耳聾

人類感知外界的各種聲音，有兩種方式。聲波除了通過鼓膜和聽骨鏈傳入人的內(nèi)耳之外，還可通過顱骨振動傳導至內(nèi)耳，前者稱空氣傳導(簡稱氣導)，后者稱骨傳導(簡稱骨導)。正常聽力以“氣導”為主，“骨導”為輔?！肮菍А边@種感音方式，是當前穿戴設備市場上廣泛銷售的骨傳導耳機的理論基礎。對于聽障人士，不同類別的聽力損失都有其適合的干預方案。某些致聾疾病，如反復發(fā)作的慢性化膿性中耳炎、先天性外耳道狹窄或閉鎖、耳硬化癥等，導致外耳、和/或中耳結(jié)構(gòu)及功能受損，使聲音無法通過正常的“氣導”途徑進入內(nèi)耳，則使上述聽障人士主要依賴“骨導”聽力，表現(xiàn)為傳導性或混合性聽力下降。而他們的骨導聽力存在聲音衰減、失真、聲源定位不準確等問題，因此骨導助聽器能夠彌補以上不足、是更為理想的聽力重建設備。但是，重度和極重度感音神經(jīng)性耳聾的人士與上述傳導性、混合性耳聾不同，需通過人工耳蝸重建聽力。目前常見的植入式骨導助聽設備包括人工中耳振動聲橋(vibrantsoundbridge,VSB)、骨錨式助聽器(boneanchoredhearingaids,BAHA)、骨橋(bonebridge)等。骨橋因其獨有優(yōu)勢，是針對傳導性、混合性耳聾的聽障人士重建自然聽力的成功方案。骨橋（左）及其植入后示意圖（右）[7]骨橋是一種主動經(jīng)皮植入式骨導助聽器，包括內(nèi)置的植入體及外置的音頻處理器兩部分，工作原理主要由音頻處理器接收聲音信號后，通過磁電感應將聲音信號轉(zhuǎn)變?yōu)殡娦盘枺怪踩塍w產(chǎn)生主動振動，振動傳遞到顱骨，繞過外耳道和中耳部分，直接作用于內(nèi)耳從而實現(xiàn)聽力重建[1,2]。其主要適應證為：聽力測試顯示為傳導性或混合性聽力損失者，常見于外耳道閉鎖（伴或不伴有外、中耳畸形）、鼓室硬化癥、耳硬化癥、鼻咽癌放療后中耳炎、中耳炎術(shù)后聽力恢復不佳等，患耳在500Hz、1KHz、2KHz和4KHz的骨導聽力閾值均不超過45dBHL；對于突發(fā)性耳聾、聽神經(jīng)瘤等導致單側(cè)極重度感音經(jīng)性耳聾，對側(cè)耳在所有頻率上的氣導閾值均不超過20dBHL；無蝸后或者中樞聽覺障礙者。骨橋植入手術(shù)：植入體放置及固定[8]骨橋已在臨床應用十余年，其植入手術(shù)的安全性及長期穩(wěn)定的聽力學改善得到了多項研究證實。醫(yī)師只要依照模具尺寸在顱骨合適位置磨取骨槽后讓植入體嵌入并固定，即可將植入體埋藏于皮瓣下并完成手術(shù)，耗時少、創(chuàng)傷小，甚至可以局麻下完成。從治療效果方面看，患者的言語識別率的改善會隨時間推移有明顯提升[3,4]。并且，它與其他骨傳導設備相比在聽力學治療效果方面無明顯差異，但皮膚并發(fā)癥更少[5]。因為骨橋的外部設備和植入部分的連接不需要類似鉚釘式結(jié)構(gòu)直接穿過皮膚，而是通過磁吸形式將外部設備與植入部分跨皮膚間接相連，所以連接處的皮膚感染及損傷等問題很少發(fā)生，也減輕了護理負擔。并且，骨橋不需要耗費過長時間等待植入部分產(chǎn)生骨結(jié)合(osseointegration)，所以術(shù)后可以更早激活其功能使患者盡快實現(xiàn)聽力恢復。而且其佩戴舒適、安全、隱蔽、美觀。骨橋的缺點和局限性比較少，比如低頻增益較差、影響磁共振檢查。外、中耳畸形患者多數(shù)表現(xiàn)為傳導性或者混合性聽力減退，因此以骨橋為代表的植入式人工聽覺技術(shù)逐漸成為了小耳畸形患者治療的重要組成部分，耳再造與聽覺植入手術(shù)聯(lián)合治療小耳畸形也逐漸受到人們關(guān)注。2023年4月，我院整形科團隊首次開展了國內(nèi)第二代骨橋植入與全耳郭再造二期立耳聯(lián)合手術(shù)，成功為兩位先天性外中耳畸形患者，植入了最新的第二代骨橋，實現(xiàn)了先天性外中耳畸形的美學修復與功能重建的聯(lián)合治療目標[6]。參考文獻及圖片來源：[1]JonesS,SpielmannP.DeviceprofileoftheBonebridgeboneconductionimplantsysteminhearingloss:anoverviewofitssafetyandefficacy.ExpertRevMedDevices.2020Oct;17(10):983-992.[2]MillerME.OsseointegratedAuditoryDevices:Bonebridge.OtolaryngolClinNorthAm.2019Apr;52(2):265-272.[3]王琴,郭玉芬,徐百成.骨橋植入的臨床研究進展[J].臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2022Sep;36(9):726-730.[4]VolggerV,Schie?lerIT,MüllerJ,Schr?tzlmairF,PollotzekM,HempelJM.Audiologicalresultsandsubjectivebenefitofanactivetranscutaneousbone-conductiondeviceinpatientswithcongenitalauralatresia.EurArchOtorhinolaryngol.2022May;279(5):2345-2352.[5]SouzaMA,VallejosRiartSL,SouzaSR,deBritoR,BentoRF.ComplicationsofTranscutaneousProtheses-ASystematicReviewofPublicationsOverthePast10Years.IntArchOtorhinolaryngol.2022Feb4;26(3):e505-e512.[6]張?zhí)煊?李辰龍,傅窈窈,謝友舟，郭英.先天性外中耳畸形標準化診療體系建設[J].中國眼耳鼻喉科雜志，2022,22(4):335-339.[7]圖片取自網(wǎng)絡(https://www.medel.com/hearing-solutions/bonebridge)[8]圖片取自我院醫(yī)師手術(shù)視頻截圖

通氣散為清代名醫(yī)王清任所創(chuàng)，云“治耳聾不聞雷聲”，王清任認為，“耳孔內(nèi)小孔通腦，管內(nèi)有瘀血，靠擠管閉，故耳聾。”通氣散由三味藥組成，既柴胡、香附、川芎組成，行氣活血，條達郁滯，組方巧妙縝密，柴胡升陽達郁，宣通陽氣，直走少陽而通耳竅；香附辛香走散、微苦清降，疏調(diào)氣機以開郁結(jié)；佐以川芎“理血中之氣”，升散透達，上行頭目，下達血海，中開郁結(jié)，使一身氣血通順暢達。王清任三十創(chuàng)立此方，這個方子用了一輩子，效果很好。

鼓室內(nèi)類固醇注射對特發(fā)性突發(fā)感音神經(jīng)性聽力損失（ISSNHL）患者搶救治療有相對比較好的效果，這種治療到底是每天注射還是一周注射一兩次好。下面，耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生結(jié)合自己的臨床實踐和最近的研究成果，來談一談這個問題。最近的研究納入了64名特發(fā)性突發(fā)感音神經(jīng)性聽力損失患者，他們在三級轉(zhuǎn)診中心接受鼓室內(nèi)類固醇注射注射作為挽救治療。從2019年9月到2020年12月，32名患者每2-4天接受多達4次注射（修訂方案組）。這些患者與2014年1月至2019年8月期間每隔1周接受最多3次注射的患者（初始方案組）進行1:1匹配。比較兩組的聽力結(jié)果。兩種鼓室內(nèi)類固醇注射搶救治療方案均帶來了統(tǒng)計學上顯著的聽力改善(p<0.05)。初始方案使聽力閾值下降12±11.7dB(p<0.001,d=1,P=99%)。修訂方案組的平均聽力功能改善了13.4±19.1dB[p<0.001，d=0.7，P=98%]。初始方案組中有18名患者(58.1%)和修訂方案組中有14名患者(41.9%)出現(xiàn)臨床顯著的聽力改善(>10dB)。協(xié)議組之間聽力結(jié)果的比較顯示沒有統(tǒng)計學上的顯著差異(p>0.05)。這些結(jié)果表明，在特發(fā)性突發(fā)感音神經(jīng)性聽力損失的鼓室內(nèi)類固醇注射挽救治療中，較短的注射間隔不會帶來更好的聽力結(jié)果。此外，更少的鼓室內(nèi)類固醇注射注射可以降低成本、患者的身體/精神壓力，并降低持續(xù)性鼓膜穿孔的風險。對于鼓室注射，如果您還有什么問題，歡迎留言和耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生進一步交流。

首先注意戴耳機的衛(wèi)生習慣。此外，一些慢性系統(tǒng)性疾病，如高血壓、高血脂、糖尿病；不良嗜好，如吸煙，飲酒；長期精神壓力過大，身心過度疲勞或缺乏睡眠，這些都是聽力損傷的高危因素。一旦出現(xiàn)耳鳴、耳聾耳悶、眩暈，一定要及時到醫(yī)院就診，避免錯過了最佳診療時間。

具有耳毒性的藥物至少90余種，比較常見的有：①抗生素類?耳毒性藥物以氨基糖甙類抗生素為代表，包括鏈霉素、慶大霉素、卡那霉素、潔霉素、新霉素、萬古霉素、妥布霉素等40余種。②抗癌藥?順鉑、卡鉑等氮芥、長春新堿。③袢利尿劑?利尿酸、呋塞米、丁尿氨、苯比磺苯酸。④抗瘧藥?如奎寧、氯奎。⑤水楊酸類藥物?阿司匹林。⑥重金屬?汞、鉛、鎘、砷等。⑦其他?乙醇、一氧化碳、抗驚厥藥、β腎上腺受體阻滯藥等。

如果你或者親友有單側(cè)聽損的情況大概會有以下的一些疑問：有一邊耳朵可以聽見，一般交流沒有什么問題又不是聽不見，沒必要戴助聽器，以后再說安靜環(huán)境下交流沒問題，就是有些嘈雜環(huán)境下聽不清，需要配助聽器嗎我們先來了解下什么是單側(cè)聽損：單側(cè)聽損（UnilateralHearingLoss，UHL）：根據(jù)2021年WHO發(fā)布的最新聽力損失分級標準，單側(cè)聽損為好耳的聽力閾值小于20dBHL、差耳的聽力閾值大于等于35dBHL。發(fā)病率和原因關(guān)于單側(cè)聽損的發(fā)病率，國外有相關(guān)報道指出，每1000名兒童中約有1名出生時患有單側(cè)聽力損失（UHL），近3%的學齡兒童患有單側(cè)聽損（UHL）。據(jù)估計，單側(cè)聽力損失(UHL)會影響3%到8.3%的普通人群。病因主要包括先天性單側(cè)聽力喪失、小耳畸形、中耳炎、突發(fā)性感音神經(jīng)性聾、聽神經(jīng)瘤、梅尼埃病、外傷、腦膜炎并發(fā)癥等。單側(cè)聽損日常生活的聆聽表現(xiàn)單耳聆聽在生活當中其實還是會存在一些問題的，具體如下：因為一側(cè)耳朵聽力正常，安靜環(huán)境下的一對一交流尚可滿足。聲源定位困難。聲源定位依賴于聲音傳遞到雙耳的耳間差異，如強度差、時間差等，單側(cè)聽損者無法接收到這些信息，所以在聲源定位和空間感知的能力上受限。當聲音在差耳側(cè)或聲音較小時，因差耳不能或很少接受到聲音信息，而頭影效應導致傳輸?shù)胶枚穆曇?，特別是高頻信息也有所衰減，故小聲音的察覺或理解困難（如圖所示）。復雜環(huán)境下言語理解困難。雙耳聆聽時，由于頭影效應，可以提高遠離噪音的耳朵的信噪比；來自雙耳的信號疊加，可以增強響度感知；還可以減少、抑制噪音，即靜噪效應。在復雜環(huán)境中，雙耳聆聽可提供4-10dB的好處。而單側(cè)聽損者可能無法享受到這些好處。單側(cè)聽損會造成哪些問題呢？1.安全性當聲源定位能力低時，會影響一個人在環(huán)境中的安全性。缺乏良好的定位能力會影響到室外的安全，比如說無法辨認后車來源的方向，從而導致概率性的車禍發(fā)生。2.聽覺剝奪單側(cè)聽損由于一側(cè)聽覺刺激減少或缺失，會導致好耳的聽覺剝奪：好耳的聽覺功能會加強，差耳的聽覺功能會弱化，長期以往會導致差耳失去功能。3.自卑焦慮溝通不暢會導致人們產(chǎn)生逃避社交、封閉自己、孤立、自卑等消極心理。4.聽覺疲勞患者需要付出更大的努力聆聽，就如同我們上課，容易出現(xiàn)疲勞、甚至頭暈、頭痛。5.兒童言語語言發(fā)育2021世界聽力報告指出，先天性的和早發(fā)的單側(cè)聽力損失讓嬰幼兒言語語言發(fā)育遲緩的風險顯著增高。學齡期的單側(cè)聽力損失兒童與聽力正常兒童相比，語言溝通能力較差?？赡苡捎诮淌抑械鸟雎牠h(huán)境較復雜，混響較多，更不利于言語識別。另外單側(cè)聽損的兒童的認知能力也會有所影響。更要注意的是，先天性和早發(fā)性的單側(cè)聽力損失的兒童，某些病因會導致差耳聽力進一步下降的風險高達40%，也有近20%的風險繼發(fā)好耳聽力下降，變?yōu)殡p側(cè)聽力損失[1]。因此如果通過新生兒聽力篩查或體檢等途徑發(fā)現(xiàn)兒童有單側(cè)聽力下降，應及時就醫(yī)，明確發(fā)生單側(cè)聽力損失的病因，及時地加以干預，避免出現(xiàn)進一步的聽力下降，也減輕對兒童言語語言和認知功能發(fā)育的不良影響。單側(cè)聽力損失的干預策略單側(cè)聽力損失的干預策略應綜合考量患者發(fā)病時間、聽力損失的性質(zhì)、聽損的程度等因素。對于先天或早發(fā)的單側(cè)聽力損失的嬰幼兒，此時嬰幼兒的大腦皮層中的神經(jīng)元之間的功能聯(lián)系尚未完全建立，正處在感覺皮層發(fā)育的敏感期。在確診之后應及時加以干預，為患側(cè)耳提供足夠的聽覺刺激，健全感受器神經(jīng)元到初級皮層，進而次級皮層和高級皮層間基于突觸的功能連接，形成有序的神經(jīng)網(wǎng)絡。對于突發(fā)性耳聾，中耳病變等后天的單側(cè)聽力損失，即使輕度的聽力損失，也建議接受聽力干預。對于聽損程度為輕、中度的，傳導性、感音神經(jīng)性和混合性聽力損失，均可以驗配常規(guī)的氣導助聽器，來獲得雙耳聽覺的優(yōu)勢。重度和極重度的單側(cè)聽力損失的患者，可以先在患側(cè)耳試戴氣導助聽器。如果助聽增益難以補償聽力損失的程度，或患者自覺助聽器收益很低，則可以嘗試信號對傳式助聽器CROS。對傳式助聽器CROS因為價格適中、佩戴的便利性、無創(chuàng)性，常是單側(cè)極重度聽力損失患者的首選干預方式。CROS助聽器的工作原理是通過佩戴在患耳的麥克風收集患側(cè)的聲音信號，然后傳送到好耳的耳機中，利用好耳來聽取患側(cè)的聲音。耳道閉鎖、中耳病變等傳導性聾、混合性聾以及單側(cè)感音神經(jīng)性聾也可選擇骨導助聽器。骨導助聽器分為植入式和非植入式。植入式骨導助聽器主要包括骨錨助聽器（BAHA）和骨橋兩種。BAHA和骨橋助聽器將換能器植入患者乳突位置，將聲音轉(zhuǎn)換為振動能量，振動患側(cè)乳突，繞過外耳、中耳直接傳到耳蝸，最后到達大腦聽覺中樞。但骨導助聽器也有局限性。首先作為植入體，手術(shù)是有創(chuàng)的，BAHA基座的皮瓣容易感染、植入鈦釘易松動等。骨橋無開放性創(chuàng)口，但植入體體積較大，只適合大齡兒童及成人[2,3]。重度、極重度的單側(cè)感音神經(jīng)性聽力損失也可以選用牙骨導助聽器這種非植入式的助聽設備。牙骨導是利用牙齒來傳播聲信號，口內(nèi)的換能器將振動傳遞至牙齒、顱骨后，振動好耳的耳蝸淋巴液，借助好耳感知患側(cè)的聲音。牙骨導助聽器的優(yōu)勢在于不需要手術(shù)，但其增益有限，適用于一側(cè)聽力正常的患者。上述提到的對傳式助聽器、骨導助聽器是將患側(cè)耳的信號傳遞至好耳，通過好耳感知雙側(cè)的聲音。至于選擇哪種方案，建議就醫(yī)了解。參考文獻[1]AgrawalY,PlatzE,NiparkoJ.PrevalenceofhearinglossanddifferencesbydemographiccharacteristicsamongUSadults:datafromtheNationalHealthandNutritionExaminationSurvey,1999-2004[J].Archivesofinternalmedicine,2008,168(14):1522-1530.[2]夏清清,李佳楠,楊仕明.單側(cè)聾的聽覺原理、臨床表現(xiàn)及干預策略[J].中華耳科學雜志,2020,18(1):139-145.[3]陳彪,李永新.單側(cè)聾患者人工助聽技術(shù)治療研究進展[J].臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2020,34(5):478-480

神經(jīng)性聽力損失難以完全恢復：1.早期治療可以部分恢復聽力：突發(fā)性耳聾經(jīng)過及時治療有可能恢復，梅尼埃病反復發(fā)作引起的感音神經(jīng)性聾，在眩暈緩解后聽力有可能部分恢復。2.手術(shù)切除聽神經(jīng)瘤也不能完全恢復聽力：聽神經(jīng)瘤引起的神經(jīng)性聾手術(shù)切除后聽力幾乎不可能恢復，甚至會加重。3.慢性神經(jīng)性聽力損失難以治愈：長期噪音接觸、使用耳毒性藥物等原因造成的慢性神經(jīng)性聽力損失藥物治療基本無效。4.助聽器和人工耳蝸可以改善聽力：佩戴助聽器和植入人工耳蝸可以改善聽力狀況，但不能完全恢復聽力。5.平時看到的先天性耳聾患兒或者耳聾已經(jīng)很久時間都患者被針灸幾下聽力就恢復了都是不可信。