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段明輝主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 血液內(nèi)科 呃，這個(gè)問題呢，是37歲的男性慢性NK增殖性疾病。 沒有癥狀啊。 NK增殖性疾病實(shí)際上面是一個(gè)非常復(fù)雜的一個(gè)一個(gè)。 呃，一組疾病吧，我們現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)有一些病人的不只是NK了，包括T細(xì)胞。 可能通過流失細(xì)胞儀的監(jiān)測(cè)都會(huì)發(fā)現(xiàn)他們存在一些。 異常的增值啊，這種增值甚至于有可能會(huì)表現(xiàn)出類似于單克隆，所以NK的增值有時(shí)候我們。 可能確定它是單克隆的，有時(shí)候也很難，因?yàn)镹K細(xì)胞的克隆性不像淋巴細(xì)胞，可以通過TCR重排和IG重排來確認(rèn)，NK細(xì)胞的單克隆性是很難確認(rèn)的。所以對(duì)于NK增殖性疾病，有時(shí)候我們把單克隆的NK增殖和多克隆NK增殖就合在一起了，不能夠完全分開來。 這種情況其實(shí)就代表你這個(gè)病人體內(nèi)存在一群異常的淋巴細(xì)胞，但是這群異常的淋巴或者是NK細(xì)胞。 它不一定會(huì)產(chǎn)生臨床的一些癥狀。 它的那種細(xì)胞存在，如果沒有分泌足夠多的一些細(xì)胞因子啊，或者是對(duì)一些正常造血細(xì)胞沒有進(jìn)行免疫攻擊的話，它只是存在，它并不去影響正常的造血，這些病人我們就沒有必要去做任何治療。 而且這些病人的預(yù)后，從現(xiàn)在的數(shù)據(jù)來看啊，有的人的預(yù)后還是不錯(cuò)的，可能會(huì)長期的穩(wěn)定下去。 所以在這種情況2024年10月10日
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閆金松主任醫(yī)師 大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 血液科 慢性淋巴細(xì)胞白血?。–hronicLymphocyticLeukemia,CLL）是一種常見的成年白血病，特別在老年人中發(fā)病率較高。它是一種B細(xì)胞淋巴增殖性疾病，特點(diǎn)是外周血、骨髓和淋巴結(jié)中積累功能不全的成熟B淋巴細(xì)胞。以下是關(guān)于CLL的詳細(xì)信息：病因和發(fā)病機(jī)制CLL的確切病因尚不明確，但研究表明遺傳和環(huán)境因素可能在其發(fā)生中起重要作用。CLL的病理特征包括：遺傳因素：家族中有CLL患者的人患病風(fēng)險(xiǎn)增加。染色體異常：常見的染色體異常包括13q14缺失、11q22-23缺失、17p缺失和12號(hào)染色體三體等?；蛲蛔儯喝鏣P53、NOTCH1、SF3B1等基因的突變與CLL的進(jìn)展和預(yù)后有關(guān)。臨床表現(xiàn)CLL的臨床表現(xiàn)多樣，有些患者在早期無明顯癥狀，通過體檢或常規(guī)血液檢查發(fā)現(xiàn)。常見癥狀包括：淋巴結(jié)腫大：無痛性、對(duì)稱性淋巴結(jié)腫大是常見癥狀。脾腫大和肝腫大：一些患者可能出現(xiàn)脾臟和肝臟的腫大。全身癥狀：如疲勞、盜汗、體重減輕和發(fā)熱（B癥狀）。血細(xì)胞減少：貧血、血小板減少和中性粒細(xì)胞減少，導(dǎo)致疲勞、出血傾向和感染風(fēng)險(xiǎn)增加。診斷CLL的診斷主要基于血液檢查、骨髓檢查和免疫表型分析：血液檢查：外周血淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)顯著增加，常見超過5000/μL。骨髓檢查：骨髓中可見大量成熟淋巴細(xì)胞浸潤。免疫表型分析：通過流式細(xì)胞術(shù)檢測(cè)B細(xì)胞標(biāo)志物，如CD19、CD20、CD23和CD5。CLL細(xì)胞通常為CD5陽性、CD23陽性。分子和細(xì)胞遺傳學(xué)檢查：檢測(cè)染色體異常和基因突變，如FISH或PCR技術(shù)。臨床分期CLL的臨床分期有兩種常用系統(tǒng)：Rai分期系統(tǒng)和Binet分期系統(tǒng)。Rai分期系統(tǒng)：0期：僅有外周血和骨髓中淋巴細(xì)胞增多。I期：伴有淋巴結(jié)腫大。II期：伴有脾臟或肝臟腫大，可能伴有淋巴結(jié)腫大。III期：伴有貧血（Hb<11g/dL）。IV期：伴有血小板減少（PLT<100,000/μL）。Binet分期系統(tǒng)：A期：受累淋巴區(qū)少于3個(gè)，無貧血或血小板減少。B期：受累淋巴區(qū)3個(gè)或更多，無貧血或血小板減少。C期：伴有貧血（Hb<10g/dL）或血小板減少（PLT<100,000/μL）。治療CLL的治療根據(jù)疾病分期、癥狀和患者的整體健康狀況決定。治療方案包括：觀察等待：對(duì)于早期無癥狀患者，采取觀察等待策略，定期監(jiān)測(cè)疾病進(jìn)展?；煟撼Ｓ盟幬锇ǚ_(dá)拉濱、環(huán)磷酰胺和苯丁酸氮芥。免疫治療：單克隆抗體如利妥昔單抗（Rituximab）、奧法木單抗（Ofatumumab）和奧比妥珠單抗（Obinutuzumab）。靶向治療：如BTK抑制劑伊布替尼（Ibrutinib）、PI3K抑制劑伊德拉利西布（Idelalisib）和BCL-2抑制劑維奈克拉（Venetoclax）。干細(xì)胞移植：對(duì)于高危和復(fù)發(fā)患者，自體或異體造血干細(xì)胞移植可能是選擇。預(yù)后CLL的預(yù)后因個(gè)體差異較大，一些患者可長期穩(wěn)定，無需治療，而其他患者可能快速進(jìn)展，需要積極治療。影響預(yù)后的因素包括染色體異常、基因突變、病期和患者的年齡和健康狀況。總結(jié)慢性淋巴細(xì)胞白血病是一種異質(zhì)性很強(qiáng)的B細(xì)胞淋巴增殖性疾病，臨床表現(xiàn)多樣，診斷主要依賴血液檢查和免疫表型分析。治療策略根據(jù)疾病分期和癥狀決定，包括觀察等待、化療、免疫治療、靶向治療和干細(xì)胞移植。2024年06月16日499
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劉衛(wèi)平主任醫(yī)師 北京腫瘤醫(yī)院 淋巴腫瘤內(nèi)科 對(duì)于無貧血、中性粒細(xì)胞減少或血小板減少的無癥狀患者，無治療的觀察等待是標(biāo)準(zhǔn)策略；大多數(shù)患者在診斷時(shí)不需要治療，也沒有證據(jù)表明治療無癥狀CLL患者可以改善生存率。例如一項(xiàng)在201例無癥狀CLL患者中進(jìn)行的臨床試驗(yàn)顯示，氟達(dá)拉濱、環(huán)磷酰胺和利妥昔單抗治療與未治療的觀察相比，5年時(shí)沒有獲益（82.9%vs79.9%；P=0.86）。另一項(xiàng)臨床試驗(yàn)中363例無癥狀患者隨機(jī)接受伊布替尼或安慰劑治療；隨訪31個(gè)月時(shí)，與安慰劑相比，伊布替尼改善了無事件生存率（定義為進(jìn)展、開始新的CLL治療或死亡的事件）（3年無事件生存率87.3%vs60.4%；P<0.001）。但除非總生存期隨著隨訪時(shí)間的延長而改善，否則該研究無法提供支持治療無癥狀患者的證據(jù)。如果患者出現(xiàn)CLL相關(guān)并發(fā)癥，包括嚴(yán)重貧血或血細(xì)胞減少（血紅蛋白水<10g/dL或血小板計(jì)數(shù)<10萬/μL）、大量進(jìn)展性或癥狀性淋巴結(jié)腫大或肝脾腫大（淋巴結(jié)≥10cm，脾左肋緣下≥6cm）、復(fù)發(fā)性感染，或CLL相關(guān)難治性自身免疫性血小板減少/貧血，則需要給予治療。2023年03月23日255
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顧恪波副主任醫(yī)師 廣安門醫(yī)院 血液科 慢性淋巴細(xì)胞白血病，簡稱（慢淋），也叫小淋巴細(xì)胞淋巴瘤，主要是由成熟小B淋巴細(xì)胞突變而來，屬于惰性淋巴瘤/白血病，一般進(jìn)展緩慢，腫瘤細(xì)胞增殖慢，病程長，口服藥以靶向藥如伊布替尼、澤布替尼等為主，或者待淋巴結(jié)變得巨大、脾巨大或者出現(xiàn)嚴(yán)重貧血、血小板減少等并發(fā)癥后再進(jìn)行化療。一般情況下，初診的慢性淋巴細(xì)胞白血病/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤患者，很多時(shí)候醫(yī)生建議觀察，而不是急著治療。但是，等待的滋味并不好受，尤其是白細(xì)胞（淋巴細(xì)胞）持續(xù)升高，淋巴結(jié)持續(xù)增大的，還是讓人很難受、很害怕的。所以，中醫(yī)藥治療該病凸顯出一定的優(yōu)勢(shì)，就是不必等著淋巴細(xì)胞或淋巴結(jié)不斷變化，可以直接進(jìn)行干預(yù)，且效果不錯(cuò)。以下是個(gè)人治療慢性淋巴細(xì)胞白血病/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤的幾例驗(yàn)案，供讀者們品鑒。例1馮某，男，北京本地人。例2鞏某，男，北京本地人。例3劉某，男，北京本地人。例4邢某，女，河北固安人。例5楊某，男，河北衡水人。例6鄭某，女，河北人。2023年02月20日611
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李旸副主任醫(yī)師 盛京醫(yī)院 血液內(nèi)科 雖然同是慢淋，但患者之間的個(gè)體差異非常大，三分之一的患者可能終身不需要治療，三分之一的患者診斷的時(shí)候不需要治療，只有三分之一的患者診斷的時(shí)候才需要治療。慢淋雖然叫白血病，但它是一種低度惡性的腫瘤，長得比較慢，所以并不一定要一發(fā)現(xiàn)就治療，也不是越早治療越好的。而是要看是否有治療指征，在沒有治療指征出現(xiàn)時(shí)強(qiáng)行進(jìn)行治療反而可能會(huì)導(dǎo)致副反應(yīng)而得不償失。對(duì)于當(dāng)下沒有治療指征的病友，請(qǐng)每三個(gè)月做下血常規(guī)由醫(yī)生來判斷是否有治療指征，沒有的話就請(qǐng)繼續(xù)安心地觀察等待吧。慢淋疾病的治療已經(jīng)進(jìn)入靶向治療階段了，隨著BTK抑制劑等靶向藥的出現(xiàn)，不僅讓慢淋的治療效果更好，而且治療副反應(yīng)更小耐受性更好?？偠灾?，咱們慢淋病友別過于焦慮，請(qǐng)用一個(gè)慢病的心態(tài)和思路來對(duì)待慢淋這個(gè)疾病吧2021年09月07日1347
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李旸副主任醫(yī)師 盛京醫(yī)院 血液內(nèi)科 雖然都是慢淋，但患者之間的個(gè)體差異非常大，三分之一的患者可能終身不需要治療，三分之一的患者診斷的時(shí)候不需要治療，只有三分之一的患者診斷的時(shí)候才需要治療。慢淋雖然叫白血病，但它是一種低度惡性的腫瘤，長得比較慢，所以不一定要一發(fā)現(xiàn)就治療，也不是越早治療越好的。而是要看是否有治療指征，在沒有治療指征出現(xiàn)時(shí)強(qiáng)行進(jìn)行治療反而可能會(huì)導(dǎo)致副作用而得不償失。對(duì)于當(dāng)下沒有治療指征的病友，請(qǐng)每三個(gè)月做血常規(guī)由醫(yī)生來判斷是否有治療指征，沒有的話就請(qǐng)繼續(xù)安心等待觀察吧。慢性的治療已經(jīng)進(jìn)入靶向治療階段了，隨著BTK抑制劑等靶向藥物的出現(xiàn)，不僅讓慢淋的治療效果更好，而且出現(xiàn)治療副反應(yīng)更小耐受性更好?？偠灾?，慢淋病友別過于焦慮，請(qǐng)用一個(gè)慢病的心態(tài)和思路對(duì)待慢淋這個(gè)疾病吧。2021年09月07日1318
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劉耀主任醫(yī)師 重慶大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 血液腫瘤中心 血液腫瘤可波及患者的血細(xì)胞和骨髓。骨髓是骨骼內(nèi)的海綿狀軟組織,具有造血功能。而血液腫瘤則會(huì)導(dǎo)致血細(xì)胞的生物學(xué)行為以及功能發(fā)生異常。 人體內(nèi)有3種血細(xì)胞： 白細(xì)胞作為免疫系統(tǒng)的一部分對(duì)抗感染。 紅細(xì)胞可以把氧氣輸送到全身各處的組織、器官，并將代謝產(chǎn)生的二氧化碳帶回肺部,通過氣體交換,將其排出體外。 血小板在受傷時(shí)可有助于血液凝結(jié)。 臨床有3種主要類型的血液腫瘤： 白血病 淋巴瘤 骨髓瘤 上述血液腫瘤可導(dǎo)致患者的骨髓和淋巴系統(tǒng)生成不具正常功能的血細(xì)胞，它們可能通過不同的作用方式影響不同類型的白細(xì)胞。 白血病 白血病患者會(huì)產(chǎn)生大量不具備正常功能的白細(xì)胞。依據(jù)其累及白細(xì)胞的種類以及屬于快速生長(急性)還是緩慢生長(慢性),白血病可分為4種類型 急性淋巴細(xì)胞白血病( ALL ) 始于骨髓中稱為淋巴細(xì)胞的一種白細(xì)胞。患者將會(huì)生成過多的淋巴細(xì)胞,從而擠占健康白細(xì)胞的生存空間。如果未經(jīng)治療,病情將會(huì)迅速發(fā)展。 如果伴有以下情況,則發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)將有所上升: 有兄弟或姐妹罹患急性淋巴細(xì)胞白血病; 過去曾接受化療或放療治療另一種癌癥; 近距離受到大劑量輻射； 患有唐氏綜合癥或其他遺傳病。 急性髓細(xì)胞性白血病( AML ) 始于骨髓細(xì)胞。正常的骨髓干祖細(xì)胞通常會(huì)分化成白細(xì)胞、紅細(xì)胞和血小板。發(fā)生急性髓細(xì)胞性白血病會(huì)導(dǎo)致所有3種類型健康血細(xì)胞的數(shù)量減少。此類白血病細(xì)胞可快速生長。 急性髓細(xì)胞性白血病主要影響65歲以上的人群,男性比女性更常見。伴有以下情況者,發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)更高:。 過去曾接受化療或放療治療另一種癌癥; 曾暴露于苯等有毒化學(xué)物質(zhì); 吸煙; 伴有血液疾病,如骨髓增生異?；蛘嫘约t細(xì)胞增多癥; 伴有遺傳性疾病,如唐氏綜合征 慢性淋巴細(xì)胞白血病( CLL ) 是成人最常見的白血病類型。與急性淋巴細(xì)胞白血病類似,它源于骨髓中的淋巴細(xì)胞,但生長速度較為緩慢。許多慢性淋巴細(xì)胞白血病患者直到病情進(jìn)展幾年后才會(huì)表現(xiàn)出較為明顯的臨床癥狀。 CLL 多發(fā)生于60-70歲以上的人群。血液腫瘤家族史會(huì)增加罹患該病的風(fēng)險(xiǎn)。此外，長期接觸化學(xué)試劑，如除草劑或殺蟲劑也會(huì)導(dǎo)致發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)上升。 慢性髓細(xì)胞性白血病( CML ) 與急性髓細(xì)胞性白血病類似，也是起源于骨髓細(xì)胞。但癌變細(xì)胞的生長速度較為緩慢。 慢性髓細(xì)胞性白血病在男性人群中的發(fā)病率略高于女性。臨床多為成年患者，兒童偶爾也會(huì)發(fā)病。假如曾經(jīng)暴露于大劑量輻射環(huán)境中，發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)可能會(huì)更高。 淋巴瘤 這是屬于淋巴系統(tǒng)的腫瘤。淋巴系統(tǒng)包括淋巴結(jié)、脾臟和胸腺，主要功能是儲(chǔ)存和輸送白細(xì)胞幫助人體抵抗感染。淋巴瘤起源于一種稱為“淋巴細(xì)胞”的白細(xì)胞。淋巴瘤有2種主要類型： 霍奇金淋巴瘤 始于稱為 B 淋巴細(xì)胞或 B 細(xì)胞的免疫細(xì)胞。此類細(xì)胞會(huì)產(chǎn)生被稱為抗體的蛋白質(zhì)，用于抵抗病原體?；羝娼鹆馨土龌颊叩牧馨徒Y(jié)中會(huì)產(chǎn)生所謂“里德-斯登伯格氏細(xì)胞”的大淋巴細(xì)胞。 非霍奇金淋巴瘤 始于 B 細(xì)胞或 T 細(xì)胞。非霍奇金淋巴瘤比霍奇金淋巴瘤更常見。上述2種類型的淋巴瘤都可以分為多個(gè)亞型，區(qū)分亞型的依據(jù)是腫瘤在患者體內(nèi)的起始部位、其生物學(xué)行為及腫瘤細(xì)胞免疫標(biāo)記。 淋巴瘤最常見于15-35歲及50歲以上的人群；免疫系統(tǒng)功能低下者更容易罹患淋巴瘤;感染 EB 病毒(皰疹病毒科嗜淋巴細(xì)胞病毒屬的成員）、人類免疫缺陷病毒( HIV )或幽門螺桿菌也會(huì)增加發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。 骨髓瘤 雖然病因不明確,但是現(xiàn)有證據(jù)表明可能與以下因素有關(guān): 職業(yè)環(huán)境因素:沒有防護(hù)的情況下經(jīng)常接觸工業(yè)或農(nóng)業(yè)毒物。 輻射因素:長時(shí)間處在電離輻射的環(huán)境。 生活方式:例如吸煙、飲酒、肥胖等。 疾病因素:易感體質(zhì)人群。特別是與病毒感染、慢性炎癥、慢性抗原刺激有關(guān)的因素。 哪些人容易得骨髓瘤？ 有如下危險(xiǎn)因素或誘因的人群，更容易得病:可以預(yù)防的因素:。 疾病因素:慢性骨髓炎、腎盂腎炎、結(jié)核病、慢性肝炎等慢性感染及自身免疫性疾病等患病人群。 輻射因素：工作中可能長期接觸電離輻射的人群。 職業(yè)環(huán)境因素：沒有防護(hù)或防護(hù)不足的情況下，經(jīng)常接觸工業(yè)或農(nóng)業(yè)毒物的人群。 生活方式:長期不良生活習(xí)慣的人群,如吸煙、飲酒、熬夜等。 很難預(yù)防的因素: 年齡因素:40歲以上中老年人群。2021年07月21日2312
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程鵬主任醫(yī)師 廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 血液內(nèi)科 作者：楊曉陽 免疫力低下/紊亂、血小板減少、多發(fā)性骨髓瘤、移植后患者和新冠疫苗，之前科普有介紹，請(qǐng)查看之前科普介紹，此處不重復(fù)。本文重點(diǎn)闡述之前未介紹的血液疾病是否能打新冠疫苗。 美國滅活疫苗最常見的不良反應(yīng)是注射部位的疼痛（高達(dá)60％），發(fā)燒（高達(dá)50％），頭痛（高達(dá)42％），疲勞（高達(dá)28％），關(guān)節(jié)痛（高達(dá)24％），肌肉疼痛和惡心。 但FDA僅報(bào)導(dǎo)3例重度過敏反應(yīng)。 此外，有些不良反應(yīng)，例如血栓栓塞事件、癲癇發(fā)作和耳鳴，是否與疫苗有關(guān)尚待考證。 疫苗與血液病概括為：不接種活疫苗、滅活疫苗相對(duì)安全、可能治療患者疫苗有效率低、注射疫苗利大于弊，尚未有數(shù)據(jù)支持和反對(duì)，根據(jù)數(shù)據(jù)指南會(huì)不斷調(diào)整。 非霍奇金淋巴瘤（惰性/惡性）患者是否應(yīng)接種新冠疫苗（5.0版；最新更新于2021年2月5日） 對(duì)于侵襲性淋巴瘤患者接種新冠疫苗是安全和適當(dāng)?shù)?。尚無有關(guān)免疫受損患者中疫苗安全性和有效性的數(shù)據(jù)。一般而言，建議患有侵襲性淋巴瘤的患者應(yīng)接種新冠疫苗，盡管患者可能不能闡述有效的免疫應(yīng)答。 對(duì)于接受含利妥昔單抗治療方案的患者，有關(guān)疫苗接種時(shí)間的決定必須根據(jù)社區(qū)中新冠的患病率，患者的自我隔離能力以及其家人和看護(hù)者的自我隔離能力，預(yù)期的治療時(shí)間來個(gè)性化，以及疫苗的供應(yīng)情況。利妥昔單抗會(huì)鈍化或完全消除對(duì)疫苗的體液反應(yīng)，至少停用3-4個(gè)月內(nèi)無效。但是，T細(xì)胞反應(yīng)可提供一定程度的保護(hù)或降低感染的嚴(yán)重程度，從而證明在治療過程中或治療完成后進(jìn)行疫苗接種是合理的。 急性淋巴細(xì)胞白血?。ò姹?.1；最后更新于2021年1月22日） 只要不是活的減毒病毒疫苗，被認(rèn)為是安全且適當(dāng)?shù)?。針?duì)新冠，尚未公開有關(guān)免疫受損患者中疫苗安全性和有效性的數(shù)據(jù)。建議所有患有接受新冠疫苗（非活疫苗），盡管化療時(shí)可能未產(chǎn)生有效的免疫應(yīng)答，但仍在等待試驗(yàn)結(jié)果。 兒童急性淋巴細(xì)胞白血?。ò姹?.0；最后更新于2021年1月29日） 只要不是活的減毒疫苗，就被認(rèn)為是安全且適當(dāng)?shù)?。尚未公開有關(guān)免疫受損患者中疫苗安全性和有效性的數(shù)據(jù)。年齡較大的兒童建議接種。 但對(duì)培門冬或天冬酰胺酶過敏的患者，不要接種。在完成包含天冬酰胺酶的治療階段和其他強(qiáng)化治療階段之前，不應(yīng)為老年患者接種輝瑞的mRNA疫苗。在未完成天冬酰胺酶治療前，最好不要接種新冠疫苗。 急性髓系白血?。ò姹?.5；最后更新于2021年1月22日） 只要不是活的減毒病毒疫苗，就可接種疫苗。針對(duì)新冠，尚未公開有關(guān)免疫受損患者中疫苗安全性和有效性的數(shù)據(jù)。盡管化療時(shí)可能不能產(chǎn)生有效的免疫應(yīng)答，但仍在等待試驗(yàn)結(jié)果 慢性淋巴細(xì)胞白血病 （版本4.1；最后更新于2021年2月2日） 應(yīng)根據(jù)報(bào)告的副作用和患者的合并癥，逐例評(píng)估每位患者的疫苗安全性，但一般而言，我們建議將其用于患者。BTKis（依魯替尼等）可能移植新冠病毒，但亦會(huì)抑制患者免疫。 慢性髓系白血?。ò姹?.0；最后更新于2021年1月4日） 患者被認(rèn)為適合接種新冠疫苗。盡管可能存在罕見的特殊情況，但大多數(shù)患者，無論是早期治療，持續(xù)緩解，深度緩解還是尋求“無治療緩解”的非治療方法，都可能是適當(dāng)?shù)?，?yīng)在可能的情況下進(jìn)行疫苗接種。通常，對(duì)于CML患者，既沒有副作用的過度風(fēng)險(xiǎn)，也沒有對(duì)有效性的擔(dān)憂。 霍奇金淋巴瘤（版本5.0；最后更新于2021年2月5日） 通常，對(duì)于霍奇金淋巴瘤患者接種新冠疫苗是安全且適當(dāng)?shù)?。尚無有關(guān)免疫受損患者中疫苗安全性和有效性的數(shù)據(jù)。一般而言，我們建議霍奇金淋巴瘤患者應(yīng)接種新冠疫苗，盡管可能未產(chǎn)生強(qiáng)大的免疫應(yīng)答。關(guān)于疫苗接種時(shí)機(jī)的決定必須根據(jù)社區(qū)中新冠的患病率，患者的自我隔離能力以及其家人和看護(hù)者的自我隔離能力，預(yù)期的治療時(shí)間和疫苗的可用性來個(gè)性化。 骨髓增生異常綜合癥（版本4.1；最后更新于2021年1月22日） 接種疫苗是安全且適當(dāng)?shù)?。尚未公開有關(guān)免疫受損患者中疫苗安全性和有效性的數(shù)據(jù)。作為一般性聲明，我們支持MDS患者接受新冠疫苗（非活疫苗），盡管他們可能未產(chǎn)生有效的免疫反應(yīng)，但仍在等待試驗(yàn)結(jié)果。 慢性骨髓增值性腫瘤（版本6.0；最后更新于2021年1月25日） 疫苗可能不會(huì)給患者帶來額外的風(fēng)險(xiǎn)，但干擾素等會(huì)降低疫苗效果。全身性肥大細(xì)胞增多癥/ MPN重疊綜合征等患者不能接種。 再生障礙性貧血（版本2.0；最新更新為2020年11月30日） 有病例報(bào)道疫苗接種后出現(xiàn)再障，以及在接種疫苗后再障復(fù)發(fā)。但在新冠大流行的情況下，利大于弊，尤其是在有其他嚴(yán)重新冠疾病風(fēng)險(xiǎn)（例如，年齡，肥胖，與風(fēng)險(xiǎn)增加相關(guān)的其他合并癥）的患者中。在開始使用ATG /環(huán)孢菌素后6個(gè)月內(nèi)的患者不太可能對(duì)疫苗產(chǎn)生免疫反應(yīng)，如果必須免疫的話，可以考慮采用被動(dòng)抗體療法或輸注感染治愈者血漿。在ATG治療后，環(huán)孢素維持治療的患者可能新冠疫苗有反應(yīng)，但肯定產(chǎn)生抗體低，尚無研究數(shù)據(jù)。異基因移植后6個(gè)月內(nèi)或GVHD發(fā)生時(shí)，患者不太可能對(duì)疫苗產(chǎn)生反應(yīng)。移植后患者應(yīng)遵循標(biāo)準(zhǔn)的移植后指導(dǎo)方針進(jìn)行疫苗接種。 地中海貧血（版本2.0；最新評(píng)論為2020年9月22日） 地貧無接種禁忌。 地貧理論會(huì)感染率高，但患新冠的比預(yù)期要少，可能是更早和更警惕的自我隔離。 脾切除術(shù)不會(huì)增加病毒感染或嚴(yán)重病毒性疾病的風(fēng)險(xiǎn)，但尚無新冠的具體數(shù)據(jù)。 目前，沒有數(shù)據(jù)表明新冠病毒可以通過獻(xiàn)血傳播（但是否可以傳播尚無證據(jù)），輸血計(jì)劃不要延遲。 沒有關(guān)于祛鐵和對(duì)新冠的敏感性或感染嚴(yán)重性的數(shù)據(jù)。如果患者暴露但無癥狀，則沒有理由中斷祛鐵。如果患者出現(xiàn)癥狀，特別是中度至重度疾病，則建議中斷祛鐵，并在治療醫(yī)師和血液科醫(yī)生之間進(jìn)行持續(xù)溝通。 在新冠大流行期間對(duì)地中海貧血的干細(xì)胞移植或基因治療有何建議？ 由于在醫(yī)院中感染的風(fēng)險(xiǎn)很高，并且有發(fā)生再障危象的風(fēng)險(xiǎn)，因此大多數(shù)異基因干細(xì)胞移植和基因療法在新冠大流行初期就被推遲了。在新冠住院人數(shù)下降的地區(qū)，患者及其醫(yī)生可以開始討論按計(jì)劃進(jìn)行的程序，特別是對(duì)于已經(jīng)準(zhǔn)備好基因治療或異基因供者的患者。沒有證據(jù)表明新冠可通過造血干細(xì)胞移植物傳播。 疫苗誘導(dǎo)的免疫性血栓性血小板減少癥（VITT）。此為新發(fā)現(xiàn)的疾病，臨床醫(yī)生需關(guān)注 診斷標(biāo)準(zhǔn)： 1、4至30天前接種 2、血栓形成（通常是腦部或腹部） 3、血小板減少* 4、陽性PF4“ HIT”（肝素誘導(dǎo)的血小板減少癥）ELISA 非常罕見，但有以下癥狀需考慮： 嚴(yán)重頭痛 視覺變化 腹痛 惡心和嘔吐 背痛 氣促 腿痛或腫脹 瘀斑，或容易瘀傷 如懷疑：立刻查血常規(guī)、出凝血、外周血分析、PF4，治療同肝素誘導(dǎo)性血小板減少性紫癜類似。 參考文獻(xiàn)：美國血液病協(xié)會(huì)。2021年05月01日16792
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王文生主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 血液內(nèi)科 大顆粒淋巴細(xì)胞白血?。↙GLL）是一種罕見的起源于大顆粒淋巴細(xì)胞，累及外周血、骨髓或脾臟的克隆性（惡性）疾病。1985年由Loughran首先提出，之后陸續(xù)有所報(bào)道。根據(jù)細(xì)胞來源分為T-大顆粒淋巴細(xì)胞白血病(T-LGLL)、侵襲性NK細(xì)胞白血病(ANKL)和慢性NK細(xì)胞淋巴增殖性疾病(CLPD-NK)。其中T-大顆粒淋巴細(xì)胞白血病占所有大顆粒淋巴細(xì)胞白血病的85％。在北美占慢性淋巴增殖性疾病的2~5%，在亞洲占慢性淋巴增殖性疾病中的接近6% 。 荷蘭統(tǒng)計(jì)的年發(fā)病率為0.72 / 1,000,000 人。平均發(fā)病年齡為60歲(4～88歲)，只有10 % 的患者年齡低于40 歲; 兒童罕見，男女比例為1：1。由于該病起病非常隱匿，疾病進(jìn)展又非常緩慢，很多臨床醫(yī)生甚至血液科醫(yī)生對(duì)其認(rèn)識(shí)不足，患者往往經(jīng)歷多年而未得到正確診斷，因此可能存在大量未被及時(shí)確診的患者。T-大顆粒淋巴細(xì)胞白血病的一個(gè)突出特征是40%的病例伴隨其他疾病，尤其是類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（25%）和其他血液病。除了易合并類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎外，T細(xì)胞大顆粒淋巴細(xì)胞白血病還容易合并其他自身免疫性疾病如干燥綜合征、自身免疫性血細(xì)胞減少（溶血性貧血、純紅再障、免疫性血小板減少）。T-大顆粒淋巴細(xì)胞白血病伴發(fā)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎時(shí)，其與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎發(fā)生的次序變化較大，可先于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎診斷前數(shù)年即診斷，亦可與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎同時(shí)診斷。T-大顆粒淋巴細(xì)胞白血病還可合并其他淋巴系或髓系克隆性（惡性）血液病包括慢性淋巴細(xì)胞性白血病、濾泡淋巴瘤、毛細(xì)胞白血病、套細(xì)胞淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤及多發(fā)性骨髓瘤等。已經(jīng)報(bào)道了一些骨髓增生異常綜合征（MDS）病例與其合并，其中一些病例伴有5q-。T-大顆粒淋巴細(xì)胞白血病病因和發(fā)病機(jī)制尚不清楚。可能的發(fā)病機(jī)制是抗原的慢性刺激導(dǎo)致細(xì)胞毒T細(xì)胞的增殖同時(shí)伴有凋亡障礙。T-大顆粒淋巴細(xì)胞白血病細(xì)胞起源于成熟的胸腺后T細(xì)胞，具有抗原活化T細(xì)胞的所有特征，其增殖后可以發(fā)揮類似于細(xì)胞毒T細(xì)胞的功能即分泌穿孔素和顆粒酶導(dǎo)致“靶細(xì)胞”的溶解，如果“攻擊”正常血細(xì)胞，就可以導(dǎo)致正常血細(xì)胞的減少。文獻(xiàn)報(bào)道T-大顆粒淋巴細(xì)胞白血病的大多數(shù)患者的癥狀與中性粒細(xì)胞減少有關(guān)， 20 ~40%的患者因反復(fù)發(fā)生的細(xì)菌感染而發(fā)熱 。感染部位包括皮膚、口咽部及肛周等 ，也可能發(fā)生嚴(yán)重?cái)⊙Y或肺炎。大約1/3患者完全沒有癥狀，因常規(guī)血檢發(fā)現(xiàn)血細(xì)胞減少，進(jìn)而診斷T-大顆粒淋巴細(xì)胞白血病。T-大顆粒淋巴細(xì)胞白血病是一種慢性疾病，通常隨著時(shí)間的推移，血細(xì)胞計(jì)數(shù)會(huì)逐漸下降。大多數(shù)病例至少有一系血細(xì)胞減少。20~30%的患者可以出現(xiàn)發(fā)熱、盜汗、體重減輕等癥狀。20~50%的患者有輕中度脾腫大，接近20%的患者存在肝腫大。國內(nèi)學(xué)者認(rèn)為我國T-大顆粒淋巴細(xì)胞白血病患者貧血相關(guān)癥狀表現(xiàn)突出，如天津血研所27例資料，77．8％出現(xiàn)貧血（67%純紅再障），無一例出現(xiàn)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎或干燥綜合征，他們進(jìn)一步總結(jié)我國T-大顆粒淋巴細(xì)胞白血病具有以下特征：（1）發(fā)病年齡相對(duì)較小 （2）脾臟腫大更為多見（3）中性粒細(xì)胞減少／缺乏少（4）未有合并類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和干燥綜合征者（5）合并“純紅再障”明顯多（6）免疫抑制治療療效更好，完全血液學(xué)反應(yīng)者占大多數(shù)（7）容易復(fù)發(fā)，需較長時(shí)間的免疫抑制治療以維持療效。T-大顆粒淋巴細(xì)胞白血病診斷的關(guān)鍵在于確定增殖的T細(xì)胞是否為克隆性（惡性），T細(xì)胞受體基因重排是最佳克隆性標(biāo)志，但仍存在如操作過程復(fù)雜、特異性不夠好等問題，我們醫(yī)院從十余年前即開始應(yīng)用TCRVβ24個(gè)家族的單克隆抗體檢測(cè)T細(xì)胞（惡性）克隆，其原理是正常人體T細(xì)胞群是表達(dá)不同的Vβ家族亞型的混合細(xì)胞群，而T細(xì)胞惡性腫瘤只出現(xiàn)一個(gè)高度限制性Vβ表達(dá)的細(xì)胞克隆。近兩年我院針對(duì)因血細(xì)胞減少而疑診T-大顆粒淋巴細(xì)胞白血病的120例患者進(jìn)行TCRVβ的檢測(cè)結(jié)果顯示：伴中性粒細(xì)胞減少的患者43人，其中31人（72.1%）檢出淋巴細(xì)胞異常，有異常的31人中17/31(54.8%)為克隆性abT細(xì)胞；伴任一血細(xì)胞減少的患者77人，其中51人(66.2%)檢出淋巴細(xì)胞異常，有異常的51人中29/51(56.9%)為克隆性abT細(xì)胞；伴單純貧血的患者16人，其中11人(68.8%)檢出淋巴細(xì)胞異常，有異常的11人中8/11(72.7%)為克隆性abT細(xì)胞；伴單純血小板減少的患者8人，其中5人(62.5%)檢出淋巴細(xì)胞異常，有異常的5人中3/5(60%)為克隆性abT細(xì)胞?？梢姲橹行粤＜?xì)胞減少/血小板減少的T-大顆粒淋巴細(xì)胞白血病并不少見，因此，對(duì)原因不明的血細(xì)胞減少患者，特別是中性粒細(xì)胞減少者需注意排查T-大顆粒淋巴細(xì)胞白血病，TCRvβ檢測(cè)簡便易行，值得推廣。T-大顆粒淋巴細(xì)胞白血病進(jìn)展緩慢，生存期超過10年，除進(jìn)行異基因造血干細(xì)胞移植（因移植相關(guān)死亡風(fēng)險(xiǎn)而極少采用）外無治愈手段。因此治療目標(biāo)是緩解癥狀，減少與“中性粒細(xì)胞減少”有關(guān)的感染等合并癥，針對(duì)新診斷的無癥狀患者，建議觀察而不是立即治療（大約70％的患者最終需要治療）。而對(duì)于有癥狀患者，需要積極治療。T-大顆粒淋巴細(xì)胞白血病的治療指證是：（1）中性粒細(xì)胞缺乏癥（2）中性粒細(xì)胞減少癥（<1000 /μL）伴反復(fù)感染（3）有癥狀或依賴輸血的貧血（4）嚴(yán)重血小板減少癥（<50,000 /μL）（5）需要治療的相關(guān)自身免疫性疾病如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。對(duì)于需要治療患者尚未建立相關(guān)共識(shí)和指南，大多數(shù)患者接受免疫抑制劑（氨甲喋呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素）治療。對(duì)于難治復(fù)發(fā)者，可以考慮以嘌呤類似物為主的全身化療。靶向治療如JAK-STAT抑制劑有望得到更廣泛應(yīng)用。總之，T-大顆粒淋巴細(xì)胞白血病是惰性（低度惡性）的淋巴增殖性疾病，主要表現(xiàn)為血細(xì)胞減少、脾腫大和合并自身免疫性疾病如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等。在國內(nèi)可能存在對(duì)該病認(rèn)識(shí)不足而延誤診斷的情況，需引起重視。對(duì)不明原因的血細(xì)胞減少應(yīng)注意排查，TCRvβ檢測(cè)簡便易行，值得推廣。2021年02月20日12024
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