顱底腫瘤

一、顱底腫瘤的主要類型有脊索瘤、軟骨肉瘤、垂體瘤、顱咽管瘤、顱底腦膜瘤、嗅神經母細胞瘤等，這些腫瘤由于臨近危機器官，很難手術完全切除，傳統(tǒng)光子放療因為受到正常組織損傷等因素的限制，因此，重離子放療成為有希望的治療手段。日本NIRS已有的重離子治療顱底的病例資料顯示，對于顱底脊索瘤、軟骨肉瘤、垂體瘤、顱咽管瘤、顱底腦膜瘤、嗅神經母細胞瘤等的重離子放療5年局部控制率超過80%，5年總生存率超過50%，毒副反應很輕或沒有。顱底腫瘤的臨床癥狀由于腫瘤部位和范圍不同而變化，前顱底腫瘤可出現嗅覺減退、鼻腔阻塞、頭痛等，中顱底腫瘤可出現復視、眼瞼下垂、視野缺損、突眼等，后顱底腫瘤常引起耳鳴、眩暈、聽了減退等癥狀。碳離子治療中，確定腫瘤和危及器官的距離是很重要的，危及器官包括腦干、脊髓、腦神經，因為當腫瘤靠近危及器官時很難保護神經功能。

本圖是由安醫(yī)大一附院顱底組繪制，未經許可，不得轉發(fā)！

一、神經內鏡的優(yōu)勢： 神經內鏡是"微創(chuàng)神經外科"理念的突出代表，具有手術創(chuàng)傷小、出血少、手術危險小、術后康復快、住院時間短、費用低等多項優(yōu)點。神經內鏡是現代科學技術帶給我們神經外科醫(yī)生的一雙“慧眼”。作為一種微創(chuàng)技術，神經內鏡手術也離不開高科技設備和專用器械。與手術顯微鏡相比，神經內鏡有三個固有優(yōu)勢：1、內鏡視管本身可帶有側方視角，可消除術中視野死角，使手術更加精細，效果更好；2、到達病變時可獲得全景化視野，對病變進行“特寫”，放大圖像，辨認病變側方和周圍重要的神經與血管結構，引導切除周圍病變組織；3、有角度的內鏡可顯示一些手術顯微鏡無法達到的橋小腦角、基底池等角落。在神經內鏡直視下操作，可避免盲目穿刺導致的出血。 以目前神經內鏡應用最廣泛的雙人四手經蝶垂體瘤切除手術為例介紹神經內鏡的優(yōu)點。經蝶垂體瘤手術有顯微鏡和神經內鏡兩種工具，后者具有靈活和更為廣闊的手術視野，擴大了病灶的顯露，增加了直觀切除病變的機會，且腫瘤切除更加安全。尤其是對于三維的神經內鏡來說，就相當于一臺顯微鏡安裝在內鏡頭上，使術者手術時感覺更為接近真實，對視野內解剖結構的辨別以及腫瘤組織切除帶來更大的便利。對于患者來說，內鏡術后鼻腔不需要填塞，更舒服，恢復更快，術后住院時間縮短，并發(fā)癥更少。 二、神經內鏡的適應癥：1. 神經內鏡手術是首選和具有絕對優(yōu)勢的疾病 1、各種類型的垂體腺瘤，顱咽管瘤和脊索瘤 2、表皮樣囊腫（膽脂瘤）和松果體區(qū)腫瘤 3、各種類型的腦室內腫瘤 4、大多數梗阻性腦積水；顱內囊腫：蛛網膜囊腫、透明隔囊腫、腦室內及腦室旁囊腫等； 5、腦脊液鼻漏；視神經管損傷 6、面肌痙攣，三叉神經痛 7、高血壓腦內血腫，腦干血腫，和腦室鑄型2. 神經內鏡手術具有絕對互補優(yōu)勢的疾病 1. 顱底各種腦膜瘤，如：鞍結節(jié)腦膜瘤，前顱底腦膜瘤 2. 聽神經瘤：處理內聽道內腫瘤有優(yōu)勢 3. 膠質瘤和腦干腫瘤，如海綿狀血管瘤等

小欣今年19歲，自幼右眼失明，外觀正常，一直以為是先天發(fā)育異常，沒有到醫(yī)院檢查。直到最近1個月，發(fā)現右眼球有些突出，有些斜視，慢慢開始眼球不能轉動，還伴有右側面部麻木。這才到右眼檢查，結果發(fā)現右側中顱底內外溝通腫瘤。腫瘤很大，一半在顱腔里，一半在顱腔外，還擠壓著右側眼眶和視神經管，右側視神經有些萎縮了（圖1）。日前，在中國醫(yī)學科學院腫瘤醫(yī)院神經外科接受了手術治療。手術中發(fā)現，腫瘤主體位于右側海綿竇區(qū)，擠壓視神經、動眼神經、三叉神經等顱神經，邊界尚清楚，非常堅硬，鈣化、纖維化明顯。手術歷時8小時，腫瘤完全被切除了（圖2）。術后小欣很快就醒了，沒有出現新的神經功能障礙。術后病理檢查結果為“骨肉瘤”。圖1，術前CT圖2 術后CT顱底骨骨肉瘤是一種少見的惡性骨源性腫瘤，手術是最好的治療方法，腫瘤全切除后仍需要放化療和定期復查。小欣自幼右眼看不見是腫瘤擠壓視神經管和視神經所致，因為壓迫時間很長了，所以視神經都有萎縮了。隨著腫瘤慢慢長大，進一步壓迫海綿竇里的外展神經、動眼神經等支配眼球運動的神經就出現斜視和眼球轉動困難；壓迫三叉神經出現面部麻木癥狀。手術切除腫瘤后，眼球運動、面部麻木有可能慢慢恢復，但視力很難恢復了。如果發(fā)現身體有些異常表現，特別是神經系統(tǒng)異常如單側視力下降、單側聽力下降等情況，一定要到醫(yī)院檢查一下，弄清楚異常表現的原因。如果不幸是腫瘤，早診早治有助于神經功能的恢復。

顱底腫瘤是指顱底和顱底相鄰近結構，有些腫瘤由顱內向顱外或由顱外向顱內，通過顱底裂孔或破壞顱底骨質后，在顱內生長。部分瘤體位于顱內，部分瘤體位于顱外。顱底腫瘤常見有腦膜瘤、垂體瘤、顱咽管瘤等，其治療常見就是手術切除。關于其手術治療的常見疑問及解答有：1、有哪些垂體瘤可以先不用手術？臨床上，泌乳素型垂體瘤的治療主要有藥物治療、手術治療、放射性治療等選擇。通常來說，微腺瘤絕大多數不會生長，所以手術干預通常不作為首選。泌乳素型垂體瘤患者是不是需要做外科手術切除，需要依據腫瘤大小、泌乳素水平、全身情況、藥物治療反應，患者的意愿以及對生育的要求綜合判斷!近年來，隨著神經導航及內鏡等儀器設備的發(fā)展及手術微創(chuàng)技術水平的提高，經驗豐富的手術團隊可以使經蝶竇入路手術更精確、更安全、損傷更小、并發(fā)癥更少。因此，經蝶竇入路手術也是垂體催乳素腺瘤患者除藥物治療之外的另一選擇。當然，對于侵襲型巨大垂體腺瘤患者則可采用開顱手術。2、垂體瘤手術后對垂體與生育有沒有影響？原則上，手術都要盡量保證垂體的功能。我們做手術不光要解除腫瘤的壓迫，還要保證術后病人的生活質量。如果垂體受到損傷以后，激素水平紊亂，生活質量會受到極大的影響，所以我們會在手術當中盡量地保護垂體。這里有個問題，尤其是年輕的女性做完手術以后的生育問題。如果我們在手術當中很仔細地保護了垂體的功能，原則上是不影響生育的，當然我們要根據具體情況而定。比方說，有一個超大的垂體瘤，已經把垂體壓得功能不好了，即使解除了壓迫，這部分的垂體功能也慢慢調整。大部分的垂體瘤患者，尤其是年輕的女性，原則上是不影響生育的，但這要求我們在術中一定要保護好垂體的功能。3、垂體瘤手術后最常見的并發(fā)癥有哪些？少數患者術后水、電解質紊亂，有尿崩、胃納差、惡心、胸悶等不適癥狀，一般發(fā)生于術后一周內。經鼻蝶術后常見并發(fā)癥有腦脊液漏、鼻腔出血等，患者術后一個月內應盡量避免用力動作。4、垂體瘤手術前后為什么要服用激素？垂體瘤手術會影響垂體功能，大多會出現暫時的垂體激素水平下降，導致機體免疫力和應激力下降，所以手術前后要服用激素，逐周減量直至停藥。5、垂體瘤手術前應該注意什么？需積極治療合并癥，高血壓、糖尿病等，避免辛辣刺激飲食和服用活血化瘀類藥物。6、哪些因素可能影響手術效果？患者年齡、身體狀況、合并癥、腫瘤體積、質地、血供、瘤體與周圍神經血管的關系。7、垂體瘤手術后如何復查？一般情況下，手術后近期復查定于術后的一周內和術后的兩個月，術后應該定期復查，復查內容主要包括鞍區(qū)MRI增強和內分泌功能，全面了解腫瘤切除程度和評估垂體軸功能，便于制定進一步治療方案。8、垂體瘤手術如何進行？目前手術治療仍是最有效的治療方法，約95%的垂體瘤手術可通過經鼻蝶入路完成，應用神經內鏡，借助鼻腔里面一個小切口，神經外科醫(yī)生便可以利用這一微小的通道，到達腦垂體，進行垂體病灶的微創(chuàng)手術治療。由于切口是在鼻腔里面，外表是看不到任何手術痕跡的。該入路具有腫瘤切除徹底、腦組織及神神經損傷小、手術時間短、恢復快、并發(fā)癥少等優(yōu)點；內鏡輔助下經鼻蝶入路可開闊手術視野、切除腫瘤更徹底。

顱底腫瘤顧名思義就是發(fā)生于顱底及其相鄰近結構部位的腦腫瘤，有些腫瘤可由顱內向顱外或是由顱外向顱內發(fā)展?？赏ㄟ^顱底裂孔或在破壞顱底骨質后，在顱內生長。顱底腫瘤通常以手術治療為主，早期確診腫瘤的部位和特性對顱底腫瘤的診治具有重要的意義。分類及臨床表現顱底腫瘤包括前、中、后顱底腫瘤和巖斜區(qū)腫瘤。常見腦膜瘤、神經鞘瘤、軟骨瘤、脊索瘤、垂體瘤、顱咽管瘤、血管性腫瘤等等。臨床上以腫瘤侵犯了相應的顱神經為主要表現。常見：視力下降、復視、嗅覺喪失、聽力下降、耳鳴、面癱、面部疼痛、單側肢體乏力、癲癇等癥狀。顱腦腫瘤常用檢查頭顱CT和MRI檢查明確腫瘤部位；血管顯影檢查顱底腫瘤血供豐富或與頸內動脈等大動脈關聯密切者，應行全腦DSA檢查，亦可行CTA檢查，了解腫瘤主要供血動脈和引流靜脈，注意腫瘤是否包裹了較大的血管；術前依據顱底腫瘤部位，行視力視野、聽力以及腦干誘發(fā)電位檢查。顱腦腫瘤治療方法顱底腫瘤的手術方法因腫瘤的部位、大小、性質、與周圍結構的關系及病人的具體情況而各不相同，應遵循下列基本原則：采用顯微外科手術技術；選擇最佳手術入路，取得最佳的顯露；充分保護腦組織、顱神經及顱底重要血管；在保存重要神經功能的前題下力爭全切腫瘤，同時必須恢復和重建顱底的正常生理密閉性；對未能全切的腫瘤，術后應常規(guī)放療，或進行其他治療方法。唐都醫(yī)院神經外科趙天智主任提醒：顱腦腫瘤術后還需要定期隨診復查，嚴防腫瘤卷土重來！術后為什么會復發(fā)？一、腫瘤臨近神經、血管不能全切：部分顱腦腫瘤患者不可避免的牽扯到神經、血管。臨床上對于此類患者的治療只能是保留血管、神經功能的同時盡可能切除，難免殘留腫瘤。殘留的腫瘤醫(yī)生一般建議放療，避免復發(fā)。但是，有極個別腫瘤生長于特別重要的神經、血管旁或粘連緊密，此時只能殘留一部分。殘留的部分可能導致顱腦腫瘤再次復發(fā)。二、腫瘤侵襲顱骨等難以全切：例如：腦膜瘤雖然是良性腫瘤，但是臨床上有些腫瘤嚴重侵蝕骨質（侵襲性腦膜瘤）手術不僅要切除腫瘤，還需要清除受到侵襲的骨質（比如侵蝕硬膜，需要清掉硬膜）。但是，即便是這樣，還可能由于和血管、神經靠得太緊，而不能完全切除，留有殘留，導致復發(fā)。需要提醒的是，良性顱腦腫瘤手術全部切除的患者多數不會復發(fā)，當然有的患者病情比較特殊，復發(fā)。但是，復發(fā)后，患者也不需要太過擔心，臨床醫(yī)生會根據患者病情選擇對癥治療，比如再次手術?；颊咭龅木褪窃趶桶l(fā)后及時到醫(yī)院復診！