神經內科

發(fā)生面癱是怎么回事？面癱和中風有什么區(qū)別？經常會碰到一種疾病，年輕人面部吹冷風等情況后，次日突然出現(xiàn)了口角的歪斜、閉目不緊、吃東西時一側流涎?；颊呔蜁軗模遣皇堑昧四X中風？是不是有生命危險？其實這種情況，絕大多數(shù)都是周圍性的面癱，學名叫特發(fā)性面神經麻痹，并不是中風，沒有生命危險。簡單的講，周圍性面癱是腦子外面的面神經發(fā)生了麻痹，并不是一種很嚴重的疾病。而中風是腦子里出現(xiàn)了問題，比如腦血管堵塞或者破裂，引起支配面神經的腦實質的損傷，是一種嚴重的疾病。如果發(fā)生了口角歪斜，用一個簡單的鑒別方法可以初步判斷：1.如果用力閉眼，有一側的眼睛閉不緊，有一側的額紋變淺，而肢體活動自如，無肢體麻木，沒有視物重影，沒有明顯的頭暈，那基本上是周圍性面癱，年輕人多見。(下面這張圖就是很典型的周圍性面癱)2.而中風的話，雖也有口角歪斜，但是用力閉眼的話，兩個眼睛基本上是閉的一樣緊的，額紋兩側基本對稱。除了口角歪斜，常有一側肢體的無力和麻木，口齒含糊，可以有視物重影、持續(xù)的頭暈，常有高血壓、高血脂、高血糖、長期煙酒、肥胖等病史。

癲癇共患病(轉載)轉轉者：周竹青第十章癲癇共患病第一節(jié)概述共患病（Comorbidity）是指患者同時患有非因果關聯(lián)的兩種及兩種以上疾病，分別達到各自疾病的診斷標準。共患病的共同患病率高于一般人群，提示兩種疾病可能存在共同的病因病理機制。癲癇患者共患其他疾病常見，包括神經系統(tǒng)疾病、精神疾病及軀體疾病。癲癇患者中偏頭痛、抽動癥、孤獨癥、注意缺陷多動障礙、情感障礙和精神病性障礙的發(fā)生率均遠高于一般人群。共患病增加了癲癇診療難度，嚴重影響癲癇患者生活質量，甚至可能增加患者的死亡率，是每一位癲癇專業(yè)醫(yī)生臨床工作中不容忽視的問題。認識共患病可以更好地識別可防范的危險因素，更全面準確地進行疾病診斷和治療，更有效地改善癲癇患者及其照料者的生活質量。建議癲癇專業(yè)醫(yī)生進行癲癇共患病診療中應遵循以下基本原則：（1）明確癲癇共患病診斷：全面評估病史、臨床表現(xiàn)、體檢異常及輔助檢查，評價影響患者疾病和整體功能狀態(tài)的因素，進一步明確共患病表現(xiàn)與癲癇的關聯(lián)。（2）評價癲癇治療與共患病的關系，必要時調整抗癲癇藥物治療。（3）評估共患病是否需要治療：癥狀輕微對患者生活不造成影響者可暫不處理；癥狀明顯并且對生活造成較大影響者需要采取針對性治療措施。（4）確定共患病治療管理策略：由癲癇專業(yè)醫(yī)生和相關專業(yè)醫(yī)生共同制定治療策略。注重知識宣教，加強風險防范，兼顧遠期療效，改善生活質量。認知功能：約有30%～40%的癲癇患者存在有認知功能方面的損害，是影響生活質量的重要因素。未用抗癲癇藥物的新診斷的癲癇患者，已有明確的認知功能方面的損害，包括詞語學習能力、言語記憶、情景記憶、記憶策略、言語命名，視覺搜索能力及精神運動速度等方面的減退，其中以詞語延遲回憶的損害最為顯著，而其空間結構記憶、注意力及抗干擾能力則未受影響。癇樣放電可以對認知功能造成嚴重損害。一次癲癇發(fā)作引起數(shù)小時至數(shù)天的認知功能下降，稱為發(fā)作后認知功能損害。其后癥狀可以部分恢復，所殘留的認知功能減退稱為發(fā)作間歇期認知功能損害。全身強直陣攣發(fā)作對于認知功能的損害最為明顯，其次為復雜部分性發(fā)作和由部分性發(fā)作繼發(fā)全身強直陣攣性發(fā)作，言語功能損害明顯。一些癲癇綜合征如嬰兒痙攣（West綜合征）、Lennox-Gastaut綜合征、Sturge-Weber綜合征等往往是腦部病理改變的外在表現(xiàn)，伴有嚴重的認知損害。枕葉癲癇主要表現(xiàn)為注意力、記憶力的下降。額葉癲癇主要為計劃與執(zhí)行功能的減退，記憶功能則不受影響。顳葉癲癇則以近、遠期記憶障礙為主。左側（優(yōu)勢）半球的亞臨床發(fā)作傾向于造成詞語功能下降，右側半球病變的患者則表現(xiàn)為處理非語言材料的能力下降。癲癇發(fā)作頻率越高、持續(xù)時間越長對認知的影響也越大。發(fā)病年齡早，是認知功能預后不良的重要因素之一。早年發(fā)病者認知損害嚴重，而成年期以后發(fā)病的患者認知損害輕微。癲癇患者病程越長對其認知損害越明顯，尤其體現(xiàn)在言語記憶及情景記憶方面。抗癲癇藥物是目前癲癇治療的首選方法，而且用藥是一個長期的過程，所以抗癲癇藥對認知功能的損害受到特別關注。應用抗癲癇藥的患者存在較廣泛的認知損害，包括注意力、言語記憶、情景記憶、空間結構記憶、詞語學習能力、抗干擾能力與精神運動速度等方面，其中以詞語延遲回憶、注意力以及精神運動速度的損害最為明顯。傳統(tǒng)AEDs中，卡馬西平、苯妥英鈉和丙戊酸鈉對認知功能影響相似，苯巴比妥對認知功能的影響大于上述三者；新型AEDs中，加巴噴丁、拉莫三嗪對認知功能的影響少于卡馬西平，托吡酯（如合適的劑量）的認知功能損害稍重于丙戊酸鈉。認知功能損害程度與用藥種類和癲癇患者認知損害程度成正比，尤其體現(xiàn)在記憶、注意力以及精神運動能力方面。第二節(jié)癲癇與偏頭痛癲癇人群中偏頭痛的發(fā)生率高達8.4%～23%，而偏頭痛人群中癲癇發(fā)生率高達1%～18%，其中先兆性偏頭痛患者合并月經性癲癇的可能性更高。癲癇和偏頭痛都是發(fā)作性疾病，兩者的發(fā)生有很多共同影響因素，如勞累、閃光刺激、睡眠剝奪、情緒問題等。與癲癇共病的偏頭痛癥狀往往更嚴重,發(fā)生視覺先兆和畏光、畏聲現(xiàn)象更頻繁。癲癇共患偏頭痛的治療關鍵是針對癲癇進行治療，積極控制癲癇發(fā)作，尤其是兒童，可減少偏頭痛發(fā)生。癲癇和偏頭痛是兩種不同的病癥，但兩者可能存在共同的發(fā)病機制,因此，認為AEDs可以同時治療兩種疾病，如托吡酯和丙戊酸鈉已被證實可用于偏頭痛預防。第三節(jié)孤獨癥譜系障礙孤獨癥譜系障礙（AutismSpectrumDisorders）是一組廣泛發(fā)育障礙性疾病，起病于嬰幼兒期，以社會互動障礙、語言溝通障礙及反復刻板行為和局限性的興趣狹窄為核心特征。包括孤獨癥、Asperger綜合征、Rett綜合征、非典型孤獨癥和其他童年瓦解性障礙等具有全部或部分核心特征?？梢罁?jù)精神障礙診斷標準做出診斷。癲癇共病孤獨癥譜系障礙非常常見，為20-25%。智能障礙是兩者共病的重要危險因素；嬰幼兒及學齡前期兩者共病率高。癲癇共病孤獨癥遵循傳統(tǒng)的癲癇治療原則，抗癲癇藥和苯二氮卓類治療有效。共病患兒對抗癲癇藥的治療反應可能與單純的癲癇患兒不同。三種及以上抗癲癇藥聯(lián)合使用對控制共病患兒的癲癇發(fā)作療效甚微?？拱d癇藥也可以改善共病患兒的情緒不穩(wěn)、攻擊、沖動、自殘、刻板重復行為等精神行為癥狀。共病患兒出現(xiàn)經藥物治療難以控制并對生活造成嚴重影響的精神行為問題時也可以考慮外科手術治療。第四節(jié)癲癇與注意缺陷多動障礙一、注意缺陷多動障礙的臨床表現(xiàn)及診斷注意缺陷多動障礙（AttentionDeficit-HyperactivityDisorder，ADHD）是兒童期最常見的一種行為障礙，以與發(fā)育水平不相稱的注意缺陷、沖動及多動為核心癥狀，可以合并品行障礙、對立違抗障礙、情緒障礙及學習障礙等。ADHD的核心癥狀是注意缺陷、多動和沖動。1.注意缺陷：主動注意保持時間明顯低于正常發(fā)育。常表現(xiàn)為上課時不專心聽講,易受環(huán)境的干擾而分心。背誦困難，做功課拖拉、粗心、邊做邊玩。輕度注意缺陷時可以對自己感興趣的活動集中注意,如看電視、聽故事等；嚴重注意缺陷時對任何活動都不能集中注意。2.多動：在需要相對安靜的環(huán)境中,活動明顯增多。表現(xiàn)為上課坐不住,小動作多,話多等。常嚴重影響課堂紀律。多動表現(xiàn)隨年齡增長可能逐漸不明顯。3、沖動：說話唐突，行為魯莽，做事不顧后果,不能忍受挫折和等待，出現(xiàn)危險舉動或破壞行為;事后不會吸取教訓。ADHD常共患對立違抗、品行、焦慮等心理障礙，以及學習障礙和抽動障礙。智力低下與孤獨癥患兒也可伴有ADHD。ADHD診斷主要依賴于臨床訪談和行為觀察。需要盡可能全面的獲得兒童發(fā)育過程與行為特點、生長與教育的環(huán)境、以及疾病史和家族史等。行為量表與神經心理評估可以幫助篩查和診斷。需要對可能的共病進行評估與作出診斷。由于缺乏特異性的檢查與測驗，診斷依賴于對影響兒童正常生活的異常行為的判斷。目前國際上較通用的診斷標準有世界衛(wèi)生組織的《國際疾病分類》（internationalclassificationofdiseases，ICD）和美國精神病學會的《精神障礙診斷和統(tǒng)計手冊》（DSM）兩大系統(tǒng)。二、癲癇兒童共患注意缺陷多動障礙的發(fā)生率癲癇兒童共患ADHD的發(fā)生率各研究報道差異很大，約30%（13-70%），與納入研究的患兒數(shù)量、納入標準（部分研究將癲癇合并智力障礙患兒排除）以及對于ADHD癥狀的判斷標準不一有關。三、癲癇兒童共患注意缺陷多動障礙的臨床表現(xiàn)與單純注意缺陷多動障礙的差異癲癇兒童共患ADHD與無癲癇的ADHD兒童有兩點不同：1.臨床分型：部分研究提示注意障礙為主型ADHD在癲癇兒童中明顯多于混合型，而一般ADHD兒童中以混合型為主；2.性別差異：無癲癇的ADHD患兒存在明顯的性別差異，男：女為2:1-9:1，而癲癇共患ADHD的患兒無性別差異。四、癲癇共患注意缺陷多動障礙的相關因素癲癇與ADHD癥狀之間的關系并未完全闡明。部分兒童于第一次癲癇發(fā)作前即存在ADHD表現(xiàn)，提示很可能存在腦功能發(fā)育障礙等共同病因。目前關于癲癇與ADHD共患的相關因素分析研究結果也不完全一致：1.癲癇/癲癇發(fā)作相關變量：局灶性癲癇與全面性癲癇是否存在ADHD發(fā)生的差異不確定；有研究認為額葉癲癇較其他局灶性癲癇更易發(fā)生ADHD，且與EEG放電量有關；癲癇發(fā)作頻率與ADHD的發(fā)生亦無確切相關性；癲癇病程與ADHD發(fā)生亦無確切相關。2.抗癲癇藥：某些藥物確實可能存在精神、行為、認知方面的不良反應，尤其是聯(lián)合治療或劑量較大時，但患兒對藥物的反應個體差異較大。在診斷ADHD時，需盡可能優(yōu)化抗癲癇藥的使用，避免不合理的聯(lián)合治療或過量藥物使用。3.癲癇合并智力障礙：合并智力障礙的癲癇兒童共患ADHD的發(fā)生率更高，但確切的發(fā)生率不同研究也很不一致。主要問題是目前缺乏針對智障兒童的有效的ADHD診斷量表。五、診斷癲癇共患注意缺陷多動障礙需注意的問題癲癇兒童共患ADHD的診斷仍需依靠世界衛(wèi)生組織的《國際疾病分類》（international classificationofdiseases，ICD）和美國精神病學會的《精神障礙診斷和統(tǒng)計手冊》（DSM）這兩大系統(tǒng)。但需要先排除是否為其他因素所導致的類似ADHD癥狀，而并非ADHD這一疾病。診斷前需注意以下幾點：1.認真的病史詢問；2.應由精神心理醫(yī)生進行評估；3.長程EEG以排除頻繁的微小發(fā)作；4.抗癲癇藥物血濃度、血生化檢查排除由于抗癲癇藥物過量或其他生化代謝異常（如低血糖、低鈉血癥）對認知及行為的影響；5.排除其他可能導致的行為改變，例如是否存在睡眠障礙等六、癲癇患者共患注意缺陷多動障礙的治療主張盡早治療。中樞興奮劑哌甲酯是目前最主要的ADHD治療藥物，對于無癲癇的ADHD患兒核心癥狀的控制率大于75%，但對于癲癇兒童缺少較大規(guī)模的對照研究數(shù)據(jù)。雖然有實驗研究認為哌甲酯可能降低驚厥發(fā)生的閾值，但目前大多數(shù)觀點認為對于發(fā)作控制相對良好的患者可以應用哌甲酯控制ADHD癥狀，但對于發(fā)作頻繁的患兒目前尚有爭議。其他治療ADHD的藥物例如鹽酸托莫西丁等對于癲癇共患ADHD的治療更加缺乏臨床研究數(shù)據(jù)。在興奮劑治療前，應該記錄基礎癲癇發(fā)作情況及抗癲癇藥物血濃度，并在藥物治療后密切監(jiān)測上述指標變化，與家長充分溝通。除藥物治療外，強調綜合治療，包括環(huán)境、心理社會治療，識別有無共患其他心理問題（如：焦慮、抑雙相情感障礙等），也應給予相應干預。第五節(jié)癲癇與抑郁障礙癲癇患者中抑郁障礙患病率高達30%，發(fā)生率比普通人群高5～20倍，癲癇患者的自殺率也明顯高于普通人群。共患抑郁障礙的的癲癇患者發(fā)生耐藥性癲癇的機率也更高。癲癇與抑郁共病與遺傳、社會心理因素有關，發(fā)生機制涉及神經生化、神經解剖結構異常。目前認為海馬硬化、下丘腦-垂體-腎上腺（HPA）軸功能缺陷、神經遞質合成、釋放及傳遞異常及細胞內轉導通路異常均可致癲癇共患抑郁障礙。根據(jù)癲癇與抑郁發(fā)作時間分布，可分為發(fā)作前期、發(fā)作期、發(fā)作間歇期及發(fā)作后期抑郁。發(fā)作前期抑郁常于癲癇發(fā)作前數(shù)小時至2天內發(fā)生，報道少；發(fā)作期抑郁主要見顳葉癲癇患者，發(fā)生率達10%，常被當成發(fā)作先兆；發(fā)作間歇期抑郁出現(xiàn)在兩次癲癇發(fā)作之間，患病率達40%～60%，臨床表現(xiàn)不典型，多樣化；發(fā)作后期抑郁于癲癇發(fā)作后1小時出現(xiàn)，可持續(xù)至癲癇發(fā)作后15天，多見于額顳葉癲癇，發(fā)生率僅次于發(fā)作間歇期抑郁。嚴格意義的癲癇共病抑郁障礙不包括以抑郁癥狀為表現(xiàn)形式的癲癇發(fā)作。證據(jù)推薦對癲癇合并抑郁的患者在服用AEDs的同時積極采用抗抑郁藥物，并且可以輔以其他非藥物治療。其中選擇性5-HT再攝取抑制劑（SSRIs）及5-HT和去甲腎上腺素再攝取抑制劑（SNRIs）可明顯改善癲癇患者的抑郁癥狀，且對其癲癇發(fā)作影響不大。癲癇患者添加抗抑郁藥治療時要注意與抗抑郁藥之間的相互作用，應盡量選用低劑量且藥物相互作用小的抗抑郁藥。某些AEDs如丙戊酸鈉、卡馬西平和拉莫三嗪也有穩(wěn)定情緒作用，對合并抑郁癥的癲癇患者在不違背治療原則的前提下可首選這些藥物作為單藥或添加治療。藥物治療無效的患者電休克治療往往有效；迷走神經刺激術可用于治療難治性癲癇，現(xiàn)認為也可用于藥物及電休克治療效果均不佳的抑郁癥。心理治療不但能改善患者的抑郁狀態(tài)，而且可能減少癲癇發(fā)作頻率，具體的心理治療方法應該由精神科醫(yī)生做出決策，并盡可能讓患者家屬理解和參與。第六節(jié)焦慮障礙焦慮障礙（AnxietyDisorders）是以焦慮癥狀為核心表現(xiàn)的一組疾病。常見癲癇共患焦慮障礙類型有：廣泛性焦慮障礙、驚恐障礙、社交焦慮障礙、創(chuàng)傷后應激障礙和強迫障礙?？梢罁?jù)精神疾病診斷標準做出診斷。癲癇患者共病焦慮障礙很常見，為14%-25%。與邊緣系統(tǒng)、GABA受體功能、鈣通道的調控改變和社會心理影響有關。癲癇共病焦慮障礙應用抗抑郁藥、苯二氮卓類藥物和心理療法治療有效，藥物合并心理治療是共患焦慮障礙的最優(yōu)選擇。選擇性5-HT再攝取抑制劑類抗抑郁藥對共病驚恐障礙、社交焦慮、創(chuàng)傷后應激障礙、強迫障礙以及廣泛性焦慮障礙均顯示療效，苯二氮卓類藥物對共患廣泛性焦慮障礙、三環(huán)類抗抑郁藥中的氯丙咪嗪對共病強迫癥療效較好。認知行為治療可以用于所有共病焦慮障礙的治療，特別是慢性焦慮。其他心理治療方法包括行為調整、短程的針對癥狀的治療和健康教育尚在探索中?？挂钟羲幙赡苷T發(fā)癲癇。不穩(wěn)定癲癇患者應避免使用，抗抑郁藥使用中出現(xiàn)癲癇發(fā)作需停用抗抑郁藥。抗抑郁藥使用建議由神經科醫(yī)生與精神科醫(yī)生共同參與進行。第七節(jié)雙相情感障礙雙相情感障礙（BipolarDisorder）以心境顯著而持久的高揚或低落為基本特征，發(fā)作時表現(xiàn)為心境高漲、精力和活動增加，或表現(xiàn)為心境低落、精力降低和活動減少，發(fā)作間期通常以完全緩解為特征?？梢罁?jù)精神疾病診斷標準做出診斷。癲癇患者約10%可以出現(xiàn)雙相情感障礙的癥狀，是正常人群的7倍。共病患者雙相情感障礙癥狀較突出的表現(xiàn)為易激惹、憤怒、欣快和夸張。情緒穩(wěn)定性不良和激惹性增高表現(xiàn)突出，可以在沒有明顯外界刺激和沒有明顯意識障礙的情況下出現(xiàn)爆發(fā)性的激情發(fā)作和攻擊行為。可有典型的雙相情感障礙發(fā)作性病程特點，也可自行緩解或慢性化。共病患者在適宜的抗癲癇藥治療基礎上選擇情感穩(wěn)定劑治療。藥物加減量宜緩慢，并檢測抗癲癇藥的血藥濃度。共病雙相抑郁的患者可在情感穩(wěn)定劑充分治療的基礎上合并抗抑郁藥改善抑郁癥狀。癲癇共病雙相情感障礙中鋰鹽使用應慎重。鋰鹽對癲癇閾值有潛在影響，鋰鹽合并卡馬西平或抗抑郁劑也有不良反應發(fā)生，使用中要定期監(jiān)測血鋰濃度。精神藥物使用建議征詢精神?？漆t(yī)生的意見。第八節(jié)精神病性障礙癲癇共病精神病性障礙（PsychoticDisorders）是指癲癇患者同時患有以精神病性癥狀為主要臨床表現(xiàn)的精神疾病或綜合征。以精神病性癥狀為表現(xiàn)形式的癲癇發(fā)作不屬于癲癇共病。癲癇患者共病精神病性障礙可達4-30%。家族精神病史陽性、伴有神經發(fā)育異常的患者共病多見。癲癇類型、發(fā)作形式與共病精神病性障礙有關。顳葉癲癇復雜部分性發(fā)作常見精神障礙；長病程者、局灶性發(fā)作精神障礙較多見；精神障礙可能與某些抗癲癇藥使用有關。共病精神病性障礙的治療與癲癇的治療密切相關，適宜的抗癲癇藥仍應繼續(xù)使用。癲癇后精神障礙短期使用抗精神病藥可以減少并發(fā)癥和病死率，癲癇發(fā)作間期精神障礙可能需要在精神?？漆t(yī)生的參與下較長時間的抗精神病藥治療。共病患者抗精神病藥物使用劑量取決于患者的耐受性和療效。一般要小量起始緩慢加量；關注藥物的相互作用；關注對癲癇發(fā)作閾值的影響；加藥或突然停用抗精神病藥應監(jiān)測抗癲癇藥的血藥濃度變化。共病患者抗精神病藥物使用時間與精神癥狀的發(fā)作和持續(xù)時間有關，一般認為癥狀完全緩解6個月以上可以考慮緩慢減量，若為多次發(fā)作用藥時間更長。共病治療決策還取決于精神癥狀的嚴重程度以及對生活的影響。若患者的精神癥狀并未影響正常生活，社會心理功能依然保持，可以暫不用精神藥物；若患者完全沉浸其中并會因此造成對自己和他人的傷害，有必要使用抗精神病藥?？咕癫∷幨褂媒ㄗh由神經科醫(yī)生與精神科醫(yī)生共同參與進行。 中華醫(yī)學會和中國抗癲癎協(xié)會編《臨床診療指南·癲癎病分冊》，2015年

2014-11-04來源：中華內科雜志上海交通大學醫(yī)學院附屬仁濟醫(yī)院神經科 李焰生一、歷史1979年Slater發(fā)表題為“良性復發(fā)性眩暈”(benign recurrent vertigo，BRV)的文章，提出鑒于臨床有許多患者表現(xiàn)為復發(fā)性眩暈且無耳蝸癥狀，但卻沒有相應的名稱，建議使用BRV這個診斷術語。他分析認為當時各種分類的眩暈，如良性發(fā)作性位置性眩暈、前庭神經(元)炎、梅尼埃病或一過性腦缺血發(fā)作等，均不能代表BRV的表現(xiàn)，唯一與之接近的診斷是兒童良性發(fā)作性眩暈(benign paroxysmal vertigo，BPV)，兩者的區(qū)別在于發(fā)病年齡和癥狀持續(xù)時間的不同。而且，作者特別指出，這兩者有一個“匪夷所思”的相似之處是均與偏頭痛密切相關，結合BRV具有與偏頭痛類似的發(fā)作誘因，推測其發(fā)病機制是血管性的(當時對偏頭痛機制的認識)。一石激起千層浪，之后不斷有類似的病例報告，也認為可能與偏頭痛有關，類似偏頭痛患者的眩暈發(fā)作，即所謂偏頭痛等位征(migraine equivalent)。以后長時間內，與BRV類似或可與之換用的診斷術語包括良性復發(fā)性前庭病(benign reculTent vestibulopathy)、良性發(fā)作性眩暈(benign paroxysmal vertigo)、復發(fā)性前庭病、復發(fā)性前庭性眩暈(recurrent vestibular vertigo)及前庭型梅尼埃綜合征(vestibular Meniere syndrome)等。二、臨床表現(xiàn)多數(shù)于成年期發(fā)病，少數(shù)兒童期發(fā)病，平均發(fā)病年齡39(7—55)歲，女性多見。反復出現(xiàn)眩暈發(fā)作，起病突然無預兆，多在清晨覺醒時，眩暈程度嚴重，伴隨明顯的惡心、嘔吐和面色蒼白，可有眼震，但沒有兒童BPV的共濟失調。癥狀多持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時，個別可以達數(shù)天。部分患者持續(xù)自發(fā)性眩暈緩解后，可出現(xiàn)位置性眩暈。發(fā)作期或間期均無神經系統(tǒng)癥狀和體征，亦無耳蝸癥狀(耳聾、耳鳴和耳悶)，聽力檢查正常。月經來潮前后、勞累、飲酒、緊張、興奮后易發(fā)。有明顯的個人偏頭痛史或家族史。Slater的文章同時報道了7例病例，臨床表現(xiàn)為發(fā)作性眩暈，但無神經系統(tǒng)或明顯的耳蝸癥狀，聽力檢查和冷熱水試驗結果均正常。其中女性5例、男性2例，起病年齡7—55歲。癥狀持續(xù)0.5～4 h后逐漸變輕，但部分出現(xiàn)位置性眩暈，數(shù)小時到數(shù)天后緩解。發(fā)作頻率變異大，從每天1次到每年1～2次。3例有家族史，l例呈常染色體顯性遺傳。已經有許多家族性BRV的報道，多為常染色體顯性遺傳。如0h等的研究中，對24例BRV患者的220例家族成員進行標準的問卷調查，37％報告有BRV，50％有偏頭痛，遠高于普通人群的眩暈和偏頭痛患病率。BRV先證者的血緣親屬中，2/3以上有偏頭痛，且大多數(shù)報告在偏頭痛發(fā)作時伴隨有眩暈發(fā)作。相反，先證者的無血緣關系的配偶中，僅2％有BRV、23％有偏頭痛。對BRV的長期隨訪非常重要，但相關的研究極少。一項研究報道了98例BRV患者進行平均63個月的長期隨訪結果哺]?；€時，患者的平均年齡為39歲，平均病程為4.2年，35％有單側冷熱試驗異常(超過25％)。隨訪結果顯示82％的患者癥狀緩解，但分別有4例和2例患者演變?yōu)槊纺岚２』蚱^痛。三、與偏頭痛的關系1.BRV與偏頭痛的關系：支持BRV與偏頭痛相關的證據(jù)主要來自臨床和流行病學研究。BRV與偏頭痛具有類似的誘發(fā)因素，頭痛或眩暈發(fā)作時其他伴隨臨床表現(xiàn)相似，BRV與偏頭痛具有高的共病率(遠超過普通人群)，而且同一家系成員中，可以部分成員患BRV，部分成員患偏頭痛，部分成員兼有(完全符合前庭性偏頭痛的標準)。在一項對BRV的遺傳學分析研究中，Lee等納入20個呈常染色體顯性遺傳的BRV家系(家族中至少有3個一級親屬患病)，共87例患者，均表現(xiàn)有至少3次超過1 min的眩暈發(fā)作，無神經系統(tǒng)癥狀或體征，亦無梅尼埃病相關的表現(xiàn)，排除其他可能的復發(fā)性眩暈的可能。87例患者中，79％有偏頭痛；而另外的221例家族成員中，113例有偏頭痛，半數(shù)為先兆偏頭痛。一項BRV與偏頭痛的相關研究顯示，208例BRV患者(男女比1：4)進行問卷調查，180例(87％)符合國際頭痛疾患分類-2(ICHD一2)的偏頭痛診斷標準，其中62％符合先兆偏頭痛的診斷。在有偏頭痛的BRV患者中，70％的患者在眩暈發(fā)作時有部分或完全的偏頭痛相關癥狀，30％在眩暈發(fā)作時沒有任何偏頭痛相關癥狀，高度提示兩者的相關不僅僅是巧合。另一項研究也發(fā)現(xiàn)61.1％的BRV患者同時共患偏頭痛”。2.BRV與兒童BPV：兒童BPV是20世紀60年代被認識的一種特殊類型的眩暈，多在2—5歲發(fā)病，表現(xiàn)為發(fā)作性的伴隨自主神經癥狀和共濟失調的頭暈，也可出現(xiàn)行為和情感癥狀。依據(jù)流行病學證據(jù)所顯示的BPV與偏頭痛的高度相關性，BPV已被ICHD-2認定為偏頭痛前期的兒童周期性綜合征。Krams等對BPV患者進行長期隨訪觀察?；€時，13例患者的平均起病年齡為2.3歲，其中8例患者的一級親屬有偏頭痛；眩暈發(fā)作的持續(xù)時間從數(shù)秒到數(shù)天不等(平均15 rain)，變異極大，但每個個體的臨床特征則保持不變。經平均10年的隨訪，其中10例年齡在11歲以上的患者中有5例仍有眩暈發(fā)作，眩暈癥狀消失的平均年齡為6歲，9例出現(xiàn)偏頭痛(包括所有6例年齡>15歲者)。表明BPV在成年后不僅會演變?yōu)槠^痛，也可持續(xù)出現(xiàn)獨立的眩暈發(fā)作(符合BRV標準)或符合前庭性偏頭痛診斷。3.BRV與前庭性偏頭痛：偏頭痛患者容易有前庭癥狀，頭暈和眩暈發(fā)作是早巳發(fā)現(xiàn)的臨床現(xiàn)象，不僅BPV被認為是偏頭痛前期的表現(xiàn)，而且約1/3的偏頭痛患者會罹患發(fā)作性頭暈或眩暈，絕經期后相當數(shù)量的偏頭痛發(fā)作會自行減少，代之以發(fā)作性頭暈和眩暈。雖然許多研究者認為存在偏頭痛相關性眩暈(migraine related vertigo)或偏頭痛性眩暈(migrainous vertigo)，但直到2013年，ICHD-3測試版。才正式接受了前庭性偏頭痛(vestibular migraine)的診斷概念。BRV與前庭性偏頭痛密切相關，高度提示兩者具有共同的發(fā)病機制或兩者就是同一疾患。支持的證據(jù)來自兩方面：一方面，臨床觀察發(fā)現(xiàn)約1/3的前庭性偏頭痛患者，其頭痛發(fā)作與眩暈發(fā)作是分開的，始終沒有同時發(fā)作，顯示相當部分的前庭性偏頭痛與BRV有重疊；另一方面，雖然少數(shù)BRV患者可以完全沒有偏頭痛的個人或家族史，但多數(shù)BRV患者伴隨有偏頭痛的個人或家族史，其70％的BRV發(fā)作伴隨有非頭痛的其他偏頭痛發(fā)作癥狀，如惡心、嘔吐、運動后加重、畏光、畏聲、畏嗅、視覺先兆等，說明這些患者就是前庭性偏頭痛。四、機制雖然大量臨床研究提示BRV與偏頭痛或前庭性偏頭痛相關，但其中的機制仍然不明確。近期的一篇綜述對之有很好地闡述，可供參考。有研究通過觀察BRV與前庭性偏頭痛患者對硝酸甘油的反應，試圖對兩者加以區(qū)分。研究者對5例BRV、8例前庭性偏頭痛和5例健康對照者靜脈注射硝酸甘油，發(fā)現(xiàn)前庭性偏頭痛患者均誘發(fā)出頭痛，而BRV和健康對照者則分別有2例和1例誘發(fā)了頭痛，認為可能BRV與前庭性偏頭痛有不同的機制。Lee等對20個呈常染色體顯性遺傳的BRV家系的257例成員進行全基因組連鎖掃描分析，尋找與BRV易感相關的位點或片段，發(fā)現(xiàn)與染色體22q12區(qū)域有關聯(lián)，但有明顯的異質性。因為BRV的表型與發(fā)作性共濟失調2型類似，故推測為一種離子通道病，在此區(qū)域可能的候選基因是腺苷A2a受體和B腎上腺素能受體激酶2。另外，雖然該20個家系中多數(shù)患者和家族成員有偏頭痛，但研究結果說明BRV與偏頭痛不是等位的。作者認為存在高度的遺傳異質性，即可能存在多個BRV相關位點，僅部分與偏頭痛相關，也可能BRV與偏頭痛的關系是復雜的而不僅僅是具有共同的等位基因。迄今，針對前庭性偏頭痛或偏頭痛相關性眩暈基因分析，未見其與目前已知的特殊類型偏頭痛的相關基因(如鈣離子通道、鈉離子通道、ATP酶)有關。五、診斷標準目前，對BRV的診斷仍可以參考Slater 1979年的診斷標準，其基本標準是：有中或重度發(fā)作性眩暈，不伴聽覺癥狀；發(fā)作持續(xù)時間以小時計；沒有原因不明的聽力異常；相應的檢查除外其他原因。支持的標準是：發(fā)作期伴惡心、嘔吐或共濟失調；發(fā)作期可見眼球震顫；有偏頭痛或偏頭痛家族史；聽力正?；蛴善渌蛟斐傻膶ΨQ性的聽力喪失；典型的偏頭痛觸發(fā)因素，如月經、酒精、睡眠紊亂等。很早，Neuhauser等就提出了偏頭痛性眩暈的定義和診斷標準，要求前庭發(fā)作時必須伴隨偏頭痛相關的癥狀(如頭痛、惡心、嘔吐、畏光、畏聲或先兆)。英國聽力前庭醫(yī)師學會和英國兒科聽力學會于2008年提出了偏頭痛相關性眩暈分類和診斷標準。國際Barany協(xié)會和國際頭痛協(xié)會于2012年聯(lián)合推出了前庭性偏頭痛的診斷標準。前庭性偏頭痛診斷標準：(A)至少5次中-重度的前庭癥狀發(fā)作，持續(xù)5 min到72 h；(B)既往或目前存在符合ICHD診斷標準的有或無先兆的偏頭痛；(C)50％的前庭癥狀發(fā)作時伴有至少1項偏頭痛性癥狀：①頭痛，至少有下列2項特點：單側、波動性、中重度疼痛、日常體力活動加重頭痛；②畏光及畏聲；③視覺先兆；(D)難以用其他前庭或ICHD疾患更好地解釋。很可能的前庭性偏頭痛診斷標準：(1)至少5次中一重度的前庭癥狀發(fā)作，持續(xù)5 min到72 h；(2)前述前庭性偏頭痛的診斷條件“B”和“C”中僅符合1項(偏頭痛病史或發(fā)作時的偏頭痛樣癥狀)；(3)難以由其他前庭或ICHD疾患更好地解釋。按照上述的診斷標準，不僅偏頭痛患者的單純復發(fā)性前庭發(fā)作可以診斷為很可能的前庭性偏頭痛，而且若沒有偏頭痛的個人史或家族史，符合其他診斷標準的前庭發(fā)作也可以被診斷為很可能的前庭性偏頭痛。因此，BRV符合很可能的前庭性偏頭痛的診斷標準。六、防治由于缺乏統(tǒng)一認識，診斷術語和定義也無共識，故迄今開展的研究主要為隊列觀察和隨訪，幾乎沒有大樣本的隨機對照試驗，故沒有證據(jù)支持臨床的防治決策。從報道的臨床經驗看，對BRV的預防治療可以參考對前庭性偏頭痛的治療選擇。對急性發(fā)作的治療，因為多數(shù)患者發(fā)作持續(xù)時間短，故僅需對癥處理為主，可選擇抗暈和止吐劑(倍他司汀、異丙嗪、甲氧氯普胺、氯苯甲嗪、茶苯海明等)。對持續(xù)時間長的發(fā)作，曲坦類藥物效果可能不佳，麥角類藥物也不被推薦，僅個別研究提示非甾體消炎藥有效。七、存在問題雖然BRV與偏頭痛密切相關，也可以按照前庭性偏頭痛的診斷標準進行診斷，但是臨床長期觀察還是發(fā)現(xiàn)一些重要的現(xiàn)象值得注意：并非所有BRV患者具有偏頭痛個人史或家族史，是否有與沒有偏頭痛的BRV代表著不同的情況尚不清楚；82％患者的癥狀在隨訪4年多的時間里會逐漸緩解，有些患者則是臨床發(fā)作非常稀疏(每年1次或數(shù)年1次)，這與偏頭痛的自然病程有所不同；發(fā)作時有或無偏頭痛樣癥狀(不含頭痛)的BRV是否具有相同的機制或屬于相同的疾患仍然不清楚；BRV與偏頭痛對硝酸甘油的反應性差異大，可能有不同的機制；遺傳學分析提示BRV與偏頭痛沒有共同的等位基因連鎖。與偏頭痛容易和梅尼埃病相關一樣，BRV也與梅尼埃病存在不少相似之處，例如：女性多見，起病年齡不大，誘因和持續(xù)時間相似，容易伴隨偏頭痛等拉“，早期的研究還發(fā)現(xiàn)部分BRV患者存在半規(guī)管功能損害且隨訪后發(fā)現(xiàn)少數(shù)患者會演變?yōu)槊纺岚２?。這些使得兩者的界限變得模糊，臨床鑒別診斷困難?？赡芷^痛、前庭性偏頭痛、BRV和梅尼埃病就是一個連續(xù)的疾病譜表現(xiàn)。如在6個家族性偏頭痛、發(fā)作性眩暈和梅尼埃病的家系中，6個先證者均是同時有偏頭痛和梅尼埃??；63個家系成員中，41％有偏頭痛，27％有發(fā)作性眩暈；更有趣的是，同卵雙生子中的一個表現(xiàn)為偏頭痛和梅尼埃病，另一個則表現(xiàn)為偏頭痛和無聽力改變的發(fā)作性眩暈。