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疾病： 膽脂瘤型中耳炎
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淺談中耳膽脂瘤（2023年“全國(guó)愛耳日公益科普”）作者：王鏡涵；指導(dǎo)：倪玉蘇舒易來一曲婉轉(zhuǎn)的鳥鳴，一陣悅耳的風(fēng)鈴，一段優(yōu)美的旋律，一句溫馨的叮囑——聆聽萬物美好，體會(huì)人生幸福。我們與這個(gè)豐富多彩的世界溝通交流，依賴于耳朵，這對(duì)精巧的器官。耳朵構(gòu)造精細(xì)，功能強(qiáng)大。從解剖學(xué)上講，耳朵像一個(gè)三進(jìn)式的院落，從外到內(nèi)依次為外耳、中耳和內(nèi)耳。第一進(jìn)院落是外耳，它包括耳廓和外耳道，并借鼓膜與中耳（第二進(jìn)院落）相分隔。在正常情況下，鼓膜完整，外耳與中耳互不相通。中耳結(jié)構(gòu)精巧，是容納三個(gè)聽小骨（錘骨、砧骨和鐙骨）的第二進(jìn)院落。它還包括咽鼓管，以及一些骨質(zhì)形成的小腔隙，被稱為“氣房”。比如乳突氣房和鼓竇氣房。內(nèi)耳是第三進(jìn)院落，指的是埋藏于顳骨巖部的結(jié)構(gòu)（包括耳蝸、前庭和半規(guī)管）。耳朵生病時(shí)，可能涉及外耳、中耳和內(nèi)耳的一個(gè)或多個(gè)區(qū)域。比如臨床常見的“中耳炎”，發(fā)生于上述的中耳范圍內(nèi)，可引起耳痛、耳悶、耳鳴、聽力減退等不適。如果以上癥狀反復(fù)發(fā)作、較長(zhǎng)時(shí)間沒有痊愈，并且合并耳內(nèi)流膿伴臭味、面癱的情況，可能提示著中耳膽脂瘤的發(fā)生（圖1）。該病例源自我院耳科中心。患兒至我院就診時(shí)，左側(cè)面癱已經(jīng)兩個(gè)月并且伴有患側(cè)聽力減退。CT檢查顯示“左側(cè)上鼓室-面神經(jīng)迷路段-膝狀神經(jīng)節(jié)區(qū)腫塊占位”（箭頭指示左側(cè)中耳膽脂瘤所處位置）。術(shù)中清理膽脂瘤時(shí)見腦脊液漏出，提示病變有引起顱內(nèi)并發(fā)癥的潛在風(fēng)險(xiǎn)。右側(cè)冠狀位CT圖像顯示，膽脂瘤與腦之間僅剩纖薄的骨組織相分隔。病例資料的使用已征得患兒監(jiān)護(hù)人同意。中耳膽脂瘤不是腫瘤，而是由脫落的皮屑和“垃圾”（角化的鱗狀上皮、含有膽固醇的結(jié)晶）在“第二進(jìn)院落”——中耳內(nèi)積存而形成的團(tuán)塊狀物或囊性病變，因此曾經(jīng)稱作“上皮樣囊腫”。膽脂瘤具有破壞性，可以慢慢“長(zhǎng)大”并像腫瘤一樣破壞周圍的骨質(zhì)。它侵犯的區(qū)域可能包括耳蝸、半規(guī)管、面神經(jīng)管、顱神經(jīng)等至關(guān)重要的結(jié)構(gòu)。因此中耳膽脂瘤除了可以引起前述耳部癥狀之外（圖1），還可能導(dǎo)致面癱、眩暈、迷路炎（極重度耳聾），甚至腦膜炎、乙狀竇血栓、腦膿腫及腦膜炎（噴射性嘔吐、高熱不退）等致命的顱內(nèi)并發(fā)癥，極大影響患者生活質(zhì)量和生命安全（圖2）。其危害無異于埋藏于中耳內(nèi)的炸彈，“引爆”各種棘手的問題，理應(yīng)引起重視并認(rèn)真對(duì)待。耳內(nèi)鏡檢查見鼓膜完整、鼓膜緊張部后下方局部飽滿，鼓室內(nèi)存在白色腫物（膽脂瘤）。耳部冠狀位CT檢查見鼓室內(nèi)局限性低密度病變。引自TranscanalEndoscopicEarSurgeryforCongenitalCholesteatoma。中耳膽脂瘤可分為先天性和后天性膽脂瘤兩大類。后天性膽脂瘤進(jìn)一步可細(xì)分為后天原發(fā)性和后天繼發(fā)性膽脂瘤。先天性膽脂瘤不伴有感染時(shí)，可以沒有任何癥狀而不易被發(fā)現(xiàn)；如果先天性膽脂瘤發(fā)生于耳的“第三進(jìn)院落”——內(nèi)耳中，有引發(fā)面癱、眩暈、或顱內(nèi)感染等嚴(yán)重并發(fā)癥的可能；發(fā)生于中耳內(nèi)，常引起聽力減退。先天性中耳膽脂瘤患兒常因?yàn)榉磻?yīng)及表達(dá)能力有限，容易被家長(zhǎng)忽視。部分患兒出現(xiàn)聽力明顯下降，或鼓膜穿孔繼發(fā)感染有耳痛、耳流膿等癥狀時(shí)才就醫(yī)。一部分先天性膽脂瘤患兒鼓膜外觀正常（圖3），以傳導(dǎo)性耳聾為主要表現(xiàn)，易誤診為耳硬化癥和聽骨鏈畸形。后天原發(fā)性膽脂瘤常有分泌性中耳炎病史，后天繼發(fā)性膽脂瘤繼發(fā)于慢性中耳炎。因此，中耳膽脂瘤既可見于無中耳感染史的幼童，也可見于反復(fù)耳流膿多年的成人。當(dāng)疑診中耳膽脂瘤時(shí)，應(yīng)該詳詢病史、仔細(xì)查體、完善聽力和影像學(xué)檢查。影像學(xué)檢查包括CT、磁共振（常規(guī)磁共振及彌散加權(quán)成像-DWI）。兩者均可幫助中耳膽脂瘤的診斷以及病變范圍的確認(rèn)。較小的兒童患者在進(jìn)行影像學(xué)檢查時(shí)，可能需要先服用鎮(zhèn)定藥物。有時(shí)單純依靠影像學(xué)檢查有一定確診難度，術(shù)后的病理學(xué)結(jié)果是診斷膽脂瘤的“金標(biāo)準(zhǔn)”。左圖為術(shù)前耳內(nèi)鏡下觀察到患耳鼓膜完整，右圖示術(shù)中膽脂瘤（白色球狀體）取出過程。引自DiagnosisofPediatricCholesteatoma.“拆彈”是防止炸彈引爆的根本方法——中耳膽脂瘤確診后應(yīng)盡早手術(shù)治療，藥物僅能控制感染，不會(huì)使其在中耳內(nèi)消失。倘若放任不管，隨著中耳膽脂瘤病灶的緩慢進(jìn)展，對(duì)患者聽覺和生活質(zhì)量的損害也會(huì)日趨嚴(yán)重。醫(yī)生在手術(shù)徹底清除病變的同時(shí)，會(huì)盡量遵循微創(chuàng)原則，最大限度保留或增進(jìn)患者殘余聽力、保護(hù)面神經(jīng)功能，提高術(shù)后生活質(zhì)量。為了徹底清除病變、預(yù)防術(shù)后復(fù)發(fā)，耳外科醫(yī)師面對(duì)中耳膽脂瘤，多數(shù)情況下需要借助顯微鏡、采用“開放式”的方法在耳廓后方做切口并去除中耳內(nèi)病變。隨著內(nèi)耳鏡手術(shù)的開展與推廣，患者對(duì)“微創(chuàng)”的需求得到了滿足。借助耳內(nèi)鏡，醫(yī)師同樣可以通過外耳道開展中耳手術(shù)、清理中耳膽脂瘤從而避免耳后切口（圖4耳內(nèi)鏡下外耳道徑路的中耳膽脂瘤手術(shù)需要嚴(yán)格掌握適應(yīng)證）。術(shù)后，患者應(yīng)堅(jiān)持門診隨訪，必要時(shí)清理外耳道及術(shù)腔預(yù)防復(fù)發(fā)。中耳膽脂瘤確診后應(yīng)盡早手術(shù)治療，藥物是控制感染的工具，但不能使膽脂瘤消失。手術(shù)目的包括徹底清理病變，最大限度保留或增進(jìn)殘余聽力和面神經(jīng)功能，提高術(shù)后生活質(zhì)量。根據(jù)術(shù)前評(píng)估（膽脂瘤病變范圍、咽鼓管功能情況、聽力受損類型及程度、有無并發(fā)癥、乳突發(fā)育情況以及術(shù)者手術(shù)技能等具體因素）綜合考慮、確定術(shù)式，情況允許時(shí)應(yīng)積極使用人工聽骨進(jìn)行聽力重建?？晒┎杉{的術(shù)式包括但不限于：上鼓室開放術(shù)，完璧式鼓室成形術(shù)，開放式鼓室成形術(shù)/改良乳突根治術(shù)，乳突根治術(shù)等?；臼中g(shù)方法為完璧式鼓室成形術(shù)和開放式鼓室成形術(shù)兩大類以及由此派生的其他方法。完璧式鼓室成形術(shù)手術(shù)特征是在保留骨性外耳道后壁的基礎(chǔ)上去除病變，并重建聽骨鏈、修補(bǔ)鼓膜。完璧式鼓室成形術(shù)對(duì)醫(yī)師的耳顯微外科經(jīng)驗(yàn)要求高，適應(yīng)證和適用對(duì)象包括：上鼓室型膽脂瘤的外耳道壁骨質(zhì)破壞不嚴(yán)重；乳突氣化良好；處于顳骨發(fā)育中的患兒；階段性手術(shù)等。開放式鼓室成形術(shù)能最大程度地顯露中耳結(jié)構(gòu)、利于術(shù)者去除病變、最大概率的降低膽脂瘤復(fù)發(fā)率，所以采納的頻率較高。但該術(shù)式留有較大術(shù)腔，增加了術(shù)后感染概率且需定期清理術(shù)腔、不利于助聽器佩戴。適應(yīng)證和適用對(duì)象包括：外耳道骨壁破壞嚴(yán)重；鼓室天蓋低位，乙狀竇前位；存在顱內(nèi)外并發(fā)癥；無法滿足術(shù)后隨訪及二次手術(shù)的患者。耳內(nèi)鏡同樣適用于中耳膽脂瘤手術(shù)，但考慮到“孔小洞深”、自然引流條件較差的中耳術(shù)腔，耳內(nèi)鏡下外耳道徑路中耳膽脂瘤手術(shù)需要嚴(yán)格掌握適應(yīng)證：如僅存于上鼓室內(nèi)或局限于鐙骨足板的較小膽脂瘤并且乳突未受侵犯——該情形可見于前文描述的先天性膽脂病例（圖4）。隨著醫(yī)療技術(shù)和治療理念的進(jìn)步，中耳膽脂瘤作為耳部疾病的一類，其診治效果日益提升?！拔骞傥沂刈o(hù)，世界你感受”——復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院每年為成千上萬耳科疾病患者祛除病痛。面對(duì)耳部疾病，我們始終可以為您保駕護(hù)航。3月3日是全國(guó)愛耳日，我們祝您雙耳聰穎，聆聽美好。
膽脂瘤中耳炎，能不能做微創(chuàng)手術(shù)，誰說了算最近來自佛山禪城的劉先生，右側(cè)耳流膿伴聽力下降1年多了，來醫(yī)院治療了許多次，但是沒辦法治愈。這次來找耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生，檢查后發(fā)現(xiàn)右側(cè)鼓膜松弛部穿孔，考慮是膽脂瘤中耳炎，這種情況吃藥是不能治愈的，要徹底治好是需要手術(shù)治療的。劉先生非常關(guān)注自己的手術(shù)是不是微創(chuàng)手術(shù)，我檢查后發(fā)現(xiàn)他的膽脂瘤范圍非常的廣泛，做完全沒有切口的耳內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)可能有清除不干凈膽脂瘤的風(fēng)險(xiǎn)，但是做小切口膽脂瘤微創(chuàng)手術(shù)就非常合適。能不能做微創(chuàng)手術(shù)是病變范圍和醫(yī)生技術(shù)兩個(gè)因素決定的。這次做的是全麻小切口膽脂瘤微創(chuàng)手術(shù)，插管全麻后就開始了手術(shù)。在耳前做了個(gè)小切口，逐漸的暴露乳突骨皮質(zhì)，開放上鼓室及鼓竇，清除干凈膽脂瘤后修補(bǔ)鼓膜。整個(gè)的手術(shù)過程非常的順利。術(shù)后查房患者無明顯的不適，無手術(shù)相關(guān)的并發(fā)癥。?目前在門診復(fù)診過幾次，術(shù)前已完全恢復(fù)，劉先生對(duì)于術(shù)后的外觀也是滿意的。???關(guān)于膽脂瘤中耳炎如果您還有什么問題，歡迎留言和耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生進(jìn)一步交流。
膽脂瘤：隱形的殺手膽脂瘤，是一種危害巨大的疾病，被稱為“隱形”的殺手，因其悄然發(fā)展、潛伏多時(shí)，直到造成重要結(jié)構(gòu)破壞才顯露出癥狀。首先，膽脂瘤在初期往往不具備特異的癥狀，甚至在引起重要結(jié)構(gòu)破壞之前也可能表現(xiàn)得毫無征兆。它可以默默地生長(zhǎng)，而不被察覺。當(dāng)膽脂瘤體積逐漸增大、范圍擴(kuò)大、重要結(jié)構(gòu)受損時(shí)，才會(huì)出現(xiàn)相關(guān)癥狀。膽脂瘤可以發(fā)生在外耳道，然而即使在這個(gè)位置，如果未完全堵塞外耳道，未發(fā)生感染，即使已經(jīng)出現(xiàn)外耳道的骨質(zhì)破壞，也可能沒有任何癥狀。只有當(dāng)膽脂瘤堵塞外耳道時(shí)，患者才會(huì)感到耳悶、耳堵、聽力下降等不適。而當(dāng)發(fā)生感染時(shí)，可能出現(xiàn)耳痛、耳流液、外耳道紅腫等癥狀。膽脂瘤也會(huì)生長(zhǎng)到中耳，早期的中耳膽脂瘤同樣可能沒有任何癥狀。然而，一旦發(fā)生感染或破壞聽骨等重要結(jié)構(gòu)，才會(huì)出現(xiàn)耳流液、耳痛、聽力下降等癥狀。更為嚴(yán)重的是，如果膽脂瘤破壞面神經(jīng)骨管、壓迫面神經(jīng)，或感染累及面神經(jīng)，可引起面癱等癥狀。當(dāng)內(nèi)耳受到破壞時(shí)，可能出現(xiàn)眩暈、行走不穩(wěn)、全聾等嚴(yán)重后果。此外，膽脂瘤感染、破壞范圍擴(kuò)大，還可能導(dǎo)致耳后膿腫、頸部膿腫、腦膜炎、腦膿腫等嚴(yán)重并發(fā)癥，甚至危及生命。對(duì)于有相關(guān)癥狀的患者，尤其是耳部不適、聽力下降、耳流液等癥狀的出現(xiàn)，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，進(jìn)行全面的檢查和治療。只有通過早期發(fā)現(xiàn)和科學(xué)干預(yù)，我們才能更好地防范膽脂瘤帶來的危害，保障聽覺系統(tǒng)的健康。