鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院

簡稱: 鄭大一附院
公立三甲綜合醫(yī)院

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疾病： 神經(jīng)母細(xì)胞瘤
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神經(jīng)母細(xì)胞瘤科普知識 查看全部

神經(jīng)母細(xì)胞瘤術(shù)后頑固性腹瀉的原因和預(yù)防神經(jīng)母細(xì)胞瘤（簡稱神母）是兒童最常見的顱外惡性實(shí)體腫瘤，每年在兒童的發(fā)生率約為10.5/100萬。神母起源于交感腎上腺前體細(xì)胞，因此最常見于腎上腺和腹部交感神經(jīng)節(jié)。常常包繞主要血管和腹部器官，容易轉(zhuǎn)移到骨、骨髓和其他遠(yuǎn)處部位。治療前根據(jù)一些預(yù)后因素分為低、中、高危，進(jìn)行分層治療，包括化療、手術(shù)、放療、移植和靶向免疫治療等等。神母能分泌血管活性腸肽，患者會出現(xiàn)水性腹瀉，伴有低鉀低氯血癥。但這種情況罕見，只發(fā)生于1%的患者。相比之下，神母手術(shù)后出現(xiàn)頑固性腹瀉的可能性較高。由于神母通常只侵犯到血管的外膜，1993年，英國的Keily醫(yī)生提出可以從受侵犯的動脈表面剔除腫瘤組織和動脈外膜，保留動脈中膜，將血管分支游離出來。這種手術(shù)方式被稱為“外膜下切除術(shù)”，促進(jìn)了神母根治性手術(shù)的開展。然而，已有研究發(fā)現(xiàn)，這種手術(shù)方式與術(shù)后的頑固性腹瀉有關(guān)，腹瀉發(fā)生率高達(dá)30%以上。而且這種腹瀉持續(xù)很久，一般的止瀉治療效果很差。最近，英國Liverpool大學(xué)的Losty針對這個問題，開展一項(xiàng)大規(guī)模的臨床研究，試圖進(jìn)一步明確這種手術(shù)所致腹瀉的原因及其對預(yù)后的影響。共有779例神母患者納入研究。其中，在接受外膜下腫瘤切除術(shù)的247例患者中，有54例手術(shù)后出現(xiàn)頑固性腹瀉，發(fā)生率為17.9%；而沒有接受外膜下腫瘤切除術(shù)的474例患者中，只有4例手術(shù)后出現(xiàn)頑固性腹瀉，發(fā)生率為0.8%，差異顯著。研究已經(jīng)清楚地表明，神母患者術(shù)后腹瀉與外膜下切除密切相關(guān)，原因可能是由于廣泛的外膜下腫瘤切除引起自主神經(jīng)損傷。進(jìn)一步研究發(fā)現(xiàn)，術(shù)后腹瀉主要發(fā)生在手術(shù)切除范圍向頭部延伸至腹腔干區(qū)和腸系膜上動脈的患者。手術(shù)切除延伸到這個重要的解剖區(qū)域會損傷腸道自主神經(jīng)系統(tǒng)，從而顯著改變腸道轉(zhuǎn)運(yùn)功能。這種腹瀉頑固、持久，對一般的腹瀉治療無反應(yīng)。相比之下，非外膜下切除術(shù)采用血管外平面保護(hù)自主神經(jīng)叢和神經(jīng)節(jié)，而不會導(dǎo)致術(shù)后腹瀉。最重要的是，研究對接受外膜下腫瘤切除術(shù)和非外膜下腫瘤切除術(shù)的患者的生存率進(jìn)行比較，發(fā)現(xiàn)兩者的生存率沒有差異。美國的SloanKettering紀(jì)念醫(yī)院也曾經(jīng)報道了143例高危神母，采用非外膜下腫瘤切除術(shù)，術(shù)后腹瀉發(fā)生率僅為1.4%，生存率也沒因沒有進(jìn)行外膜下腫瘤切除而降低。因此，外膜下神經(jīng)母細(xì)胞瘤切除術(shù)是導(dǎo)致術(shù)后頑固性腹瀉的巨大風(fēng)險，對患者生存率無提高，有害無益。綜上所述，神經(jīng)母細(xì)胞瘤應(yīng)盡可能避免外膜下切除術(shù)，以減少術(shù)后頑固性腹瀉的發(fā)生，提高患者生活質(zhì)量，以免影響術(shù)后其他治療。（本文圖文無關(guān)）