重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院

公立三甲兒童醫(yī)院

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疾?。? 胡桃?jiàn)A綜合征
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胡桃?jiàn)A綜合征科普知識(shí) 查看全部

跨越半個(gè)地球，國(guó)外女孩中國(guó)尋找“金鐘罩（Bo-Ring）”六月盛夏，驕陽(yáng)燦爛?？哲娷娽t(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院的病房里，19歲的克羅地亞女孩羅蕾娜·沃爾薩（LorenaVorsa）術(shù)后恢復(fù)良好，左側(cè)腰腹部疼痛癥狀已經(jīng)完全消失。她開(kāi)心地與前來(lái)查房的泌尿外科張波教授聊著自己的手術(shù)，聊著球星“魔笛”莫德里奇，聊著她初到西安時(shí)吃過(guò)的葫蘆雞、油潑面和肉夾饃。從遙遠(yuǎn)的巴爾干半島到古都西安，單程總共近一萬(wàn)公里，這是身患“胡桃?jiàn)A綜合征”的羅蕾娜的“希望之旅與重生之旅”。她在唐都醫(yī)院所接受的手術(shù)治療，幫她開(kāi)啟了與同齡人一樣的青春?！斑@是讓人仰慕的、神奇的中國(guó)技術(shù)，我太激動(dòng)了！感謝唐都醫(yī)院的全體醫(yī)護(hù)人員，你們是我親密的朋友！”羅蕾娜說(shuō)。今年3月1日，克羅地亞駐中國(guó)大使館向陜西省外事辦公室發(fā)來(lái)照會(huì)，請(qǐng)求外事辦幫助聯(lián)系空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院，為患有“胡桃?jiàn)A綜合征”的女孩羅蕾娜提供就醫(yī)協(xié)助。“胡桃?jiàn)A綜合征”是一種少見(jiàn)病，又稱為左腎靜脈受壓綜合征，是由于腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈之間的夾角過(guò)小，壓迫了左腎靜脈，導(dǎo)致血液回流受阻，一般會(huì)引起血尿、蛋白尿、左腰腹痛、疲勞、乏力等一系列臨床癥狀。羅蕾娜三年前開(kāi)始出現(xiàn)間斷性左側(cè)腰腹部疼痛癥狀，幾經(jīng)輾轉(zhuǎn)，最終被診斷為“胡桃?jiàn)A綜合征”。疼痛嚴(yán)重影響了她的生活和學(xué)習(xí)，讓她備受煎熬，幾近崩潰。幾年來(lái)，她多次在克羅地亞當(dāng)?shù)蒯t(yī)院住院，并進(jìn)行了反復(fù)的檢查和治療，包括介入手術(shù)，但病情卻始終未得到明顯改善。相隔萬(wàn)水千山，羅蕾娜為何要跨越半個(gè)地球來(lái)求醫(yī)？因?yàn)樵?020年，唐都醫(yī)院成功救治過(guò)一名患有“胡桃?jiàn)A綜合征”的克羅地亞男孩，利用微創(chuàng)手術(shù)植入3D打印左腎靜脈血管外支架(Bo-Ring)，徹底解決了左腎靜脈受壓的癥狀，使他重返校園、重返足球場(chǎng)。作為“一帶一路”沿線國(guó)家，中國(guó)與克羅地亞有著良好的國(guó)際關(guān)系。“跨國(guó)手術(shù)”這件事情在克羅地亞被許多人特別是醫(yī)學(xué)界的人熟知，該國(guó)醫(yī)學(xué)會(huì)主席和小兒腎臟病學(xué)會(huì)主席于2020年5月特意發(fā)來(lái)熱情洋溢的感謝信，信中寫道：“感謝中華人民共和國(guó)空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院的領(lǐng)導(dǎo)以及全體醫(yī)護(hù)人員對(duì)于患有胡桃?jiàn)A綜合征的克羅地亞男孩的悉心治療，特別感謝張波教授及其團(tuán)隊(duì)高超的知識(shí)水平和專業(yè)能力，使得其在此專業(yè)領(lǐng)域成為全球的領(lǐng)導(dǎo)者，此外，我們也希望在不久的將來(lái)雙方可以繼續(xù)合作！”眾口相傳加上醫(yī)生推薦，羅蕾娜和家人們堅(jiān)信“東方大國(guó)”的神秘手術(shù)也能夠徹底治愈她的疾病。經(jīng)大使館與外事辦、空軍軍醫(yī)大學(xué)、唐都醫(yī)院溝通協(xié)調(diào)，一切準(zhǔn)備工作就緒。羅蕾娜和父親、姐姐從克羅地亞薩格勒布市飛至德國(guó)慕尼黑，由慕尼黑直飛北京，再轉(zhuǎn)機(jī)到西安。經(jīng)過(guò)30個(gè)小時(shí)旅途輾轉(zhuǎn)，羅蕾娜一家終于順利抵達(dá)唐都醫(yī)院。會(huì)議室展開(kāi)一場(chǎng)針對(duì)羅蕾娜病情的多學(xué)科聯(lián)合會(huì)診。泌尿外科、放射診斷科、麻醉科、超聲診斷科和3D打印中心的專家們針對(duì)已經(jīng)完成的左腎靜脈彩超、雙腎動(dòng)靜脈增強(qiáng)CT檢查、肺功能、心臟彩超檢查及各項(xiàng)化驗(yàn)結(jié)果進(jìn)行分析討論，認(rèn)為患者手術(shù)指征明確，可以安排擇期手術(shù)。這個(gè)手術(shù)，就是唐都醫(yī)院的特色診療技術(shù)——“3D打印左腎靜脈外支架置入術(shù)(Bo-Ring)”。2015年，唐都醫(yī)院泌尿外科張波教授團(tuán)隊(duì)與醫(yī)院3D打印研究中心聯(lián)手攻關(guān)，創(chuàng)新性地提出“個(gè)體化3D打印鈦合金血管外支架微創(chuàng)植入技術(shù)”，給受壓靜脈穿上“保護(hù)套”，使它免受擠壓，這種獨(dú)創(chuàng)術(shù)式從根本上解決了問(wèn)題。在之后的救治實(shí)踐中，泌尿外科張波團(tuán)隊(duì)不斷積累經(jīng)驗(yàn)、改良技術(shù)與材料，夜以繼日地扎根實(shí)驗(yàn)室。經(jīng)過(guò)理論支撐與實(shí)踐印證，選擇了最新型的PEEK材料取代鈦合金材料進(jìn)行3D打印。PEEK材料3D打印的個(gè)性化血管外支架通過(guò)特定設(shè)計(jì)與周圍組織達(dá)到良好固定，支架自身重量極輕，且組織相容性高?！?D打印左腎靜脈血管外支架治療胡桃?jiàn)A綜合征”這一誕生于中國(guó)軍醫(yī)團(tuán)隊(duì)的新技術(shù)，已經(jīng)完成了國(guó)內(nèi)外230余例患者的救治，94%的患者癥狀完全緩解，無(wú)一例并發(fā)癥出現(xiàn)，得到了廣泛好評(píng)。唐都醫(yī)院成為世界上使用該項(xiàng)技術(shù)治療胡桃?jiàn)A綜合征最多的醫(yī)療中心，其胡桃?jiàn)A綜合征診療交流示范項(xiàng)目已經(jīng)被列為國(guó)際學(xué)術(shù)交流示范點(diǎn)。經(jīng)過(guò)數(shù)日的3D建模、支架設(shè)計(jì)以及打印制造，個(gè)體化的血管外支架準(zhǔn)備就緒。之后，張波教授、焦勇副主任醫(yī)師、崔棟主治醫(yī)師、張樂(lè)樂(lè)醫(yī)師為羅蕾娜進(jìn)行了腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)，羅蕾娜左腎靜脈在腹主動(dòng)脈與腸系膜上動(dòng)脈夾角處受壓，其遠(yuǎn)端擴(kuò)張、充盈，左側(cè)生殖靜脈也明顯擴(kuò)張，在植入左腎靜脈血管外支架后，左腎靜脈穿上了堅(jiān)實(shí)的“金鐘罩”，外在壓迫完全解除，受壓血管的血運(yùn)立即恢復(fù)暢通。手術(shù)歷時(shí)2小時(shí)，圓滿成功！“我們的佩列沙茨大橋是中國(guó)承建的，不僅是連接克羅地亞南北領(lǐng)土的大橋，也是連接中國(guó)與克羅地亞的友誼橋?，F(xiàn)在中國(guó)制造的支架植入我女兒體內(nèi)，發(fā)揮著保護(hù)健康的作用，讓她不再疼痛，這也是一個(gè)小小的友誼橋！”羅蕾娜的父親動(dòng)情地說(shuō)。護(hù)理團(tuán)隊(duì)對(duì)患者進(jìn)行了精心照料，手術(shù)一周后，羅蕾娜順利出院，帶著中國(guó)醫(yī)生的祝福踏上歸途?？肆_地亞駐華大使達(dá)里歐·米海林促成了羅蕾娜來(lái)華就醫(yī)事宜。當(dāng)他得知手術(shù)效果令人滿意，特地發(fā)來(lái)一段熱情洋溢的感謝視頻：“我要向唐都醫(yī)院和張波教授表示衷心的感謝，感謝他們?yōu)榭肆_地亞女孩所做的一切，讓她能夠像完全健康的人一樣享受她的青春！”一個(gè)支架、一例手術(shù)，讓一位少女重生，成就一段國(guó)際友誼佳話，體現(xiàn)了中國(guó)日新月異、步步向前的醫(yī)療水平與創(chuàng)新實(shí)力。相信通過(guò)持續(xù)不懈的努力，唐都醫(yī)院將在國(guó)際醫(yī)療舞臺(tái)上書寫更加輝煌的篇章，為國(guó)際醫(yī)療事業(yè)貢獻(xiàn)更多的中國(guó)力量！
血尿的少見(jiàn)病因-胡桃?jiàn)A綜合征的診療胡桃?jiàn)A現(xiàn)象也稱左腎靜脈受壓，是指左腎靜脈回流入下腔靜脈過(guò)程中，在穿過(guò)經(jīng)由腹主動(dòng)脈與腸系膜上動(dòng)脈所成夾角或腹主動(dòng)脈與脊柱之間的間隙時(shí)受到擠壓，常伴有左腎靜脈血流速度下降、受壓處遠(yuǎn)端靜脈擴(kuò)張。當(dāng)胡桃?jiàn)A現(xiàn)象引起血尿、蛋白尿和左腰腹痛等一系列臨床癥狀時(shí)被稱為胡桃?jiàn)A綜合征。胡桃?jiàn)A綜合征患者發(fā)病年齡在4～40歲之間，兒童發(fā)病分布在4～7歲，多發(fā)年齡見(jiàn)于13～16歲，大部分患者為體型瘦長(zhǎng)的青少年。癥狀1.??????血尿：近80％的胡桃?jiàn)A綜合征患者有不明原因的血尿，這也是患者就診的最常見(jiàn)原因。血尿可表現(xiàn)為鏡下血尿或肉眼血尿。血尿的原因是左腎靜脈受壓致腎靜脈高壓，左腎靜脈擴(kuò)張所引流的輸尿管周圍靜脈與生殖靜脈淤血、與腎集合系統(tǒng)發(fā)生異常交通，或部分靜脈壁變薄破裂，引起非腎小球性血尿。2.??????蛋白尿：約30％的患者在尿液檢測(cè)時(shí)發(fā)現(xiàn)蛋白尿。3.??????疼痛：約40％的胡桃?jiàn)A綜合征患者會(huì)出現(xiàn)腰腹痛，左側(cè)為著，可向臀部放射。睪丸靜脈和卵巢靜脈淤血引起，并于立位或行走時(shí)加重。4.??????盆腔瘀血綜合癥：男性精索靜脈曲張、女性盆腔靜脈曲張等。?血尿辨因行尿紅細(xì)胞形態(tài)檢查，若尿紅細(xì)胞形態(tài)正常（>90%），則為非腎小球性。若尿紅細(xì)胞形態(tài)異常，則考慮腎臟器質(zhì)性疾病。胡桃?jiàn)A綜合征患者的24h尿蛋白定量多<1g。?診斷目前國(guó)際上大多數(shù)專家推薦的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：①尿紅細(xì)胞形態(tài)分析示非腎小球源性血尿；②尿中鈣排泄量比正常（Ca/Cr＜0.20）；③膀胱鏡/輸尿管鏡證實(shí)左輸尿管口噴血（肉眼血尿發(fā)作時(shí)）；④腎活檢正常或輕微變；⑤腹部彩超、CT或MRI表現(xiàn)為左腎靜脈受壓、擴(kuò)張；⑥腎靜脈造影示左腎靜脈回流障礙，左腎靜脈下腔靜脈壓力梯度>4mmHg以上；⑦排除其他可能引起血尿的病因。超聲價(jià)格低廉，方法簡(jiǎn)單，無(wú)創(chuàng)安全，可重復(fù)操作性強(qiáng)，能清晰顯示受壓左腎靜脈的解剖結(jié)構(gòu)及與其周圍組織的關(guān)系，可作為“胡桃?jiàn)A”綜合征的首選影像學(xué)檢查方法，多普勒B超檢查左腎靜脈內(nèi)徑擴(kuò)張3倍以上即可確診。CTA是診斷胡桃?jiàn)A綜合征的“金指標(biāo)”，左腎靜脈在穿過(guò)腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈夾角時(shí)受壓、明顯變窄，受壓部近端擴(kuò)張，呈“鳥嘴征”；腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈夾角變?。ㄐ∮?5°有診斷意義）?治療輕度無(wú)癥狀血尿者、年齡小于18歲的年輕患者傾向于保守觀察治療，至少觀察２年時(shí)間。隨著年齡增長(zhǎng)，腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈之間夾角增大，內(nèi)含脂肪等組織增多，血尿可自行緩解。患者平時(shí)睡眠時(shí)可行側(cè)臥位，減輕左腎靜脈受壓程度。手術(shù)治療的目的在于解除左腎靜脈壓迫、減輕左腎靜脈血液瘀滯。由于絕大多數(shù)胡桃?jiàn)A綜合征可隨著年齡增長(zhǎng)而自愈，故需要嚴(yán)格把握手術(shù)適應(yīng)證。有研究者提出的手術(shù)適應(yīng)證如下：①經(jīng)2年以上觀察或內(nèi)科對(duì)癥治療后癥狀無(wú)緩解或加重。②出現(xiàn)并發(fā)癥，如腰部酸痛、頭暈乏力等。③出現(xiàn)腎功能損害、慢性疲勞綜合征或精索靜脈曲張并影響生育功能。?常見(jiàn)開(kāi)開(kāi)放手術(shù)方式有：①腸系膜上動(dòng)脈移位術(shù)。②自體腎臟移植術(shù)。③左腎靜脈下移與下腔靜脈端側(cè)吻合術(shù)。④左腎靜脈血管外支撐術(shù)。但開(kāi)放手術(shù)要開(kāi)腹，創(chuàng)傷較大，近來(lái)介入治療逐漸成為主流。介入治療技術(shù)主要是在受壓的左腎靜脈內(nèi)進(jìn)行支架植入術(shù)，自1999年國(guó)外醫(yī)生首次應(yīng)用內(nèi)支架植入成形術(shù)成功治療胡桃?jiàn)A綜合征的腎靜脈狹窄以來(lái)，因其具有創(chuàng)傷小、風(fēng)險(xiǎn)低、恢復(fù)快、療效確切的優(yōu)勢(shì)，已成為治療胡桃?jiàn)A綜合征首選方案。支架植入左腎靜脈內(nèi)，可即刻解除左腎靜脈的外壓狹窄，患者術(shù)后血尿、蛋白尿和腰痛等癥狀可逐漸減輕或消失。?臨床上，若出現(xiàn)反復(fù)出現(xiàn)血尿、蛋白尿、腰部不適等癥狀，伴體形較瘦長(zhǎng)者，可高度懷疑胡桃?jiàn)A綜合征的可能。從檢查尿紅細(xì)胞形態(tài)、左腎靜脈彩超入手，必要時(shí)行CTA檢查。同時(shí)可以做膀胱鏡檢，看是否是左側(cè)輸尿管血尿。疑診胡桃?jiàn)A綜合征的患者，應(yīng)及時(shí)到血管外科就診。?文章僅供參考,具體診療方案應(yīng)根據(jù)患者情況進(jìn)行調(diào)整