肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全

法洛四聯(lián)癥是最常見(jiàn)的紫紺型先心病，有些患者在法四矯治術(shù)后10年左右再度發(fā)生嚴(yán)重的肺動(dòng)脈瓣反流或狹窄。有效的治療就是肺動(dòng)脈瓣置換術(shù)。這類(lèi)患者經(jīng)常是大兒童和青年，焦點(diǎn)問(wèn)題是肺動(dòng)脈瓣的耐久性。目前，有兩種有效的治療：1、用Goretex人工血管和補(bǔ)片自制帶瓣管道置換肺動(dòng)脈瓣（圖1、2）：采用經(jīng)胸手術(shù)植入，最后超聲評(píng)估帶瓣管道肺動(dòng)脈瓣是否通暢（圖4），有無(wú)肺瓣反流?；純和ǔ：芸烊▓D5）圖1縫制Goretex帶瓣管道2、經(jīng)導(dǎo)管肺動(dòng)脈瓣置換術(shù)：只能是植入生物瓣，兒童生物瓣衰敗快。前者是開(kāi)胸手術(shù)，費(fèi)用便宜，瓣膜耐久性長(zhǎng)，無(wú)需終身服抗凝藥，10年免手術(shù)率95%（圖5）。后者微創(chuàng)，恢復(fù)快，費(fèi)用貴，生物瓣置換，有遠(yuǎn)期生物瓣衰敗、再手術(shù)可能?；颊吲笥芽筛鶕?jù)自身情況選擇不同的治療。

肺動(dòng)脈瓣的作用是在心臟舒張充血的時(shí)候，關(guān)閉心臟與肺動(dòng)脈之間的通道，使心臟打到肺里的血液不返流。關(guān)閉不全，就會(huì)使肺動(dòng)脈里的血液返流，心臟負(fù)擔(dān)加重。上海遠(yuǎn)大心胸醫(yī)院李小波主任介紹，心臟瓣膜病是因?yàn)檠装Y、粘液樣變性、退行性改變、先天性畸形、缺血性壞死、創(chuàng)傷等原因引起的單個(gè)或多個(gè)瓣膜結(jié)構(gòu)（包括瓣葉、瓣環(huán)、腱索取或者乳頭肌）的功能或結(jié)構(gòu)異常，導(dǎo)致瓣某狹窄和（或）關(guān)閉不全。心室和主、肺動(dòng)脈跟部嚴(yán)重?cái)U(kuò)張也可產(chǎn)生相應(yīng)房室瓣和半月瓣的相對(duì)性關(guān)閉不全。二尖瓣最常受累，其次為主動(dòng)脈瓣。肺動(dòng)脈瓣輕度的關(guān)閉不全需要進(jìn)行治療嗎？肺動(dòng)脈瓣的作用是在心臟舒張充血的時(shí)候，關(guān)閉心臟與肺動(dòng)脈之間的通道，使心臟打到肺里的血液不返流。關(guān)閉不全，就會(huì)使肺動(dòng)脈里的血液返流，心臟負(fù)擔(dān)加重。輕度肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，對(duì)機(jī)體的影響不大，平時(shí)注意不要太勞累就行，注意預(yù)防感冒但要一定要注意定期檢查。避免使肺血管壓力增高的疾病和癥狀。本文系李小波醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

1.病因：最常見(jiàn)病因?yàn)槔^發(fā)于肺動(dòng)脈高壓所致肺動(dòng)脈干的根部擴(kuò)張引起瓣環(huán)擴(kuò)大，如原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、艾森曼格綜合癥等；少見(jiàn)瓣環(huán)擴(kuò)大由于特發(fā)性或馬凡綜合征肺動(dòng)脈擴(kuò)張；還有法洛氏四聯(lián)癥根治術(shù)后肺動(dòng)脈瓣損傷。2.病理生理變化：肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全引起右室容量過(guò)度負(fù)荷，如無(wú)肺動(dòng)脈高壓，可耐受多年；如有肺動(dòng)脈高壓，則加速右室衰竭發(fā)生。3.治療：一般以治療導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓的原發(fā)性疾病或原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓為主。本文重點(diǎn)討論TOF根治術(shù)后重度肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的治療部分法洛氏四聯(lián)癥的患者行根治術(shù)，需要應(yīng)用跨瓣環(huán)補(bǔ)片加寬右室流出道和肺動(dòng)脈主干，不可避免地?fù)p傷肺動(dòng)脈瓣，引起肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。一些嬰幼兒患者術(shù)后隨著年齡的增長(zhǎng)，肺動(dòng)脈瓣反流呈加重的趨勢(shì)。術(shù)后重度肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全伴右心功能不全的處理仍是棘手的問(wèn)題。1.治療方法：肺動(dòng)脈瓣膜置換。2.手術(shù)指證：1)嚴(yán)重肺動(dòng)脈瓣反流，合并下列之一：不能耐受運(yùn)動(dòng)，進(jìn)行性右室擴(kuò)大，持續(xù)性房撲/房顫/室性心動(dòng)過(guò)速，伴暈厥2)中-重度肺動(dòng)脈瓣反流，伴重度右室擴(kuò)大，伴/不伴右心功能減退/三尖瓣反流/室性或室上性心動(dòng)過(guò)速。3.瓣膜的選擇最常用的是同種異體帶瓣管道，其次為生物瓣、機(jī)械瓣，肺動(dòng)脈瓣支架等。前三種瓣膜的優(yōu)缺點(diǎn)、置入方法及遠(yuǎn)期效果，很多研究已經(jīng)明確，不贅述。4.人工肺動(dòng)脈瓣支架：2000年，Bonhoeffer等首次為一例右心室流出道狹窄并肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的12歲患者，采用介入方法于肺動(dòng)脈瓣處置入一枚帶瓣膜的支架，并取得成功。2008年Lurz等對(duì)155例經(jīng)皮人工肺動(dòng)脈瓣支架置入術(shù)（PPVI）的患者分析后發(fā)現(xiàn)，術(shù)后大部分臨床癥狀得以改善，活動(dòng)耐量明顯提高。主要適應(yīng)癥：1)術(shù)后嚴(yán)重肺動(dòng)脈瓣反流伴有右心功能不全和（或）右室擴(kuò)張的有癥狀的患者；2)術(shù)后嚴(yán)重肺動(dòng)脈瓣反流以及有充分的右心功能不全證據(jù)，沒(méi)有癥狀但運(yùn)動(dòng)耐量下降的患者。瓣膜支架的類(lèi)型：應(yīng)用球囊擴(kuò)張帶瓣膜鉑銥合金支架和自膨脹型帶瓣膜鎳鈦合金支架。另一種置入方法：在二次開(kāi)胸、非體外循環(huán)下經(jīng)右心室將帶瓣支架置于右室流出道，瓣膜近側(cè)和遠(yuǎn)側(cè)外加鋒線固定。雖然有多種方法可以改善患者的生活質(zhì)量，但都有一定缺點(diǎn)，因此重度肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的治療仍是尚未解決的難題。（山東大學(xué)齊魯醫(yī)院心外科 谷興華）