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周傳永主治醫(yī)師 北京腫瘤醫(yī)院 胃腸腫瘤中心 闌尾黏液性腫瘤是闌尾腫瘤中的一種，病變的闌尾為囊狀結(jié)構(gòu)，或含有黏液的闌尾呈囊狀擴(kuò)張，鏡下看主要是黏液上皮增生伴有細(xì)胞外黏液，推擠式邊緣。闌尾黏液性腫瘤包括闌尾低級別黏液性腫瘤（Low-grade appendiceal mucinous neoplasm, LAMN）、闌尾高級別黏液性腫瘤（High-grade appendiceal mucinous neoplasm,HAMN）、闌尾黏液腺癌（Mucinous adenocarcionma）,生物學(xué)行為逐級增加。目前認(rèn)為闌尾黏液性腫瘤為低度惡性腫瘤。許多闌尾黏液性腫瘤患者的臨床表現(xiàn)與急性闌尾炎相似，手術(shù)前很難確認(rèn)，術(shù)后病理可明確診斷。部分病人可有無痛性腫塊，或在其他檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。部分病人黏液行腫瘤破裂后，會在腹腔內(nèi)擴(kuò)散，產(chǎn)生大量黏液，形成腹膜假粘液瘤（PMP）闌尾低級別黏液性腫瘤生長緩慢，腹腔外或淋巴轉(zhuǎn)移很少，主要是腹膜種植轉(zhuǎn)移。高級別黏液性腫瘤，惡性程度更高，可有血行或淋巴系統(tǒng)的轉(zhuǎn)移特點(diǎn)。2021年04月28日
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徐運(yùn)清主治醫(yī)師 武漢市黃陂區(qū)人民醫(yī)院 腫瘤科 潘某某，女，66歲主訴：闌尾粘液性腫瘤術(shù)后2月余現(xiàn)病史：患者于2019-07-03因“體檢發(fā)現(xiàn)肝占位1周余”就診于江蘇省人民醫(yī)院，查AFP:1.67ng/ml，CEA 53.64ng/ml，CA19-9 32.22u/ml。乙肝表面抗原：陰性。普美顯示肝右葉S6段包膜下囊實(shí)性占位，腫瘤性病變（轉(zhuǎn)移來源囊腺癌？）右側(cè)闌尾旁囊性灶，闌尾腫瘤或右側(cè)附件腫瘤可能。右側(cè)結(jié)腸旁溝網(wǎng)膜增厚，轉(zhuǎn)移不能除外。盆、腹腔積液。無痛胃鏡示：慢性胃炎。無痛腸鏡：1.結(jié)腸多發(fā)隆起；2.結(jié)腸息肉。病理示：距肛門60cm:粘膜慢性炎。距肛門30cm:符合增生性息肉。排除手術(shù)禁忌癥后，行手術(shù)治療，術(shù)中探查：全腹+盆腔存在黏連樣液體，與腸管黏連緊密，檢查腸管發(fā)現(xiàn)闌尾末端腫大，約6cm*4cm*2cm大小，闌尾可見約1cm左右破口，闌尾與盲腸分界清晰，肝臟表面覆蓋粘連樣液體，腫物位于右后葉，考慮為粘液物質(zhì)粘連積聚，術(shù)中快速病理示：（闌尾腫物）符合闌尾低級別粘液性腫瘤，局限于闌尾壁內(nèi)，漿膜下見多量炎細(xì)胞浸潤，散在粘液物質(zhì)伴組織細(xì)胞、多核巨細(xì)胞反應(yīng)，未見腫瘤性商品成分。切緣未見腫瘤累及。遂決定行闌尾切除術(shù)+肝臟腫物切除術(shù)，術(shù)順，術(shù)后病理示：（肝臟腫物）符合闌尾粘液性腫瘤種植改變（腹膜假粘液瘤）。（大網(wǎng)膜）大網(wǎng)膜組織內(nèi)見散在多灶粘液，符合闌尾粘液性腫瘤種植改變（腹膜假粘液瘤） 原發(fā)于闌尾的腫瘤僅占腸道腫瘤的25%，一般無癥狀，多在探查或闌尾炎手術(shù)中偶然發(fā)現(xiàn)。 Connor等曾報道7970例闌尾切除病例中，發(fā)現(xiàn)闌尾腫瘤74例，占0.9%。其中類癌0.52%，粘液囊腫0.12%，其他惡性腫瘤0.25%。 Collins在71000例闌尾標(biāo)本中發(fā)現(xiàn)粘液囊腫305例；而惡性腫瘤958例，占1.35%，其中類癌占50.8%，腹膜假性粘液瘤占31.7%，腺癌占5.9%，其他占11.6%。 一、闌尾粘液囊腫與腹膜假粘液瘤 闌尾粘液囊腫指因闌尾梗阻、擴(kuò)張、破裂而引起腹腔粘液異常聚集的一種病理改變。闌尾粘液囊腫由1872年Ferre首先命名，以后曾出現(xiàn)多種不同名稱，如“闌尾膠狀囊腫”、“闌尾粘液性腫瘤”、“闌尾潴留性囊腫”及“闌尾假粘液囊腫”等。 腹膜假粘液瘤則指大量膠凍樣物質(zhì)附著于腹膜和大網(wǎng)膜這樣一種病理改變。此概念由Werth于1884年提出。 目前認(rèn)為，闌尾粘液囊腫多由于闌尾囊性纖維化所致，亦可由于子宮內(nèi)膜異位、類癌或某些其它疾病引起的闌尾腔阻塞所致。 腹膜假粘液瘤的原因，主要由闌尾腺癌或腫瘤合并闌尾粘液囊腫破裂引起。除此以外，腹膜假粘液瘤的彌漫性粘液樣腹水尚可來源于多種腫瘤如胃腸道高分化腺癌、闌尾粘液分泌性腺瘤。手術(shù)中闌尾意外破裂也是導(dǎo)致腫瘤性粘液在腹腔內(nèi)播散的原因之一，目前廣泛開展的腹腔鏡闌尾切除術(shù)，在懷疑有闌尾腫瘤時，應(yīng)中轉(zhuǎn)為開腹手術(shù)，以確保闌尾的無損傷切除。 闌尾粘液囊腫一般無癥狀，常在剖腹術(shù)中出現(xiàn)。有癥狀者多為闌尾炎或類似闌尾炎的一些癥狀，少數(shù)可出現(xiàn)慢性腸梗阻癥狀。如囊腫合并感染，可有急性闌尾炎表現(xiàn)。病人可以回盲部腫瘤或右下腹腫塊性質(zhì)待查入院，亦可因急性炎癥、梗阻、扭轉(zhuǎn)、破裂等急癥入院。 如闌尾腫瘤性粘液進(jìn)入腹腔產(chǎn)生大量腹水即為腹膜假粘液瘤。腹水主要被右隔下和大、小網(wǎng)膜的淋巴管吸收，形成膠狀粘液。 粘液性腫瘤易集中的部位有大、小網(wǎng)膜、盆腔、右隔下、屈氏韌帶和結(jié)腸旁溝等部位。由于小腸的活動性較大，腫瘤不易累及，而胃、結(jié)腸活動性較差，有不同程度的侵犯，肝、膽和腹膜壁層相對靜止成為最常受累的臟器。 腹膜假粘液瘤時大多數(shù)病人表現(xiàn)為腹圍不斷增加，約3%病人同時發(fā)現(xiàn)卵巢腫塊，20%～30%發(fā)現(xiàn)漿液疝。 B超在闌尾粘液囊腫者可顯示具有內(nèi)回聲的囊性腫物，囊壁變薄，且囊壁上有鈣鹽沉積，在腹膜假粘液瘤者可顯示為粘液樣腹水回聲。CT在粘液囊腫可顯示為右下腹包裹較好的壁薄囊性腫物。在腹膜假粘液瘤中則顯示為特征性的粘液分割現(xiàn)象。由于粘液常聚集在右膈下和肝下間隙，并包圍肝臟形成獨(dú)特肝表面凹凸不平的病理學(xué)影像。左膈下及脾表面出現(xiàn)同樣征象時常提示病變屬晚期。 闌尾粘液囊腫的治療，目的是徹底切除病灶，避免破裂導(dǎo)致腹膜假粘液瘤的嚴(yán)重后果。行闌尾切除及囊腫完整切除，操作應(yīng)仔細(xì)，以免囊腫破裂粘液溢出污染腹腔。如發(fā)現(xiàn)闌尾粘液囊腫已自行破裂，應(yīng)盡量清除腹腔及臟器表面粘附的膠凍樣物，疑為惡性時，應(yīng)用蒸餾水沖洗術(shù)野，防止腫瘤細(xì)胞的種植。腫瘤常在早期就侵犯卵巢，破裂的卵泡有利于脫落細(xì)胞生長，手術(shù)切除闌尾時宜同時行雙側(cè)卵巢切除術(shù)。關(guān)腹前可用5-Fu 1g 沖洗腹腔，或者在腹腔內(nèi)留置導(dǎo)管，以便術(shù)后化療。 對于已形成腹膜假粘液瘤的病人，有學(xué)者主張行最大限度的減瘤術(shù)及必要時的全腹膜切除術(shù)。對復(fù)發(fā)病人再次甚至多次減瘤治療，以減輕大量粘液性腹水引起的腹脹和壓迫癥狀。腹膜切除手術(shù)包括大網(wǎng)膜加脾切除、左右上象限腹膜切除，小網(wǎng)膜加膽囊切除、部分或全胃切除及盆腔腹膜和乙狀結(jié)腸切除，但臨床實(shí)踐中常難以做到。對于無肝臟及淋巴轉(zhuǎn)移或減瘤手術(shù)后病人，積極的腹腔熱化療可望提高療效?；熕幬镉?-Fu、MMC等。主要并發(fā)癥有胰腺炎和竇道形成，多認(rèn)為與腹腔化療無關(guān)。 腹膜假粘液瘤通常惡性程度較低，生長緩慢，侵襲性差，容易被切除，完全減瘤手術(shù)5年生存率53%～86%。死亡原因可以是感染，也可以是腫瘤侵犯膀胱、腹壁和腸管引起的腸梗阻。腫瘤較大以及多次手術(shù)導(dǎo)致的小腸受累都將預(yù)示預(yù)后較差。 二、闌尾類癌 類癌是神經(jīng)外胚層來源的腫瘤，屬于APUD系統(tǒng)。類癌分泌多種生物活性肽，如神經(jīng)元特異性烯醇化酶、嗜鉻粒蛋白A和C、5-羥色胺、5-羥色氨酸等。類癌以胃腸道最多見，在胃腸道類癌中又以闌尾及直腸最多見。1838年Merling報道首例闌尾類癌，到1907年Oberndorfer才將此腫瘤定名為類癌。 闌尾類癌占闌尾腫瘤的50%～85%，占腸道類癌的45%。本病好發(fā)于40多歲，男∶女約為1∶1.7。Moertel報告闌尾類癌71%位于闌尾尖端，22%位于闌尾體部，7%位于闌尾根部，多數(shù)直徑＜1cm。 鏡下，典型的類癌由小的單一細(xì)胞形成實(shí)性巢，伴有腺泡或玫瑰花結(jié)形成，腫瘤細(xì)胞具有親銀和嗜銀性，重氮反應(yīng)陽性。其他類型的類癌具有腺體形成特征，如管狀型腺類癌、杯狀細(xì)胞類癌以及粘液性類癌等。 闌尾類癌一般無特殊的臨床癥狀及體征，臨床上診斷困難?？捎趦?nèi)鏡檢查時，偶然發(fā)現(xiàn)有闌尾類癌存在，但70%～90%為闌尾炎闌尾切除時偶然發(fā)現(xiàn)。有少數(shù)病例以肝、腎等轉(zhuǎn)移癌來就診。只有到了晚期，或已發(fā)生轉(zhuǎn)移到肝臟，當(dāng)具有內(nèi)分泌功能的細(xì)胞增長到足夠的數(shù)量時，才有可能導(dǎo)致5-羥色胺過度生成，出現(xiàn)類癌綜合征。這時病人可以出現(xiàn)皮膚陣發(fā)性潮紅、腹瀉、哮喘發(fā)作樣呼吸困難等臨床表現(xiàn)。 闌尾類癌術(shù)前很難明確診斷，常在切除闌尾的常規(guī)病理檢查中被發(fā)現(xiàn)。類癌分良性和惡性，病理形態(tài)學(xué)上良惡性之間無特征性，區(qū)分困難，主要依其臨床表現(xiàn)判斷，良性類癌無轉(zhuǎn)移，切除后不復(fù)發(fā)。 手術(shù)仍然是唯一的可治愈闌尾類癌的方法。由于原發(fā)腫瘤的大小將決定轉(zhuǎn)移的機(jī)會，臨床上一般根據(jù)腫瘤情況決定手術(shù)范圍。 對于腫瘤直徑小于1cm，無轉(zhuǎn)移跡象的，通過單純的闌尾切除術(shù)可以治愈。 直徑超過2cm的腫瘤；系膜或淋巴結(jié)受累；病理發(fā)現(xiàn)切端陽性或提示核分裂象較多以及發(fā)現(xiàn)粘液組織的需接受標(biāo)準(zhǔn)的腫瘤根治術(shù)，即右半結(jié)腸切除加淋巴結(jié)清掃。 直徑界于1～2cm的腫瘤，大多傾向于實(shí)施回盲部切除，以保證足夠的切緣。對于進(jìn)展期腫瘤姑息性減瘤手術(shù)仍然有臨床意義。 腫瘤的切除不僅有效緩解局部癥狀，而且通過減少活性肽類的分泌而改善類癌綜合征。對于肝臟轉(zhuǎn)移瘤實(shí)施手術(shù)以及介入化療、血管栓塞等治療都有助于延長生存時間。 放療可以有效改善癥狀，但不能提高生存率。有人認(rèn)為5-Fu及環(huán)磷酰胺對闌尾類癌有一定的抑制作用。 生長抑素合成衍生物奧曲肽（octretide，善得定），100～200μg，每日三次的劑量可以有效控制癥狀并延緩類癌生長。α干擾素治療后部分病例出現(xiàn)腫瘤縮小。由于α干擾素可抑制白細(xì)胞的生長，使用時應(yīng)監(jiān)測白細(xì)胞水平。目前亦有奧曲肽和α干擾素聯(lián)合使用的報道。 三、闌尾腺癌 闌尾原發(fā)性腺癌罕見。它可以位于闌尾任何部分，常合并闌尾炎。 有關(guān)腺癌的發(fā)病機(jī)制，有作者認(rèn)為與成年后，闌尾免疫活性下降，加之致癌物質(zhì)刺激引起。也有作者認(rèn)為與結(jié)直腸癌的發(fā)病機(jī)制相類似。 約有35%的闌尾腺癌病人發(fā)現(xiàn)胃腸道中均有腫瘤生長。從組織學(xué)上一般分為粘液腺癌、粘液癌、未分化癌、乳頭狀腺癌、印戒細(xì)胞癌及粘液囊腺瘤癌變等。 原發(fā)性闌尾腫瘤非常罕見的類型是印戒型或皮革樣癌，需要與胃或乳腺癌轉(zhuǎn)移灶鑒別。 也有人將闌尾腺癌分為乳頭狀和結(jié)腸型兩種，認(rèn)為前者很早出現(xiàn)闌尾癥狀，從而得到及時治療，預(yù)后較好，后者由于浸潤全層，易發(fā)生淋巴和血行轉(zhuǎn)移至附近器官，預(yù)后較差。 多數(shù)闌尾腺癌術(shù)前幾乎無法做出診斷，大約一半以上病例是以急性闌尾炎就診，約有半數(shù)病例可穿孔或形成闌尾周圍膿腫。 有些婦女經(jīng)常先被診斷為婦科病，于腹腔鏡婦科手術(shù)過程中發(fā)現(xiàn)有闌尾腺癌。對于可疑病人，如術(shù)前闌尾炎征象不典型，應(yīng)進(jìn)一步作B-US、CT以及鋇灌腸檢查，一旦發(fā)現(xiàn)右下腹有實(shí)性占位或鋇灌腸提示盲腸內(nèi)側(cè)壁有充盈缺損時，或其基底部狹窄以致充盈缺損的基底部與盲腸壁形成銳角，應(yīng)高度懷疑有腺癌的可能。 原發(fā)性闌尾腺癌一旦診斷明確，都應(yīng)爭取做一期右半結(jié)腸切除術(shù)。單純闌尾切除術(shù)預(yù)后效果不佳，因此即使病變局限于粘膜及切除后無腫瘤殘存，也應(yīng)該行右半結(jié)腸切除術(shù)。如術(shù)后病理才發(fā)現(xiàn)為癌，應(yīng)再次手術(shù)行右半結(jié)腸切除術(shù)。 對于腹腔內(nèi)有廣泛轉(zhuǎn)移的病人，Sugarbaker統(tǒng)計385例病人，在實(shí)施減瘤術(shù)時，于術(shù)中進(jìn)行腹腔內(nèi)化療可提高病人生存率。作者使用的化療方案為術(shù)中絲裂霉素C 12.5mg/m2（男性）或10 mg/ m2（女性），與術(shù)后連續(xù)5日使用5-Fu 650mg/ m2進(jìn)行腹腔化療，取得滿意效果，其5年生存率由20%上升到86%。 目前認(rèn)為闌尾腺癌有較高的粘膜穿透性和侵襲行為，因此，使用化療藥物可以抑制腫瘤的播散和干擾疾病的進(jìn)展。闌尾腺癌的預(yù)后與結(jié)直腸癌的情況基本一致，都與Dukes分期密切相關(guān)。2019年09月13日12560
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孫靜鋒副主任醫(yī)師 南京醫(yī)科大學(xué)第四附屬醫(yī)院 普外科 闌尾黏液囊腫較罕見，手術(shù)切除的闌尾標(biāo)本中約0.43％屬此。闌尾的成熟細(xì)胞主要是黏液細(xì)胞，在黏液細(xì)胞尚有功能時闌尾發(fā)生梗阻，分泌的黏液存在腔內(nèi)使闌尾形似囊腫，待闌尾腔內(nèi)壓力增加至一定程度，黏膜失去功能，上皮細(xì)胞變扁形，就不再分泌，所以闌尾黏液囊腫大小一般不超過3.0cm×8.0cm。闌尾黏液囊腫發(fā)病率低，起病緩慢，腹痛為隱痛，無急性感染時，癥狀和體征似慢性闌尾炎，常難以診斷，體積較大時可在體檢中發(fā)現(xiàn)完整、周圍無粘連的橢圓形腫物。且闌尾黏液囊腫由闌尾病變而來，易誤診為常見的闌尾膿腫，誤診率達(dá)94.6％，CT及B超檢查仍是闌尾黏液囊腫術(shù)前與其他病變鑒別的重要手段。 闌尾黏液囊腫病例中，約有10％為惡性型，屬于真性腫瘤。囊腫破裂后可在腹膜上種植形成腹膜假黏液瘤。手術(shù)后容易復(fù)發(fā)，或者發(fā)生腹腔種植等惡性行為，一般不發(fā)生淋巴及血行轉(zhuǎn)移，多數(shù)因腸梗阻或腎衰竭死亡。因此在手術(shù)中應(yīng)特別注意防護(hù)，切除闌尾囊腫時應(yīng)勿使其破裂，1.有人認(rèn)為術(shù)中發(fā)現(xiàn)囊腫破裂，除切除闌尾黏液囊腫外，一定要徹底清洗腹腔，腹腔內(nèi)可注入氟尿嘧啶，預(yù)防腹腔假黏液瘤的發(fā)生。2.有人認(rèn)為應(yīng)該行 包括闌尾或者右半結(jié)腸切除，全大網(wǎng)膜切除、雙附件切除，術(shù)中、術(shù)后早期的連續(xù)腹腔熱灌注化療，這樣才能早期控制腹膜假性粘液瘤，有希望提高腹膜假性粘液瘤的手術(shù)療效，也可以在三月后進(jìn)行再次手術(shù)及術(shù)中術(shù)后的腹腔熱灌注化療。 本文系孫靜鋒醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年07月03日13453
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