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陳風(fēng)主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 普外科 原發(fā)性闌尾腫瘤是一組具有不同惡性潛能的異質(zhì)性疾病，包括表現(xiàn)出不同惡性潛能的上皮性腫瘤和非上皮性腫瘤，前者占原發(fā)性闌尾腫瘤的９０％以上。根據(jù)細(xì)胞外黏液的百分比，上皮性腫瘤又進(jìn)一步分為兩類：黏液性腫瘤和非黏液性腫瘤（腸性腫瘤），兩者表現(xiàn)出不同的臨床行為，其中黏液性腫瘤約占上皮性腫瘤的７０－９０％；非上皮性腫瘤又包括神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤、淋巴瘤和肉瘤。２０％的原發(fā)性闌尾腫瘤可擴(kuò)散到腹膜腔引起腹膜轉(zhuǎn)移，隨疾病進(jìn)展可形成腹膜假性黏液瘤，一種腹腔內(nèi)大量含腫瘤細(xì)胞的膠狀黏液引起腹腔廣泛種植轉(zhuǎn)移，進(jìn)而導(dǎo)致腹腔臟器黏連、進(jìn)行性腸梗阻的臨床癥候群，早期診斷困難且容易復(fù)發(fā)。1.闌尾神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（NETs）約占闌尾腫瘤的60%~88%，可以發(fā)生在闌尾的任何部位，60%~75%發(fā)生在闌尾尖端，5%-20%發(fā)生在闌尾中段，小于10%的病例發(fā)生在闌尾基底部。1）病理學(xué)報告應(yīng)該包括腫瘤的大小、浸潤深度、切緣是否累及、腫瘤分級、腫瘤分化程度、淋巴血管侵犯、闌尾系膜侵犯、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和腫瘤位于闌尾的部位，這些因素將影響腫瘤的分期。2）均需要進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室檢查以建立基線數(shù)據(jù)，以便進(jìn)行疾病監(jiān)測。最常見的代謝產(chǎn)物包括嗜鉻粒蛋白A（chromograninA，CgA）和5-羥吲哚乙酸。盡管血清CgA在診斷和隨訪中的具體作用仍不清。PET-CT可以用于評估闌尾NETs轉(zhuǎn)移病灶。在完全切除后可以進(jìn)行腹部及盆腔的CT或MRI檢查以評估淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的情況。對于腫瘤大于2cm、闌尾系膜浸潤深度超過3mm或切緣陽性者，應(yīng)該進(jìn)行生長抑素受體顯像檢查。如果患者在手術(shù)前未接受此項(xiàng)檢查，應(yīng)該在術(shù)后進(jìn)行以完善疾病分期。3）對于局限于闌尾、未發(fā)生轉(zhuǎn)移的NETs患者，治療方法需要根據(jù)腫瘤大小來決定。對于病灶直徑小于1cm且沒有不良預(yù)后因素者，進(jìn)行闌尾及完整闌尾系膜切除術(shù)是足夠的。這些患者的長期無病生存率為100%。對于病灶小于1cm，但是伴有腸系膜侵犯、高級別以及闌尾基底部受累的患者，是否需要行右半結(jié)腸切除術(shù)目前仍存在爭論。ENETS指南推薦對于腫瘤位于闌尾基底部或闌尾系膜侵犯深度大于3mm者不應(yīng)該行單純的闌尾切除術(shù)。但是，在這種情況下右半結(jié)腸切除術(shù)是否可以改善預(yù)后，目前仍不清楚。2.闌尾黏液腫瘤1）血清腫瘤標(biāo)記物CEA、CA19-9和CA125可以用于闌尾黏液腫瘤的診斷和疾病狀態(tài)評估。術(shù)前腫瘤標(biāo)記物表達(dá)正常，患者疾病特異性生存期較長。對于這類患者，腫瘤標(biāo)記物表達(dá)水平升高可以幫助醫(yī)師調(diào)整圍手術(shù)期的化療方案。其他實(shí)驗(yàn)室檢查包括CRP、環(huán)氧化酶2等的表達(dá)水平，以及KRAS、TP53和SMAD4基因的突變情況。2）胸部、腹部及盆腔CT常常用于評價原發(fā)腫瘤及轉(zhuǎn)移病灶。MRI可以探測闌尾腔外黏液，并且結(jié)合彌散加權(quán)成像和延遲增強(qiáng)，在發(fā)現(xiàn)腹膜疾病方面優(yōu)于CT。MRI還有助于術(shù)前預(yù)測腹膜癌指數(shù)（peritonealcancerindex，PCI），經(jīng)常用于術(shù)后隨訪監(jiān)測。3）闌尾黏液腫瘤通常表現(xiàn)為闌尾腔內(nèi)異常聚集的大量黏液，從而導(dǎo)致闌尾腔擴(kuò)張。對于每一個組織標(biāo)本，從黏液沉積部位開始，每1cm進(jìn)行一次病理切片。4）全身化療目前的證據(jù)表明，全身化療對大多數(shù)闌尾腫瘤的治療效果有限。低級別闌尾黏液腫瘤及腹膜轉(zhuǎn)移的腫瘤被認(rèn)為是惰性的，并且對全身化療很少有反應(yīng)，甚至沒有反應(yīng)。因此，這類患者應(yīng)該進(jìn)行腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)，對于闌尾黏液腺癌，其全身化療類似于結(jié)直腸癌。對于接受CRS和HIPEC的患者，術(shù)前和/或術(shù)后可以進(jìn)行全身化療。手術(shù)治療可以用于低級別或高級別闌尾腫瘤以及腹膜轉(zhuǎn)移的患者。闌尾腺癌發(fā)生區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的比例為20%~67%。因此，局限在闌尾的腺癌應(yīng)該行右半結(jié)腸切除術(shù)，以獲得更加準(zhǔn)確的臨床分期和治療獲益。對于GCA，腫瘤兼有神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤和上皮腺癌的組織學(xué)特性，因此也推薦進(jìn)行右半結(jié)腸切除術(shù)闌尾腫瘤腹膜轉(zhuǎn)移經(jīng)常是在闌尾切除術(shù)中偶然發(fā)現(xiàn)的，或在診斷性腹腔鏡手術(shù)中發(fā)現(xiàn)的。此時手術(shù)切除的目的是建立更準(zhǔn)確的診斷。如果手術(shù)可行，應(yīng)該行闌尾切除術(shù)及腹膜活檢。而不應(yīng)該在此時進(jìn)行廣泛切除或局部減瘤術(shù)。對于發(fā)生腹膜轉(zhuǎn)移的闌尾腺癌患者，不推薦進(jìn)行單純的右半結(jié)腸切除術(shù)。2024年02月07日
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許洪斌主任醫(yī)師 航天中心醫(yī)院 黏液瘤科 好好回答一下，我就開始回答了，闌尾粘液性腫瘤啊，就是一個癌癥。 就是惡性的，但是闌尾粘液性腫瘤里頭啊，大多數(shù)絕大多數(shù)是低度惡性腫瘤，這個低度惡性腫瘤怎么理解呢？也就是說，呃，我?guī)е@個腫瘤，如果說我沒有癥狀，能吃能喝能排便，三年五年甚至十年的病人都有。 但是他畢竟是個腫瘤，它吃草遲早會要阻礙你的這個生存或者生活質(zhì)量，所以說，呃。 嗯。 它還是惡性的，然后說粘液性腫瘤的癥狀呢，呃。 說這個涼氣這么竄來竄竄去，呃，不是它的主要癥狀，呃，粘液性腫瘤癥狀它分早期，中期和晚期，早期根本就沒有癥狀，沒有癥狀多半是你做體檢呢，或者你偶爾是做別的手術(shù)了，發(fā)現(xiàn)了這個。 腹腔里頭有粘液啊，還有這種中期的話呢，就是做體檢發(fā)現(xiàn)大網(wǎng)膜病，然后發(fā)現(xiàn)有腹水，那這種那晚期的話，那就是突然肚子大了，吃飯吃的少了，體重下降了，一做檢查一穿刺穿出粘液，沒有固定的特征性特別強(qiáng)的這種癥狀。 這是這個他的癥狀啊。 做這個手術(shù)能治愈嗎？ 這個問題吧。 呃，問的其實(shí)是挺好的，但是要分開答，應(yīng)該每一個疾病都有一個發(fā)生發(fā)展的過程。 呃，能不能把這個病治好，那我們就說你看你能不能治得著，我想啊，2023年04月20日316
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蔡建主任醫(yī)師 深圳市第二人民醫(yī)院 肛腸外科 啊，這個呃，我回回答一下這個問題啊，主要有一個參考，這個PC評分，就是腫瘤那個轉(zhuǎn)移的一個范圍。 但是這個也是一個相對范圍很寬泛的這樣一個標(biāo)準(zhǔn)啊，主要的還是看你的主導(dǎo)的醫(yī)生啊，就是如果這個醫(yī)生呢，他平時只做就是標(biāo)準(zhǔn)的根治手術(shù)，不做腫瘤細(xì)胞的減滅手術(shù)，那么有腹膜轉(zhuǎn)移都都都做不了對吧。 如果是一個有能力開展腫瘤細(xì)胞簡便術(shù)的這個醫(yī)生好，那么。 他會根據(jù)他自己的經(jīng)驗(yàn)來判斷啊，有沒有這個徹底完全根治，根治的一個機(jī)會啊，皮下評分是零分到29分啊，到39分，我們做的最多的二十七八分的也可以做這個CS手術(shù)啊，啊原則就是要切的話就盡量把這個。 腫瘤啊，都都切干凈啊，嗯。 還是這個。2023年01月19日108
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蔡建主任醫(yī)師 深圳市第二人民醫(yī)院 肛腸外科 粘液腺癌和三年概率大嗎？ 呃，任何一個腫瘤啊，它的預(yù)后和他的疾病的分期都有很大的關(guān)系。比如說是一個在。 做闌尾炎手術(shù)的時候，偶然間發(fā)現(xiàn)的這個闌尾的粘液腺癌啊。 啊，偶然發(fā)現(xiàn)的，那么伴隨著闌尾呢，一塊完整的切除了，啊，又沒有沒有沒有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，那么它的預(yù)后呢，那就應(yīng)該非常好，對吧，那如果。 是一個腹腔已經(jīng)出現(xiàn)廣泛的轉(zhuǎn)移了，也就是腹腔的這個這個轉(zhuǎn)移，這個腹膜癌了，剛才的預(yù)后呢。 就會比較差啊，這個能不能活到三年，呃，這個也要看他的這個轉(zhuǎn)移的這個。 呃，這個這個范圍啊，就是啊，還有這個這個治療啊，如果能有機(jī)會做到徹底的CS加上hipe加上闌尾這種根治手術(shù)啊，那個三存活三年的還是有一定機(jī)會的，如果失去了手術(shù)的機(jī)會，那腹腔里還有大量的腫瘤存留，那個活三年就是挺還是比較難的。 嗯。2023年01月19日314
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楚瑞閣主任醫(yī)師 江西省中醫(yī)院 腫瘤科 前幾天，我推出的科普文章——令人無奈的腹脹，有朋友說，你們最后也沒有確診，患者究竟是什么疾?。科鋵?shí)，在寫那篇科普文章的時候，患者只是在腹水里發(fā)現(xiàn)了可疑腫瘤細(xì)胞，影像學(xué)檢查，闌尾區(qū)的表現(xiàn)復(fù)合闌尾粘液腺癌的特點(diǎn)，但是，作為醫(yī)學(xué)診斷，如果沒有病理學(xué)檢查這個金標(biāo)準(zhǔn)，我們還真不敢咬個牙印，說那就是闌尾粘液腺癌！當(dāng)時，我的下級醫(yī)師們跟我說，患者年齡大，體質(zhì)差，腹水很多，擔(dān)心患者的安全，打算停止檢查確診的腳步。我當(dāng)時就告訴他們，就患者的總體情況進(jìn)行分析，我們只能說是很大可能診斷為闌尾粘液腺癌。這樣的情況下，如果患者基本情況可，有手術(shù)指征，我們不追求病理診斷，讓患者采取手術(shù)方式治療，是正常的步驟，但是，這個患者沒有手術(shù)指征，如果要采取化療等方式進(jìn)行治療，沒有病理結(jié)果就采取化療，那肯定屬于原則上的錯誤，所以，無論從診斷的角度，還是從對患者治療的角度，我們都需要取出組織做病理確診，才能使患者利益最大化。雖然患者體質(zhì)差，腹水多，但是，經(jīng)過我們這幾天的調(diào)整，患者已經(jīng)有了明顯減輕，況且，結(jié)腸鏡檢查，我們的技術(shù)非常成熟，我認(rèn)為患者可以耐受，所以，我們需要動員患者做結(jié)腸鏡，取出回盲部病變組織做病理，給患者確診。這不，經(jīng)過精心準(zhǔn)備，我們做了結(jié)腸鏡檢查，發(fā)現(xiàn)了回盲部的病變，經(jīng)過普通病理切片和免疫組化檢查，確診患者就是闌尾粘液腺癌！我們拿到了相當(dāng)于法院判決結(jié)果的最終診斷。我們的每一個病例，都應(yīng)該爭取確診，這樣才能真正為患者服務(wù)治療，同時也可以提高我們自身的水平，以后再碰到類似問題，會比很多人強(qiáng)很多！2022年06月03日567
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蔡建主任醫(yī)師 深圳市第二人民醫(yī)院 肛腸外科 先介紹一下闌尾癌吧。 闌尾癌很少見，但它可以擴(kuò)散到其他器官并導(dǎo)致并發(fā)癥。2009 年至 2018 年間，美國每 10 萬人中不到 2 人患闌尾癌。大多數(shù)情況下，是在治療闌尾炎的過程中偶然發(fā)現(xiàn)的。由于它非常罕見，因此幾乎沒有臨床試驗(yàn)數(shù)據(jù)可用于幫助做出治療決策。 闌尾癌分為四個主要類型：結(jié)腸型腺癌、粘液腺癌、杯狀細(xì)胞腺癌、神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤 結(jié)腸型腺癌：結(jié)腸型腺癌腫瘤被認(rèn)為與結(jié)腸癌中發(fā)現(xiàn)的腫瘤相似。診斷的平均年齡在 60 歲出頭，在男性中更常見。 粘液腺癌：粘液性腫瘤之所以如此稱呼，是因?yàn)樗鼈兎置谝环N叫做粘液的物質(zhì)。粘蛋白是一種蛋白質(zhì)，是粘液的主要成分。被診斷出患有這種類型腫瘤的人的平均年齡為 60 歲，男女發(fā)病率均等。經(jīng)常在腫瘤破裂后才確診。破裂導(dǎo)致腫瘤細(xì)胞和分泌的粘蛋白進(jìn)入腹腔出現(xiàn)腹腔粘液性腫瘤。 杯狀細(xì)胞腺癌：這是闌尾癌的一種罕見亞型。在這種類型的癌癥中發(fā)現(xiàn)的腫瘤具有類似于在腸道中杯狀細(xì)胞的特征。平均診斷年齡為 52 歲，男女發(fā)病率均等。 神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤：這些腫瘤類似于在小腸中的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。經(jīng)常在闌尾切除術(shù)后被發(fā)現(xiàn)，這些腫瘤在 38 至 48 歲的人群中更常見，在女性中發(fā)現(xiàn)的頻率略高。 由于難以早期診斷，大部分闌尾腺癌診斷時已經(jīng)有了局部侵犯或者遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。 下面我們來聊一下溫阿姨的故事。 這是溫阿姨給我的留言。 我們診治的很多闌尾腺癌，特別是出現(xiàn)了腹腔廣泛轉(zhuǎn)移的患者。很多患友其實(shí)都經(jīng)歷了溫阿姨類似的經(jīng)歷。 闌尾腺癌早期沒有什么癥狀，但到了晚期就很難很難治療了。希望大家能引起重視。溫阿姨是很認(rèn)真的人，她自己總結(jié)的病史和診療的經(jīng)歷非常詳細(xì)，和大家分享一下。溫阿姨早在2017年1月就出現(xiàn)了CEA升高，2年后出現(xiàn)了腹水。后經(jīng)手術(shù)確診。 其實(shí)溫阿姨來到我們這里的時候已經(jīng)很嚴(yán)重了。 手術(shù)中PCI評分為39分，滿分。手術(shù)圖片由于就不和大家分享了。 手 術(shù) 記 錄 術(shù)前診斷 : 1、闌尾粘液腺瘤伴腹腔廣泛轉(zhuǎn)移；2、腹腔積液；3、低蛋白血癥。 術(shù)后診斷 : 1、闌尾粘液腺癌伴腹腔廣泛轉(zhuǎn)移；2、腹腔積液；3、低蛋白血癥；4、臍疝 病理診斷 : 闌尾粘液腺癌伴腹腔廣泛轉(zhuǎn)移 病理號 : S2100673 手術(shù)名稱 : 再次剖腹探查術(shù)+直腸子宮雙附件切除術(shù)+左半結(jié)腸切除術(shù)+右半結(jié)腸切除術(shù)+回腸部分切除術(shù)+腹壁腫瘤切除術(shù)+肝腫瘤切除+術(shù)+膽囊切除術(shù)+脾臟切除術(shù)+大網(wǎng)膜切除術(shù)+小腸腫瘤切除術(shù)+腹腔粘連松解術(shù)+腸粘連松解術(shù)+臍疝修補(bǔ)術(shù) 手術(shù)日期 : 2021年1月18日08時 手術(shù)時間 : 2021-01-18 08:30~ 2021-01-18 22:32（14小時） 施手術(shù)者 : 蔡建 第一助手 : 袁紫旭 第二助手 : 進(jìn)修人員 再看一下術(shù)后病理報告吧。 溫阿姨術(shù)后恢復(fù)順利，術(shù)中我們給她取了活組織做了類器官培養(yǎng)和藥敏試驗(yàn)?，F(xiàn)在看來，這個檢測非常重要。如果按照常規(guī)，我們更有可能給患者使用奧沙利鉑聯(lián)合氟尿嘧啶這個方案。而根據(jù)這個藥敏結(jié)果我們發(fā)現(xiàn)溫阿姨的腫瘤對于奧沙利鉑聯(lián)合氟尿嘧啶的方案存在天然的耐藥。最終我們選擇了伊立替康聯(lián)合5-FU的方案。后續(xù)治療結(jié)果證實(shí)了我們的選擇，腫瘤標(biāo)志物持續(xù)下降，最終降到正常。 溫阿姨的故事就說到這吧。在不斷的調(diào)整晚期難治性腫瘤的過程中，我們有期待，有驚喜，也有失望。有成績，也有無奈。致敬所有和病魔戰(zhàn)斗的患友，致敬所為了生命努力奮斗的人。2021年09月01日4098
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