燒傷整形科

對(duì)于重要部位的嬰幼兒血管瘤（高、中風(fēng)險(xiǎn)血管瘤）早期進(jìn)行干預(yù)，是毫無(wú)疑問(wèn)的。對(duì)于很大一部分非重要部位的血管瘤（低風(fēng)險(xiǎn)血管瘤），雖然可以長(zhǎng)期隨訪，等待其自然消退，但由于往往會(huì)存在殘余病變，常常需要手術(shù)矯形。故，對(duì)于嬰幼兒血管瘤的治療，應(yīng)該盡早進(jìn)行。（本文所言之血管瘤，不包括靜脈畸形、毛細(xì)血管畸形等脈管畸形或伴卡梅現(xiàn)象的血管瘤）。那么，嬰幼兒血管瘤應(yīng)該如何治療呢？都有哪些治療方法呢？一般來(lái)說(shuō)，嬰幼兒血管瘤有三種治療方法，口服或外用β受體阻滯劑、光電（激光）治療或手術(shù)治療。雖然口服β受體阻滯劑（主要是普萘洛爾）已成為目前治療嬰幼兒血管瘤的一線用藥，但受當(dāng)前劑型限制（主要是沒(méi)有沖劑或者口服液類的劑型，需要將片劑融化成混懸液喂服；再者系統(tǒng)性用藥，雖然長(zhǎng)期隨訪已經(jīng)證實(shí)其安全性，但仍有發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥的顧慮），使用起來(lái)不甚方便。對(duì)于β受體阻滯劑過(guò)敏的病例，則只能使用糖皮質(zhì)激素替代治療。外用的β受體阻滯劑（軟膏或霜?jiǎng)囗?xiàng)研究已經(jīng)證實(shí)其對(duì)淺表的血管瘤有效，但國(guó)內(nèi)尚未正式上市，仍處于III期臨床實(shí)驗(yàn)階段。激光作為一種能量，可以選擇性凝固血紅蛋白而抑制血管瘤增殖、改善消退期瘤體的外觀。由于激光穿透深度的限制，對(duì)深部血管瘤無(wú)效，只能用于治療淺表血管瘤。對(duì)于局限型的病灶，如果可以很容易手術(shù)切除，則可以首選手術(shù)治療。當(dāng)然，對(duì)于非手術(shù)治療無(wú)效的病灶，也只能選擇手術(shù)切除。總之，對(duì)于嬰幼兒血管瘤，治療方法不外乎上述幾種，如何選擇合適的治療方法，要根據(jù)病變的部位、大小、深淺以及患方的條件和意愿綜合決定。

“智”獲新生——第一、二鰓弓綜合征病例矯正小智（化名）是個(gè)容貌特殊的男嬰，出生就被抱來(lái)蘇大附兒院新生兒科就診了。父母并未見(jiàn)過(guò)類似的情形，有點(diǎn)不知所措。住院期間，該病例接受一系列檢查，未見(jiàn)重要臟器結(jié)構(gòu)異常。經(jīng)整形外科會(huì)診，小智被診斷為雙側(cè)第一、二腮弓綜合征：左側(cè)面橫裂、雙側(cè)小耳畸形、雙側(cè)外耳道閉鎖、左側(cè)鼻畸形、左側(cè)結(jié)膜腫物、左眉弓腫物。家長(zhǎng)頗為憂心，多次來(lái)我科門診咨詢，被告知可通過(guò)手術(shù)矯正多處面部畸形，家長(zhǎng)稍有寬心，遂帶患兒回家調(diào)養(yǎng)。經(jīng)過(guò)合理喂養(yǎng)，小智體重增長(zhǎng)滿意。還沒(méi)等到滿三月齡，家長(zhǎng)就迫不及待帶來(lái)整形外科門診就診，要求手術(shù)治療。經(jīng)術(shù)前充分準(zhǔn)備，先為患兒實(shí)施左側(cè)面橫裂和鼻畸形矯正，同期完成左側(cè)結(jié)膜、眉弓腫物切除。術(shù)后經(jīng)過(guò)整形科病房醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)精心護(hù)理，小智順利出院，并堅(jiān)持抗瘢痕治療。時(shí)隔大半年，現(xiàn)在的小智大變樣，跟家人在一起其樂(lè)融融，也能開(kāi)心微笑了。家長(zhǎng)表示，后期還會(huì)選擇在蘇大附兒院整形外科接受雙側(cè)全耳再造乃至正頜手術(shù)，徹底恢復(fù)正常容貌。 出生2月 術(shù)后8月第一、二腮弓綜合征是胚胎發(fā)育期間第一、二腮弓及其所源起的組織和器官發(fā)育不良導(dǎo)致的一系列先天性疾病總稱，也有命名為單（雙）側(cè)顏面短小畸形，是繼唇腭裂之后最常見(jiàn)的頜面部先天畸形。臨床表現(xiàn)為副耳、耳前瘺管、頜面部皮贅、頜面部凹陷、面橫裂、耳廓畸形、小耳畸形、外耳道閉鎖、聽(tīng)骨發(fā)育不良、聽(tīng)力損害、下頜骨發(fā)育不良等一個(gè)或多個(gè)顏面畸形的組合。隨著整復(fù)外科理念和技術(shù)的進(jìn)步，患兒可在嬰兒期獲得大部分畸形的矯治，術(shù)后瘢痕輕微，整形效果顯著。正常的外觀容貌對(duì)于兒童心理健康是至關(guān)重要的。蘇大附兒院整形外科長(zhǎng)期致力于兒童顱頜面畸形的矯正，在新生兒唇顎裂、新生兒耳廓（形態(tài)）畸形、唇腭裂后遺畸形、小耳畸形等領(lǐng)域持續(xù)深耕，應(yīng)用先進(jìn)的整形理念和扎實(shí)的手術(shù)技術(shù)矯正“形”的缺憾，幫助廣大患兒家庭重拾“心”的信心。

耳是構(gòu)成容貌的五官之一，先天性耳廓畸形不僅是美學(xué)意義上的缺憾，還會(huì)對(duì)幼兒的心理和生理發(fā)育產(chǎn)生負(fù)面影響。從幼兒園開(kāi)始，耳廓形態(tài)畸形的幼兒對(duì)自己的身體缺陷產(chǎn)生消極情緒，對(duì)外界歧視產(chǎn)生敵意，從而形成異常的行為模式。外貌心理學(xué)統(tǒng)計(jì)表明：耳畸形對(duì)患兒心理影響＞＞耳畸形本身。先天性外耳畸形是新生兒常見(jiàn)畸形，與耳廓軟骨發(fā)育異常相關(guān)。耳軟骨發(fā)育不全的程度差別巨大，臨床表現(xiàn)多樣，一般根據(jù)耳廓是否有皮膚和軟骨的缺損可分為結(jié)構(gòu)畸形和形態(tài)畸形。耳廓結(jié)構(gòu)畸形主要為小耳畸形（Microtiadeformity；Microtia），耳廓形態(tài)畸形即無(wú)皮膚及軟骨缺損的耳廓變形，包括招風(fēng)耳、隱耳、杯狀耳、垂耳、Stahl’s耳、耳輪畸形等（見(jiàn)下圖）。耳廓形態(tài)畸形分類20世紀(jì)80年代日本整形專家最早提出并開(kāi)展了對(duì)于無(wú)皮膚及軟骨缺損的新生兒耳廓畸形的非手術(shù)矯正方案。之后歐美等國(guó)家陸續(xù)開(kāi)展了該項(xiàng)治療，關(guān)于新生兒先天性耳形態(tài)畸形非手術(shù)治療的臨床及試驗(yàn)研究，取得了非常好的治療效果并廣泛應(yīng)用。近年來(lái)我國(guó)也逐漸開(kāi)展了耳廓畸形的矯形治療，尤其是2015年美國(guó)愛(ài)韋爾(EarWell)新生兒耳廓畸形無(wú)創(chuàng)矯治系被引進(jìn)我國(guó)進(jìn)行推廣以后，新生兒早期耳廓畸形矯正的理念和效果逐漸得到了專家學(xué)者以及患兒家長(zhǎng)的認(rèn)可。耳廓畸形矯形的核心就是利用器具將異位的耳廓復(fù)合組織進(jìn)行固定再塑。矯形原理為新生兒早期耳軟骨彈性小、可塑性強(qiáng)。軟骨主要是由軟骨細(xì)胞、細(xì)胞外基質(zhì)及纖維組織等構(gòu)成，軟骨的延展性如何主要取決于細(xì)胞外基質(zhì)，特別是透明質(zhì)酸的量。鑒于雌激素能上調(diào)透明質(zhì)酸的水平，在新生兒出生后的3天內(nèi)，體內(nèi)游離的母體雌激素水平較高，之后幾天內(nèi)循環(huán)系統(tǒng)中雌激水平快速下降，至6周時(shí)則已降到與年長(zhǎng)孩子大致相同的水平，嬰兒的耳廓硬度逐漸增加。因此，新生兒早期采用非手術(shù)法矯正耳廓畸形是可行的，而且具有一定的時(shí)間限制，把握合適的塑形時(shí)機(jī)是非常重要的。國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)關(guān)于耳廓矯形開(kāi)始時(shí)間不盡相同。目前國(guó)內(nèi)建議在新生兒出生5-7 天開(kāi)始配戴矯形器，不超過(guò)1個(gè)月為宜，配戴時(shí)間取決于開(kāi)始配戴矯形器的早晚及耳畸形的類型及復(fù)雜程度。超過(guò)1 月后進(jìn)行治療，則不容易達(dá)到正常耳形態(tài)，且需要較長(zhǎng)的治療持續(xù)時(shí)間。對(duì)于年齡超過(guò)3個(gè)月或矯正治療無(wú)效、復(fù)發(fā)的耳廓畸形患兒，目前的治療方法通常是學(xué)齡期手術(shù)治療。隱耳治療的年齡限制可放寬至1歲。美國(guó)學(xué)者先后報(bào)道了利用Earwell矯正器耳矯形器進(jìn)行新生兒耳廓無(wú)創(chuàng)矯正的病例488 例（831 只患耳）和96 例（158 只患耳），治療有效率分別為90%和96%。2017年國(guó)內(nèi)多個(gè)團(tuán)隊(duì)對(duì)開(kāi)展新生兒耳廓畸形無(wú)創(chuàng)矯正方法進(jìn)行了回顧性總結(jié)，總有效率均達(dá)到90%以上，臨床效果顯著。并發(fā)癥主要為輕微皮膚損傷，發(fā)生率為6-15%，通過(guò)抗生素軟膏涂抹、局部休養(yǎng)，所有出現(xiàn)并發(fā)癥的患者均完全愈合，未遺留瘢痕或其他畸形。國(guó)內(nèi)報(bào)道新生兒耳廓形態(tài)畸形發(fā)生率為43.36%，其中約有30%左右的患兒會(huì)自行改善，其它均維持原狀甚至發(fā)展的更加嚴(yán)重，最重要的是并不能預(yù)料及判斷哪些耳廓形態(tài)畸形會(huì)出現(xiàn)自行矯正的情況。因此，對(duì)于新生兒耳廓形態(tài)畸形，不能抱著“等待+觀望”的態(tài)度而寄希望于耳廓的自行矯正，這樣往往會(huì)導(dǎo)致就醫(yī)不及時(shí)、錯(cuò)過(guò)最佳治療時(shí)間，造成令人遺憾的結(jié)果。蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院整形外科近年采用耳廓矯形器對(duì)新生兒耳廓形態(tài)畸形進(jìn)行矯正，取得了較好的療效。該方法成功率高，操作簡(jiǎn)便，治療周期短，無(wú)嚴(yán)重并發(fā)癥，是新生兒耳廓形態(tài)畸形的首選治療方案。目前我科每周二、五上午（黃志見(jiàn)主任醫(yī)師）開(kāi)設(shè)門診，對(duì)各種耳廓畸形進(jìn)行評(píng)估并安排合理的治療方案，包括佩戴耳廓矯形器、耳廓矯形器結(jié)合手術(shù)、學(xué)齡前期手術(shù)（小兒畸形一般六歲以后）等治療方式。下面展示部分典型病例：一、耳廓矯形器無(wú)創(chuàng)治療耳廓形態(tài)畸形二、耳廓矯形器結(jié)合手術(shù)治療簡(jiǎn)單的耳廓結(jié)構(gòu)畸形 對(duì)于部分伴有組織缺損的耳廓形態(tài)畸形，姑且稱之為耳廓結(jié)構(gòu)畸形，可先通過(guò)手術(shù)的方法轉(zhuǎn)移局部皮瓣矯正部分畸形，再使用耳廓矯形器塑性，也能取得較好的效果。下圖展示部分典型病例：