神經(jīng)外科

一般情況腦電圖結(jié)果分為1，正常腦電圖。2，異常腦電圖。無論是正常腦電圖還是異常腦電圖都需要結(jié)合臨床和個(gè)體差異來分析。并不能一概而論是否需要藥物干預(yù)。所以平臺(tái)一般只能提供具體報(bào)告單結(jié)果，而臨床風(fēng)險(xiǎn)還需要到門診具體分析。

翻譯韓勇，審校王杭州譯者注：本文是英文文獻(xiàn)學(xué)習(xí)筆記，免費(fèi)分享給大家。文獻(xiàn)中闡述了預(yù)防性手術(shù)，癥狀性手術(shù)和再拴系手術(shù)的低級別證據(jù)。從側(cè)面說明該病本身的復(fù)雜性，治療的艱巨性。治療方法也沒有形成固定的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式。該綜述還列出了對截骨短縮手術(shù)（治療大齡兒童和成年人復(fù)雜拴系）的較有限支持證據(jù)。當(dāng)然，這篇綜述也有一些讓譯者不解之處，比如對于同樣出自南加州大學(xué)的DachlingPang的文獻(xiàn)毫無著墨。這一點(diǎn)讓譯者覺得有些匪夷所思。本文對于互聯(lián)網(wǎng)時(shí)代越來越常見的成年拴系患者的痛覺敏化、復(fù)雜局部疼痛綜合征等新問題并沒有闡述。我們團(tuán)隊(duì)對綜述中引用的文獻(xiàn)的觀點(diǎn)也不盡相同。當(dāng)然，譯文的主要任務(wù)是“搬運(yùn)來”原作者意見，本段譯者注解僅作參考。翻譯之中難免有所紕漏，請大家批評指正。英文名：DiagnosisandTreatmentofTetheredSpinalCord:ASystematicReview文章類型：綜述原文出處：PEDIATRICSVolume154,number5,November2024:e2024068270作者：PatrickHsieh,MD,aEricApaydin,PhD,bRobertG.Briggs,MD,aDalalAl-Amodi,MD,bAndreaAleman,bKellieDubel,bArianaSardano,MPH,bJudySaint-Val,BA,bKimSysawang,bDianaZhang,bSachiYagyu,MLS,bAneesaMotala,MSW,bDanicaTolentino,MS,bSusanneHempel,PhDb作者單位：aNeurosurgerySpineProgram,UniversityofSouthernCalifornia,LosAngeles,California;andbSouthernCaliforniaEvidenceReviewCenter,UniversityofSouthernCalifornia,LosAngeles,California背景：脊髓拴系綜合征與運(yùn)動(dòng)和感覺功能缺陷相關(guān)。目標(biāo)：我們的目標(biāo)是通過系統(tǒng)性綜述（CRD42023461296）總結(jié)有關(guān)脊髓拴系綜合征的診斷、預(yù)防性手術(shù)、癥狀性治療以及再次手術(shù)的現(xiàn)有證據(jù)。數(shù)據(jù)來源與研究篩選：我們檢索了13個(gè)數(shù)據(jù)庫，查閱了相關(guān)綜述的參考文獻(xiàn)，并聯(lián)系作者以確定截至2024年3月發(fā)表的診斷準(zhǔn)確性研究和治療研究。數(shù)據(jù)提?。阂幻芯繂T負(fù)責(zé)數(shù)據(jù)提取，數(shù)據(jù)的準(zhǔn)確性由內(nèi)容專家進(jìn)行核實(shí)。我們評估了研究的偏倚風(fēng)險(xiǎn)、證據(jù)強(qiáng)度（SoE）以及適用性。結(jié)果：證據(jù)基礎(chǔ)包括103項(xiàng)對照研究（許多存在偏倚風(fēng)險(xiǎn)和適用性問題）以及355個(gè)病例系列，這些病例系列提供了額外的臨床信息。我們發(fā)現(xiàn)，對于磁共振成像（MRI）診斷脊髓拴系綜合征的證據(jù)強(qiáng)度為中等，其診斷敏感性和特異性為中至高水平。少量關(guān)于預(yù)防性手術(shù)的研究顯示，該手術(shù)可能對運(yùn)動(dòng)功能有益并能在一定時(shí)間內(nèi)維持神經(jīng)狀態(tài)的穩(wěn)定，但也可能引發(fā)如手術(shù)部位感染等并發(fā)癥（低證據(jù)強(qiáng)度）。更多的證據(jù)記錄了對癥狀性患者的治療，研究顯示手術(shù)解除栓系后患者的神經(jīng)狀態(tài)有所改善（低證據(jù)強(qiáng)度），但術(shù)后可能發(fā)生腦脊液滲漏等并發(fā)癥（中等證據(jù)強(qiáng)度）。有一些文獻(xiàn)支持脊髓再拴系的手術(shù)治療（低證據(jù)強(qiáng)度或不充分）。局限性：對于關(guān)鍵結(jié)果（如過度治療或治療不足、診斷方法的臨床影響、步行能力、生活質(zhì)量）相關(guān)證據(jù)不足。結(jié)論：本綜述為患有脊髓拴系綜合征的兒童及其家長，以及為其提供醫(yī)療服務(wù)的專業(yè)人員，在面臨復(fù)雜臨床決策時(shí)提供了重要的參考依據(jù)。脊髓拴系綜合征（TetheredCordSyndrome,TCS）是一種涉及馬尾神經(jīng)和脊髓的臨床疾病，常表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)和感覺功能障礙。由于脊柱裂相關(guān)疾病的先天性特性，大多數(shù)患者在兒童期、青春期或成年早期發(fā)病。該病被認(rèn)為是由于多種病理生理機(jī)制導(dǎo)致脊髓和神經(jīng)張力增加。一種假設(shè)是缺血學(xué)說，即脊髓和神經(jīng)長期受到張力作用，導(dǎo)致局部血流受阻，引起脊髓局部缺血損傷和神經(jīng)元損害【1-6】。這一假說的證據(jù)主要來源于動(dòng)物模型，但這些模型往往難以完全模擬人體病情。在體內(nèi)，尚未測量過脊髓栓系患者錐體末端和終絲的張力程度。此外，與健康對照組相比，尚未在患者中觀察到局部血流變化，也沒有慢性缺血損傷的組織學(xué)證據(jù)。脊髓拴系綜合征的主要診斷手段包括臨床評估和影像學(xué)檢查。癥狀性患者通常表現(xiàn)為疼痛、運(yùn)動(dòng)或感覺功能障礙，以及膀胱和腸道功能紊亂。典型癥狀為患者在脊柱屈曲時(shí)癥狀加重。此外，與隱性脊柱裂相關(guān)的脊柱發(fā)育異?；颊呖赡馨殡S皮膚標(biāo)志，包括毛發(fā)叢、痣、脂肪瘤、皮竇或血管瘤。當(dāng)患者出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)或感覺功能障礙時(shí)，可能引發(fā)神經(jīng)損傷加重甚至不可逆的擔(dān)憂。盡管多數(shù)研究支持脊髓拴系綜合征的神經(jīng)功能自然退化，但并非所有患者的病情都會(huì)進(jìn)一步惡化并導(dǎo)致更多的運(yùn)動(dòng)或感覺功能喪失【7,8】。雖然癥狀性患者可能從手術(shù)治療中獲益，但神經(jīng)損傷進(jìn)展的時(shí)間進(jìn)程和嚴(yán)重程度尚不完全明確。一些患者病情進(jìn)展迅速，伴隨嚴(yán)重的神經(jīng)損傷；而另一些患者可能緩慢發(fā)展，呈現(xiàn)逐步的神經(jīng)功能下降。另一方面，手術(shù)治療相關(guān)的神經(jīng)損傷及其他并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)可能較高【9】。因此，對于無癥狀或癥狀輕微患者的預(yù)防性手術(shù)，需謹(jǐn)慎評估其潛在收益，以及手術(shù)可能引發(fā)的并發(fā)癥和不良影響。本系統(tǒng)性綜述探討了脊髓拴系綜合征的診斷、無癥狀患者的手術(shù)治療、癥狀性患者的治療選擇以及復(fù)發(fā)脊髓拴系的管理。方法本研究遵循美國醫(yī)療研究與質(zhì)量局（AHRQ）循證實(shí)踐中心的研究方法，詳細(xì)內(nèi)容載于公開協(xié)議【10,11】。研究問題通過關(guān)鍵利益相關(guān)者訪談進(jìn)一步細(xì)化。多學(xué)科技術(shù)專家小組在整個(gè)綜述過程中提供支持，并參與結(jié)局優(yōu)先級的確定。一份證據(jù)報(bào)告草案在AHRQ官網(wǎng)上發(fā)布以征集公眾意見。綜述結(jié)果旨在支持神經(jīng)外科醫(yī)師協(xié)會(huì)（CongressofNeurologicSurgeons）臨床實(shí)踐指南的制定。數(shù)據(jù)來源與檢索對于主要研究，我們檢索了以下數(shù)據(jù)庫：PubMed（生物醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)）、Embase（側(cè)重于藥理學(xué)）、CINAHL（護(hù)理相關(guān)文獻(xiàn)）、WebofScience（技術(shù)創(chuàng)新）以及SCOPUS（綜合研究）。我們還檢索了美國和國際研究注冊庫（clinicaltrials.gov和ICTRP），以獲取不良事件的完整記錄。我們利用既有綜述進(jìn)行參考挖掘，這些綜述通過與主要研究相同的數(shù)據(jù)庫（加上Cochrane系統(tǒng)評價(jià)數(shù)據(jù)庫和PROSPERO）識別獲得。我們通過ECRI存儲(chǔ)庫、G-I-N、MagicApp和ClinicalKey檢索臨床實(shí)踐指南。同時(shí)，我們審查了同行評審者建議的文獻(xiàn)、證據(jù)報(bào)告草稿的公開發(fā)布反饋，以及通過AHRQ的系統(tǒng)綜述補(bǔ)充證據(jù)與數(shù)據(jù)提交門戶提交的文獻(xiàn)，或?qū)Α堵?lián)邦公報(bào)》通知的回應(yīng)。檢索策略記錄在補(bǔ)充信息中。研究篩選我們使用預(yù)先制定的詳細(xì)標(biāo)準(zhǔn)判斷文獻(xiàn)的資格，具體內(nèi)容載于補(bǔ)充信息部分，主要內(nèi)容總結(jié)如下：?診斷：評估脊髓栓系綜合征篩查和診斷方法的研究，包括工具和標(biāo)準(zhǔn)，如體格檢查、尿動(dòng)力學(xué)研究、MRI、脊髓造影、CT或超聲，并報(bào)告診斷性能、診斷程序的不良事件或診斷的臨床影響。?預(yù)防性手術(shù)：針對無癥狀或癥狀輕微且無功能缺失的脊髓拴系患者的研究，評估預(yù)防性手術(shù)的效果，并報(bào)告患者健康結(jié)局及生活質(zhì)量等影響。?癥狀性治療：針對癥狀性脊髓拴系綜合征患者的研究，評估了手術(shù)或非手術(shù)治療或管理干預(yù)措施，包括：手術(shù)解拴、其他手術(shù)（如脊柱縮短椎骨截骨術(shù)、脊髓切斷術(shù)）、物理治療、用于膀胱功能的膀胱治療、矯形支具、研究還分析了患者健康結(jié)局及其他患者影響（如生活質(zhì)量）。?復(fù)發(fā)拴系：針對在脊髓解拴手術(shù)后經(jīng)歷再拴系的患者的研究，評估了手術(shù)干預(yù)措施，分析了患者健康結(jié)局及其他患者影響（如生活質(zhì)量）。診斷研究必須報(bào)告參考標(biāo)準(zhǔn)，治療研究必須報(bào)告有對照組（包括未接受治療或接受其他干預(yù)）的數(shù)據(jù)，才符合納入標(biāo)準(zhǔn)。未報(bào)告參考標(biāo)準(zhǔn)或?qū)φ战M的研究僅作為臨床醫(yī)生的參考資源，但由于研究限制，未納入證據(jù)陳述（詳見補(bǔ)充信息）。為了減少審閱者的錯(cuò)誤和偏倚，所有文獻(xiàn)引用均由人工審閱員和機(jī)器學(xué)習(xí)算法聯(lián)合篩選。認(rèn)為可能相關(guān)的文獻(xiàn)被獲取全文，每篇全文由兩名獨(dú)立文獻(xiàn)審閱員分別審閱；分歧通過一致意見解決。涉及相同研究參與者的出版物被整合為一條研究記錄。數(shù)據(jù)提取與質(zhì)量評估我們提取了研究、參與者、干預(yù)措施、對照組、結(jié)局和結(jié)果的詳細(xì)信息。我們聯(lián)系了所有符合條件的研究作者，請求提供與本綜述相關(guān)的任何其他數(shù)據(jù)。診斷研究的偏倚評估基于患者選擇、檢測指標(biāo)、參考標(biāo)準(zhǔn)以及時(shí)間流動(dòng)【12】。治療研究的偏倚評估包括選擇、執(zhí)行、中止、檢測、報(bào)告和其他偏倚來源【13】。數(shù)據(jù)綜合與分析本綜述由以下四個(gè)核心問題引導(dǎo)數(shù)據(jù)整合：1.影像學(xué)及其他診斷標(biāo)準(zhǔn)在診斷脊髓拴系綜合征中的準(zhǔn)確性如何？2.針對無癥狀脊髓拴系患者的預(yù)防性手術(shù)有哪些益處和危害？3.針對癥狀性脊髓拴系患者的手術(shù)和非手術(shù)治療的效果、比較效果及危害如何？4.對于在脊髓解拴手術(shù)后經(jīng)歷重復(fù)栓系的患者，再次手術(shù)與不治療相比有哪些益處、危害及長期結(jié)局？在技術(shù)專家小組的幫助下，我們選擇了具有臨床相關(guān)性和患者重要性的關(guān)鍵結(jié)局指標(biāo)，以指導(dǎo)醫(yī)療實(shí)踐。我們在可能的情況下計(jì)算了效應(yīng)量，并評估每種干預(yù)措施和結(jié)局進(jìn)行薈萃分析的可行性。我們綜合考慮研究限制、一致性、直接性、精確性及報(bào)告偏倚，確定了以下四個(gè)證據(jù)強(qiáng)度（SoE）類別：高、中、低、不足。我們通過評估患者、干預(yù)措施及研究環(huán)境等因素，確定其在當(dāng)前美國臨床實(shí)踐中的適用性和普遍性。結(jié)果通過檢索，共識別出6285條文獻(xiàn)引用（詳見圖1）。其中，我們獲取了2005項(xiàng)全文研究。最終，有103項(xiàng)對照研究符合納入標(biāo)準(zhǔn)（包含的研究清單詳見補(bǔ)充信息）。此外，355項(xiàng)病例系列研究提供了評估測試和干預(yù)措施的進(jìn)一步臨床信息，但由于研究局限性，這些研究未納入證據(jù)陳述?？傮w上，有154篇文獻(xiàn)被保留作為背景和參考資源。偏倚風(fēng)險(xiǎn)及適用性問題記錄在補(bǔ)充信息中。以下部分總結(jié)了針對關(guān)鍵問題的主要研究發(fā)現(xiàn)。關(guān)鍵問題1：脊髓拴系綜合征的診斷我們共識別出59項(xiàng)診斷研究。這些研究來自18個(gè)國家，其中大部分在美國開展。研究總體規(guī)模較小，參與人數(shù)從4名患者到3884名患者病歷的回顧性大規(guī)模研究不等【14】。研究對象的年齡分布不同，其中三分之一為僅限兒童的研究。研究中主要的偏倚來源與患者選擇有關(guān)。適用性問題大多與患者群體相關(guān)，例如，研究可能包括病情更復(fù)雜的患者（如所有患者均有嚴(yán)重的神經(jīng)癥狀）或入組標(biāo)準(zhǔn)比日常實(shí)踐更狹窄。研究評估的測試包括：MRI、超聲、CT、脊髓造影、誘發(fā)電位、尿動(dòng)力學(xué)研究、術(shù)中神經(jīng)生理監(jiān)測。MRI研究的作者評估了不同的序列模式【15】。大多數(shù)研究未報(bào)告具體的診斷準(zhǔn)確性指標(biāo)（如敏感性或特異性）。較早的多項(xiàng)研究報(bào)告了MRI在脊髓拴系診斷中的優(yōu)勢，主要得益于其圖像質(zhì)量。MRI的報(bào)告敏感性范圍從99%【16】到62%（對應(yīng)特異性為61%【17】）。由于結(jié)果范圍較寬，我們將證據(jù)強(qiáng)度（SoE）下調(diào)以反映其不精確性。超聲檢查的結(jié)果同樣存在較大差異，報(bào)告的敏感性范圍從96%（對應(yīng)特異性為96%【19】）到36%（對應(yīng)特異性為84%【20】，低證據(jù)強(qiáng)度）。報(bào)告的特異性范圍從96%（對應(yīng)敏感性為96%【19】）到84%（對應(yīng)敏感性為36%【20】，中等證據(jù)強(qiáng)度）。更多結(jié)果詳見表1。關(guān)鍵問題2：無癥狀患者的預(yù)防性手術(shù)我們共識別出8項(xiàng)研究提供了有關(guān)預(yù)防性手術(shù)效果的信息。這些研究來自6個(gè)國家，其中美國和日本各有2項(xiàng)研究。研究樣本量從41到354名患者不等，但無癥狀患者的亞組樣本量相對較小。研究對象的年齡分布廣泛，最年長的參與者為17歲。在這些研究中，選擇性偏倚在多項(xiàng)研究中被認(rèn)為存在。以下適用性問題也被識別：患者納入標(biāo)準(zhǔn)較為狹窄、隨訪時(shí)間較短、研究中所提供的醫(yī)療服務(wù)水平可能與當(dāng)前美國標(biāo)準(zhǔn)存在差異。研究作者評估了預(yù)防性解拴手術(shù)的不同方式，例如與脊柱側(cè)凸矯正手術(shù)同時(shí)進(jìn)行的解栓手術(shù)，以及其他手術(shù)相關(guān)問題（如術(shù)后臥床時(shí)間的影響）。研究還比較了未手術(shù)、延遲解拴手術(shù)或其他手術(shù)干預(yù)的結(jié)果。表2總結(jié)了所有關(guān)鍵結(jié)果的研究數(shù)據(jù)。5項(xiàng)研究的作者報(bào)告了患者的神經(jīng)狀態(tài)，大多數(shù)研究顯示患者在預(yù)防性手術(shù)后隨訪時(shí)保持穩(wěn)定，但很少有研究提供對照組（如保守觀察）的等效數(shù)據(jù)【22】。一項(xiàng)研究報(bào)告稱，與未進(jìn)行去栓系或在脊柱側(cè)彎手術(shù)前進(jìn)行拴系松解相比，同時(shí)進(jìn)行預(yù)防性拴系松解手術(shù)對泌尿功能有顯著改善【23】。6項(xiàng)研究報(bào)告了術(shù)后并發(fā)癥，其中一項(xiàng)研究表明，在脊柱側(cè)彎矯正手術(shù)中，與不進(jìn)行拴系松解或在脊柱側(cè)彎手術(shù)前進(jìn)行拴系松解相比，同期手術(shù)顯著增加了手術(shù)部位感染的風(fēng)險(xiǎn)（P=0.01）【2】。兩項(xiàng)研究顯示，約三分之一的患者經(jīng)歷了手術(shù)并發(fā)癥，其余研究則報(bào)告了個(gè)別不良事件。由于以下原因，所有結(jié)論的證據(jù)強(qiáng)度（SoE）均為低：沒有兩項(xiàng)研究針對相同的結(jié)果指標(biāo)進(jìn)行報(bào)告，數(shù)據(jù)不足以計(jì)算效應(yīng)量，且這些數(shù)據(jù)基于可能存在選擇偏倚的觀察性研究。此外，我們未發(fā)現(xiàn)有關(guān)其他關(guān)鍵結(jié)果（包括需要再次手術(shù)）的相關(guān)數(shù)據(jù)。關(guān)鍵問題3：癥狀性患者的治療我們共識別出38項(xiàng)研究涉及癥狀性脊髓拴系綜合征患者的治療。這些研究來自15個(gè)國家，其中以美國的研究為主。大多數(shù)研究樣本量較小，但規(guī)模范圍從6名患者到6457名患者的大型回顧性研究不等【24】。研究涵蓋了不同年齡的患者，但大多數(shù)研究僅包括兒科患者。由于部分研究中參與者未被隨機(jī)分配至不同治療組，而是納入觀察性隊(duì)列，這導(dǎo)致多項(xiàng)研究被評為具有高偏倚風(fēng)險(xiǎn)。此外，部分研究的實(shí)踐與美國的標(biāo)準(zhǔn)臨床實(shí)踐存在偏差，這些研究也涉及比典型臨床實(shí)踐中患者更復(fù)雜的病例。大多數(shù)已識別研究的作者評估了手術(shù)解除脊髓拴系的方法。其中，一些研究比較了聯(lián)合進(jìn)行拴系松解與其他手術(shù)干預(yù)（同時(shí)進(jìn)行）和分步手術(shù)的效果【25–31】，以及不同手術(shù)技術(shù)的差異，例如椎板切除術(shù)與椎板成形術(shù)【32】、椎板切除術(shù)與引流術(shù)【33】、硬膜成形術(shù)與硬膜直接縫合【34】、椎板成形術(shù)與半椎板切除術(shù)【35】、顯微手術(shù)與開放手術(shù)【36–38】，是否使用激光進(jìn)行解除拴系【39】，以及完全解除拴系與不完全解除拴系的比較【40】。一項(xiàng)研究比較了解除拴系手術(shù)與脊柱縮短截骨術(shù)的效果【41】，另一項(xiàng)研究通過大規(guī)?；仡櫺苑治霰容^了解除拴系手術(shù)與脊柱融合手術(shù)的效果【24】。其他研究則比較了手術(shù)與患者拒絕手術(shù)或接受標(biāo)準(zhǔn)醫(yī)療治療（或觀察管理）之間的結(jié)果【24,42–47】。此外，一些研究探討了診斷后不同干預(yù)時(shí)間的效果，例如早期手術(shù)與先接受保守治療后再手術(shù)，或在出生第一年內(nèi)手術(shù)與1歲后再手術(shù)之間的比較【22,48,49】。還有部分研究評估了手術(shù)過程中使用術(shù)中監(jiān)測的附加價(jià)值【50–52】。少量研究探討了術(shù)后水平臥位的必要性、乙酰唑胺的最佳使用時(shí)長或管理方法，以及解除栓系手術(shù)后的傷口處理方法【53–59】。證據(jù)基礎(chǔ)最為充足的是開放性解除拴系手術(shù)。研究顯示，與對照組相比，開放手術(shù)能夠改善神經(jīng)狀態(tài)（低證據(jù)強(qiáng)度）【32,41,76】。然而，開放性解除拴系手術(shù)也可能產(chǎn)生術(shù)后并發(fā)癥，包括腦脊液滲漏及其他手術(shù)并發(fā)癥（中等證據(jù)強(qiáng)度）【22,31,32,34,36,41,42,47】。表3總結(jié)了所有關(guān)鍵結(jié)果的研究數(shù)據(jù)。對于其他結(jié)論，由于以下原因，證據(jù)強(qiáng)度均為低：每項(xiàng)證據(jù)聲明僅基于單一研究貢獻(xiàn)，數(shù)據(jù)不足以計(jì)算效應(yīng)量，且這些數(shù)據(jù)來自具有較高混雜風(fēng)險(xiǎn)的觀察性研究。盡管識別了大量研究，但沒有任何研究報(bào)告了事先選定的、以患者為中心的結(jié)果。關(guān)鍵問題4：復(fù)發(fā)拴系的治療我們共識別出3項(xiàng)研究探討了復(fù)發(fā)拴系的治療。這些研究分別在美國和德國開展。研究對象中最年長的患者為26歲（如有具體說明）【40】。所有關(guān)于復(fù)發(fā)拴系的研究均存在選擇性偏倚。由于研究數(shù)量較少、隨訪時(shí)間較短，以及核心結(jié)局缺乏數(shù)值數(shù)據(jù)，這些研究也可能存在報(bào)告偏倚。其中一項(xiàng)研究的患者樣本構(gòu)成不完整，未能反映所有患者類型，進(jìn)一步限制了適用性。這些研究比較了以下干預(yù)措施：脊柱縮短術(shù)與脊髓拴系松解術(shù)【60】，完全解拴與不完全解栓【40】，雙側(cè)硬膜切口減壓術(shù)與傳統(tǒng)的硬膜中線切開手術(shù)方式【61】。表4總結(jié)了不同干預(yù)措施的結(jié)果。兩項(xiàng)研究報(bào)告了手術(shù)解栓后神經(jīng)功能改善（證據(jù)強(qiáng)度低，SoE），但未提供對照組數(shù)據(jù)或未發(fā)現(xiàn)組間差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義【40,61】。一項(xiàng)研究顯示，50%的患者在脊柱縮短術(shù)后尿路功能得到改善，而75%的患者在解栓修復(fù)術(shù)后出現(xiàn)腸道和膀胱功能惡化【60】。另一項(xiàng)研究顯示，在重復(fù)解栓術(shù)后，26%的患者膀胱功能改善，但無對照組數(shù)據(jù)【61】。還有一項(xiàng)研究顯示，75%的患者在脊柱縮短術(shù)后疼痛有所緩解【60】。對于多個(gè)結(jié)局，證據(jù)強(qiáng)度為不足，因?yàn)闆]有研究針對相關(guān)結(jié)局報(bào)告有意義的數(shù)據(jù)。討論通過本次綜述，我們識別了大量研究并回答了與脊髓拴系綜合征患者相關(guān)的4個(gè)關(guān)鍵問題。該綜述提供了支持臨床醫(yī)生和研究人員的全面數(shù)據(jù)集，同時(shí)記錄了現(xiàn)存的研究空白。由于準(zhǔn)確和及時(shí)的診斷至關(guān)重要，臨床醫(yī)生致力于使用診斷靈敏度、特異性和準(zhǔn)確率最高的測試。本次系統(tǒng)綜述評估了常用于疑似脊髓拴系患者的診斷測試的準(zhǔn)確性。識別的研究評估了MRI、超聲、CT、脊髓造影、誘發(fā)電位、尿動(dòng)力學(xué)研究以及術(shù)中神經(jīng)生理監(jiān)測在脊髓拴系診斷中的應(yīng)用。MRI的證據(jù)基礎(chǔ)最強(qiáng)，其靈敏度和特異性分別具有中等證據(jù)強(qiáng)度（SoE），范圍從中等到良好。超聲的靈敏度具有低證據(jù)強(qiáng)度（SoE），但特異性具有中等證據(jù)強(qiáng)度（SoE）。相比之下，脊髓造影和誘發(fā)電位的靈敏度和特異性均具有低證據(jù)強(qiáng)度（SoE）。本分析存在多個(gè)局限性，大多數(shù)研究未報(bào)告診斷準(zhǔn)確性估計(jì)值（如靈敏度、特異性或曲線下面積）。由于診斷效果估計(jì)的缺失、結(jié)果范圍較寬，以及研究結(jié)果缺乏重復(fù)性，證據(jù)強(qiáng)度因不精確性和不一致性而被降級，限制了能夠得出的結(jié)論。脊髓拴系綜合征的一個(gè)重要考量是如何最好地管理無癥狀患者。對于臨床醫(yī)生和患者而言，關(guān)鍵問題在于如何隨訪無癥狀患者以檢測任何神經(jīng)功能受損加重。重要考量包括：臨床評估的間隔頻率，診斷測試的時(shí)機(jī)和類型，以篩選患者。根據(jù)以往的臨床經(jīng)驗(yàn)，許多無癥狀患者可能會(huì)發(fā)展為不可逆的神經(jīng)功能損傷，導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)或感覺喪失，或腸道與膀胱功能障礙。然而，如果對無癥狀患者實(shí)施預(yù)防性手術(shù)治療，則需要患者和臨床醫(yī)生權(quán)衡手術(shù)引起的損傷和不良事件。本次綜述中識別的大多數(shù)研究未納入無癥狀患者，或?qū)Y狀性患者和無癥狀患者混合研究。僅少數(shù)研究專門研究了預(yù)防性手術(shù)的益處和風(fēng)險(xiǎn)。盡管大多數(shù)研究結(jié)果顯示了預(yù)防性手術(shù)的益處，但樣本量較小，證據(jù)強(qiáng)度（SoE）較低。本次綜述揭示，大多數(shù)研究表明手術(shù)治療脊髓栓系綜合征具有良好的治療效果。與未進(jìn)行干預(yù)相比，患者在術(shù)后神經(jīng)功能狀態(tài)普遍改善。對于早期確診且癥狀輕微的患者，早期手術(shù)與更有利的神經(jīng)功能結(jié)局相關(guān)。當(dāng)然，與非手術(shù)治療相比，手術(shù)伴隨更高的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，包括感染、腦脊液漏和傷口并發(fā)癥等。許多研究的一個(gè)顯著局限性是缺乏對照組的比較分析。此外，多項(xiàng)研究的樣本量較小，這進(jìn)一步限制了其結(jié)論的廣泛適用性。即便接受了預(yù)防性手術(shù)或早期解拴手術(shù)，一些患者仍可能發(fā)展為復(fù)發(fā)性脊髓拴系綜合征，從而導(dǎo)致神經(jīng)功能和生活功能的持續(xù)性惡化。在復(fù)發(fā)性拴系患者中，關(guān)鍵問題是如何權(quán)衡再次手術(shù)與不進(jìn)行治療之間的益處、風(fēng)險(xiǎn)及長期結(jié)局。本次系統(tǒng)綜述顯示，再拴系松解手術(shù)在以下方面具有益處：神經(jīng)功能狀態(tài)、腸膀胱功能和疼痛緩解。然而，缺乏研究報(bào)告其他重要結(jié)局指標(biāo)，包括不良事件的患者數(shù)量或需要下一步再次手術(shù)的比例。通過本次系統(tǒng)綜述，我們建立了一個(gè)關(guān)于脊髓拴系綜合征的龐大且獨(dú)特的研究集合。這一綜述基于多個(gè)數(shù)據(jù)庫和研究注冊中心的全面文獻(xiàn)搜索，同時(shí)整合了已發(fā)表的文獻(xiàn)及研究作者提供的額外數(shù)據(jù)。本綜述涵蓋了450多項(xiàng)研究，記錄了為支持疑似或確診脊髓拴系綜合征患者所開展的相關(guān)研究。盡管綜述提供了大量數(shù)據(jù)，但當(dāng)前關(guān)于脊髓拴系綜合征的知識和可用數(shù)據(jù)中仍存在許多不確定性。這些局限性體現(xiàn)在社區(qū)中的臨床實(shí)踐差異巨大，且缺乏明確的臨床指導(dǎo)。目前，僅有以下與脊髓栓系相關(guān)的指南發(fā)表：神經(jīng)外科醫(yī)師大會(huì)（CongressofNeurologicSurgeons，CNS）發(fā)布的關(guān)于兒童脊髓脊膜膨出癥的指南【62】；英國國家衛(wèi)生與護(hù)理卓越研究所（NICE）發(fā)布的關(guān)于胎兒開放性神經(jīng)管缺損的開放產(chǎn)前修復(fù)手術(shù)指南【63】；NICE關(guān)于胎兒開放性神經(jīng)管缺損的胎鏡產(chǎn)前修復(fù)手術(shù)指南【64】；脊柱裂協(xié)會(huì)（SpinaBifidaAssociation）發(fā)布的指南【65】；歐洲泌尿?qū)W協(xié)會(huì)/歐洲小兒泌尿?qū)W會(huì)（EAU/ESPU）發(fā)布的關(guān)于兒童和青少年神經(jīng)源性膀胱管理的指南【66】；國際兒童排便協(xié)會(huì)（ICCS）發(fā)布的關(guān)于隱性脊柱裂脊髓栓系綜合征的指南【67】；脊髓栓系手術(shù)后減少傷口并發(fā)癥的最佳實(shí)踐專家共識文件【68】。然而，現(xiàn)有指南主要針對診斷或高度相關(guān)的脊髓栓系綜合征，并未提供針對脊髓栓系綜合征診斷或治療的臨床實(shí)踐指導(dǎo)。目前正在制定中的神經(jīng)外科醫(yī)師大會(huì)指南將填補(bǔ)這一重要的臨床實(shí)踐空白【10】。此外，本綜述表明，盡管現(xiàn)有數(shù)據(jù)支持目前對脊髓栓系綜合征的診斷、分診和治療實(shí)踐，但在臨床研究方面仍存在顯著不足，特別是缺乏包含明確定義和可量化結(jié)果的對比研究。為了進(jìn)一步完善證據(jù)基礎(chǔ)，亟需改進(jìn)報(bào)告質(zhì)量并開展具有同期對照的研究。盡管許多研究報(bào)告了診斷方法的使用經(jīng)驗(yàn)，但診斷準(zhǔn)確性的具體結(jié)果報(bào)告卻嚴(yán)重不足。盡管這些結(jié)果至關(guān)重要，我們未發(fā)現(xiàn)任何治療研究詳細(xì)報(bào)告了關(guān)鍵指標(biāo)，例如不良事件發(fā)生人數(shù)，而許多其他重要結(jié)果的數(shù)據(jù)也不足以得出確切的證據(jù)結(jié)論。同樣，我們發(fā)現(xiàn)了數(shù)百項(xiàng)病例系列研究，這些研究記錄了脊髓栓系患者的情況。然而，這些研究的報(bào)告內(nèi)容有限，其設(shè)計(jì)存在局限性（尤其是缺乏對照或比較組信息以及樣本完整結(jié)果數(shù)據(jù)的缺失），因此對臨床實(shí)踐的指導(dǎo)價(jià)值極為有限。現(xiàn)有研究的設(shè)計(jì)需要改進(jìn)，尤其是加入對照或比較組。脊髓栓系是一種進(jìn)展性疾病，單組研究無法有效區(qū)分干預(yù)效果和疾病自然進(jìn)展的影響。診斷準(zhǔn)確性研究的作者應(yīng)明確報(bào)告診斷測試與參考標(biāo)準(zhǔn)的對比結(jié)果。對于治療研究，需要采用隨機(jī)對照試驗(yàn)等不以患者特征為基礎(chǔ)分配治療組的設(shè)計(jì)，以形成更強(qiáng)的證據(jù)基礎(chǔ)。理想情況下，隨機(jī)對照試驗(yàn)應(yīng)對患者按神經(jīng)損傷程度分層。這類研究可能有助于回答手術(shù)治療和非手術(shù)治療對于脊髓拴系患者的相對優(yōu)劣問題。另一種選擇是開展大規(guī)模前瞻性觀察研究，通過定量指標(biāo)和神經(jīng)功能評估，密切跟蹤無癥狀和有癥狀的患者，從而提供關(guān)于患者自然病程和進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)的重要信息。盡管病例系列報(bào)告了常用診斷程序的臨床應(yīng)用經(jīng)驗(yàn)，但仍有許多未解答的問題，特別是關(guān)于這些方法準(zhǔn)確性的問題。本綜述顯示，除了MRI和超聲檢查外，關(guān)于其他診斷方法的相關(guān)數(shù)據(jù)有限。未來的研究應(yīng)更全面地評估不同診斷選擇，以進(jìn)一步提高診斷準(zhǔn)確性。未來的研究應(yīng)更加系統(tǒng)和量化地報(bào)告結(jié)果，包括不良事件的發(fā)生率。針對所有關(guān)鍵問題，盡管專家明確建議關(guān)注關(guān)鍵結(jié)果，但我們發(fā)現(xiàn)現(xiàn)有研究仍缺乏許多結(jié)果的充分證據(jù)。例如，針對用于診斷脊髓拴系的檢測，我們未發(fā)現(xiàn)任何研究報(bào)告關(guān)于過度治療或不足治療的相關(guān)信息，或使用診斷方法的臨床影響。對于預(yù)防性手術(shù)，目前沒有數(shù)據(jù)顯示其對癥狀評分、步行能力、生活質(zhì)量、疼痛、不良事件人數(shù)以及再次手術(shù)需求的具體影響。盡管許多治療研究評估了有癥狀患者的干預(yù)，但未發(fā)現(xiàn)任何研究使用標(biāo)準(zhǔn)化量表來評估脊髓栓系的相關(guān)癥狀。雖然一些研究報(bào)告了術(shù)后并發(fā)癥，但這些有限研究的結(jié)果存在矛盾，因此需要更多研究來提供明確的證據(jù)支持。關(guān)于脊髓再拴系的研究基礎(chǔ)，許多專家提出的以患者為中心的關(guān)鍵結(jié)果仍然不足，這些結(jié)果對指導(dǎo)臨床實(shí)踐至關(guān)重要，進(jìn)一步強(qiáng)調(diào)了相關(guān)研究的必要性。總體而言，應(yīng)更加重視以患者為中心的結(jié)果報(bào)告，例如步行能力和腎功能保護(hù)，這些因素是患者決定是否接受脊髓拴系松解手術(shù)的重要考量?？s略語AHRQ:美國醫(yī)療研究與質(zhì)量局（AgencyforHealthcareResearchandQuality）CT:計(jì)算機(jī)斷層掃描（computedtomography）SoE:證據(jù)強(qiáng)度（strengthofevidence）參考文獻(xiàn)1.FuseT,PatricksonJW,YamadaS.Axonaltransportofhorseradishperoxidaseintheexperimentaltetheredspinalcord.PediatrNeurosci.1989;15(6):296–3012.Ko?akA,Kili?A,NurluG,etal.Anewmodelfortetheredcordsyndrome:abiochemical,electrophysiological,andelectronmicroscopicstudy.PediatrNeurosurg.1997;26(3):120–1263.YamadaS,IaconoRP,AndradeT,etal.Pathophysiologyoftetheredcordsyndrome.NeurosurgClinNAm.1995;6(2):311–3234.YamadaS,ZinkeDE,SandersD.Pathophysiologyof“tetheredcordsyndrome”.JNeurosurg.1981;54(4):494–5035.YamadaS,WonDJ,YamadaSM.Pathophysiologyoftetheredcordsyndrome:correlationwithsymptomatology.NeurosurgFocus.2004;16(2):E66.KangJK,KimMC,KimDS,SongJU.Effectsoftetheringonregionalspinalcordbloodflowandsensory-evokedpotentialsingrowingcats.ChildsNervSyst.1987;3(1):35–397.KulkarniAV,Pierre-KahnA,ZerahM.Spontaneousregressionofcongenitalspinallipomasoftheconusmedullaris.Reportoftwocases.JNeurosurg.2004;101(2Suppl):226–2278.TuuhaSE,AzizD,DrakeJ,etal.Issurgerynecessaryforasymptomatictetheredcordinanorectalmalformationpatients?JPediatrSurg.2004;39(5):773–7779.Pierre-KahnA,ZerahM,RenierD,etal.Congenitallumbosacrallipomas.ChildsNervSyst.1997;13(6):298–33410.AgencyforHealthcareResearchandQuality(AHRQ).Researchprotocol:diagnosisandtreatmentoftetheredspinalcord.Availableat:https://effectivehealthcare.ahrq.gov/products/tethered-spinal-cord/protocol.AccessedMay14,202411.HsiehP,BriggsR,ApaydinE,etal.Systematicreview–diagnosisandtreatmentoftetheredspinalcord.Availableat:https://www.crd.york.ac.uk/prospero/display_record.php?RecordID=461296.Published2023.AccessedMay14,202412.UniversityofBristol.QUADAS-2.Availableat:https://www.bristol.ac.uk/population-health-sciences/projects/quadas/quadas-2/.AccessedFebruary10,202113.SterneJAC,Savovi?J,PageMJ,etal.RoB2:arevisedtoolforassessingriskofbiasinrandomisedtrials.BMJ.2019;366:l489814.KuceraJN,ColeyI,O’HaraS,etal.Thesimplesacraldimple:diagnosticyieldofultrasoundinneonates.PediatrRadiol.2015;45(2):211–21615.RafieeF,MehanWA,RinconS,etal.Diagnosticutilityof3DgradientechoMRimagingsequencesthroughthefilumcomparedwithspin-echoT1inchildrenwithconcernfortetheredcord.AJNRAmJNeuroradiol.2023;44(3):323–32716.SankheS,DangG,MathurS,MuzumdarD.UtilityofCISSimaginginthemanagementoftetheredcordsyndrome.ChildsNervSyst.2021;37(1):217–22317.SinghS,Kline-FathB,BierbrauerK,etal.Comparisonofstandard,proneandcineMRIintheevaluationoftetheredcord.PediatrRadiol.2012;42(6):685–69118.StamatesMM,FrimDM,YangCW,etal.Magneticresonanceimaginginthepronepositionandthediagnosisoftetheredspinalcord.JNeurosurgPediatr.2018;21(1):4–1019.Ben-SiraL,PongerP,MillerE,etal.Low-risklumbarskinstigmataininfants:theroleofultrasoundscreening.JPediatr.2009;155(6):864–86920.JehangirS,AdamsS,OngT,etal.Spinalcordanomaliesinchildrenwithanorectalmalformations:ultrasoundisagoodscreeningtest.JPediatrSurg.2020;55(7):1286–129121.LiC,GaoB,LinH,etal.Efficacyofmicrosurgeryforcongenitalneuraltubedefectsinnewborns.AmJTranslRes.2022;14(8):5574–558222.vanderMeulenWD,HovingEW,Staal-SchreinemacherA,BegeerJH.Analysisofdifferenttreatmentmodalitiesoftetheredcordsyndrome.ChildsNervSyst.2002;18(9-10):513–51723.GoldsteinHE,ShaoB,MadsenPJ,etal.Increasedcomplicationswithoutneurologicbenefitareassociatedwithprophylacticspinalcorduntetheringpriortoscoliosissurgeryinchildrenwithmyelomeningocele.ChildsNervSyst.2019;35(11):2187–219424.JalaiCM,WangC,MarascalchiBJ,etal.Trendsinthepresentation,surgicaltreatment,andoutcomesoftetheredcordsyndrome:anationwidestudyfrom2001to2010.JClinNeurosci.2017;41:92–9725.ErkanK,UnalF,KirisT.Terminalsyringomyeliainassociationwiththetetheredcordsyndrome.Neurosurgery.1999;45(6):1351–136026.MehtaVA,GottfriedON,McGirtMJ,etal.Safetyandefficacyofconcurrentpediatricspinalcorduntetheringanddeformitycorrection.JSpinalDisordTech.2011;24(6):401–40527.OdaJE,ShahSA,MackenzieWG,etal.Concurrenttetheredcordreleaseandgrowing-rodimplantation-isitsafe?GlobalSpineJ.2012;2(4):207–21228.KunesJ,QuanT,IyerR,etal;PediatricSpineStudyGroup.Reducedcomplicationratewithsimultaneousdetetheringandspinaldeformitycorrectionsurgerycomparedwithstagedsurgeriesinpatientswithearlyonsetscoliosis.SpineDeform.2022;10(6):1473–148029.MehtaVA,BettegowdaC,AhmadiSA,etal.Spinalcordtetheringfollowingmyelomeningocelerepair.JNeurosurgPediatr.2010;6(5):498–50530.HoffmanHJ,TaecholarnC,HendrickEB,HumphreysRP.Managementoflipomyelomeningoceles.ExperienceattheHospitalforSickChildren,Toronto.JNeurosurg.1985;62(1):1–831.JunG,XiangyiK,ZhiminL,etal.Surgicaltreatmentsonadulttetheredcordsyndrome.Medicine.2016;95(46):1–532.StrongMJ,ThompsonEM,RoundyN,SeldenNR.Useoflumbarlaminoplastyversuslaminotomyfortransectionofthefilumterminaledoesnotaffectearlycomplicationratesorpostoperativecourse.ChildsNervSyst.2015;31(4):597–60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一站式綜合服務(wù)中心以“讓患者最多跑一次”為目標(biāo)，整合多部門便民服務(wù)，簡化辦事流程，在原有便民服務(wù)措施的基礎(chǔ)上增加影像資料拷貝、檢查預(yù)約、互聯(lián)網(wǎng)醫(yī)院咨詢、醫(yī)保業(yè)務(wù)咨詢、住院病案復(fù)印快遞咨詢等服務(wù)，從而減少患兒家屬來回奔波的次數(shù)。