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遺傳性出血性毛細血管擴張癥科普知識 查看全部
“紅胎記”一定是鮮紅斑痣嗎？“紅胎記”一定是鮮紅斑痣嗎？鮮紅斑痣又稱葡萄酒樣痣，“紅胎記”，常在出生時或出生后不久出現(xiàn)，好發(fā)于面、頸和頭皮，大多為單側(cè)性，偶為雙側(cè)性，常呈節(jié)段性分布，可累及黏膜（唇、齦粘膜）。圖示鮮紅斑痣伴粘膜受累，左圖患者下唇增厚對于絕大多數(shù)鮮紅斑痣患者，臨床醫(yī)師僅通過臨床表現(xiàn)即可以確診。此外，鮮紅斑痣在皮膚鏡下也具有較獨特的表現(xiàn)，可以用來協(xié)助診斷或指導治療的選擇。圖示鮮紅斑痣臨床及皮膚鏡表現(xiàn)當然，也有少部分患者的臨床表現(xiàn)不符合典型的鮮紅斑痣皮損分布規(guī)律，出生后出現(xiàn)，皮疹有擴散、消退趨勢，或?qū)χ委煹挚?；這些患者到底是鮮紅斑痣還是其它疾?。肯旅鎭砗唵慰偨Y(jié)下容易與鮮紅斑痣混淆的疾病。1、 血管瘤出生時存在的血管瘤為先天性血管瘤，相對少見，在這就不進一步探討。臨床最常見的是嬰兒血管瘤，這類患者出生時沒有皮疹，多在生后1~3月內(nèi)出現(xiàn)。嬰兒血管瘤有增生期、靜止期和消退期，1歲內(nèi)血管瘤處于增生期，尤其在6個月內(nèi)生長快速，此后瘤體可能靜止，最終在幾年后逐漸消退。但也有許多血管瘤并不能自行完全消退，如果是高風險的血管瘤需要早期積極治療。然后，對于淺表型嬰兒血管瘤，臨床似鮮紅斑痣，較易誤診，使用皮膚鏡多容易鑒別。圖示嬰兒淺表型血管瘤臨床表現(xiàn)為紅色斑丘疹。皮膚鏡：多形性血管模式，球狀血管、環(huán)狀血管、逗號樣血管、匐形性血管 2、 鮭魚斑是一種先天性的毛細血管畸形，好發(fā)于前額、上眼臉、眉間、后頸 等區(qū)域。通常出生之后就可以存在，多在1-3歲自行消退，一般不需要治療。圖示鮭魚斑：臨床表現(xiàn)為面中部對稱性紅斑3、 匐形性血管瘤 匍行性血管瘤是一種累及真皮淺層的少見血管組織腫瘤，多發(fā)生于十六歲以下女孩。皮損為微小的深紅色到鮮紅色斑點或間有小丘疹，壓之可褪色。病程呈慢性，新皮疹不斷發(fā)生，中心皮損可消退但不會完全消失。圖示匍行性血管瘤臨床表現(xiàn)為細小、密集、紅色或紫色斑疹，呈匐行或腦回狀；壓迫不能完全褪色皮膚鏡：大量圓形/橢圓形腔隙(大小不等)和色素網(wǎng) 4、 痣樣毛細血管擴張 表現(xiàn)為沿單側(cè)皮節(jié)分布帶狀排列的紅斑、暗紅 斑，擴張的血管可呈點狀、星狀、線狀或融合成網(wǎng)狀， 無自覺癥狀，有時也可累及雙側(cè)和口腔及胃部; 皮損好發(fā)于頭頸 部、上肢和胸部。圖示痣樣毛細血管擴張臨床表現(xiàn)為點狀、線狀/網(wǎng)狀分布的血管擴張，通常累及身體一側(cè)，壓迫可完全退色。 皮膚鏡：紅色扭曲的毛細血管，呈網(wǎng)狀分布 圖示下肢痣樣毛細血管擴張5、 疣狀靜脈畸形（疣狀血管瘤） 少見， 出生時或至兒童期開始即已存在，多見于下肢、足或股部，國外報道95%的病例發(fā)生在單側(cè)的下肢。為孤立的藍紅色結(jié)節(jié)，質(zhì)軟，表面增生，隨著年齡增長而有表面角化或不規(guī)則疣狀增生。似鮮紅斑痣。 圖示疣狀靜脈畸形臨床表現(xiàn)為紅-紫紅色境界清楚的紅斑，部分增厚、角化呈疣狀外觀。皮膚鏡：紅色/紫紅色球/腔隙，紅斑，疣狀皮損區(qū)可見顯著的角化過度 總之，鮮紅斑痣多可通過臨床表現(xiàn)確診，對于不典型者有時候容易誤診，無創(chuàng)的皮膚鏡檢查可以觀察到更多深層結(jié)構(gòu)，以助于與其它疾病鑒別。參考文獻肖學敏，彭佳美，康潔，等. 先天性單側(cè)痣樣毛細血管擴張癥1例. 中國皮膚性病學雜志; 2020,34(9): 1054-1055.Oiso N, Kawada A The dermoscopic features in infantile hemangioma. Pediatric dermatology. 2011,5: 591-3.Ankad BS, Arora P, Sardana K,et al. Differentiation of acquired port wine stain and angioma serpiginosum: a dermoscopic perspective.Int J Dermatol.2019 Mar ;58(3) :e62-e64. Villela-Segura U. Dermoscopy as an Important Tool for Differentiating Unilateral Nevoid Telangiectasia and Angioma Serpiginosum. Dermatol Pract Concept.2019 Oct ;9(4):306-307. Boccara O, Ariche-Maman S, Hadj-Rabia S,et al. Verrucous hemangioma (also known as verrucous venous malformation): A vascular anomaly frequently misdiagnosed as a lymphatic malformation. Pediatr Dermatol.2018 Nov ;35(6):e378-e381黃淵柏醫(yī)生的科普號