顱底腫瘤

腦干腫瘤根據(jù)發(fā)生部位可分為中腦內(nèi)腫瘤，腦橋腫瘤，延髓腫瘤。腦干腫瘤以神經(jīng)膠質(zhì)細胞瘤多見，其次是血管網(wǎng)狀細胞瘤和海綿狀血管瘤。膠質(zhì)瘤中星形細胞瘤和多形性膠質(zhì)母細胞瘤為主要。神經(jīng)膠質(zhì)細胞瘤在腦干內(nèi)大都是浸潤性成長，沿著神經(jīng)軸向上下兩個方向打開，一般腦橋為好發(fā)部位。星形細胞瘤多發(fā)生于青少年；室管膜瘤多見于中年人，來源于四腦室底的或頸髓中央管的室管膜。而血管網(wǎng)狀細胞瘤多發(fā)生于成年人，多由延髓背側(cè)長出向四腦室打開，也可徹底成長在延髓內(nèi)，還可發(fā)生于延頸髓交界區(qū)或頸髓背側(cè)；偶發(fā)于橋腦；其他可發(fā)生在胸髓及眼底等處。而海綿狀血管瘤常中年發(fā)病，多發(fā)于橋腦，其次為中腦、延髓。

頸部咽旁神經(jīng)鞘瘤相對少見，來源于第9-12對顱神經(jīng)，準確的說是顱外后組顱神經(jīng)鞘瘤，為良性腫瘤.后組顱神經(jīng)功能簡介：1.第九對舌咽神經(jīng)，主管咽喉部粘膜的感覺，一部分唾液腺的分泌和舌后三分之一的味覺，還與第十對迷走神經(jīng)一起主管咽喉部肌肉的運動。血管壓迫可出現(xiàn)舌咽神經(jīng)痛（與三叉神經(jīng)痛性質(zhì)類似），主要表現(xiàn)為吞咽、說話時舌根部及耳根部疼痛。也需開顱手術解除血管壓迫才能根治。2.第十對迷走神經(jīng)，除與第九對舌咽神經(jīng)一起主管咽喉部肌肉的運動外，還負責心臟、肺支氣管、血管、胃腸道平滑肌的運動和腺體分泌等，功能復雜。舌咽神經(jīng)和迷走神經(jīng)受損出現(xiàn)聲音嘶啞、飲水嗆咳、吞咽困難等癥狀。3.第十一對副神經(jīng)，主要負責轉(zhuǎn)頸、聳肩等運動。4.第十二對舌下神經(jīng)，主管舌肌運動。一側(cè)損害時，出現(xiàn)伸舌偏向一側(cè)，常見于腦中風或者腫瘤壓迫神經(jīng)引起。腫瘤起源于具體哪根神經(jīng)經(jīng)常不明確，由于局部神經(jīng)血管密集，還有有大動脈與靜脈等重要結構。為盡量保存神經(jīng)功能，醫(yī)生只把腫瘤切除，不去過多解剖了解腫瘤具體起源于哪根神經(jīng)。主要表現(xiàn)為：頸部頜下包塊，可以伴有感覺吞咽不適，伸舌偏斜，聲音嘶啞、飲水嗆咳，或者伴有程度不等的疼痛。確診檢查：頸部軟組織磁共振平掃+增強部分病人可能在當?shù)蒯t(yī)院做過超聲，或者穿刺活檢。治療：手術切除術后并發(fā)癥：不同程度的吞咽困難、飲水嗆咳、聲音嘶啞、伸舌偏斜、聳肩乏力等預后：有經(jīng)驗的神經(jīng)外科醫(yī)生可以將并發(fā)癥降低到最低，絕大多數(shù)患者預后良好，無明顯后遺癥，對生活無明顯影響。全切可治愈，復發(fā)概率極低。附典型病例1.女性，44歲，洗澡時發(fā)現(xiàn)左頜下包塊，全切術后無特殊不適。2.女性，59歲，我在阜陽市人民醫(yī)院會診手術的病例，腫瘤全切后無明顯后遺癥。3.男性，74歲，發(fā)現(xiàn)右頸部腫塊3月余，腫瘤全切后無明顯后遺癥。4.女性，34歲，頸部疼痛伴包塊。位置更高在顱底，手術難度顯著增加（越靠近顱底，風險顯著增加）。腫瘤全切，暫時性聲音略嘶啞，后期會恢復。5.女性，54歲，因頭痛視力下降，顱底腦膜瘤檢查發(fā)現(xiàn)顱底后組顱神經(jīng)鞘瘤（越靠近顱底，風險顯著增加），一期切除顱內(nèi)的顱底腦膜瘤及顱外神經(jīng)鞘瘤，恢復良好出院。

治療前患者男性，24歲。主因咽部不適誤認為扁桃體炎行雙側(cè)扁桃體切除術，術后仍無好轉(zhuǎn)查核磁發(fā)現(xiàn)咽旁巨大腫瘤，在院外做了一次手術，因為切口設計原因幾乎沒有切除腫瘤。后經(jīng)我們手術后不僅全切除腫瘤，還沒有任何后遺癥。治療中第一張照片為切口設計，可以看到原來的小切口。第二張為術中顯露的重要血管神經(jīng)（頸總動脈，頸內(nèi)動脈，頸外動脈，迷走神經(jīng)），均保護完好。第三，四張為完整切除的腫瘤標本。治療后治療后7天病人術后恢復順利，無飲水返嗆，無咳嗽無力，無吞咽困難，無聲音嘶啞。復查核磁顯示腫瘤完全消失。病人治愈出院。

腦膜瘤是顱內(nèi)最常見的良性腫瘤。有道是“最好切除的腦腫瘤是腦膜瘤（大腦凸面腦膜瘤），最難切除的腦腫瘤也是腦膜瘤（顱底腦膜瘤）”。因為，顱底腦膜瘤被埋在腦組織下面，手術需要抬起腦組織才能顯露和切除腫瘤，容易損傷腦組織；顱底腦膜瘤還常常毗鄰、推擠甚至包裹顱底神經(jīng)和血管，不容切除干凈，還容易損傷神經(jīng)血管，導致病人偏癱、失語、昏迷甚至死亡。國內(nèi)外各大醫(yī)學中心的臨床研究已經(jīng)證實，此類患者預后與術中的腫瘤切除程度和神經(jīng)血管的解剖及功能保留情況密切相關。今天介紹的顱底腦膜瘤就具有以上特點，使得腫瘤切除困難、手術風險大：一是腫瘤巨大，血供豐富（圖1）；二是腫瘤和后組顱神經(jīng)、面神經(jīng)、聽神經(jīng)、外展神經(jīng)、腦干、小腦及椎基底動脈及其主要分支關系密切，術中稍有不慎，容易損傷上述神經(jīng)血管，而導致預后不良?；颊呒韧驮\多家醫(yī)院，后慕名來到重醫(yī)附一院神經(jīng)外科。夏海堅教授經(jīng)過仔細分析后，發(fā)現(xiàn)患者系巨大頸靜脈孔區(qū)顱底腦膜瘤，腫瘤基底主要位于頸靜脈結節(jié)，手術關鍵在于妥善處理腫瘤和腦干、后組顱神經(jīng)及椎基底動脈等重要結構的關系，如有不慎，則患者術后有氣管切開、昏迷甚至生命危險可能。為進一步指導術中精細操作，術前進行了基于多模態(tài)影像的腫瘤重建，也進一步驗證了上述判斷（圖2）。準備充分后，夏海堅教授團隊在全程電生理監(jiān)測下精心安排了手術，術中全切腫瘤（術后3天MRI復查見圖3），并妥善解剖及保護上述重要神經(jīng)血管結構?；颊呋謴晚樌?，呼吸良好，術后1天拔除氣管插管，術后預防性留置胃管，聲嘶癥狀在術后3月得以明顯好轉(zhuǎn)。本周門診，患者術后1年復查，送我錦旗一面，甚暖人心（圖4）。重醫(yī)附一院神經(jīng)外科作為首批國家臨床重點?？坪椭貞c市神經(jīng)外科質(zhì)控中心，具有悠久的歷史和優(yōu)秀的傳承。感謝各位病員朋友們的信任，我和我的團隊將繼續(xù)竭盡全力，為您的健康努力。

顱底腫瘤以腦膜瘤、神經(jīng)鞘瘤等良性腫瘤常見，如果能夠全切除，多數(shù)預后良好。但由于腫瘤位于顱底，腫瘤與重要神經(jīng)、血管關系密切，并且腫瘤位于腦底深部，手術時腫瘤暴露困難，因此手術風險很高，腫瘤全切率不高，術后并發(fā)癥高，為神經(jīng)外科手術難度及風險最高的手術之一。手術入路的設計和要點由于顱底腦膜瘤位置深在，顯露困難，為盡可能增加顯露而又不增加對腦組織的牽拉，手術入路的設計必須盡可能接近顱底病變區(qū)域，盡可能使瘤基容易顯露，盡可能通過磨平顱底骨質(zhì)和放出腦脊液來增加顯露和操作空間。有條件可用導航輔助確定手術入路。手術入路的設計滿意與否是手術成功與否的第一步。而唐都醫(yī)院神經(jīng)外科趙天智副教授掌握的Osirix軟件可以幫助醫(yī)生為患者設計出完美的手術入路及治療方案。手術治療1、出血的控制：顱底腦膜瘤一般接受頸內(nèi)和頸外的雙重供血，血供多豐富，有效地控制和減少出血，是手術所要面對的一個主要問題。2、腫瘤周圍重要結構的保護：術前資料的分析、局部解剖的清晰及嫻熟的顯微外科操作技術和經(jīng)驗是減少手術副損傷的關鍵。3、腫瘤包裹重要動脈的處理：能否全切此類腫瘤而又保護好血管，與腫瘤和被包裹動脈的粘連程度、能否準確判斷并解剖出動脈進出腫瘤部位相關，當然也離不開術者的細心和決心。手術把握的總體原則1、在技術等條件不具備時，應首先堅持保生命、保功能，不能為切腫瘤而不考慮患者的生存質(zhì)量。2、在具備了技術等條件，同時，患者也基本具備全切的條件，醫(yī)生必須克服畏難情緒，一定既要考慮患者的近期效果，也要考慮其遠期效果。畢竟全切腫瘤而又保護了功能對患者是最有利的。而且，術后早期發(fā)生的一些神經(jīng)功能缺損的恢復往往比我們預料的要好。

前幾日上午剛完成一臺手術，就有護士趕來告訴我，有門診患者已等候半個多小時了。?剛到診室門口，就看到椅子上坐著一對老年夫妻。他們一進診室就告訴我，自打年前被您診斷為顱底（右側(cè)巖錐、枕骨、斜坡處）惡性腫瘤后，就先后去了上海、北京找到了各大專家，甚至還請梅奧診所會診，專家們都同意這個診斷，但是無法進行手術治療。最后幾經(jīng)波折，在中國醫(yī)科院腫瘤醫(yī)院廊坊質(zhì)子中心行質(zhì)子治療。雖然價格昂貴（1萬/次），但每次治療只需20分鐘，并且沒有不適的感覺。經(jīng)過33次質(zhì)子治療，在2月份療程結束了。中國醫(yī)科院腫瘤醫(yī)院的專家說，三個月后，你還是去當初幫你診斷的杭州市一醫(yī)院復查一下。?在交流過程中發(fā)現(xiàn)，老爺子聲音嘶啞的情況已經(jīng)較之前有明顯好轉(zhuǎn)。經(jīng)復查MRI檢查顯示，病灶大部分活性已經(jīng)消失，局部少許殘留（p1-3治療前，p4-6治療后），鄰近腦實質(zhì)、骨質(zhì)均未見明顯異常?？磥?，對于困難部位的疾病，質(zhì)子治療還是非常精準有效的。病例提示：顱底病變，因為其位于顱頸交界區(qū)的特殊位置，影像檢查時容易被遺漏，也因此容易被臨床漏診、誤診。所以，對于患者表現(xiàn)為較典型顱神經(jīng)癥狀和體征的患者，臨床診斷，特別是影像診斷時，需要特別關注顱底結構有無異常，盡早發(fā)現(xiàn)早期病變。???

“我母親因為頭暈、嘔吐到當?shù)蒯t(yī)院做頭顱CT和核磁，發(fā)現(xiàn)在前顱底部位長了個腦膜瘤，我們?yōu)榱私o母親尋找合適的治療方案，在網(wǎng)絡上找到了唐都醫(yī)院趙天智主任，在腦膜瘤治療領域，趙天智主任在好大夫網(wǎng)站全國排在第5名，點擊量最高，于是慕名前來就診。門診中，趙天智主任對我母親病情的了解，往期的檢查資料，還是無法明確腫瘤位置、與周圍神經(jīng)之間的關系，建議先完善頭顱MRI+增強檢查，再制定適合的治療方案。在整個就診過程中，趙主任很耐心的講解我們提出的治療方法、手術風險等疑問，非常的親和，這種耐心、負責的態(tài)度更加堅定了我們要找趙主任做手術的決心，現(xiàn)在我母親已經(jīng)術后一周了，恢復的非常好，沒有出現(xiàn)任何并發(fā)癥....”甘肅平?jīng)?4歲腦膜瘤手術治療甘女士家屬講述了患者的治療經(jīng)歷，并在趙天智主任的網(wǎng)上診室發(fā)表感謝信！間斷性頭暈，嘔吐，原來是腦膜瘤在作怪家住甘肅平?jīng)?4歲的甘女士，從5年前開始出現(xiàn)間斷性的頭暈，一直沒有重視。半年前突然出現(xiàn)嘔吐癥狀，一個月前嘔吐癥狀加重，一晚上吐了好幾次，開始懷疑是老毛病膽管疾病導致，到當?shù)蒯t(yī)院做了頭顱CT，結果顯示：顱內(nèi)占位性病變，懷疑是腦膜瘤，為了進一步治療，慕名找到治療腦膜瘤的權威專家唐都醫(yī)院神經(jīng)外科顱底腫瘤中心趙天智主任，門診會診、評估及頭顱MRI+增強掃描檢查，確診為前顱底腦膜瘤，需要盡快手術治療。術前檢查在了解了患者的病情后，趙天智主任團隊為其建立全程診療病例檔案，完善術前檢查，明確患者為前顱底腦膜瘤，通過充分考慮個案，建議手術治療，4月18日，趙天智主任及醫(yī)療團隊采取左側(cè)額顳部的入路方式，盡可能使瘤基容易顯露，切除腫瘤，減少腦組織損傷，術后未出現(xiàn)并發(fā)癥。術后檢查（腫瘤全切）出現(xiàn)哪些癥狀要小心前顱底腦膜瘤？前顱底腦膜瘤又稱嗅溝腦膜瘤，占顱內(nèi)腦膜瘤的4.45%，多見于30-50歲中年，女性多于男性，多呈球形生長，可為單側(cè)或雙側(cè)生長，臨床癥狀主要有嗅覺障礙、顱內(nèi)壓增高、視力減退、癲癇和精神異常等，嗅覺障礙也常被誤診為“鼻竇炎”而延誤診斷。腫瘤可累及雞冠和蝶骨平臺的任何區(qū)域，是前顱窩腫瘤中最多見的一種。因為腫瘤位于前顱窩底，額葉在功能上屬于“啞區(qū)”，多數(shù)患者就診發(fā)現(xiàn)腫瘤時瘤體多已巨大。由于顱底腦膜瘤位置深在，顯露困難，為盡可能增加顯露而又不增加對腦組織的牽拉，手術入路的設計必須盡可能使瘤基容易顯露，可用導航輔助確定手術入路。手術入路的設計滿意與否是手術成功與否的第一步。趙天智主任掌握的Osirix軟件可以幫助醫(yī)生為患者設計出完美的手術入路及治療方案。

小蘇顱底長了一個巨大的腫瘤，不但已經(jīng)侵蝕到鼻腔、咽喉，還影響到頸動脈。為了不影響小蘇日后的生活質(zhì)量，北京天壇醫(yī)院神經(jīng)外科、耳鼻喉科、麻醉科、重癥醫(yī)學科等多位專家選擇多角度內(nèi)鏡經(jīng)鼻腔聯(lián)合口腔的手術方式，在小蘇口鼻的方寸之間用盡渾身解數(shù)，合力為他切除了巨大的脊索瘤。目前小蘇已康復出院。小蘇是一個充滿活力的大學生。大約一年前，他開始出現(xiàn)鼻塞的癥狀，隨著癥狀越來越重，在腫瘤的壓迫下，小蘇呼吸困難，吞咽費力，嚴重影響生活質(zhì)量?！耙幻装硕嗟拇笮』镒?，來門診看診時精神狀態(tài)極差?！北本┨靿t(yī)院神經(jīng)外科腫瘤一病區(qū)副主任王亮說，小蘇告訴他，在當?shù)剌氜D(zhuǎn)多家醫(yī)院求醫(yī)，但因為腫瘤巨大、病情復雜、手術風險大，很多醫(yī)生束手無策。小蘇的病情引起了多位專家的關注，神經(jīng)外科原主任、顱底腦干腫瘤專家張俊廷，腫瘤一病區(qū)主任吳震和王亮一起，為小蘇進行“重量級”會診。“腫瘤巨大，患者一不小心可能通過鼻腔就能摳破腫瘤?！睂＜覀兣袛?，小蘇患上的是顱底較為罕見的脊索瘤，這種腫瘤常常侵犯鼻腔、口咽等鄰近結構，呈顱內(nèi)外溝通性生長。目前小蘇的腫瘤已經(jīng)侵犯到斜坡骨質(zhì)、鼻竇、咽后壁，并包裹了雙側(cè)頸內(nèi)動脈。據(jù)了解，如此大體積的腫瘤切除，依靠單一專業(yè)科室往往無法實現(xiàn)腫瘤的徹底切除，顱底神經(jīng)外科、耳鼻喉科、重癥醫(yī)學科等多學科協(xié)作能夠達到提高腫瘤切除率并降低術后并發(fā)癥的目的?！耙酝@類手術，為了方便操作，我們通常采取氣管切開的方式維持氣道通暢。但采取這種方式，遠期可能有氣道狹窄等后遺癥?！蓖趿琳f，考慮到小蘇比較年輕，為了他未來的生活質(zhì)量，神經(jīng)外科的專家們與耳鼻喉科孟令照、重癥醫(yī)學科楊燕琳、麻醉科陸瑜等幾位專家進行反復討論，最終決定，以氣管插管的方式代替氣管切開，最大限度減少手術對患者的創(chuàng)傷?！斑@種方式對我們多學科合作協(xié)同作戰(zhàn)能力是一次考驗?！泵狭钫照f，根據(jù)腫瘤的生長方式，專家們決定采用從口腔、鼻腔兩條通路協(xié)同手術的方式，利用耳鼻喉科與神經(jīng)外科各自的專業(yè)優(yōu)勢，最大程度地暴露腫瘤，在保證頸內(nèi)動脈等重要組織不受損傷的同時，盡可能全面徹底地切除腫瘤。2月16日，小蘇被推進手術室。一場僅在“方寸之間”的多學科協(xié)作手術即將開始。麻醉醫(yī)生陸瑜首先為患者進行氣管插管，神經(jīng)外科楊陽醫(yī)生在完成自體修補材料準備、頭架固定、神經(jīng)導航等一系列準備工作后，孟令照通過鼻腔對小蘇的腫瘤進行充分暴露，一點點將鼻竇內(nèi)的腫瘤切除；隨后，王亮在神經(jīng)導航的輔助下，利用神經(jīng)內(nèi)鏡將患者斜坡區(qū)域的腫瘤切除。顧不上休息，醫(yī)生們就要迎來整臺手術最艱難的部分?！敖o我們的空間只有兩指寬，就在這個空間里，腫瘤被緊緊地包裹在患者咽部的兩側(cè)肌肉中?！蓖趿琳f，按照術前制定的方案，孟令照首先將患者的咽后壁小心地切開，然后通過鼻腔將70°內(nèi)鏡伸入到腫瘤位置，通過內(nèi)鏡的燈光，將小蘇口咽部的腫瘤完全顯露，隨后王亮通過內(nèi)鏡直視下從患者的口腔逐步切除腫瘤。時間一分一秒地過去，在孟令照和王亮的密切配合下，小蘇雙側(cè)咽旁間隙的腫瘤得以完全清除。整個手術歷時6個多小時，最終“藏”在小蘇頭顱里的巨大腫瘤被成功切除。圖｜術前MRI顯示腫瘤累及斜坡，鼻竇，咽后壁圖｜術后MRI顯示腫瘤切除成功在ICU團隊的精心照顧下，小蘇平穩(wěn)順利地完成了脫機、拔除氣管插管、拔除鼻飼管等過程，短短幾天就轉(zhuǎn)回了普通病房。此時他鼻塞、吞咽困難等癥狀得到了明顯改善，并已經(jīng)能下地活動和自主進食了，那個曾經(jīng)陽光、充滿活力的大男孩又回來了。據(jù)了解，北京天壇醫(yī)院神經(jīng)外科腫瘤一病區(qū)立足于顱底腦干專業(yè)，依托醫(yī)院多學科合作優(yōu)勢已治療了大量患有復雜顱底腫瘤的患者。目前該團隊每年實施此類多學科聯(lián)合手術十余例，隨著技術的進步和協(xié)作的日臻成熟，能夠為更多患者解除病痛。（本文轉(zhuǎn)載自北京天壇醫(yī)院官網(wǎng)，作者：北京天壇醫(yī)院宣傳中心郭依璠??神經(jīng)外科楊陽）

對于“海綿竇內(nèi)三叉神經(jīng)鞘瘤”，傳統(tǒng)方法多采用“巨大骨瓣開顱切除”的方式，術后大多遺有嚴重神經(jīng)功能障礙?！吧窠?jīng)內(nèi)鏡下經(jīng)鼻-翼突入路切除海綿竇病變”能夠?qū)崿F(xiàn)“不用開顱而切除顱內(nèi)病變”，該術式利用頸內(nèi)動脈與顱神經(jīng)之間的“神經(jīng)-血管間隙”操作，“不損傷神經(jīng)功能”，不影響腦組織而實現(xiàn)“閃電式出院”。最近，我們團隊完成3例“經(jīng)鼻-翼突入路海綿竇內(nèi)三叉神經(jīng)鞘瘤切除術”，3例，具體如下。手術治療后3月，可見術區(qū)填塞物基本吸收，手術通道區(qū)域愈合良好，局部未見明顯腫瘤復發(fā)跡象。所有患者復查均未見明顯顱神經(jīng)損傷癥狀。隨著病例積累，截至目前，我們已經(jīng)完成內(nèi)鏡經(jīng)鼻側(cè)顱底腫瘤切除術17例，均確定良好效果。相關結果，我們已經(jīng)形成科學論文，會近期發(fā)表。