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罕見的主動(dòng)脈瓣四瓣化畸形正常主動(dòng)脈瓣為三個(gè)瓣葉，但人群中有1%～2%的人發(fā)育成二個(gè)瓣葉，還有極少數(shù)人發(fā)育成四個(gè)瓣葉，先天性主動(dòng)脈瓣四瓣化畸形非常罕見，其發(fā)病率約0.008%-0.013%。系胚胎期瓣膜發(fā)育障礙所致，胚胎早期動(dòng)脈干分割為主、肺動(dòng)脈兩條大血管后，在瓣葉形成過程中由于動(dòng)脈干的內(nèi)膜隆起發(fā)育不良，造成瓣葉發(fā)育異常，該病多見于男性。主動(dòng)脈瓣四瓣化畸形的瓣葉易脫垂，或瓣葉緣增厚攣縮，導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，達(dá)到中重度關(guān)閉不全時(shí)，需外科手術(shù)行主動(dòng)脈瓣置換，根據(jù)年齡和患者需求選擇機(jī)械瓣或生物瓣。四瓣葉畸形外觀很像我們小時(shí)候玩的“東南西北”折紙。主動(dòng)脈瓣四瓣化的心臟彩超圖南京市第一醫(yī)院科普號(hào)