耳聾

人類感知外界的各種聲音，有兩種方式。聲波除了通過(guò)鼓膜和聽骨鏈傳入人的內(nèi)耳之外，還可通過(guò)顱骨振動(dòng)傳導(dǎo)至內(nèi)耳，前者稱空氣傳導(dǎo)(簡(jiǎn)稱氣導(dǎo))，后者稱骨傳導(dǎo)(簡(jiǎn)稱骨導(dǎo))。正常聽力以“氣導(dǎo)”為主，“骨導(dǎo)”為輔?！肮菍?dǎo)”這種感音方式，是當(dāng)前穿戴設(shè)備市場(chǎng)上廣泛銷售的骨傳導(dǎo)耳機(jī)的理論基礎(chǔ)。對(duì)于聽障人士，不同類別的聽力損失都有其適合的干預(yù)方案。某些致聾疾病，如反復(fù)發(fā)作的慢性化膿性中耳炎、先天性外耳道狹窄或閉鎖、耳硬化癥等，導(dǎo)致外耳、和/或中耳結(jié)構(gòu)及功能受損，使聲音無(wú)法通過(guò)正常的“氣導(dǎo)”途徑進(jìn)入內(nèi)耳，則使上述聽障人士主要依賴“骨導(dǎo)”聽力，表現(xiàn)為傳導(dǎo)性或混合性聽力下降。而他們的骨導(dǎo)聽力存在聲音衰減、失真、聲源定位不準(zhǔn)確等問(wèn)題，因此骨導(dǎo)助聽器能夠彌補(bǔ)以上不足、是更為理想的聽力重建設(shè)備。但是，重度和極重度感音神經(jīng)性耳聾的人士與上述傳導(dǎo)性、混合性耳聾不同，需通過(guò)人工耳蝸重建聽力。目前常見的植入式骨導(dǎo)助聽設(shè)備包括人工中耳振動(dòng)聲橋(vibrantsoundbridge,VSB)、骨錨式助聽器(boneanchoredhearingaids,BAHA)、骨橋(bonebridge)等。骨橋因其獨(dú)有優(yōu)勢(shì)，是針對(duì)傳導(dǎo)性、混合性耳聾的聽障人士重建自然聽力的成功方案。骨橋（左）及其植入后示意圖（右）[7]骨橋是一種主動(dòng)經(jīng)皮植入式骨導(dǎo)助聽器，包括內(nèi)置的植入體及外置的音頻處理器兩部分，工作原理主要由音頻處理器接收聲音信號(hào)后，通過(guò)磁電感應(yīng)將聲音信號(hào)轉(zhuǎn)變?yōu)殡娦盘?hào)，使植入體產(chǎn)生主動(dòng)振動(dòng)，振動(dòng)傳遞到顱骨，繞過(guò)外耳道和中耳部分，直接作用于內(nèi)耳從而實(shí)現(xiàn)聽力重建[1,2]。其主要適應(yīng)證為：聽力測(cè)試顯示為傳導(dǎo)性或混合性聽力損失者，常見于外耳道閉鎖（伴或不伴有外、中耳畸形）、鼓室硬化癥、耳硬化癥、鼻咽癌放療后中耳炎、中耳炎術(shù)后聽力恢復(fù)不佳等，患耳在500Hz、1KHz、2KHz和4KHz的骨導(dǎo)聽力閾值均不超過(guò)45dBHL；對(duì)于突發(fā)性耳聾、聽神經(jīng)瘤等導(dǎo)致單側(cè)極重度感音經(jīng)性耳聾，對(duì)側(cè)耳在所有頻率上的氣導(dǎo)閾值均不超過(guò)20dBHL；無(wú)蝸后或者中樞聽覺障礙者。骨橋植入手術(shù)：植入體放置及固定[8]骨橋已在臨床應(yīng)用十余年，其植入手術(shù)的安全性及長(zhǎng)期穩(wěn)定的聽力學(xué)改善得到了多項(xiàng)研究證實(shí)。醫(yī)師只要依照模具尺寸在顱骨合適位置磨取骨槽后讓植入體嵌入并固定，即可將植入體埋藏于皮瓣下并完成手術(shù)，耗時(shí)少、創(chuàng)傷小，甚至可以局麻下完成。從治療效果方面看，患者的言語(yǔ)識(shí)別率的改善會(huì)隨時(shí)間推移有明顯提升[3,4]。并且，它與其他骨傳導(dǎo)設(shè)備相比在聽力學(xué)治療效果方面無(wú)明顯差異，但皮膚并發(fā)癥更少[5]。因?yàn)楣菢虻耐獠吭O(shè)備和植入部分的連接不需要類似鉚釘式結(jié)構(gòu)直接穿過(guò)皮膚，而是通過(guò)磁吸形式將外部設(shè)備與植入部分跨皮膚間接相連，所以連接處的皮膚感染及損傷等問(wèn)題很少發(fā)生，也減輕了護(hù)理負(fù)擔(dān)。并且，骨橋不需要耗費(fèi)過(guò)長(zhǎng)時(shí)間等待植入部分產(chǎn)生骨結(jié)合(osseointegration)，所以術(shù)后可以更早激活其功能使患者盡快實(shí)現(xiàn)聽力恢復(fù)。而且其佩戴舒適、安全、隱蔽、美觀。骨橋的缺點(diǎn)和局限性比較少，比如低頻增益較差、影響磁共振檢查。外、中耳畸形患者多數(shù)表現(xiàn)為傳導(dǎo)性或者混合性聽力減退，因此以骨橋?yàn)榇淼闹踩胧饺斯ぢ犛X技術(shù)逐漸成為了小耳畸形患者治療的重要組成部分，耳再造與聽覺植入手術(shù)聯(lián)合治療小耳畸形也逐漸受到人們關(guān)注。2023年4月，我院整形科團(tuán)隊(duì)首次開展了國(guó)內(nèi)第二代骨橋植入與全耳郭再造二期立耳聯(lián)合手術(shù)，成功為兩位先天性外中耳畸形患者，植入了最新的第二代骨橋，實(shí)現(xiàn)了先天性外中耳畸形的美學(xué)修復(fù)與功能重建的聯(lián)合治療目標(biāo)[6]。參考文獻(xiàn)及圖片來(lái)源：[1]JonesS,SpielmannP.DeviceprofileoftheBonebridgeboneconductionimplantsysteminhearingloss:anoverviewofitssafetyandefficacy.ExpertRevMedDevices.2020Oct;17(10):983-992.[2]MillerME.OsseointegratedAuditoryDevices:Bonebridge.OtolaryngolClinNorthAm.2019Apr;52(2):265-272.[3]王琴,郭玉芬,徐百成.骨橋植入的臨床研究進(jìn)展[J].臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2022Sep;36(9):726-730.[4]VolggerV,Schie?lerIT,MüllerJ,Schr?tzlmairF,PollotzekM,HempelJM.Audiologicalresultsandsubjectivebenefitofanactivetranscutaneousbone-conductiondeviceinpatientswithcongenitalauralatresia.EurArchOtorhinolaryngol.2022May;279(5):2345-2352.[5]SouzaMA,VallejosRiartSL,SouzaSR,deBritoR,BentoRF.ComplicationsofTranscutaneousProtheses-ASystematicReviewofPublicationsOverthePast10Years.IntArchOtorhinolaryngol.2022Feb4;26(3):e505-e512.[6]張?zhí)煊?李辰龍,傅窈窈,謝友舟，郭英.先天性外中耳畸形標(biāo)準(zhǔn)化診療體系建設(shè)[J].中國(guó)眼耳鼻喉科雜志，2022,22(4):335-339.[7]圖片取自網(wǎng)絡(luò)(https://www.medel.com/hearing-solutions/bonebridge)[8]圖片取自我院醫(yī)師手術(shù)視頻截圖

通氣散為清代名醫(yī)王清任所創(chuàng)，云“治耳聾不聞雷聲”，王清任認(rèn)為，“耳孔內(nèi)小孔通腦，管內(nèi)有瘀血，靠擠管閉，故耳聾?！蓖馍⒂扇端幗M成，既柴胡、香附、川芎組成，行氣活血，條達(dá)郁滯，組方巧妙縝密，柴胡升陽(yáng)達(dá)郁，宣通陽(yáng)氣，直走少陽(yáng)而通耳竅；香附辛香走散、微苦清降，疏調(diào)氣機(jī)以開郁結(jié)；佐以川芎“理血中之氣”，升散透達(dá)，上行頭目，下達(dá)血海，中開郁結(jié)，使一身氣血通順暢達(dá)。王清任三十創(chuàng)立此方，這個(gè)方子用了一輩子，效果很好。

鼓室內(nèi)類固醇注射對(duì)特發(fā)性突發(fā)感音神經(jīng)性聽力損失（ISSNHL）患者搶救治療有相對(duì)比較好的效果，這種治療到底是每天注射還是一周注射一兩次好。下面，耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生結(jié)合自己的臨床實(shí)踐和最近的研究成果，來(lái)談一談這個(gè)問(wèn)題。最近的研究納入了64名特發(fā)性突發(fā)感音神經(jīng)性聽力損失患者，他們?cè)谌?jí)轉(zhuǎn)診中心接受鼓室內(nèi)類固醇注射注射作為挽救治療。從2019年9月到2020年12月，32名患者每2-4天接受多達(dá)4次注射（修訂方案組）。這些患者與2014年1月至2019年8月期間每隔1周接受最多3次注射的患者（初始方案組）進(jìn)行1:1匹配。比較兩組的聽力結(jié)果。兩種鼓室內(nèi)類固醇注射搶救治療方案均帶來(lái)了統(tǒng)計(jì)學(xué)上顯著的聽力改善(p<0.05)。初始方案使聽力閾值下降12±11.7dB(p<0.001,d=1,P=99%)。修訂方案組的平均聽力功能改善了13.4±19.1dB[p<0.001，d=0.7，P=98%]。初始方案組中有18名患者(58.1%)和修訂方案組中有14名患者(41.9%)出現(xiàn)臨床顯著的聽力改善(>10dB)。協(xié)議組之間聽力結(jié)果的比較顯示沒(méi)有統(tǒng)計(jì)學(xué)上的顯著差異(p>0.05)。這些結(jié)果表明，在特發(fā)性突發(fā)感音神經(jīng)性聽力損失的鼓室內(nèi)類固醇注射挽救治療中，較短的注射間隔不會(huì)帶來(lái)更好的聽力結(jié)果。此外，更少的鼓室內(nèi)類固醇注射注射可以降低成本、患者的身體/精神壓力，并降低持續(xù)性鼓膜穿孔的風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)于鼓室注射，如果您還有什么問(wèn)題，歡迎留言和耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生進(jìn)一步交流。

首先注意戴耳機(jī)的衛(wèi)生習(xí)慣。此外，一些慢性系統(tǒng)性疾病，如高血壓、高血脂、糖尿??；不良嗜好，如吸煙，飲酒；長(zhǎng)期精神壓力過(guò)大，身心過(guò)度疲勞或缺乏睡眠，這些都是聽力損傷的高危因素。一旦出現(xiàn)耳鳴、耳聾耳悶、眩暈，一定要及時(shí)到醫(yī)院就診，避免錯(cuò)過(guò)了最佳診療時(shí)間。

具有耳毒性的藥物至少90余種，比較常見的有：①抗生素類?耳毒性藥物以氨基糖甙類抗生素為代表，包括鏈霉素、慶大霉素、卡那霉素、潔霉素、新霉素、萬(wàn)古霉素、妥布霉素等40余種。②抗癌藥?順鉑、卡鉑等氮芥、長(zhǎng)春新堿。③袢利尿劑?利尿酸、呋塞米、丁尿氨、苯比磺苯酸。④抗瘧藥?如奎寧、氯奎。⑤水楊酸類藥物?阿司匹林。⑥重金屬?汞、鉛、鎘、砷等。⑦其他?乙醇、一氧化碳、抗驚厥藥、β腎上腺受體阻滯藥等。

如果你或者親友有單側(cè)聽損的情況大概會(huì)有以下的一些疑問(wèn)：有一邊耳朵可以聽見，一般交流沒(méi)有什么問(wèn)題又不是聽不見，沒(méi)必要戴助聽器，以后再說(shuō)安靜環(huán)境下交流沒(méi)問(wèn)題，就是有些嘈雜環(huán)境下聽不清，需要配助聽器嗎我們先來(lái)了解下什么是單側(cè)聽損：?jiǎn)蝹?cè)聽損（UnilateralHearingLoss，UHL）：根據(jù)2021年WHO發(fā)布的最新聽力損失分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)，單側(cè)聽損為好耳的聽力閾值小于20dBHL、差耳的聽力閾值大于等于35dBHL。發(fā)病率和原因關(guān)于單側(cè)聽損的發(fā)病率，國(guó)外有相關(guān)報(bào)道指出，每1000名兒童中約有1名出生時(shí)患有單側(cè)聽力損失（UHL），近3%的學(xué)齡兒童患有單側(cè)聽損（UHL）。據(jù)估計(jì)，單側(cè)聽力損失(UHL)會(huì)影響3%到8.3%的普通人群。病因主要包括先天性單側(cè)聽力喪失、小耳畸形、中耳炎、突發(fā)性感音神經(jīng)性聾、聽神經(jīng)瘤、梅尼埃病、外傷、腦膜炎并發(fā)癥等。單側(cè)聽損日常生活的聆聽表現(xiàn)單耳聆聽在生活當(dāng)中其實(shí)還是會(huì)存在一些問(wèn)題的，具體如下：因?yàn)橐粋?cè)耳朵聽力正常，安靜環(huán)境下的一對(duì)一交流尚可滿足。聲源定位困難。聲源定位依賴于聲音傳遞到雙耳的耳間差異，如強(qiáng)度差、時(shí)間差等，單側(cè)聽損者無(wú)法接收到這些信息，所以在聲源定位和空間感知的能力上受限。當(dāng)聲音在差耳側(cè)或聲音較小時(shí)，因差耳不能或很少接受到聲音信息，而頭影效應(yīng)導(dǎo)致傳輸?shù)胶枚穆曇?，特別是高頻信息也有所衰減，故小聲音的察覺或理解困難（如圖所示）。復(fù)雜環(huán)境下言語(yǔ)理解困難。雙耳聆聽時(shí)，由于頭影效應(yīng)，可以提高遠(yuǎn)離噪音的耳朵的信噪比；來(lái)自雙耳的信號(hào)疊加，可以增強(qiáng)響度感知；還可以減少、抑制噪音，即靜噪效應(yīng)。在復(fù)雜環(huán)境中，雙耳聆聽可提供4-10dB的好處。而單側(cè)聽損者可能無(wú)法享受到這些好處。單側(cè)聽損會(huì)造成哪些問(wèn)題呢？1.安全性當(dāng)聲源定位能力低時(shí)，會(huì)影響一個(gè)人在環(huán)境中的安全性。缺乏良好的定位能力會(huì)影響到室外的安全，比如說(shuō)無(wú)法辨認(rèn)后車來(lái)源的方向，從而導(dǎo)致概率性的車禍發(fā)生。2.聽覺剝奪單側(cè)聽損由于一側(cè)聽覺刺激減少或缺失，會(huì)導(dǎo)致好耳的聽覺剝奪：好耳的聽覺功能會(huì)加強(qiáng)，差耳的聽覺功能會(huì)弱化，長(zhǎng)期以往會(huì)導(dǎo)致差耳失去功能。3.自卑焦慮溝通不暢會(huì)導(dǎo)致人們產(chǎn)生逃避社交、封閉自己、孤立、自卑等消極心理。4.聽覺疲勞患者需要付出更大的努力聆聽，就如同我們上課，容易出現(xiàn)疲勞、甚至頭暈、頭痛。5.兒童言語(yǔ)語(yǔ)言發(fā)育2021世界聽力報(bào)告指出，先天性的和早發(fā)的單側(cè)聽力損失讓嬰幼兒言語(yǔ)語(yǔ)言發(fā)育遲緩的風(fēng)險(xiǎn)顯著增高。學(xué)齡期的單側(cè)聽力損失兒童與聽力正常兒童相比，語(yǔ)言溝通能力較差?？赡苡捎诮淌抑械鸟雎牠h(huán)境較復(fù)雜，混響較多，更不利于言語(yǔ)識(shí)別。另外單側(cè)聽損的兒童的認(rèn)知能力也會(huì)有所影響。更要注意的是，先天性和早發(fā)性的單側(cè)聽力損失的兒童，某些病因會(huì)導(dǎo)致差耳聽力進(jìn)一步下降的風(fēng)險(xiǎn)高達(dá)40%，也有近20%的風(fēng)險(xiǎn)繼發(fā)好耳聽力下降，變?yōu)殡p側(cè)聽力損失[1]。因此如果通過(guò)新生兒聽力篩查或體檢等途徑發(fā)現(xiàn)兒童有單側(cè)聽力下降，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，明確發(fā)生單側(cè)聽力損失的病因，及時(shí)地加以干預(yù)，避免出現(xiàn)進(jìn)一步的聽力下降，也減輕對(duì)兒童言語(yǔ)語(yǔ)言和認(rèn)知功能發(fā)育的不良影響。單側(cè)聽力損失的干預(yù)策略單側(cè)聽力損失的干預(yù)策略應(yīng)綜合考量患者發(fā)病時(shí)間、聽力損失的性質(zhì)、聽損的程度等因素。對(duì)于先天或早發(fā)的單側(cè)聽力損失的嬰幼兒，此時(shí)嬰幼兒的大腦皮層中的神經(jīng)元之間的功能聯(lián)系尚未完全建立，正處在感覺皮層發(fā)育的敏感期。在確診之后應(yīng)及時(shí)加以干預(yù)，為患側(cè)耳提供足夠的聽覺刺激，健全感受器神經(jīng)元到初級(jí)皮層，進(jìn)而次級(jí)皮層和高級(jí)皮層間基于突觸的功能連接，形成有序的神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)。對(duì)于突發(fā)性耳聾，中耳病變等后天的單側(cè)聽力損失，即使輕度的聽力損失，也建議接受聽力干預(yù)。對(duì)于聽損程度為輕、中度的，傳導(dǎo)性、感音神經(jīng)性和混合性聽力損失，均可以驗(yàn)配常規(guī)的氣導(dǎo)助聽器，來(lái)獲得雙耳聽覺的優(yōu)勢(shì)。重度和極重度的單側(cè)聽力損失的患者，可以先在患側(cè)耳試戴氣導(dǎo)助聽器。如果助聽增益難以補(bǔ)償聽力損失的程度，或患者自覺助聽器收益很低，則可以嘗試信號(hào)對(duì)傳式助聽器CROS。對(duì)傳式助聽器CROS因?yàn)閮r(jià)格適中、佩戴的便利性、無(wú)創(chuàng)性，常是單側(cè)極重度聽力損失患者的首選干預(yù)方式。CROS助聽器的工作原理是通過(guò)佩戴在患耳的麥克風(fēng)收集患側(cè)的聲音信號(hào)，然后傳送到好耳的耳機(jī)中，利用好耳來(lái)聽取患側(cè)的聲音。耳道閉鎖、中耳病變等傳導(dǎo)性聾、混合性聾以及單側(cè)感音神經(jīng)性聾也可選擇骨導(dǎo)助聽器。骨導(dǎo)助聽器分為植入式和非植入式。植入式骨導(dǎo)助聽器主要包括骨錨助聽器（BAHA）和骨橋兩種。BAHA和骨橋助聽器將換能器植入患者乳突位置，將聲音轉(zhuǎn)換為振動(dòng)能量，振動(dòng)患側(cè)乳突，繞過(guò)外耳、中耳直接傳到耳蝸，最后到達(dá)大腦聽覺中樞。但骨導(dǎo)助聽器也有局限性。首先作為植入體，手術(shù)是有創(chuàng)的，BAHA基座的皮瓣容易感染、植入鈦釘易松動(dòng)等。骨橋無(wú)開放性創(chuàng)口，但植入體體積較大，只適合大齡兒童及成人[2,3]。重度、極重度的單側(cè)感音神經(jīng)性聽力損失也可以選用牙骨導(dǎo)助聽器這種非植入式的助聽設(shè)備。牙骨導(dǎo)是利用牙齒來(lái)傳播聲信號(hào)，口內(nèi)的換能器將振動(dòng)傳遞至牙齒、顱骨后，振動(dòng)好耳的耳蝸淋巴液，借助好耳感知患側(cè)的聲音。牙骨導(dǎo)助聽器的優(yōu)勢(shì)在于不需要手術(shù)，但其增益有限，適用于一側(cè)聽力正常的患者。上述提到的對(duì)傳式助聽器、骨導(dǎo)助聽器是將患側(cè)耳的信號(hào)傳遞至好耳，通過(guò)好耳感知雙側(cè)的聲音。至于選擇哪種方案，建議就醫(yī)了解。參考文獻(xiàn)[1]AgrawalY,PlatzE,NiparkoJ.PrevalenceofhearinglossanddifferencesbydemographiccharacteristicsamongUSadults:datafromtheNationalHealthandNutritionExaminationSurvey,1999-2004[J].Archivesofinternalmedicine,2008,168(14):1522-1530.[2]夏清清,李佳楠,楊仕明.單側(cè)聾的聽覺原理、臨床表現(xiàn)及干預(yù)策略[J].中華耳科學(xué)雜志,2020,18(1):139-145.[3]陳彪,李永新.單側(cè)聾患者人工助聽技術(shù)治療研究進(jìn)展[J].臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2020,34(5):478-480

神經(jīng)性聽力損失難以完全恢復(fù)：1.早期治療可以部分恢復(fù)聽力：突發(fā)性耳聾經(jīng)過(guò)及時(shí)治療有可能恢復(fù)，梅尼埃病反復(fù)發(fā)作引起的感音神經(jīng)性聾，在眩暈緩解后聽力有可能部分恢復(fù)。2.手術(shù)切除聽神經(jīng)瘤也不能完全恢復(fù)聽力：聽神經(jīng)瘤引起的神經(jīng)性聾手術(shù)切除后聽力幾乎不可能恢復(fù)，甚至?xí)又亍?.慢性神經(jīng)性聽力損失難以治愈：長(zhǎng)期噪音接觸、使用耳毒性藥物等原因造成的慢性神經(jīng)性聽力損失藥物治療基本無(wú)效。4.助聽器和人工耳蝸可以改善聽力：佩戴助聽器和植入人工耳蝸可以改善聽力狀況，但不能完全恢復(fù)聽力。5.平時(shí)看到的先天性耳聾患兒或者耳聾已經(jīng)很久時(shí)間都患者被針灸幾下聽力就恢復(fù)了都是不可信。