無(wú)致畸作用，因此對(duì)于需要應(yīng)用骨髓抑制劑的孕婦，IFN-α可作為推薦藥物。 5. 原發(fā)性血小板增多癥患者可以長(zhǎng)期服用阿司匹林嗎？有關(guān)阿司匹林是否可長(zhǎng)期用于ET的治療，目前仍存在著爭(zhēng)議。但為防止血栓形成，一般推薦小劑量服用。在使用期間，應(yīng)當(dāng)關(guān)注是否有出血傾向。一旦出現(xiàn)，應(yīng)當(dāng)停止應(yīng)用或調(diào)整劑量。此外，阿司匹林還有引起胃潰瘍的副作用，而原發(fā)性血小板增多癥本身又易發(fā)生胃潰瘍，故在服用阿司匹林的同時(shí)應(yīng)該配合使用胃黏膜保護(hù)劑或胃酸分泌抑制劑。 6. 原發(fā)性血小板增多癥治療后的效果怎么樣，能根治嗎？原發(fā)性血小板增多癥的治療后預(yù)后大多相對(duì)較好，多數(shù)可生存數(shù)年，其中位數(shù)生存接近正常人群的生存期。少數(shù)癥狀嚴(yán)重者可能會(huì)死于出血和血栓栓塞。原發(fā)性血小板增多癥可多年保持良性過(guò)程，但有部分患者在病程中轉(zhuǎn)化為其他類型的骨髓增生性疾病，并可直接轉(zhuǎn)變?yōu)榧毙运栊园籽?，少部分可轉(zhuǎn)為骨髓纖維化。